Патология надпочечников (диагностические тесты) Кафедра пропедевтики детских болезней, детской эндокринологии и диабетологии СГМУ доцент, к.м.н. Аверьянов А.П. Гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковая ось КТ-РГ Кортизол АКТГ Ренин-ангиотензиновая система Альдостерон Ангиотензины Ренин Гормональная диагностика надпочечниковой недостаточности Экскреция свободного кортизола с мочой (<120 нмоль/сут) Утренний кортизол сыворотки крови (<80 нмоль/л) АКТГ плазмы (при первичной НН >100 пг/мл) повышение ренина плазмы, снижение альдостерона (при первичной НН) Фармакодинамические пробы 1.Тест с синактеном (АКТГ) (в/в) или синактеном-депо (в/м): повышение кортизола плазмы выше 500-550 нмоль/л - исключает первичную НН. 2. Тест с инсулиновой гипогликемией: - исключает НН (вторичную и первичную) Лечение надпочечниковой недостаточности Лечение ХНН Суточная секреция кортизола в норме – 12 мг/м2. Гидрокортизон (кортеф):10-15 мг/м2 1) 2/3 – утром, 1/3 – после обеда 2) ½ - утром, ¼ - после обеда, ¼ вечером Преднизолон: 4-5 мг/м2 – на 2 приема с учетом суточного ритма Препараты кортикостероидов ПРЕПАРАТ Таблетки (мг), эквивалент по ГК активности Т Ѕ биоэффекта (часы) ГК МК АКТГподавляющая Гидрокортизон 20 1 1 + 8-12 Преднизолон 5 4 0,5 + 18-36 Дексаметазон 0,5 30 0,05 +++ 36-54 Сравнительная активность Критерии эффективности терапии глюкокортикоидами: Отсутствие жалоб и клинических симптомов Нормальные показатели физического развития, темпы роста Нормальное АД Отсутствие гипогликемических эпизодов Лечение минералокортикоидами Флюдрокортизол (кортинефф): - 0,05-0,15 мг (до 0,2 мг) в сутки - подбор – с минимальной дозы - 1) однократно – утром или 2) утром и в 18.00 Критерии эффективности терапии минералокортикоидами Отсутствие жалоб и клинических симптомов Нормальное АД Нормальные электролиты плазмы Нормальный ренин плазмы Лечение острой НН 1. Регидратация и коррекция электролитных нарушений 2. Заместительная терапия ГК 3. Лечение заболевания, вызвавшего декомпенсацию, симптоматическое леч-е _____________________________ Контроль: электролиты, гликемия, рутинная биохимия, гематокрит, КЩС, ЭКГ, АД, кетоновые тела Лечение криза острой НН: Инфузионная терапия: (всего жидкости - 150 мл/кг/сут), 20 мл/кг – в первый час (не более 500 мл), в оставшееся время – 60 мл/кг, остальное – перорально. 5% (10%) глюкоза и 0,9% NaCl (добавить 10% NaCl к глюкозе 1:10) Гидрокортизон: а) в/в струйно – 50-100 мг, б) в/в капельно – 50-100 мг/час, в) при нормализации АД – 50-100 мг – в/в в оставшееся время (до 24 часов) + в/м – 37,5 мг/м2/сут. Или: в/в по 3-5 мг/кг – каждые 4 часа Уменьшение дозы ГК: Постепенно – не более, чем на 30% от предыдущей суточной дозы Возвращение к поддерживающей дозе – к 5-7 дню Диагностика синдрома и болезни Иценко-Кушинга (СИК, БИК) Этапы диагностики 1. Выявление гиперкортицизма 2. Дифференциальная диагностика форм гиперкортицизма 3. Установление локализации основного патологического процесса 1-й этап: 1. Тщательный сбор анамнеза 2. Клинический осмотр 3. Определение кортизола плазмы в 8-9.00 и 23-24.00 (повышение кортизола >650 нмоль/л утром и нарушение суточного ритма) 4. Суточная экскреция свободного кортизола с мочой (повышена: >400 нмоль/сут) 5. Малая дексаметазоновая проба (отрицательный тест - нет подавления секреции кортизола); в норме – снижение кортизола на 50% и более от исходного уровня (< 50 нмоль/л) Малая проба с дексаметазоном 1.Малая проба Лиддла: а) суточный св. кортизол мочи – исходно, б) в течение 2-х суток – дексаметазон (таб.) – по 0,5 мг х 4 раза в день, в) на вторые сутки приема – кортизол мочи 2.Ночная проба: а) в 8.00 – кортизол плазмы, б) в 24.00 – дексаметазон – 1,0 мг (таб.), в) на следующий день – в 8.00 – кортизол плазмы Отрицательная малая проба = ЭНДОГЕННЫЙ ГИПЕРКОРТИЦИЗМ 2-й этап 1. Определение АКТГ плазмы (В 89ч. и 23-24 ч.): снижен - при первичном, повышен - при вторичном гиперкортицизме: БИК – нормальный или повышенный АКТГ утром, не снижается вечером; АКТГ-эктопированный с-м – АКТГ повышен, отсутствует суточный ритм 2-й этап 2. Большая дексаметазоновая проба: положительная (снижение кортизола более, чем на 50% от исх.) – БИК; отрицательная – СИК или АКТГэктопированный с-м) Большая проба с дексаметазоном 1.Классическая проба Лиддла: а) суточный св. кортизол мочи – исходно, б) в течение 2-х суток – дексаметазон (таб.) – по 2 мг х 4 раза в день, в) на вторые сутки приема – кортизол мочи 2.Ночная проба: а) в 8.00 – кортизол плазмы, б) в 24.00 – дексаметазон – 8,0 мг (таб.), в) на следующий день – в 8.00 – кортизол плазмы 3-й этап 1. УЗИ, томография надпочечников 2. Рентгенография черепа 3. МРТ (МРТ с контрастированием) головного мозга