Методы обследования в педиатрии часть 2
реклама
ГБОУ ВПО «Красноярский государственный медицинский университет имени профессора В.Ф. Войно-Ясенецкого» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра педиатрии института последипломного образования МЕТОДЫ ОБСЛЕДОВАНИЯ В ПЕДИАТРИИ Учебное пособие для врачей Часть 2 Красноярск 2013 1 УДК 616-053.2/5 (075.8) ББК 57.3 М 54 Методы обследования в педиатрии: учебное пособие для системы послевузовского образования педиатров Часть 2/ Т.Е. Таранушенко, В.Н.Панфилова, Н.Г.Киселева [и др.]. - Красноярск, 2013. – 213 с. Авторы: Таранушенко Татьяна Евгеньевна – д.м.н., профессор, заведующая кафедрой педиатрии института последипломного образования Панфилова Виктория Николаевна – д.м.н., доцент кафедры педиатрии ИПО Киселева Наталья Геннадьевна – к.м.н., доцент кафедры педиатрия ИПО Емельянчик Елена Юрьевна – д.м.н., профессор кафедры педиатрия ИПО Бычковская Снежана Васильевна – к.м.н., доцент кафедры педиатрии ИПО Кириллова Екатерина Петровна – к.м.н., доцент кафедры педиатрия ИПО Лавренова Ирина Владимировна – к.м.н., ассистент кафедры педиатрии ИПО Макарец Борис Григорьевич – к.м.н., ассистент кафедры педиатрия ИПО Моргун Андрей Васильевич – к.м.н., ассистент кафедры педиатрия ИПО Педанова Елена Александровна – к.м.н., ассистент кафедры педиатрия ИПО Устинова Светлана Ивановна – к.м.н., доцент кафедры педиатрии ИПО Ярусова Ольга Анатольевна - консультант отд. организации педиатрической и акушерско-гинекологической помощи Министерства здравоохранения Красноярского края Учебное пособие соответствует Федеральным государственным требованиям к структуре основной профессиональной образовательной программы послевузовского профессионального образования (интернатура, ординатура) по специальности Педиатрия; учебный материал адаптирован к образовательным технологиям с учетом особенностей послевузовского обучения педиатров. Настоящее издание посвящено особенностям врачебного наблюдения за новорожденными и детьми раннего возраста, современной диагностике различных заболеваний, общим принципам терапии на основе доказательной медицины. Содержит алгоритмы обследования, рабочие классификации, а также важные справочные материалы по основным разделам педиатрии. Книга включает рисунки, схемы и таблицы, необходимые в повседневной работе педиатра, оказывающего первичную медицинскую помощь. Учебное пособие предназначено для интернов, ординаторов и врачей, обучающихся в системе дополнительного профессионального образования, по специальности Педиатрия Рецензенты: Директор ФГБУ «НИИ медицинских проблем Севера» СО РАМН, чл.-корр. РАМН, профессор Манчук В.Т. Зав. кафедрой педиатрии института последипломного образования ГБОУ ВПО «Ярославская государственная медицинская академия» Минздравсоцразвития России, д.м.н., профессор Мозжухина Л.И. Права на данное издание принадлежат авторам. Воспроизведение и распространение в какой бы то ни было части или целого издания не может быть осуществлено без письменного разрешения владельцев авторских прав. КрасГМУ 2013 2 Список сокращений АГ – артериальная гипертензия АД – артериальное давление АКТГ – адренокортикотропный гормон АТА - антитопоизомерные аутоантитела АЦА - антицентромерные аутоантитела ГУС – гемолитико-уремический синдром ГЭРБ – гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь ДКА - диабетический кетоацидоз ДНСГ - динамическая нефросцинтиграфия ДПК - 12-перстная кишка ЖДА – железодефицитная анемия ИВЛ – искусственная вентиляция легких ИГКС – ингаляционный глюкокортикостероид ИМВП - инфекции мочевыводящих путей ИМС - инфекции мочевой системы ИФА – имунофлюоресцентный анализ КТ – компьютерная томография КЩР – кислотно-щелочное равновесие КФК - креатинфосфокиназа ЛГ – лютеинизирующий гормон ЛС – лекарственное средство ЛДГ - лактатдегидрогиназа МКБ – международная классификация болезней МРТ – магнитно-резонансная томография МЦГ - микционная цистография ОВП - ограничение воздушного потока ОПиН - острый пиелонефрит ОПН- острая почечная недостаточность ОЦК - объем циркулирующей крови ПиН - Пиелонефрит ПЖ – поджелудочная железа ПМР – пузырно-мочеточниковый рефлюкс ПЦР – полимеразноцепная рекция СГТТ - стандартный оральный глюкозотолерантный тест СД – сахарный диабет СКВ – системная красная волчанка СКФ – скорость клубочковой фильтрации СМЖ - спинномозговая жидкость СНСГ - статическая нефросцинтиграфия СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С – реактивный белок СРК – синрдром раздраженного кишечника СССУ – синдром слабости синусового узла СТГ - соматотропный гормон ТТГ – тиреотропный гормон УЗИ – ультразвуковое исследование ФСГ – фолликулостимулирующий гормон ХБП - Хроническая болезнь почек ХПиН – хронический пиелонефрит ХПН – хроническая почечная недостаточность ЦИК -циркулирующие иммунные комплексы ЧЛС – чашечно-лоханочная система ЧСС – частота сердечных сокращений ЭНМГ – электонейромиография Анти- HAV, -HBs, -HBc, -HBe, -HCV, -HDV – антитела к вирусам гепатита ANСA - антицитоплазматические антитела ANA – антинуклеарные антитела SLA - антитела к растворимому печеночному антигену SMA – антитела к гладкой мускулатуре LKM – антитела к микросомам печени и почек AMA – антимитохондриальные антитела FAST - флюоресцентный аллергосорбентный тест МAST - множественный аллергосорбентный тест RAST - радиоаллергосорбентный тест SDS - стандартное сигмальное отклонение 3 ОГЛАВЛЕНИЕ РАЗДЕЛ 1. ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ. ..................................................................................... 5 РАЗДЕЛ 2. ЭНДОКРИНОЛОГИЯ ......................................................................................... 484 РАЗДЕЛ 3. НЕФРОЛОГИЯ. .................................................................................................... 109 РАЗДЕЛ 4. ГЕМАТОЛОГИЯ ................................................................................................ 1448 СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ .............................................................................................. 17873 РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА………………………………………………………201 4 РАЗДЕЛ 1. ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ Боли в животе у ребенка являются одной из самых частых причин обращения к врачу, 15% детей регулярно испытывают абдоминальные боли, что, несомненно, ухудшает качество жизни ребенка. По результатам всеобщей диспансеризации детского населения 2004 г., заболевания пищеварительного тракта по распространенности находятся на 3 месте, после травм и респираторной патологии, выходя на лидирующие позиции среди хронических заболеваний ребенка. Однако, подавляющее количество заболеваний желудочно-кишечного тракта в детском возрасте являются функциональными, и только у 10% детей – выявляется органическая патология. Своевременность диагностики заболеваний органов пищеварения у детей во многом определяет уровень здоровья взрослого населения России, так как истоки тяжелых форм гастроэнтерологических заболеваний следует искать в детском возрасте. Основополагающим решением проблемы является ранняя и достоверная диагностика заболеваний органов пищеварения у детей, уровень которой определяется степенью подготовки врача – специалиста. Вместе с тем, полноценный клинический успех обеспечивается адекватным и последовательным выполнением современных диагностических манипуляций. Предлагаемые рекомендации по практическим действиям участкового педиатра в обследовании пациента с заболеваниями органов пищеварения призвано систематизировать клиническое мышление врача и направлено на решение основных проблем: раннее выявление, адекватное обследование, точное установление диагноза, и, следовательно, на своевременное и правильное назначение комплекса лечебных мероприятий. Особенности обследования больного с заболеваниями системы органов пищеварения I. Анамнез (генеалогический, анамнез жизни и болезни): Состояние здоровья родителей и ближайших родственников по линии отца и матери. Наличие хронических, наследственных, онкологических заболеваний у родственников трех поколений, начиная с пробанда. Количество беременностей у матери пробанда (с указанием беременности пробандом), чем закончились имевшиеся беременности, состояние здоровья живых сибсов и причины смерти сибсов (при наличии умерших детей). Течение родов, оценка по шкале Апгар, сроки прикладывания груди. Течение неонатального периода, медицинские мероприятия в этот период. Развитие ребенка в период раннего детства, перенесенные заболевания. Поведение дома, в коллективе, успеваемость в школе. Перенесенные заболевания (с указанием наличия диспансерного наблюдения по хроническим заболеваниям), травмы, хирургические вмешательства, инфузии крове- и плазмозаменяющих растворов. Сведения о вакцинации ребенка. 5 Начало и характер течения заболевания, являющегося причиной обращения к врачу, продолжительность наличия представленных жалоб. II. Жалобы больного (для детей младшего возраста жалобы оформляются со слов родителей или опекунов данного ребенка): Необходимо обратить внимание на наличие следующих жалоб: Нарушение аппетита (снижение аппетита, избирательная анорексия, неврогенная анорексия, полифагия, булимия) Дисфагия и одинофагия (т.е. нарушение глотания или болезненность при проглатывании пищи) Изжога (характерный симптом ГЭРБ, также возможна при грыже пищеводного отверстия диафрагмы, гастродуодените, язвенной болезни, повышении интрагастрального и внутрибрюшного давления - асцит, метеоризм) Отрыжка (воздухом - следствие аэрофагии; с запахом тухлых яиц - при стенозе привратника; кислая – при повышенном кислотообразовании в желудке; горькая - при забросе желчи в желудок из ДПК и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера) Ощущение давления, полноты и распирания в животе Метеоризм (аэрофагия, мальдигестия и мальабсорбция, стеноз кишки, спаечная болезнь, СРК) Урчание и переливание в животе (дискинезии кишечника, гиперсекреция жидкости и слизи) Увеличение размеров живота (снижение тонуса передней брюшной стенки, скопление в брюшной полости жидкости, газа или плотных масс) Желтуха (следствие поражения гепатоцитов, обструкции внутри- и внепеченочных желчных путей) Тошнота - является следствием повышения давления в ДПК со снижением градиента давления между ДПК и желудком - патогенетические варианты: Центральная тошнота (писихогении, структурные поражения центральной нервной системы) - при раздражении рвотного центра Рефлекторная тошнота (заболевания органов пищеварения, мочевыделительной системы и др.) - при ваготонии Гематогенно-токсическая тошнота (воздействие на хеморецепторы продолговатого мозга метаболитов, токсинов, лекарств и ядов) Рвота - причины: непроходимость пищеварительного тракта на уровне пищевода (атрезия, халазия, ахалазия, спазм, стеноз, инородное тело и др.) спазм привратника (пилороспазм, пилоростеноз) спазм ДПК (атрезия, кольцевидная ПЖ и др.) спазм тонкой и толстой кишок (атрезия, стеноз, инвагинации и др.) другие заболевания (гепатит, аппендицит, перитонит, сепсис, пневмония, отит, ИМВП, ХНН, метаболических нарушениях, заболеваниях ЦНС и др.) 6 психогенная - следствие повышенной тревоги, неприятных ассоциаций, стрессов Боль в области живота и ее эквиваленты (беспокойство, крик, отказ от груди матери). Абдоминальные боли - характерный признак патологии органов брюшной полости, они часто сочетаются с другими симптомами (тошнота, рвота, понос, запор и т.д.). Боль определяется как неприятные ощущения и эмоции, связанные с действительным или возможным повреждением тканей (IASP, 1992). Варианты болей: висцеральные - внезапное повышение давления в полом органе и растяжение его стенки (наиболее частая причина), растяжение капсулы паренхиматозных органов, натяжение брыжейки; париетальные (соматические) - повреждение брюшной стенки и брюшины; отраженные (иррадиирующие) - возникают при чрезмерно интенсивном импульсе висцеральной боли или анатомическом повреждении органа, передается на участки тела, имеющие общую корешковую иннервацию с пораженным органом; психогенные - возникает при отсутствии периферического воздействия, особая роль принадлежит депрессии, основные признаки данных болей: длительность, монотонность, диффузный характер и сочетание с другими локализациями. Кишечная колика: приступообразная боль с постепенным нарастанием, а затем полным исчезновением - частный вариант болей в животе, обусловлена дискинетическими явлениями и повышенным газообразованием Основные причины боли в животе. Спазм гладкой мускулатуры полых органов и выводных протоков (пищевода, желудка, кишечника, желчевыводящих путей, протока поджелудочной железы), гиперперистальтика кишечника. Растяжение стенок полых органов и натяжение их связочного аппарата, натяжение капсулы органа. Структурные (воспалительные) повреждения органов брюшной полости: язвы, гастриты, опухоли. Гипоксия и ишемия органов брюшной полости (врожденное стенозирование ветвей брюшной аорты, тромбозы и эмболии мезентериальных сосудов, ущемленная грыжа, инвагинация). Перфорация и пенетрация с переходом процесса на брюшину (париетальная боль). Оценка боли в животе. Сроки появления боли - внезапность появления боли характерна для большинства заболеваний группы «острого живота». Интенсивность боли - резчайщая, сильная и внезапная боль чаще указывает на «острый живот», слабо выраженная или умеренная боль требует дифференциальной диагностики абдоминальных или т.н. «ложноабдоминальных заболеваний». 7 Характер боли - боль может быть схваткообразной, ноющей, жгучей, колющей, однако выявить четкие диагностические критерии по характеру боли в клинической практике не представляется возможным. Продолжительность - постоянная непрерывная боль подозрительна на острое воспаление брюшины; кратковременная элизодическая боль может указывать на любое заболевание ЖКТ, а также некоторые внеабдоминальные состояния (так называемый «ложноабдоминальный синдром»). Локализация боли - для острых состояний типична разлитая сильная боль без определенной локализации. Встречается при заболеваниях органов пищеварения (начальная стадия аппендицита, кишечная непроходимость, перитонит, инвагинация, острый гастроэнтероколит), а также при внеабдоминальных заболеваниях (ацетонемическая рвота, диабетическая кома, менингит, пневмония, пиелонефрит, гломерулонефрит, геморрагический васкулит и пр.). Следует учитывать боли в правой (аппендицит, болезнь Крона, инвагинация, гастроэнтерит, мезентериальный лимфаденит) и левой подвздошных областях (патология сигмовидной кишки, язвенный колит, острый колит, запор). Иррадиация боли - в правое плечо и лопатку иррадиирует боль при заболевании печени и желчного пузыря; в межлопаточную область - при заболевании пищевода; в область сердца - при диафрагмальной грыже, язвенном процессе верхних отделов ЖКТ, патологии билиарной системы; в область крестца - при заболеваниях аноректальной области; опоясывающая боль при панкреатите, язве двенадцатиперстной кишки, дуодените. Время появления боли и ее связь с приемом пищи - голодная и ночная боль встречается при болезнях желудка и двенадцатиперстной кишки; боль во время еды или через 10-15 минут после еды возникает при патологии пищевода, антрального и фундального отдела желудка; поздняя боль (через 1-2 часа) характерна для гастродуоденита, язвы антрального отдела желудка и двенадцатиперстной кишки. Диагностическое значение при кислотозависимых заболеваниях имеет т. н. «мойнингановский» ритм боли - четкий ритм чередования боли и приема пищи: голод → боль → еда → успокоение боли. Боль, не связанная с приемом пищи не является диагностическим критерием и может наблюдаться как при функциональном расстройстве ЖКТ, так и при любых экстраабдоминальных заболеваниях. Таблица 1 Вероятность некоторых заболеваний брюшной полости у детей разных возрастных групп (Хертл Н.,1990) Заболевания кишечная непроходимость атрезия, стеноз кишечника инвагинация ущемленная грыжа острый аппендицит 0-1 год +++ +++ +++ +++ + Возрастные группы 1-6 лет ++ + ++ ++ +++ 7-15 лет + + + + +++ 8 перитонит язвы ацетонемическая рвота стеноз привратника +++ +++ (первые 3 мес.) + +++ (первые 3 мес.) +++ + +++ - + +++ + - Примечание: (+++) - большая вероятность; (++) - средняя вероятность; (+) - малая вероятность; (-) - не встречается. III. Клиническое обследование больного Оценка общего состояния и самочувствия ребенка. Оценка физического развития с применением таблиц сигмальных отклонений или шкал процентилей по показателям массы и роста, расчет индекса массы тела (см. раздел «Эндокринология»). Оценка кожного покрова, подкожно-жирового слоя, видимых слизистых оболочек желтуха, деформация фаланг пальцев в виде барабанных палочек, пальмарная эритема, множественные экхимозы, «паукообразные ангиомы» - признаки хронических заболеваний печени. узловатая эритема (болезненные, узелковые эритематозные высыпания, располагаются на передней поверхности голеней, поражение носит симметричный характер) - результат воспаления подкожной жировой клетчатки - проявление неспецифического язвенного колита, болезни Крона и инфекционного колита (например, энтероколит, вызванный Salmonella и Yersinia). гангренозная пиодермия (болезненные эритематозные пятна в дистальных отделах нижних конечностей, затем появляются пустулы или везикулы, окружающая их кожа становится темно-красной и плотной, с темнопурпурными размытыми краями, склонны к персистенции и заживают с образованием рубцов) - редкое, тяжелое заболевание неизвестной этиологии, встречается у пациентов с язвенным колитом, болезнью Крона, хроническим активным гепатитом. синдром Пейтца-Егерса - гиперпигментированные пятна на губах и слизистой оболочке щек, ладоней, стоп, пальцев, периорбитальной области, кожи в области заднего прохода и слизистой оболочки щек - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием небольших гамартоматозных полипов в кишке и желудке, может проявляться инвагинацией, кишечной непроходимостью или желудочно-кишечными кровотечениями. симптом Куллена (Cullen) - посинение кожи в околопупочной области часто встречается при внутрибрюшном кровотечении, остром геморрагическом панкреатите. симптом Грея Тёрнера (Grey Turner) – изменение цвета кожи в виде экхимозов на левом боку – при забрюшинном кровотечении, остром геморрагическом панкреатите. герпетиформный дерматит - папулезно-везикулярные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом. симметрично располагаются в области локтя, колена, крестца и лопаток – характерный симптом целиакии. 9 врожденные геморрагические телеангиэктазии - аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся множественными телеангиэктазиями кожи, слизистых оболочек и различных внутренних органов, могут возникать в любом отделе желудочно-кишечного тракта, чаще - в желудке и двенадцатиперстной кишке, и при заболеваниях печени. Оценка костно-суставной системы с артритами часто сочетаются воспалительные заболевания кишки: язвенный колит, болезнь Крона, инфекционный гастроэнтерит, целиакия. причиной развития реактивных артритов могут быть такие возбудители, как Yersinia enterocolitica или Y. pseudotuberculosis. Salmonella enteridias или S. typhimurium. Shigella dysenteria или S. flexneri. Campilobacterjejuni. остеомаляция может быть связана со стеатореей, возникающей при тяжелой энтеропатии, и недостаточности поджелудочной железы. Оценка состояния органов бронхолегочной системы и системы органов кровообращения (см. соответствующие разделы): при бронхиальной астме часто встречается желудочно-пищеводный рефлюкс, который может осложнять течение астмы и ее лечение. Оценка системы пищеварения. 1.Осмотр полости рта (состояние зубов, наличие кровоизлияний на слизистой, состояние миндалин, обложенность языка). 2. Осмотр живота (целесообразно проводить в различном положении - стоя, лежа на спине, на боку): Обращается внимание на: форму живота, симметричность, измерение объема живота на уровне талии, состояние пупка и кожных складок, оценка участия живота в акте дыхания. наличие послеоперационных, посттравматических рубцов, пигментации, геморрагий, грыжевых выпячиваний, выраженного сосудистого рисунка («голова медузы»), видимой перистальтики. 3. Пальпаторное исследование органов брюшной полости: представление о форме, величине живота, консистенции прощупываемого органа; поверхностная пальпация живота - проводится по ходу кишечника от правой подвздошной области, по часовой стрелке, мягкими скользящими движениями с надавливанием II-V пальцами пальпирующей руки на глубину 1-1,5 см.; при наличии жалоб на боли в правой подвздошной области пальпацию начинают с противоположной стороны. глубокая бимануальная пальпация живота - последовательно пальпируются сигмовидная кишка, слепая, конечная часть подвздошной кишки и илеоцекальный клапан, восходящий и нисходящий отделы толстой кишки, поперечноободочная кишка, печень и желчный пузырь, селезенка, желудок, поджелудочная железа, мезентериальные лимфатические узлы. Симптомы заболевания кишечника: Симптом воздушного столба - быстрое надавливание на область левого (селезеночного) изгиба ободочной кишки при одновременном пережатии сигмовид- 10 ной кишки вызывает иррадиацию боли в область поперечно-ободочной и слепой кишок. Симптом положительный при правостороннем колите. Симптом Герца – при пережатии ободочной кишки в области печеночного угла и одновременном надавливании на слепую кишку, улавливается шум переходящего в тонкую кишку газа. Симптом положительный при недостаточности илеоцекального клапана. Симптом Образцова – появление шума плеска в илеоцекальном углу при глубокой пальпации. Симптом положительный при правостороннем колите, илеите. Болевая точка Мак-Бурнея - соответствует месту проекции червеобразного отростка, находится на границе наружной и средней трети линии, соединяющей пупок и переднюю верхнюю ость правой подвздошной кости. Симптом положительный при аппендиците. пальпация печени (с 5-ти летнего возраста печень находится у края ребра либо выступает на 1-1,5 см.) - во время пальпации определяют форму, очертания, консистенцию нижнего края печени, болезненность. Край неизмененной печени плотноэластической консистенции, ровный. пальпация селезенки (у здоровых детей селезенка пальпируется лишь при увеличении ее размеров в 1,5-2 раза.) проводится в положении больного на спине и правом боку: пальпация поджелудочной железы по Гротту в трех позициях (у здоровых детей поджелудочная железа практически не пальпируется): 1. первая позиция – больной в положении лежа с подложенным под спину валиком и согнутыми в коленных и тазобедренных суставах ногами; пальцами обеих рук постепенно на выдохе больного нужно проникнуть как можно глубже в область между пупком и левым подреберьем по наружному краю левой прямой мышцы живота в левом верхнем квадранте к позвоночнику. 2. вторая позиция – больной стоит, наклонив слегка туловище кпереди и влево, врач правой рукой глубоко пальпирует зону проекции поджелудочной железы, при наличии поражения поджелудочной железы пальпация болезненна (в отличие от толстой кишки). 3. третья позиция – больной на правом боку с приведенными к туловищу ногами, поджелудочная железа доступна для пальпации между пупком и левым подреберьем. 4. Выявление симптомов раздражения желчного пузыря и поражения поджелудочной железы: Симптомы непосредственного раздражения желчного пузыря: Кера – боль на вдохе при глубокой пальпации в правом подреберье. Лепене - Василенко – боль на вдохе при постукивании согнутыми пальцами в области ЖП. Захарьина – болезненность при надавливании пальцем в точке желчного пузыря. Мерфи – боль на вдохе при надавливании большим пальцем в точке ЖП. Симптомы опосредованного раздражения желчного пузыря: 11 Ортнера - Грекова – боль в правом подреберье при постукивании ребром ладони по краю реберной дуги. Айзенберга -2 – боль при сотрясении ЖП (больной опускается с носок на пятки). Ляховицкого – при надавливании на мечевидный отросток – боль в проекции желчного пузыря. Яновера – рука врача устанавливается слева на уровне пупка и производится толчок вправо и вверх (в сторону правого подреберья). Симптом положительный при иррадиации боли в область правого подреберья. Симптомы ирритации вегетативной нервной системы: Болезненность в точках Боаса (свободные концы XI-XII правых ребер). Симптом Георгиевского-Мюсси – при сравнительном надавливании (т.е. сначала слева, а затем справа) между ножками правой грудинно-ключичнососцевидной мышцы появляется болезненность в правом подреберье. Симптом Сквирского – болезненность в правом подреберье при перкуссии ребром кисти правее позвоночника на уровне IX-XI грудных позвонков. Определение симптомов поражения поджелудочной железы: Болевая точка Дежардена – на 4-5 см выше пупка по линии, соединяющей пупок с вершиной правой подмышечной впадины. Болезненна при поражении головки поджелудочной железы и луковицы двенадцатиперстной кишки. Зона Шоффара – на 3-5 см вверх от пупка между биссектрисой угла, образованного передней срединной линией и горизонтальной линией, проведенной через пупок. Болезненна при поражении головки поджелудочной железы, луковицы двенадцатиперстной кишки и общего желчного протока. Точка Мейо – Робсона – на границе наружной и средней трети линии, соединяющей пупок с серединой левой реберной дуги. Болезненна при поражении хвоста поджелудочной железы. Точка Кача – на 4-7 см выше пупка по наружному краю левой прямой мышцы живота. Болезненна при поражении тела и хвоста поджелудочной железы. Симптом Керте – при повехностной пальпации – зона мышечной защиты сегмента левой прямой мышцы живота рядом с пупком. 12 Симптом Раздольского – появление зоны кожной гиперестезии в области проекции поджелудочной железы на переднюю стенку живота при легкой перкуссии. 5. Исследование органов брюшной полости с помощью перкуссии. Перкуссия печени по Курлову М.Г. (табл. 2, 3) Таблица 2 Размеры печени по Курлову М.Г. (в см) Возраст Линия измерения 1-3 года 4-7 лет 8-12 лет Старше 12 лет Правая среднеклю5 6 8 10 чичная Срединная 4 5 7 9 Левая косая 3 4 6 8 Перкуссия селезенки - поводится тихой перкуссией: Таблица 3 Размеры селезенки (в см) Возраст Линии измерения Дошкольники Школьники Взрослые Длинник 3-4 5-7 6-8 Поперечник 2-3 3-5 4-6 IV. Лабораторные методы исследования. 2. Развернутый анализ крови: особенности при заболеваниях ЖКТ: Анемический синдром (снижение гемоглобина, эритроцитов, ЦП, показатель ретикулоцитов) – при хронических воспалительных заболеваниях кишечника (язвенный колит, болезнь Крона), хронических болезнях печени, синдроме мальабсорбции, некоторых паразитарных инвазиях (дифиллоботриоз). Изменения количества тромбоцитов – при хронических заболеваниях кишечника, печени. Признаки воспаления (увеличение СОЭ, лейкоцитоз, изменение лейкоцитарной формулы) – при остром (млм обострении хронического) панкреатите, холецистите, холангите, воспалительных заболеваниях кишечника, болезнях печени. Лейкоцитоз – возможен у больных, получающих лечение препаратами глюкокортикоидных гормонов и после кровотечении в отсутствии данных за воспаление. Лейкопения – отмечается при голодании, гиперспленизме, при лечении препаратами интерферона и аналогами нуклеозидаз. 2. Биохимические показатели крови. В таблице приведены нормальные значения наиболее широко используемых лабораторных показателей. Отдельные 13 величины могут варьировать в зависимости от метода определения и других факторов. Таблица 4 Нормальные значения лабораторных показателей Показатель Значения Альбумин 36-50 г/л Аммиак плазмы 19-43 мкмоль/л Белок общий 65-85 г/л Билирубин общий 3,4-22,2 мкмоль/л Билирубин прямой (конъюгированный) 0-3,4 мкмоль/л Глюкоза плазмы натощак 3,3-5,5 ммоль/л Железо общее 9,0-31,3 мкмоль/л Железосвязывающая способность 44,8-80,6 мкмоль/л Коэф. насыщения железом 20-50% Калий плазмы 3,3-4,9 ммоль/л Кальций общий 2,23-2,57 ммоль/л Кальций ионизированный 1,15-1,267 ммоль/л Креатинин 44-150 мкмоль/л Медь (общая) 11,0-24,3 мкмоль/л Мочевая кислота 179-476 мкмоль/л Натрий 135-145ммоль/л Хлориды 97-110 ммоль/л Триглицериды натощак <2,83 ммоль/л Холестерин <5,18 ммоль/л Холестерин ЛПВП 0,9-1,68 моль/л Церулоплазмин 20-50 мг/дл Амилаза 35-118МЕ/л АлАТ 7-53 МЕ/л АсАТ 14-47 МЕ/л Гамма ГТП мужчины / женщины 20-76 МЕ/л / 12-54 МЕ/л КФК мужчины / женщины 30-220МЕ/л / 20-170МЕ/л ЛДГ 90-280 МЕ/л Липаза 2,3-20 МЕ/л Щелочная фосфатаза 38-126 МЕ/л Время кровотечения 2,5-9,5 мин Протромбиновое время 11,3-18,5 с Фибриноген 1,5-3,6 г/л Синдромы нарушения функции печени и необходимые биохимические исследования при заболеваниях печени: Цитолитический синдром - АЛТ, АСТ, гамма - глутамилтранспептидаза (ГГТП) - основные показатели активности патологического процесса в печени. Гиперферментемия развивается также при патологии мышц, при остром нефрите, тяжелых гемолитических состояниях и проч. 14 Гепатодепрессивный синдром – альбумин, проконвертин, ПТИ, нагрузочные пробы (бромсульфалеиновая, индоциановая, антипириновая), определение холинэстеразы - маркеры степени нарушения метаболических функций печени. Мезенхимально воспалительный синдром - определение γ-глобулина, иммуноглобулинов крови - определение активности мезенхимально - стромальных элементов печени. Холестатический синдром - при нарушении секреции и циркуляции желчи: ЩФ; холестерин, ГГТП, билирубин. Синдром шунтирования (следствие развития венозных коллатералей и поступления в кровоток токсических веществ) - аммиак сыворотки крови. 3. Исследования по уточнению этиологии (вирусный, аутоиммунный) гепатита: Маркеры гепатита А: Анти-HAV Ig M - подтверждение острой инфекции Анти-HAV Ig G - подтверждение перенесенной инфекции и наличия иммунитета HAV-Ag - установление контагиозности больного Маркеры гепатита В: HВsAg - появляется в крови в конце инкубационного периода, исчезает через 3 мес. от начала ОГВ Анти-HВs HBV - появляются через 3-4 мес., сохраняются до 10 лет (показатель перенесенной инфекции или поствакцинального иммунитета) Анти-HBc IgM - маркер ОГВ, циркулируют 40-45 дней Анти-HВc IgG - появляются на 2 мес. заболевания, сохраняются на протяжении всей жизни HВeAg HBV - маркер репликации, циркулирует до конца желтушного периода, персистирует >8 нед. Анти-HВe - появляются после HВeAg (7-14 нед.) - прекращение репликации, обнаруживаются несколько лет после заболевания DNA HBV – маркер репликации (определяется методом ПЦР) Маркеры гепатита С: анти- HCV - появляются через 10-39 нед. после заражения и через 4-32 нед. от начала заболевания NS-белки, RNA HCV – маркеры репликации генотипирование вируса (для определения прогноза лечения) Маркеры гепатита D: Анти-HDV IgM – появляются за неделю до клинических признаков и сохраняются в крови до 1 года RNA HDV - репликация Аутоантитела (исследования крови): антинуклеарные (ANA), антитела к растворимому печеночному антигену (SLA), к гладкой мускулатуре (SMA), к микросомам печени и почек (LKM), антимитохондриальные (AMA) 15 При подозрении на болезнь Вильсона-Коновалова - церулоплазмин в крови, медь в моче и крови, кольцо Кайзера-Флешера на роговице. 4. Копрологическое исследование. Кал собирается после соблюдения в течение 3 дней физиологической диеты. Основные показатели копрограммы: Клетчатка - перевариваемая (переваривается гемицеллюлазами, которые продуцирует нормальная кишечная микрофлора в толстой кишке), не перевариваемая – 70% сухого остатка кала. Соединительная ткань - показатель нарушения процессов желудочного пищеварения, признак гнилостной диспепсии в кишке. Мышечные волокна (с исчерченностью – не переваренные, без исчерченности – частично переваренные). Мышечные волокна с исчерченностью не потеряли соединительнотканных перегородок из-за нарушения функции пепсина, волокна без исчерченности – недостаточная функция пептидаз поджелудочной железы Нейтральный жир - признак панкреатической недостаточности. Жирные кислоты и мыла - признак нарушения всасывания из-за структурных изменений слизистой оболочки тонкой кишки, или гипермоторики кишки. Крахмал - внеклеточный крахмал переваривается панкреатической и кишечной амилазой, внутриклеточный крахмал в кале - из растительной клетки, в норме утилизируется нормальной микрофлорой, на крахмале растет йодофильная микрофлора 5. Показатели бактериологического посева кала (исследование имеет вспомогательное значение) 6. Показатели эластазы-1 в кале. Позволяет выявить эндокринную недостаточность поджелудочной железы на ранних стадиях заболевания. Эластаза в отличие от остальных ферментов не инактивируется при транзите по кишечнику. Таблица 5 Нормативные показатели эластазы-1 в кале Здоровый человек 200 - 500 мкг/г кала Умеренная и легкая степени экзокринной недоста100 - 200 мкг/г кала точности ПЖ Тяжелая степень экзокринной недостаточности ПЖ < 100 мкг/г кала Таблица 6 Качественный и количественный состав основной микрофлоры толстого кишечника у здоровых людей, КОЕ/г фекалий (Отраслевой стандарт 91500.11.0004-2003 г.) Возраст, годы Виды микроорганизмов < 1 года 1-60 лет 10 11 Бифидобактерии 10 - 10 10 9 - 10 10 Лактобактерии 10 6 - 10 7 10 7 - 10 8 Бактероиды 10 7 - 10 8 10 9 - 10 10 Энтерококки 10 5 - 10 7 10 5 - 10 8 16 Фузобактерии <10 6 10 8 - 10 9 Эубактерии 10 6 - 10 7 10 9 - 10 10 Пептострептококки <10 5 10 9 - 10 10 Клостридии <=10 3 <=10 5 E. coli типичные 10 7 - 10 8 10 7 - 10 8 E. coli лактозонегативные <10 5 <10 5 E. coli гемолитические 0 0 Другие условнопатогенные энтеробактерии < * > <10 4 <10 4 Стафилококк золотистый 0 0 Стафилококки (сапрофитный эпи<=10 4 <=10 4 дермальный) Дрожжеподобные грибы рода Can<=10 3 <=10 4 dida Неферментирующие <=10 3 <=10 4 бактерии < ** > Примечание: <*> - представители родов Klebsiella, Enterobacter, Hafnia, Serratia, Proteus, Morganella, Providecia, Citrobacter и др. < ** > - Pseudomonas, Acinetobacter и др. 7. Тесты диагностики геликобактерной инфекции (НР). Используются следующие варианты тестов: Неинвазивные (не требующие биопсии): Серологический – определение иммуноферментным методом антител к антигенами геликобактера, тест применяется как скрининговый или для первичной диагностики НР-инфекции. Возможен ложноотрицательный результат – у недавно инфицированных или инфицированных другим штаммом. Могут быть и ложноположительные результаты – у больных после лечения, материнские антитела у детей до 1 года, при кампилобактерной инфекции. Нельзя использовать для контроля эрадикации, т.