Синдром легочной гипертензии
реклама
ZU_2010_ ardio_4.qxd 12.11.2010 18:14 Page 46 КАРДІОЛОГІЯ • КОНСПЕКТ ЛІКАРЯ Л.Ф. Коноплева, д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии № 1 Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца, г. Киев Синдром легочной гипертензии Согласно определению Европейского общества кардиологов (ЕОК, 2004) легочная гипертензия (ЛГ) – это повышение среднего давления в легочной артерии (ЛА) более 25 мм рт. ст. в покое или более 30 мм рт. ст. при нагрузке. Классификация ЛГ К настоящему времени, по некото рым подсчетам, описано не менее 100 заболеваний, сопровождающихся по вышением давления в ЛА. В зависимости от локализации по вышенного сопротивления в сосудах легких различают прекапиллярную, посткапиллярную и смешанную ЛГ. Прекапиллярная (артериальная) – идиопатическая ЛГ, посттромбоэмбо лическая, ЛГ при системных заболе ваниях соединительной ткани, при хроническом обструктивном за болевании легких (ХОЗЛ) (хроничес кое легочное сердце – ХЛС), синдро ме Эйзенменгера, ЛГ лекарственного и токсического происхождения, высо когорная ЛГ, при шистосомозе. Посткапиллярная (венозная) – при левожелудочковой недостаточности любой этиологии, митральном и аор тальном пороках, миксоме и тромбозе левого предсердия. Смешанная – при врожденных по роках сердца с увеличенным легоч ным кровотоком, в части случаев при митральном стенозе в связи с разви тием «второго барьера». Наиболее полное отражение эти заболевания нашли в клинической классифика ции ЛГ. В настоящее время эксперты и уче ные большее внимание уделяют легочной артериальной гипертензии (ЛАГ), при которой отмечается тяже лый прогноз заболевания. Разработка современных видов лечения также происходит для этих групп больных. Прогноз и лечение ЛГ, ассоциирован ной с поражением левых отделов сер дца, зависят от успешности терапии основного заболевания. Чаще всего такие больные в специфическом лече нии ЛГ не нуждаются. Для оценки степени ЛГ при всех формах ЛАГ используются рекомен дации ВОЗ (2003) с выделением 3 сте пеней повышения давления в ЛА: • легкая – 2545 мм рт. ст. • средняя – 4665 мм рт. ст. • выраженная – более 65 мм рт. ст. Соответственно функциональным классам (ФК) сердечной недостаточ ности экспертами ВОЗ (1998) была предложена функциональная класси фикация ЛГ, которая важна для оцен ки тяжести и прогноза больных ЛАГ, а также для показаний к различным методам лечения и оценки результа тов их применения. Клинические признаки ЛАГ Тщательно собранный анамнез с учетом факторов окружающей сре ды, семейного анамнеза, вредных привычек, профессиональных воз действий, связи заболевания с бере менностью, родами, оперативными вмешательствами и др. является зало гом успеха в постановке диагноза ЛГ. Специфических симптомов для ЛГ нет. Начальные проявления ЛГ могут быть минимальными, что является причиной поздней диагностики забо левания. Подозрение на ЛГ должно возникнуть при появлении таких об щих симптомов, как одышка, общая 46 слабость, утомляемость, снижение работоспособности. Наиболее частой жалобой у боль ных ЛАГ является одышка (объек тивный симптом). Чем выше давле ние в ЛА, тем резче выражена одыш ка, хотя не во всех случаях степень выраженности ее соответствует сте пени повышения давления в ЛА. Сердцебиение встречается так же часто, как одышка. Оно сопровожда ет одышку при физической нагрузке и отражает снижение сердечного выброса. Нередко у больных с ЛАГ наблюдаются синкопе (сердечные обмороки). Как правило, эти состоя ния возникают при физической на грузке и являются результатом фик сированного сердечного выброса. Близкой по патогенезу является жа лоба на головокружение. Боль в области сердца