Этиология ревматизма - острая стрептококковая инфекция (β

Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
РАЗДЕЛ 1. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
РЕВМАТИЧЕСКИХЗАБОЛЕВАНИЙ
Дифференциальная диагностика
ревматизма и пороков сердца
Этиология ревматизма - острая стрептококковая инфекция
(β–гемолитический стрептококк группы А) – острый тонзиллит,
ринит, фарингит, средний отит, шейный лимфаденит,
паратонзиллярный абсцесс, скарлатина.
Не являются этиологическими факторами стрептококковые
инфекции кожи (рожа, импетиго), а также
хронические
стрептококковые инфекции.
Диагностические критерии
(American Heart Assotiation, 1992)
Большие –
1) кардит;
2) полиартрит;
3) хорея;
4) кольцевидная эритема;
5) подкожные узелки.
Малые –
1) лихорадка;
2) артралгия;
3) лабораторные увеличение СОЭ, СРБ;
4) удлинение интервала PR
по ЭКГ.
Диагноз считается верифицированным при сочетании двух
больших или одного большого плюс два малых с признаками
(клиническими или лабораторными) недавно перенесенной
стрептококковой инфекции.
Данные критерии имеют значение в диагностике первичного
и возвратного ревмокардита.
Ревматический кардит
Диагностические критерии (АКА):
1) систолические / диастолические шумы, впервые выявленные или
изменяющиеся по тембру;
2) кардиомегалия;
3) перикардит;
4) застойная сердечная недостаточность;
5) обязательно подтверждение стрептококковой инфекции
(клинически и серологически).
7
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
Клинические проявления поражения миокарда при
ревматизме не отличаются от миокардитов другой этиологии
(вирусных – Коксаки А, В, ECHO, полиомиелита, инфекционного
мононуклеоза, эпидемического паротита, кори, ветряной оспы,
парвовирусного
B19,
краснухи,
вирусного
гепатита
B,
бактериальных - дифтерии, спирохетозных – сифилис, лептоспироз,
возвратный тиф, Q-лихорадка, других инфекционных – хламидиоз,
микоплазмоз,
пситтакоз, пневмококковая
инфекция,
инфекционный
эндокардит, сепсис, трихинеллез, болезнь Лайм, а также инфекций,
развивающихся, в основном, в условиях иммунодефицита –
простой и опоясывающий герпес, цитомегалия, токсоплазмоз, актиномикоз,
кандидоз, аспергиллез, ВИЧ).
Диагностические критерии миокардитов
(Нью-Йорк 1964, 1973):
1) признаки перенесенной инфекции (до или одновременно с
развитием миокардита – по клиническим и лабораторным
данным);
2) синусовая тахикардия, реже брадикардия;
3) ослабленный первый тон сердца;
4) нарушения ритма, ритм «галопа»;
5) патологические изменения ЭКГ;
6) повышение активности сывороточных ферментов ЛДГ,
КФК, трансаминаз;
7) кардиомегалия (по данным рентгенисследования или УЗИ
сердца) или рентгенологические признаки застоя в легких;
8) клинические признаки застойной сердечной
недостаточности.
Диагноз считается достоверным при сочетании: 1 + 5 (7) + 6 критериев,
при отсутствии 6 один из трех других или их динамика.
Неинфекционные причины миокардитов:
системные заболевания соединительной ткани, аллергические
реакции (в том числе сывороточная болезнь), бронхиальная
астма, воздействие медикаментов – сульфаниламиды, допегит,
пенициллины,
стрептомицин,
аспирин,
циклофосфан,
фенотиазины,
токсические
факторы
и
нарушения
электролитного баланса (тиреотоксикоз, феохромоцитома,
уремия).
8
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
Ревматический перикардит:
а) сухой - характерны следующие признаки:
1) типичный болевой синдром (ноющая или давящая боль,
усиливающаяся в положении лежа и при движении,
ослабляющаяся в положении сидя и при наклоне туловища);
2) шум трения перикарда;
3) динамика ЭКГ:
первая стадия - подъем сегмента ST в отведениях с комплексом QRS,
направленным вверх и снижение ST в отведениях с комплексом
QRS, направленным вниз; конкордантное смещение интервала
ST-T; часто снижение PR (субэпикардиальное повреждение
предсердий);
вторая стадия – возвращение ST к изолинии с формированием
отрицательного зубца T; третья стадия – формирование
отрицательного симметричного тупого зубца T).