к. титр антител снижается после лечения через 6 месяцев, исчезают АТ через 2 года. Анализ антигена HР в кале – для выявления инфекции и контроля за эрадикацией. Метод достаточно точный для выявления инфекции и контроля за эрадикацией. Дыхательный тест - определение в выдыхаемом больным воздухе изото14 пов С или 13С, или аммиака, которые выделяются в результате расщепления в желудке больного меченой мочевины под действием уреазы бактерии H. pylori. Используется для выявления инфекции и контроля за эрадикацией. Полимеразная цепная реакция (ПЦР) - позволяет идентифицировать Hp без выделения чистой культуры по присутствующим в исследуемом материале фрагментам его генома. Метод дает ложноположительные результаты при малейшем загрязнении, т.е. требуются герметичные условия. Инвазивные (требуют биопсии): 17 Гистологический – «золотой стандарт», прицельная биопсия слизистой оболочки из преддверия привратника и тела желудка с проведением гистологического исследования и определением уреазной активности. Чувствительность 88%, т.к. при подготовке биоптата смывается слизистый слой с НР. Биохимический (уреазный) - определение уреазной активности в биоптате слизистой оболочки желудка путем помещения его в жидкую, гелеобразную среду или на тест - полоску, содержащую субстрат, буфер и индикатор, изменяющий цвет реактивной зоны при наличии в биоптате НР. Бактериологический с определением чувствительности микроорганизмов к антибиотикам посев материала с биоптата на специальные среды, обогащенные протеином (кровяной, шоколадный агар), с определением чувствительности микроорганизмов к антибиотикам (если для контроля лечения – не ранее 4 недель после эрадикации). Бактериоскопический метод – цитологическое исследование мазков «отпечатков» слизистой оболочки желудка (биоптат размазывается по стеклу, окрашивается по Романовскому – Гимзе), в поле зрения сохраняются бактерии и кокковые формы, находящиеся не только в тканях, но и в слоях слизи. Чувствительность около 95%. Нет ни одного 100% теста, поэтому используются несколько тестов, если один из них положительный – НР-инфекция подтверждена. 8. Морфологическое исследование биоптатов слизистой оболочки различных отделов пищеварительного тракта необходимо для верификации активности воспаления, позволяет установить точный этиологический диагноз и определить тактику лечения и прогноз при болезнях печени и воспалительных заболеваниях кишечника. Гистологическое исследование биоптатов слизистой оболочки желудка позволяет не только определить глубину и характер поражения оболочки в различных топографических зонах, но и уточнить степень активности процесса, наличие НР. К гистологическим признакам хронического гастрита относятся: наличие воспаления (инфильтрация нейтрофилами, эозинофилами, базофилами), лимфоидные фолликулы – при НР гастрите. активность воспаления, атрофия – уменьшение количества париетальных и главных клеток в фундальных железах желудка, укорочение ворсин в ДПК. кишечная метаплазия в желудке, и желудочная метаплазия в ДПК. степень обсемененности HP. Гистологические признаки целиакии. Частичная или полная атрофия (значительное снижение высоты) ворсинок Удлинение крипт, и, соответственно, снижение соотношение «высота ворсинки/глубина крипты» ниже 1,5 Увеличение количества межэпителиальных лимфоцитов Массивная инфильтрация собственной пластинки плазмоцитами, лимфоцитами Увеличение митотического индекса энтероцитов в криптах 18 Уплощение эпителиального пласта Уменьшение высоты щеточной каемки Гистологические признаки язвенного колита. Процесс при ЯК поверхностный, затрагивает подслизистый и слизистый слои кишечной стенки. Слизистая толстого кишечника утолщена вследствие интенсивной инфильтрации плазмоцитами, лимфоцитами, эозинофилами. Гистологически характерно образование абсцессов, гранулематозная ткань отсутствует. Крипты деформированы, количество их уменьшено. Эпителий крипт чаще гипертрофирован. Видны участки эрозированной слизистой оболочки, микроэрозии и поверхностные язвы с очагами воспаления. Характерно сочетание пролиферации и альтерации эпителия, угнетение слизеобразования. Иногда отмечаются рубцовые втяжения, покрытые дистрофичным эпителием, с отслоением отдельных пластов. При наличии псевдополипоза видны разарастания слизистой оболочки с эпителием и стромой, густо инфильтрированной лимфоидными клетками, или выбухания грануляций, покрытых эпителием. Как правило, выявляются васкулиты мелких сосудов, тромбы, гиперплазия лимфоидной ткани. Гистологические признаки болезни Крона. При БК воспаление распространяется до мышечного слоя. Типично наличие саркоидных гранулем, которые имеются при данном заболевании всегда, однако в биоптате они обнаруживаются лишь в 50-80% случаев из-за технической трудности взятия биоптата в месте локализации гранулемы. Лимфоидная гиперплазия определяется на все слои кишечной стенки, лимфатические узлы не увеличены, в лимфоузлах также встречаются саркоидные гранулемы, выявляется гигантоклеточный и гранулематозный лимфангит. Язвы при БК глубокие, достигают мышечного слоя, встречаются в 25-50% случаев. Крипт – абсцессы не характерны. Морфологическое исследование биоптата печени. Различают: портальный гепатит, когда имеется только поражение портальных трактов с практически сохранной пограничной пластинкой, инфильтрация и отек с портальных трактов не распространяются внутри дольки, а внутри дольки могут быть только дистрофические изменения гепатоцитов. Он не требует лечения, особенно противовирусного лечения при вирусных гепатитах. активный гепатит с тремя степенями активности: Минимальная (1-я степень) - перипортальные ступенчатые некрозы ограничены небольшими сегментами только перипортальной зоны, поражается лишь часть портальных трактов. Умеренная (2-я степень активности) - ступенчатые некрозы также ограничены перипортальными зонами, но в процесс вовлечены почти все портальные тракты. Выраженная (3-я степень активности) - некрозы проникают вглубь долек, имеются перисептальные сливающиеся мостовидные некрозы. лобулярный гепатит - портальные тракты изменены слабо, а в дольке находятся инфильтраты и некрозы. 19 Лос-Анджелесская классификация хронического гепатита рекомендует не ограничиваться только качественной характеристикой трех степеней активности (минимальная, умеренная, выраженная), а использовать полуколичественный анализ определения индекса гистологической активности (ИГА), известный также как «индекс Knodell». ИГА учитывает в баллах следующие морфологические компоненты хронического гепатита: Компонент гистологической активности Балл Перипортальные некрозы гепатоцитов, включая мосто- от 0 до 10 видные Внутридольковые фокальные некрозы и дистрофия гепа- от 0 до 4 тоцитов Воспалительный инфильтрат в портальных трактах от 0 до 4 Степень выраженности фиброза от 0 до 4 Оценка индекса Кноделля (ИГА): 1-3 балла – степень активности ХГ минимальная; 4-8 баллов – средневыраженный (мягкий) ХГ; 9-12 баллов – умеренный ХГ; 13-18 баллов – тяжелый ХГ. Учитывая, что степень выраженности фиброза характеризует хронизацию, а не активность процесса, некоторые исследователи предлагают не учитывать этот показатель при расчете индекса Кноделя. Для количественной оценки степени выраженности фиброза, также разработаны балльные системы учета: 0 - отсутствие фиброза 1 - слабовыраженный перипортальный фиброз 2 - умеренный фиброз с порто-центральными септами 3 - тяжелый фиброз, нарушение дольковой структуры 4 - цирроз. V. Функциональные методы исследования. 1. Фракционное исследование желудочного сока - для определения секреторной и кислотообразующей функции желудка. В настоящее время метод считается устаревшим, не позволяющим получать достоверные сведения о функциях желудка. Противопоказания к проведению исследования: язвенная болезнь желудка в фазе обострения, сужение пищевода, состояние после желудочного кровотечения, выраженная сердечно-сосудистая недостаточность, тяжелое общее состояние больного. Таблица 7 Нормальные показатели желудочной секреции у детей старше 5 лет Показатели СтимулированБазальная ная мясным бульоном Стимулированная пентагастрином 20 Объем, мл Свободная HCl, титр. Ед Общая HCl, титр. Ед Дебит-час HCl, мэкв/час 15-60 27-64 55-165 10-30 30-60 30-65 20-40 40-60 45-135 0,75-2,56 1,47-2,8 4,5-11,5 Недостатки аспирационного метода исследования желудочного сока: невозможность полной аспирации желудочного содержимого (часть его теряется через привратник), удается получить не более 46,3-85,0% желудочного сока; удаление желудочного сока стимулирует кислотообразование; исследование невозможно после приема пищи. 2. рН- метрия зондом Линнара позволяет точно определить рН в различных отделах пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки. Анализ результатов проводится по минимальным значениям рН. По разности рН антрального отдела и тела желудка определяют степень выраженности кислотонейтрализующей функции желудка – если разность рН составляет 2,1 и более, диагностируют компенсированное ощелачивание, 1,0-2,0 – субкомпенсированное, 1,0 и менее – декомпенсированное ощелачивание в антральном отделе (закислен антральный отдел). Для стимуляции желудочного кислотообразования используют те же медикаментозные средства, что и для желудочного зондирования. Таблица 8 Функциональные интервалы рН в теле желудка. Функциональный интервал 1-й 2-й 3-й 4-й 5-й рН 5,0-7,0 3,0-4,9 1,8-2,9 1,5-1,7 0,9-1,4 Заключение Анацидность Гипоацидность Нормацидность Гиперацидность умеренная Гиперацидность выраженная 3. Реогастрография. Позволяет исследовать внутрижелудочную кислотность и двигательную функцию желудка, а также косвенно оценить морфофункционального состояние желудка. В основе исследования кислой желудочной секреции - измерение низкочастотного (10 кГц) электрического сопротивления слизистой оболочки желудка и желудочного секрета. Величина интрагастрального сопротивления определяется по концентрации свободных Н+ ионов в желудочном секрете. Однако данная зависимость достоверна только у 21 больных с нормо- и гиперацидностью (между импедансом слизистой оболочки и пристеночной кислотностью в желудке - обратная умеренная зависимость). При базальной гипоацидности желудочного секрета - слабая обратная зависимость между импедансом и рН. 4. Исследование дуоденального содержимого. Оптимально - проведение 5фракционого (не 3- фракционного!) зондирования, однако информативность дуоденального зондирования невысока. I порция - фаза холедоха - базальная секреции желчи, светло-желтая, 10-15 мин, объем желчи - 15-20 мл. По окончании выделения желчи в зонд вводится 40 мл 33% раствора магния сульфата, Т= 35-370С, зонд перекрывают на 3 мин. II порция - фаза закрытого сфинктера Одди - продолжается от момента открытия зонда до появления желчи, длительность 3-6 мин. III порция - фаза порции А - 3-5 мин, выделяется 3-5 мл светло-коричневой желчи, начинается с момента открытия сфинктера Одди и до выделения порции В (открытие сф. Люткенса). Скорость выделения желчи в течение I и III фазы 1-2 мл/мин. IV порция - пузырная фаза начинается с момента открытия сфинктера Люткенса, появление темно-оливковой порции В, заканчивается появлением порции С, длительность составляет 20-30 мин, выделяется 30-50 мл желчи. V порция - печеночная фаза - С-порция желчи, начинается от момента прекращения выделения В-порции, продолжается 10-20 мин, выделяется 10-30 мл желчи. Скорость выделения печеночной желчи,1,1-1,5 мл/мин. Содержимое двенадцатиперстной кишки, извлекаемое путем дуоденального зондирования, представляет собой смесь желчи, секретов двенадцатиперстной кишки, поджелудочной железы и некоторого количества желудочного сока. После получения порций дуоденального содержимого проводится микроскопическое исследование, желательно сразу после их получения, для выявления паразитов. Другие показатели микроскопии имеют второстепенное значение (показатель рН пузырной желчи, количество лейкоцитов, кристаллов холестерина, желчных кислот, билирубина, кальция). Таблица 9 Некоторые физико-химические и микроскопические показатели дуоденального содержимого в норме. Показатель желчи Порция А Порция В Порция С Цвет Светло-желтая Темно-зеленая Золотистый или коричневая или желтый прозрачность Всех порций прозрачная Относительная плотность 1,008-1,012 1,016-1,032 1,008-1,010 рН Во всех порциях7,0-7,5 Микроскопическое исследование Лейкоциты в п/зр 1-3 5-7 1-3 Эпителий плоский Ед. Ед. Ед. Слизь Во всех порциях незначительное количество 22 Кристаллы холестерина в п/зр Кристаллы билирубината кальция в п/зр Эпителий цилиндрический Эритроциты 1-5 3-7 1-5 1-2 2-3 1-2 Во всех порциях отсутствует Во всех порциях отсутствуют VI. Инструментальные методы исследования пищеварительной и билиарной системы. 1. Эндоскопические исследования. Фиброгастродуоденоскопия – должна дать максимум информации, поэтому при эндоскопическом исследовании желательно провести и рН – метрию, и биопсию, и НР – тест. Эндоскопия позволяет точно выявить патологические изменения в различных топографических зонах гастродуоденальной слизистой оболочки. Для диагностики гастрита необходимо обязательно сделать ФГДС и не менее обязательно – прицельную биопсию из 3 мест (тело желудка, антральный отдел и угол желудка). Противопоказания к проведению ФГДС – сердечно-легочная недостаточность, флегмона глотки, нежелательна ФГДС при ОРЗ, бронхиальной астме, геморрагическом диатезе. Эндоскопические признаки воспалительных заболеваний верхних отделов пищеварительного тракта (не являются абсолютными!): гиперемия и отек слизистой оболочки, различные варианты эрозий («плоские» эрозии до 0,4 см с белесоватым налетом, не окруженные гиперемированным валиком; «полные» эрозии – поверхностные дефекты СО размером до 0,5 см на верхушках конусовидных или полушаровидных выбуханий) гиперплазия либо атрофия складок, бледность слизистой оболочки, кровоизлияния, дуодено - гастральный рефлюкс. Фиброколоноскопия – необходима для диагностики воспалительных заболеваний кишечника. Эндоскопические признаки язвенного колита. ЯК начинается с ректального уровня и распространяется вверх, сегментарные формы (проктосигмоидиты и левосторонние поражения) обнаруживаются у 1/4 больных. Определенная протяженность поражения устанавливается в первые 612 месяцев от начала болезни и в дальнейшем уже не изменяется. В начальный период болезни - гиперемированная и отечная слизистая оболочка, контактная кровоточивость, отмечаются микроабсцессы, отсутствие сосудистого рисунка или единичные его стволики первого порядка. В период манифестации - утолщение складок и гаустр, снижение функции физиологических сфинктеров, диффузная эритема, исчезновение сосудистого ри23 сунка, зернистость, рыхлость слизистой, петехии, геморрагии, слизь, гной, поверхностные и глубокие изъязвления, часто сливающиеся и неровные, псевдополипы. Прямая кишка чаще поражена на всем протяжении, у 7-10% больных при тотальном колите с поражением илеоцекального клапана определяется ретроградный илеит. При хронизации процесса складчатость исчезает, просвет становится трубкообразным, анатомические изгибы сглаживаются, физиологические сфинктеры не дифференцируются, стенки кишки становятся ригидными. Активность процесса: I степень - отек и гиперемия незначительны, сосудистый рисунок смазан или не определяется, видны следы небольших заживших эрозий - поверхность по типу «ткани изъеденной молью», контактная кровоточивость выражена умеренно или отсутствует. II степень - выраженные гиперемия и отек, слизистая оболочка зернистая с выраженной контактной кровоточивостью, сосудистый рисунок не определяется, обнаруживаются отдельные эрозии или небольшие эрозивные поля под фибрином, поверхностные язвы, микроабсцессы, псевдополипы. III степень - выявляются резкие отек и гиперемия, отсутствует сосудистый рисунок, диффузная контактная кровоточивость (симптом «кровавой росы»), сплошные эрозивные поля, покрытые фибринозно-гнойным налетом, язвы, псевдополипы. Истинные язвенные дефекты у детей встречаются редко, они чаще поверхностные, до подслизистого слоя. Эндоскопические признаки при болезни Крона. Выделяют три фазы болезни: инфильтрации; трещин; рубцевания. По протяженности процесс может быть очаговым, многоочаговым, диффузным. Фаза инфильтрации - поражение глубоких слоев толстой кишки: сужение просвета, отек слизистой оболочки, СОТК бледная, с желтоватым оттенком, как бы натянута и лоснится. Сосудистый рисунок виден, но представлен только крупными стволами. На поверхности слизистой имеются небольшие афтоподобные изъязвления. Циркулярная складчатость сохранена, поперечные складки расширены, имеются и продольные складки, не расправляющиеся воздухом. Фаза трещин (деструктивная) - наличие обширных язвенных дефектов, в виде продольных трещин, идущих по длиннику толстой кишки, соединяющихся друг с другом, участки слизистой оболочки, выступающие между трещинами, формируют рельеф в виде «булыжной мостовой». Может иметь место и одна длинная, глубокая и широкая язва, которая тянется через весь пораженный сегмент. В щелях и язвах видны некротические пленки, гнойные массы. Другой формой деструктивного процесса, которая может сочетаться с первой, являются обширные язвы, циркулярно охватывающие всю толщу кишки. Они окружены небольшим воспалительным валом, а слизистая между ними может иметь нормальный вид. Дном такой язвы обычно является мышечный слой, но она может проникать и через все слои кишечной стенки. В этой фазе формируются внутренние и наружные свищи, и отмечается наиболее тяжелая клиническая картина. 24 Фаза рубцевания - рубцовые стенозы, иногда обусловливающие кишечную непроходимость. При эндоскопии видны отверстия свищей, которые представляют собой дефект слизистой с псевдополипом около него. Слизистая оболочка может восстановиться полностью, без следов, однако изменения глубоких слоев толстой кишки необратимы и сохраняют рельеф «булыжной мостовой». При обширных дефектах полного восстановления слизистой оболочки не происходит, и тогда дефекты видны и в стадии полной клинической ремиссии. При длительном течении болезни на протяжении кишки одновременно могут иметь место различные стадии процесса. 2. Рентгенологические исследования. Исследования пищевода с барием позволяют выявить наличие опухоли с внутрипищеводным и внешнепищеводным типом роста, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, ахалазию пищевода, спазм пищевода, аномалии развития пищевода, стриктуры, признаки расширения вен, пищеводно-желудочную недостаточность, желудочно-пищеводный рефлюкс. Исследования желудка с барием. Рентгеноскопия желудка имеет ограниченные показания в педиатрической практике из-за высокой дозы облучения больного. Рентгенография используется для диагностики язвы, опухолей желудка, регистрируется деформация складок, возможно зафиксировать ретроградную перистальтику желудка. Исследования двенадцатиперстной кишки – контрастная релаксационная дуоденография - позволяет обнаружить язвы и эрозии двенадцатиперстной кишки, рубцовые изменения в луковице двенадцатиперстной кишки, утолщение складок слизистой оболочки, а также получить косвенную информацию о состоянии поджелудочной железы (изменение размеров, опухоли). Рентгенологическое исследование тонкой кишки – варианты метода: Контрастная рентгеноскопия (показания в педиатрии ограничены) предусматривает пальпацию живота и частичное разделение петель кишки. Выявляет признаки кишечной непроходимости, опухоли, стенозы, определяет косвенные признаки целиакии и воспадения кишечника. Высокая клизма (энтероклизис) - зонд проводится в тощую кишку, вводится 0,5% раствор метилцеллюлозы, что позволяет выполнить двойное контрастирование и разделение складок слизистой оболочки тонкой кишки. Более информативное исследование. Рентгенологическое исследование тонкой кишки с ретроградным контрастированием (ретроградная тонкокишечная клизма) - введение бариевой взвеси из ободочной кишки в тонкую, применяется редко, для оценки проходимости подвздошной кишки. Контрастные исследования толстого кишечника (методом тугого заполнения контрастом или методом двойного контрастирования) используется для оценки перистальтики кишечника, выявления признаков кишечной непроходимости, опухолей, аномалий развития кишечной трубки, копролитов, участков патологического сужения кишечника, косвенных признаков воспаления (утолщение стенки, наличие признаков эрозий и язв). Рентгенологические признаки язвенного колита. 25 Изменения гаустрального рисунка, его ассиметрия, деформация или полная потеря, просвет толстой кишки имеет вид шланга, утолщены и укорочены стенки кишки, сглажены естественные изгибы. Отмечаются иъязвления в виде зазубренности вдоль контура ТК, симптом двуконтурности кишки. После опорожнения кишечника определяются утолщенные продольные складки - «причесанный рельеф» или грубый ячеистый рисунок; эрозии и язвы образуют пятнистый рельеф, а псевдополипы - мелкоячеистую структуру. Рентгенологические признаки болезни Крона (триада Bodart): уменьшение просвета кишечной стенки; неоднородность рисунка; кистовидные участки. Наличие этих трех признаков в терминальной части подвздошной кишки, выявленных методом двойного контрастирования, типично для болезни Крона. 3. Холецистография с пероральным или внутривенным введением контраста: определяются длина и ширина желчного пузыря до и через 30 и 45 мин после завтрака, пероральный контраст принимается накануне с 19 до 20 часов в течение часа со сладким чаем. Дозы контраста (билигност 1 таб./год жизни, или: йопагност 0,1 г/ кг). В норме желчный пузырь должен сократиться примерно на 30-70%. При холецистографии оцениваются положение, форма величина желчного пузыря и желчных ходов, гомогенность тени желчного пузыря, конкременты. 4. Компьютерная и магнитно-резонансная томография - позволяют четко дифференцировать различные ткани организма, являясь идеальным методом исследования забрюшинных образований и глубоко расположенных образований небольшого размера, особенно окруженных кровеносными сосудами и петлями кишки, а также интрамуральных компонентов тонкой кишки, ее брыжейки. Необходимым условием четкой визуализации является подготовка пациента и контрастирование кишки. Методы ограничены высокой стоимостью исследования. 5. Ультразвуковое исследование органов пищеварения. Варианты ультразвукового исследования: Сканирование в В-режиме (серошкальное изображение) – позволяет оценить форму, размеры исследуемого органа, его эхогенность, выявить аномалии развития органов, наличие конкрементов, опухолей. Утолщение стенки желчного пузыря более чем на 3 мм при наличии его растяжения является отклонением от нормы, в сочетании с ультразвуковым симптомом Мерфи и наличием камней в желчном пузыре свидетельствует о наличии у пациента острого холецистита. Утолщение стенок ЖП также возможно при правожелудочковой сердечной недостаточности, гипоальбуминемии, портальной гипертензии и др. Функциональные исследования в В-режиме (двигательная функция желчного пузыря, сонографическая ирригоскопия). Исследование двигательной функции желчного пузыря: Натощак проводится УЗ-сканирование желчного пузыря и желчных протоков, измеряются исходные размеры и высчитывается объем желчного пузыря: 26 V, мл = длина, см*толщина, см*ширина, см*0,35. Затем обследуемый выпивает холекинетик (два сырых яичных желтка, 15% раствор ксилита или сорбита) или внутривенно вводится холецистокинин 20 мг/кг. С интервалом 10-15 минут, в течение 1-2 часов измеряется объем желчного пузыря. Исследование продолжается до момента восстановления первоначальных размеров желчного пузыря. Определяется показатель двигательной функции желчного пузыря (ПДФ) по одной из формул: ПДФ1 = (V базальный – V минимальный на фоне сокращения)/ V базальный*100%, где V – объем желчного пузыря. Норма – 30-70%. Менее 30% - гипотония ЖП, более 70% - гиперфункция ЖП. или ПДФ2 = L2*D2/L1*D1, где L2 – длинник ЖП после сокращения (минимальный размер), D2 – поперечник ЖП после сокращения; L1 и D1 – длинник и поперечник ЖП до сокращения Норма = 0,3-0,7. Менее 0,3 - гиперфункция ЖП, более 0,7 - гипотония ЖП. Сонографическая ирригоскопия – оценивается моторика толстого кишечника на фоне введения контрастной клизмы, толщина стенок отделов толстой кишки, проходимость кишечника, наличие деформации и аномалий развития кишки, копролитов. Дуплексное сканирование сосудов (порто-печеночный регион, сосуды кишечника). Изменение длины ультразвуковых волн при их отражении от текущей крови позволяет определять скорость и направление кровотока. С помощью цветного допплерографического исследования можно определить наличие и направление кровотока как в артериях, так и в венах. Скорость венозного кровотока постоянна, по портальной вене кровь течет к печени, скорость кровотока обычно варьирует от 15 до 25 см/с. Скорость артериального кровотока определяется фазой сердечного цикла, очень высока во время систолы. Цветная допплерография является методом, с помощью которого можно быстро установить проходимость сосудов и направление кровотока в них. Трубчатые образования в воротах печени, не имеющие цвета, могут быть как желчными протоками, так и кровеносными сосудами, либо тромбированными. Таблица 10 VII. Лечебное питание при заболеваниях пищеварительного тракта. Характеристика лечебных диет для детей с заболеваниями органов пищеварения (Приказ Министерства здравоохранения РФ №330 от 05.08.2003 г.) СтанДи- Показания к примеОбщая характеристика Состав дартные еты нению кулинарная обработка рациона диеты Основ1 Хронический гаДиета с физиологическим Белки (в ной 2 стрит, ремиссия содержанием белков, жит.ч. жи27 вариант стадартной диеты Вариант диеты с механичес-ким и химичес-ким щажением Язвенная болезнь желудка и 12перстной кишки, ремиссия. 3 Синдром раздраженного кишечника с преимущественными запорами. 5 Острый холецистит и острый гепатит в стадии выздоровления. Хронический гепатит с нерезко выраженными признаками функциональной недостаточности печени. Хронический холецистит и желчнокаменная болезнь. 1б, Язвенная болезнь 4б, желудка и 124в, перстной кишки, обострение, нестойкая ремиссия. Острый гастрит. Хронический гастрит с сохраненной и высокой кислотностью, обострение. Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь. Нарушения функции жеватель5п ного аппарата. (I Острый панкреатит, ва- затухающее ри обострение. ант) Выраженное обострение хронического панкреатита. ров и углеводов, обогащенная витаминами, минеральными веществами, растительной клетчаткой (овощи, фрукты). Ограничиваются азотистые экстрактивные вещества, поваренная соль (6-8 г/день), продукты, богатые эфирными маслами, исключаются острые приправы, шпинат, щавель, копчености. Блюда приготовляются в отварном виде или на пару, запеченные Температура горячих блюд – не более 60-650С, холодных блюд – не ниже 150С. Свободная жидкость – 1,52 л. Ритм питания дробный 4-6 раз в день. Диета с физиологическим содержанием белков жиров и углеводов, обогащенная витаминами минеральными веществами, с умеренным ограничением химических и механических раздражителей слизистой оболочки и рецепторного аппарата желудочно-кишечного тракта. Исключаются острые закуски, приправы, пряности; ограничивается поваренная соль (6-8 г/день). Блюда приготовляются в отварном виде или на пару, протертые и непротертые Температура пищи от15 до 60-650С. Свободная жидкость – 1,52 л. Ритм питания дробный, 5-6 раз в день. вотные), г – 85–90 (40–45). Жиры (в т.ч. растительные), г – 70–80 (25–30). Углеводы, г – 300-330 Энергетическая ценность, ккал – 2170– 2400 Белки (в т.ч. животные), г – 85-90 (40–45). Жиры (в т.ч. растительные), г – 70–80 (25–30). Углеводы, г – 300-350 Энергетическая ценность, ккал – 2170– 2480 28 Вариант 4э, После резекции жедиеты с 4аг лудка через 2-4 меповысяца по поводу язшенвенной болезни при ным коналичии демпингличестсиндрома, холецивом стита – гепатита. белка Хронический энте(высокорит при наличии белковыраженного нарувая диешения функциота) нального состояния пищеварительных органов. 5п Глютеновая энтеро(II патия, целиакия. ва- Хронический панри- креатит в стадии ант) ремиссии Диета с повышенным содержанием белка, нормальным количеством жиров, сложных углеводов и ограничением легкоусвояемых углеводов. При назначении диеты больным сахарным диабетом 29имиинированные углеводы исключаются. Ограничиваются поваренная соль (6-8 г/день), химические и механические раздражители желудка, желчевыводящих путей Блюда готовят в отварном, тушеном, запеченном, протертом и не протертом виде, на пару. Температура пищи от 15 до 60-650С. Свободная жидкость – 1,5-2 л. Ритм питания дробный, 4-6 раз в день. Белки (в т.ч. животные), г 110120 (4550). Жиры (в т.ч. растительные), г – 80–90 (30). Углеводы, г – 250-350 Энергетическая ценность, ккал – 2080– 2690 VIII. Классификация заболевания желудочно-кишечного тракта. КЛАСС XI. Болезни органов пищеварения, K00-K93). (Международная классификация болезней 10 пересмотра. Болезни пищевода, желудка и двенадцатиперстной кишки (K20-K31). Исключено: диафрагмальная грыжа (K44.) K20 Эзофагит. Исключено: рефлюкс-эзофагит (K21.0) эзофагит с гастроэзофагеальным рефлюксом (K21.0) эрозия пищевода (K22.1) В диагнозе «Эзофагит» отражается: течение заболевания: острый до 3-х месяцев, подострый – от 3 до 6 месяцев, хронический – более 6 месяцев; этиологический фактор: специфический, неспецифический, химический, медикаментозный, аллергический, лучевой; клиника-морфологические изменения: катаральный, эрозивный, язвенный; флегмонозный, абсцедирующий, некротический, рубцовый, псевдомембранозный, атрофический. Пример формулировки диагноза: Ожог пищевода соляной кислотой, острый эрозивный эзофагит. 29 K21 Гастроэзофагеальный рефлюкс K21.0 Гастроэзофагеальный рефлюкс с эзофагитом K21.9 Гастроэзофагеальный рефлюкс без эзофагита Клиническая классификация ГЭРБ (В.Ф.Приворотский, Н.Е.Луппова 2004 г.) 1. Степень выраженности ГЭР: ГЭР без эзофагита ГЭР с эзофагитом: 1 – 4 степень (по G.Tytgat) Степень нарушения моторики в зоне пищеводно-желудочного перехода: А, В, С (по G.Tytgat) 2. Степень выраженности клинических проявлений: легкая средней степени тяжести тяжелая II. Внепищеводные проявления ГЭРБ: бронхолегочные оториноларингологические кардиологические стоматологические II. Осложнения ГЭРБ: пищевод Барретта стриктура пищевода постгеморрагическая анемия Пример формулировки диагноза. Диагноз основной: Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь с эзофагитом 2в степени, среднетяжелая форма, неосложненная. Диагноз сопутствующий: Бронхиальная астма, неатопическая, среднетяжелая форма, межприступный период Эндоскопическая классификация ГЭРБ у детей (по G.Tytgat в модификации В.Ф.Приворотского и соавт): 1. Умеренно выраженная очаговая эритема и/или рыхлость слизистой абдоминального отдела пищевода. Умеренно выраженные моторные нарушения в области НПС (подъем Z-линии до 1 см), кратковременное провоцированное субтотальное (по одной из стенок) пролабирование на высоту 1-2 см., снижение тонуса НПС 2. То же + тотальная гиперемия абдоминального отдела пищевода с очаговым фибринозным налетом и возможным появлением одиночных поверхностных эрозий, чаще линейной формы, располагающихся на верхушках складок слизистой пищевода. Моторные нарушения: отчетливые 30имии30опиические признаки НКЖ, тотальное или субтотальное провоцированное пролабирование на высоту 3 см с возможной частичной фиксацией в пищеводе 3. То же + распространение воспаления на грудной отдел пищевода. Множественные сливающиеся эрозии, расположенные не циркулярно. Моторные 30 нарушения: то же + выраженное спонтанное или провоцированное пролабирование выше ножек диафрагмы с возможной частичной фиксацией 4. Язва пищевода. Синдром Баретта. Стеноз пищевода K22 Другие болезни пищевода. Исключено: варикозное расширение вен пищевода (I85.) K22.0 Ахалазия кардиальной части. Исключено: врожденный кардиоспазм (Q39.5) В диагнозе отражается: стадия (1 – ранняя; 2 – стадия стабильного расширения пищевода; 3 – стадия рубцовых изменений кардии; 4 – стадия осложнений). Осложнения: эзофагит, периэзофагит, медиастенит, хиатосклероз. Пример формулировки диагноза: Ахалазия кардии, 4 стадия, эзофагит.) K22.1 Язва пищевода В диагнозе указывается: этиологический фактор: химическое, медикаментозное, грибковое, пептическое и др. поражения; течение заболевания: острая или хроническая; количество язв: единичное или множественное; локализация: верхняя, средняя, нижняя треть; сопутствующие поражения пищевода: рефлюкс-эзофагит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Примеры формулировки диагноза: острые медикаментозные (аспириновые) язвы средней и нижней трети пищевода. K22.2 Непроходимость пищевода. Исключено: врожденный (-ая) стеноз или стриктура пищевода (Q39.3) При формировании диагноза указать: Причину, вызвавшую стеноз пищевода (рубцовые изменения после 31имиического ожога или язвы пищевода, 3-4 степени ахалазии кардии, доброкачественные или злокачественные опухоли пищевода и др.). Степень сужения: I степень – диаметр суженного участка 0,5–0,7 см, II – 0,3-0,5 см, III – менее 0,3 см. Пример формулировки диагноза: стеноз пищевода I степени на фоне рубцовых изменений после ожога соляной кислотой. K22.3 Прободение пищевода. Исключено: травматическое прободение (торакальной части) пищевода (S27.8) K22.4 Дискинезия пищевода. Исключено: кардиоспазм (K22.0) K22.5 Дивертикул пищевода приобретенный. Исключено: врожденный дивертикул пищевода (Q39.6) K22.6 Желудочно-пищеводный разрывно-геморрагический синдром K22.8 Другие уточненные болезни пищевода K22.9 Болезнь пищевода неуточненная K23* Поражения пищевода при болезнях, классифицированных в других рубриках K23.0* Туберкулезный эзофагит (A18.8+) 31 K23.1* Расширение пищевода при болезни Шагаса (B57.3+) K23.8* Поражения пищевода при других болезнях, классифицированных в других рубриках K25 Язва желудка. Включено: эрозия (острая) желудка язва (пептическая): желудка пилорической части При необходимости идентифицировать лекарственное средство, вызвавшее поражение, используют дополнительный код внешних причин (класс XX). Исключено: острый геморрагический эрозивный гастрит (K29.0) пептическая язва БДУ (K27.-) K26 Язва двенадцатиперстной кишки. Включено: эрозия (острая) двенадцатиперстной кишки язва (пептическая): двенадцатиперстной кишки постпилорической части Исключено: пептическая язва БДУ (K27.