УДК: 616.12-008.46-007.2-053.31 СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА А.С.Сенаторова, М.А.Гончарь, А.Д.Бойченко, И.Ю.Кондратова, Е.А.Рига, А.И.Страшок, А.В.Сенаторова Харьковский национальный медицински й университет; Областная детская клиническая больница Областной детский кардиологический центр (г.Харьков, Украина) Резюме: В клинической лекции освещены подходы к диагностике сердечной недостаточности у новорождённых, её особенности у пациентов с врождёнными пороками сердца в неонатальном периоде. Ключевые слова: сердечная недостаточность, врождённые пороки сердца, новорождённые, диагностика. Клиническая лекция является продолжением нашей предыдущей публикации, в которой авторы на основании анализа данных современной литературы и собственного клинического опыта предложили практическим врачам современные концепции диагностики врожденных пороков сердца у новорожденных, акцентируя внимание на врожденные пороки сердца (ВПС), сопровождающиеся цианозом. Настоящее сообщение посвящено диагностике сердечной недостаточности в неонатальном периоде и принципам оказания медицинской помощи таким новорожденным. Очевидно, что появление в первые дни после рождения проявлений дисфункции сердечной деятельности (тахикардии, одышки, бледности, цианоза и/или одышки при физической активности), появление и нарастание интенсивности систолического шума обосновывают необходимость дообследования ребенка на предмет выявления ВПС, уточнения топики порока, а при наличии показаний – решение вопроса о необходимости перевода в кардиохирургический центр. При этом синдром сердечной недостаточности (СН) является одним из ведущих, наряду с аритмиями сердечной деятельности, сердечными шумами и артериальной гипоксемией (см. предыдущую публикацию). Поскольку именно СН у пациентов с кардиальной патологией – важнейший показатель прогнозирования последствий и вероятности выздоровления, проблема ее диагностики и лечения у новорожденных является особенно актуальной. Особо нуждаются в совершенствовании и большей четкости критерии ранней клинико-инструментальной диагностики и оценки степени тяжести СН у младенцев и детей раннего возраста с врожденными пороками сердца. Сердечная недостаточность — это клинический синдром, который развивается в случае нарушения систолической, диастолической или систолодиастолической функций сердца. Традиционно СН определяют, как несостоятельность сердца перевести венозный возврат в адекватные сердечные выбросы, то есть невозможность обеспечения адекватного кровообращения, которое соответствует метаболическим потребностям организма. Классификация нарушений кровообращения основана на положениях, разработанных Н.Стражеско, В.Василенко и Г.Лангом (1935). В основе СН лежит снижение сократительной функции миокарда, обусловленное кардиальными и экстракардиальными причинами. Различают левожелудочковый, правожелудочковый и комбинированный типы сердечной недостаточности. Левожелудочковый тип характеризуется транзиторной или постоянной гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной насосной недостаточностью левых отделов сердца, правожелудочковый — транзиторной или постоянной гиперволемией большого круга кровообращения, вызванной насосной недостаточностью правых камер сердца, комбинированный — сочетанием критериев, которые характерны для лево- и правожелудочкового типов сердечной недостаточности. На сегодняшний недостаточности у день единые новорожденных, подходы к которые бы проблеме включали сердечной в себя общепринятую терминологию, классификацию, четкие критерии тяжести синдрома с соответствующими практическими рекомендациями относительно лечения активно обсуждаются ведущими специалистами. В педиатрической практике используют клинические критерии сердечной недостаточности у детей раннего возраста, предложенные Н.А.