б) экссудативный перикардит: (причины - ревматизм, а также другие
заболевания (вирусные инфекции, инфаркт миокарда, диффузные
заболевания соединительной ткани, опухоли (чаще легкого и молочной
железы, меланома, лимфома), бактериальные инфекции (стафилококковые,
пневмококковые, вызванные гемофильной палочкой и стрептококком,
туберкулез, брюшной тиф, дизентерия, состояние после оперативных
вмешательств на органах грудной полости и после лучевой терапии, уремия,
гемодиализ,
расслаивающая
аневризма
аорты,
серонегативные
спондилоартриты – болезнь Бехтерева, синдром Рейтера, гипотиреоз,
сердечная недостаточность любой этиологии, гипоальбуминемические
состояния – нефротический синдром, синдром нарушенного всасывания).
Клинические признаки:
1) воротник «Стокса»;
2) пульсация вен с диастолическим наполнением;
3) гепатоюгулярный симптом «Плеша»;
4) отсутствие ортопноэ и застоя в легких;
5) увеличение преимущественно левой доли печени и селезенки
(псевдоцирроз Пика);
6) асцит с коллатералями;
7) парадоксальный пульс;
8) снижение систолического АД;
9) тахикардия;
10) глухость тонов, ослабление или отсутствие верхушечного
толчка;
11) изменения ЭКГ – снижение вольтажа, депрессия PQ, чаще в
отведениях аVF, V2-V6, подъем ST в отведениях I, II, aVF, V3-V6, часто
электрическая альтернация (при развитии тампонады – полная).
Типичным проявлением ревматического
является формирование порока сердца.
эндокардита
9
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
Ревматический артрит
Характерны следующие симптомы:
1) острое развитие, значительное нарушение функции суставов;
2) чаще симметричный олиго-, полиартрит крупных суставов
(коленных, голеностопных, локтевых, плечевых, реже лучезапястных, но
может быть и моноартрит);
3) мигрирующий, «летучий» характер поражения;
4) полная обратимость на фоне противовоспалительной
терапии или спонтанно (за исключением синдрома Жакку –
встречается крайне редко).
Диагностические критерии (Barney, 1990):
1) хронологическая связь с перенесенной инфекцией ВДП;
2) острый, реже подострый полиартрит крупных суставов
(коленные, лучезапястные, голеностопные, локтевые, реже –
плечевые суставы);
3) мигрирующий характер суставного синдрома с полным
обратным развитием;
4) быстрый эффект противоревматических средств.
Ревматическая хорея
Встречается преимущественно в детском возрасте у
девочек. Характерны следующие симптомы (обычная
продолжительность до 12 недель):
1)
непроизвольные,
нестереотипные
и
беспорядочные
гиперкинезы
(дистальные
отделы
конечностей,
мускулатура, могут быть односторонние);
мимическая
2) мышечная гипотония, нарушение координации движения;
3) дизартрия и нарушения глотания;
4) психовегетативные нарушения (лабильность, тревожность,
снижение концентрации внимания и памяти, мраморность, цианоз кожи,
гипотония, лабильность пульса).
Ревматическая хорея является единственным достоверным
признаком поражения нервной системы при ревматизме.
Существование ревматического васкулита сосудов головного
мозга, ревматического энцефалита в современных условиях
серьезно оспаривается большинством авторов. Поражение
центральной нервной системы при хронических рев-матических
заболеваниях
обычно
связано
с
кардиоцеребральной
недостаточностью (дисциркуляторная энцефалопатия), либо с
последствиями тромбоэмболий в сосудах мозга.
10
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
Кольцевидная эритема
Характерны бледно - розовые кольцевидные или
полукольцевидные
невозвышающиеся
элементы
с
преимущественной локализацией на коже туловища, реже
конечностей. Встречается редко, в основном, у детей.
Другие элементы сыпи, в том числе узловатая эритема,
не являются патогномоничными для ревматизма.
Ревматические узелки
Представляют собой мелкие, плотные, безболезненные
узелки без изменения окраски кожи с преимущественной
локализацией в области суставов (коленных, локтевых,
пястнофаланговых), в местах прикрепления сухожилий, в
области
затылка,
длинных
трубчатых
костей.
Продолжительность существования узелков 1-2 месяца с
полным обратным развитием.