-) K27 Пептическая язва неуточненной локализации. Включено: гастродуоденальная язва БДУ пептическая язва БДУ Исключено: пептическая язва новорожденного (P78.8) Классификация язвенной болезни: 1. Ассоциированная и не ассоциированная с НР 2. По локализации: язвы желудка (кардиального, субкардиального отделов, тела желудка, антрального отдела, пилорического канала) двенадцатиперстной кишки (луковицы и постбульбарные) сочетанные язвы 3. По числу язвенных поражений: одиночные и множественные язвы 4. По размеру язвенного дефекта: язвы малые (до 0,5 см в диаметре) средние (0,6-1,9 см в диаметре) большие (2,0-3,0 см в диаметре) гигантские (свыше 3,0 см в диаметре) 5. По течению: Легкое – заживление язвы в срок до 1 месяца, ремиссия более 1 года Средняя тяжесть – заживление более 1 месяца, ремиссия менее 1 года Тяжелое – наличие осложнений, частые рецидивы (более 2 обострений в год), сочетанные или множественные язвы, длительный срок заживления 32 В диагнозе также отмечаются: стадия течения заболевания (обострения, рубцевания – стадия «красного» и «белого» рубца, ремиссии, наличие рубцово-язвенной деформации) осложнения заболевания (кровотечение, прободение, пенетрация, рубцово-язвенный стеноз привратника), в том числе и анамнестические, а также перенесенные по поводу язвенной болезни операции Примеры формулировки диагноза: Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки, ассоциированная с НР, средняя язва передней стенки луковицы двенадцатиперстной кишки, в фазе обострения, средне – тяжелое течение, кровотечение в 2004 г. Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки ассоциированная с НР в фазе обострения, легкое течение, эрозивный бульбит. K28 Гастроеюнальная язва. Включено: язва (пептическая) или эрозия: анастомоза желудочно-ободочнокишечная желудочно-тонкокишечная желудочно-тощекишечная краевая соустья тощекишечная Исключено: первичная язва тонкой кишки (K63.3) K29 Гастрит и дуоденит. Исключено: синдром Золлингера-Эллисона (E16.8) эозинофильный гастрит или гастроэнтерит (K52.8) K29.0 Острый геморрагический гастрит. Исключено: эрозия (острая) желудка (K25.-) K29.1 Другие острые гастриты K29.2 Алкогольный гастрит K29.3 Хронический поверхностный гастрит K29.4 Хронический атрофический гастрит K29.5 Хронический гастрит неуточненный K29.6 Другие гастриты K29.7 Гастрит неуточненный K29.8 Дуоденит K29.9 Гастродуоденит неуточненный Классификация хронического гастрита, модифицированная Сиднейская система, пересмотр 1996 г. По этиологии: атрофический или аутоиммунный (тип А) неатрофический или бактериальный (тип В) реактивный или химический гастрит (тип С) особые формы (лимфоцитарный, гранулематозный, эозинофильный) 33 По топографии: антральный, фундальный, распространенный, пангастрит По характеру эндоскопических изменений: эритематозный (поверхностный) гастрит эрозивный (с плоскими или полными эрозиями) атрофический гиперпластический По гистологическим данным: степень воспаления: легкая, умеренная, тяжелая атрофия кишечная метаплазия Примеры формулировки диагноза: Хронический бактериальный антральный поверхностный гастрит, с умеренной активностью воспаления, НР +++, обострение. Хронический распространенный гастрит сочетанной этиологии (В+С), с плоскими эрозиями, гиперплазией и очаговой атрофией в антруме, с выраженной активностью воспаления, НР +++, ДГР, обострение. K30 Диспепсия. Исключено: диспепсия: невротическая (F45.3) нервная (F45.3) психогенная (F45.3) изжога (R12) Классификация функциональной диспепсии: постпрандиальный дистресс-синдром синдром эпигастральной боли. K31 Другие болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Включено: функциональные расстройства желудка Исключено: дивертикул двенадцатиперстной кишки (K57.0-K57.1) желудочно-кишечное кровотечение (K92.0-K92.2) K31.0 Острое расширение желудка K31.1 Гипертрофический пилоростеноз у взрослых. Исключено: врожденный или детский пилоростеноз (Q40.0) K31.2 Стриктура в виде песочных часов и стеноз желудка. Исключено: желудок в виде песочных часов врожденный (Q40.2) сужение желудка в виде песочных часов (K31.8) K31.3 Пилороспазм, не классифицированный в других рубриках. Исключено: пилороспазм: 34 врожденный или младенческий (Q40.0) невротический (F45.3) психогенный (F45.3) K31.4 Дивертикул желудка. Исключено: врожденный дивертикул желудка (Q40.2) K31.5 Непроходимость двенадцатиперстной кишки. Исключено: врожденный стеноз двенадцатиперстной кишки (Q41.0) K31.6 Свищ желудка и двенадцатиперстной кишки K31.8 Другие уточненные болезни желудка и двенадцатиперстной кишки K31.9 Болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки неуточненная Неинфекционный энтерит и колит (K50-K52) Включено: неинфекционные воспалительные болезни кишечника Исключено: мегаколон (K59.3), синдром раздраженного кишечника (K58.-) K50 Болезнь Крона (регионарный энтерит) Исключено: язвенный колит (K51.-) K50.0 Болезнь Крона тонкой кишки Исключено: с болезнью Крона толстой кишки (K50.8) K50.1 Болезнь Крона толстой кишки Исключено: с болезнью Крона тонкой кишки (K50.8) K50.8 Другие разновидности болезни Крона K50.9 Болезнь Крона неуточненная Классификация болезни Крона: Локализация: с указанием пораженного отдела желудочно-кишечного тракта Активность – по индексу активности Течение: Хроническое непрерывное течение – характеризуется обострением заболевания сразу после отмены препаратов. Хроническое рецидивирующее течение – характеризуется сохранением ремиссии после отмены препаратов K51 Язвенный колит K51.0 Язвенный (хронический) энтероколит K51.1 Язвенный (хронический) илеоколит K51.2 Язвенный (хронический) проктит K51.3 Язвенный (хронический) ректосигмоидит K51.4 Псевдополипоз ободочной кишки K51.5 Мукозный проктоколит K51.8 Другие язвенные колиты K51.9 Язвенный колит неуточненный Классификация язвенного колита у детей1 1. Форма болезни: легкая, среднетяжелая, тяжелая 2. Протяженность процесса: проктит, проктосигмоидит, левосторонний колит, сегментарный колит, тотальный колит 3. Фаза заболевания: активный процесс, ремиссия 4. Активность процесса: минимальная, умеренная, максимальная 35 5. Течение: молниеносное, острое, хроническое (непрерывное, рецидивирующее) 6. Осложнения: местные: перфорация, токсическая дилятация, кишечное кровотечение, стриктура толстой кишки, малигнизация общие: гепатит, цирроз печени, абсцесс печени, панкреатит, поражение кожи и слизистых оболочек, артриты, эндокардит, иридоциклит, тромбоз кровеносных сосудов, сепсис и др. 1 по О.А. Каншиной, Н.Н. Каншину, в модификации Нижегородского НИИ детской гастроэнтерологии, 1986 г. K52 Другие неинфекционные гастроэнтериты и колиты K52.0 Радиационный гастроэнтерит и колит K52.1 Токсический гастроэнтерит и колит K52.2 Аллергический и алиментарный гастроэнтерит и колит K52.8 Другие уточненные неинфекционные гастроэнтериты и колиты K52.9 Неинфекционный гастроэнтерит и колит неуточненный Исключено: диарея у новорожденного (неинфекционная) (P78.3) колит, понос, энтерит, гастроэнтерит: • инфекционный (A09) • неуточненный, в странах, где условия предполагают инфекционное происхождение этих состояний (A09) психогенная диарея (F45.3) функциональная диарея (K59.1) Другие болезни кишечника (K55-K63) K55 Сосудистые болезни кишечника Исключено: некротизирующий энтероколит плода или новорожденного (P77) K55.0 Острые сосудистые болезни кишечника K55.1 Хронические сосудистые болезни K55.2 Ангиодисплазия ободочной кишки K55.8 Другие сосудистые болезни кишечника K55.9 Сосудистые болезни кишечника неуточненные K57 Дивертикулярная болезнь кишечника Исключено: • врожденный дивертикул кишечника (Q43.8) • дивертикул аппендикса (K38.2) • дивертикул Меккеля (Q43.0) K57.0 Дивертикулярная болезнь тонкой кишки с прободением и абсцессом K57.1 Дивертикулярная болезнь тонкой кишки без прободения или абсцесса K57.2 Дивертикулярная болезнь толстой кишки с прободением и абсцессом K57.3 Дивертикулярная болезнь толстой кишки без прободения или абсцесса K57.4 Дивертикулярная болезнь и тонкой, и толстой кишки с прободением и абсцессом K57.5 Дивертикулярная болезнь и тонкой, и толстой кишки без прободения или абсцесса 36 K57.8 Дивертикулярная болезнь кишечника, неуточненной части, с прободением и абсцессом K57.9 Дивертикулярная болезнь кишечника, неуточненной части, без прободения или абсцесса K58 Синдром раздраженного кишечника Включено: синдром раздраженной ободочной кишки K58.0 Синдром раздраженного кишечника с диареей K58.9 Синдром раздраженного кишечника без диареи K59 Другие функциональные кишечные нарушения Исключено: • изменение состояния кишечника БДУ (R19.4) • нарушение всасывания в кишечнике (K90.-) • психогенные кишечные расстройства (F45.3) • функциональные расстройства желудка (K31.-) K59.0 Запор K59.1 Функциональная диарея K59.2 Неврогенная возбудимость кишечника, не классифицированная в других рубриках K59.3 Мегаколон, не классифицированный в других рубриках Исключено: мегаколон (при): • болезни Гиршпрунга (Q43.1) • болезни Шагаса (B57.3) • врожденный (аганглионарный) (Q43.1) K59.4 Спазм анального сфинктера K59.8 Другие уточненные функциональные кишечные нарушения K59.9 Функциональное нарушение кишечника неуточненное K63 Другие болезни кишечника K63.0 Абсцесс кишечника K63.1 Прободение кишечника (нетравматическое) K63.2 Кишечный свищ K63.3 Язва кишечника K63.4 Энтероптоз K63.8 Другие уточненные болезни кишечника K63.9 Болезнь кишечника неуточненная Болезни печени (K70-K77) Исключено: • болезнь Вильсона (E83.0) • вирусный гепатит (B15-B19) • гемохроматоз (E83.1) • желтуха БДУ (R17) • синдром Рейе (G93.7) K71 Токсическое поражение печени Исключено: • алкогольная болезнь печени (K70.-) • синдром Бадда-Киари (I82.0) 37 K71.0 Токсическое поражение печени с холестазом K71.1 Токсическое поражение печени с печеночным некрозом K71.2 Токсическое поражение печени, протекающее по типу острого гепатита K71.3 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического персистирующего гепатита K71.4 Токсическое поражение печени, протекающее по типу хронического лобулярного гепатита K71.5 Токсическое поражение печени, протекающего по типу хронического активного гепатита K71.6 Токсическое поражение печени, с картиной гепатита, не классифицированное в других рубриках K71.7 Токсическое поражение печени с фиброзом и циррозом печени K71.8 Токсические поражение печени с картиной других нарушений печени K71.9 Токсическое поражение печени неуточненное K72 Печеночная недостаточность, не классифицированная в других рубриках Исключено: • алкогольная печеночная недостаточность (K70.4) в сочетании с токсическим поражением печени (K71.1) • вирусный гепатит (B15-B19) • желтуха плода и новорожденного (P55-P59) K72.0 Острая и подострая печеночная недостаточность K72.1 Хроническая печеночная недостаточность K72.9 Печеночная недостаточность неуточненная K73 Хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках Исключено: гепатит (хронический): • алкогольный (K70.1) • вирусный (B15-B19) • гранулематозный НКД (K75.3) • лекарственный (K71.-) • реактивный неспецифический (K75.2) K73.0 Хронический персистирующий гепатит, не классифицированный в других рубриках K73.1 Хронический лобулярный гепатит, не классифицированный в других рубриках K73.2 Хронический активный гепатит, не классифицированный в других рубриках K73.8 Другие хронические гепатиты, не классифицированные в других рубриках K73.9 Хронический гепатит неуточненный K74 Фиброз и цирроз печени K74.0 Фиброз печени K74.1 Склероз печени K74.2 Фиброз печени в сочетании со склерозом печени K74.3 Первичный билиарный цирроз K74.4 Вторичный билиарный цирроз 38 K74.5 Билиарный цирроз неуточненный K74.6 Другой и неуточненный цирроз печени K75 Другие воспалительные болезни печени Исключено: • гепатит: вирусный (B15-B19) острый или подострый (K72.0 • токсическое поражение печени (K71.-) • хронический гепатит, не классифицированный в других рубриках (K73.-) K75.0 Абсцесс печени K75.1 Флебит воротной вены K75.2 Неспецифический реактивный гепатит K75.3 Гранулематозный гепатит, не классифицированный в других рубриках K75.8 Другие уточненные воспалительные болезни печени K75.9 Воспалительная болезнь печени неуточненная K76 Другие болезни печени K76.0 Жировая дегенерация печени, не классифицированная в других рубриках K76.1 Хроническое пассивное полнокровие печени K76.2 Центрилобулярный геморрагический некроз печени K76.3 Инфаркт печени K76.4 Пелиоз печени K76.5 Веноокклюзионная болезнь печени Исключено: синдром Бадда-Киари (I82.0) K76.6 Портальная гипертензия K76.7 Гепаторенальный синдром K76.8 Другие уточненные болезни печени K76.9 Болезнь печени неуточненная Болезни желчного пузыря, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (K80-K87) K80 Желчнокаменная болезнь (холелитиаз) K80.0 Камни желчного пузыря с острым холециститом K80.1 Камни желчного пузыря с другим холециститом K80.2 Камни желчного пузыря без холецистита K80.3 Камни желчного протока с холангитом K80.4 Камни желчного протока с холециститом K80.5 Камни желчного протока без холангита или холецистита K80.8 Другие формы холелитиаза K81 Холецистит, исключено: с холелитиазом (K80.-) K81.0 Острый холецистит K81.1 Хронический холецистит K81.8 Другие формы холецистита K81.9 Холецистит неуточненный K82 Другие болезни желчного пузыря Исключено: постхолецистэктомический синдром (K91.5) K82.0 Закупорка желчного пузыря 39 Исключено: с желчнокаменной болезнью (K80.-) K82.1 Водянка желчного пузыря K82.2 Прободение желчного пузыря K82.3 Свищ желчного пузыря K82.4 Холестероз желчного пузыря K82.8 Другие уточненные болезни желчного пузыря K82.9 Болезнь желчного пузыря неуточненная Классификация дисфункции желчного пузыря1 II. По локализации: • дисфункция желчного пузыря • дисфункция сфинктера Одди 2. По этиологии: • первичная • вторичная II. По функции: • гиперфункция • гипофункция. Диагностические критерии дисфункции желчного пузыря1 II. Повторяющиеся эпизоды умеренной или тяжелой боли, локализованной в эпигастрии или правом подреберье и продолжающиеся 20 минут и более, по крайней мере в течение 3 месяцев, в сочетании с одним и более из следующих признаков: • Тошнота, рвота • Иррадиация боли в спину или правую лопатку • Возникновение боли после приема пищи • Возникновение боли в ночное время 2. Нарушение функции желчного пузыря 3. Отсутствие структурных нарушений, объясняющих данные симптомы 1 Римский консенсус по функциональным расстройствам органов пищеварения, 1999 K83 Другие болезни желчевыводящих путей K83.0 Холангит K83.1 Закупорка желчного протока K83.2 Прободение желчного протока K83.3 Свищ желчного протока K83.4 Спазм сфинктера Одди Диагностические критерии дисфункции сфинктера Одди, Римский консенсус, 1999 г.: II. Приступообразные боли билиарного или панкреатического типа, продолжительностью более 20 минут, повторяющиеся в течение 3 месяцев и более, сочетающиеся со следующими признаками: • начало после приема пищи • появление в ночные часы • тошнота и/или рвота 40 2. Транзиторное повышение уровня аминотрансфераз, щелочной фосфатазы и/или панкреатических ферментов в период болевых приступов 3. Умеренное расширение холедоха при отсутствии структурных изменений билиарной системы 4. Наличие в анамнезе холецистэктомии. K83.5 Желчная киста K83.8 Другие уточненные болезни желчевыводящих путей K83.9 Болезнь желчевыводящих путей неуточненная Классификация заболеваний билиарной системы у детей, по М.Я. Студеникину в модификации Ю.В.Белоусова. 1. Функциональные заболевания – дискинезии: 2. Воспалительные заболевания: • Локализация: холецистит, холангит, холецистохолангит; • Течение: острое, хроническое, рецидивирующее, латентное; • Характер воспаления: катаральное, флегмонозное, гангренозное; • Фаза заболевания: обострение, ремиссия, субремиссия. II. Обменные заболевания – желчнокаменная болезнь. Стадия: физико-химическая, латентная, клиническая. 4. Паразитарные заболевания – описторхоз, эхинококкоз. 5. Аномалии развития: • отсутствие желчного пузыря (агенезия), • гипоплазия желчного пузыря, • внутрипеченочный желчный пузырь, • подвижной (блуждающий) желчный пузырь, • добавочный желчный пузырь; • внутрипузырные перегородки, • дивертикул желчного пузыря; • атрезия желчных протоков, • врожденное кистозное расширение общего желчного протока (мегалохоледохус). II. Опухоли. K85 Острый панкреатит K86 Другие болезни поджелудочной железы Исключено: • кистофиброз поджелудочной железы (E84.-) • опухоль из островковых клеток поджелудочной железы (D13.7) • панкреатическая стеаторея (K90.3) K86.0 Хронический панкреатит алкогольной этиологии K86.1 Другие хронические панкреатиты K86.2 Киста поджелудочной железы K86.3 Ложная киста поджелудочной железы K86.8 Другие уточненные болезни поджелудочной железы K86.9 Болезнь поджелудочной железы неуточненная Рабочая номенклатура заболеваний поджелудочной железы (ПЖ) у детей А.Врожденные и наследственные заболевания 41 1. Морфологические аномалии • Эктопия ПЖ • Аннулярная ПЖ с дуоденальным стенозом и без • Раздвоенная ПЖ 2. Биохимические нарушения (ферментный дефицит) • Изолированная врожденная недостаточность липазы • Дефицит панкреатической амилазы • Изолированный дефицит трипсиногена и энтерокиназ 3. Генерализованная врожденная панкреатическая недостаточность 4. Редкие симптомы с экзокринной панкреатической недостаточностью • + С множественными аномалиями, глухотой и нанизмом (с-м Йохансон – Бицарель) • + С вакуолизацией клеток костного мозга и сидеробластной анемией (с-м Пирсона) 5. Недостаточность ПЖ при муковисцидозе 6. Недостаточность ПЖ при муколипидозе типа 2 В. Приобретенные заболевания 1. Острый панкреатит (ОП) • Вирусные инфекции с ОП • Лекарственные • Травматические • ОП при синдроме Рейе • ОП при геморрагическом васкулите • ОП вследствие поствакцинальной реакции • Ювенильный тропический панкреатический синдром 2. Хронические и хронические рецидивирующие панкреатиты • Наследственные • ХП при протоковых аномалиях • ХП при метаболических нарушениях (гиперпаратиреоз, гиперлипидемия, дефицит альфа – 1 – антитрипсина) 3. Изменения функции ПЖ при белково-энергетической недостаточности питания (квашиоркор). 1 С.В. Бельмер, Т.В. Гасилина, 2003 г. Другие болезни органов пищеварения (K90-K93) K90 Нарушения всасывания в кишечнике Исключено: являющееся последствием хирургического вмешательства на желудочно-кишечном тракте (K91.2) K90.0 Целиакия K90.1 Тропическая спру K90.2 Синдром слепой петли, не классифицированный в других рубриках K90.3 Панкреатическая стеаторея K90.4 Нарушения всасывания, обусловленные непереносимостью, не классифицированные в других рубриках Исключено: • глютенчувствительная энтеропатия (K90.0) 42 • непереносимость лактозы (E73.-) K90.8 Другие нарушения всасывания в кишечнике K90.9 Нарушение всасывания в кишечнике неуточненное K91 Нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках K91.0 Рвота после хирургического вмешательства на желудочно-кишечном тракте K91.1 Синдромы оперированного желудка K91.2 Нарушение всасывания после хирургического вмешательства, не классифицированное в других рубриках K91.3 Послеоперационная кишечная непроходимость K91.4 Дисфункция после колостомии и энтеростомии K91.5 Постхолецистэктомический синдром K91.8 Другие нарушения органов пищеварения после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках K91.9 Нарушение органов пищеварения после медицинских процедур неуточненное K92 Другие болезни органов пищеварения Исключено: желудочно-кишечное кровотечение у новорожденного (P54.0P54.3) K92.0 Кровавая рвота K92.1 Мелена K92.2 Желудочно-кишечное кровотечение неуточненное K92.8 Другие уточненные болезни органов пищеварения K92.9 Болезнь органов пищеварения неуточненная Принципы терапии при наиболее распространенных заболеваниях органов пищеварения. (в соответствии с Федеральным руководством по использованию лекарственных средств, 2006 г.) Антигеликобактерные средства и схемы эрадикации Helicobacter pylori. Антигеликобактерная терапия – терапия выбора при язвенной болезни желудка, двенадцатиперстной кишки и геликобактерного гастрита и один из лечебных подходов при функциональной диспепсии. Эрадикацию HР можно проводить в стадии обострения язвенной болезни и в стадии ремиссии. При назначении лечения следует предусматривать возможность неудачи и одновременно планировать эрадикационную терапию первой и второй линии. Минимальная продолжительность курса лечения – 7 дней. Основные схемы эрадикации (Маастрихтский консенсус 3, 2005 г.): 1. Первая линия терапии: • Ингибитор протонной помпы (ИПП) – омепразол 20 мг * 2 р/сут. + кларитромицин 500 мг * 2 р/сут. + амоксициллин 1000 мг * 2 р/сут. (в странах, где уровень метронидазол-резистентности превышает 40%) • ИПП (омепразол) 20 мг * 2 р/сут + кларитромицин 500 мг * 2 р/сут + метронидазол* 500 мг * 2 р/сут (в странах с низкой резистентностью) 43 Тройная терапия в течение 14 сут. По сравнению с 7-дневной тройной терапией позволяет повысить уровень эрадикации на 12%. • При кларитромицин-резистентности HР выше 15-20% в качестве первой линии лечения назначать квадротерапию. II. Вторая линия терапии – классическая квадротерапия, основанная на применении висмута: • ИПП (омепразол) 20 мг * 2 р/сут + субцитрат висмута (Де-нол) 120 мг * 4 р/сут + метронидазол 500 мг * 3 р/сут + тетрациклин 500 мг * 4 р/сут 3.Терапия «спасения» (при неудачной эрадикации и при второй линии лечения: • ИПП + амоксициллин в высоких дозах (3 г/сут) 10-14 дней. • ИПП + амоксициллин + рифабутин (или левофлоксацин) 7-10 дней. • ИПП + висмут + тетрациклин + фуразолидон 7 дней. Лечебные мероприятия при гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (К 21.0) II. Режим: ограничить прием жиров, последний прием пищи за 2-3 часа до сна, не лежать после еды в течение 1,5 часов, спать с приподнятым головным концом кровати (не менее чем на 15 см), снижение массы тела, если имеется ожирение, прекращение курения, избегать тесной одежды, тугих поясов, работы в наклонном положении, избегать приема лекарственных средств, оказывающих отрицательный эффект на моторику пищевода и тонус нижнего пищеводного сфинктера (теофиллин, седативные, транквилизаторы) и повреждающих слизистую оболочку пищевода (НПВС). Диета №1 (при обострении) или №5. II. Лечение в период обострения: ГЭРБ без эзофагита – 7-10 дней прокинетики и антациды (домперидон 0,2 мг/кг, за 30 мин до еды 3 р./сут. + маалокс по 1 дозе – 0,5-1 мл/кг, через 1 час после еды 3 раза в день и 4-й раз перед сном). Эзофагит I – II ст. – прокинетики 7-10 дней + Н2-блокаторы гистамина 2 раза в день (ранитидин 4-10 мг/кг/сут, фамотидин 0,5-2 мг/кг/сут) – курс до 6 нед. Эзофагит III-IV ст. – ИПП 2 раза в день (омепразол 0,7-1 мг/кг/сут), далее (при отсутствии симптомов) 20 мг утром до 6-8 нед. + цитопротекторы (сукральфат 0,5-1 г за 30 мин до или спустя 2 ч после еды 4 раза в день) – 2-4-6 нед. При наступлении ремиссии Н2-блокаторы гистамина однократно вечером до 1 года Профилактические курсы медикаментозной терапии – «по требованию» (изжога, срыгивание, чувство жжения за грудиной и др.) – до 2-х недель. При рецидивировании симптомов – тактика первичного эпизода Контрольная ЭФГДС – больным, у которых либо не наступила ремиссия, либо был диагностирован пищевод Баррета 44 Лечебные мероприятия при язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки (К 25, К 26): Режим: ограничение физической нагрузки, психоэмоциональный покой. Психотерапия Диета № 1 в острый период на 2-5 дней, затем № 5, режим питания 5 раз в день Лечение в период обострения: • эрадикационная терапия – схемы в соответствии с Маастрихтским консенсусом 2005 г. В стадии обострения и ремиссии • коррекция нарушений моторики, дисбиоза, нейро-вегетативных расстройств (седативы 3 нед., нейролептики – эглонил 5 мг/кг/сут. 7-10 дней) • при ЯБ, неассоциированной с НР – антисекреторные препараты (ранитидин 4-10 мг/кг/сут., фамотидин 0,5-2 мг/кг/сут. Утром и вечером, до 3 нед.), антациды в качестве симптоматического средства, сукральфат 2-4 г/сут. За 30 мин до еды 3 раза и на ночь 4 нед., далее 1-2 г/сут. 2 нед. После окончания эрадикационной терапии продолжить антисекреторный препарат в поддерживающей дозе до 5 недель при дуоденальной и до 7 недель при желудочной язве. При неосложненной ЯБ пролонгированное лечение после окончания эрадикационного курса может не проводиться. Контроль эффективности лечения ЯБ – ЭФГДС через 2-3 нед., эффективности эрадикации – через 4-6 нед. Лечебные мероприятия при хроническом гастрите (К29) и функциональной диспепсии (К30): Режим: ограничение физической нагрузки Диета № 5, механически щадящая Медикаментозное лечение При ХГ/ХГД и ФД с НР-инфекцией – эрадикационная терапия. При ХГ/ХГД с синдромом диспепсии: домперидон 3-4 раза в день, или спазмолитики. Основной курс – 2 недели, далее – «по требованию». Симптоматическая терапия – антацид через 1,5-2 часа после еды «по требованию», перед сном седативные средства до 3 нед; витамины, 2-3 нед. Психотерапия, седативные средства, нейролептики – до 3 нед. Лечебные мероприятия при язвенном колите (К 51). Режим: ограничение физической нагрузки Диета № 4 – ограничение жиров и углеводов; увеличение белка на 15-20% от физиологической потребности, исключение молочных продуктов, клетчатки Лечение в период обострения Легкая форма, проктит – сульфасалазин 40-60 мг/кг/сут 3 р/сут. Или месалазин (салофальк, месакол) 20-30 мг/кг/сут 3 р/сут. При отсутствии эффекта 1 нед. – увеличить дозу на 30%, курс 1-4 мес. По достижении ремиссии – поддерживающие дозы: сульфасалазина 20-30 мг/кг/сут, месалазин – 10-15 мг/кг/сут. 2-3 р/сут, курс до 6-12 мес. Легкая форма, проктосигмоидит – микроклизмы с гидрокортизоном (75-100 мг в 50 мл воды), преднизолоном (20 мг в 50 мл воды), месалазином (245 4 г/сут.) 1 р./сут. 7 дней; или свечи с преднизолоном (5 мг, масло какао 1,5 г); или салофальк 0,25 *1 раз в день до 2-4 нед. Среднетяжелая форма и тяжелая форма – лечение обострения в стационаре, поддерживающие дозы в течение многих лет, повторные курсы метронидазола 15-30 мг/кг/сут по 2-4 нед., биопрепаратов, по показаниям препараты железа, гепатопротекторы Лечебные мероприятия при синдроме раздраженной кишки (К 58) Диета с исключением непереносимых продуктов и напитков Психотерапия и психотропные препараты Спазмолитики (дицетел, дюспаталин, бускопан и др.) 3-4-12 недель Кишечные антисептики (фуразолидон, нифуроксазид и др.), пребиотики и пробиотики При преобладании запора – диета с пищевыми волокнами (при переносимости), питье, дополнительно – слабительные: форлакс, лактулоза, мукофальк При диарее – смекта, антациды, лоперамид Физиотерапия: электросон; электрофорез натрия бромида, новокаина на воротниковую зону; индуктотермия, электрофорез спазмолитиков на область живота; ИРТ Терапия «по требованию» проводится при появлении симптомов Лечебные мероприятия при запоре (К59) Режим дня, дефекаций, физических нагрузок Диета с достаточным количеством жидкости и ПВ Психотерапия – по показаниям Слабительные: форлакс, лактулоза, мукофальк Пре/ пробиотики Физиотерапия: электростимуляция кишечника, криомассаж, ИРТ Госпитализация: неэффективность стандартной терапии в течение 3-4 недель, «симптомы тревоги» Лечебные мероприятия при целиакии (К90.0): Диета аглютеновая пожизненно (исключение продуктов из зерна ржи, овса, ячменя, пшеницы – хлеб, макаронные изделия, супы в пакетиках, кондитерские изделия, шоколад, мороженое, соусы, подливки, мясные кубики, вареные колбасы), исключается молоко. Разрешаются продукты из гречи, риса, кукурузы, соевой муки, мясо, рыба, птица, яйцо, сыр, овощи, фрукты Лечение в период обострения: Ферменты Пре- и пробиотики Витамины, препараты кальция и железа При недостаточной эффективности терапии – курс преднизолона 1-2 мг/кг/сут. До 4 недель Противорецидивные мероприятия: диета аглютеновая, индивидуально вводится молоко, расширяется ассортимент овощей, фруктов, ягод Комплекс витаминов, ферментных препаратов 4 раза в год по 2-3 нед. Лечебные мероприятия при хроническом гепатите 46 (аутоиммунный К73.2, ХГВ В18,ХГС В18.2) Медикаментозная терапия: Аутоиммунный гепатит: Преднизолон, метилпреднизолон 1-2 мг/кг/сут. 1 мес., далее снижение дозы 1 р./нед. На 5 мг, поддерживающая доза 10-15 мг/сут. Азатиоприн – 1,5 мгкг/сут. (50-100 мг/сут.) Симптоматическое лечение – ферменты, гепатопротекторы ХГВ (HbsAg+, HbeAg+, ДНК HBV+): α-ИФН (интрон А, роферон А и др.) 5-6 млн ME в/м 3 раза в нед. 6 мес. Ламивудин (зеффикс) 3 мг/кг/сут. 1 раз в день 12 месяцев Базисная терапия: лактулоза 30-40 мл/ сут. 1 мес. Ферменты, гепатопротекторы ХГС (анти-HCV+, РНК HCV+, повышение ферментов более чем в 2 раза): α-ИФН в/м 3 млн ME З р./нед. 3 мес, при хорошем ответе – до 12 мес. Α-ИФН в/м 3 млн ME 3 р./нед. + рибавирин 1000-1200 мг/сутки на 6-12 мес. Лечебные мероприятия при желчнокаменной болезни (К 80) Диета № 5 с резким ограничением жиров (до 30-40 г/сут.), включением пищевых волокон Лекарственная терапия: При желчной колике: в/м спазмолитики или баралгин, госпитализация в хирургическое отделение При остром калькулезном холецистите, механической желтухе – госпитализация в хирургическое отделение При болях/дискомфорте в правом подреберье – спазмолитики: гимекромон, мебеверин, дицетел 2-4 недели, желчегонные 3-4 нед. АБТ (при дуодените, папиллите, при выявлении в посевах кишечного содержимого условно-патогенной микрофлоры) – ко-тримоксазол, интетрикс, фуразолидон, нифуроксазид, ципрофлоксацин, эритромицин – 7 дней, при необходимости – несколько курсов АБТ Ферменты «по требованию» Холелитическая терапия – при холестериновых камнях, сохранной функции желчного пузыря, проходимых желчных протоках, отсутствии осложнений ЖКБ – урсодеоксихолевая кислота 10-15 мг/кг/сут., хенофальк 10-15 мг/кг/сут. Перед сном 4-24 мес., после растворения камней продолжить УДХК еще 3 мес. Лечебные мероприятия при хроническом холецистите (К 81.1) Режим: ограничение физической нагрузки. Диета № 5 Медикаментозное лечение в период обострения: АБТ по показаниям: доксициклин 10-14 дней; эритромицин 20 мг/кг/сут 7-14 дней; ко-тримоксазол; цефалоспорины внутрь (н-р, цефуроксим – зиннат 30-50 мг/кг/сут. 2 р./сут.10-14 дней) Симптоматическая лекарственная терапия: прокинетики или спазмолитики до 2 нед. После купирования воспаления – желчегонные (одестон 1 таб. 3 р./сут., хофитол, никодин, оксафенамид, циквалон) 3 нед. Ферменты 2-3 нед. 47 Антациды по требованию Лечебные мероприятия при дисфункции билиарного тракта (К82.8, К83.4): Режим: регулирование физической нагрузки Диета № 5 с ограничением жирных блюд, экстрактивных веществ (при гипотонии ЖП – показаны растительные жиры и клетчатка) Лечение в период обострения: При гипермоторной форме – спазмолитики 1-3 нед. При гипомоторной форме – прокинетики 1-2 нед, холецистокинетики до 2 нед., тюбажи 1 р./нед. № 5-7 с минеральной водой Ессентуки №4,17, 25-33% раствором магния сульфата 20-50 мл, 10-20% раствором сорбита или ксилита 50-100 мл Физиотерапия: при гипертонической форме – индуктотермия, электрофорез спазмолитиков на правое подреберье, при гипотонической форме – СМТ, электрофорез магния сульфата на правое подреберье Лечебные мероприятия при хроническом панкреатите (К 86.1): При выраженном обострении – госпитализация в хирургический/соматический стационар При обострении легком/средней тяжести: Диета №5 панкреатическая Антисекреторные препараты (фамотидин, ИПП), антациды При болях – спазмолитики Ферменты (креон, микразим, мезим 10000, панцитрат) 2-3 нед. физиотерапия (в стадии стихания обострения) – электрофорез спазмолитиков на область проекции поджелудочной железы (Th7-L1). ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ Выберите один правильный ответ. 01. ДЛЯ СНЯТИЯ БОЛЕЙ ПРИ ГРЫЖЕ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ НАИБОЛЕЕ ЭФФЕКТИВЕН 1) 2) 3) 4) 5) атропин платифиллин но-шпа церукал и другие прокинетики седуксен 02. ПРОФИЛАКТИКА ОСЛОЖНЕНИЙ ПРИ ГРЫЖЕ ПИЩЕВОДНОГО ОТВЕРСТИЯ ДИАФРАГМЫ ВКЛЮЧАЕТ 1) 2) 3) 4) прием антацидов ежемесячный осмотр гастроэнтерологом раздельное питание занятия легкой атлетикой 48 5) сон с приподнятым изголовьем кровати на 15 см, устранение запора, режим труда, правильный режим питания 03. ДОСТОВЕРНЫМ КЛИНИЧЕСКИМ ПРИЗНАКОМ СТЕНОЗА ПРИВРАТНИКА ЯВЛЯЕТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) рвота желчью урчание в животе резонанс под пространством Траубе шум плеска через 3-4 часа после приема пищи видимая перистальтика 04. ПРИ ОРГАНИЧЕСКОМ СТЕНОЗЕ ПРИВРАТНИКА ХАРАКТЕРНЫМИ ДЛЯ РВОТНЫХ МАСС ПРИЗНАКАМИ ЯВЛЯЮТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) обильных с остатком пищи обильных с наличием НС1 обильных с примесью желчи обильных с неприятным запахом 1,2,4 05. У БОЛЬНОГО, ДЛИТЕЛЬНО СТРАДАЮЩЕГО ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНЬЮ С ЛОКАЛИЗАЦИЕЙ РЕЦИДИВИРУЮЩЕЙ ЯЗВЫ В ЛУКОВИЦЕ 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ, ИЗМЕНИЛАСЬ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА ПОЯВИЛАСЬ ТЯЖЕСТЬ ПОСЛЕ ЕДЫ, ТОШНОТА, ОБИЛЬНАЯ РВОТА ПИЩЕЙ. ОПРЕДЕЛИТЕ СОСТОЯНИЕ 1) 2) 3) 4) 5) органический стеноз пилородуоденальной зоны функциональный стеноз рак желудка пенетрация язвы перфорация язвы 06. САМЫМ НАДЕЖНЫМ ОСНОВАНИЕМ ДЛЯ ПРОГНОЗИРОВАНИЯ ДАЛЬНЕЙШЕГО ТЕЧЕНИЯ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ ЯВЛЯЕТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) наследственный характер язвенной болезни локализация язвы размеры язвы адекватная медикаментозная терапия группа крови больного 07. ПЕРЕХОД ХРОНИЧЕСКОГО АКТИВНОГО ГЕПАТИТА В ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ХАРАКТЕРИЗУЕТ 1) 2) 3) 4) 5) 08. ЗРИТЬ варикозное расширение вен пищевода спленомегалия желтуха гипоальбуминемия правильные ответы а и б СПЛЕНОМЕГАЛИЯ С ГЕПАТОМЕГАЛИЕЙ ДАЕТ ОСНОВАНИЯ ЗАПОДО- 49 1) 2) 3) 4) 5) цирроз печени болезнь Коновалова - Вильсона застойную сердечную недостаточность болезнь и синдром Бадда – Киари 1,2,4 09. ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ ЧАЩЕ ВСЕГО ЯВЛЯЕТСЯ СЛЕДСТВИЕМ 1) 2) 3) 4) 5) гемохроматоза вирусного гепатита болезни Коновалова - Вильсона длительного холестаза недостаточности кровообращения 10. В РАЗВИТИИ АСЦИТА ПРИ ЦИРРОЗЕ ПЕЧЕНИ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОГО ЗНАЧЕНИЯ ИМЕЮТ 1) воспаление брюшины 2) гипоальбуминемия 3) увеличение продукции печеночной лимфы 4) увеличение активности ренин-альдостероновой системы и продукции вазопрессина 5) 2,3,4 11. КРАЙНЕ РЕДКОЕ ОСЛОЖНЕНИЕ БОЛЕЗНИ КРОНА 1) 2) 3) 4) 5) внутренние свищи наружные свищи прикрытые перфорации перфорация в свободную брюшную полость абсцесс брюшной полости 12. В БОЛЬШИНСТВЕ СЛУЧАЕВ РЕЦИДИВ БОЛЕЗНИ КРОНА ПОСЛЕ ОПЕРАЦИИ НАБЛЮДАЕТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) в течение года в течение 2-3 лет в течение 5 лет в течение 10 лет ничего из перечисленного 13. К ФАКТОРАМ, ПРЕДРАСПОЛАГАЮЩИМ К РАЗВИТИЮ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ, ОТНОСЯТСЯ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ, КРОМЕ 1) генетических 2) дисфункции вегетативной нервной системы 3) приема ульцерогенных препаратов 4) заболеваний печени, желчных путей и поджелудочной железы 5) алиментарного 50 14. К ФАКТОРАМ АГРЕССИИ, СПОСОБСТВУЮЩИМ РАЗВИТИЮ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ, ОТНОСЯТСЯ ВСЕ ПЕРЕЧИСЛЕННЫЕ, КРОМЕ 1) 2) 3) 4) 5) соляной кислоты муцина пепсина нарушения эвакуаторной функции желудка дуодено-гастрального рефлюкса 15. ОСТРЫЕ ИЗЪЯЗВЛЕНИЯ ЖЕЛУДКА И 12-ПЕРСТНОЙ КИШКИ РАЗВИВАЮТСЯ ПОСЛЕ ВОЗДЕЙСТВИЯ НЕБЛАГОПРИЯТНЫХ ФАКТОРОВ В ТЕЧЕНИЕ БЛИЖАЙШИХ 1) 2) 3) 4) 5) 24 часов 36 часов 72 часов 4 суток 6 суток 16. ОСТРЫЕ ИЗЪЯЗВЛЕНИЯ, РАЗВИВАЮЩИЕСЯ ПОСЛЕ ОБШИРНЫХ ОПЕРАЦИЙ, ТРАВМ, ШОКА, ЛОКАЛИЗУЮТСЯ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО 1) 2) 3) 4) 5) в дне желудка в теле желудка в антральном отделе в 12-перстной кишке верно 1, 2 и 3 К КЛИНИЧЕСКИМ ПРОЯВЛЕНИЯМ ХРОНИЧЕСКОЙ ДУОДЕНАЛЬНОЙ НЕПРОХОДИМОСТИ ОТНОСЯТСЯ 17. 