является не редкой жалобой при ЛГ. Часто она носит сжимающий характер, локали зуется за грудиной, иррадиирует в ру ку, лопатку, продолжается от не скольких минут до нескольких часов. Она отличается от боли при ишеми ческой болезни сердца (ИБС) тем, что всегда сопровождается одышкой. Кашель также является частой жа лобой больных при ЛГ. Причиной кашля является давление на бронхи расширенными и уплотненными ле гочными артериями. Особенностью такого кашля является его непродук тивность и приступообразный харак тер, усиление в положении лежа. В отдельных случаях наблюдается изменение тембра голоса (хриплый, сиплый, осевший и т.п.). Считает ся, что этот феномен связан со сдавлением n. recurens расширен ным основным стволом и левой ветвью ЛА у больных с тяжелой сте пенью ЛАГ. Кровохарканье тоже может быть признаком ЛАГ, что связано с разры вом бронхолегочных анастомозов, мелких склерозированных артерий, развитием инфарктов легких. Важным этапом диагностики ЛГ является объективное обследование больного. Прежде всего следует обратить вни мание на внешний вид больного. При выраженной ЛАГ отмечается от ставание в массе тела. Нередко наблю дается деформация скелета грудной клетки, цианоз, ногти в виде часовых стекол, пальцы рук и ног в виде бара банных палочек. Вдоль левого края грудины и в эпигастральной области можно видеть пульсацию правого же лудочка, которая лучше определяется пальпаторно. Определение границ сердца для диагностики ЛАГ не обла дает высокой информативностью, так как их смещение может быть связано с развитием сердечной недостаточ ности. При аускультации сердца определя ется акцент ІІ тона над ЛА, что счита ется надежным признаком повыше ния давления в ЛА. Иногда выслуши вается так называемый систолический клик, что связано со склерозом ЛА и ее аневризмой. При развитии отно сительной недостаточности клапана ЛА выслушивается протодиастоличес кий шум Грэхема Стилла. Иногда вы слушивается ритм галопа над правым желудочком (табл.). Изменение частоты пульса, фибрил ляция предсердий не являются харак терными для ЛАГ. Артериальное дав ление имеет склонность к снижению, что связано с рефлексом Парина. Од нако не исключается и сочетание ЛАГ с артериальной гипертензией. Электрокардиография (ЭКГ) – это одно из первых обследований при по дозрении на ЛАГ, при котором выявля ют отклонение электрической оси вправо, гипертрофию правого желу дочка (ПЖ), Ppulmonale, частичную или полную блокаду правой ножки пучка Гиса. По данным Национального регистра США, ЭКГпризнаки гипер трофии ПЖ встречаются у 87% боль ных. При этом регистрируется так на зываемый R или qRтип ЭКГ в отведе ниях III, II, AVF, V1V2, который харак теризует преимущественно гипертро фию путей оттока ПЖ. Снижение сег мента ST и отрицательный зубец Т в этих отведениях связывают с систо лической перегрузкой ПЖ (рис. 1). Л.Ф. Коноплева Однако ЭКГ не отличается достаточ ной чувствительностью (55%) и специ фичностью (70%). Признаки гипертро фии ПЖ и перегрузки правого предсер дия (ПП) являются поздними и кос венными признаками ЛАГ. При слабо выраженной ЛАГ на ЭКГ в покое мож но не обнаружить никаких характер ных изменений. Тем не менее именно данные ЭКГ в отсутствие специфичес ких клинических признаков являются единственным достаточным основани ем для дальнейшего исследования больного с целью подтверждения ЛАГ (допплеровская эхокардиография ЭхоКГ), а затем катетеризации правых отделов сердца. У больных ЛАГ длительное время сохраняется синусовый ритм, поэтому при обнаружении признаков ЛГ и фибрилляции предсердий требуется дальнейшее обследование для исклю чения посткапиллярной формы ЛГ. Рентгенологическое исследование органов грудной