Другие системные проявления ревматизма (абдоминальный
синдром, легочный васкулит, плеврит, нефрит, гепатит, ирит,
иридоциклит) являются достаточно редкими и свидетельствуют
об активности воспалительного процесса.
При диагностике возвратного ревмокардита либо латентного
течения ревматизма основным диагностическим критерием
является формирование типичного для ревматизма порока
сердца при наличии ревматического анамнеза.
Этиологическая характеристика
пороков сердца
Митральный стеноз.
- Почти всегда ревматической этиологии.
- Редкими причинами формирования порока являются
инфекционный эндокардит и другие вальвулиты (СКВ,
амилоидоз, карциноматоз, мукополисахаридозы, врожденный
кальциноз митрального клапана, дефект эндокарда с
расщеплением ПСМК, врожденный парашютообразный МК,
ГКМП с кальцинозом МК, миксома левого предсердия.
11
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
Недостаточность митрального клапана.
– Ревматической этиологии чаще в виде комбинированного
митрального порока, в 32% случаев является проявлением
пролапса митрального клапана с регургитацией;
- Часто встречаются в виде симптомокомплексов врожденной слабости
соединительной ткани – синдромов Марфана, Эллерса-Данлоса – характерны
астеническая конституция, высокий рост, длинные тонкие конечности,
арахнодактилия, неправильный прикус, кифосколиоз, плоскостопие,
воронкообразная деформация грудной клетки, грыжи, варикоз, эктопия
хрусталика, близорукость, часто сочетается с аневризмой аорты и легочной
артерии, гипермобильность суставов, повышенная растяжимость кожи)
- Другие причины: врожденная НМК, вальвулиты
(инфекционный эндокардит, СКВ, ССД), миксоматозная
дегенерация МК, кальциноз клапанного кольца, ишемическая
болезнь сердца, относительная митральная недостаточность при
дилатации левого желудочка.
Стеноз устья аорты.
– Ревматической этиологии только в виде комбинированного порока («чистый» аортальный стеноз, как правило,
неревматический).
- Наиболее частой причиной является врожденный стеноз
(в том числе двустворчатый аортальный клапан). В пожилом
возрасте преобладает изолированный кальциноз аортального
клапана. Причиной может быть острый инфекционный
эндокардит (обычно вызванный гемофильной палочкой или
грибами Candida). Более редкими причинами аортального
стеноза являются тяжелая гиперлипидемия, фиброзно-узелковое
поражение при ревматоидном артрите, кальциноз кольца при
терминальных стадиях ХПН и болезни Педжета.
Аортальная недостаточность.
– Частыми этиологическими факторами являются
ревматизм, инфекционный эндокардит (чаще в сочетании с
митральной недостаточностью), идиопатическая и гипертоническая (вследствие тяжелой артериальной гипертензии)
миксоматозная дегенерация аортального клапана, врожденный
двустворчатый клапан, сочетание аортальной недостаточности с
дефектом межпредсердной перегородки, травма грудной клетки,
синдромы
Марфана,
Элерса-Данлоса,
несовершенный
остеогенез, сифилис.
12
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
- Более редкими причинами являются серонегативные
спондилоартриты (в том числе болезнь Бехтерева), синдром
Рейтера, псориатическая артропатия, НЯК, системные
васкулиты
(синдромы
Такаясу,
Хортона,
Бюргера,
рецидивирующий
полихондрит).
Причиной
аортальной
недостаточности также может являться поражение корня аорты
вследствие расслаивающей аневризмы, коарктации аорты.
Пороки клапанов правых полостей при ревматизме всегда
сочетаются с поражениями мирального и аортального клапанов,
другими причинами их являются следующие:
Трикуспидальная
недостаточность
врожденная
(при
аномалии Эбштейна), приобретенная при инфекционном
эндокардите (обычно у наркоманов, при гемодиализе и
длительной установке внутривенных катетеров), карциноидном
синдроме, травме сердца, инфаркте миокарда правого
желудочка, относительная – вследствие легочной гипертензии и
при стенозе легочной артерии.
Трикуспидальный стеноз развивается при обструкции
опухолью (миксома правого предсердия), а также при
метастазировании или прорастании опухоли через нижнюю
полую вену – чаще карциноидный синдром, гепатома,
гипернефрома.
Недостаточность
клапана
легочной
артерии
чаще
врожденная, реже вследствие ревматизма или инфекционного
эндокардита правых отделов, карциноидного синдрома, реже
сифилиса; относительная – при легочной гипертензии.