Белоконь (1984) (табл. 1). Таблица 1. ПРИЗНАКИ И СТАДИИ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ Стадия Левожелудочковая недостаточность Правожелудочковая недостаточность І Сердечная недостаточность в состоянии покоя отсутствует и выявляется после нагрузки в виде тахикардии или одышки Сердечная недостаточность в состоянии покоя отсутствует и выявляется после нагрузки в виде тахикардии или одышки ІІ А Количество сердечных сокращений и дыханий за 1 мин. увеличено соответственно на 15-30 и 30-5070% относительно нормы; возможны акроцианоз, назойливый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких Печень выступает на 2-3 см изпод края реберной дуги ІІ Б Количество сердечных сокращений и дыханий за 1 мин. увеличено на 30-50 и 50-70% относительно нормы; возможны акроцианоз, назойливый кашель, влажные мелкопузырчатые хрипы в легких Печень выступает на 3-5 см изпод края реберной дуги, пастозность, набухание шейных вен ІІІ Количество сердечных сокращений и дыханий за 1 мин. увеличено соответственно на 50-60 и 70-100% относительно нормы; клиническая картина предотека и отека легких Гепатомегалия, синдром отека (отеки на лице, ногах, асцит, гидроторакс, гидроперикардит) Для детей раннего возраста с врожденными пороками сердца О.С.Шарыкин (2000) предлагает использовать классификацию СН с учетом лечения, которое проводится. Автор выделяет четыре степени СН: І степень — умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в покое или при небольшой нагрузке (кормлении); печень увеличена до 3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей. ІІ степень — нарастание тахикардии и одышки до 125-150% от нормы (в покое); печень увеличена больше, чем на 3 см. Возможные отеки на стопах и лице, беспокойство, сложности при кормлении, периодически выслушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭХОКГ — заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня І степени. ІІІ степень — тахикардия и одышка достигают 160% и более; значительно увеличена печень (более 3 см), периферические отеки и асцит, постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко необходимо проведение искусственной вентиляции легких (ИВЛ) для стабилизации состояния. IV степень (кардиогенный шок) — артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижение наполнения капилляров кровью, холодные конечности), бледность, резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия (ЧСС менее 80 сокращений в минуту). Автор считает, что при І-ІІ ст. СН медикаментозная терапия позволяет быстро стабилизировать состояние малыша, выполнить диагностические процедуры и оперировать больного согласно плану. При ІІІ-ІV ст. терапия должна быть интенсивной и временами приобретать черты реанимации. Оперативная коррекция может быть выполнена только после стабилизации основных гемодинамических и метаболических показателей, в том числе после проведения ИВЛ. Предпринимаются попытки использовать объективные показатели ультразвуковой диагностики сердца, характеризующие состояние центральной и периферической гемодинамики, внутрисердечной кинетики, сократительной способности миокарда при оценке степени тяжести СН. Так, классификация СН у детей, в основу которой положен интегральный показатель сократительной способности миокарда левого желудочка (фракция выброса) и показатели, характеризующие диастолическую функцию миокарда, предложена Г.С.Сенаторовой, И.М.Галдиной (2004) как рабочая классификация СН у детей раннего возраста с учетом варианта миокардиальной дисфункции и степени ее тяжести (табл. 2). Таблица 2. КЛАССИФИКАЦИЯ СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Степень тяжести I Эхокардиографические критерии диагностики варианта и степени тяжести сердечной недостаточности у детей раннего возраста Систолический вариант (ФВ<60%) Диастолический вариант (ФВ>60%) ФВ % S % Vcf, с-1 VE/VA IVRT % от норматива 41-60 16-30 0,75-1,15 < 1 или > 120 от 1 до 2 II 25-40 7-15 0,35-0,74 <1 50-70 III < 25 <7 < 0,35 >2 < 50 Для определения функционального класса сердечной недостаточности у детей раннего возраста принята классификация R.D.Ross (1987) (табл. 3). Таблица 3. ОПРЕДЕЛЕНИЕ ФУНКЦИОНАЛЬНОГО КЛАССА СЕРДЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА Класс Интерпретация І ІІ ІІІ ІV Нет симптомов Небольшие тахипноэ или потливость при кормлении у грудных детей. Диспноэ при нагрузке у старших детей. Выраженные тахипноэ или потливость при кормлении у грудных детей. Удлиненное время кормления, задержка роста вследствие