клетки позволяет выявить патологические изменения в 90% случаев. Среди наиболее час тых симптомов: увеличение конуса ЛА (выбухание 2й дуги по левому контуру сердца в прямой проекции), увеличение диаметра правой ветви ЛА (в норме 14 мм), «обеднение» ле гочного рисунка на периферии за счет сужения и запустения мелких сосудов легких (рис. 2). Возможно выявление расширения ПП и ПЖ, которое лучше определяется в боко вой проекции. При рентгенографии определяют легочные заболевания, застойные яв ления в легких как признак постка пиллярной ЛГ, признаки увеличения левых отделов сердца, изменение конфигурации сердца при врожден ных пороках сердца, что важно иметь Таблица. Частота клинических признаков ЛАГ в развернутой стадии заболевания Одышка 100% Слабость 90% Головокружение 60% Боль в области сердца 70% Кашель 65% Кровохарканье 34% Изменение голоса 11% Цианоз 32% Малый пульс 96% Пульсация правого желудочка 86% Расширение границ сердца вправо 72% Акцент II тона над ЛА 100% Шум Грэхема Стилла 28% IIIIV тоны 41% Систолический шум трехстворчатой недостаточности 21% Рис. 1. ЭКГ больной в возрасте 30 лет. Диагноз: идиопатическая ЛАГ. СД в ЛА – 130 мм рт. ст. Тематичний номер • Листопад 2010 р. ZU_2010_ ardio_4.qxd 12.11.2010 18:14 Page 47 КАРДІОЛОГІЯ • КОНСПЕКТ ЛІКАРЯ www.healthua.com в виду для дифференциальной диа гностики ЛГ. При трансторакальной ЭхоКГ на повышенное давление в ПЖ могут указывать увеличение толщины стен ки ПЖ, дилатация ПЖ, парадоксаль ное движение межжелудочковой пе регородки, расширение ПП. В норме межжелудочковая перего родка в систолу движется влево, а в диа столу – вправо. При перегрузке ПЖ объемом крови и особенно давлением она движется в противоположном на правлении. У больных идиопатичес кой ЛГ дилатация ПЖ определяется в 75% случаев, парадоксальное движе ние межжелудочковой перегородки – в 59%. Конечный диастолический объем левого желудочка остается нор мальным или уменьшенным изза не достаточного его наполнения (рис. 3). Для диагноза ЛГ важной является допплерЭхоКГ. Это единственный неинвазивный метод для определе ния давления в ЛА по измерению скорости обратного тока на трикус пидальном клапане. Для расчета систолического давле ния (СД) в ЛА используют формулу: СДЛА = dP + давл. в ПП, где dP = 4V2, V – максимальная скорость регургита ции. Давление в ПП принимают рав ным 5 мм рт. ст. при условии спадения нижней полой вены после глубокого вдоха более 50%. Если спадение ниж ней полой вены составляет менее 50%, давление в ПП считают равным 15 мм рт. ст. (R. Kircher et al., 1990). Та кая оценка находится в тесной корре ляции с инвазивно установленным СДЛА. По данным литературы, чувс твительность инвазивных методик в диагностике ЛГ колеблется от 79 до 100%, специфичность – от 69 до 98%. Поэтому золотым стандартом является катетеризация правых отделов сердца и ЛА с прямым измерением в них дав ления. Рис. 2. Рентгенограмма в прямой проекции. Диагноз: идиопатическая ЛГ Чреспищеводная ЭхоКГ не имеет преимуществ перед трансторакальной в диагностике ЛАГ, однако она полез на в выявлении внутрисердечных шунтов (особенно межпредсердной перегородки) и больших тромбоэмбо лов в ЛА, что наблюдается при тром боэмболической ЛГ. При обнаружении ЛГ наряду с увели чением левых камер сердца (особенно левого предсердия по данным ЭхоКГ исследования), систолической или ди астолической дисфункцией левого же лудочка и поражением аортального или митрального клапанов следует диа гностировать повышенное легочное ве нозное давление – посткапиллярную ЛГ (класс рекомендаций IIа, уровень доказательности С). Тест шестиминутной ходьбы В настоящее время тест 6минутной ходьбы (6MWT) является самым важным