Особенности поражения ЛОР органов

ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ ОКОЛОНОСОВЫХ
ПАЗУХ У ДЕТЕЙ С МУКОВИСЦИДОЗОМ И ИХ ЛЕЧЕНИЕ
НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ
МАРТЫНОВА И.В.
КАФЕДРА ДЕТСКОЙ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИИ
РМАПО
МОСКВА 2010
Патология ЛОР органов при МВ
Утяжеляет течение МВ, приводит к снижению показателей легочной
функции, возрастанию колонизации синегнойной палочкой и ее
хронической инфекции¹
Является источником инфекции нижних дыхательных путей
Ухудшает качество жизни пациентов
¹Cimmino M., Cavaliere M., Nardone M., 2003
Патология ЛОР органов у детей с МВ в РДКБ¹ (в %)
Всего под наблюдением находилось 95 детей
¹Сагателян М.О. (каф. Лор болезней пед. факультета ГОУ ВПО РГМУ), Москва, 2010
Хронические риносинуситы
Хронический риносинусит (ХРС) – это воспаление слизистой оболочки
одной или нескольких околоносовых пазух, которое продолжается в
течение 1 месяца и более
Полипозный риносинусит (ПРС) - хроническое воспалительное
заболевание слизистой оболочки полости носа и околоносовых пазух,
характеризующееся образованием и рецидивирующим ростом полипов,
составляющих преимущественно из отечной ткани, инфильтрированной
эозинофилами
Этапы формирования ХРС у детей с муковисцидозом
Факторы риска полипозного риносинусита у больных
муковисцидозом¹
мужской пол
возраст старше 10 лет
наличие симптомов ринореи и назальной обструкции
¹Slieker M., Schilder A., Uiterwaal C., van der Ent C., 2002
Собственные клинические исследования
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Повышение клинической эффективности диагностики и лечения хронических
риносинуситов у детей с муковисцидозом
ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:
Изучить частоту встречаемости хронических риносинуситов у детей с МВ
Определить корреляцию генотипа и степени поражения ЛОР органов у детей с
муковисцидозом
Изучить особенности течения хронических риносинуситов у детей с муковисцидозом
Выработать диагностический алгоритм ведения детей с хроническими риносинуситами,
страдающих МВ
Разработать алгоритм консервативного лечения хронических риносинуситов у детей,
страдающих муковисцидозом
Изучить
клинико-функциональные преимущества современного муколитического
препарата - рекомбинантной человеческой ДН-азы "Пульмозим" при ингаляционном
введении (PARI SINUS™) для лечения хронических риносинуситов у больных
муковисцидозом
Собственные клинические исследования
МАТЕРИАЛЫ И МЕТОДЫ
Период наблюдения - 1 год
Обследовано 52 ребенка с хроническим риносинуситом (32 с муковисцидозом,
20 с ХРС без муковисцидоза)
Возраст с 1-16 лет
Методы:
клинико-анамнестические,
функционально-диагностические
(риноэндоскопия, рентгенография, компьютерная томография околоносовых
пазух, исследование ФВД), лабораторные (ОАК, ОАМ, б/х крови, анализ
генетического
профиля
больных,
исследование
хлоридов
пота),
микробиологические (мазок из носа, посев мокроты дыхательных путей)
Распределение пациентов в группах по полу и возрасту
Основная группа
Контрольная группа
Всего
Тяжесть течения МВ
Основная группа (n=32)
1-3 лет
4
0
4
3-6 лет
12
2
14
Легкое
течение
0
6-12 лет
11
6
17
12-16 лет
7
12
19
Средней
тяжести
22
Всего
32
20
52
Тяжелое
течение
10
Распределение больных в основной группе по типу мутаций (в %)
Клиническое обследование
Нарушение носового дыхания
Гипосмия
Ринофония
Периодические или постоянные слизисто-гнойные
выделения из носа
5. Головные боли
Жалобы
1.
2.
3.
4.
Внешний вид больного
1.
