4 КУРС МБФ ПЕРЕЧЕНЬ ВОПРОСОВ ДЛЯ ЭКЗАМЕНА ПО БИОЛОГИЧЕСКОЙ ХИМИИ Регуляция и патология углеводного обмена. Основные показатели углеводного обмена. 1. Пул глюкозы в организме, пути его пополнения и основные направления использования. Содержание глюкозы в крови в норме, роль гормонов в поддержании нормальной концентрации глюкозы в крови. Гипогликемия и гипергликемия, возможные причины и последствия их развития. Глюкозурия, возможные причины ее развития. 2. Гликоген, его структура и биологическая роль. Содержание гликогена в печени и в мышцах в норме. Регуляция обмена гликогена. Гликогенозы и агликогенозы, причины их возникновения 3. Окислительный распад глюкозы, фруктозы и галактозы в организме, его биологическая роль. Нарушения обмена галактозы и фруктозы, причины и последствия их возникновения и развития. Содержание молочной кислоты в крови в норме; возможные причины возникновения лактатацидоза и последствия его развития. 4. Гликопротеиды, их структура и биологическая роль. Пути синтеза гликопротеидов с N- и С-гликозидными связями между углеводными компонентами и полипептидными цепями этих соединений. Пути распада этих соединений. Нарушения обмена гликопротеидов. 5. Гликозаминопротеогликаны, их структура и биологическая роль. Обмен гликозаминопротеогликанов, его регуляция. Нарушения обмена гликозаминопротеогликанов. 6. Роль инсулина в регуляции обмена глюкозы. Нарушения обмена углеводов при сахарном диабете. Технология выполнения диагностического исследования, известного под названием «сахарная нагрузка», оценка результатов исследования. Роль этой функциональной пробы в диагностике сахарного диабета и других нарушений углеводного обмена. 7. Наследственные нарушения обмена моносахаридов и дисахаридов: галактоземия, непереносимосимость фруктозы, непереносимость дисахаридов. Гликогенозы и агликогенозы. Регуляция и патология липидного обмена. Основные показатели липидного обмена 8. Липиды, их биологическая роль. Процессы переваривания и всасывания липидов пищи. Роль желчных кислот в этих процессах. Биосинтез желчных кислот, их энтерогепатическая циркуляция. Нарушения процессов переваривания липидов: ахолия, стеаторея. 9. Ресинтез липидов в стенке кишечника, механизм транспорта «экзогенных липидов» в органы и ткани. Изменения содержания хиломикронов и триглицеридов в крови здоровых людей после приема пищи. Семейная гиперхиломикронемия: механизм возникновения, последствия ее развития. 10.Синтез и мобилизация резервных триглицеридов. Роль гормонов инсулина, норадреналина и адреналина, гормонов гипофиза, гормонов щитовидной железы Т3 и Т4, глюкагона в регуляции синтеза и расщепления резервных триглицеридов. Роль лептина в формировании жировых запасов в организме человека. 11. . Нарушения обмена триглицеридов. Жировая дистрофия (стеатоз) печени: признаки стеатоза печени; причины развития стеатоза; факторы, способствующие развитию стеатоза; роль нарушений синтеза апо-белков и фосфолипидов, необходимых для образования ЛПОНП, в развитии стеатоза; начение липотропных факторов в предотвращении развития стеатоза печени. Ожирение, его виды; оценка уровня избыточного накопления жира в организме больного. 12. β-окисление как основной путь окислительного распада высших жирных кислот; факторы, лимитирующие скорость процессов β-окисления. Образование и утилизация ацетоновых тел в организме человека. Ацетонемия и кетонурия, возможные причины их развития, роль соотношения инсулин/глюкагон в развитии кетоацидоза. 13. Холестерол, его структура и биологическая роль; Основные этапы синтеза холестерола. Роль липопротеидов различных классов в транспорте холестерола кровью. Регуляция содержания холестерола в клетках периферических тканей. Нарушения обмена холестерола: семейная гиперхолестеринемия, атеросклероз. 14. Эйкозаноиды: их классификация, структура, биологическая роль. Метаболические пути синтеза и катаболизма эйкозаноидов различныъх классов.. Нарушения обмена эйкозаноидов. 15. Перекисное окисление липидов клеточных мембран, его последствия. Механизмы антиоксидантной защиты. Способы контроля уровня перекисного окисления липидов в организме. 16. Сфинголипиды, их классификация, структура и биологическая роль. Механизмы синтеза и расщепления сфинголипидов. Нарушения обмена сфинголипидов. 