для оценки физического сос тояния больного при ЛАГ. При этом измеряется дистанция, пройденная пациентом за 6 мин в удобном для не го темпе. Результаты теста важны для уточнения диагноза при комплекс ном обследовании, мониторинге ди намики заболевания, эффективности лечения и оценки прогноза (уровень доказательности С, класс рекоменда ций І). Дистанция 6минутной ходьбы <330 м указывает на неблагоприятный прогноз. Тесты для исследования бронхолегочной системы Спирограмма и исследование диф фузионной способности легких небхо димы для исключения бронхообструк тивных заболеваний (в первую очередь ХОЗЛ), выраженных рестриктивных состояний. При исследовании диффу зионной способности легких с ис пользованием окиси углерода (СО) у больных ЛАГ обнаруживается ее снижение до 6080% от нормы. Значе ние менее 50% от должного указывает на болезнь легких или заболевание со единительной ткани. Перфузионная пульмоносцинтигра фия с Тс99m должна быть выполнена для исключения хронической тромбоэмбо лической ЛГ. При внутривенном введе нии изотопа Тс99m она дает возможность подтвердить тромбоэмболию легочной артерии (ТЭЛА) в 81% случаев при ус ловии выявления перфузионных де фектов, захватывающих долю или целое легкое. Наличие лишь сегментарных дефектов снижает этот показатель до 50%, а субсегментарных – до 9%. Рис. 3. ЭхоКГ больного с идиопатической ЛГ. СД в ЛА – 110 мм рт. ст. При ЛАГ обычно наблюдают нормаль ную картину. Специфичность перфу зионной сцинтиграфии ниже, чем ее чувствительность, поэтому при резуль татах сцинтиграфии с отклонениями от нормы требуется проведение легочной артериографии. Компьютерную томографию (КТ) применяют для дифференциальной диагностики, так как при ЛАГ парен хима легких нормальная. Спираль ная КТ дает возможность при прове дении ее с контрастированием из учать состояние ЛА и ее разветвле ний. Для диагностики ТЭЛА она яв ляется надежным методом, заменяя ангиографию сосудов легких. Катетеризация правых отделов сердца Катетеризация правых отделов сер дца необходима для подтверждения наличия и определения тяжести ЛАГ, исключения заболеваний левых отде лов сердца и внутрисердечного шун тирования слева направо (необходи мо определение давления «заклини вания», повышение которого выше 1215 мм характерно для последних), а также для проведения пробы с вазо дилататором, так называемого вазо реактивного теста. Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся ЛГ Соответственно различию патоге неза и разной степени повышения СД в ЛА при венозной (посткапилляр ной) и артериальной (прекапилляр ной) ЛГ отличаются их клиника и диагностика. Посткапиллярная ЛГ. Для заболева ний, сопровождающихся посткапил лярной ЛГ, характерно сочетание симптомов ЛГ с клиническими про явлениями основного заболевания при систолической, диастолической или той и другой одновременно дис функции левого желудочка. Это ИБС, дилатационная кардиомиопатия, ар териальные гипертензии, гипертро фическая кардиомиопатия, аорталь ные пороки, клиническая диагности ка которых известна. Диагностика второй группы заболеваний, сопро вождающихся посткапиллярной ЛГ (метаболический синдром, миксома и тромбоз левого предсердия), также не нуждается в описании. Для их под тверждения надежным методом явля ется ЭхоКГ. Для всех этих заболеваний харак терны, кроме клинических симпто мов основного заболевания, призна ки застоя в легких, которые проявля ются наличием незвучной крепита ции и мелких влажных хрипов, состо янием ортопноэ, признаками сердеч ной астмы и отека легких в анамнезе, даже если к настоящему времени у больного имеет место правожелу дочковая недостаточность. Лечение основного заболевания (восстановле ние коронарного кровотока при ИБС, эффективная антигипертензивная те рапия при артериальной гипертен зии, коррегирующие операции при пороках сердца и т.