Êîíôåðåíöèÿ ¾Ëîìîíîñîâ 2011¿ Ñåêöèÿ ¾Ïñèõîëîãèÿ¿ Íàðóøåíèÿ âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé ó äåòåé ñ ôàðìàêîðåçèñòåíòíîé ôîêàëüíîé ñèìïòîìàòè÷åñêîé ýïèëåïñèåé Íàãîðñêàÿ Èðèíà Àíäðååâíà Ñîèñêàòåëü Ìîñêîâñêèé ãîñóäàðñòâåííûé óíèâåðñèòåò èìåíè Ì.Â. Ëîìîíîñîâà, Ôàêóëüòåò ïñèõîëîãèè, Ìîñêâà, Ðîññèÿ E-mail: prosty30@yandex.ru Ó÷èòûâàÿ âûñîêóþ ÷àñòîòó ôàðìàêîðåçèñòåíòíûõ ôîðì ýïèëåïñèè è âñå áîëüøåå ðàñïðîñòðàíåíèå ìåòîäîâ õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ ýïèëåïñèè, íåéðîïñèõîëîãè÷åñêîå èññëåäîâàíèå âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé â äî- è ïîñëåîïåðàöèîííîì ïåðèîäàõ ÿâëÿåòñÿ íåîáõîäèìûì ýòàïîì â ïðèíÿòèè ðåøåíèÿ î õèðóðãè÷åñêîì ëå÷åíèè, îöåíêå åå ýôôåêòèâíîñòè è ïðîãíîçèðîâàíèè åå ïîñëåäñòâèé (êàê ïîëîæèòåëüíûõ, òàê è íåãàòèâíûõ). Äàííûå î õàðàêòåðå è ñòåïåíè äåôèöèòà âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé ó äåòåé ñ âèñî÷íûìè è ýêñòðàòåìïîðàëüíûìè ôîðìàìè ýïèëåïñèè ÿâëÿþòñÿ ïðîòèâîðå÷èâûìè, à âîïðîñ î ñòðóêòóðå íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ ìàëîèçó÷åííûì. Çíà÷èòåëüíàÿ ÷àñòü ðàáîò ïîñâÿùåíà èññëåäîâàíèþ âëèÿíèÿ ðÿäà óñëîâèé (ñòîðîíà ïîðàæåíèÿ, âîçðàñò äåáþòà, ìîíî/ïîëèòåðàïèÿ àíòèýïèëåïòè÷åñêèìè ïðåïàðàòàìè, âòîðè÷íàÿ ãåíåðàëèçàöèÿ ïðèñòóïîâ, ãèñòîëîãèÿ è ò. ï.) íà ñîñòîÿíèå êîãíèòèâíûõ ôóíêöèé [2,3,4]. Ïðè ýòîì íå ïðîèñõîäèò êà÷åñòâåííîé êâàëèôèêàöèè ñèìïòîìà è ñèñòåìíîãî àíàëèçà íàðóøåíèé ÂÏÔ. Ñèñòåìíûé ïîäõîä ê íàðóøåíèÿì ÂÏÔ è ïîíÿòèå î íåéðîïñèõîëîãè÷åñêîì ñèíäðîìå è ìåòàñèíäðîìå îòêðûâàþò íîâûå ïåðñïåêòèâû äëÿ îïèñàíèÿ ñïåöèôè÷åñêèõ íàðóøåíèé ïðè ôîêàëüíûõ ôîðìàõ ýïèëåïñèè, èõ ìóëüòèôàêòîðíîãî ñîñòàâà è îöåíêè äèíàìèêè íàðóøåíèé â ðåçóëüòàòå ôàðìàêîòåðàïèè, õèðóðãè÷åñêîãî ëå÷åíèÿ è êîððåêöèîííîé ðàáîòû [1]. Íàñòîÿùàÿ ðàáîòà íàïðàâëåíà íà èññëåäîâàíèå íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ ñèíäðîìîâ íàðóøåíèé âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ ñ èñïîëüçîâàíèåì êà÷åñòâåííûõ è êîëè÷åñòâåííûõ ìåòîäîâ è ñîîòíåñåíèå íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ è êëèíè÷åñêèõ äàííûõ äëÿ ïðîÿñíåíèÿ âêëàäà ðàçëè÷íûõ ôàêòîðîâ â ñòåïåíü íàðóøåíèé ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé.  