Стеноз легочной артерии – обычно врожденный (в том числе в
сочетании с другими пороками, например, тетрада Фалло),
приобретенные - при инфекционном эндокардите (может быть
изолированный стеноз) карциноидном синдроме (обычно
сочетается с поражением ТК). Псевдостеноз встречается при
опухолях переднего или верхнего средостенья со сдавлением
ствола легочной артерии, аневризме синуса Вальсальвы. Стеноз
развивается также вследствие массивной эмболии в ствол
легочной артерии.
13
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
При дифференциальной диагностике пороков сердца
учитываются анамнестические, клинические и данные УЗИ
сердца.
Для ревматических пороков митрального и аортального клапанов
характерно преимущественное поражение створок, их краевое утолщение,
преимущественно передней створки, ее преходящий куполообразный изгиб,
укорочение и гипокинез задней створки, иногда вовлечение хорд.
При инфекционном эндокардите характерным является наличие
вегетаций, вовлечение хорд с их возможным отрывом, дисфункция
папиллярных мышц.
Для дегенеративных процессов типичным является фиброз клапанного
кольца, кальциноз кольца или основания преимущественно задней стенки,
утолщение створок преимущественно на границе комиссур. Миксоматозная
дегенерация клапанов часто сопровождается их пролабированием, удлинением
и утолщением створок, их «лохматостью», расширением митрального кольца
больше 50 мм, расширением корня аорты больше 30 мм., часто булавовидной
деформацией ПСМК, ложными хордами левого желудочка (часто идущими от
папиллярных мышц к МЖП или ЗСЛЖ).
При клинической диагностике ревматических пороков
сердца иногда возникают трудности в дифференцировании
приобретенных и врожденных пороков сердца.
Основными врожденными пороками сердца у взрослых
являются:
1) дефект межпредсердной перегородки
– диагностируется поздно из-за скудной аускультативной картины
– характерно фиксированное расщепление второго тона над легочной
артерией, иногда короткий систолический шум, в более поздних
стадиях - расщепление первого тона над верхушкой, может быть
протодиастолический шум относительного трикуспидального
стеноза или шум относительной недостаточности клапана легочной
артерии (Грехема-Стилла),
- относительно типичны изменения ЭКГ – различной степени
выраженная блокада правой ножки пучка Гиса, отклонение ЭОС
вправо при вторичном (часто сочетается с ПМК) или резкое
отклонение ЭОС влево при первичном дефекте (может сочетаться с
AV-коммуникацией) и признаки гипертрофии правого желудочка;
2) дефект межжелудочковой перегородки
– имеет типичную аускультативную картину, в поздних стадиях
развивается гипертрофия правых отделов;
3) открытый артериальный проток
– в ранних стадиях аускультативная картина достаточно характерна –
«машинный» систоло-диастолический шум во II-III межреберье
слева от грудины, высокое пульсовое АД, по мере прогрессирования
14
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
исчезает сначала диастолический, затем систолический компонент
шума, диагностика возможна только по косвенным признакам –
“дифференцированный” цианоз нижних конечностей, иногда левой
руки, акцент второго тона над легочной артерией,
- наличие на ЭКГ признаков гипертрофии не только правых отделов,
но и левого желудочка.
4) коарктация аорты
диагностируется на основании клинических данных –
преимущественного развития мускулатуры верхнего плечевого пояса
при гипотрофии мышц нижних конечностей, повышения
артериального давления на верхних конечностях при ослаблении или
отсутствии пульсации на артериях стоп и снижении АД на нижних
конечностях; систолический шум имеет тенденцию к проведению в
межлопаточную область,
- на ЭКГ – признаки гипертрофии левого желудочка,
рентгенологически могут проявляться узуры ребер (усиление
коллатерального кровотока);
-
5) врожденный стеноз легочной артерии
-
проявляется рецидивирующими инфекциями органов дыхания,
слабостью, снижением переносимости нагрузки, типичной
аускультативной картиной, ЭКГ-признаками гипертрофии правых
отделов при рентгенологической картине выбухания второй дуги
левого контура и снижения легочного кровотока.
В поздних стадиях врожденных пороков (при изменениях
направления сброса справа налево) развивается цианоз,
гипертрофическая остеоартропатия (деформация фаланг пальцев
в виде «барабанных палочек» и «часовых стекол»), развивается
правожелудочковая недостаточность на фоне существующей
вторичной легочной гипертензии.