п.) приводит к снижению давления в ЛА без специ ального лечения такой ЛГ. Посттромбоэмболическая ЛГ. При посттромбоэмболической ЛГ ЛАГ развивается, как правило, вследствие острой обтурации дистальных отде лов ЛА или рецидивирующей ТЭЛА. По данным разных авторов, она воз никает у 0,517% пациентов, лечив шихся по поводу ТЭЛА. Скорее всего, точное количество таких больных неизвестно, так как диагностика посттромбоэмболической ЛГ затруд нена изза отсутствия насторожен ности врачей относительно ее воз можности и изза того, что ТЭЛА часто возникает у лиц среднего и по жилого возраста на фоне других забо леваний (ИБС, кардиопатии, пороки сердца и др.), поэтому развитие пра вожелудочковой недостаточности у таких лиц объясняется этой патоло гией, а клиника ЛАГ маскируется указанными заболеваниями. ЛАГ при врожденных пороках сердца ЛАГ развивается преимущественно у больных с врожденными пороками сердца (ВПС) с увеличенным легоч ным кровотоком. К ним относятся: дефект межжелудочковой перегород ки (ДМЖП), открытый артериальный проток (ОАП), который иногда назы вают боталловым, дефект межпред сердной перегородки (ДМПП), ати пичное впадение легочных вен и др. Диагностика ЛАГ при ВПС осно вывается на изменении клинической картины самого порока при развитии ЛАГ. ДМЖП сопровождается ЛГ в 30 50% случаев. Развитие ЛГ и повыше ние легочнососудистого сопротивле ния зависят от величины дефекта – чем он больше, тем вероятнее разви тие ЛГ. В последнем случае сброс кро ви становится перекрестным, а затем обратным в связи с развитием необ ратимых, склеротических изменений в сосудах легких, то есть развивается синдром Эйзенменгера. При развитии синдрома Эйзен менгера у больных нарастает одышка и слабость, появляются другие сим птомы, характерные для ЛАГ (голо вокружение, синкопе, кровохарка нье и др.), нарастают признаки пра вожелудочковой недостаточности. Появляется цианоз центрального ха рактера в результате сброса неокси генированной крови из ПЖ, форми руются изменения фаланг кистей и стоп по типу барабанных палочек и часовых стекол. Характерный для этого порока систолический шум постепенно уменьшает свою интен сивность и может исчезнуть совсем. Усиливается акцент ІІ тона над ЛА, исчезает его расщепление. Часто по является систолический шум изгна ния над ЛА, а в дальнейшем изза развития относительной недостаточ ности клапана ЛА выслушивается шум Грэхема Стилла. На ЭКГ появ ляются признаки гипертрофии пра вых отделов сердца, вначале в соче тании с признаками гипертрофии ле вого желудочка, свойственной этому пороку, а в дальнейшем с преобла дающей гипертрофией ПЖ с син дромом систолической перегрузки (RIII>RI, qR или Rs в V1V3, негатив ный Т в этих отведениях, блокада правой ножки пучка Гиса, Рpulmo nale). Увеличение правых отделов сердца выявляется другими инстру ментальными методами (рентге нологическими, ЭхоКГ, КТ). При допплерЭхоКГ определяется право левое шунтирование крови. Призна ки синдрома Эйзенменгера подтвер ждаются при КТисследовании и при катетеризации сердца. Диагностика синдрома Эйзенмен гера при ДМЖП важна в связи с не операбельностью порока в этой ста дии. Больным может быть произведе на пересадка комплекса «сердце– легкие». Продолжение на стр. 48. 47 ZU_2010_ ardio_4.qxd 12.11.2010 18:14 Page 48 КАРДІОЛОГІЯ • КОНСПЕКТ ЛІКАРЯ Л.Ф. Коноплева, д.м.н., профессор кафедры госпитальной терапии № 1 Национального медицинского университета им. А.