1) 2) 3) 4) 5) горечь во рту рвоты с примесью желчи неустойчивого стула изжоги 1, 2, 3 18. ВЫРАЖЕННОСТЬ БОЛЕВЫХ ОЩУЩЕНИЙ ОПРЕДЕЛЯЕТСЯ НИЖЕПЕРЕЧИСЛЕННЫМИ ФАКТОРАМИ 1) 2) 3) 4) 5) 19. индивидуальной восприимчивости к боли пола локализации язвенного процесса 1, 3, 5 развития осложнений УМЕНЬШЕНИЮ БОЛЕЙ ПРИ ЯЗВЕННОЙ БОЛЕЗНИ СПОСОБСТВУЕТ 1) 2) 3) 4) 5) частого и дробного питания постельного режима 1, 2, 5 местного применения холода приема антацидных препаратов 51 20. НА МОТОРИКУ ТОНКОЙ КИШКИ ПРЕИМУЩЕСТВЕННО ДЕЙСТВУЮТ 1) 2) 3) 4) 5) касторовое масло кора крушины изафенин фенолфталеин (пурген) бисакодил ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ 01–4 11–5 02–5 12–1 03 – 5 13–4 04– 5 14–2 05–1 15–3 06–4 16–5 07–5 17–5 08-5 18-4 09–2 19–3 10–5 20–1 52 ЭНДОКРИНОЛОГИЯ Эндокринология – раздел медицины, изучающий механизмы действия гормонов, этиологию, патогенез и клинические проявления как собственно эндокринных заболеваний, так и нарушений эндокринной системы при другой патологии. Это одна из самых интенсивно развивающихся отраслей клинической и теоретической медицины, которая базируется на современных технологиях диагностики и лечения. На сегодняшний день многие эндокринные заболевания, будучи формально неизлечимыми (т.е. требующими пожизненной терапии), при своевременной диагностике, адекватном лечении и хорошем контроле позволяют пациенту жить абсолютно полноценной жизнью, выбирать профессию в соответствии со своими особенностями, иметь семью и детей. Принимая во внимание распространённость эндокринных заболеваний, можно сказать, что все без исключения практикующие педиатры встречаются в своей работе с пациентами с эндокринной патологией. Вместе с тем, основные диагностические трудности возникают у педиатров первичного звена на ранних этапах верификации диагноза. Поэтому в разделе «Эндокринология» подробно представлены основные проявления и диагностические критерии эндокринопатий в детском возрасте, а также методики клинической оценки эндокринного статуса пациента. I. Анамнез (жизни и заболевания) 1 Жалобы (характер, давность и динамика симптомов). 2 Отягощенная наследственность по эндокринным заболеваниям. 3 Особенности течения беременности и родов. 4 Особенности неонатального периода и раннего детского возраста (результаты неонатального скрининга на наследственные заболевания, затяжная желтуха, запоры, пупочная грыжа, анемия, рахит, гипогликемии). 5 Физическое, моторное, нервно-психическое и половое развитие в возрастном аспекте. 6 Физическая активность ребёнка. 7 Характер питания (вскармливание на первом году жизни, вид и сроки введения прикормов, режим питания и пищевые пристрастия после года, особенности пищевого поведения семьи, питьевой режим пациента). 8 Связь дебюта/обострения болезни с перенесенными вирусными инфекциями, нейроинфекциями, другими заболеваниями, травмами, стресс-ситуациями, избыточной инсоляцией, перенесенными операциями, приёмом медикаментов. 9 Анамнез заболевания (стаж болезни, результаты последнего комплексного обследования, проводимая терапия с оценкой эффективности). 10 Проведение профилактики йоддефицитных заболеваний и остеопении. II. Клиническое обследование эндокринного больного (осмотр, пальпация, перкуссия и аускультация) 53 2.1. Общий осмотр. ● Сознание (ясное, сопор, кома). ● Двигательная активность. ● Повышенная утомляемость. ● Слабость, вялость. ● Повышенная раздражительность, эмоциональная лабильность, апатия. ● Запах ацетона в выдыхаемом воздухе. ● Зябкость, нетерпимость холода, гипотермия, чувство жара, субфебрилитет. ● Стигмы дисэмбриогенеза Стигмы дисэмбриогенеза Лицо Расширенное переносье, гипоплазия крыльев носа, клювовидный нос, фильтр длинный/короткий, аномальная форма ушных раковин, эпикант (аномалия верхнего века), птоз, страбизм (косоглазие), микрофтальм, аномалии рефракции, катаракта, колобома, голубые склеры, антимонголоидный разрез глазных щелей, экзофтальм, короткая глазная щель, резкая асимметрия лица, высокое нёбо, короткое мягкое нёбо, дополнительные соединительно-тканные тяжи в полости рта, короткая верхняя губа, хоботообразная форма губ, аномалии прикуса, диастема, диспластический рост зубов, дольчатый язык, большая уздечка языка, короткая уздечка языка, гипертелоризм, искривление носовой перегородки. Верхние Увеличение кожных межпальцевых складок, поперечная боконечности роздка на ладони, брахидактилия, арахнодактилия, аномалии ногтей, варусная девиация мизинца, укорочение V пальца рук. Нижние Плоскостопие, непропорционально длинные пальцы, парциконечности альное укорочение I пальца, гипертрофия I пальца, укорочение пальцев ног, сандалиевая щель, расширение промежутков между пальцами ног, нахождение друг на друга I и II пальцев стоп, искривление V пальца ног, высокий свод стопы (стопа Фридрейха). Голова Микроцефалия, гидроцефальная форма черепа, макроцефалия, диспластическая форма черепа, отсутствие завитка, 2 и более завитков ушной раковины, неправильный и низкий рост волос на голове. Туловище Короткая шея, крыловидные кожные складки на шее, широкое пупочное кольцо, грыжи, крипторхизм, аномалия грудной клетки (чрезмерно узкая и длинная, широкая и короткая, воронкообразная, килевидная), гипертелоризм сосков, дополнительные соски, отсутствие сосков, расхождение прямых мышц живота, гипоплазия полового члена, гипоплазия больших и малых половых губ, гипертрофия клитора, атрезия влагалища, незаращение дужек позвонков, лордоз, кифоз, сколиоз, низко расположенный пупок, пигментные пятна, ангиомы, невусы, 54 гирсутизм, гипоплазия ключиц, дефекты рёбер, аномалии позвонков, гиперподвижность или тугоподвижность суставов. Кожные проявления эндокринопатий Кожные проявления Симптом Заболевание Гиперпигментация, особенно в обла Болезнь Аддисона сти лучезапястных суставов, ареол, Синдром Нельсона гениталий, рубцов, слизистых оболо Апудома (кортиколиберин / чек, ладонных складок АКТГ-продуцирующая опухоль) «Чёрный акантоз» (acanthosis Ожирение с инсулинорезиnigricans) – симметрично располостентностью женные ворсинчатые и бородавчатые Синдром поликистозных яичразрастания аспидно-чёрного цвета, ников расположенные в области подмы Метаболический синдром шечных впадин, промежности HAIR-AN-синдром «Грязные локти» (симптом Бэра) Гипотиреоз Болезнь/синдром Иценко-Кушинга Депигментация: генерализованная Часто – при аутоиммунной адили локальная (витилиго) дисоновой болезни (в сочетании с диффузной гиперпигментацией) Диффузный токсический зоб Гипопаратиреоз (аутоиммунный) Кожа: – сухая Гипотиреоз Диабетический кетоаци– влажная, горячая доз Тиреотоксикоз Стрии: – широкие, багровые, с кровоподтё Болезнь / синдром Иценко – ками Кушинга Гирсутизм, часто в сочетании с вуль Различные формы гиперандрогарными угрями (acne vulgaris) гении (надпочечникового и яичникового генеза) Алопеция Гипотиреоз Гипопитуитаризм Вирильный синдром Тиреотоксикоз Гипопаратиреоз Липоидный некробиоз, синдром диа Сахарный диабет 2.2. 55 бетической стопы 2.2.1. Оценка выраженности гирсутизма у лиц женского пола Гирсутизм – избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых областях кожного покрова, не соответствующий полу (у женщин) и/или возрасту (у девочек/мальчиков в препубертате). 11 областей тела 1 – верхняя губа 2 – подбородок 3 – грудь 4 – лопатки, между ними 5 – крестец 6 – верхняя половина живота 7 – нижняя половина живота 8 – плечо 9 – бедро 10 – предплечье 11 – голень гормональное число гирсутное число индифферентное число У здоровых женщин колебания гирсутного числа составляют от 1 до 12. Гирсутизм на предплечьях и голенях расценивается как норма. 2.1.2. Шкала Ферримана-Голлвея количественной оценки гирсутных зон у лиц женского пола Зоны Баллы Описание Норма Андрогензависимые 1 Отдельные волосы на наружном крае. 2 Небольшие усики на наружном крае. 0-2 Верхняя 3 Усы, распространяющиеся на половину расгуба стояния до «фильтра». 4 Усы, достигающие «фильтра». 1 Отдельные разрозненные волосы. 2 Разрозненные волосы и небольшие скоплеПодбородок 0-1 ния. 3/4 Сплошное покрытие (редкое / густое). 1 Отдельные разрозненные волосы. Спина 2 Большое число разрозненных волос. 0 3/4 Сплошное покрытие (редкое / густое). 1 Пучок волос на крестце. 2 Тот же пучок, расширяющийся в стороны. Поясница 3 Волосы покрывают ¾ поверхности поясни0-1 цы. 4 Сплошное покрытие поясницы. 56 1 2 Грудь Верхняя часть живота Нижняя часть живота 3 4 1 2 3/4 1 2 3 4 1 Плечо Бедро 2 3/4 1 Волосы вокруг сосков. В дополнение к ним отдельные волосы между грудными железами. Слияние этих зон с покрытием ¾ поверхности. Сплошное покрытие. Отдельные волосы вдоль средней линии. Большое число волос вдоль средней линии («дорожка»). Покрытие половины / всей поверхности. Отдельные волосы вдоль средней линии. Полоса волос вдоль средней линии («дорожка»). Широкая лента волос вдоль средней линии. Рост волос в форме перевёрнутой буквы V («мужской треугольник»). Редкие волосы, покрывающие не более ¼ поверхности. Более обширное, но не полное покрытие. Сплошное покрытие (редкое / густое). Редкие волосы, покрывающие не более ¼ поверхности. Более обширное, но не полное покрытие. Сплошное покрытие (редкое / густое). 0-1 0 0-2 0-1 0-2 2 3/4 Гормональное число 0-4 Индифферентные Предплечье 1-4 Сплошное покрытие дорсальной поверхно0-4 сти: 2 балла – для редкого покрытия +2 балла – для густого покрытия. Голень 1-4 Сплошное покрытие передней поверхности: 0-4 2 балла – для редкого покрытия +2 балла – для густого покрытия. Индифферентное число 0-8 Гирсутное число 0-12 2.1. Антропометрические измерения и их оценка. Правильная оценка физического статуса ребёнка невозможна без регулярных измерений и точного соблюдения техники проведения антропометрии. 2.1.1. Рост стоя (длина тела) один из главных показателей общего размера тела и длины костей. Антропометрия проводится утром. Методика измерения роста. Рост стоя у детей старшего возраста определяется вертикальным ростомером с откидным табуретом или подвижным антропометром (без обуви). Ступни 57 должны касаться друг друга и быть максимально плотно прижатыми к полу, а пятки касаться опорной планки или стены (зависит от типа ростомера). Ребёнок должен стоять прямо (ягодицы и лопатки касаются задней стенки ростомера, колени разогнуты и сдвинуты), держа расслабленные руки вдоль тела. Голова устанавливается в положении, при котором нижний край глазницы и верхний край наружного слухового прохода находятся в одной горизонтальной плоскости. У детей младшего возраста (не умеющих стоять) длину тела измеряют в положении лёжа с помощью горизонтального ростомера. Измерения производят 2 человека (помощник удерживает голову ребёнка в горизонтальном положении, чтобы верхний край козелка уха и нижний край глазницы находились в одной плоскости, перпендикулярной доске ростомер). Теменная часть головы уложенного ребёнка плотно соприкасается с неподвижной вертикальной планкой ростомера, руки вытянуты вдоль тела, ноги в выпрямленном положении. Расстояние между обеими планками ростомера отражает длину тела. Оценка измеренного показателя роста проводится путём сопоставления результатов с возрастными нормативами (перцентильные таблицы Мазурина и Воронцова; перцентильные кривые роста и веса) и/или степенью отклонения от средних значений (коэффициент стандартного сигмального отклонения) отдельно для мальчиков и девочек. Перцентильные таблицы роста. Допустимые отклонения абсолютного показателя роста находятся в интервале между 3-й и 97-й перцентилями. При этом, в интервале от 25 до 75 центиля находятся средние значения роста для данного возраста и пола; показатели роста в интервале от 25 до 3 центили и от 75 до 97 центили соответствуют уровню физического развития ниже и выше среднего соответственно; а значения роста ниже 3 перцентили и выше 97 перцентили характеризуют низкое и высокое физическое развитие соответственно. Перцентильные кривые роста. Оценка уровня физического развития по перцентильным кривым роста (рис. 1, 2) проводится путём сопоставления возраста (нижняя шкала) и роста ребёнка (боковая шкала). Например, физическое развитие девочки 11 лет с ростом 132 см соответствует 3 перцентили (см. перцентильные кривые роста для девочек). Коэффициент стандартного сигмального отклонения (SDS) роста показывает, сколько стандартных (сигмальных отклонений) составляет разница между средним арифметическим и измеренным значением. Расчёт SDS роста проводят по следующей формуле: SDS роста = (х – Х)/ SD, где х – рост ребёнка, Х – средний рост для данного пола и хронологического возраста, SD – стандартное отклонение роста для данного пола и хронологического возраста. Следует отметить, что 3-я перцентиль приблизительно соответствует SDS «–2», а 97-я – SDS «+2». Отклонение показателя роста ребёнка от среднего норматив58 ного значения более 1 сигмы указывает на рост ниже или выше среднего, более 2 сигм свидетельствует о низкорослости или высокорослости. Рост ниже 3-й или выше 97-й перцентили, либо отклонение показателя роста от нормативного значения более 2-х сигм являются показанием к обязательному обследованию ребёнка у эндокринолога! Рис. 1. Перцентильные кривые веса и роста для девочек 59 Рис. 2. Перцентильные кривые веса и роста для мальчиков 60 Целевой (конечный) рост. Наряду с анализом перцентильного распределения роста и расчётом SDS, важно сопоставить рост ребёнка с ростом родителей. Целевой рост рассчитывается по формулам: для мальчиков: (рост отца + рост матери + 12,5) / 2 (см); для девочек: (рост отца + рост матери – 12,5) / 2 (см). В норме целевой рост ребёнка может колебаться в пределах: средний рост родителей ± 8 см. 2.2.2. Скорость роста. Динамичные регулярные измерения роста ребёнка позволяют определить скорость ростовых процессов в различные периоды жизни ребёнка. Процесс роста человека можно условно разделить на 4 основных периода: пренатальный, младенческий, детский и пубертатный. Пренатальный период характеризуется максимальными темпами роста. Во втором триместре беременности увеличение длины плода может достигать 7,5 мм в день. Ростовые процессы в этот период зависят от питания и здоровья матери, особенностей функционирования плаценты, активности эндокринной системы матери и плода, а также других факторов, влияющих на течение беременности. В период младенчества скорость роста остаётся достаточно высокой. За первый год жизни ребёнок вырастает на 24-26 см, при этом прирост за 12 месяцев составляет 50 % от показателя длины тела при рождении. Темпы роста в этот период определяются прежде всего особенностями питания, ухода и сопутствующими заболеваниями и состояниями. Таблица 1 Прибавка роста у детей первого года жизни Прибавка роста Прибавка роста Возраст, мес. за месяц, см. за истекший период, см. 1 3 3 2 3 6 3 2,5 8,5 4 2,5 11 5 2 13 6 2 15 7 2 17 8 2 19 9 1,5 20,5 10 1,5 22 11 1,5 23,5 12 1,5 25 В период детства скорость роста постепенно замедляется, прирост за 2-й год жизни составляет 30% (12-13 см) от показателя длины тела при рождении, а в третий год - 9% (6-8 см). Незначительное ускорение роста отмечается у большинства детей в 6-8 летнем возрасте – «детский ростовой скачок», связанный с повышением секреции надпочечниковых андрогенов (В.А. Петеркова, 1998). 61 До пубертатного периода скорость роста у девочек и мальчиков практически одинакова и составляет в среднем 5-6 см/год. Пубертатный период характеризуется ускорением роста на фоне повышения уровня половых гормонов – «пубертатный ростовой скачок». В этом возрасте скорость ростовых процессов может достигать 9-12 см/год. Через два года, после достижения максимальной скорости роста, у подростков наступает замедление ростовых процессов до 1-2 см/год с последующим закрытием зон роста. По аналогии с перцентильными диаграммами для роста разработаны диаграммы скорости роста. Имеются также таблицы, позволяющие рассчитать SDS скорости роста. Для оценки скорости роста необходимо знать результаты двух точных измерений длины тела с интервалом 6 месяцев. Зная рост и хронологический возраст ребёнка в момент обоих измерений, скорость роста рассчитывают по формуле: скорость роста (см/год) = (рост2 – рост1) / (хронологический возраст2 – хронологический возраст1). Скорость роста менее 4 см/год является показанием к обследованию пациента у эндокринолога! При расчёте SDS скорости роста следует брать средний хронологический возраст между двумя измерениями, т.е. (хронологический возраст 1 + хронологический возраст2) /2: SDS скорости роста = (y – Y) / SDS, где y – скорость роста за период между хронологическим возрастом 1 и хронологическим возрастом2; Y – средняя скорость роста для данного пола и среднего хронологического возраста; SDS – стандартное отклонение роста для данного пола и среднего хронологического возраста. Полученное SDS скорости роста сравнивают с таблицами возрастных нормативов SDS скорости роста для мальчиков и девочек. 2.2.3. Рост сидя Рост сидя – длина верхнего сегмента тела – измеряется при помощи ростомера с откидным сиденьем. Пациент садится на откидную скамейку ростомера. Необходимо, чтобы спина и ягодицы ребёнка плотно прилегали к вертикальной планке ростомера, образуя с бёдрами угол 90°, голова должна быть фиксирована так же, как при обычном измерении роста. Длина тела сидя отсчитывается по левой шкале (шкала для длины тела сидя) от нижнего края подвижной планки ростомера. Определение длины верхнего сегмента тела (роста сидя) позволяет говорить о пропорциональности телосложения. Таблица 2 Коэффициент «верхний сегмент/нижний сегмент» у детей (средние значения) (S. Kaplan, 1990) 62 Возраст (годы) 0,5-1,4 1,5-2,4 2,5-3,4 3,5-4,4 4,5-5,4 5,5-6,4 6,5-7,4 7,5-8,4 8,5-9,4 9,5-10,4 10,5-11,4 11,5-12,4 12,5-13,4 13,5-14,4 14,5-15,5 Мальчики 1,81 1,61 1,47 1,36 1,30 1,25 1,20 1,16 1,14 1,12 1,10 1,07 1,06 1,04 1,05 Девочки 1,86 1,80 1,44 1,36 1,29 1,24 1,21 1,16 1,13 1,11 1,08 1,07 1,07 1,09 1,10 Оценка пропорций тела осуществляется при помощи возрастных нормативов длины верхнего сегмента для мальчиков и девочек. Можно использовать коэффициент соотношения «верхний сегмент/нижний сегмент» (коэффициент пропорциональности). Коэффициент соотношения «верхний сегмент/нижний сегмент» (К) определяется следующим образом: рост стоя (см) – рост сидя (см) = N. К = рост сидя/ N. Полученный коэффициент пропорциональности сравнивают с возрастными нормативами отдельно для девочек и мальчиков (таблицы коэффициента соотношения «верхний сегмент/нижний сегмент»). У новорождённых этот показатель в среднем составляет – 1,7; в 4-8 лет – 1,05; в 10 лет – 1,0; в более старших возрастах – менее 1,0 (Ж.Ж. Рапопорт 1990). Увеличение коэффициента соотношения «верхний сегмент/нижний сегмент» наблюдается при различных вариантах скелетных дисплазий. 2.2.4. Масса тела (вес). Масса тела является одним из важных и в то же время наиболее простым для измерения параметром, позволяет говорить о гармоничности телосложения. Массу тела у детей до двух лет измеряют на весах для взвешивания грудных детей. Вначале взвешивают пелёнку, которую кладут на лоток весов, а затем на весы укладывают раздетого ребёнка. Взвешивание желательно проводить после мочеиспускания и дефекации. Для определения массы тела ребёнка из показаний весов необходимо вычесть массу пелёнки (распашонки, если была одета). У детей старшего возраста масса тела определяется при помощи напольных медицинских весов. Взвешивать ребёнка следует утром натощак после дефекации и опорожнения мочевого пузыря в лёгкой одежде. Перед взвешива63 нием весы уравновешиваются. Ребёнок должен входить на площадку весов и сходить с неё при выключенном коромысле. Масса тела ребёнка первого года жизни рассчитывается с использованием таблицы 3. Массу тела у детей первого года жизни определяют также по формулам, предложенным И.М. Воронцовым и А.В. Мазуриным (1977): Масса тела у детей первых 6 месяцев = масса тела при рождении + 800n, где n – возраст в месяцах; Масса тела у детей второго полугодия равна массе тела при рождении + прибавка массы за первое и второе полугодия: (8006) + 400(n – 6), где n – возраст в месяцах. Допускаемые пределы колебаний: 3-6 мес. ±1000г; 7-12 мес. ± 1500г. У детей старше года вес оценивается в сравнении с ростовыми показателями по таблицам соотношения целевого роста и массы тела для мальчиков и девочек. Таблица 3 Примерные прибавки массы тела у детей первого года жизни. Возраст, мес. Прибавка роста за месяц, см. Прибавка роста за истекший период, см. 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 600 800 800 750 700 650 600 550 500 450 400 350 600 1400 2200 2950 3650 4300 4900 5450 5950 6400 6800 7150 Гармоничность телосложения определяется по отношению линейного роста к массе тела и/или по индексу массы тела (ИМТ) – соотношению роста в метрах, возведённого во вторую степень, и массы тела в килограммах; с последующим вычислением степени избытка/дефицита массы тела относительно возрастного (биологического) норматива: ИМТ (индекс Quetele) = вес (кг) / рост (м2). Нормативы рекомендованы ВОЗ (Expert Committee on Clinical Guidelines for Overweight in Adolescent Preventive Services и European Childhood Obesity Group) в качестве критерия для определения избыточной массы тела в детском воз- 64 расте и представлены в виде номограмм ИМТ для девочек и мальчиков старше 2-х лет (рис.3,4). Индекс массы тела оценивается путём сопоставления возраста (нижняя шкала) и ИМТ (боковая шкала). Наличие ожирения устанавливается при показателях ИМТ более 95 перцентиля, избыточной масса тела является при ИМТ более 85 перцентиля. Дефицит массы тела у детей определяется при показателях ИМТ менее 10 перцентиля. При оценке массы тела и степени тяжести ожирения у взрослых пользуются рекомендацией ВОЗ (1997). В оценке массы тела взрослых по ИМТ отсутствует возрастно-половая характеристика. У подростков с 18-ти лет критические значения ИМТ также соответствуют взрослым показателям (табл.5). Таблица 5. Классификация массы тела по ИМТ у лиц старше 18 лет (ВОЗ, 1997). ИМТ, кг/м2 Категория < 18,5 Дефицит массы тела 18,5 – 24,9 Нормальная масса тела 25,0 – 29,9 Избыточная масса тела (предожирение) 30,0 – 34,9 Ожирение I степени 35,0 – 39,9 Ожирение II степени ≥ 40 Ожирение III степени (тяжелое, морбидное ожирение) В детской практике принят консенсус по нормативам индекса массы тела (ИМТ) с учетом возраста и пола для клинических и эпидемиологических исследований по выявлению избыточного веса и ожирения (табл. 6). Таблица 6. Критерии ожирения и избыточной массы тела у детей (CDC, 2000) Антропометрический ин- Точки отсчета проИндикатор пищевого декс центилей статуса ИМТ по возрасту ≥ 95-го процентиля Ожирение (для возраста 2-18 лет) Соответствие веса к длине > 95-го процентиля Ожирение (для детей 0-2 лет) ≥ 85 и < 95-го проИМТ по возрасту Избыточный вес центиля У детей первого и второго года жизни ожирение и/или избыточная масса тела диагностируется по данным ИМТ, предложенным Michel Sempe и соавторами в 1997 г. (табл. 7). Таблица 7. Значение ИМТ в зависимости от возраста (Michel Sempe et al., 1997) 65 Возраст Годы Месяцы Рождение 0 3 6 9 0 3 6 9 0 1 год 2 года 3 10,99 13,13 14,37 14,95 15,04 14,88 14,61 14,34 14,12 ИМТ Центили 50 12,92 15,22 16,7 17,4 17,49 17,27 16,82 16,56 16,25 97 15,09 17,53 19,31 20,18 20,31 20,06 19,64 19,19 18,8 Дополнительными способами оценки избыточной массы в детском возрасте является использование международных данных по отсекающим точкам о ИМТ (табл. 8) и рекомендаций Центра профилактики и контроля заболеваний США (CDC growth charts, 2000) по картам, содержащим сетку антропометрических кривых для младенцев от рождения до 36 месячного возраста и для детей и подростков от 2-х до 20 лет (приложение 1,2). В указанных картах оценки физического развития детей от 0 до 3 лет рекомендовано пользоваться диаграммами, которые содержат кривые соответствия возраста длине (в горизонтальном положении), весу и окружности головы и т.д.; а для детей 2-20 лет соответствие возраста весу, росту (в вертикальном положении) и ИМТ. Диаграмму ИМТ применяют только в том случае, если рост ребёнка измерен в вертикальном положении (2-20 лет). Рост ребёнка младшего возраста трудно измерить в вертикальном положении, поэтому измеряют длину младенца в положении лежа и в этом случае рекомендовано пользоваться диаграммой развития для младенцев (до 36 месяцев). Оценка степени тяжести ожирения (I, II, III и IV) может быть проведена с учетом отечественной классификации (Ю.А.Князев, 1988) методом расчета процента избыточной массы = 100 (ИМТ фактический – ИМТ долженствующий) ИМТ долженствующий Степень развития подкожной жировой клетчатки определяется путём измерения толщины кожной складки калипером Беста. Обычно измеряют толщину четырёх кожно-жировых складок: над трёхглавой мышцей, под нижним углом лопатки, над гребнем подвздошной кости и в подколенной ямке. Бранши калипера должны иметь давление 10г/мм2. Кожно-жировая складка плотно зажимается большим и указательным пальцами (высота складки должна быть около 10мм) и захватывается ниже пальцев руки браншами калипера. Толщину складки измеряют в миллиметрах три раза и находят среднее значение. По величине кожно-жировых складок определяется процент жира в теле ребёнка с использованием номограмм относительной плотности тела для мальчиков и девочек. 66 Рис. 3. Номограмма ИМТ для мальчиков. 67 Рис. 4. Номограмма ИМТ для девочек. 68 Таблица 8. Международные рекомендации по выявлению избыточной массы и ожирения в возрастно-половых группах 2-18 лет по отсекающим точкам с учетом ИМТ (представленные значения соответствуют величинам ИМТ у взрослых, для которых ИМТ от 25 до 30 кг/м² расценивается как избыточная масса, а свыше 30 кг/м² - ожирение). Возраст в годах 2 2.5 3 3.5 4 4.5 5 5.5 6 6.5 7 7.5 8 8.5 9 9.5 10 10.5 11 11.5 12 12.5 13 13.5 14 14.5 15 15.5 16 16.5 17 17.5 18 Индекс массы тела 25 кг/м² Мальчики Девочки 18.41 18.13 17.89 17.69 17.55 17.47 17.42 17.45 17.55 17.71 17.92 18.16 18.44 18.76 19.10 19.46 19.84 20.20 20.55 20.89 21.22 21.56 21.91 22.27 22.62 22.96 23.29 23.60 23.90 24.19 24.46 24.73 25 18.02 17.76 17.56 17.40 17.28 17.19 17.15 17.20 17.34 17.53 17.75 18.03 18.35 18.69 19.07 19.45 19.86 20.29 20.74 21.20 21.68 22.14 22.58 22.98 23.34 23.66 23.94 24.17 24.37 24.54 24.70 24.85 25 Индекс массы тела 30 кг/м² Мальчики Девочки 20.09 19.80 19.57 19.39 19.29 19.26 19.30 19.47 19.78 20.23 20.63 21.09 21.60 22.17 22.77 23.39 24.00 24.57 25.10 25.58 26.02 26.43 26.84 27.25 27.63 27.98 28.30 28.60 28.88 29.14 29.41 29.70 30 19.81 19.55 19.36 19.23 19.15 19.12 19.17 19.34 19.65 20.08 20.51 21.01 21.57 22.18 22.81 23.46 24.11 24.77 25.42 26.05 26.67 27.24 27.76 28.20 28.57 28.87 29.11 29.29 29.43 29.56 29.69 29.84 30 69 Для вычисления общей массы жира в килограммах применяют формулу чешского антрополога Матейки, которая включает данные измерений в следующих жировых складках: на плече, предплечье, бедре, голени, груди и животе. Общее количество жира в килограммах вычисляется по формуле: D=d*S*k, где d – средний слой жира (в миллиметрах), полученный в результате деления суммы толщины 6 складок на 12; S – площадь поверхности тела в квадратных метрах (по формуле Дюбуа); k – константа, полученная эмпирическим путем (0,13). В основе метода лежит допущение, что толщина кожной складки определяется подкожным слоем жира и пропорциональна содержанию жира в участках, выбранных для исследования, и соответствует его средней толщине в организме. Другой метод оценки содержания жировой ткани в организме - измерение толщины кожной складки на трицепсе при помощи калипера. Значение толщины кожной складки, превышающего 95-й процентиль указывает на избыточный вес за счет жировой ткани, а не за счет обезжиренного компонента массы тела (табл. 9). Методика измерения кожной складки на трицепсе: определить среднюю точку между акромионом и локтевым отростком на задней поверхности правой руки и отметить ее. Двумя пальцами левой руки захватить кожную складку примерно на 1 см выше отметки (средней точки), слегка оттянуть и на образовавшуюся складку в средней точке разместить ножку калипера, фиксируя толщину складки. Складку нужно брать быстро, так как при длительном сжатии она утончается. Рука пациента должна быть расслаблена. Следить за тем, чтобы мышцы не были захваченными вместе с кожно-жировой складкой. Таблица 9. Значения 95- процентиля толщины кожной складки на трицепсе (Sarah E. Barlow, William H. Dietz, 1998) мужчины 95-й процентиль женщины 95-й процентиль возраст мм возраст мм 6-6,9 14 6-6,9 16 7-7,9 16 7-7,9 18 8-8,9 17 8-8,9 20 9-9,9 19 9-9,9 22 10-10,9 21 10-10,9 24 11-11,9 22 11-11,9 26 12-12,9 23 12-12,9 28 13-13,9 24 13-13,9 30 14-14,9 23 14-14,9 31 15-15,9 22 15-15,9 32 16-16,9 22 16-16,9 33 17-17,9 22 17-17,9 34 18-18,9 22 18-18,9 34 19-19,9 22 19-19,9 35 2.2.5. Индекс отношения окружности талии к окружности бедер (ОТ/ОБ). 70 Метод используется для определения характера распределения жировой ткани. ОТ/ОБ >1,0 для мужчин и ОТ/ОБ > 0,85 для женщин и косвенно свидетельствует об абдоминальном типе распределении жировой ткани. Указанный индекс не информативен у детей. Он используется для определения риска развития кардиоваскулярных заболеваний у взрослых, но при значениях ИМТ ≥ 35 прогностическая ценность этого индекса резко снижается. 2.2.6. Другие антропометрические показатели. Окружности головы, грудной клетки, плеча, бедра определяются при помощи сантиметровой ленты и оцениваются путём сравнения с возрастными половыми нормативами. В целях соблюдения асептики у новорождённых ленту перед употреблением обрабатывают дезинфицирующим раствором, через месяц постоянного употребления её нужно заменить новой. Измерение окружности грудной клетки у детей раннего возраста измеряется в положении лёжа, у детей старше года – в вертикальном положении. Руки ребёнка должны быть свободно опущены вдоль тела. Сантиметровую ленту накладывают сзади под углами лопаток, спереди – по нижнему краю околососковых кружков. У девочек с развитыми молочными железами ленту спереди проводят на уровне верхнего края IV ребра над молочными железами. Измерение окружности грудной клетки проводится на высоте вдоха, выдоха и во время дыхательной паузы (у детей старшего возраста, которые могут задержать дыхание). По разности окружности грудной клетки во время максимального вдоха и выдоха определяют амплитуду экскурсии грудной клетки. Измерение окружности головы проводится по максимальному периметру головы. Сантиметровую ленту накладывают сзади на уровне затылочного бугра, спереди на надбровные дуги (нормативы антропометрических показателей см.в разделе «Ранний возраст»). Окружность плеча измеряют в верхней трети при свободно опущенной руке на уровне подмышечной впадины. Сантиметровую ленту накладывают горизонтально в месте наибольшего развития двуглавой мышцы. Для измерения окружности бедра сантиметровую ленту накладывают горизонтально на уровне ягодичной складки. Объём размаха рук определятся при разведении рук в стороны. Сантиметровая лента накладывается от среднего пальца одной руки до среднего пальца другой, через лопатки. 2.3. Половое развитие. Уровень полового созревания у детей определяется по системе оценки развития вторичных половых признаков J.M. Tanner (раздел 2.3.1) и/или системе оценки развития вторичных половых признаков (раздел 2.3.2). Симптомы нормального полового созревания у мальчиков: Увеличение размеров яичек: 1) длинник (1 см – новорождённые, 2,4 см – до пубертата, 2,5 см – пубертатные); 71 2) объём (до пубертата – 2 мл, на начало пубертата – 4 мл). Изменение наружных гениталий (увеличение размеров полового органа, появление складчатости и увеличение объёма мошонки) (рис.5). Половое оволосение на лобке и в аксиллярной области. Пубертатный ростовой скачок (7-12 см/год). Другие признаки полового созревания (нарастание мышечной массы, мутация голоса, оволосение на лице, физиологическая гинекомастия, повышенная сальность кожи, acne vulgaris). Рис. 5. Изменение Поллюции наружных гениталий и – признак завершения пубертата. оволосение на лобке у Симптомы нормального полового созревания у девочек: мальчиков. Телархе – увеличение молочных желёз (табл.11, рис.6). Адренархе – появление оволосения (табл. 12, рис.6): 1) пубархе – лобковое оволосение; 2) аксилярхе – подмышечное оволосение; Менархе – менструация. Пубертатный скачок роста и массы – 8-15 см/год. Признак законченного пубертата – регулярный овуляторный цикл (в норме регулярный цикл должен установиться в течение 1-го года после появления первой менструации). Рис. 6. Развитие молочных желёз и оволосение на лобке у девочек. 2.3.1. Оценка полового развития детей по системе Таннера. Таблица 10. Стадии развития наружных гениталий и полового оволосения у мальчиков (Tanner). 72 Стадии Стадия 1 Стадия 2 Стадия 3 Стадия 4 Стадия 5 Признаки Оволосение отсутствует; яички, мошонка и половой член допубертатные. Рост редких пигментированных волос вокруг основания полового члена; мошонка увеличивается, становится слегка окрашенной. Волосы становятся темнее и гуще, располагаются на лонном сочленении; начинается рост полового члена в длину; мошонка начинает приобретать складчатость. Оволосение лобковой области полное, но отсутствует оволосение бёдер и нижней части живота; половой член продолжает расти в длину; увеличивается диаметр головки; наружные гениталии приобретают пигментацию. Взрослый «ромбовидный» тип оволосения; наружные гениталии достигают максимальных размеров. Объём яичек по орхидометру, мл Средний возраст (лет) 2-3 4 11,7±1,3 10 13,2 ± 0,8 12 15 14,7 ± 1,1 15,5 ±0,7 Степень развития вторичных половых признаков различается согласно шкале Таннера по стадиям от I – допубертатной (признак отсутствует), до V стадии (достижение параметров взрослого человека). Нормальным индивидуальным развитием является последовательное развитие от I до V стадии без отклонения более чем на один уровень между всеми признаками. Время развития от I до V стадии обычно занимает 3-4 года. Таблица 11. Стадии развития молочных желёз у девочек (Tanner). Стадии Признаки Средний возраст Молочные железы препубертатные; желеСтадия 1 зистая ткань отсутствует; диаметр ареолы <2 см; ареолы бледно окрашены. Появление железистой ткани молочных желёз; железа начинает выступать над по10,5-11,5 Стадия 2 верхностью грудной клетки; увеличение диаметра ареолы. Стадия 3 Молочные железы и ареолы выступают в 12,5-13 виде конуса, без границы между ними; по73 Стадия 4 Стадия 5 является окрашивание ареолы. Ареола интенсивно окрашена, выступает в виде второго конуса над тканью молочной железы. Зрелая грудь; выступает только сосок; контур между тканью молочной железы и ареолой сглажен. 