Проявления левожелудочковой недостаточности при
ревматических пороках необходимо дифференцировать от
других
заболеваний:
ишемической
болезни
сердца,
миокардитов, кардиомиопатий.
Дилятационная
кардиомиопатия
характеризуется
диффузным увеличением сердца со снижением сократительной
способности миокарда и прогрессирующей застойной сердечной
недостаточностью.
В большинстве случаев этиологию установить тяжело
(последствия вирусного миокардита, наследственная (аутосом15
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
но-доминантная), алиментарно-токсическая (алкоголизм, берибери, дефицит селена, гипокалиемия, уремия) лекарственная
(антрациклины, 5-фторурацил, циклофосфан, циклоспорин А).
ЭКГ признаки не патогномоничны (различные нарушения ритма
и проводимости, часто блокада левой ножки пучка Гиса).
По данным УЗИ сердца выраженная кардиомегалия без
гипертрофии стенок со снижением сократимости как левого, так
и правого желудочка,
относительная митральная и
трикуспидальная недостаточность, при ишемическом генезе
могут быть неравномерные утолщения стенок, зоны гипо- и
акинезии.
Часто проявляется системными тромбоэмболиями (возможны на
фоне синусового ритма).
Гипертрофическая
кардиомиопатия
–
часто
наследственная (семейный анамнез) или идиопатическая, в
сочетании с другими заболеваниями (мышечными дистрофиями
–
генерализованной
миопатией,
атаксией
Фридрейха,
феохромоцитомой,
акромегалией,
нейрофиброматозом).
Клинически проявляется ее асимметричный тип (с обструкцией
выносящего
тракта
левого
желудочка)
–
приступы
левожелудочковой недостаточности, сердцебиение, обмороки
при нагрузке.
Аускультативно характеризуется систолическим шумом по
левому краю грудины, усиливающимся в вертикальном
положении, после нагрузки и при
выполнении пробы
Вальсальвы, ослабляющимся в горизонтальном положении, при
приседании на корточки.
По данным УЗИ определяется асимметричное утолщение
межжелудочковой перегородки (превышает по толщине ЗСЛЖ в
1,3 раза и больше), передне-систолическое движение ПСМК.
Асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки
также может встречаться при артериальной гипертонии
(независимо от цифр АД), у спортсменов, после травм.
Проявления левожелудочковой недостаточности при других
заболеваниях (ожирение, гипотиреоз, гиперкортицизм, сахарный
диабет, алиментарная недостаточность, заболевания ЖКТ с
нарушением всасывания, заболевания печени, анемии) обычно
возникают только на фоне предшествующего заболевания
сердца.
16
Дифференциальная диагностика ревматизма и пороков сердца
Признаки
правожелудочковой
недостаточности
развиваются у больных с пороками сердца на фоне
предшествующей легочной гипертензии, а также при некоторых
заболеваниях, когда правожелудочковая недостаточность
является преобладающей.
1) Хронические обструктивные заболевания легких с
формированием
легочного
сердца,
кифосколиотическая
деформация грудной клетки, синдром Пиквика;
2) врожденные пороки сердца (декомпенсированные ASD, VSD,
ОАП, стеноз легочной артерии);
3) экссудативный перикардит;
4) констриктивный перикардит (обычно является исходом
острого экссудативного перикардита, характеризуется симптомами
сниженного сердечного выброса – слабость, тахикардия, снижение АД,
пароксизмальная одышка и повышения давления в верхней и нижней
полой вене – набухание шейных вен, увеличение печени и селезенки,
асцит, периферические отеки, парадоксальный пульс не характерен,
рентгенологически может определяться кальцификация перикарда);
5) рестриктивные кардиомиопатии (первичные – эндомиокардиальный фиброз и фиброэластоз, гиперэозинофильные синдромы;
вторичные обменно-инфильтративные – амилоидоз, саркоидоз,
карциноматоз, гемохроматоз, гликогенозы, системная склеродермия)
характеризуется
нормальными
размерами
желудочков
при
значительной дилатации предсердий, отсутствием выраженной
гипертрофии, клиническими и рентгенологическими признаками
застоя в легких;
6) рецидивирующая тромбоэмболия в системе легочной
артерии;
7) синдром первичной легочной гипертензии (Айерза).
17