Наблюдения наших читателей - Журнал Радиология

Диагностика и лечение
Наблюдения наших читателей
Наблюдение № 1
Больная Т., 45 лет. Жалобы на одышку при
ходьбе, боли в области сердца, постоянный сухой
кашель, колющие боли в груди при глубоком
вдохе.
На прямой рентгенограмме и томограммах (ри
сунок) легочные поля прозрачны, патологических
теней в них не определяется. Правый ребернодиа
фрагмальный синус заращен. Сердце располагает
ся в правой половине грудной клетки. Правая ле
гочная вена аномально впадает в нижнюю полую
вену (синдром “ятагана”).
Синдром “ятагана” (scimitar syndrome, гипоге
нетический легочный синдром, венолобарный
синдром) получил свое название по аномальной
легочной вене, вертикально идущей в правом ле
гочном поле сверху вниз и медиально. Постепенно
расширяясь, она впадает в нижнюю полую вену
выше или ниже диафрагмы. Характерная форма
этой вены имеет сходство с кривой турецкой саб
лей – ятаганом. Примерно у четверти пациентов с
этим синдромом наблюдаются врожденные анома
лии: гипоплазия правого легкого, дефекты перего
родки сердца, декстрокардия, врожденные бронхо
эктазы и дивертикулы трахеи, правосторонние
грыжи Бохдалека. Сам по себе синдром “ятагана”
без сопровождающих более тяжелых аномалий не
должен рассматриваться как патологическое состо
яние, но при наличии достаточных клинических
подозрений пациент должен быть обследован на
наличие вышеуказанных аномалий.
Рисунок.
Наблюдение № 2
Больной Н., 62 года. Жалоб не предъявляет.
Во время диспансеризации при профилактическом
рентгеновском исследовании органов грудной
клетки отмечено расширение тени средостения,
преимущественно справа. Легкие без особеннос
тей. Для выяснения характера патологического
процесса в средостении назначена компьютерная
томография.
Справа в ретрокавальном пространстве верхнего
средостения определяется конгломерат увеличен
ных лимфатических узлов размерами до 2 см в диа
метре с достаточно четкими контурами. На ком
пьютерных томограммах с контрастным усилением
(100 мл “Ультрависта300” внутривенно со скоро
стью 2 мл/с) лимфатические узлы интенсивно и
равномерно накапливают контрастное вещество.
На томограммах с контрастным усилением вид
но, что в артериальную фазу плотность накопления
контрастного препарата увеличенными лимфатиче
скими узлами соответствует плотности контраста в
крупных сосудах (аорте). Этот признак патогномо
ничен для болезни Кастельмана (гиалиновососу
43
№ 2 2001
РАДИОЛОГИЯ – ПРАКТИКА
Диагностика и лечение
а
б
1
1
2
3
2
3
Компьютерные томограммы органов грудной клетки. а – нативное исследование, б – с контрастным усилени
ем. 1 – верхняя полая вена, 2 – дуга аорты, 3 – группа увеличенных лимфатических узлов ретрокавального про
странства.
дистый тип) и связан с пролиферацией капилляров
в пределах пораженных лимфатических узлов. Диа
гностически существенно, что никакая другая лим
фома, как и нормальные лимфатические узлы, не
накапливает в такой степени контрастный препарат.
Других изменений со стороны органов грудной
клетки не обнаружено. При исследовании органов
брюшной полости увеличения лимфатических уз
лов нет. Органы брюшной полости и забрюшинно
го пространства без особенностей.
На протяжении пяти лет наблюдения за паци
ентом видимой динамики не отмечено.
Болезнь Кастельмана (ангиофолликулярная ги
перплазия лимфатических узлов, ангиоматозный
лимфоид, опухоль Кастельмана, гигантская добро
качественная лимфома, гамартома лимфатических
сосудов, гигантская гиперплазия лимфатических
узлов) – редкое опухолевидное заболевание, харак
теризующееся доброкачественным течением и
проявляющееся гиперплазией одного или множе
ства лимфатических узлов в грудной клетке, желуд
ке или на шее. Точная причина заболевания неиз
вестна, хотя некоторые исследователи связывают
развитие болезни с повышением выработки лим
фатической тканью интерлейкина6.
Болезнь может проявляться в локализованной
или распространенной форме. Локализованная
форма наиболее часто поражает средостение (70%),
однако могут вовлекаться в патологический процесс
и другие органы, например поджелудочная железа,
надпочечники, забрюшинное пространство, бры
жейка, брюшная полость, таз. Расширение среднего
или заднего средостения за счет мягкотканного об
разования (аденопатия), выявленное при рентгено
графии грудной клетки, в большинстве случаев яв
ляется случайной находкой. Клинические симпто
мы заболевания отсутствуют или неспецифичны и
44
РАДИОЛОГИЯ – ПРАКТИКА
№ 2 2001
связаны с размером и локализацией опухоли. Боль
ные могут жаловаться на сухой кашель, дисфонию,
рецидивирующие инфекции, вызванные компрес
сией дыхательных путей. Обычно болезнь характе
ризуется медленно прогрессирующим течением. Ги
стологически определяется обширная пролифера
ция капилляров в пределах пораженных лимфати
ческих узлов и лимфоцитарная инфильтрация.
Лечение хирургическое, и при выполнении субто
тальной резекции прогноз благоприятный.
Реже встречаемый тип – распространенный –
характеризуется мультицентричной лимфаденопа
тией, гепатоспленомегалией. Интенсивная капил
лярная пролиферация, наблюдаемая при гиалино
вососудистом типе заболевания, в данном вариан
те отсутствует.
При гиалиновососудистом типе болезни Кас
тельмана на рентгенограммах грудной клетки ти
пично обнаружение четко очерченных дополни
тельных образований с гладкими или дольчатыми
контурами в пределах средостения. Компьютерная
томография без контрастного усиления выявляет
объемное образование средостения, обычно одно
родное по плотности, хотя могут наблюдаться и ге
терогенные включения. После введения контраст
ного препарата образование значительно увеличи
вает свою плотность, причем накопление происхо
дит равномерно и соизмеримо с плотностью
контрастированных сосудов (например, аорты).
Повреждение обычно охватывает правую либо ле
вую половину средостения или лежит над верхуш
ками легких. Границы опухоли могут быть нечетко
очерчены, и она может тесно прилегать к соседним
органам. Обызвествления нетипичны (5–10%).
Наблюдение предоставлено
А.Л. Юдиным и Ю.А. Абович