13-13,5 14 –15 Таблица 12. Стадии развития лобкового оволосения у девочек (Tanner). Стадии Признаки Средний возраст Стадия 1 Оволосение отсутствует. Рост редких длинных слегка пигментироСтадия 2 ванных волос в основном вдоль половых 11-12 губ. Стадия 3 Рост пигментированных длинных волос; 12-12,5 распространяются на область лобка. Оволосение занимает всю область лобка, Стадия 4 но отсутствует на промежности и внут13-13,5 ренней поверхности бёдер. Тип оволосения взрослый: треугольник, Стадия 5 обращённый вершиной вниз. Небольшое > 14 лет количество волос на внутренней поверхности бёдер. 2.3.2. Оценка полового развития детей (Мазурин А.В., Воронцов И.М.) Мальчики. Рост щитовидного хряща. Отсутствие признаков роста L0 Начинающееся выпячивание хряща L1 Отчётливое выпячивание (кадык) L2 Оволосение подмышечной впадины. Отсутствие волос Ах0 Единичные волосы Ах1 Редкие волосы на центральном участке Ах2 Густые прямые волосы по всей впадине Ах3 Густые вьющиеся волосы по всей впадине Ах4 Оволосение лобка. Отсутствие волос Р0 Единичные волосы Р1 Редкие волосы в центральной части Р2 Густые прямые волосы неравномерно по всей поверхности лобка без Р3 чётких грани Густые вьющиеся волосы равномерно по всей поверхности лобка в Р4 виде треугольника Густые вьющиеся волосы, распространяющиеся на внутреннюю поР5 74 верхность бёдер и в направлении к пупку Изменение тембра голоса. Детский голос V0 Мутация (ломка) голоса V1 Мужской тембр голоса V2 Оволосение лица. Отсутствие оволосения F0 Начинающееся оволосение над верхней губой F1 Жёсткие волосы над верхней губой и появление волос на подбородке F2 Распространённое оволосение над верхней губой и на подбородке с F3 тенденцией к слиянию, начало роста бакенбардов Слияние зон роста волос над губой и в области подбородка, выраF4 женный рост бакенбардов Слияние всех зон оволосения лица F5 Сроки полового созревания мальчиков. Формула Возраст, лет от до 12 V0 P0 L0 Ax0 F0 V1 P1 L0 Ax0 F0 13 V1 P0 L0 Ax0 F0 V2 P3 L1 Ax2 F0 14 V1 P2 L0 Ax0 F0 V2 P3 L2 Ax2 F11 15 V1 P4 L1 Ax0 F0 V2 P3 L2 Ax3 F2 16 V2 P4 L1 Ax2 F1 V2 P5 L2 Ax4 F3 17 V2 P2 L2 Ax2 F0 V2 P5 L2 Ax4 F3 Девочки. Развитие молочной железы. Железы не выдаются над поверхностью грудной клетки Железы несколько выдаются, околососковый кружок вместе с соском образует единый конус Железы значительно выдаются, вместе с околососковым кружком имеют форму конуса Тело железы принимает округлую форму, соски приподнимаются над околососковым кружком Оволосение лобка. Отсутствие волос Единичные волосы Волосы на центральном участке лобка редкие, длинные Волосы на всём треугольнике лобка длинные, вьющиеся, густые Рост волос в подмышечной впадине. Отсутствие волос Единичные волосы Волосы редкие на центральном участке впадины Волосы густые, вьющиеся по всей впадине Становление менструальной функции. Ма0 Ма1 Ма2 Ма3 Р0 Р1 Р2 Р3 Ах0 Ах1 Ах2 Ах3 75 Отсутствие менструаций 1-2 менструации к моменту осмотра Нерегулярные менструации Регулярные менструации Сроки полового созревания девочек. Формула Возраст, лет от 10 Ма0 P0 Ax0 Ме0 11 Ма1 P1 Ax0 Ме0 12 Ма1 P1 Ax0 Ме0 13 Ма2 P2 Ax0 Ме0 14 Ма3 P2 Ax2 Ме0 15 Ма3 P3 Ax2 Ме3 Ме0 Ме1 Ме2 Ме3 до Ма2 P1 Ax0 Ме0 Ма2 P1 Ax0 Ме0 Ма3 P3 Ax1 Ме1 Ма3 P3 Ax2 Ме3 Ма3 P3 Ax3 Ме3 Ма3 P3 Ax3 Ме3 2.4. Оценка размеров зоба по данным пальпации. Щитовидная железа состоит из перешейка и двух долей, которые сзади прилегают к трахее, глотке и пищеводу, частично прикрывая общую сонную артерию и n. laryngeus recurrens. Нижние концы долей доходят до уровня середины щитовидного хряща. Перешеек щитовидной железы прилегает ко 2-4-му кольцам трахеи. Нередко располагается на дуге перстневидного хряща. Переднебоковая поверхность железы покрыта грудино-подъязычной, грудинощитовидной и лопаточно-подъязычной мышцами. Осмотр передней поверхности шеи даёт представление о размерах щитовидной железы, наличии деформаций, симптомов раздражения и сдавления органов шеи. Пальпируют щитовидную железу скользящими движениями по передней и переднебоковым поверхностям шеи1. Исследователь находится перед стоящим больным. Голова пациента несколько наклонена вперёд. Исследователь помещает четыре пальца обеих рук за задние края грудино-ключично-сосцевидной мышцы, а большие пальцы – за передние края этой мышцы. При пальпации обращают внимание: на размеры щитовидной железы, характер поверхности (в норме гладкая), консистенцию (в норме мягкоэластическая), подвижность (в норме подвижная), болезненность (в норме безболезненная), наличие узловых образований (в норме отсутствуют), 1 Эндокринология, Дедов И.И., 2000 наличие пульсации (в норме отсутствует), 76 оценивают состояние регионарных лимфатических узлов. Размеры щитовидной железы согласно рекомендациям ВОЗ (2001) оценивают следующим образом: Степень 0 – зоба нет (объем долей не превышает размеры дистальной фаланги большого пальца). Степень 1 – зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого. Степень 2 – зоб пальпируется и виден на глаз. 2.5. Клинические симптомы нарушения функции щитовидной железы. Гипертиреоз Гипотиреоз Гипертиреоз – состояние повышенной функции щитовидной железы, обусловленное различными причинами (болезнь Грейвса, тиреоидит, тиреотоксическая аденома и т.д.) Гипотиреоз – состояние сниженной функции щитовидной железы на фоне врожденной (дисгенезия, аплазия, гипоплазия) или приобретенной (тиреоидит, операции, дефицит йода и т.д.) патологии Раздражительность, плаксивость, Вялость, заторможенность, медлиэмоциональная лабильность, сутельность, сонливость, утомляеетливость, конфликтность, эгомость, ухудшение памяти, снижецентричность, беспричинная ние интеллекта; при врожденном агрессивность с пониманием негипотиреозе на фоне неадекватной адекватности своего поведения, (или несвоевременной заместимнительность, избыточная малотельной терапии) отставание в умпродуктивная деятельность (акственном развитии разной степени тивность). выраженности. Термолабильность (немотивироИзменения кожи - сухость с шеванный субфебрилитет), гипергид- лушением, бледность, желтушроз (локальный, а в тяжелых слуность (восковой оттенок), мрачаях общий), характерный дермо- морность, склонность к гипотерграфизм (быстрый, красный, стой- мии, отек кожи (симптом "толкий). стой кожи"); особенности лица одутловатое, маскообразное, невыразительное лицо, толстые губы, большой язык, выступающий изо рта (рис.8). Изменения придатков кожи - трофические изменения волос (сухие, ломкие, жесткие, со склонностью к выпадению и медленному росту), ногтей (тонкие, ломкие, тусклые с выраженной продольной исчерченностью). Позднее прорезывание и смена зубов, склонность к 77 Проявления тиреотоксической миокардиодистрофии - боли и неприятные ощущения в области сердца, сердцебиения, расширение границ сердца, акцентированность сердечных тонов, нарушения ритма (стойкая тахикардия, не проходящая во сне, экстрасистолия), повышение систолического, снижение диастолического артериального давления, увеличение пульсового давления. Двигательная расторможенность, навязчивые движения, неврозы, нарушения в выполнении координационных проб, мышечная гипотония, повышение сухожильных рефлексов, особенности выполнения позы Ромберга - тремор век и пальцев вытянутых рук, а в тяжелых случаях тремор всего тела (положительный симптом "телеграфного столба"). Похудание на фоне повышенного аппетита, дискинетические расстройства желудочно-кишечного тракта по гипертоническому и гиперкинетическому типу. кариесу. Глухость сердечных тонов, склонность к брадикардии, артериальной гипотонии. Отставание в физическом развитии (низкие темпы роста, дефицит массы) Снижение аппетита, плохая прибавка в массе, склонность к метеоризму, запоры, дисфункции желудочно-кишечного тракта по гипотоническому и гипокинетическому типу. Рисунок 8. Гипотиреоз Рисунок 9. Экзофтальм (ЭндокриноОдними из проявлений гипертиреоза (тиреотоксикоза) являются глазные (Врождённый гипотиреоз, логия, Жуковский В.В., 1978г.) симптомы, появляющиеся вследствие нарушенной вегетативной иннервации В.А., 2000). глаза.Петеркова Характерным является расширение глазных щелей, блеск глаз. Эндо78 кринная офтальмопатия (экзофтальм) (рис. 9) может быть самостоятельным заболеванием и не являться симптомом болезни Грейвса. 2.5.1. Глазные симптомы тиреотоксикоза Симптом. Проявления. Грефе Отставание верхнего века от радужки при взгляде вверх. Кохера Отставание верхнего века от радужки при взгляде вниз. Мебиуса Потеря способности фиксировать взгляд на близком расстоянии. Жоффруа Отсутствие наморщивания лба при взгляде вверх. Штельвага Редкое моргание. Дальримпля Расширение глазной щели с появлением белой полоски склеры между радужной оболочкой и верхним веком. Розенбаха Мелкий тремор закрытых глаз. 2.5.2. Спектр проявлений йоддефицитных заболеваний (ВОЗ, 1999) Период жизни Потенциальные нарушения Плод аборты и мертворождения; врожденные аномалии; повышенная перинатальная смертность; эндемический неврологический кретинизм (умственная отсталость, глухонемота, спастическая диплегия, косоглазие); эндемический микседематозный кретинизм (гипотиреоз, карликовость); Неонатальный пенеонатальный зоб; риод, раннее детгипотиреоз; ство эндемический зоб; Детский и подювенильный гипотиреоз; ростковый период нарушения умственного и физического развития; зоб и его осложнения;гипотиреоз; Взрослые умственные нарушения; снижение плодовитости; йодиндуцированный тиреотоксикоз; повышение поглощения радиоактивного йода при Все возраста ядерных катастрофах; нарушения когнитивной функции. 2.5.3. Клинический скрининг на ВГ в периоде новорождённости (шкала Апгар). Количество Клинический признак баллов 2 Пупочная грыжа 2 Отечное лицо 2 Запоры 2 Женский пол 1 Бледность, гипотермия кожи 79 Макроглоссия Мышечная гипотония Желтуха более 3 недель Шелушение и сухость кожи Открытый задний родничок Беременность более 40 недель Масса тела при рождении более 3500 гр. 1 1 1 1 1 1 1 1 При сумме баллов 5 и более случай клинический подозрителен на ВГ. 2.6. Изменения функции органа зрения при эндокринопатиях. (Симптом Заболевание (состояние). Боль в глазных яблоках Эндокринная офтальмопатия Глаукома/иридоциклит при сахарном диабете, гиперкортицизме Острая миопия Гипергликемия Гиперметропия (острая, преходяСахарный диабет в начале сахащая) роснижающей терапии Стойкое снижение зрения вследствие: - диабетической пролиферативной Длительно существующий, плохо ретинопатии компенированный СД - пигментной атрофии зрительных Синдром Лоренса-Муна- Барденервов Бидля - атрофии зрительного нерва от Опухоли гипофиза с супраселлярсдавления ным ростом Супраселлярные внегипофизарные опухоли Тяжёлая эндокринная офтальмопатия Битемпоральная гемианопсия, Опухоли с супраселлярным ростом асимметричные нарушения полей зрения Гемералопия Гипотиреоз Катаракта, помутнение хрусталика Сахарный диабет Гипопаратиреоз Гипотиреоз Кровоизлияние в стекловидное тело Сахарный диабет Периорбитальный отёк мягких ткаЭндокринная офтальмопатия ней Гипотиреоз Акромегалия Хемоз конъюнктивы, припухлость Эндокринная офтальмопатия век Увеличение слёзных желёз Акромегалия Выпадение волос в области латеГипотиреоз 80 ральных участков бровей Тотальное выпадение бровей Офтальмоплегия, диплопия Гипопаратиреоз Гипопаратиреоз Гипопаратиреоз Опухоли гипофиза, кавернозные синусы Эндокринная офтальмопатиял Злокачественная миастения Диабетическая офтальмоплегия с поражением III и IV пар черепных нервов Инсулинома Резкое выпячивание глазного яблока Эндокринная офтальмопатия (экзофтальм) Кератит, кератоконъюнктивит Эндокринная офтальмопатия Сахарный диабет Гиперпаратиреоз Кальцинаты в тканях век и в бульГиперпаратиреоз барной конъюнктиве Ангиопатия Акромегалия Первичный гиперальдостеронизм Синдром Кушинга Феохромоцитома Сахарный диабет Отёк диска зрительного нерва Эндокринная офтальмопатия Гипопаратиреоз Синдром «пустого» турецкого седла Феохромоцитома Глаукома Сахарный диабет Эндокринная офтальмопатия (редко) Косоглазие Йоддефицитное состояние Конъюнктивит Постменопауза (вследствие кохлеарного неврита) 2.7. Клинические симптомы нарушения функции паращитовидных желез. Гипопаратиреоз Гиперпаратиреоз Заболевание, связанное с дефицитом Заболевание, обусловленное гиперпаратгормона из-за нарушенной секрецией околощитовидными жефункции паращитовидных желёз лезами паратгормона и повышениврожденного или приобретенного ха- ем вследствие этого содержания рактера кальция в сыворотке крови. Симптом Хвостека – сокраще Миопатия – мышечная слание мышц лица при постукивании бость, особенно в конечностях, в месте выхода лицевого нерва на атрофия мышц. 81 Гиперпаратиреоидная остеодистрофия – боли в костях, деформации, патологические переломы. Диспепсические расстройства – анорексия, тошнота, рвота, запор, похудание. Инсипидарный синдром – полидипсия, полиурия. Рецидивирующий нефролитиаз; нефрокальциноз. Поражение поджелудочной железы – хронический панкреатит, панкреокалькулёз, панкреокальциноз. Рецидивирующая язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки. Изменения психики – депрессия, сонливость, снижение памяти. Судорожный синдром при выражен- Гиперкальциемический криз при ной гипокальцемии. выраженной гиперкальциемии. 2.8. Клинические симптомы нарушения функции надпочечников. Гипофункция Гиперфункция Дисфункция надпочечников надпочечников надпочечников Астения, похуда Диспластиче Пренатальная и ние. ский тип ожирения постнатальная вири(кушингоидный). лизация. Общая и мышечная слабость. Атрофия мышц Синдром потери конечностей; песоли (с рождения Гиперпигментаредней брюшной рвота, симптомы деция кожи и слизистенки («лягушачий гидратации, потеря стых. живот»). массы, электролитные Гипогликемиченарушения). Кожа сухая, исские приступы. Преждевременное тончённая; багрово Диспепсические красные стрии, гиполовое созревание (у расстройства (плопертрихоз, гирсумальчиков). хой аппетит, тошнотизм. Псевдогермафрота, рвота, анорексия, Стероидный садитизм. расстройства стула, харный диабет; разлитые боли в жиНТУ. воте). «Овечий» запах. Пристрастие к со Артериальная лёной пище. стороне поколачивания. Симптом Вейса – сокращение круглой мышцы век и лобной мышцы при поколачивании у наружного края глазницы. Симптом Труссо – появление судорог в кисти («рука акушера») через 2-3 минуты после сдавления плеча жгутом или манжеткой тонометра до исчезновения пульса. 82 Артериальная гипотензия. Психическая депрессия. гипертензия. Остеопороз; патологические переломы; низкорослость. 2.8.1. Степени вирилизации наружных гениталий у девочек (шкала Прадера). 1 степень: гипертрофия клитора и нормальный вход во влагалище. 2 степень: гипертрофия клитора и частичное сращение больших половых губ (высокая задняя спайка). 3 степень: клитор гипертрофирован и сформирована его головка, сращение половых губ формирует урогенитальный синус (единое мочеполовое отверстие у основания клитора). 4 степень: гипертрофированный клитор напоминает нормальный, но искривлённый половой член (фиксация к промежности), урогенитальный синус открывается на стволе или головке полового члена (пинеальная уретра). 5 степень: строение гениталий по мужскому типу. Степени вирилизации наружных гениталий у девочек (шкала Прадера). 2.8.2. Дифференциальный диагноз пилороспазма, пилоростеноза и адреногенитального синдрома Признак Пилороспазм Пилоростеноз АГС 83 Начало Первые дни жизни 2-3 неделя жизни 1-я неделя жизни ПеристальНаблюдается ред- В виде песочных ча- Иногда наблюдатика желудка ко сов ется Пальпация Нет В 80-90% Нет привратника Пигментация Не бывает Не бывает Наблюдается кожи Натрий сыНормальный Уменьшен Низкий уровень воротки Калий сывоТо же Низкий Высокий ротки Хлор сывор. То же То же Низкий уровень КОС Сдвигов нет Метабол. алкалоз Метабол. ацидоз Экскреция Не меняется Очень низкая Резко увеличена Na с мочой 17ОНР Норма Норма ↑ R-логическое Проходимость не Задержка контраста в Эвакуация замедисследование нарушена желудке до 24 ч лена желудка 2.8.3. Клинические симптомы нарушенного углеводного обмена. Симптомы гипергликемии Симптомы гипогликемии Полидипсия. Тахикардия, повышение АД. Полиурия. Потливость, бледность кожи. Полифагия, похудание. Тремор конечностей и чувство внутСухость кожи и слизистых оболо- ренней дрожи. чек. Тревога, страх. Вялость, утомляемость, сонли- Резкое снижение интеллектуальной вость. деятельности. Запах ацетона в выдыхаемом воз- Растерянность, дезориентация. духе. Вялость, сонливость. Тошнота,рвота, абдоминальный Агрессивность, немотивированные синдром. поступки, эйфория. Кетоацидотическая кома. Головная боль, головокружение, «туман» или мелькание «мушек» перед глазами. Резкое чувство голода, либо – у маленьких детей, категорический отказ от еды. Судороги, гипогликемическая кома. 2.9. Классификация сахарного диабета (ВОЗ, 1999) Тип СД Характеристика заболеваний Сахарный диабет Деструкция β-клеток поджелудочной железы, обычно 84 1 типа: Аутоиммунный Идиопатический Сахарный диабет 2 типа приводящая к абсолютной инсулиновой недостаточности С преимущественной инсулинорезистентностью и относительной инсулиновой недостаточностью или преимущественным дефектом секреции инсулина с инсулинорезистентностью или без нее Гестационный са- Возникает во время беременности харный диабет Другие типы са- Генетические дефекты функции β-клеток харного диабета Генетические дефекты в действии инсулина Болезни экзокринной части поджелудочной железы Эндокринопатии Диабет, индуцированный лекарствами или химикалиями Диабет, индуцированный инфекциями Необычные формы иммунно-опосредованного диабета Другие генетические синдромы, сочетающиеся с СД 2.9.1. Дифференциальный диагноз гипогликемической и кетоацидотической комы. Симптомы и лабораГипогликемическая Кетоацидотическая торные данные кома кома Очень быстро, неПостепенно, чаще неСкорость развития сколько секунд сколько дней Предшествовавшие Отсутствуют Выражены жажда и полиурия Чувство голода Остро выражено Анорексия Тошнота, рвота Может быть Постоянный симптом Кожные покровы Влажные Сухие Мышцы Гипертонус, тризм Гипотонус Судороги Тонус глазных яблок Могут быть Нормальный Могут быть Снижен Зрачки Расширены Расширены, реже узкие Дыхание Спокойное Куссмауля Запах ацетона Нет Низкий (<2,5-2,8 ммоль/л) Может быть «+» Есть Высокий (>16 ммоль/л) «+++» Сахар крови Ацетон в моче 85 Сахар в моче Нет Есть 2.9.2. Современная классификация стадий развития диабетической нефропатии (Mogensen С. Е.) Стадия ДН 1. Гиперфункция почек 2. Стадия начальных структурных изменений ткани почек 3. Начинающаяся нефропатия 4. Выраженная нефропатия 5. Уремия Клинико-лабораторная характеристика Сроки развития - увеличение СКФ (> 140 мл/мин); - увеличение почечного кровотока; - гипертрофия почек; - нормоальбуминурия (< 30 мг/сут). - утолщение базальных мембран; - капилляров клубочков; - расширение мезангиума; - сохраняется высокая СКФ; - нормоальбуминурия. развивается в дебюте сахарного диабета 2-5 лет от начала диабета - микроальбуминурия (от 30 до 300 5-15 лет от мг/сут); начала диабета - СКФ высокая или нормальная; - нестойкое повышение АД - протеинурия (более 500 мг/сут); 10-25 лет от - СКФ нормальная или умеренно сни- начала диабета женная; - артериальная гипертензия. - снижение СКФ < 10 мл/мин; более 20 лет от - артериальная гипертензия; начала диабета - симптомы интоксикации. или 5-7 лет от появления протеинурии 2.10.Клинические симптомы нарушения функции гипофиза. Гиперфункция гипофиза Гипофункция гипофиза Гигантизм. Низкорослость (соматотропная недостаточность). Болезнь Иценко-Кушинга. Вторичный гипотиреоз. Гиперпролактинемия. Вторичный гипогонадизм. Вторичный гипокортицизм. Центральный несахарный диабет. 2.10.1. Поражение сердечно-сосудистой системы при эндокринопатиях. Симптом Заболевание (состояние) Мерцательная аритмия Тиреотоксикоз Экстрасистолия Тиреотоксикоз Пароксизмальная тахикардия Феохромоцитома (синусовая, наджелудочковая, с миграцией водителя ритма) Синусовая тахикардия Диабетический кетоацидоз Декомпенсированный гипокортицизм 86 Тиреотоксикоз Брадикардия Гипотиреоз Артериальная гипертензия Сахарный диабет (диабетическая нефропатия) Гиперпаратиреоз Ожирение Постоянная артериальная ги- Тиреотоксикоз пертензия с высоким пульсовым давлением Преимущественно диастоличе- Гиперальдостеронизм ская гипертензия Гиперкортицизм Пароксизмальная артериальная Феохромоцитома гипертензия Уменьшение размеров сердца Аддисонова болезнь Гипопитуитаризм Увеличение размеров сердца Гипотиреоз Все эндокринопатии с артериальной гипертензией 2.10.2. Поражение системы пищеварения при эндокринопатиях. Симптом Заболевание (состояние) Снижение аппетита: Гиперпаратиреоз - значительное Гипопитуитаризм - умеренное Диабетический кетоацидоз Гипотиреоз Тошнота, рвота Диабетический кетоацидоз Декомпенсация гипокортицизма Гиперпаратиреоз Пристрастие к солёной пище (в со- Гипокортицизм четании со снижением аппетита) Повышенный аппетит Тиреотоксикоз Сахарный диабет Синдром Кушинга Инсулинома Гиперинсулинизм Затруднение глотания Большой зоб Диабетический кетоацидоз Тиреотоксический криз Аддисонический криз Разлитые, постоянные (небольшой Гипокортицизм интенсивности) боли в животе Гиперпаратиреоз Выраженный абдоминальный син- Диабетический кетоацидоз дром, симптомы «острого живота» Острая надпочечниковая недостаточность Пептические рецидивирующие яз- Гиперпаратиреоз 87 вы, желудочно-кишечные кровоте- Синдром Золлингера-Эллисона чения Запор Гипотиреоз Гиперпаратиреоз Гиперальдостеронизм Синдром Кушинга Диарея Карциноидные опухоли Медуллярная карцинома щитовидной железы Синдром Золлингера-Эллисона Тиреотоксикоз Жировая дистрофия печени Плохо компенсацированный сахарный диабет Экзогенно-конституциональное ожирение 2.11. Хромосомные болезни с эндокринными нарушениями. Хромосомная Эндокринные нарушения Болезнь аномалия Синдром Трисомия по Первичный гипогонадизм, гипотиреоз Дауна 21-й хромосоме или тиреотоксикоз. Синдром Терне- 45,X и другие Первичный гипогонадизм, дефицит ра варианты СТГ, гипотиреоз. Синдром 47,XXY и дру- Первичный гипогонадизм, сахарный Клайнфельтера гие варианты диабет. Трисомия по Трисомия по Гипопитуитаризм, вторичный гипого13-й хромосоме 13-й хромосоме надизм. Трисомия по Трисомия по Гипоплазия щитовидной железы (или в 18-й хромосоме 18-й хромосоме редких случаях – надпочечников). Модальное чис- Гипоплазия надпочечников. Триплоидия ло хромосом 69 Синдром ВольПервичный гипогонадизм. del(4p) фа—Хиршхорна Делеция коротГипопитуитаризм с голопрозэнцефаликого плеча 18-й del(18p) ей, изолированная голопрозэнцефалия. хромосомы Нарушения половой дифференцировки Синдром del (11p13) (наружные половые органы промежуWAGR точного типа), гонадобластома. Перестройки Гипогликемия, опухоли надпочечников Синдром Бекви- 11-й хромосомы и других эндокринных желез. та—Видемана в районе 11pterp15.4 Синдром Пра- del (15q11—13) Вторичный гипогонадизм, сахарный дера—Вилли у 50% больных диабет, ожирение. 88 Редко встречаЗадержка роста, первичный гипогоющиеся трисонадизм, другие нарушения. мии или моносомии у больных с мозаицизмом 2.11.1.Некоторые моногенные болезни с эндокринными нарушениями. Болезнь Эндокринные нарушения Синдром инсулинорезистентИнсулинонезависимый сахарный диабет ности и acanthosis nigricans типа А Ахондроплазия (хондродисПервичный гипогонадизм трофия) Псевдогипопаратиреоз типа Ia Гипокальциемия, гипотиреоз, вторичный гипогонадизм Акродизостоз Гипокальциемия,первичныйгипогонадизм Атаксия-телеангиэктазия Первичный гипогонадизм Синдром Лоренса—Муна— Ожирение, вторичный гипогонадизм, инсуБидля линонезависимый сахарный диабет, несахарный диабет Синдром Де Санктиса— Гипофункция гипоталамуса, вторичный гиКаккьоне погонадизм, задержка роста Синдром Йохансон—Близара Гипотиреоз, вторичный гипогонадизм Синдром Кенни Гипопаратиреоз, задержка роста, гипокальциемия в грудном возрасте Лизосомные болезни накоплеЗадержка роста, гирсутизм ния Синдром Мак-Кьюна— Преждевременное половое развитие Олбрайта Синдром LEOPARD Первичный гипогонадизм (Кейпюта—Римойна— Конигсмарка) Наследственная атрофическая Сахарный диабет, гипотиреоз, гипогомиотония надизм у мужчин Нейрофиброматоз (болезнь Преждевременное половое развитие, акроРеклингхаузена) мегалия, нейроэндокринные опухоли Синдром Нунан Первичный гипогонадизм Синдром Робинова Первичный гипогонадизм Синдромы Рассела и Рассела— Гипогликемия натощак у детей Сильвера Туберозный склероз Преждевременное половое развитие, гипотиреоз, аденомы щитовидной железы Синдром Вернера Инсулинорезистентный инсулинонезависимый сахарный диабет, первичный гипо89 Синдром Вильямса гонадизм, тиреотоксикоз, атрофия надпочечников Гиперкальциемия у новорожденных 2.12. Классификация и этиология гинекомастии у мальчиков. 1. Физиологическая гинекомастия А) У новорожденных Б) В пубертатном периоде 2. Патологическая гинекомастия А) Дефицит андрогенов: Синдром Клайнфельтера Анорхия Нарушения синтеза или секреции тестостерона Приобретенный гипогонадизм Б) Резистентность к андрогенам. В) Эстрогенсекретирующие опухоли. Г) ХГ-секретирующие опухоли. Д) Лекарственные средства: Эстрогены, ХГ, кломифен Спиронолактон, циметидин, кетоконазол, метронидазол, флутамид Сердечные гликозиды, фенотиазины, трициклические антидепрессанты, метилдофа, ингибиторы АПФ Наркотики Марихуана Диаморфин (героин) Е) Идиопатическая. Ж) После травмы, тяжелого заболевания или при возобновлении питания после голодания. III. Оценка результатов параклинического исследования. 3.1. Лабораторные исследования. 3.1.1. Стандартный оральный глюкозотолерантный тест (СГТТ). СГТТ используется для диагностики нарушений углеводного обмена. Тест проводится утром натощак. Накануне исследования питание ребёнка не ограничивается, вместе с тем период ночного голодания перед СГТТ должен быть 10-16 часов. Нагрузка глюкозой составляет 1,75 г/кг долженствующей массы тела, но не более 75 гр. Полученное количество глюкозы разводится в 200 мл тёплой кипячёной воды и выпивается в течение 3-5 минут. Оценивается уровень гликемии натощак и через 2 часа после нагрузки глюкозой (табл. 13). СТТГ проводится не чаще 1 раза в 6 месяцев. Таблица 13. Диагностические критерии СД и других нарушений углеводного обмена (ВОЗ, 1999). 90 Время забора крови Натощак Через 2 часа после приема глюкозы Концентрация глюкозы, ммоль/л цельная кровь венозная капиллярная НОРМА 3,3 - 5,5 3,3 - 5,5 < 6,7 < 7,8 САХАРНЫЙ ДИАБЕТ ≥ 6,1 ≥ 6,1 Натощак Через 2 часа после приема глюкозы ≥ 10,0 ≥ 11,1 Гликемия в любое время дня вне зависимости от времени при≥ 10,0 ≥ 11,1 ема пищи НАРУШЕННАЯ ТОЛЕРАНТНОСТЬ К ГЛЮКОЗЕ Натощак < 6,1 < 6,1 Через 2 часа после ≥ 6,7 и < 10,0 ≥ 7,8 и < 11,1 приема глюкозы НАРУШЕННАЯ ГЛИКЕМИЯ НАТОЩАК Натощак ≥ 5,6 и < 6,1 ≥ 5,6 и < 6,1 Через 2 часа после < 6,7 < 7,8 приема глюкозы плазма венозная 4,0 -6,1 < 7,8 ≥ 7,0 ≥ 11,1 ≥ 11,1 < 7,0 ≥ 7,8 и < 11,1 ≥ 6,1 и < 7,0 < 7,8 Противопоказания к СТТГ: 1. Клинические симптомы сахарного диабета. 2. Гликемия натощак выше 6,1 ммоль/л. 3. Гликемия в любое время суток выше 11,1 ммоль/л. 4. Микроконцентрация альбумина в утренней порции мочи. 3.2. Гормональные исследования. Вещества В традиционных В единицах СИ (в алфавитном порядке) единицах АДГ (при нормальном по1—13,3 нг/л 1—13,3 пг/мл треблении жидкости) Адреналин В положении стоя 0—764 пмоль/л 0—140 пг/мл В положении лежа 0—600 пмоль/л 0—110 пг/мл В суточной моче 0—122 нмоль/сут 0—22,4 мкг/сут АКТГ (между 9:00 и 1,3—16,7 пмоль/л 6—76 пг/мл 12:00) Альдостерон Нормальный солевой ра6—72 нмоль/сут 2—26 мкг/сут цион; в суточной моче Низкосолевая диета (10 мэкв/сут натрия); в су47—122 нмоль/сут 17—44 мкг/сут точной моче Высокосолевая диета; в 0—17 нмоль/сут 0—6 мкг/сут 91 суточной моче Андростендион Мужчины Женщины 17-гидроксипрогестерон Препубертатный возраст Взрослые 2,6—4,4 нмоль/л 3,8—9,1 нмоль/л Мужчины 0,36—0,91 нмоль/л 0,61—6,1 нмоль/л Женщины 0,61—1,63 нмоль/л Препубертатный возраст Детородный возраст Фолликулярная фаза 0,61—2,42 нмоль/л Лютеиновая фаза 2,72—9,2 нмоль/л Постменопауза 0—1,5 нмоль/л 17-ГКС в суточной моче Мужчины 8—33 мкмоль/сут Женщины 5,5—27,6 мкмоль/сут 0—60 нг/л Глюкагон Дегидроэпиандростерон Мужчины 6—15 нмоль/л Женщины 7—18 нмоль/л Дегидроэпиандростерона сульфат Мужчины 5,2—8,7 мкмоль/л Женщины Детородный возраст 2,1—8,8 мкмоль/л Постменопауза 0,3—1,6 мкмоль/л 0—208 пмоль/л Инсулин ИФР-I Мужчины Препубертатный возраст 66—842мкг/л Пубертатный возраст 84—378 мкг/л Взрослые 54—329 мкг/л Женщины Препубертатный возраст 61—725 мкг/л Пубертатный возраст 113—450 мкг/л Взрослые 142—390 мкг/л Кальцитонин Мужчины 0—20 нг/л Женщины 0—28 нг/л 17-кетогенные стероиды в суточной моче Мужчины 17—80 мкмоль/сут Женщины 10—52 мкмоль/сут 17-кетостероиды в суточной моче 75—125 нг% 110—260 нг% 12—30 нг% 20—200 нг% 20—54 нг% 20—80 нг% 90—304 нг% 0—45 нг% 3—12 мг/сут 2—10 мг/сут 0—60 пг/мл 1,7—4,2 нг/мл 2—5,2 нг/мл 2—3,4 мкг/мл 0,8—3,4 мкг/мл 0,1—0,6 мкг/мл 0—29 мкЕ/мл 66—842 нг/мл 84—378 нг/мл 54—329 нг/мл 61—725 нг/мл 113—450 нг/мл 142—390 нг/мл 0—20 пг/мл 0—28 пг/мл 5—23 мг/сут 3—15 мг/сут 92 Мальчики и девочки до 10 лет Мальчики и девочки 11— 14 лет Мужчины старше 15 лет Женщины старше 15 лет Кортизол 8:00—12:00 (натощак) 12:00—20:00 20:00—4:00 Свободный, в суточной моче ЛГ Мужчины 0,4—10,4 мкмоль/сут 0,1—3 мг/сут 6,9—24,2 мкмоль/сут 2—7 мг/сут 31,2—76,3 мкмоль/сут 17,3—52 мкмоль/сут 9—22 мг/сут 5—15 мг/сут 138—690 нмоль/л 138—410 нмоль/л 0—276 нмоль/л 5—25 мкг% 5—15 мкг% 0—10 мкг% 55—193 нмоль/сут 20—70 мкг/сут 7—24 ед/л Женщины 6—30 ед/л Базальный уровень Середина цикла и лютеи10—130 ед/л новая фаза Норадреналин В суточной моче 72—505 нмоль/сут Панкреатический поли50—250 ммоль/л пептид Пролактин Мужчины 0—10 мкг/л Женщины 0—15 мкг/л СТГ Мужчины 0—264 пмоль/л Женщины 0—440 пмоль/л Дети препубертатного воз0—880 пмоль/л раста 1,2—3,5 нмоль/л T3 общий 51—154 нмоль/л T4 общий 7,7—25,7 пмоль/л T4 свободный Тестостерон общий (натощак, 8:00—10:00) Мужчины 10,4—41,6 нмоль/л Женщины 0,7—3,1 нмоль/л Тестостерон свободный (натощак, 8:00—10:00) Мужчины 0,11—1 нмоль/л Женщины 0,003—0,06 нмоль/л 0—20 мкг/л Тиреоглобулин Тироксинсвязывающий 270—669 нмоль/л глобулин 0,5—5 мЕ/л ТТГ ФСГ 7—24 мЕ/мл 6—30 мЕ/мл 10—130 мЕ/мл 12,1-85,5 мкг/сут 50—250 пг/мл 0—10 нг/мл 0—15 нг/мл 0—6 нг/мл 0—10 нг/мл 0—20 нг/мл 75—230 нг% 4—12 мкг% 0,6—2 нг% 300—1200 нг% 20—90 нг% 3—30 нг% 0,09—1,73 нг% 0—20 нг/мл 21—52 мкг% 0,5—5 мкЕ/мл 93 Дети препубертатного возраста Мужчины Базальный уровень Середина цикла и лютеиновая фаза Постменопауза Эстрадиол Мужчины 0—10 ед/л 0—10 мЕ/мл 0—22 ед/л Женщины 0—20 ед/л 0—22 мЕ/мл 5—40 ед/л 5—40 мЕ/мл 40—160 ед/л 40—160 мЕ/мл 0—184 пмоль/л Женщины 0—73 пмоль/л 84—1325 пмоль/л 0—110 пмоль/л 0,1—1,22 нмоль/л 0—50 пг/мл 0—20 мЕ/мл Препубертатный возраст 0—20 пг/мл Детородный возраст 23—361 пг/мл Постменопауза 0—30 пг/мл 0,3—3,7 нг/мл C-пептид Гликозилированный ге4—7% моглобин A 3.3. Ультразвуковая диагностика в эндокринологии. 3.3.1. УЗИ щитовидной железы. Для точного определения размеров щитовидной железы показано проведение ультразвукового исследования. УЗИ проводится высокочастотным датчиком с последующей компьютерной обработкой изображения: оценивается положение, размеры, структура щитовидной железы, состояние тканей, окружающих железу, сосудистых структур, лимфатических узлов. При выявлении патологических образований проводится оценка кровотока допплерографическим методом. Объём каждой доли подсчитывается путём перемножения ширины (Ш), длины (Д) и толщины (Т) с коэффициентом поправки на эллипсоидность 0,479. Объём = [(ШП×ДП×ТП) + (ШЛ×ДЛ×ТЛ)] ×0,479. По международным нормативам при использовании УЗИ у пациентов старше 18 лет зоб диагностируется, если объём железы у женщин превышает 18 мл, у мужчин – 25 мл. У детей используют нормативы объёма щитовидной железы, рассчитанных относительно площади поверхности тела (табл. 14). Таблица 14. Стандартные нормативы тиреоидного объёма в зависимости от площади поверхности тела и пола детей (97-перцентиль; по данным УЗИ) Стандарты (мл) МККЙДЗ/ВОЗ (1997) Пересмотр МККЙДЗ Площадь поверхности (2001) 2 тела (м ) девочки мальчики девочки мальчики 0,8 4,8 4,7 3,4 3,3 0,9 5,9 5,3 4,2 3,8 1,0 7,1 6 5 4,2 94 1,1 8,3 7 5,9 5 1,2 9,5 8 6,7 5,7 1,3 10,7 9,3 7,6 6,6 1,4 11,9 10,7 8,4 7,6 1,5 13,1 12,2 9,3 8,6 1,6 14,3 14 10,2 9,9 1,7 15,6 15,8 11,1 11,2 3.3.2. УЗИ внутренних половых органов девочек. УЗИ позволяет оценить рост, развитие и структурные особенности матки и яичников в различные периоды жизни девочки. Матка – наиболее легко визуализируемый орган малого таза (табл. 15). При физиологическом развитии определяется в виде плотного образования с множеством линейных и точечных эхоструктур; располагается в центре малого таза, кзади от мочевого пузыря. В первые 5 лет жизни матка определяется в виде тяжа, длина которого изменяется от 2,8 см (в возрасте 1 год) до 3,2 см (в возрасте 5 лет). После 5 лет начинается рост матки в ширину с основным увеличением размеров в возрасте 8-9 лет. С наступлением менархе отмечается максимальный рост внутренних половых органов (длины, ширины, толщины), появляется угол между телом и шейкой матки; изменяется форма матки – становится грушевидная. Таблица 15 Размеры матки у здоровых девочек 1- 17 лет Длина, см Возраст, Ширина мат- Переднезадний лет ки, см размер, см тела матки шейки матки 1-4 1,5-2 1-1,3 1,3-1,5 0,8-0,9 4-7 1,8-2,2 1-1,3 1,5-1,8 0,9-1 8-9 2,1-2,3 1,2-1,3 1,8-2 1-1,3 10 2,4-2,6 1,4-1,5 2-2,2 1-1,5 11 2,6-3 1,3-1,6 2,2-2,5 1,5-2 12 2.8-3 1,4-1,7 2,5-3 2-3 13 3-4 1,5-2 3-4 3-3,5 14 4-4,5 2-2,4 4-4,5 3-4 15 4,5 2,2-2,5 4,2-4,5 3-4 16-17 4,5 2,2-2,5 4,2-4,5 3-4 Эндометрий у девочек до пубертатного возраста не определяется, с 10 лет его толщина составляет 1 мм, а к началу менархе – 5 мм. У большинства здоровых девушек в начале цикла эндометрий лоцируется в виде узкой эхопозитивной полоски толщиной 1-2 мм, расположенной центрально. К концу менструального цикла эндометрий достигает 8-10 мм. У девушек 16-17 95 лет толщина эндометрия во 2-ю фазу цикла может достигать 10-15 мм. В 1-ю фазу структура эндометрия однородная, с середины менструального цикла на границе эндометрия и миометрия возникает зона отторжения в виде эхонегативного ободка, к концу 2-й фазы весь эндометрий становится гипоэхогенным. Шейка матки начинает дифференцироваться с 4 лет, но обычно определяется при УЗИ с возраста 8-9 лет; в это время шейка несколько шире тела матки, соотношение длины тела матки к шейке составляет 1:2. В возрасте 10-11 лет шейка чётко дифференцируется, появляется угол между шейкой и телом, а соотношение длины тела матки к шейке составляет 1:1. С наступлением менархе угол между телом и шейкой матки отчётливо выражен, а соотношение длины тела матки к шейке составляет 2:1. Шеечный канал обычно не лоцируется. Влагалище – представлено на эхограмме двумя параллельными линиями, которые под углом соединяются с маткой и расположены кзади от мочевого пузыря. Яичники в детском возрасте определяются высоко в полости малого таза в виде образований эллипсовидной формы. В возрасте 2-7 лет средние размеры яичников составляют 1,71,31,6 см; в возрасте 8-9 лет – 1,91,41,8 см. После 10-11 лет яичники несколько смещаются в полость малого таза и располагаются на 24 см выше углов матки, размеры их составляют 2,11,52,0. К началу менструаций яичники увеличиваются до 3,02,13,0 и располагаются около углов матки, а к 17 годам – прилегают к стенкам матки и в них определяются фолликулы. Обычно у здоровых девушек на 10-й день овуляторного менструального цикла в одном из яичников появляется фолликул диаметром 8-10 мм, который увеличивается в среднем на 2 мм в сутки и на 15-й день достигает 18-20 мм (до 25). Перед овуляцией фолликул напоминает кистозное образование яичника, а в последующие за овуляцией дни не определяется. 