17. Механизм транспорта «экзогенных» и эндогенных липидов кровью. Структура и особенности состава липопротеидных частиц различных классов. Дислипопротеидемии: причины их возникновения и последствия их развития. Регуляция и патология обмена азотсодержащих соединений. Показатели обмена азотсодержащих соединений 18. Гемоглобин, его структура и биологическая роль. Механизм переноса гемоглобином кислорода и СО2. Биосинтез гема и гемоглобина. Полиморфизм гемоглобина. Нарушения синтеза гема (порфирии) и гемоглобина: гемоглобинопатии и талассемии, анемии. 19. Распад гемоглобина. Образование билирубина и механизм его обезвреживания, выведение продуктов обезвреживания билирубина из организма. Гипербилирубинемии, возможные причины их возникновения. 20. Нарушения структуры ДНК, механизмы репарации возникающих повреждений. Возможные последствия неустраненных повреждений. 21. Пуриновые нуклеотиды, их структура и биологическая роль. Механизм синтеза пуриновых нуклеотидов, его регуляция. Механизм распада пуриновых нуклеотидов. Нарушения обмена пуриновых нуклеотидов при подагре и болезни Леша-Нихена. 22. Пиримидиновые нуклеотиды, их структура и биологическая роль. Механизм синтеза пиримидиновых нуклеотидов, его регуляция. Механизм распада пиримидиновых нуклеотидов. Нарушения обмена пиримидиновых нуклеотидов при оротатацидурии и аминоизобутиратурии. 23. Переваривания белков в желудочно-кишечном тракте, регуляция процессов переваривания. Механизм всасывания аминокислот в стенку кишечника. Нарушения переваривания белков и всасывания аминокислот в кишечнике при различных формах креатореи, при целиакии и других патологических состояниях. 24. Аминокислотный пул организма. Основные пути использования аминокислот в клетках. Роль эндокринной системы в регуляции обмена аминокислот. 25. Дезаминирование аминокислот как основной источник аммиака в организме. Пути обезвреживания аммиака. Гипераммониемия, возможные причины ее возникновения. Остаточный азот крови. Гиперазотемии: ретенционная и продукционная; причины их развития; диагностика гиперазотемий . 26. Биогеннные амины: пути их образования, их биологическая роль. Инактивация биогенных аминов. Нарушения обмена биогенных аминов. 27. Катаболизм фенилаланина и тирозина, нарушения обмена этих аминокислот при альбинизме, фенилпировиноградной олигофрении, тирозинемиях и алкаптонурии. 28. Пути катаболизма аминокислот с разветвленным радикалом: валина, лейцина и изолейцина. Нарушение обмена этих аминокислот при лейцинозе, изовалератацидемии, гипервалинемии. 29. Общая характеристика белков плазмы крови: содержание белков в плазме крови, их фракционный состав, функции белков плазмы крови. Белки свертывающей и антисвертывающей систем крови, их биологическая роль. Белки «острой фазы», их биологическая роль. Диспротеинемии. Водно–солевой обмен. Регуляция и патология водно-солевого обмена. 30. Водный баланс организма; основные пути пополнения объема воды в организме и выведе-ния ее из организма, их количественная характеристика. Распределение воды по компартментаи организма, принципиальные основы определения содержания воды в отдельных компартментах. Биологическая роль воды, регуляция обмена воды в организме. Нарушения обмена воды: дегидратация и гипергидратация; причины и последствия их развития. 31. Понятие «кислотно-щелочное равновесие», рН как мера кислотно-щелочного равновесия. Биологическое значение поддержания уровня рН в различных компартментах организма. Нарушения кислотно-щелочного равновесия в организме: алкалоз и ацидоз. Роль легких и почек в поддержании нормального уровня рН в организме. 31. Биологическая роль макроэлементов Na, K и Cl в организме. Суточная потребность человека в этих элементах, пути поступления и пути выведения их из организма, регуляция этих процессов . Нарушения обмена натрия, калия и хлора. 32. Биологическая роль макроэлементов Са и Р в организме. Суточная потребность человека в этих элементах. Регуляция обмена кальция и фосфора; роль паратгормона, тиреокальцитонина и кальцитриола в регуляции обмена этих макроэлементов. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена. 33. Микроэлементы человеческого организма. Fe как один из важнейших микроэлементов, его содержание в организме. Поступление Fe в организм человека. Роль белков апоферритина, трансферрина и ферритина в обмене железа. Биологическая роль Fe. Нарушения обмена Fe. Биологическая роль других микроэлементов: Сu, J, Co, Se,F, Zn. Взаимосвязь и регуляция обменных процессов. 