сердечной недостаточности. Выраженное диспноэ при нагрузке у старших детей. В покое имеются такие симптомы как тахипноэ, втяжение мышц, «хрюканье», потливость Развитие клинических проявлений СН у новорожденных детей имеет ряд особенностей, обусловленных относительной незрелостью сердечно- сосудистой и других систем организма, перестройкой кровообращения при переходе от пре- к постнатальному типу, структурными особенностями миокарда и его метаболизма. В ряде случаев СН является следствием процессов, протекавших еще внутриутробно (например, при недостаточности атриовентрикулярных клапанов или выраженном аортальном стенозе, фиброэластозе эндокарда). Однако, при большинстве ВПС патологическая нагрузка на сердце плода не выражена во внутриутробном периоде, но возникает и быстро нарастает при переходе к постнатальному кровообращению. В периоде новорожденности (в первые часы или дни после рождения) синдромом СН манифестируют пороки, называемые критическими: они в 95–100% случаев сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и определяют раннюю неонатальную летальность. Критические пороки часто характеризуются дуктус-зависимым легочным или системным кровообращением, их объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через артериальный проток. То есть у новорожденных с комбинированными ВПС прогноз для жизни может зависеть от наличия открытого артериального протока (ОАП), который нередко является единственным источником поступления крови в легочную артерию и нисходящую аорту. Объем обследования новорожденного с явлениями сердечной недостаточности с предположительным диагнозом представлен в табл. 4. Таблица 4. СЕРДЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ У НОВОРОЖДЕННЫХ С ПРЕДПОЛОЖИТЕЛЬНЫМ ДИАГНОЗОМ ВПС Осмотр Симптомы СН: тахикардия, тахипноэ, увеличение печени, хрипы в легких, цианоз; симптомы гипоксемии Физикальное обследование Шум в сердце (обычно со 2-3 дня жизни), аритмия Оценка дистальной пульсации Измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях ЭКГ (отклонение ЭОС, аритмия; гипертрофия/перегрузка различных отделов сердца, реполяризационные нарушения) Рентгенография ОГК (форма и размеры сердечной тени) Пульсоксиметрия Гипероксидный тест Клинический анализ крови КОС крови У детей с врожденными пороками часто формируется левожелудочковая дисфункция, которая недостаточностью; нередко иногда сочетается последняя является с правожелудочковой более выраженной. Диастолическая дисфункция лівого желудочка также распространена среди этого контингента больных. Тяжелый врожденный порок сердца приводит к гемодинамическим нарушениям уже в первые дни жизни младенца, но среди факторов СН врожденные пороки сердца начинают преобладать после первой недели жизни ребенка. Меньшее количество сократительных элементов в сердечной мышце новорожденного приводит к тому, что внезапное нарастание сосудистого сопротивления становится причиной развития СН. Установление диагноза ВПС с учетом возраста новорожденного Консультация детского кардиоревматолога установление диагноза ВПС, уточнение тактики ведения пациента 1-ый день ГЛЖ 14-28 день АВК ДМЖП КВПС 7-14 день АЛА с ИМЖП, СтЛА ОАС, КоАо Перерыв дуги Ао 1-7 день ТМА ТАДЛВ ОАП ДЭхоКГ, диагностика ВПС По показаниям Консультация кардиохирурга перевод в кардиохирургический центр По показаниям ЭКГ, Холтеровское мониторирование ЭКГ, электрофизиологическое исследование; консультация генетика, невропатолога. Хирургическое лечение Отделение реанимации новорожденных Выписка с последующей плановой консультацией в областном детском кардиоцентре; ДЭхоКГ Определение тактики лечения – Детский кардиоревматолог+кардиохирург Медикаментозное лечение Рис. 1. Последовательность действий врача при синдроме СН у новорожденных с предположительным диагнозом ВПС Как видно из рис. 1, самые «частые» ВПС (дефект межпредсердной перегородки (ДМПП), дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.), обычно не проявляются СН или рентгенологическими признаками лево-правого шунта с периода новорожденности. Пороки, которые с первых дней жизни ребенка приводят к нарастанию клинических проявлений тяжелой СН – это, как правило, сложные