А. Богомольца, г. Киев Синдром легочной гипертензии Продолжение. Начало на стр. 46. У больных с изолированным ОАП синдром Эйзенменгера с тяжелой ЛГ развивается в 5% случаев. Появляют ся жалобы на головокружение, обмо рочное состояние, боль в области сердца, кашель, усиливается одышка. Насыщение крови кислородом изза праволевого сброса снижается. Поэтому появляется цианоз. При этом нижние конечности страдают больше, чем верхние. Это выражается в том, что пальцы ног приобретают цианотический характер и вид бара банных палочек. При осмотре отсутс твуют характерные для порока пуль сация сосудов, высокий и быстрый пульс, уменьшается пульсовое давле ние. При выслушивании сердца исче зает характерный для порока систо лодиастолический шум над ЛА за счет диастолического компонента, II тон становится акцентированным и нерасщепленным. Формируется ги пертрофия ПЖ с дальнейшим ее пре обладанием над гипертрофией левого желудочка. У подавляющего количества боль ных при ЭКГисследовании выявляет ся гипертрофия обоих желудочков. У 5% отмечается изолированная ги пертрофия ПЖ. Диагноз подтвержда ется при КТисследовании и ангио кардиографии. Следует указать на не достаточную информативность ЭхоКГ для диагностики ОАП при высокой степени ЛГ. ДМПП является наиболее распро страненным врожденным пороком у взрослых (около 30% среди ВПС). Среди изолированных ДМПП наибо лее частым является вторичный, на до лю которого приходится около 70% всех случаев. У взрослых ДМПП наблюдается в 1530% случаев. Синдром Эйзенменгера наблюдает ся у 510% больных ДМПП преиму щественно старше 40 лет. Клиничес кая картина этого порока становится похожей на другие ВПС, сочетаю щиеся с синдромом Эйзенменгера. На ЭКГ у 90% обнаруживается откло нение электрической оси вправо. У всех больных определяются призна ки перегрузки и гипертрофии ПЖ. Со временем порок осложняется фиб рилляцией предсердий. Диагноз под тверждается ЭхоКГ, в том числе допплерЭхоКГ, КТ. Катетеризация с вентрикулографией и ангиографией в настоящее время применяются редко. Особенностью ДМПП является бо лее позднее развитие необратимых из менений в сосудах легких (к 3540 го дам). Идиопатическая ЛГ – это тяжелое заболевание, которое до последнего времени считалось редким. Однако, по данным Национального француз ского регистра, ее распространенность составляет 6 случаев на 1 млн человек. Идиопатическая ЛГ с подтвержден ным наследованием встречается в 6 10% случаев, это так называемая се мейная, или наследственная, форма. Диагноз семейной ЛАГ ставится в слу чаях, если больны по меньшей мере два члена семьи. На сегодняшний день определено два генетических дефекта, 48 которые вызывают ЛАГ: мутации в костном морфогенетическом проте иновом рецепторе2 (BMPR2) в хро мосоме 2q33, приводящие к ЛАГ у 20% носителей этих мутаций, и мутации в гене ALK1. В остальных случаях этиология заболевания остается неиз вестной. Благодаря большему вниманию к данной патологии в последнее время улучшилась ее клиническая диагности ка, но диагностировать идиопатичес кую ЛГ на ранних этапах очень сложно. Даже для врачей развитых стран идио патическая ЛГ представляет собой не простую клиническую задачу. Однако последние годы ознаменовались су щественным пополнением доказатель ной базы в связи с серией фундамен тальных и клинических работ, посвя щенных новым инструментальным ме тодам обследования и лечения. По следним крупным рекомендательным документом по этой проблеме является консенсус экспертов Американского общества кардиологов (Amerecan Col lege of Cardiology, ACC) и Американ ской ассоциации сердца (American He art Association, AНA). Этот документ был опубликован в апреле 2009 г. Кро ме того, в 2007 г. вышло обновление к рекомендациям Американского об щества торакальных врачей (D. Ba desch et al., 2007) по