2.
3.
4.
5.
Приоткрытый рот
Отечность мягких тканей щек
Гиперемия век
Болезненность в проекции околоносовых пазух
Расширение переносицы
Передняя риноскопия
1.
2.
3.
4.
Гиперемия, отек слизистой носа
Слизисто-гнойные выделения
Деформации носовой перегородки
Полипы
Вид ребенка с полипозом носа
Инструментальные методы диагностики
Метод
Преимущества
Эндоскопия носа
1.
2.
3.
Более детальный осмотр полости носа
Оценка степени распространенности полипов
(расположение, количество, размеры)
Определение наличия деструкции стенок, перегородки
носа
Рентгенографическое
исследование ППН
1. Наиболее доступный метод для врача и пациента
2. Имеет значение в диагностике острых синуситов
КТ ППН
1. Обладает наибольшим разрешением
2. Позволяет четко определить плотность ткани (в
единицах Хаунсфильда)
3. Позволяет диагностировать анатомические аномалии и
варианты строения внутриносовых структур
Классификация полипов¹
1.
2.
3.
4.
Категория 0 – отсутствие полипов
Категория 1 – единичные мелкие полипы в среднем носовом ходе
Категория 2 – полипы в среднем носовом ходе, не обтурирующие
полость носа
Категория 3 – крупные полипы в общем носовом ходе, обтурирующие
полость носа
¹Johansen L., 1993
Полипоз носа
КТ придаточных пазух носа
Частота полипозного риносинусита в исследуемых группах
Степень распространенности полипоза носа в основной группе
в зависимости от тяжести течения МВ
Тяжесть течения МВ
Категории полипов
0-я категория
1-я категория
2-я категория
3-я категория
Всего
Легкое течение Средней тяжести
0
0
0
0
0
0
8
7
1
16
Тяжелое
течение
0
2
2
6
10
Анализ состава микрофлоры в основной и контрольных группах (в %)
Возбудитель
Pseud.aeruginosa
Staph.aureus
Burkholderia cepacia
Candida
Основная группа (%)
26
22
8
6
Контрольная группа (%)
12
13
2
3
Результаты исследования
Обследовано 32 ребенка с МВ, наблюдавшихся в НКО муковисцидоза ГУ
МГНЦ РАМН в возрасте с 1-16 лет
Хронический полипозный риносинусит выявлен у 81% обследуемых
детей с МВ, у 38% - тяжелое течение МВ
В контрольной группе полипоз носа выявлен у 5%
44% детей с МВ имели 1 категорию полипов
88% мутаций в основной группе delF508
Степень полипозного риносинусита напрямую зависела от тяжести
основного заболевания
При посеве мокроты в 72,5% встречается комбинация возбудителей
Тактика лечения
Консервативное лечение
Хирургическое лечение
Комбинация методов
Консервативное лечение ХРС
Назальные души и
орошение полости носа
1. проводят в дополнение к медикаментозному лечению
2. цель - удаления корок со слизистой оболочки и
отделяемого из ВДП
Сосудосуживающие
препараты
1. уменьшают отек слизистой оболочки нижнего носового
хода
2. не оказывают прямого воздействия на слизистую
оболочку верхнечелюстных пазух и решетчатого
лабиринта
3.
только и
короткими
курсами при
1. применяются
обладают выраженным
быстро проявляющимся
обострении
ХРС
противовоспалительным
и иммуносупрессивным
Топические
глюкокортикостероиды
2.
3.
4.
5.