комбинированные пороки, к которым относятся транспозиция магистральных сосудов (ТМС), общий артериальный ствол (ОАС), тотальный аномальный дренаж (ТАДЛВ) или синдром гипоплазии левого желудочка, критический стеноз легочной артерии, атрезия легочной артерии, атрезия трехстворчатого клапана, тетрада Фалло, аномальный дренаж легочных вен, аномалия Ебштейна, большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, атриовентрикулярная коммуникация, тяжелая коарктация аорты, большой ОАП, тяжелый стеноз аорты, аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии, фиброэластоз эндокарда. Преимущественно правожелудочковая СН развивается у новорожденных с тяжелым стенозом легочной артерии, синдромом дыхательных расстройств и др., преимущественно левожелудочковая – у детей с коарктицией аорты (КоАо), дисритмиями сердечной деятельности и тому подобным. Важно помнить, что у новорожденных могут быть кардиальные (ВПС, дисритмии, кардиты) и эктракардиальные причины СН (асфиксия, пневмония, СДР, перестройка кровообращения на внематочное, различные инфекции и интоксикации и др.). В тоже время, недостаточность кровообращения у младенцев не всегда вызвана сниженной сократительной способностью сердечной мышцы, а может быть обусловлена патологической преднагрузкой (наполнением желудочков), значительно повышенным сосудистым сопротивлением, патологическим левоправым сбросом на уровне желудочков или предсердий, затрудненным оттоком крови из желудочков. У новорожденных с недостаточностью кровообращения чаще всего одновременно манифестируют проявления правои левожелудочковой недостаточности. Различают три основных группы поражения сердца, что обуславливают СН у новорожденных с врожденными пороками сердца: - обструкция левых отделов сердца (КоАо, стеноз аорты (СтАо), синдром гипоплазии левых отделов сердца, митральный стеноз, трехпредсердное сердце и тому подобное); - лево-правый шунт крови, усиленный легочный кровоток (большой септальный дефект, ОАП, ОАС, аорто-легочное соединение, аномальный дренаж легочных вен (АДЛВ) и тому подобное); - поражение сердечной мышцы (дилатационная кардиомиопатия (ДКМП), гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП), рестриктивная кардиомиопатия (РКМП), аномальное отхождение левой коронарной артерии (АОЛКА), миокардит, асфиксия и тому подобное). Известно, что прогрессирование СН у ребенка с ВПС могут усиливать врожденные нарушения сердечного ритма. Важно помнить, что при ВПС с цианозом имеет место крайне тяжелое сочетание СН с артериальной гипоксемией, когда недостаточность кислорода в тканях, в том числе в миокарде, ухудшает прогноз и выраженность гемодинамических расстройств. Заслуживает особого внимания наличие СН у ребенка с единственным желудочком, который обеспечивает как системный, так и легочный кровоток. В целом, следует отметить, что особенностями СН у новорожденных и детей раннего возраста являются ее быстрое развитие и прогрессирование, что связано с несовершенством приспособительных механизмов. У детей этой возрастной группы слабо развиты механизмы регуляции периферического кровотока и отмечается повышенная проницаемость капилляров, что иногда приводит к бурному развитию проявлений СН. В целом, признаки острой сердечной декомпенсации у малышей несколько отличаются у пациентов с врожденными пороками, которые принадлежат к различным гемодинамическим группам. Например, у детей с ВПС, которые сопровождаются перегрузкой МКК (так называемые «белые» пороки), в случае возникновения острых интеркуррентных заболеваний могут быстро развиваться признаки левожелудочковой СН, когда преобладает не столько снижение сердечных выбросов, сколько перегрузка малого круга кровообращения (Е.К.