3.3.3. УЗИ органов мошонки у мальчиков. Визуализация органов мошонки позволяет оценить структурные и функциональные особенности тестикул на разных этапах жизни мальчика. Здоровые яички имеют гладкую округлую поверхность, однородную мелкозернистую структуру средней степени эхоплотности. У детей в возрасте до 9-10 лет эхоплотность яичка ниже, чем у подростков 15-17 лет. В пубертатный период четко визуализируется средостение яичка в виде высокоэхогенной линии в сагиттальной плоскости. Объём яичек до пубертата составляет 2 мл, на начало пубертата – 4 мл. Объём тестикул подсчитывается путём перемножения ширины (Ш), длины (Д) и толщины (Т) с коэффициентом поправки на эллипсоидность 0,479. Объём = [(ШП×ДП×ТП) + (ШЛ×ДЛ×ТЛ)] ×0,479. По заднему краю яичка располагается булавовидной формы придаток. В нём выделяют головку, тело и хвост. Тело придатка плоское, размером 2-4 мм; хвост придатка прикреплён к нижнему полюсу яичка и переходит в семявыносящий проток. У маленьких детей тело эпидидимиса может не дифференцироваться от окружающих тканей. Физиологический объём жидкости (1-2 мл) в мошонке выглядит как тонкая эхонегативная полоска шириной 1-3 мм в области верхнего полюса яичка. 96 Семенной канатик состоит из семявыносящего протока, артерии яичка, венозного сплетения, лимфатических сосудов и нервов, покрыт оболочками и имеет форму шнура, проходящего между яичком и внутренним отверстием пахового канала. Собственно мошонка видна как эхогенная многослойная структура с толщиной покровных тканей 2-9 мм. 3.3.4. УЗИ надпочечников. Эхографически у здорового человека можно определить только зону, в которой находится надпочечник, так как в норме ткань надпочечника по акустическим свойствам практически не отличается от забрюшинной клетчатки, в толще которой они расположены. УЗИ надпочечников начинается с определения правой почки, правой доли печени и нижней полой вены. В треугольнике, сформированном этими структурами, можно определить правый надпочечник в виде эхопозитивного образования треугольной формы. Левый надпочечник наиболее оптимально выявляют при положении обследуемого на правом боку. Визуализацию надпочечников удобнее проводить при полном глубоком вдохе пациента (диафрагма смещается книзу и верхние полюса почек становятся доступными исследованиям). 3.4. Рентгенологическая диагностика в эндокринологии. 3.4.1. Костный возраст. Исследование костного возраста имеет важное значение для комплексной оценки физического развития детей. Степень созревания скелета оценивается по костям кистей с лучезапястными суставами; это обусловлено наличием в этой области множества центров окостенения, что позволяет идентифицировать различные стадии биологического созревания на протяжении всего периода роста. Методика определения костного возраста предусматривает проведение рентгенологического исследования обеих кистей с лучезапястными суставами и затем по специальным таблицам с учётом пола ребёнка определяется возрастной диапазон, которому соответствует количество оссифицированных ядер пястных костей с одной и другой стороны (табл. 16). В эндокринологии чаще применяют другой метод, согласно которому, рентгенограммы пациентов сопоставляются с рентгенограммами радиологического атласа (William Walter Greulich & S. Idell Pyle, Stanford University Press, Stanford, California, 1959), где на каждой фотографии в зависимости от пола и паспортного возраста (интервал 6 месяцев) обозначен соответствующий костный возраст. Костный возраст пациентов определяется по ядрам окостенения пястных костей, их количеству, размерам и взаимному расположению, а также по состоянию хрящевых зон роста. 3.4.2. Оценка турецкого седла по данным краниограммы в боковой проекции. 97 Визуализация особенностей строения турецкого седла и сопутствующей патологии осуществляется рентгенологическим исследованием черепа в боковой проекции с эффективной (эквивалентной) дозой 0,01 мЗв (до 7 лет) и 0,02 мЗв (после 7 лет). На рентгенограммах фиксируются структура спинки (однородная, без признаков остеопороза, без деформаций), вход и сагиттальный размер турецкого седла (табл. 17), выявляются признаки внутричерепной гипертензии (в виде усиления сосудистого рисунка и рисунка пальцевидных вдавлений, изменения состояния швов), а также кальцификаты и другие патологические изменения. Таблица 16 Сроки окостенения скелета кисти и дистального отдела предплечья у детей и подростков Средний срок Точки окостенения и синостозы мальчики девочки Головчатая и крючковатая кости 3-4 мес. 2-3 мес. Дистальный эпифиз лучевой кости 10-12 мес. 8-10 мес. Эпифизы основных фаланг и пястных костей 15-18 мес. 10-12 мес Эпифизы средних и концевых фаланг 20-24 мес. 12-15 мес. Трёхгранная кость 3-3½ года 2-2½ года Полулунная кость 3½-4 года 2½-3 года Многоугольная и ладьевидная кости 5½-6 лет 4-4½ года Дистальный эпифиз локтевой кости 7-7½ лет 6-6½ лет Шиловидный отросток локтевой кости 9½-10 лет 7½-8 лет Гороховидная кость 11-12 лет 8½-9 лет Сесамовидные кости в I пястно-фаланговом 13½-14 лет 11-11½лет суставе Синостоз в I пястной кости 15½-16 лет 12½-13 лет Синостозы в концевых фалангах 16-16½ лет 13½-14 лет Синостозы в основных фалангах 16½-17 лет 14-15 лет Синостозы в средних фалангах 16½-17 лет 15½-16 лет Синостозы во II-V пястных костях 16½-17 лет 15½-16 лет Синостоз дистального эпифиза локтевой ко17-18 лет 15½-16 лет сти Синостоз дистального эпифиза лучевой ко18-19 лет 16½-17½ лет сти Таблица17 Размеры турецкого седла (мм) Возраст Сагиттальный размер Высота 5 лет 10 9 6-8 лет 11 10 9-15 лет 12 11 взрослые 15 12 3.5. КТ и МРТ-диагностика в эндокринологии. 98 МРТ (магнитно-резонансная томография) — метод выбора для визуализации опухолей гипофиза (интра- и параселлярных). Подготовки больного не требуется. МРТ противопоказана больным с постоянными кардиостимуляторами или металлическими протезами, а также при клаустрофобии. КТ (компьютерная томография) — метод выбора для визуализации гиперплазии и опухолей надпочечников, эндокринных новообразований в брюшной полости. Исследование проводят натощак, чтобы предупредить скопление газов в кишечнике и аспирацию содержимого желудка в случае рвоты после приема контрастирующего средства. КТ с применением контрастирующих средств противопоказана при тяжелых заболеваниях почек, а также больным с аллергией к йодсодержащим веществам. Показания к проведению МРТ и КТ при эндокринопатиях. Симптомокомплекс Предполагаемое за- Цель исследования болевание Высокорослость Гигантизм Диспластическое (кушингоидБолезнь Иценконое) ожирение Кушинга Исключить Красные стрии гормональноОстеопороз активные опухоли Артериальная гипертензия гипоталамоЗадержка полового созревания Гиперпролактинемия гипофизарной Аменорея и гирсутизм у деобласти вушек Повышенный уровень пролактина в сыворотке крови Пропорциональное отставание Соматотропная недов росте более 2-х сигмальных статочность отклонений Темпы роста менее 4 см/год Умеренно-избыточный вес Верифицировать Акромикрия органические пораМелкие черты лица жения гипофиза и Внешний инфантилизм гипоталамуса опухолевого и неопуСоматотропная недостаточГипопитуитаризм холевого генеза. ность Вторичный гипотиреоз Вторичный гипогонадизм Надпочечниковая недостаточность центрального генеза Диспластическое (кушингоидСиндром ИценкоВыявить локализаное) ожирение Кушинга цию и размеры поКрасные стрии ражения надпочечОстеопороз ников Артериальная гипертензия 99 Артериальная гипертония Полиурия Полидипсия Гипокалиемия Первичный гиперальдостеронизм Выявить: альдостерому (синдром Конна), или двустороннюю диффузную гиперплазию коры надпочечников или альдостеронсекретирующий рак надпочечников Выявить локализацию и размеры поражения надпочечников Стойкая артериальная гиперФеохромоцитома тония Гипертонические кризы Повышение АД после незначительной физической нагрузки или физикального обследования Изменения турецкого седла на Органическое пораВизуализировать краниограмме: жение гипоталамогормонально- расширенный вход в турец- гипофизарной обла- неактивные опухоли кое седло сти ЦНС - расширение сагиттального размера турецкого седла признаки значительной внутричерепной гипертензии (в сочетании с клиническими проявлениями эндокринопатии) - кальцификаты Избыток надпочечниковых Врожденная гиперОбнаружение гиандрогенов плазиия коры надпо- перплазии или опучечников, опухоль холей надпочечнинадпочечников (андков, яичников ростерома), андрогенсекретирующая опухоль яичников, синдром поликистозных яичников. Астения Надпочечниковая неВизуализировать Похудание достаточность (боатрофию коры Общая и мышечная слабость лезнь Адиссона). надпочечников, Артериальная гипотензия обызвествление и Гиперпигментация кожи и др. поражения слизистых надпочечников. Гипогликемические приступы Диспепсические расстройства. 100 Гипогликемические состояния Инсулинома Плотная, неподвижная, щитовидная железа, симптомы сдавления, раздражения Рак щитовидной железы Визуализация опухоли поджелудочной железы Выявление злокачественный опухоли, распространяющейся за пределы щитовидной железы, и метастазов в регионарные лимфоузлы. 3.6. Остеоденситометрия. Остеоденситометрия (ультразвуковая, рентгеновская, изотопная) позволяет определить минеральную плотность всех костей скелета и является «золотым» стандартом диагностики остеопороза. Снижение минеральной плотности костной ткани у детей оценивается при помощи Z-критерия – величины стандартного отклонения фактической плотности кости по отношению к средневозрастному показателю (SD). Критерии остеопороза, по результатм остеоденситометрии (ВОЗ, 1994) Значение Т- и Z-критериев Стадия остеопороза МПК, ед. SD* Здоровая кость < 1,0 Остеопения 1,0 ~ 2,5 Остеопороз без переломов > 2,5 Остеопороз с переломами > 2,5 + переломы * SD (Standart Deviation) - стандартное отклонение от МПК молодых здоровых лиц Характеристика типов остеопороза у детей Возраст проявлеНаследование ния остеопороза Первичный остеопороз Идиопатический Неизвестна Препубертатный Приобретенное остеопороз, период заболевание с геюношеская форнетической предма расположенностью Вторичный остеопороз Несовершенный Мутации генов От внутриутробно- Обычно аутосомостеогенез коллагена го до подростково- но-доминантное го Гомоцистинурия НедостаточНачиная с 10 лет Аутосомноность цистатиорецессивное нинсинтетазы Тип Причина Дополнения Умственная отсталость, арахнодактилия, дислокация хрусталика 101 Большая талассемия Нарушение синтеза гемоглобина Стероидный Избыток эндоостеопороз генных или экзогенных кортикостероидов ГипокинетичеСнижение акский остеопороз тивности остеобластов Злокачественные Паранеопластиновообразования ческая остеомаляция Пубертатный период Аутосомнорецессивное Любой Приобретенное заболевание Любой Приобретенное заболевание Любой Приобретенное заболевание Характерен болевой синдром IV. Лечение при эндокринопатиях. Расчёт питания больному сахарным диабетом. Правильное питание при сахарном диабете предусматривает три основных приёма пищи и 2-3 перекуса со следующим распределением суточной калорийности: 1). Завтрак – 25 %. 2). 2-й завтрак – 10-15 %. 3). Обед – 25-30 %. 4). Полдник – 6-10 %. 5). Ужин – 20-25 %. 6). 2-й ужин – 5-10 % . Суточный калораж диеты рассчитывается по формуле: 1000 + (n 100), где n – возраст ребёнка (годы). Например, суточная потребность в калориях для подростка 14 лет составляет 1000 + (10014) = 2400 ккал. В состоянии компенсации у больного сахарным диабетом 50 % суточной потребности в калориях покрывается за счёт углеводов, 20 % – за счёт белков, 30 % – за счёт жиров. Помня, что при сгорании 1 грамма углеводов и белков выделяется 4 ккал, а при сгорании 1 г жира – 9 ккал, можно рассчитать суточную потребность в основных пищевых ингредиентах. Например, подростку 14 лет с суточной потребностью в калориях 2400 требуется: Углеводов: 2400 / 2 = 1200 ккал; 1200ккал / 4 ккал = 300 г. Белков: 480 ккал; 480 ккал/ 4 ккал = 120 г. Жиров: 720 ккал ; 720 ккал / 9 ккал = 80 г. В диетотерапии детей с сахарным диабетом 1 типа используют систему хлебных единиц. При составлении рациона для пациента необходимо учитывать количество углеводов, содержащихся в различных пищевых продуктах. По принятой методике калорийность углеводов измеряют в калорийных эквивалентах – хлебных единицах (ХЕ): 1ХЕ = 10-12 г углеводов. 102 Например, подростку 14 лет с суточной потребностью в калориях 2400 требуется 25 ХЕ в сутки (300 г углеводов / 12). Согласно высчитанным хлебным единицам по специальным таблицам подбирается соответствующий набор продуктов и составляется меню. Таблица 18 Содержание ХЕ в некоторых продуктах питания Хлеб и хлебобулочные изделия 1 ХЕ = ... 1 кусок Белый хлеб 1 кусок 20 г - Крекеры (сухое печенье) 15 г 1 ст. ложка Панировочные сухари 15 г - Сухари 15 г 1 кусок Черный хлеб 25 г Макаронные изделия 1-2 ст. ложки зависимости формы изделия 1 ХЕ = ... в Вермишель, лапша, рожки, макаот 15 г роны * * - имеется в виду несваренные. В вареном виде 1 ХЕ содержится в 2-4 ст. ложках продукта (50 г) в зависимости от формы изделия Крупы, злаки, мука ХЕ = ... 1 ст. ложка Гречневая * 15 г 1/2 початка Кукуруза 100 г 4 ст. ложка Кукурузные хлопья 15 г 1 ст. ложка Манная * 15 г 1 ст. ложка Мука (любая) 15 г 1 ст. ложка Овсяная * 15 г 2 ст. ложка Овсяные хлопья * 15 г 1 ст. ложка Перловая * 15 г 1 ст. ложка Пшено * 15 г 1 ст. ложка Рис * 15 г * - имеется в виду 1 ст. ложка сырой крупы; в вареном виде (каша) 1 ХЕ содержится в 2 ст. ложках с горкой (50 г). Картофель 1 1 штука величиной крупное куриное яйцо ХЕ = ... с Картофель 65 г 2 ст. ложки с горкой Картофельное пюре 75 г 2 ст. ложки с горкой Жареный картофель 35 г 103 - Сухой картофель 25 г Молоко и жидкие молочные продукты 1 ХЕ = ... 1 стакан Молоко 250 мл 1 стакан Кефир 250 мл 1 стакан Сливки 250 мл Фрукты и ягоды (с косточками и кожурой) 1 ХЕ = ... 2-3 штуки, средних Абрикосы 110 г 1 штука, крупная Айва 140 г 1 кусок Ананас 140 г 1 кусок Арбуз 270 г 1 штука, средний Апельсин 150 г 1/2 штуки, среднего Банан 70 г 7 ст. ложек Брусника 140 г 12 штук, небольших Виноград 70 г 15 штук 15 штук 90 г 1 штука, большой Гранат 170 г 1/2 штуки, крупный Грейпфрут 170 г 1 штука, маленькая Груша 90 г 1 кусок Дыня 100 г 8 ст. ложек Ежевика 140 г 1 штука Инжир 80 г 1,5 штуки, крупных Киви 110 г 10 штук, средних Клубника 160 г 6 ст. ложек Крыжовник 120 г 8 ст. ложек Малина 150 г 1 штука, небольшое 1 штука, небольшое 110 г 2-3 штуки, средних Мандарины 150 г 1 штука, средний Персик 120 г 3 штуки, средние Сливы 90 г 7 ст. ложек Смородина 140 г 1 штука, маленькая Хурма 70 г 7 ст. ложек Черника 90 г 1 штука, маленькое Яблоко 90 г 104 Около 100 мл натурального фруктового сока содержит примерно 1 ХЕ. Около 20 г сухофруктов (курага, чернослив, изюм, инжир) содержит примерно 1 ХЕ. Другие продукты 1 ХЕ = ... 1 стакан Квас 250 мл - Кока-кола 100 мл - Мороженое 65 г 1 ст. ложка без горки Сахар-песок 10 г 7 ст. ложек Зеленый горох 100 г 3 ст. ложки 3 ст. ложки 50 г 4.2. Тактика ведения детей с избыточной массой и ожирением 85≥ИМТ>95 проИМТ ≥ 95 процентиль центили без осложнений с осложнениями Дети в возрасте 2-7 лет Поддерживать вес Поддерживать вес Снижать вес Дети старше 7 лет Поддерживать вес Снижать вес Снижать вес 4.3. Основные группы препаратов, используемые при эндокринопатиях. 1. Препараты гормонов поджелудочной железы (инсулины и глюкагон) 2. Пероральные гипогликемические средства (производные СМ, бигуаниды, тиазолидиндионы, ингибиторы альфа-глюкозидазы) 3. Препараты гормонов ЩЖ (тироксин, трийодтиронин, комбинированные препараты) 4. Препараты для лечения заболеваний ЩЖ (тиамазол, йодид калия) 5. Препараты гормонов гипофиза (соматотропин, аналоги АКТГ, вазопрессина, окситоцина, ХГ и др.) 6. Препараты, влияющие на функцию гипофиза (аналоги соматостатина, гонадотропин-рилизинг гормона, ингибиторы секреции пролактина и др.) 7. Препараты гормонов коры надпочечников (глюкокортикоиды, минералокортикоиды) 8. Препараты половых гормонов (эстрогенные, андрогенные, гестагеные препараты, комбинированные средства) 9. Антагонисты половых гормонов (антиандрогенные и др.) V. Международная классификации эндокринных болезней БОЛЕЗНИ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (E00-E07) E00 Врожденный синдром йодной недостаточности Включено: эндемические состояния, связанные с дефицитом йода в окружающей природной среде как непосредственно, так и вследствие недостаточности йода в организме матери. Некоторые из этих состояний не могут считаться истинным гипотиреозом, а являются следствием неадекватной секреции тиреоид105 ных гормонов у развивающегося плода; может существовать связь с природными зобогенными факторами. E01 Болезни щитовидной железы, связанные с йодной недостаточностью, и сходные состояния E02 Субклинический гипотиреоз вследствие йодной недостаточности E03 Другие формы гипотиреоза Врождённый гипотиреоз (первичный, вторичный, периферический, транзиторный). Приобретённый гипотиреоз (первичный, вторичный): субклинический, манифестный, осложнённый. E04 Другие формы нетоксического зоба E05 Тиреотоксикоз [гипертиреоз] E06 Тиреоидит E07 Другие болезни щитовидной железы САХАРНЫЙ ДИАБЕТ (E10-E14) При необходимости идентифицировать лекарственный препарат, вызвавший диабет, используют дополнительный код внешних причин (класс XX). Следующие четвертые знаки используются с рубриками E10-E14: .0 с комой .1 с кетоацидозом .2+ с поражениями почек .3+ с поражениями глаз .4+ с неврологическими осложнениями .5 с нарушениями периферического кровообращения .6 с другими уточненными осложнениями .7 с множественными осложнениями .8 с неуточненными осложнениями .9 без осложнений E10 Инсулинзависимый сахарный диабет E11 Инсулиннезависимый сахарный диабет E12 Сахарный диабет, связанный с недостаточностью питания E13 Другие уточненные формы сахарного диабета E14 Сахарный диабет неуточнённый ДРУГИЕ НАРУШЕНИЯ РЕГУЛЯЦИИ ГЛЮКОЗЫ И ВНУТРЕННЕЙ СЕКРЕЦИИ ПОДЖЕЛУДОЧНОЙ ЖЕЛЕЗЫ (E15-E16) E15 Недиабетическая гипогликемическая кома E16 Другие нарушения внутренней секреции поджелудочной железы НАРУШЕНИЯ ДРУГИХ ЭНДОКРИННЫХ ЖЕЛЕЗ (E20-E35) E20 Гипопаратиреоз E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы E22 Гиперфункция гипофиза E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза E24 Синдром Иценко-Кушинга E25 Адреногенитальные расстройства 106 E26 Гиперальдостеронизм E27 Другие нарушения надпочечников E28 Дисфункция яичников E29 Дисфункция яичек E30 Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках E31 Полигландулярная дисфункция E32 Болезни вилочковой железы (тимуса) E34 Другие эндокринные нарушения E35* Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПИТАНИЯ (E40-E46) E40 Квашиоркор E41 Алиментарный маразм E42 Маразматический квашиоркор E43 Тяжелая белково-энергетическая недостаточность неуточненная E44 Белково-энергетическая недостаточность умеренной и слабой ст. E45 Задержка развития, обусловленная белково-энергетической недостаточностью E46 Белково-энергетическая недостаточность неуточненная ДРУГИЕ ВИДЫ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПИТАНИЯ (E50-E64) E50 Недостаточность витамина A E51 Недостаточность тиамина E52 Недостаточность никотиновой кислоты (пеллагра) E53 Недостаточность других витаминов группы B E54 Недостаточность аскорбиновой кислоты (витамина C) E55 Недостаточность витамина D E56 Недостаточность других витаминов E58 Алиментарная недостаточность кальция E59 Алиментарная недостаточность селена E60 Алиментарная недостаточность цинка E61 Недостаточность других элементов питания E63 Другие виды недостаточности питания E64 Последствия недостаточности питания и недостаточности других питательных веществ ОЖИРЕНИЕ И ДРУГИЕ ВИДЫ ИЗБЫТОЧНОСТИ ПИТАНИЯ (E65-E68) E65 Локализованное отложение жира E66 Ожирение E67 Другие виды избыточности питания E68 Последствия избыточности питания НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА ВЕЩЕСТВ (E70-E90) E70 Нарушения обмена ароматических аминокислот E71 Нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот 107 E72 Другие нарушения обмена аминокислот E73 Непереносимость лактозы E74 Другие нарушения обмена углеводов E75 Нарушения обмена сфинголипидов и другие болезни накопления липидов E76 Нарушения обмена глюкозаминогликанов E77 Нарушения обмена гликопротеинов E78 Нарушения обмена липопротеидов и другие липидемии E79 Нарушения обмена пуринов и пиримидинов E80 Нарушения обмена порфирина и билирубина E83 Нарушения минерального обмена E84 Кистозный фиброз E85 Амилоидоз E86 Уменьшение объема жидкости E87 Другие нарушения водно-солевого и кислотно-щелочного равновесия E88 Другие нарушения обмена веществ E89 Эндокринные и метаболические нарушения, возникшие после медицинских процедур, не классифицированные в других рубриках E90* Расстройства питания и нарушения обмена веществ при болезнях, классифицированных в других рубриках. 108 ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ Выберите один правильный ответ 01. ДЛЯ СОЛЬТЕРЯЮЩЕЙ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ ХАРАКТЕРНО 1) 2) 3) 4) 5) рвота плохая прибавка массы позднее отхождение мекония 1, 2, 5 диарея 02. ДЛЯ ВИРИЛЬНОЙ ФОРМЫ ДЕФИЦИТА 21-ГИДРОКСИЛАЗЫ ХАРАКТЕРНО 1) 2) 3) 4) 5) 03. нормальное строение половых органов у мальчиков рвота 1, 4, 5 пигментация кожи диарея ПРЕПАРАТОМ ВЫБОРА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ВРОЖДЁННОЙ ДИСФУНКЦИИ КОРЫ НАДПОЧЕЧНИКОВ У ДЕТЕЙ ЯВЛЯЕТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) преднизолон дексаметазон метилпреднизолон гидрокортизон кортизон 04. К ОСОБЕННОСТЯМ ДИЕТЫ ПРИ СОЛЬТЕРЯЮЩЕЙ ФОРМЕ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНОГО СИНДРОМА У ДЕТЕЙ РАННЕГО ВОЗРАСТА ОТНОСИТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) дополнительное введение углеводов повышенное содержание белка дополнительное введение поваренной соли 1, 2, 3 дополнительное введение жидкости 05. К КЛИНИЧЕСКИМ СИМПТОМАМ ПЕРВИЧНОЙ ХРОНИЧЕСКОЙ НАДПОЧЕЧНИКОВОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ОТНОСИТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) артериальная гипотония приступы гипогликемии пристрастие к солёной пище остеопения пигментация кожи 06. ПРИ ПОЯВЛЕНИИ ПИГМЕНТАЦИИ КОЖИ У РЕБЁНКА В ПЕРВУЮ ОЧЕРЕДЬ СЛЕДУЕТ ИСКЛЮЧИТЬ ПАТОЛОГИЮ 109 1) 2) 3) 4) 5) щитовидной железы гонад тимуса надпочечников поджелудочной железы 07. ПРИ ТЯЖЁЛЫХ ИНТЕРКУРРЕНТНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЯХ У ДЕТЕЙ С АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫМ СИНДРОМОМ СУТОЧНУЮ ДОЗУ ГЛЮКОКОРТИКОИДОВ 1) 2) 3) 4) 5) не меняют увеличивают в 2-3 раза увеличивают в 3-5 раз уменьшают назначают пульс-терапию 08. ДЛЯ СИНДРОМА ИЦЕНКО-КУШИНГА ХАРАКТЕРНО 1) 2) 3) 4) 5) избыточный вес артериальная гипертензия отёки 1, 2, 5 нарушения углеводного обмена 09. НУЛЕВАЯ СТЕПЕНЬ УВЕЛИЧЕНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО КЛАССИФИКАЦИИ ВОЗ – ЭТО 1) зоба нет 2) зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого 3) зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей меньше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого 4) зоб пальпируется и виден на глаз 5) только УЗИ подтвержденные нормальные размеры железы 10. ПЕРВАЯ СТЕПЕНЬ УВЕЛИЧЕНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО КЛАССИФИКАЦИИ ВОЗ – ЭТО 1) зоба нет 2) зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого 3) зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей меньше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого 4) зоб пальпируется и виден на глаз 5) только УЗИ подтвержденное увеличение железы 110 11. ВТОРАЯ СТЕПЕНЬ УВЕЛИЧЕНИЯ ЩИТОВИДНОЙ ЖЕЛЕЗЫ ПО КЛАССИФИКАЦИИ ВОЗ – ЭТО 1) зоба нет 2) зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей больше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого 3) зоб не виден, но пальпируется, при этом размеры его долей меньше дистальной фаланги большого пальца руки обследуемого 4) зоб пальпируется и виден на глаз 5) только УЗИ подтвержденная тиромегалия 12. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЙОДЕ У ДЕТЕЙ ОТ 0 ДО 6 ЛЕТ 1) 2) 3) 4) 5) 50 мкг/сутки 90 мкг/сутки 120 мкг/сутки 150 мкг/сутки 200 мкг/сутки 13. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЙОДЕ У ДЕТЕЙ ОТ 7 ДО 12 ЛЕТ 1) 2) 3) 4) 5) 50 мкг/сутки 90 мкг/сутки 120 мкг/сутки 150 мкг/сутки 200 мкг/сутки 14. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЙОДЕ У ПОДРОСТКОВ 1) 2) 3) 4) 5) 50 мкг/сутки 90 мкг/сутки 120 мкг/сутки 150 мкг/сутки 200 мкг/сутки 15. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЙОДЕ У БЕРЕМЕННЫХ ЖЕНЩИН 90 мкг/сутки 120 мкг/сутки 150 мкг/сутки 200 мкг/сутки 5) 250 мкг/сутки 1) 2) 3) 4) 16. ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ ПОТРЕБНОСТЬ В ЙОДЕ У ЖЕНЩИН РЕПРОДУКТИВНОГО ВОЗРАСТА 1) 2) 3) 4) 90 мкг/сутки 120 мкг/сутки 150 мкг/сутки 200 мкг/сутки 111 5) 250 мкг/сутки 17. ПРИ ЕЖЕДНЕВНОМ ПРИЁМЕ 200 МКГ ЙОДИДА КАЛИЯ КОРМЯЩЕЙ ЖЕНЩИНОЙ, РЕБЁНКУ 6-8 МЕСЯЦЕВ НЕОБХОДИМО ДОПОЛНИТЕЛЬНО ДОБАВИТЬ ЙОДИДА КАЛИЯ 1) 2) 3) 4) 5) 25 мкг 50 мкг 100 мкг не нуждается в дополнительном введении йодида калия 150 мкг 18. ПРИ ЕЖЕДНЕВНОМ ПРИЁМЕ 200 МКГ ЙОДИДА КАЛИЯ КОРМЯЩЕЙ ЖЕНЩИНОЙ, РЕБЁНКУ 9-12 МЕСЯЦЕВ НЕОБХОДИМО ДОПОЛНИТЕЛЬНО ДОБАВИТЬ ЙОДИДА КАЛИЯ 1) 2) 3) 4) 5) 25 мкг 50 мкг 100 мкг 150 мкг не нуждается в дополнительном введении йодида калия 19. ПРИ ЕЖЕДНЕВНОМ ПРИЁМЕ 200 МКГ ЙОДИДА КАЛИЯ КОРМЯЩЕЙ ЖЕНЩИНОЙ, РЕБЁНКУ 0-5 МЕСЯЦЕВ НЕОБХОДИМО ДОПОЛНИТЕЛЬНО ДОБАВИТЬ ЙОДИДА КАЛИЯ 1) 2) 3) 4) 5) 25 мкг 50 мкг 100 мкг 150 мкг не нуждается в дополнительном введении йодида калия 20. ПРОФИЛАКТИКА ЙОДНОГО ДЕФИЦИТА ПРЕПАРАТАМИ ЙОДИДА КАЛИЯ У ДЕТЕЙ ДОЛЖНА ПРОВОДИТЬСЯ 1) 2) 3) 4) 5) 2 раза в год 1 раз в 3 месяца 3 раза в год постоянно курсами по 3 недели с интервалом 1 неделя ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ ЭНДОКРИНОЛОГИЯ 01 – 4 11 – 4 02 – 3 12 – 2 03 – 4 13 – 3 04 – 3 14 – 4 05 – 4 15 – 5 06 – 4 16 – 4 07 – 2 17 – 1 08 – 4 09 – 1 18 – 2 19 – 4 10 – 2 20 – 4 112 РАЗДЕЛ 3. НЕФРОЛОГИЯ. На сегодняшний день патология органов мочевой системы составляет значительную часть заболеваний у детей. По данным различных популяционных исследований, частота болезней почек среди детей в нашей стране составляет в среднем 29 на 1000, с колебаниями в различных регионах 12-54 на 1000 детского населения. В частности, по данным ВОЗ острый пиелонефрит у детей стоит на втором месте по распространённости после ОРВИ. Постоянно увеличивается количество заболеваний почек у детей на фоне врожденных патологий развития почек. Несвоевременное диагностирование подобной патологии, или ненадлежащим образом проведенное лечение могут привести к развитию хронического заболеваний, и дальнейшей инвалидности человека, невозможности для него вести нормальную жизнь. Рост числа заболеваний такого характера можно объяснить общим ухудшением состояния окружающей среды, а также улучшением диагностики подобных болезней. Предупреждать и успешно излечивать такие патологии можно лишь при следующих условиях: своевременной диагностике, пренатальной или на первом году жизни ребенка; своевременному и адекватному лечению; диспансерному наблюдению. Указанные выше обстоятельства положены в основу написания раздела нефрология. I. Анамнез. Выявление тератогенных факторов в период беременности; Особенности течения беременности (пиелонефрит, нефропатия) и результаты пренатального скрининга (подозрение на порок развития мочевыводящей системы); Наличие отягощенного семейного анамнеза по заболеваниям почек (наследственный нефрит, тубулопатии, нарушение обмена солей и т.д.), наличие в семье гипертонии, аллергических болезней; Патологическое течение родов: асфиксия, гипоксия плода и новорожденного, повреждение поясничного отдела позвоночника, миелодисплазии, врожденная гипотрофия или недоношенность. Связь начала заболевания с перенесенной ОРЗ, скарлатиной, стрептодермией, переохлаждением; При хроническом течении заболевания: уточнить причины хронизации, динамику развития симптомов, наличие осложнений, эффективность предыдущего лечения и условия, способствующие обострению. II. Жалобы больного. Бледность, слабость, недомогание, головная боль, тошнота, иногда рвота являются проявлениями интоксикации, повышенного артериального давления, анемии при различных почечных заболеваниях; Высокая или субфебрильная температура свидетельствуют о воспалительном процессе; 113 Боли в боковых отделах живота, боли над лобком требуют исключить патологию мочевыводящей системы; Дизурические расстройства с частыми и безболезненными мочеиспусканиями небольшими порциями в сочетании с симптомом «мокрых трусов» днем или редкое (менее четырех раз) большими порциями при неизмененном суточном диурезе, а также ночное неудержание мочи может быть проявлением нейрогенной дисфункции мочевого пузыря; неудержание мочи с болезненными мочеиспусканиями отмечается при цистите; изолированное ночное недержание мочи являются основанием для обследования на сахарный и несахарный диабет, ХПН, врожденные аномалии развития почек. Мутная или красная моча; макрогематурия может быть в сочетании с болеваым синдромом (при мочекаменной болезни) или быть безболевой (при ГН, опухоли почек, сосудистых почечных кровотечениях); появление темной мочи при внутрисосудистом гемолизе в сочетании с повышением мочевины, креатинина крови и тромбоцитопенией отмечается при гемолитико-уремическом синдроме; Внезапно возникшие отеки на лице или туловище характерны для острого гломерулонефрита, медленное, постепенное нарастание отеков - более типично для хронического гломерулонефрита (исключить аллергические отеки!); особое внимание сочетанию отеков с гипертонией, олигурией, протеинурией и гематурией; Гипертония (следствие задержки жидкости в организме или сосудистого спазма) отмечается при гломерулонефрите, хронической почечной недостаточности, сосудистой патологии почек, аномалии развития почек (как изолированный симптом требует дифференциальной диагностики с эссенциальной гипертонией); Олигурия характерна для острого и обострения хронического ГН, острой почечной недостаточности и терминальной стадии хронической почечной недостаточности; Полиурия, наблюдаемая при схождении отеков при ГН, при хронической почечной недостаточности, в период выздоровления от острой почечной недостаточности, нефрогенном несахарном диабете, почечном тубулярном ацидозе, синдроме Дебре-де-Тони-Фанкони, медуллярно-кистозной болезни; Задержка роста, слабость, боли в костях при тубулопатиях, хронической почечной недостаточности; III. Клиническое обследование нефрологического больного. Сознание больного может быть нарушено при эклампсии, которая является осложнением гломерулонефрита и характеризуется комой и судорожным синдромом. При внешнем осмотре необходимо обратить внимание на окраску кожных покровов, наличие внешних отёков и их локализацию (нет более бледного больного, чем почечный больной; бледность обусловлена спазмом сосудов, анемией, сдавливанием подкожных сосудов отёчной жидкостью). При хронической почечной недостаточности кожа больного может приобретать смуглый от114 тенок из-за отложения урохромов. Отёки характеризуются внезапностью появления в первую очередь на лице, отличаются плотностью при гломерулонефрите, мягкостью и способностью к перемещению при нефротическом синдроме (в отличие от почечных отёков сердечные отёки плотные, возникают впервые на ногах концу дня). При отёках почечного происхождения больной может лежать довольно низко (горизонтально) и не испытывать одышки, тогда как при отёках сердечного происхождения больной обычно вынужден сидеть или держать голову высоко. Для выявления отёков и пастозности на ногах врач плотно и строго вертикально придавливает тремя средними пальцами руки кожу больного к передней поверхности большеберцовой кости, при этом образуются ямки, видимые глазом или обнаруживаемые при пальпации, одновременно врач ощущает и оценивает плотность отёков. Выявление скрытых отёков: Провести взвешивание ребёнка (скрытые отёки органов и тканей дают прибавку в весе). Взвешивание необходимо проводить регулярно для контроля схождения отёков. При отсутствии видимых отёков рекомендуется проба Мак-Клюра – Олдрича. Внутрикожно на внутренней поверхности верхней половины предплечья вводится 0,2 мл изотонического раствора натрия хлорида до образования «лимонной корочки». В норме рассасывание волдыря происходит у детей в возрасте 3 нед. - 1 года через 18-42 мин; у детей 1 - 5 г. – через 21-50 мин; 6-13 лет – 40-68 мин; у взрослых – 60-80 мин. При повышенной гидрофильности тканей рассасывание происходит за 5-10 мин., что говорит о скрытых отёках. Замедление рассасывания свидетельствует о дегидратации. Пальпация живота и надлобковой области проводится для выявления опухолевидных образований, увеличенного мочевого пузыря, асцита, увеличения печени (чаще из-за отёка). Для выявляения асцита применяется толчкообразная, или баллотирующая, пальпация, при которой тремя, четырьмя пальцами правой руки, прижатыми друг к другу и установленными в боковой части живота слева, производят несколько коротких и сильных нажимающих движений (толчков). Левой рукой обхватывают правую боковую поверхность живота. Ладонь врача ощущает толчки жидкости. Асцит можно перкутировать в положении лёжа на боку или стоя. Жидкость перемещается в силу тяжести и в отлогих местах отмечается притупление перкуторного звука. Пальпация почек проводится бимануально. Почки прощупываются при их опущении или при увеличении в 1,5-2 раза. Больной лежит на спине или стоит, наклонившись вперед, свесив и расслабив руки. Врач подводит левую руку с выпрямленными и сложенными вместе пальцами в области почек под поясничную область и поддерживает эту область. Правую руку кладёт на живот кнаружи от прямых мышц живота, чтобы кончики пальцев находились у рёберной дуги. Правая и левая руки врача должны стремиться навстречу друг другу. При каждом выдохе пальцы правой руки проникают всё глубже в брюшную полость, добираясь до задней брюшной стенки до соприкосновения с пальцами левой руки. Далее больному предлагают глубоко вдохнуть. При этом нижний 115 полюс почки, опускаясь, подходит под пальцы правой руки. Таким образом, можно определить болезненность почки, величину, форму. Перкуссия. Определение симптома Пастернацкого (симптом 12 ребра). Проводится поколачивание ребром ладони в поясничной области над почками, либо по пальцам руки, положенной на область почек. Если больной ощущает боль, симптом Пастернацкого расценивают как положительный. Оценка ритма мочеиспусканий и объема мочи. Количественные показатели мочеиспускания у детей. Возраст Суточное колиСуточное число Разовый объем чество мочи мочеиспусканий мочи 1 год 300 - 600 мл 13 – 18 25 - 45мл 1-3 года 760 - 800 мл 10 – 12 60 - 90 мл 3-7 лет 900 - 1300мл 7–8 90 - 150 мл 7-9 лет 1300 - 1500 мл 6–5 145 - 190 мл 9-15 лет 1500 - 1600 мл 4–6 250 - 260 мл IV. Лабораторное обследование почечного больного. Клинический и биохимический анализ крови: В результатах общего анализа крови может быть анемия, лейкоцитоз, ускоренное СОЭ. Биохимическое исследование крови почечного больного зависит от предполагаемого диагноза и может включать определение мочевины, креатинина, электролитов, холестерина, триглицеридов, β-липопротеидов, общего белка и белковых фракции, щелочной фосфатазы, КЩР, сиаловых кислот, серомукоида, Среактивного протеина, фибриногена и протромбиновый индекс. Иммунологическое обследование больного включает определение иммуноглобулинов, титр антистрептолизина-О, фракции комплемента, антинуклеарные антитела, антитела к двухспиральной ДНК. Определение этих показателей позволяет уточнить диагноз острого постстрептококкового ГН, нефрит Берже, мезангиокапиллярный ГН. Отсутствие антинуклеарных антител и антител к двухспиральной ДНК помогает исключить системную красную волчанку. Анализ мочи общий. При отсутствии патологии в общем анализе мочи могут быть: следы белка – не более 33 мг/л. лейкоциты (у девочек не более 4-5 в п/зр.; у мальчиков - 3-4 в п/зр.) единичные клетки плоского и почечного эпителия эритроциты – не более 3 в п/зр. небольшое количество солей – уратов, оксалатов, фосфатов. На их характер и количество влияет характер питания, водная нагрузка, температура тела. Нормативы некоторых биохимических показателей крови, значимых для больного с патологией мочевыделительной системы. Показатель рН Значения нормы 7,34-7,36 116 мочевина 2,5-8,3 ммоль/л креатинин 40-110 мкмоль/л калий 3,6-5,1 ммоль/л натрий 135-155 ммоль/л кальций 2,25-2,75 ммоль/л фосфор 1,45-2,16 ммоль/л хлориды 96-106 ммоль/л серомукоид 0,13-0,18 ед сиаловые кислоты 150-220 ед С-реактивный белок до 0,5 мг/дл свободный гемоглобин до 86,3 мг/л мочевая кислота до 362 мкмоль/л β-2-микроглобулин 0,8-2,2 мг/л общий белок 60-87 г/л альбумины 56-60 % α1-глобулины 4-6% α2-глобулины 7-9% β-глобулины 11-15% γ-глобулины 16-18% фибриноген 2-4 г/л протромбиновый индекс 80-110% холестерин 2,8-5,2 ммоль/л β-липопротиды до 56 ед триглицериды менее 2,3 ммоль/л щелочная фосфатаза до 300 ед IgA 0,3-6 г/л JgG 4-16 г/л JgM 0,4-2,4 г/л С3 (фракция комплемента) 90-180 мг/дл С4 (фракция комплемента) 10-40 мг/дл АСЛ-0 0-250 ед ЦИК 50-106 ед При наличии патологии по результатам микроскопии осадка различают: гематурию – требует исключения гломерулярной патологии: микрогематурия: выраженную (более 50 эритроцитов в п./зр.), умеренную (20-50 в п./зр.), незначительную (5-20 в п./зр.). При микрогематурии цвет мочи не изменяется. макрогематурия - в 1 л мочи более 1 мл крови, т.