íàñòîÿùåå âðåìÿ â èññëåäîâàíèè ïðèíÿëî ó÷àñòèå 16 äåòåé â âîçðàñòå îò 7,5 äî 15,5 ëåò, îáñëåäîâàííûõ â äîîïåðàöèîííîì ïåðèîäå íà áàçå ÍÈÈ íåéðîõèðóðãèè èìåíè Í.Í.Áóðäåíêî ÐÀÌÍ. Ó 14 äåòåé óñòàíîâëåí äèàãíîç ôàðìàêîðåçèñòåíòíîé âèñî÷íîé ýïèëåïñèè, ó 2 äåòåé óñòàíîâëåí äèàãíîç ôàðìàêîðåçèñòåíòíîé ýêñòðàòåìïîðàëüíîé ýïèëåïñèè. Äåòÿì ïðîâîäèëèñü îáùåå íåéðîïñèõîëîãè÷åñêîå îáñëåäîâàíèå ïî À.Ð. Ëóðèÿ è òåñò èíòåëëåêòà äëÿ äåòåé (WISC-III-R), íà îñíîâå êîòîðûõ ìîæíî ñäåëàòü ïðåäâàðèòåëüíûå âûâîäû î òîì, ÷òî: 1) âîçðàñò äåáþòà è äëèòåëüíîñòü çàáîëåâàíèÿ îêàçûâàþò íàèáîëåå ñèëüíîå âëèÿíèå íà ñòåïåíü è ñòðóêòóðó íàðóøåíèé âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ. Äåòè ñ äåáþòîì çàáîëåâàíèÿ äî 3 ëåò çíà÷èìî õóæå âûïîëíÿþò ñóáòåñòû ¾Àðèôìåòè÷åñêèé¿, ¾Ñëîâàðíûé¿, ¾Ïîâòîðåíèå öèôð¿. ¾Êóáèêè Êîîñà¿, ¾Ñêëàäûâàíèå ôèãóð¿, 1 Êîíôåðåíöèÿ ¾Ëîìîíîñîâ 2011¿ ¾Êîäèðîâàíèå¿. Îíè òàêæå èìåþò õóäøèå ïîêàçàòåëè ïî îáùåìó, âåðáàëüíîìó è íåâåðáàëüíîìó ïîêàçàòåëþ èíòåëëåêòà. Òàêèì îáðàçîì, ïðè äåáþòå çàáîëåâàíèÿ äî 3 ëåò êàðòèíà íàðóøåíèé ÂÏÔ íîñèò õàðàêòåð íåñïåöèôè÷åñêîãî ìåòàñèíäðîìà: ñíèæåíèå ñëóõîðå÷åâîé ïàìÿòè, íàðóøåíèå ñ÷åòà è íåóñâîåíèå ïîíÿòèé ÷èñëà è àðèôìåòè÷åñêîé îïåðàöèè, ñóæåíèå îáúåìà âíèìàíèÿ, çðèòåëüíî-êîíñòðóêòèâíûå íàðóøåíèÿ. Ñõîæèé ïðîôèëü âûïîëíåíèÿ òåñòà WISC íàáëþäàåòñÿ ïðè äëèòåëüíîñòè çàáîëåâàíèÿ áîëåå 5 ëåò, âíå çàâèñèìîñòè îò ÷àñòîòû ïðèñòóïîâ. Íåñïåöèôè÷åñêèé íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèé ñèíäðîì òàêæå âûÿâëÿåòñÿ ïðè ìåäèàëüíîì âèñî÷íîì ñêëåðîçå è âðîæäåííûõ ïîðîêîâ ðàçâèòèÿ ãîëîâíîãî ìîçãà (àòðîôèÿ êîðû, ôîêàëüíûå êîðêîâûå äèñïëàçèè). Ñòðóêòóðà ñèíäðîìà îòðàæàåò ñèìïòîìàòèêó î÷àãà àíàòîìè÷åñêîãî ïîðàæåíèÿ è ñèìïòîìàòèêó ¾íà îòäàëåíèè¿ îò ýïèëåïòè÷åñêîãî î÷àãà, ÿâëÿÿñü ïîñëåäñòâèÿìè ýïèëåïòè÷åñêîé ýíöåôàëîïàòèè. 2) Äåòè ñ öèêëîëåïòè÷åñêèì òå÷åíèåì ïðèñòóïîâ óñòóïàþò äåòÿì ñ îòíîñèòåëüíî ñòàáèëüíîé ïåðèîäè÷íîñòüþ ïðèñòóïîâ â âûïîëíåíèè âåðáàëüíûõ ñóáòåñòîâ (îñîáåííî ñóáòåñòà ¾Ñõîäñòâî¿ è ñóáòåñòà ¾Íåäîñòàþùèå äåòàëè¿).  