Цыбулькин, 2003). У такого ребенка нарастает одышка (сначала экспираторная, потом – смешанная), тахикардия, появляется цианоз и влажные хрипы в легких в большом количестве. У новорожденных выделяют такие клинические проявления сердечной недостаточности: - ускорение (или замедление) частоты сердечных сокращений, усиленное дрожание над околосердечной областью, глухие сердечные тоны, застой в большом кругу (предсердечный); - слабый пульс на периферических артериях; - пониженное артериальное давление; - изменение цвета кожных покровов (бледность, синюшность, мраморный рисунок) и другие проявления нарушения притока из системного круга (удлинение времени восстановления капиллярного кровотока больше 3-х секунд, разница между поверхностной и глубокой температурами тела больше 2°С; - увеличение печени, отеки; - снижение диуреза; - потливость, усталость во время кормления, отсутствие прироста массы тела; - затрудненное дыхание (ускоренный и глубокий вдох, втягивания эпигастрия и межреберных промежутков), кашель, свист и хрипы над легочными полями. Застойную сердечную недостаточность у недоношенных с ВПС тяжело дифференцировать с симптомами, которые часто встречается у новорожденных при заболеваниях легких. Известно, что недоношенные с легочной патологией имеют поврежденные легочные сосуды и склонность к отеку легких. Также известно, что у недоношенных артериальный проток часто остается открытым, что может повлечь гиперволемию МКК и отек легких. Рентгенологически признаки лево-правого шунтирования часто предшествуют клинической картине. При тщательном рассмотрении рентгенограммы можно обнаружить изменения конфигурации сердца и увеличение его размеров. Верхушка опускается и сердце выглядит «тяжелым». Хотя кровоток к легким увеличен, рентгенологически картина указывает больше на застой, чем на переполнение кровью, и сначала чаще определяется отек легких, чем расширение артерий. У некоторых недоношенных развиваются системно-легочные коллатеральные сосуды с развитием, в сущности, сердечной недостаточности, проявлением которой становятся «влажные» легкие. Эта особенность может быть более распространенной, чем считается. АсНеrmаn еt аl. сообщили о наличии системно-легочных коллатералей у 66% пациентов во время проведенного ими проспективного исследования. Рентгенологически такую картину у младенцев невозможно отличить от изменений, обусловленных ОАП. Таким образом, своевременная диагностика СН у новорожденного, в том числе в раннем неонатальном периоде, основывается на тщательном анализе анамнестических данных, углубленном клиническом обследовании, анализе результатов современных инструментальных методов исследования. Раннее выявление признаков СН позволяет диагностировать кардиальную патология, в том числе ВПС, определить верную тактику ведения пациента и оптимальные сроки перевода в кардиохирургическую клинику. Литература: 1. Школьникова М.А. Аритмии у детей. Атлас электрокардиограмм [Текст] /Под ред. Школьниковой М.А. // М.: Ид «Медпрактика-М», 2006. – 148 с. 2. Белозеров Ю.М. Ультразвуковая семиотика и диагностика в кардиологии детского возраста [Текст] / Белозеров Ю.М., Болбиков В.В.// М.: Изд-во «МЕДпресс», 2001. – 176 с. 3. Джон Кэмм А. Болезни сердца и сосудов [Текст] // Руководство Европейского общества кардиологов / под ред. А. Джона Кэмма, Томаса Ф. Люшера, Патрика В. Серруиса; пер. с англ. под ред. Е. В. Шляхто. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2011. - 1480 с. 4. Волосовець О.П. Природжені вади серця у новонароджених: стратегія і тактика лікаря у ранньому постнатальному періоді [Текст] / Волосовець О.П. // Перинатологія та педіатрія. – 1999. – № 2. – С. 28-33. 5. Волощак-Гембицька Б. Кардіологічні стани, які загрожують життю новонароджених. Друга регіональна школа-семінар «Рання діагностика та лікування новонароджених з вродженими вадами серця» [Текст] / Волощак-Гембицька Б., Марушевський Б.// Львів, 2002. – 88с. 6. Воробьёв А.С. Амбулаторная эхокардиография у детей. Руководство для врачей [Текст] / Воробьёв А.С. // СПб.: СпецЛит, 2010. – 543 с. 7. Хоффман Дж. Детская кардиология [Текст] / Под ред. Дж.Хоффмана. Из книги «Педиатрия по Рудольфу», 21-е издание, под ред. К.Рудольфа, А.Рудольфа. Перевод с английского. – М.: «Практика», 2006. – 544 с. 8. Верновський Г.Дослідження в перинатології. Серцево-судинні захворювання у новонароджених [Текст] // Під ред. Г.Верновського, С.Д.Рубенстайна. Переклад з англійської. – К.: «Молодь», 2004. – 312 с. 9. Книшов Г.В. В ритмі серця. Світові можливості української кардіохірургії [Текст] / Книшов Г.В. // Спільний проект газети «Колорит життя» і ДУ «НІССХ ім. М.