е. в общем анализе мочи более 100000 эр. в п/зр. При гемолизе эритроцитов моча может быть бурой, а количество эритроцитарных клеток в мочевом осадке небольшое. Диагностическое значение имеет изменение качества и формы эритроцитов: выщелоченные эритроциты появляются из верхних мочевыводящих путей (почек), неизмененные – из нижних мочевыводящих путей (мочевой пузырь, уретра). При выраженной гематурии из верхних мочевыводящих путей не происхо117 дит полного выщелачивания и изменения эритроцитов, и в моче могут преобладать неизмененные эритроциты. При фазово-контрастной микроскопии осадка мочи при гломерулонефрите определяются акантоциты (эритроциты, напоминающие по форме кленовый лист) более 80%. Лейкоцитурия - свидетельствует об инфекциях мочевыводящих путей. Цилиндрурия – цилиндры в моче в норме отсутствуют. Их появление свидетельствует о поражении паренхимы почек. Гиалиновые цилиндры – это белковые слепки канальцев, зернистые цилиндры свидетельствуют о дистрофических изменениях тубулярного эпителия (разрушение и наслоение на белок), восковидные цицилиндры состоят из липидов и выявляются при нефротическом синдроме, лейкоцитарные цилиндры появляются при пиурии, а эритроцитарные – при выраженной гематурии. Соли – для диагностики дизметаболической нефропатии большое количество солей в моче должно быть подтверждено количественным анализом в суточной порции мочи. Анализ мочи по Нечипоренко и Аддиссу-Какковскому – в норме в анализе мочи по Нечипоренко (в 1 мл мочи) содержится 2000 лейкоцитов и 1000 эритроцитов. В анализе мочи по Аддиссу - Какковскому (суточная моча) - лейкоцитов 2 млн., эритроцитов 1 млн. Анализ мочи по Нечипоренко или по Аддиссу – Какковскому назначается при небольшом количестве форменных элементов в общем анализе мочи (не более 10), когда требуется подтвердить лейкоцитурию или эритроцитурию, а также при нормализации общего анализа мочи после лечения для подтверждения выздоровления. Биохимический анализ мочи. Увеличение белка в моче свидетельствует о поражении паренхимы почек (канальцев или клубочков). Появление глюкозы в моче может быть при почечной глюкозурии, синдроме Дебре-де-Тони - Фанкони или при другой сопутствующей патологии (сахарный диабет). Наличие уробилина или желчных пигментов позволяет заподозрить поражение печени. Важное диагностическое значение имеет определение pH мочи: стойкое увеличение pH выше 6,7 указывает на сдвиг в щелочную сторону, щелочная моча бывает при пиурии и при длительном хранении вследствие распада форменных элементов и размножения бактерий; в обычных условиях на pH мочи влияет характер питания. В суточной моче определяют уровень солей (уратов и оксалатов), аммиак и титруемые кислоты. Показатель Значения нормы ураты 2,5-5,6 ммоль/л оксалаты (осенью больше, чем весной) до 5 лет не более 11мг/сутки 5 – 10 лет 11-17 мг/сутки старше 10 лет 17-34 мг/сутки 118 титруемый аммиак в норме 30-60 ммоль/л титруемая кислотность 10-30 ммоль/л Провокационные пробы (лейкоцитарная, эритроцитарная) проводятся при нормальных анализах мочи при подозрении на патологический процесс в почках: преднизолоновый тест: за 1 час до исследования утром берется контрольная порция мочи, в вену вводится 50 мг преднизолона, разведённого в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия и собираются еще три порции мочи с интервалом в 1 час; в осадках порций определяют количество лейкоцитов и эритроцитов; тест считается положительным при увеличении лейкоцитов в 3 раза. УВЧ-проба. Собирают порцию мочи через час после УВЧ; тест считается положительным при увеличении лейкоцитов или эритроцитов в моче в три раза. Бактериологическое исследование мочи – золотой стандарт диагностики инфекций мочевыводящих путей. Бактериологический посев мочи проводится до начала противомикробной терапии. На посев берётся средняя порция утренней мочи. Перед посевом обязательно проводится туалет наружных половых органов. Посев мочи проводится сразу после сбора. Если исследование мочи откладывается более чем на 2 часа, образцы должны сохраняться при температуре 4°С не более 48 часов (при несвоевременном исследовании мочи происходит распад лейкоцитов и размножение микробов; кроме того, возможно загрязнение мочи). Диагностическим числом, подтверждающим инфекцию мочевыводящих путей (ИМВП), является 100000 (105) микробов в 1 мл мочи. Малая бактериурия также имеет диагностическое значение, особенно при высеве «проблемной флоры». Бактериурию позволяет выявить также фазово-контрастная микроскопия осадка мочи (при большом увеличении обнаружение 5-10 микробов в поле зрения указывает на бактериурию). Альтернативные методы забора мочи катетером (диагностическое значение имеет число более 10000 бактерий в 1 мл) или пункцией мочевого пузыря (диагностическое число - 1000 бактерий в 1 мл) проводятся только в урологических кабинетах. Анализ мочи методом проведения 3-х стаканной пробы – проводится для локализации источника гематурии. Больному предлагают помочиться так, чтобы первые 5-10 мл мочи были выпущены в первый стакан, основная часть – во второй стакан, и последние 5-10 мл – в третий стакан. Если кровью окрашена 1 порция (инициальная гематурия) – источник кровотечения находится в задней уретре (полип, повреждение уретры). Если кровь сильнее окрашивает мочу в 3 стакане (терминальная гематурия) – воспаление шейки мочевого пузыря, камень, варикозное расширение вен шейки мочевого пузыря. Если кровь окрашивает мочу во всех трех порциях (тотальная гематурия) – кровотечение из паренхимы почки, лоханки, мочеточника, мочевого пузыря (па119 пилломатоз мочевого пузыря, опухоль почки или мочевого пузыря, диффузный геморрагический, эрозивный, буллезный цистит) Функциональные почечные пробы. Проба С.С.Зимницкого применяется для оценки концентрационной (канальцевой) функции почек. На обычном пищевом режиме больной собирает мочу отдельными порциями каждые 3 часа на протяжении суток (всего 8 порций с 6 часов утра). Первые 4 порции – дневной диурез, последние 4 порции – ночной диурез. В каждой порции измеряют объём и относительную плотность (удельный вес). Сравнивают дневной диурез и ночной. При хорошей концентрационной функции разница между максимальным и минимальным удельным весом составляет 12-16 ед. При изостенурии размахи удельного веса находятся в пределах 1012-1015 ед., При гипостенурии относительная плотность во всех порциях ниже 1005 (приближается к удельному весу воды). Величина удельного веса до 1018 и выше практически исключает возможность серьёзной почечной патологии. Существенное значение имеет сравнение дневного и ночного диуреза. В нормальных условиях днём выделяется 2/3–3/4 суточной мочи. При болезнях почек ночной диурез превышает дневной. Необходимо помнить, что на показателях пробы отражается количество выпитой жидкости, а суточный диурез составляет 70-80% объёма выпитой жидкости. При большом объёме выпитой жидкости удельный вес мочи снижается и становится монотонным, что может привести к ошибочной оценке функционального состояния почек. При схождении отёков проба Зимницкого также может показать монотонный и низкий удельный вес мочи. У маленьких детей можно проводить свободную пробу – сбор мочи по мере мочеиспускания. В случаях, когда по пробе Зимницкого получаются неопределённые данные, необходимо провести пробу Фольгарда на сухоедение (концентрационная проба), т.е. после утренней водной нагрузки в течение всего дня до следующего утра больному дают только сухую пищу (детям от 5 до 10 лет в 8 часов утра дают слегка подслащенную воду в объёме 25-30 мл/кг, а с 10 до 15 лет – 20 мл/кг, в полдень и вечером – сухую пищу (хлеб, рис, мясо). Мочу собирают каждые 2 часа, определяют количество и удельный вес. В нормальных условиях получают небольшие порции мочи, а удельный вес к концу дня оказывается высоким до 1030 и выше. При нарушении концентрационной функции почек порции мочи достаточно большие, а удельный вес низкий (при почечной недостаточности ниже 1017). Выделение больших порций мочи носит вынужденный приспособительный характер по очищению организма от азотистых шлаков и солей. Концентрационную пробу не рекомендуется проводить при схождении отёков. Проба Реберга применяется для оценки фильтрационной функции почек по клиренсу эндогенного креатинина. Креатинин, фильтруясь с первичной мочой, в канальцах не всасывается. За коэффициент очищения (клиренс) от данного вещества (креатинина) принимается количество плазмы, которое полностью 120 освобождается от данного вещества за 1 мин. Для этого определяют концентрацию креатинина в плазме крови и в моче, собранной утром за 2 часа. Одновременно подсчитывают минутный диурез. Клиренс высчитывают по формуле: С= U*V/ P, где С – клиренс; U – концентрация креатинина в моче; V – объём мочи за 1 мин; P – концентрация креатинина в крови. Нормативы скорости клубочковой фильтрации в зависимости от возраста: Возраст Нормативные значения новорождённые 10 мл/мин 1 месяц 28 мл/мин 2 месяца 30 мл/мин 3 месяца 37 мл/мин 6 месяцев 55 мл/мин 12 месяцев 65 мл/мин старше 1 года 80-120 мл/мин взрослые более 90 мл/мин В настоящее время всё чаще пользуются расчётными методами определения клубочковой фильтрации. У взрослых используется формула Коккрофта-Голта, у детей – формула Шварца (K/DOQI, National Kidney Foundation, 2002): СКФ (мл/мин/1,73 м2) = К*Рост (см) / Креатинин сыворотки крови (мкмоль/л)*0,011 где К – коэффициент, значения которого равны: К= 0,33 - у новорожденных; К = 0,45 - для детей от периода новорожденности до 1 года; К = 0,55 – дети до 13 лет; К = 0,65 – у подростков старше 12 лет мужского пола. 0,011 – коэффициент пересчета креатинина сыворотки крови в мкмоль/л на мг/дл (используемые единицы в оригинальной формуле). Азотовыделительная функция почек оценивается по уровню мочевины и креатинина в крови. Обычно они повышаются при снижении клубочковой фильтрации менее 40-50 мл /мин (нормы см. выше). Кроме того, необходимо знать и уметь оценивать другие функции почек: поддержание кислотно-щелочного равновесия; регуляция водно-минерального обмена; контроль эритропоэза; участие в метаболизме витамина Д; регуляция АД путём секреции ренина и простациклинов; выведение различных продуктов обмена и чужеродных веществ. Нарушение этих функций исследуется в специализированных лабораториях. V. Инструментальные методы обследования больного с патологией мочевыводящей системы. Ультразвуковое исследование почек. При подготовке больного накануне исследования из питания требуется исключить пищу, вызывающую повышенное газообразование (молоко, яблоки, капусту, чёрный хлеб). Вечером делается 121 очистительная клизма и даются внутрь 2 таблетки карболена. УЗИ мочевого пузыря выполняется при наполненном мочевом пузыре. Показания к УЗИ почек: патологические изменения в анализе мочи; подозрение на заболевание почек при сборе жалоб; отягощенный анамнез по патологии почек; врождённая патология других органов; рахитоподобные изменения скелета; подозрение на мочекаменную болезнь; задержка физического развития; азотемия; подозрение на врождённый порок развития мочевого пузыря; цистит; нейрогенная дисфункция мочевого пузыря; энурез гипертония; любые отеки; анемия неясной этиологии; количество внешних стигм дизэмбриогенеза > 5. При ультразвуковом исследовании почек и мочевого пузыря могут быть выявлены следующие изменения: поликистоз; гидронефроз; опущение и дистопия почки; камни почек; эктазия чашечно-лоханочной системы; изменение формы почек; опухоль почек; маленькая почка (гипоплазия, нефросклероз); признаки цистита: утолщение складок слизистой, эхогенная взвесь; камни мочевого пузыря; дивертикулы мочевого пузыря; признаки воспаления почек (увеличение размеров за счёт отёка, повышение эхоплотности ткани, размытость кортико-медуллярной границы). Внутривенная урография. Показания для внутривенной урографии: грубые изменения на УЗИ; изменения в анализах мочи при отсутствии изменений на УЗИ (например, губчатая почка). Для проведения внутривенной урографии используются различные рентгенконтрастные вещества. Выбирая рентгенконтрастное средство (РКС), необходимо учитывать 3 основных фактора: диагностическую информативность, безопасность и стоимость препарата. Диагностическая ценность РКС зависит от содержания в нем йода. В настоящее время выделяют три группы РКС средств: 122 1 группа. Высокоосмолярные ионные РКС (урографин, гипак, тразограф и др.); недостатком является высокая осмолярность, ввиду чего наблюдается большая частота (10-47%) побочных явлений. 2 группа. Низкоосмолярные неионные РКС (омнипак, ультравист, ксенетикс и др.); осмолярность снижена в 2-3 раза, частота побочных явлений составляет от 1 до 15%. 3 группа. Изоосмолярные неионные РКС (визипак); осмолярность равна осмолярности крови и в 2-3 раза ниже осмолярности неионных РКС, влияние на органы и ткани минимально. Токсичность рентгенконтрастных препаратов определяется: хемотоксичностью (воздействие препарата на белки внеклеточного пространства, на клеточные мембраны и клеточные ферменты); осмотоксичностью (высокая осмолярность приводит к перемещению жидкости из эритроцитов, эндотелиальных клеток и др. структур), которая клинически проявляется в виде боли на месте введения, снижения АД за счёт расширения сосудов, изменения вязкости крови; ионной несбалансированностью (слишком высокая или слишком низкая концентрация ионов может оказывать влияние на белки плазмы крови, вплоть до фибрилляции желудочков при коронароартериографии). Факторы риска развития осложнений при введении РКС: аллергические реакции на рентгенконтрастные средства в анамнезе; аллергические заболевания у ребенка; патология сердечно-сосудистой системы: аритмии, недостаточность кровообращения; сахарный диабет; приём лекарств: НПВС, В-блокаторы; метаболические нарушения (обезвоживание, полицитемия, гиперкоагуляция); заболевания почек; приём наркотиков, употребление алкоголя. Наибольшая нефротоксичность наблюдается при применении РКС у больных с нарушением функции почек. Критерием нефротоксичного эффекта считается повышение уровня сывороточного креатинина на 25% по сравнению с первоначальным показателем в течение 3 дней после введения рентгенконтрастного вещества. При введении РКС целесообразно наблюдать за пациентом в течение 30 мин., так как именно в этот период чаще и возникают побочные явления. Но могут быть и отсроченные побочные реакции. Почечная недостаточность, обусловленная введением РКС, как правило, не сопровождается развитием олигурии, при этом уровень сывороточного креатинина нормализуется в течение 7-10 дней. Редко возможны случаи ОПН. Наиболее безопасен визипак (йодиксанол), применение визипака в 11 раз уменьшает риск развития нефропатии по сравнению с применением низкоосмолярных РКС у больных группы риска. Визипак вводится до 7 лет из расчёта 2-3 мл/кг массы тела, детям старше 7 лет не более 50 мл. При необходимости про123 ведения урографии больным с нарушением функции почек пациента необходимо гидратировать (выпивать 100 мл жидкости в час в течение суток после введения контраста), контроль сывороточного креатинина, мочевины, рН и уровня молочной кислоты в крови, симптомов лактат-ацидоза (рвота, сонливость, тошнота, боли в эпигастрии, анорексия, гиперапное, вялость, жажда, диарея), которые отмечаются при рН крови менее 7,25 и уровне молочной кислоты более 5 ммоль. При оценке результатов внутривенной урографии необходимо: оценить положение, подвижность, форму и величину почек; оценить заполнение контрастным веществом лоханки и мочеточников; определить деформации чашечно-лоханочной системы и её тонус; оценить функциональные и морфологические изменения мочевого пузыря; подтвердить грубые изменения, найденные на УЗИ почек; уточнить наличие форникальных или тубулярных рефлюксов. Микционная урография. Показания для микционной цистографии (МЦГ): затянувшаяся ИМВП, рецидив ИМВП; подозрение на ПМР; гидронефроз; удвоение почек; НДМП; отсутствие почки с одной стороны; прерывистая струя мочи; подозрение на камни мочевого пузыря; подозрение на врождённую патологию мочевого пузыря. МЦГ – основной метод диагностики пузырно-мочеточникового рефлюкса (ПМР) и патологии мочевого пузыря (МП). Специальной подготовки не требуется. После выведения мочи катетером в МП вводится контрастное вещество 20% раствор до эффективного объёма МП. Делаются снимки до мочеиспускания и после мочеиспускания. Ангиография почек. Метод является информативным методом и делится на обзорную и селективную ангиографию. При обзорной артериографии выделяют 4 фазы циркуляции рентгенконтрастного вещества в почке: 1 фаза - заполнение аорты, почечных артерий и их ветвей (артериограмма); 2 фаза - определение плотной ткани почечной паренхимы (нефрограмма); 3 фаза - выявление магистральных почечных вен; 4 фаза - выделительная урограмма. Показания к проведению ангиографии: подозрении на опухоль почки; необходимости дифференцировать опухоль почки от кисты; гематурии невыясненной этиологии; гидронефрозе с целью определения сохранности почечной паренхимы и выявления добавочного сосуда; 124 гипертонии неясной этиологии; нефрогенной гипертонии для установления её генеза (стеноз, аневризма почечной артерии); нефроптоз; туберкулёз почки, когда предполагается её резекция; опухоли надпочечника. При селективной ангиографии, когда ангиографический катетер вводят непосредственно в одну из почечных артерий, улучшается изображение мелких ветвей почечных сосудов (в связи с применением УЗИ для отличия опухоли от кисты артериографию используют редко). Радиоизотопные методы исследования почек. Радиоизотопные исследования используются для оценки функционального состояния почек, а также как метод «третейского судьи» в случае сомнения при ультразвуковых или рентгенологических находках. Применяются изотопная ренография, динамическая нефросцинтиграфия (ДНСГ), статическая нефросцинтиграфия (СНСГ). Изотопная ренография помогает оценить функцию каждой почки. Сущность метода: после внутривенного введения изотопа регистрируется выведение его через почки в мочевой пузырь и очищение крови от введенного радиоактивного вещества (регистрация осуществляется через датчики, из которых 2 устанавливаются на почки и один – на область сердца). Ренограмма состоит из трёх кривых (две отражают функциональное состояние каждой почки, третья – процесс очищения крови от введенного радиоактивного препарата) и из трёх отрезков (васкулярного, секреторного и выделительного, которые характеризуют появление радиоизотопа в сосудах почки, секрецию его канальцами в просвет и выделение в лоханку). Динамическая нефросцинтиграфия (ДНСГ) позволяет получить серию сцинтиграмм, характеризующих накопление радиоизотопа в почечной паренхиме и его выделение в мочевые пути. Метод позволяет диагностировать накопительную и выделительную функции почек. Если кривая выделения радиоизотопа имеет лестничный тип, то это является признаком ПМР. Статическая нефросцинтиграмма – метод графической регистрации распределения радиоактивных изотопов при помощи автоматических приборов (сканер, гамма-камеры). Неизмененные участки почечной паренхимы интенсивно поглощают радиоизотоп. Участки со сниженной функцией или нефункционирующие фиксируются в виде негомогенной штриховки или дефекта поглощения, что позволяет диагностировать процент склерозированной паренхимы, подтвердить существование опухоли или кисты. VI. Классификация основных заболеваний почек и мочевыводящих путей. Класс ХIV. Болезни мочеполовой системы. Гломерулярные болезни (N00-N08). С рубриками N00-N07 могут использоваться следующие четвертые знаки, классифицирующие морфологические изменения. Подрубрики .0-.8 не следует использовать, если для идентификации 125 поражений не была проведена биопсия по чек). Трехзначные рубрики основаны на клинических синдромах. .0 Незначительные гломерулярные нарушения .1 Очаговые и сегментарные гломерулярные повреждения .2 Диффузный мембранозный гломерулонефрит .3 Диффузный мезангиальный пролиферативный гломерулонефрит .4 Диффузный эндокапиллярный пролиферативный гломерулонефрит .5 Диффузный мезангиокапиллярный гломерулонефрит .6 Болезнь плотного осадка .7 Диффузный серповидный гломерулонефрит .8 Другие изменения .9 Неуточненное изменение N00 Острый нефритический синдром. Исключено: острый тубулоинтерстициальный нефрит (N10) N01 Быстропрогрессирующий нефритический синдром. N02 Рецидивирующая и устойчивая гематурия. N03 Хронический нефритический синдром. N04 Нефротический синдром. N05 Нефритический синдром неуточненный. N06 Изолированная протеинурия с уточненным морфологическим поражением. Исключено: протеинурия - БДУ (R80); - Бенс-Джонса (R80); - ортостатическая БДУ (N39.2) N07 Наследственная нефропатия, не классифицированная в других рубриках. Исключено: наследственная амилоидная нефропатия (E85.0); наследственный семейный амилоидоз без невропатии (E85.0); синдром Альпорта (Q87.8); синдром отсутствия ногтей-надколенника (Q87.2) N08* Гломерулярные поражения при болезнях, классифицированных в других рубриках. N08.0* Гломерулярные поражения при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках N08.1* Гломерулярные поражения при новообразованиях N08.2* Гломерулярные поражения при болезнях крови и иммунных нарушениях N08.3* Гломерулярные поражения при сахарном диабете (E10-14+ с общим четвертым знаком .2) N08.4* Гломерулярные поражения при других болезных эндокринной системы, расстройствах питания и нарушениях обмена веществ N08.5* Гломерулярные поражения при системных болезнях соединительной ткани N08.8* Гломерулярные поражения при других болезнях, классифицированных в других рубриках Рабочая классификация гломерулонефрита (1976 г.) Форма ГН Активность почечноСостояние функции го процесса почек. 126 1. Острый ГН: с нефритическим синдромом с нефротическим синдромом с изолированным мочевым синромом с нефротическим синдромом, гематурией и гипертонией 2. Хронический ГН гематурическая форма, нефротическая форма, смешанная форма. 3. Подострый злокачественный ГН Период начальных проявлений. Период обратного развития. Переход в хронический ГН. Без нарушения функции почек. С нарушением функции почек. ОПН. Период обострения. Период частичной ремиссии Период полной клиниколабораторной ремиссии Без нарушения функции почек С нарушением функции почек Хроническая почечная недостаточность Нарушение функции почек Хроническая почечная недостаточность Критерии нефритического синдрома. Отеки. Гипертония. Гематурия. Нарушение функции почек. Протеинурия не более 1 г/кв. м. в суточной моче. Осложнения: эклампсия, СН, ОПН. Критерии нефротического синдрома. Протеинурия 50 мг/кг/сутки (или 40 мг/м2/час, или 1г/ м2/сутки). Гипопротеинемия. Диспротеинемия (снижение альбуминов, γ-глобулинов, повышение α- и β – глобулинов). Гиперлипидемия. Цилиндрурия. Обширные отеки. Нормальное АД. Осложнения: гиповолемический шок, асцит, тромбофлебит и др. Смешанная форма - включает критерии нефритического и нефротического синдрома. Подострый злокачественный ГН (быстропрогрессирующий ГН) начинается как острый нефритический синдром или как нефротический синдром с гиперто127 нией и гематурией, но характеризуется тяжелым нарушением функции почек вплоть до развития ОПН с переходом в ХПН. Класс XIV.Тубулоинтерстициальные болезни почек. (N10 – N16) Включено: пиелонефрит. Исключено: кистозный пиелоуретерит (N28.8) N10 Острый тубулоинтерстициальный нефрит N11 Хронический тубулоинтерстициальный нефрит. Включено: хронический инфекционный интерстициальный нефрит, пиелит, пиелонефрит N11.0 Необструктивный хронический пиелонефрит, связанный с рефлюксом. N11.1 Хронический обструктивный пиелонефрит. Исключено: калькулезный пиелонефрит (N20.9); обструктивная уропатия (N13.) N11.8 Другие хронические тубулоинтерстициальные нефриты. N12 Тубулоинтерстициальный нефрит, неуточненный как острый или хронический. N13 Обструктивная уропатия и рефлюкс-уропатия. Исключено: врожденные обструктивные изменения почечной лоханки и мочеточника (Q62.0-Q62.3); камни почки и мочеточника без гидронефроза (N20.-); обструктивный пиелонефрит (N11.1) N13.0 Гидронефроз с обструкцией лоханочно-мочеточникового соединения. Исключено: с инфекцией (N13.6) N13.1 Гидронефроз со стриктурой мочеточника, не классифицированный в других рубриках. Исключено: с инфекцией (N13.6) N13.2 Гидронефроз с обструкцией почки и мочеточника камнем. Исключено: с инфекцией (N13.6) N13.3 Другие и неуточненные гидронефрозы. Исключено: с инфекцией (N13.6) N13.4 Гидроуретер. Исключено: с инфекцией (N13.6) N13.5 Перегиб и стриктура мочеточника без гидронефроза. Исключено: с инфекцией (N13.6) N13.6 Пионефроз N13.7 Уропатия, обусловленная пузырно-мочеточниковым рефлюксом. Исключено: пиелонефрит, связанный с пузырно-мочеточниковым рефлюксом (N11.0) N14 Тубулоинтерстициальные и тубулярные поражения, вызванные лекарственными средствами и тяжелыми металлами. N14.0 Нефропатия, вызванная аналгетическими средствами N14.1 Нефропатия, вызванная другими лекарственными средствами, медикаментами или биологически активными веществами N14.2 Нефропатия, вызванная неуточненным лекарственным средством, медикаментом и биологически активным веществом N14.3 Нефропатия, вызванная тяжелыми металлами 128 N14.4 Токсическая нефропатия, не классифицированная в других рубриках N15 Другие тубулоинтерстициальные болезни почек N15.0 Балканская нефропатия N15.1 Абсцесс почки и околопочечной клетчатки N15.8 Другие уточненные тубулоинтерстициальные поражения почек N16* Тубулоинтерстициальные болезни почек при болезнях, классифицированных в других рубриках. N16.0* Тубулоинтерстициальное поражение почек при инфекционных и паразитарных болезнях, классифицированных в других рубриках. N16.1* Тубулоинтерстициальное поражение почек при новообразованиях. N16.2* Тубулоинтерстициальное поражение почек при болезнях крови и нарушениях, вовлекающих иммунный механизм. N16.3* Тубулоинтерстициальное поражение почек при нарушениях обмена веществ N16.4* Тубулоинтерстициальное поражение почек при системных болезнях соединительной ткани N16.5* Тубулоинтерстициальное поражение почек при отторжении трансплантата (Т86.) N16.8* Тубулоинтерстициальное поражение почек при других болезнях, классифицированных в других рубриках. Рабочая классификация тубулоинтерстициального нефрита Вид Стадии заболеваТечение Нарушение ния функции почек 1. ТоксикоАктивная (1,2,3 ст.) Острое Без НФП аллергический Неактивная Латентное Снижение тубу2. Дизметаболиче- КлиникоВолнообразное лярных функций ский лабораторная реОПН, ХПН 3. Поствирусный миссия 4. На фоне дизэмбриогенеза 5. Лептоспирозный 6. Циркуляторный 7. Аутоиммунный Классификация пиелонефрита Форма ПН Активность Функция почки Острый ПН. Активная стадия. Сохранные функции Период обратного разви- почек. тия. Нарушение функПолная клиникоции почек. лабораторная ремиссия. Хронический ПН первичный необструктивный, вторичный обструк- Активная стадия. Частичная клиниколабораторная ремиссия. Сохранные функции почек. 129 тивный дизметаболический: а) рецидивирующий б) латентный Полная клиниколабораторная комиссия. Нарушение функции почек. ХПН. Причины уростаза: 1) дискинезии перешейка чашечки, 2) сужение перешейка чашечки, 3) камень лоханки, 4) добавочный сосуд, 5) камень мочеточника, 6) опухоль, сдавливающая мочеточник, 7) ахалазия мочеточника, 8) стриктура мочеточника, 9) уретероцеле, 10) атония мочевого пузыря, 11) камни мочевого пузыря, 12) дивертикул мочевого пузыря, 13) склероз шейки М.П, 14) врожденные заболевания предстательной железы, 15) стриктура уретры, 16) дивертикул мочеиспускательного канала, 17) сужение наружного отверстия мочеиспускательного канала, 18) фимоз. Причины уростаза указываются в диагнозе после слов: «Вторичный обструктивный пиелонефрит». Другие болезни мочевой системы (N30 – 39). N30 Цистит. Исключено: простатоцистит (N41.3) N30.0 Острый цистит. Исключено: лучевой цистит (N30.4); тригонит (N30.3) N30.1 Интерстициальный цистит (хронический) N30.2 Другой хронический цистит N30.3 Тригонит N30.4 Лучевой цистит N30.8 Другие циститы N30.9 Цистит неуточненный N31 Нервно-мышечная дисфункция мочевого пузыря, не классифицированная в других рубриках. Исключено: вследствие поражения спинного мозга (G95.8); неврогенный мочевой пузырь, связанный с синдромом конского хвоста (G83.4); недержание мочи: - БДУ (R32); - уточненное (N39.3-N39.4); спинальный мочевой пузырь БДУ (G95.8) N31.0 Незаторможенный мочевой пузырь, не классифицированный в других рубриках N31.1 Рефлекторный мочевой пузырь, не классифицированный в других рубриках 130 N31.2 Нейрогенная слабость мочевого пузыря, не классифицированная в других рубриках N31.8 Другие нервно-мышечные дисфункции мочевого пузыря N32 Другие поражения мочевого пузыря. Исключено: грыжа или выпадение мочевого пузыря у женщин (N81.1); камень мочевого пузыря (N21.0); цистоцеле (N81.1) N32.0 Обтурация шейки мочевого пузыря N32.1 Пузырно-кишечный свищ N32.2 Пузырный свищ, не классифицированный в других рубриках. Исключено: свищ между мочевым пузырем и женскими половыми путями (N82.0-N82.1) N32.3 Дивертикул мочевого пузыря. Исключено: камни в дивертикулах мочевого пузыря (N21.0) N32.4 Разрыв мочевого пузыря нетравматический N32.8 Другие уточненные поражения мочевого пузыря N33* Поражения мочевого пузыря при болезнях, классифицированных в других рубриках N33.0* Туберкулезный цистит (A18.1+) N33.8* Поражения мочевого пузыря при других болезнях, классифицированных в других рубриках N34 Уретрит и уретральный синдром. Исключено: болезнь Рейтера (M02.3); уретрит при болезнях, передающихся преимущественно половым путем (A50-A64); уретротригонит (N30.3) N34.0 Уретральный абсцесс. Исключено: уретральный карункул (N36.2) N34.1 Уретрит неспецифический N34.2 Другие уретриты N35 Стриктура уретры. Исключено: стриктура уретры после медицинских процедур (N99.1) N35.0 Посттравматическая стриктура уретры N35.1 Постинфекционная стриктура уретры, не классифицированная в других рубриках N35.8 Другая стриктура уретры N36 Другие болезни уретры N36.0 Уретральный свищ. Исключено: свищ: - уретровагинальный (N82.1); - уретроскротальный (N50.8) N36.1 Уретральный дивертикул N36.2 Уретральный карункул N36.3 Выпадение слизистой оболочки уретры. N37* Поражения уретры при болезнях, классифицированных в других рубриках N39 Другие болезни мочевыделительной системы. Исключено: гематурия: - БДУ (R31); - рецидивирующая и устойчивая (N02.-); с уточненными морфологическими изменениями (N02.