34. Метаболизм как интегрированная система метаболических путей, функционирующих в клетках различных органов и тканей. Примеры межорганных метаболических взаимосвязей: глюкозо-лактатный и глюкозо-аланиновый циклы; обеспечение глюкозой клеток центральной нервной системы при ее недостаточном содержании в пищевом рационе; обеспечение миокарда в качестве энергетического «топлива» кетоновыми телами 34. Изменения метаболизма белков, липидов и углеводов в различные периоды полного голодания. 35. Регуляторные системы организма, их биологическая роль. Эндокринная,паракринная и аутокринная регуляторные системы организма. Характеристика гормонов как биорегуляторов. Клетки-мишени и клеточные рецепторы гормонов. Классификация гормонов: а). по месту их синтеза; б). по их химической природе; в). по их биологическим функциям. 36. Общая схема гуморальной регуляции обменных процессов в организме. Роль гормонов гипоталамуса и гипофиза в системе эндокринной регуляции метаболизма. Роль механизмов отрицательной обратной связи в регуляции выделения гормонов. 37. Цитозольно-ядерный механизм действия гормонов, имеющих гидрофобную структуру. Роль рецепторов этих гормонов в реализации регуляторных сигналов. Изменение экспрессии генов как основной механизм действия гормонов этого типа. 38. Мембранно-цитозольный механизм действия гормонов, работающих по принципу «второго вестника». цАМФ, цГМФ и продукты расщепления инозитолфосфатидов как внутриклеточные мессенджеры этих гормонов. Роль различных протеинкиназ в механизме действия гормонов данной группы. 39. Мембранно-цитозольный механизм действия гормонов, рецепторы которых обладают каталитической активностью. Внутриклеточный механизм формирования ответа на воздействие гормо-нов данной группы. 40. Десенситизация клеток к воздействию гормонов, ее возможные механизмы. Обратимость действия гормонов, возможные механизмы возврата клеток к исходному состоянию после воздействия гормонов. 41. Гормоны щитовидной железы – иодированные тиронины: химическая природа гормонов, механизм синтеза гормонов и выделения их в кровь, транспорт гормонов, регуляция выделения гормонов, механизм их инактивации. Механизм действия гормонов, их влияние на метаболизм. Нарушения обмена веществ при гипер- и гипотиреоидизме. 42. Гормон поджелудочной железы инсулин: химическая природа гормона, механизм его синтеза и поступления в кровь, регуляция выделения гормона, механизм инактивации гормона. Механизм действия гормона, его влияние на метаболизм. Нарушения обмена веществ при инсулинзависимом сахарном диабете. 43. Гормон поджелудочной железы глюкагон: химическая природа гормона, механизм его синтеза и поступления в кровь, регуляция выделения гормона, механизм инактивации гормона. Механизм действия гормона, его влияние на метаболизм.. 44. Гормон мозгового вещества надпочечников адреналин: химическая природа гормона, механизм его синтеза и поступления в кровь, регуляция выделения гормона, механизм инактивации гормона. . Механизм действия гормона, его влияние на метаболизм.. Нарушения обмена веществ при феохромоцитоме. 45. Соматотропный гормон гипофиза: химическая природа гормона, механизм его синтеза и поступления в кровь, регуляция выделения гормона. Влияние соматотропина на обменные процессы. Роль ИФР-1 в реализации регуляторных эффектов соматотропина. Патологические состояния, вызванные нарушением продукции соматотропина. 46. Гормоны коры надпочечников — глюкокортикоиды: их химическая природа и биологическая роль. Кортизол: структура гормона, механизм его синтеза, регуляция выделения кортизола. Транспорт кортизола кровью, механизм его действия, механизм инактивации кортизола. Влияние кортизола на метаболические процессы в организме. Нарушения обмена веществ при гипо- и гиперпродукции гормона. 47. Гормоны коры надпочечников — минералокортикоиды, их химическая природа и биологическая роль. Альдостерон, его структура и механизм биосинтеза. Механизм действия альдостерона, его роль в регуляции водно-солевого обмена. Взаимосвязь альдостерона с реннин-ангиотензиновой системой. Нарушения водно-солевого обмена при гипо- и гиперальдостеронизме. 48. Мужские и женские половые гормоны, их химическая природа и биологическая роль. Представление о путях биосинтеза половых гормонов и механизме их действия. Регуляция выделения гормонов. Влияние эстрогенов и андрогенов на метаболические процессы.