íåéðîïñèõîëîãè÷åñêîì ñèíäðîìå íà ïåðâûé ïëàí âûñòóïàåò ñïåöèôè÷åñêèé äåôèöèò II ôóíêöèîíàëüíîãî áëîêà ìîçãà: òðóäíîñòè ïðè ïåðåðàáîòêå âåðáàëüíî-àêóñòè÷åñêîãî ìàòåðèàëà è òðóäíîñòè äèôôåðåíöèàöèè ñóùåñòâåííîãî è âòîðîñòåïåííîãî â çðèòåëüíûõ îáðàçàõ. 3)  ãðóïïå äåòåé ñ ìåäèàëüíîé âèñî÷íîé ôîðìîé ýïèëåïñèè ìîæíî âûäåëèòü 2 ïîäãðóïïû ïî òèïó èêòàëüíîé ñèìïòîìàòèêè. Ãðóïïà äåòåé ñî ñëîæíûìè ìîòîðíûìè ïðèñòóïàìè ïî ñðàâíåíèþ ñ äåòüìè ñ äèàëåïòè÷åñêèìè ïàðîêñèçìàìè õóæå ñïðàâëÿåòñÿ ñ çàäàíèÿìè, ñâÿçàííûìè ñî çðèòåëüíî-ìîòîðíîé êîîðäèíàöèåé è ðàçâèòèåì ìåëêîé ìîòîðèêè (ñóáòåñòû Performance IQ).  îáùåì íåéðîïñèõîëîãè÷åñêîì îáñëåäîâàíèè íàðÿäó ñ ñèíäðîìîì, ñâÿçàííûì ñ ýïèëåïòîãåííîé çîíîé, âûðàæåíû äåôèöèò êèíåòè÷åñêîãî ôàêòîðà è ôàêòîðà ðåãóëÿöèè è ïðîãðàììèðîâàíèÿ äåÿòåëüíîñòè.  ìåíüøåé ñòåïåíè âûðàæåí äåôèöèò çðèòåëüíî-ïðîñòðàíñòâåííîãî ôàêòîðà. Ñïåöèôè÷åñêîå ñî÷åòàíèå íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèõ ìåòàñèíäðîìîâ óêàçûâàåò íà ïðîïàãàöèþ ýïèëåïòè÷åñêîé àêòèâíîñòè êïåðåäè (â íèæíåëîáíûå è çàäíåëîáíûå îòäåëû (75% äåòåé â ãðóïïå)) è ðåæå êçàäè (â òåìåííî-çàòûëî÷íûå îòäåëû (25% äåòåé èç ãðóïïû)). Äàííûé âûâîä ïîäòâåðæäàåòñÿ âèäåî-ÝÝÃ-ìîíèòîðèíãîì, ÝÝà àêòèâíîãî áîäðñòâîâàíèÿ è ôèçèîëîãè÷åñêîãî äíåâíîãî ñíà, à òàêæå ñåìèîëîãèåé ïðèñòóïîâ. Ëèòåðàòóðà 1. Ìèêàäçå Þ.Â., Ãîãáåðàøâèëè Ò.Þ. Íåéðîïñèõîëîãè÷åñêèå ñèíäðîìû íàðóøåíèÿ âûñøèõ ïñèõè÷åñêèõ ôóíêöèé ó äåòåé è ïîäðîñòêîâ ïðè ïàðöèàëüíûõ (ôîêàëüíûõ) ôîðìàõ ýïèëåïñèè // Íåâðîëîãèÿ, íåéðîïñèõèàòðèÿ, ïñèõîñîìàòèêà. 2010. 1. Ñ. 47-53. 2. Hennessy M. J., Elwes R. D., Honavar M., Rabe-Hesketh S., Binnie C. D., Polkey C. E. Predictors of outcome and pathological considerations in the surgical treatment of intractable epilepsy associated with temporal lobe lesions // J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2001, 70 (4). p. 450-458. 3. Lespinet V., Bresson C., N'Kaoua B., Rougier A., Claverie B. Eect of age of onset of temporal lobe epilepsy on the severity and the nature of preoperative memory decits // Neuropsychologia. 2002, 40 (9). p. 1591-1600. 2 Êîíôåðåíöèÿ ¾Ëîìîíîñîâ 2011¿ 4. O'Leary S. D., Burns T. G., Borden K. A. Performance of children with epilepsy and normal age-matched controls on the WISC-III // Child Neuropsychol. 2006, 12 (3). p. 173-180. 3