легочной гипертен зии, опубликованным в 2004 г., и об новление рекомендаций ACC по ЛГ, которые также были опубликованы в 2004 г. Руководство по диагностике и лечению хронической легочной ги пертензии подготовлено рабочей груп пой немецких авторов под председа тельством H. Olschewski (2006). Типичные симптомы, по которым можно заподозрить идиопатическую ЛГ, неспецифичны. Диагностика заболева ния возможна в развернутой стадии за болевания. Симптоматика семейной и спора дической форм ЛАГ одинакова. Забо левание чаще встречается у молодых женщин. Одышка является наиболее постоянным признаком болезни. Це лый ряд других клинических проявле ний (головокружение, боль в области сердца, обморок, резкая слабость) связан с малым фиксированным удар ным объемом левого желудочка вследствие высокого легочного сосу дистого сопротивления. По данным Национального регистра США, одышка являлась начальным призна ком данной формы ЛАГ в 60% случаев, частота ее увеличилась до 90% в раз вернутой стадии, слабость отмечалась в 19% случаев в начале заболевания и в 47% – в развернутой стадии, боль в грудной клетке – в 5 и 47%, предоб морочные состояния и обмороки – в 13 и 77% соответственно. Необходи мо обратить внимание на то, что, как и при других формах ЛАГ, у больных отсутствуют клинические признаки застоя в легких, не бывает состояния ортопноэ. Цианоз в покое не бывает частым признаком, так как насыще ние крови кислородом длительное время нормальное. Другие клиничес кие признаки – акцент II тона над ЛА, обнаружение гипертрофии ПЖ и пра вого предсердия при ЭКГ, данные ЭхоКГобследования – являются общими с другими формами ЛАГ. Из особенностей следует отметить то, что признаки гипертрофии ПЖ при идиопатической ЛГ резко выражены, преобладают над дилатацией, дли тельно сохраняется близкое к норме насыщение крови кислородом (SaO2). Диагностика идиопатической ЛГ основывается на последовательном исключении других, более распро страненных причин с похожей кли нической симптоматикой (рис. 4). Для скрининга, кроме простого ком плексного обследования, необходи мо оценить давление в ЛА с помо щью ЭхоКГ, в том числе допплер ЭхоКГ, чувствительность которой в диагностике ЛГ колеблется от 79% до 100%, специфичность – от 69% до 98%. Катетеризация с измерением давле ния в правых полостях сердца, ЛА, а также в капиллярах (давление «за клинивания») является золотым стан дартом в диагностике идиопатической ЛГ и для исключения посткапилляр ных форм ЛГ. ЛГ при заболеваниях органов дыхания Одним из ранних проявлений ЛГ, ассоциированной с поражением ды хательной системы (ХОЗЛ, интерсти циальные заболевания легких), является развитие легочной недоста точности – обструктивной ее формы при ХОЗЛ, рестриктивной – при по ражении паренхимы легких. Частота ЛГ составляет 3050% среди больных с тяжелыми заболеваниями бронхо легочной системы. Однако менее чем у 10% пациентов СД в ЛА достигает >40 мм рт. ст. Примечательным явля ется и факт раннего развития право желудочковой недостаточности даже при нерезком повышении СД в ЛА и при нормальных его цифрах, что в последнее время ряд авторов объяс няют развитием дистрофических про цессов в миокарде, связанных с хро нической гипоксемией и интоксика цией. Поэтому характерны такие симптомы, как экспираторная одыш ка (ХОЗЛ), раннее появление диф фузного цианоза, коррелирующего с гипоксемией. Выявляются призна ки эмфиземы легких, бронхообструк ции с сухими хрипами, нарастающи ми изменениями показателей фун кции внешнего дыхания (ФВД), сни жением объема форсированного вы доха, пиковой объемной скорост). При паренхиматозном поражении (хроническая интерстициальная пневмония, туберкулез, канцерома