М. Амосова». – 2012. - № 1 (3). – С. 3-5 10. Лазоришинец В.В. Анестезиологическое обеспечение и послеоперационное ведение кардиохирургических больных детского возраста [Текст] / Лазоришинец В.В., Кнышов Г.В., Новик В.М. [та ін.] – К.:«Акцент», 1999. – 66с. 11.Лазоришенець В.В. Невідкладна допомога при основних патологічних синдромах у Лазоришенець немовлят В.В., з уродженими Руденко Н.М., вадами Книшов серця Г.В.// [Текст] К.: / Вид-во «УкрНДІСВД», 2001. – 80 с. 12. Миролюбов Л.М. Врожденные пороки сердца у новорожденных и детей первого года жизни [Текст] / Миролюбов Л.М. // Казань: «Медицина», 2008. – 152 с. 13.Мутафьян О.А. Пороки сердца у детей и подростков [Текст]. / Мутафьян О.А. Руководство для врачей. // М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. – 560 с. 14.Програмна книжка Всеукраїнського форуму «Світовий та вітчизняний досвід допомоги дітям з вродженими вадами серця у ранньому віці» [Текст]. // К., 2004. – 40 с. 15. Сухарева Г.Э. Роль современных методов визуализации в диагностике сложных врожденных пороков сердца у детей [Текст] /Сухарева Г.Э., Емец И.Н., Каладзе Н.Н., Руденко Н.Н. [та ін.] // Здоровье ребенка. – 2010. - № 1 (22). – С. 43-50. 16. Сухарева Г.Э. Алгоритмы ведения детей со сложными врожденными пороками сердца на различных этапах диспансеризации. Учебнометодическое пособие. [Текст] / Сухарева Г.Э., Лагунова Н.В., Каладзе Н.Н., Лебедь И.Г., Садовой В.И. – Симферополь, 2010. – 40 с. 17.Шарыкин А.С. Неотложная помощь новорожденным с врождёнными пороками сердца [Текст] / Шарыкин А.С.// М.: Издательство НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2000. – 44 с. 18.Туманян М.Р. Первичная диагностика врожденных пороков сердца и тактика ведения новорожденных и детей первого года жизни с патологией сердечно-сосудистой системы [Текст] /Туманян М.Р., Беспалова Е.Д. // Методические рекомендации. – М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2004. – 24 с. 19. Шарыкин А.С. Врождённые пороки сердца [Текст] / Шарыкин А.С.// Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов. – М.: Изд-во «Теремок», 2005. – 384 с. 20. 23-е издание фармакологического справочника NEOFAX, 2010 г. [Електр. ресурс] http://narod.ru/disk/1046447001/NeoFax2010.zip.html 21. Белозеров М.Ю. Детская кардиология. [Текст] / Белозеров М.Ю. // М.; «МЕДпресс-информ», 2004. – 600 с. 22. Диагностика и лечение сердечной недостаточности у детей и подростков. [Текст] / – Методические рекомендации. – Москва, 2010. – 80 с. 23. Емельянчик Е. Ю. Тактика педиатра при критических врожденных пороках сердца у новорожденных детей. [Текст] / Е. Ю. Емельянчик [и др.] // Лечащий врач. – 2010. - № 6. - С. 34-37. 24. Зубов Л.А. Критические состояния при врожденных пороках сердца у новорожденных. Практические рекомендации. [Текст] / Зубов Л.А.// Медицина неотложных состояний. – 2008. - 4(17). – С. 54-58. 25. Протокол діагностики та лікування серцевої недостатності у дітей // Наказ МОЗ України від 19.07.2005 № 362. [Текст] / – 52 с. Г.С.Сенаторова, М.О.Гончарь, А.Д.Бойченко, І.Ю.Кондратова, О.О.Ріга, О.І.Страшок, А.В.Сенаторова СЕРЦЕВА НЕДОСТАТНІСТЬ У НОВОНАРОДЖЕНИХ З ПРИРОДЖЕНИМИ ВАДАМИ СЕРЦЯ Харківський національний медичний університет, кафедра педіатрії № 1 та неонатології, Обласна дитяча клінічна лікарня, Обласний дитячий кардіологічний центр, Україна Резюме: У клінічній лекції висвітлені підходи до діагностики серцевої недостатності у новонароджених, її особливості у пацієнтів з природженими вадами серця в неонатальному періоді. Ключові слова: серцева недостатність, природжені вади серця, новонароджені, діагностика. A.Senatorova, M.Gonchar, A.Boychenko, I.Kondratova, E.Riga, A.Strashok, A.Senatorova HEART FAILURE IN NEWBORNS WITH CONGENITAL HEART DISEASES Kharkiv national medical university, Department of pediatrics № 1 and neonatology, Regional children's hospital, Regional children's center of cardiology, Ukraine Summary: approaches in the diagnosis of heart failure in newborns, it features in patients with congenital heart disease in neonatal period are shown in lecture. Key words: нeart failure, congenital heart diseases, newborns, the diagnosis.