действием
уменьшают
эозинофильную
инфильтрацию
и
секреторную активность желез слизистой оболочки
снижают степень сосудистой проницаемости,
тормозят синтез лейкотриенов и интерлейкинов
контролируют экспрессию клеточных рецепторов и
молекул клеточной адгезии
Консервативное лечение ХРС
Местные антибиотики
Ингаляции Дорназойальфа
(Пульмозимом)
1. применяются с учетом выделяемых из бронхиального
секрета видов микроорганизмов при МВ
2. имеют дополнительный эффект при хроническом
синусите и полипозе носа, предотвращая более частые
рецидивы заболевания
3. при добавлении антибиотиков к раствору, используемого
для проведения назального лаважа у пациентов с МВ после
хириругического вмешательства, снижается частота
рецидивов заболевания (Davidson TM, Murphy C. С соавт.,
1992)
1. Дорназа-альфа
снижает
вязкость
и
эластичность
выделяемой слизи и способствует ее выведению за счет
расщепления ДНК
2. положительно влияниет на те показатели качества жизни,
которые обусловлены симптомами ХРС (Mains JG, Mentzel
HJ., с соавт., 2006)
3. введение дорназы-альфа ингаляционно эффективно
устраняет симптомы поражения полости носа (Cimmino M.,
Tardone M., 2005)
4. наилучший способ введения – ингаляционно с
помощью PARI SINUS™
PARI SINUS
При введении препарата с помощью стандартного небулайзера не происходит его
проникновения в околоносовые пазухи (ОП), которые являются основной мишенью
терапии
PARI SINUS™ открывает новые возможности в лечении ХРС
разработан для введения растворов в полость носа и ОП
создает условия для поступления аэрозолей в полости ОП за счет возникновения
градиента давления и колебаний струи воздуха (Maniscalco M, Sofia M., 2006)
обеспечивает пульсирующую подачу аэрозоля лекарственного препарата в ОП с
частотой 44,5 Гц (Keller M, Schuschning U., 2006)
широко применяется за рубежом
в Российском Центре Муковисцидоза начато исследование по эффективности
применения Пульмозима ингаляционно через PARI SINUS™
PARI SINUS
Технические характеристики
прибора:
• Подключение 220В/50 Гц
• Рабочее давление 1,6 бар
• Пульсация 44 Гц
• Вес2,1
• Поток через небулайзер 4,6 л/мин
Характеристики аэрозоля:
• Размеры 19,2х14,5х15 см
Низкий поток, мелкодисперсный аэрозоль,
пульсирующая подача
• Общий выход аэрозоля 170 мг/мин
• Дисперсность 3,6 мкм
• Частиц менее 5 мкм 65%
Специалисты в эффективной ингаляции
Пульсация создает условия для депозиции в синусах
Цели и преимущества ингаляционной терапии с
пульсирующей подачей аэрозоля
Доставка, осаждение и диффузия медикамента в плохо вентилируемые и
малодоступные отделы дыхательных путей такие как придаточные пазухи носа
• Неинвазивное, безболезненное лечение
• Доставка высокой дозы медикамента за короткое время
•
•Для всех соответствующих
медикаментов (для небулайзера):
Р-р NaCl физиологический
Ацетилцистеин +антибиотик
ДН-аза
Тобрамицин
Будесонид
Кромогексал
Деконгестанты
Собственный опыт применения Пульмозима ингаляционно
через PARI SINUS™
1 раз в день в одно и тоже время
2,5 мг. в 2,5 мл. раствора
Дети младше 5 лет - через маску
Длительность ингаляции 10-15 минут
В Российском Центре Муковисцидоза в течение 1 года Пульмозим через
PARI SINUS™ получали 6 пациентов с полипозным риносинуситом.
На фоне проводимой терапии отмечалось: улучшение носового дыхания,
сокращение полипов, снижение частоты обострений ХРС
Хирургическое лечение
Применяется при неэффективности терапевтических подходов
Обеспечивает значительное улучшение за счет облегчения основных симптомов
(уменьшение заложенности носа, количества гнойного отделяемого в полости
носа, улучшение обоняния)
Направлено на восстановление свободного носового дыхания, полное удаление
полипозной ткани, максимальное сохранение неизмененной слизистой
оболочки
Проводится под контролем эндоскопа с применением микродебридерной
техники, лазера
46—100% случаев в течение 2—4 лет развивается рецидив¹
¹ Keck T, Rozsasi A., 2007
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!