тоз, пневмосклероз, состояние после резекции легкого) выявляются перку торные изменения, крепитация, влажные хрипы, рентгенологические указания на очаговые или диффузные изменения в легких, уменьшение объема легочной ткани, снижение жизненной емкости легких по дан ным ФВД. При ХОЗЛ даже незначительное по вышение давления в ЛА может иметь плохой прогноз. Известно, что при ЛГ более 45 мм рт. ст. продолжительность жизни редко превышает 5 лет. В таких случаях симптомы ЛГ могут перекры вать симптомы основного заболева ния. Однако клинические признаки ЛГ (одышка, слабость, боль в области сердца, головокружение и др.) могут быть и проявлениями легочной не достаточности, которая у больных с легочной патологией развивается раньше сердечной недостаточности. ЭКГ и рентгенография не являются ни достаточно чувствительными, ни специфическими для диагноза ЛГ у этих больных. При ЭКГисследова нии нередко признаки гипертрофии ПЖ не выявлются. Чаще регистриру ется Sтип ЭКГ, блокада правой нож ки пучка Гиса. Диагноз ЛГ можно под твердить магнитнорезонансной то мографией (МРТ), обнаруживая ги пертрофию и дилатацию ПЖ. Давле ние в ЛА можно определить по ЭхоКГ. Легочная гипертензия при заболеваниях, ограничивающих движение грудной клетки К заболеваниям, ограничивающим движение грудной клетки, относятся кифоз, кифосколиоз, болезнь Бехте рева, перенесенная торакопластика и др. Установлена прямая зависимость ЛГ от тяжести и давности деформации грудной клетки. Клинические сим птомы ЛГ нарастают по мере прогрес сирования основного заболевания – усиливается одышка, нарастает циа ноз. Легочные объемы (жизненная и общая емкость легких) уменьшены. Насыщение крови кислородом сни жено. Диагноз ЛГ подтверждается ЭхоКГ, в редких случаях возникает не обходимость в катетеризации сердца и сосудов. При синдроме Пиквика больные жалуются на одышку, сонливость, от мечается повышенный аппетит, иног да жажда, адинамия. Характерна из быточная масса тела. При осмотре от мечается ожирение, цианоз. Легочная недостаточность обусловлена также центральными нарушениями регуля ции дыхания. Наиболее часто снижа ется минутный объем дыхания, умень шены жизненная и общая емкость лег ких, нарушается ритм дыхания, чаще по типу ЧейнСтокса с периодами ап ноэ. При исследовании газов крови обнаруживается гипоксемия, повы шенное напряжение СО2. Наблюдает ся эритроцитоз, замедление СОЭ. Симптомы ЛГ не отличаются от тако вых при ХОЗЛ. Методами подтвер ждения наличия и установления сте пени выраженности ЛГ являются ЭхоКГ, сцинтиграфия, катетеризация сердца и ЛА. Следует обратить внимание на тот факт, что до настоящего времени в понятие ХЛС включены разные по патогенезу, клинике и лечению забо левания. Пересмотра классификации ХЛС с 1964 г. (ВОЗ) не было. Новой Между народной общепринятой классифика ции (ВОЗ, ACC/AHA и пр.) на сегод няшний день не существует. Руководс тва по диагностике и лечению регла ментируют подходы к лечению ХЛС как таковому, а не к его первопричи нам, например GOLD (документ по курации пациентов с ХОЗЛ, послед ний пересмотр от 2006 г.) или Реко мендации по диагностике и лечению ЛАГ (ЕОК, 2004). В Руководстве по диагностике и ле чению хронической легочной гипер тензии (StudgartNew York, 2006) ука зывается, что термин «легочная арте риальная гипертензия» не является адекватным для хронических болез ней легких. При них очень важно оп тимизировать лечение основного за болевания и скорректировать гипок семию. В настоящее время нет доказа тельств, что при этих заболеваниях эффективна терапия ЛАГ. В действи тельности она может оказать отрица тельное воздействие. Список литературы находится в редакции. З У Тематичний номер • Листопад 2010 р.