-); протеинурия БДУ (R80) N39.0 Инфекция мочевыводящих путей без установленной локализации 131 N39.1 Стойкая протеинурия неуточненная N39.2 Ортостатическая протеинурия неуточненная N39.3 Непроизвольное мочеиспускание N39.4 Другие уточненные виды недержания мочи. Исключено: недержание мочи: - БДУ (R32); - неорганического происхождения (F98.0); энурез БДУ (R32) N39.8 Другие уточненные болезни мочевыделительной системы N39.9 Расстройство мочевыделительной системы неуточненное Рабочая классификация циститов. По форме: первичный и вторичный (на фоне врожденных пороков развития, нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, мочекаменной болезни) По течению: острый (активная стадия, клинико-лабораторная ремиссия), хронический рецидивирующий и латентный (обострение, клиниколабораторная ремиссия и эндоскопическая ремиссия) По морфологии: катаральный, геморрагический, эрозивный, гранулярный, буллезный, фибринозный, интерстициальный, инкрустирующий, флегмонозный, гангренозный По распространенности: очаговый (шеечный, тригонит), диффузный Наличие осложнений: без осложнений, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, стеноз уретры, склероз шейки мочевого пузыря, уретрит, парацистит) Рабочая классификация ИМВП без установленной локализации. По форме: ИМВП симптоматическая и бессимптомная (асимптоматическая). По течению: острое течение, рецидив, реинфицирование. N.B.! единой общепризнанной классификации циститов и инфекций мочевыводящих путей без установленной локализации в педиатрической практике не существует. Инфекции, передающиеся половым путем (у детей не исключается бытовой путь заражения). Урогенитальный хламидиоз. Микоплазмоз. Уреаплазмоз. Трихомониаз. Гонорея. Сифилис. Папилломавирусная инфекция. Критерии диагностики воспалительного процесса в мочевыводящих путях: синдром интоксикации: повышение температуры, тошнота, рвота, недомогание, слабость; боли в животе, в поясничной области, над лобком; дизурические расстройства; неудержание мочи днем и ночью; изменение анализа мочи: лейкоцитурия, микрогематурия или макрогематурия и большое количество слущенного эпителия при циститах, цилиндрурия и протеинурия не более 1г в суточной моче при пиелонефритах, 132 бактериурия; при неспецифических инфекциях (микоплазменной, хламидийной, уреаплазменной) - прямые методы обнаружения антигенов (выявление возбудителей в моче и цитологический анализ соскоба уретры, ПИФ, ИФА, ПЦР) и непрямые методы определения антител (РНГА, ИФА, РНИФ, РСК). изменения на УЗИ: при пиелонефрите увеличение почек за счет отека, повышение эхоплотности интерстициальной ткани, нарушение кортикомедуллярной дифференциации, при хроническом течении – нефросклероз: при циститах – уменьшение обьема мочевого пузыря за счет спазма, утолщение складок м. п. за счет отека или деформации. изменение функциональных почечных проб: при пиелонефрите - в первую очередь канальцевых функций, при тяжелом процессе или далеко зашедшем – изменение фильтрационной и азотовыделительной функции. P.S. На активность воспалительного процесса влияют: возраст, вирулентность возбудителя, интенсивность инвазии, наличие сопутствующей урологической патологии. Критерии диагностики НДМП. Клинические данные: Незаторможенный мочевой пузырь (гиперрефлекторный, гиперактивный. нестабильный) – поллакиурия малыми порциями, императивные позывы и неудержание мочи, императивные позы, вторичный энурез. Нейрогенная слабость мочевого пузыря (гипорефлекторный, гипотоничный) – редкое (менее 4 раз/сутки), мочеиспускание большими порциями, длительный акт мочеиспускания, вялая струя мочи, наличие остаточной мочи, вторичный энурез. Хронометрия ритма мочеиспусканий: в течение двух дней записывается время мочеиспускания и обьем разовых порций и сравнивается с нормой. УЗИ мочевого пузыря - оценивается обьем и количество остаточной мочи. При гиперактивном М.П. – маленький обьем, отсутствие остаточной мочи, утолщение стенки пузыряс множеством ложных дивертикулов, шейка не дифференцирована, внутреннее отверстие уреры зияет. При гипорефлекторном М.П. – большой обьем, наличие остаточной мочи (в норме кол-во остаточной мочи 20 мл.), истончение стенки пузыря, шейка треугольной формы, в момент мочеиспускания принимает форму языка Микционная цистография - оценивается обьем и форма М.П, как и при ультразвуковом исследовании, выявляется ПМР. Цистометрия, урофлоуметрия – выполняется урологом. Классификация тубулопатий по локализации дефекта Локализация Тубулопатии поражения первичные вторичные Проксимальные Болезнь де Тони-ДебреЦистиноз, синдром Лоу, тиизвитые каФанкони, глюкозаминовый розинемия, галактоземия, нальцы диабет, глюкозурия, фосгликогенозы, наследственная 133 фат-диабет, аминоацидурия непереносимость фруктозы, (цистинурия, иминоглици- при отравлении солями тяженурия, болезнь Хартнапа, лых металлов и др., болезнь глицинурия), ПТА тип 2. Вильсона-Коновалова, первичный гиперпаратиреоидизм, гипофосфатазия, целиакия, синдром Альпорта, первичная гипероксалурия, сахарный диабет, ксантинурия. Дистальные ка- Почечный несахарный диаПиелонефрит. нальцы бет, ПТА тип 1, псевдогипоальдостеронизм. Общее повреХПН, нефронофтиз Фанкони. ждение канальцев МКБ – 10. Другие болезни почки и мочеточника (N25 - N29). N25 Нарушения, развивающиеся в результате дисфункции почечных канальцев. N25.0 Почечная остеодистрофия N25.1 Нефрогенный несахарный диабет. N25.8 Другие нарушения, обусловленные дисфункцией почечных канальцев Классификация тубулопатий по проявлениям Ведущий синдром Первичные тубулопатии Аномалии скелета (почечные остеопатии) Фосфат-диабет, болезнь де Тони-Дебре-Фанкони, почечный тубулярный ацидоз Полиурия Почечная глюкозурия, почечный несахарный диабет, почечный солевой диабет (псевдогипоальдостеронизм) Цистинурия, глицинурия, иминоглицинурия. Нефролитиаз Фенотипически сходные состояния Витамин Д-зависимый рахит, гипофосфатазия, целиакия, псевдогипопаратиреоидизм. Нефронофтиз Фалькони, пиелонефрит, цистеноз, тирозинемия, ХПН. Оксалоз и вторичная гипероксалурия, ксантинурия, синдром Леша-Нихина Основные общие критерии диагностики тубулопатий. Генетически отягощенный анамнез. Рахитоподобные аномалии скелета клинически и рентгенологически. Задержка роста и физического развития. Отсутствие лечебного эффекта от обычных доз витамина Д. Снижение фосфора, кальция, калия, натрия, бикарбонатов, повышение щелочной фосфатазы в крови, ацидоз. Полиурия и снижение удельного веса мочи. Гипотония. 134 Увеличение в моче фосфора, кальция, глюкозы, аминокислот, бикарбонатов. Снижение титруемых кислот и титруемого аммиака в моче, сдвиг РН мочи в щелочную сторону. Ранний нефролитиаз и нефрокальциноз. P.S.: для каждой отдельной тубулопатии характерен свой клинический и лабораторный симптомокомплекс. Алгоритм диагностики заключается в последовательном клиническом, лабораторном, рентгенологическом, генетическом обследовании больного. МКБ-10. Почечная недостаточность (N17-N19) Исключено: D59.3 гемолитико-уремический синдром; K76.7 гепаторенальный синдром; P96.0 уремия новорожденного N17 Острая почечная недостаточность. N17.0 ОПН с тубулярным некрозом. N17.1 ОПН с острым кортикальным некрозом. N17.2 ОПН с медуллярным некрозом (папиллярный некроз). N17.8 Другая острая почечная недостаточность. N17.9 ОПН неуточненная. N18 Хроническая почечная недостаточность. N18.0 Терминальная стадия поражения почек. N18.9 Хроническая почечная недостаточность неуточненная. N19 Почечная недостаточность неуточненная. Острая почечная недостаточность. ОПН – клинический синдром, различной этиологии с внезапной транзиторной или необратимой утратой гомеостатических функций почек, обусловленный гипоксией почечной ткани с последующим преимущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. ОПН характеризуется быстрым или внезапным снижением клубочковой фильтрации и проявляется клиническим снижением диуреза, нарастанием азотемии с развитем уремии, нарушением кислотно – основного состава крови, водно-электролитного и других обменов, патологическим поражением почти всех систем и функций. Основным клиническим проявлением ОПН является олигурия или анурия. Критерии олигурии - диурез менее 1/3 от нормы или менее 300 мл/м2/сутки, или менее 10-12 мл/кг/сутки, или менее 0,5 мл/кг/час. Исключение – дети, новорожденные старше 7 дней и первого квартала жизни, когда олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг/час. Анурия – диурез менее 60 мл/м2/сутки. Гомеостатические функции почек могут быть нарушены и при диурезе, равном более 300 мл/кг в час - неолигурическая ОПН. Снижение скорости клубочковой фильтрации (СКФ) менее 5% нормы – ведущее патогенетическое звено ОПН. По причинам ОПН подразделяется на преренальную (функциональную), ренальную (органическую) и постренальную. По течению ОПН делится на четыре стадии: начальная, олигоанурическая, стадия восстановления диуреза (нормурия, полиурия), выздоровление. 135 По исходу выздоровление, смертельный исход, переход в ХПН. Экстраренальные проявления ОПН: кожа и слизистые: сухость, шелушение, бледность, геморрагии, язвы на слизистой рта, запах мочевины изо рта; подкожно-жировой слой: отеки, потеря массы; мышечная система: гипотрофия.гипотония мышц; легочная система: интерстициальный отек легких (одышка, кашель, влажные хрипы в легких), гидроторакс, внутригоспитальные респираторные инфекции, рентгенографические изменения; сердечно-сосудистая система: тахикардия, приглушение тонов, расширение границ сердца, гидроперикард, сердечная недостаточность, артериальная гипо- и гипертензия, аритмия. ЭКГ и ЭХО-КГ изменения; ЖКТ: тошнота, рвота, диарея, асцит, гепатомегалия; нервная система: все уровни нарушения сознания от сомноленции до комы, головные боли, судороги, нарушения зрения. Лабораторные и инструментальные изменения при ОПН: анализ крови: анемия, лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом влево. анализ мочи: моча кислая, у. в. снижен, белок – от следов до значительного количества, лейкоциты, эритроциты, цилиндры, уменьшение в моче концентрации мочевины (норма 300-550 ммоль/л) и креатинина (норма 4,4-17,7 ммоль/л), натрий ниже 20 ммоль/л при гломерулярном типе ОПН и ниже 50-90 ммоль/л при тубулярном типе. биохимические показатели крови: ацидоз, повышение мочевины, креатинина, повышение калия, снижение натрия, снижение кальция и хлоридов, повышение фосфора. ЭКГ: признаки дистрофических изменений в миокарде: снижение вольтажа зубцов, их деформация, нарушение ритма, снижение систолического показателя, признаки гипер- или гипокалиемии; УЗИ – почки увеличены, имеется отек коркового и мозгового слоя, отсутствует кортико-медуллярная дифференциация. признаки гиперкалиемии в олигурическую стадию: слабость, рвота, мышечные подергивания, вялые параличи, нарушение речи, мышления, коллапс. На ЭКГ - высокий и острый зубец Т, нарушается внутрипредсердная проводимость, иногда синоаурикулярная блокада, затем нарушается внутрижелудочковая проводимость, комплекс QRS расширяется и деформируется, как при блокаде ножек пучка Гиса, появляется желудочковая тахикардия, мерцание желудочков, медленный желудочковый замещающий ритм и, наконец, асистолия желудочков. признаки гипокалиемии (в полиурическую стадию): слабость, вялость, тахикардия, тошнота. гипотония. На ЭКГ – низкий и отрицательный зубец Т, смещение сегмента ST вниз, повышается и заостряется зубец Р. Критерии диагностики типичного ГУС. перенесенная диарея, обусловленная токсигенными штаммами E. Coli, 136 микроангиопатическая гемолитическая анемия, тромбоцитопения, острая почечная недостаточность. Критерии диагностики гепаторенального синдрома. наличие заболевания печени с печеночной недостаточностью; снижение клубочковой фильтрации почек - менее 40 мл/мин; повышение уровня сывороточного креатинина; отсутствие других причин для развития ОПН; отсутствие стойкого улучшения функции почек после отмены диуретиков и возмещения обьема плазмы содержание белка в моче менее 500 мг/дл, отсутствие УЗ-признаков обструкции или поражения почечной паренхимы; Дополнительные критерии: олигурия, содержание натрия в моче ниже 10 ммоль/л, осмолярность мочи выше осмолярности плазмы, количество эритроцитов в моче меньше 50 в п/зр., гипонатриемия (содержание натрия меньше 130 ммоль/л ), Два варианта течения: быстропрогрессирующее и постепенное. Стадия ХПН IA IБ IIA IIБ IIIA IIIБ Классификация ХПН Креатинин в ммоль/л. СКФ в % от нормы. до 0,13 Норма (80 –120 мл/мин.) до 0,2 до 50 0,2 – 0,4 20 - 50 0,4 – 0,7 10 - 20 0,7 – 1.0 5 - 10 Больше 1,0 Ниже 5 В детской практике предложена характеристика стадий ХПН и объем основных лечебных мероприятий. 1 стадия (компенсированная). Обьем почечных функций составляет от 80 до 50% от нормы, а число функционирующих нефронов от 50 до 25% от нормы. Азотемии нет. Состояние больных нарушено мало. Склонность к повышению АД. Необходимо лечение основного заболевания. 2 стадия (субкомпенсированная). Обьем почечных функций от 50 до 25% от нормы, остаточное число нефронов менее 30%. Креатинин в сыворотке крови 0,17 – 0,44 ммоль/л, имеются нарушения толерантности к пище, снижение всасывания кальция с развитием остеодистрофии, задаржкой роста, предрасположенность к интеркуррентным инфекциям, Характерны эпизоды дегидратации, гиперкалиемии, ацидоза, ОПН. Показано лечение основного заболевания. 3 стадия (декомпенсированная). Обьем почечных функций менее 30%. Число остаточных нефронов менее 15% от нормы. Креатинин в сыворотке 0,44 – 0,88 ммоль/л. Характерны остеодистрофия, анемия, повышение АД. Показана корреляция метаболических сдвигов. Показана подготовка к диализу. 137 4 стадия. Объем почечных функций менее 5% от нормы. Креатинин в сыворотке более 0.88 ммоль/л. симптомы уремии. Применяется диализ. Ведется подготовка к трансплантации почек. Примечание. Объем почечных функций определяется по показателю клубочковой фильтрации. Хроническая почечная недостаточность ХПН – это необратимое нарушение гомеостатических функций почек, связанное с тяжелым прогрессирующим почечным заболеванием, которое возникает в конечной стадии и характеризуется постепенным снижением клубочковой фильтрации с развитием азотемии, нарушением равновесия кислот и оснований, водно-электролитного баланса, развитием анемии, остепатии, артериальной гипертензии, иммунодефита и полиорганной недостаточности. Клинико – лабораторные симптомы. 1. Нарушения баланса жидкости и электролитов: увеличение и уменьшение обьема жидкости, гипернатриемия и гипонатриемия, гиперкалиемия и гипокалиемия, метаболический ацидоз, гиперфосфатемия и гипофосфатемия, гипокальциемия. 2. Эндокринно-метаболические нарушения: почечная остеодистрофия, остемаляция, вторичный гиперпаратреоз, нарушение толерантности к углеводам, гиперурикемия, гипотермия, гипертриглицеридемия, белковокалорийная недостаточность питания, нарушение роста и развития, бесплодие и половая дисфункция, аменоррея. 3. Нервно мышечные нарушения: утомляемость, нарушение сна, головная боль, ослабление процесса мышления, летаргия, порхающее дрожание, мышечное сокращение, периферическая невропатия, синдром беспокойных ног, паралич, 138 миоклония, судорожные припадки, кома, мышечные судороги (диализные), диализный дисэквилибрационный синдром, диализное слабоумие, миопатия. 4. Сердечно-сосудистые и легочные нарушения: артериальная гипертензия, застойная сердечная недостаточность и отек легких, перикардит, кардиомиопатия, уремическое легкое, ускоренный атеросклероз, гипотензия и аритмии (диализные). 5. Дерматологические нарушения: бледность, гиперпигментация, зуд, экхимозы, уремический озноб. 6. Желудочно-кишечные нарушения: анорексия, тошнота и рвота, уремический запах изо рта, гастроэнтерит, язва желудка, желудочно-кишечное кровотечение, гепатит рефрактерный асцит при гемодиализе, перитонит при диализе. 7. Гематологические и иммунологические нарушения: анемия, лимфоцитопения, геморрагический диатез, повышенная восприимчивость к инфекционным болезням, спленомегалия и гиперспленический синдром, лейкопения, гипокомплементемия. Хроническая болезнь почек (ХБП). Концепция ХБП позволяет нефрологам всего мира по одним и тем же критериям оценивать тяжесть почечной патологии, планировать меры первичной и вторичной профилактики, проводить сопоставимые эпидемиологические исследования. Критерии определения ХБП. 139 1. Повреждение почек более 3 мес., которое проявляется в виде структурных или функциональных нарушений деятельности органа со снижением или без снижения скорости клубочковой фильтрации (СКФ). Данные повреждения манифестируют: либо патоморфологическими изменениями почечной ткани, либо сдвигами в составе крови и мочи, а также изменениями структуры почек (по данным методов визуализации). 2. СКФ <60 мл/мин/1,73 м2 в течение трех и более месяцев при наличии или отсутствии других признаков повреждения почек. Факторы риска. Немодифицируемые: возраст, мужской пол, раса, врожденное уменьшение количества нефронов, генетические факторы. Потенциально модифицируемые: персистирующая активность основного патологического процесса, протеинурия, системная артериальная гипертония, высокобелковая диета, дислипопротеидемия, увеличение активности симпатической нервной системы, табакокурение, сопутствующие инфекции, обструкция МВП, СН, ожирение, беременность, ятрогенные факторы: аналгетики, рентгенконтрастные в-ва, нефротоксичные антибиотики. Примечание. 1. При умеренном снижении СКФ концентрация креатинина в сыворотке увеличивается очень медленно и начинает драматически нарастать, когда СКФ нижается примерно до 30 мл/мин., поэтому на ранних стадиях ХБП значения креатинина и СКФ могут различаться значительно. Это приводит к неправильной диагностике стадий ХБП. 2. Для определения креатнина в сыворотке крови используется метод Яффе, которым определяется не только креатинин, но и «некреатининовые хромогены» (кетоны, кетокислоты, мочевая кислота, билирубин, некоторые лекарства и др., вклад этих хромогенов в ряде случаев может достигать 25%). В данной ситуации значение креатинина будет завышаться, а СКФ – занижаться. 3. Уровень креатинина на поздних стадиях ХБП вследствие дистрофии и снижения мышечной массы или увеличения экскреции креатинина через желудочно-кишечный тракт может снижаться, а, следовательно, может быть завышена оценка СКФ. 4. Кроме того, при почечной недостаточности креатинин начинает выделяться не только путем фильтрации, но и путем секреции канальцами (защитная реакция – переход на эмбриональный путь очищения). Это приводит к увеличению концентрации креатинина в моче и к завышению СКФ. 140 5. Погрешности при сборе суточной мочи или разовых порций (например, при гипотонии мочевого пузыря) делает невозможным правильное определение СКФ методом Реберга. В связи с этим и предложены расчетные методы определения СКФ. Но есть ситуации, при которых необходимо использовать пробу Реберга: нестандартные размеры тела, выраженное истощение или ожирение, заболевания скелетной мускулатуры, параплегия и квадриплегия, вегетарианская диета, быстрое снижение функции почек, перед назначением нефротоксических препаратов, при решении вопроса о начале заместительной терапии. Формулировка диагноза с использованием понятия и стадии хронической болезни почек. Должны быть учтены - диагноз основного заболевания, сопутствующие заболевания, степень нарушения функции почек, осложнения, связанные со степенью нарушения функции почек, наличие или отсутствие факторов риска дальнейшего ухудшения функционального состояния почек и развития кардиоваскулярных нарушений. Пример: больной с МПГН, незначительным нарастанием уровня сывороточного креатинина (0,21 ммоль/л), нефротическим синдромом и небольшим повышением концентрации калия в сыворотке крови - 5,7 ммоль/л. Диагноз: ХБП, стадия 3, мембранозно-пролиферативный ГН, нефротический синдром, начальная азотемия, анемия, дизэлектролитемия. При отсутствии морфологического диагноза: ХБП, стадия 3, гломерулонефрит, нефротический синдром, начальная азотемия, анемия, дизэлектролитемия. По сути, понятие «почечная недостаточность» в классификации ХБП соответствует ХПН 3 ст. по классификации С.И.Рябова и Б.Б. Бондаренко. Пример: ХБП, стадия 5, гломерулонефрит, смешанная форма, азотемия, анемия, ацидоз, остеопатия, недостаточность кровообращения 2а. Классификация ХБП (NKF/USA). Стадия Характеристика 0 Наличие факторов риска 1 Поражение почек с нормальной или с повышенной СКФ Поражение почек с умеренным снижением СКФ Средняя степень снижения СКФ Выраженная степень 2 3 4 СКФ(мл/мин./1,7 3м2) ≥90 ≥90 60-89 30-59 15-29 Рекомендуемые мероприятия Наблюдения, мероприятия по снижению риска развития патологии почек Диагностика и лечение основного заболевания для замедления темпов прогрессирования Оценка скорости прогрессирования Выявление и лечение осложнений Подготовка к почечной заме141 5 снижения СКФ Почечная недостаточность стительной терапии Почечная заместительная терапия Лекарственные средства, применяемые в нефрологии. Антимикробные средства: Бензилпенициллин - 50 – 100 мг/кг/с в/м на 3 введения. Амоксициллин - 20 – 40 мг/кг/с. в три приема. Амоксициллин с клавулановой кислотой - 20 – 40 мг/кг/с. в три приема. Амикацин - 10 – 15 мг/кг/с. в/м на 2 введения. Гентамицин - 4 – 6 мг/кг/с. в/м на 2 введения. Нетилмицин - 6-8 мг/кг/с. в/м на 2 введения. Цефуроксим - 50 –100 мг/кг/с. в/м на 3 введения, внутрь – 20 мг/кг/с. на 2 приема (зиннат) Цефотаксим - 50 - 100 мг/кг/с. в/м на 3 введения. Цефтазидим 50 - 100 мг/кг/с. в/м на 3 введения. Цефтриаксон - 20 - 80 мг/кг/с. в/м 1 раз Цефоперазон - 50 - 100 мг/кг/с. в/м на 2 введения Цефтибутен - 9 мг/кг/с 1 раз в день. Цефиксим - 8 мг/кг/с 1 раз в день. Цефепим, максипим 50 - 100 мг/кг/с в/м на 2 введения. Азитромицин - 10 мг/кг/с в 1-ый день, 5 мг/кг/с 2 – 5 день 1 раз в день. Кларитромицин - 8 - 10 мг/кг/с на 2 приема. Рокситромицин - 8 - 10 мг/кг/с. на 2 прием. Джозамицин - 30 - 50 мг/кг/с на 3 приема. Мидекамицин - 30 - 50 мг/кг/с. на 3 приема. Ровамицин - 1,5 млн/10 кг массы в сутки на 2 – 3 приема. Бисептол - 480 - 4 – 6 мг/кг/с по триметоприму на 2 приема. Фурагин - 5 - 10 мг/кг/с на 3 приема. Палин - 10 - 15 мг/кг/с на 2 приема. Невиграмон - 50 - 60 мг/кг/с на 2 приема. Нитроксолин - 50 - 200 мг/с до 5 лет, 200 – 400 мг/с с 5 лет в 2-3 приема Мезлоциллин - 300 мг/кг/с на 3 – 4 в/м или в/в введния. Пиперациллин - 300 мг/кг/с на 3 – 4 в/м ил в/в введения. Тикарциллин - 300 мг/кг/с на 3 – 4 в/м или в/в введения. Норбактин - 20 мг/кг/с на 2 приема. Ципрофлоксацин - 20 мг/кг/с на 2 приема. Офлоксацин - 20 мг/кг/с на 2 приема. Мочегонные средства: Гипотиазид 2 мг/кг/с на 2 приема (салуретик). Фуросемид 2 -5 мг/кг/с утром натощак на 1 прием (петлевой диуретик). Верошпирон - 3 - 5 мг/кг/с на 2 приема (ингибитор альдостерона) Гипотензивные средства: Ингибиторы АКФ: капотен, каптоприл - 0,6 - 2 мг/кг/с на 4 приема, эналаприл 5 – 20 мг/с 2 раза, моноприл 10 – 20 мг/с 1 раз. 142 Ингибиторы рецепторов ангиотензина 2: лозартан (козаар) - 25 - 50 мг/с., эпросартан (теветен) 150 – 300 – 600 мг/с.1 раз. Блокаторы кальциевых каналов: нифедипин 5 - 10 мг 2 - 3 раза, амлодипин (норваск) 5 – 10 мг/с 1 раз. В -блокаторы: метопролол, атенолол, корданум по 25-50 мг 2-3 раза в сут. Антиагреганты: Дипиридамол 2 – 5 мг/кг/с на 3 приема. Трентал 3 – 5 мг/кг/с на 3 приема. Тиклид по 0,125 – 0,25 2 – 3 раза в сутки. Принципы лечения нефротического синдрома у детей глюкокортикодами и цитостатиками. Схемы лечения НС. 1 атака НС: преднизолон 2 мг/кг/сутки 6 недель ежедневно, затем альтернирующий курс 1,5 мг/кг/48 час 6 недель, с постепенной отменой в течение 2 – 4 недель, снижая по 0,25 – 0,5 мг/кг в неделю. В случаях изначально слабого ответа на преднизолон на 5 неделе рекомендуется проведение трех в/в пульсов метилпреднизолона ежедневно или через день в дозе 30 мг/кг (не более 1 г.) каждый. Всего приблизительно у 80% детей с НС развивается ремиссия. Нечастые рецидивы ГЧНС: преднизолон 2 мг/кг/сутки до исчезновения протеинурии плюс 3 – 10 дней, затем 1,5 мг/кг/48 час 4 недели, последующая отмена в течение 2 – 4 недель. Частые рецидивы ГЧНС: преднизолон 2 мг/кг/сутки до исчезновения протеинурии плюс 3 – 10 дней, затем 1,5 мг/кг/48 час 4 недели, затем снижение дозы постепенно до отмены 4 – 6 недель. Назначение хлорбутина 0,2 мг/кг/сутки 8 недель или циклофосфана 2 –3 мг/кг/сутки 8 недель. Гормонозависимый НС: преднизолон 2 мг/кг/сутки до исчезновения протеинурии плюс 3 – 10 дней, затем 1,5 мг/кг/48 час 4 недели, затем снижение дозы постепенно до отмены 6 – 8 недель. Назначение хлорбутина 0,2 мг/кг/сутки 12 недель или циклофосфана 2 – 3 мг/кг/сутки 12 недель. Варианты лечения ГРНС: ЦФ 2,5 мг/кг/сутки 14 недель, преднизолон 1 – 1,5 мг/кг/48 час с постепенным снижением дозы до отмены 14 – 16 недель. Хлорбутин 0,2 мг/кг/с 8 недель, преднизолон 1 - 1,5 мг/кг/48 час с постепенным снижением дозы до отмены 8 недель. ЦФ 12 – 17 мг в/в 1 раз в месяц 12 мес, преднизолон альтернирующим курсом 6 – 12 мес. 0,75 – 1 мг/кг/сутки. Метипред 30 мг/кг по схеме + ЦФ или хлорбутин 8- 12 недель. Плазмаферез 3 сеанса плюс ЦФ 12 мг/кг в/в после 2,3 ПА, затем 1 раз в неделю 4 – 6 раз, затем 1 раз в мес. 12 мес., затем 1 раз в 2 мес. (всего 250 мг/кг). Преднизолон 1-2 мг/кг ежедневно 2-4 недели, затем альтернирующим курсом с постепенным снижением дозы. Циклоспорин – А 5 –6 мг/кг/сутки при уровне в крови 80 – 100 нг/мл – 3 мес., в случае положительного эффекта продолжение до 12 мес. в минимально 143 терапевтической дозе. Преднизолон 1 мг/кг ежедневно или через день с постепенным снижением дозы. Схема лечения метипредом 30 мг/кг в/в капельно. 1 – 2 неделя – 3 раза в неделю, всего 6 раз. 3 – 10 неделя – 1 раз в неделю, всего 8 раз, преднизолон 2 мг/кг/48 час. 11 – 18 неделя – 1 раз в 2 нед., всего 4 раза, преднизолон 1,5 мг/кг/48 час. 19 – 50 неделя – 1 раз в мес., всего 8 раз, преднизолон 1 мг/кг/48 час. 51 – 82 неделя - 1 раз в 2 мес. всего 4 раза, преднизолон – постепенная отмена. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ НЕФРОЛОГИЯ Выберите один правильный ответ 01. ОСНОВНОЙ ФУНКЦИОНАЛЬНОЙ ЕДИНИЦЕЙ ПОЧЕК ЯВЛЯЕТСЯ 1) почечные канальцы 2) почечная лоханка 3) нефрон 4) почечная чашечка 5) петля Генле 02. МОЧЕВИНА, КРЕАТИНИН, ГЛЮКОЗА ФИЛЬТРУЮТСЯ В КЛУБОЧКЕ 1) частично 2) не фильтруются 3) полностью 4) полностью фильтруется только глюкоза 5) полностью фильтруется только креатинин 03. ИЗ НИЖЕПЕРЕЧИСЛЕННЫХ ФАКТОРОВ К ПРЕКРАЩЕНИЮ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ ВЕДЕТ 1) увеличение гидростатического давления в капсуле боумена до 15 мм рт ст 2) увеличение онкотического давления плазмы до 40 мм рт ст 3) увеличение почечного кровотока до 600 мл/мин 4) снижение систолического давления до 60 мм рт ст 5) ни один из перечисленных факторов 04. ДОПУСТИМЫЕ КОЛЕБАНИЯ ОТНОСИТЕЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ МОЧИ В ТЕЧЕНИЕ СУТОК У ЗДОРОВОГО РЕБЕНКА 1) 2) 3) 4) 5) 1005-1025 1005-1010 1026-1028 1030-1040 1000-1004 144 05. НАИБОЛЕЕ РАСПРОСТРАНЕННАЯ ПРОБА ДЛЯ ИЗУЧЕНИЯ КОНЦЕНТРАЦИОННОЙ СПОСОБНОСТИ ПОЧЕК 1) 2) 3) 4) 5) проба Зимницкого проба 3-х сосудов проба Амбурже проба Нечипоренко маршевая проба 06. ПРОБА ДЛЯ ОПРЕДЕЛЕНИЯ КОЛИЧЕСТВА ФОРМЕННЫХ ЭЛЕМЕНТОВ КРОВИ В 1 МЛ МОЧИ 1) 2) 3) 4) 5) проба Зимницкого проба Аддис-Каковского проба Нечипоренко трехстаканная проба проба Реберга 07. ПРОБА, ПОЗВОЛЯЮЩАЯ ОРИЕНТИРОВОЧНО РАЗГРАНИЧИТЬ ПОЧЕЧНУЮ ГЕМАТУРИЮ И ГЕМАТУРИЮ ИЗ МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ 1) 2) 3) 4) 5) проба Зимницкого проба Аддис-Каковского проба Нечипоренко трехстаканная проба проба Реберга 08. НОРМАЛЬНЫЕ ВЕЛИЧИНЫ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ ПО КЛИРЕНСУ КРЕАТИНИНА (ПРОБА РЕБЕРГА) 1) 2) 3) 4) 5) 30-40 мл/мин 40-60 мл/мин 60-80 мл/мин 90-120 мл/мин 140-160 мл/мин 09. ЛЕЙКОЦИТУРИЕЙ (ПО ДАННЫМ ОБЩЕГО АНАЛИЗА МОЧИ) НАЗЫВАЮТ ПОВЫШЕНИЕ ЛЕЙКОЦИТОВ ДО УРОВНЯ 1) 2) 3) 4) 5) ≥3 в поле зрения ≥5 в поле зрения ≥10 в поле зрения ≥15 в поле зрения ≥20 в поле зрения 10. ВЕЛИЧИНЫ ПЛОТНОСТИ МОЧИ В ПРОБЕ ЗИМНИЦКОГО СВИДЕТЕЛЬСТВУЮТ О СОХРАНЕНИИ КОНЦЕНТРАЦИОННОЙ ФУНКЦИИ ПОЧЕК 1) 1010 - 1012 2) 1014 - 1016 3) 1008 - 1020 145 4) 1003 -1004 5) 1008 -1026 11. ОСНОВНЫМ ВОЗБУДИТЕЛЕМ, ВЫЗЫВАЮЩИМ ПИЕЛОНЕФРИТ ЯВЛЯЕТСЯ 1) кишечная палочка 2) стафилококк 3) протей 4) клебсиелла 5) энтерококк 12. ПРЕПАРАТАМИ ПЕРВОГО РЯДА ДЛЯ ЛЕЧЕНИЯ ПИЕЛОНЕФРИТА ЯВЛЯЮТСЯ 1) тетрациклины 2) фторхинолоны 3) цефалоспорины 4) полусинтетические пенициллины 5) производные нитрофурана 13. ДЛЯ БОЛЬНОГО ХРОНИЧЕСКИМ ПИЕЛОНЕФРИТОМ НЕОБХОДИМО 1) ограничение поваренной соли 2) ограничение жидкости 3) чередование курсов уросептиков 4) ограничение белка в диете 5) применение фитотерапии курсами 14. ДИЕТА ПРИ ГИПЕРОКСАЛУРИИ 1) капустно-картофельная 2) фруктово-ягодная 3) молочно-растительная 4) с умеренным ограничением белка (1,5-2,0 г/кг) 5) с умеренным ограничением соли (до 2-3 г/сут) 15. ОСНОВНОЙ КЛИНИЧЕСКИЙ ПРИЗНАК НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА 1) повышение АД 2) сердцебиение 3) отеки 4) дизурия 5) макрогематурия 16. ОСНОВНОЕ ПАТОГЕНЕТИЧЕСКОЕ СРЕДСТВО ТЕРАПИИ НЕФРОТИЧЕСКОЙ ФОРМЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА 1) 2) 3) 4) 5) гепарин курантил преднизолон лейкеран селлсепт 146 17. ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ЗА ДЕТЬМИ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ НЕФРИТОМ ПРОВОДИТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) 1 год 3 года 5 лет 6 мес не снимаются с учета до 18 лет и передаются под наблюдение терапевта-нефролога 18. В КЛИНИЧЕСКОМ ТЕЧЕНИИ ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ВЫДЕЛЯЮТ 1) 2) 3) 4) 5) 1 период 2 периода 3 периода 4 периода 5 периодов 19. РАННИМ ПРИЗНАКОМ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЯВЛЯЕТСЯ 1) 2) 3) 4) 5) метаболический ацидоз гиперкальциемия никтурия азотемия уменьшение размеров почек 20. ГЛАВНОЙ ПРИЧИНОЙ СМЕРТИ БОЛЬНЫХ НА ГЕМОДИАЛИЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ 1) острый вирусный гепатит 2) острая бактериальная пневмония 3) сердечно-сосудистые заболевания 4) онкологические заболевания 5) диализный амилоидоз ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ НЕФРОЛОГИЯ 01-3 11 -1 02 – 3 12 – 4 03 – 4 13 – 3 04 – 1 14 – 1 05 – 1 15 – 3 06 – 3 16 – 3 07 - 4 17 - 5 08 – 4 18 – 4 09 – 2 19 – 3 10 – 3 20 – 3 147 РАЗДЕЛ 4. ГЕМАТОЛОГИЯ В настоящее время, гематлогические заболевания встречаются очень часто. Остается острой проблема железодефицитной анемии у детей. При этом публикаций, посвященных диагностике, лечению и профилактике этого недуга у детей очень много. Но, не смотря на это, распростроненность дефицитных анемий достигает 70% среди детей до 3 лет. Так же остро стоит проблема гемобластозов. Не только студенты, но и многие врачи не осознают возможности достижения хороших результатов терапии при своевременной диагностике этих заболеваний (до 90% ремиссии) и использовании современных схем и протоколов химиотерапии. I. Анамнез. Бытовые и профессиональные вредности, с которыми могли встречаться родители до зачатия ребенка; Случаи злокачественных новообразований в их семьях; Воздействие на мать в период беременности неблагоприятных факторов (прием лекарственных препаратов без назначения врача, алкоголя, курение, контакты с пестицидами, канцерогенными веществами, облучение); Перенесенные ребенком заболевания. Начало настоящего заболевания: когда заболел ребенок, остро или постепенно, что предшествовало (дефекты питания, ухода, ОРВИ, прием медикаментов), симптомы интоксикации, изменение цвета кожи и слизистых, наличие геморрагий, потеря массы тела, потливость, кашель, одышка, температура, увеличение размеров живота и др. Задача педиатра установить психологический контакт с больным ребенком и его родителями, стремиться завоевать их доверие, вникая в их проблемы, вопросы и заботы. Деликатность, внимательность и уверенность врача успокоят родителей, а значит и ребенка. Необходимо проинформировать родителей о всех инвазивных манипуляциях и агрессивных методах лечения, получить согласие на их проведение. Следует подготовить ребенка ко всем планируемым обследованиям и процедурам, доказывая их необходимость для успешного лечения. Не скрывать от родителей возникшие у ребенка в ходе лечения нарушения состояния или осложнения, но давать им соответствующую трактовку. Не оставлять без внимания ни один вопрос о болезни ребенка, его состоянии, лечении, ссылаясь на занятость – лучше ответить кратко, по существу. При неизлечимых летальных заболеваниях полную информацию о прогнозе давать не сразу, учитывая особенности психики родителей (возможно, сообщить 148 правду надо лишь одному из родителей), помня, что могут быть ошибки при самых современных методах диагностики. Никогда при заболеваниях с неблагоприятным прогнозом не обещать родителям благоприятный исход, выздоровление. II. Клиническое обследование больного. Общее состояние и самочувствие. Уточняется положение ребёнка, двигательная активность, реакция на осмотр (малоподвижен, безучастен, «задумчивый» взгляд, низкая коммуникабельность, реже беспокойство, раздражительность и т.д.), состояние сенсорного развития, речь, аппетит, сон. Оценка физического развития (о гармоничности развития свидетельствуют показатели в пределах 25-75 центелей), состояние подкожно-жирового слоя, пропорций тела, окраска кожи и слизистых, наличие высыпаний, отёков. Характеристика кожных покровов и слизистых оболочек (бледность, желтушность, серовато-белая кожа, геморрагическая петехиальная сыпь, экхимозы и гематомы, лейкемоиды, ксантоматозные высыпания): на слизистой полости рта и зева могут быть проявления стоматита, гингивита, ангины, кровоизлияния, лейкемические поражения периодонта. Особенности опорно-двигательного аппарата: костные деформации (врожденные или приобретенные), особенности скелета («башенный» череп) изменение конфигурации и/или ограничение пожвижности суставов, атрофия мышц. Состояние лимфатической системы: скользящая пальпация лимфоузлов с определением величины, конфигурации, подвижности, отношения их между собой, с кожей, с подкожной клетчаткой; у здоровых детей пальпируется не более 3 групп лимфоузлов (подчелюстные, подмышечные, паховые), размером не более 1 см, подчелюстные – до 2 см), наличие опухолевидных образований на шее, в подмышечных и паховых областях. Оценка органов кроветворения: обращается внимание на размер живота, увеличение которого может быть проявлением гепато - и/или спленомегалии, наличие выраженного сосудистого рисунка на коже грудной клетки и живота, уточняются размеры, консистенция, чувствительность печени и селезенки, болезненность костей, припухлость и/или дефекты в плоских костях черепа, опухоль средостения. Размеры селезёнки (см) Линии измерения Возраст дошкольники школьники взрослые Длинник 3-4 5-7 6-8 Поперечник 2-3 3-5 4-6 Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, баночная). Проба жгута (Румпель-Лееде, Кончаловского). На плечо больного накладывают жгут или манжетку тонометра на 3 минуты при давлении 50 мм рт.ст. В сосудах конечности создается венозный застой. В норме при этом на коже предплечья могут появиться единичные петехии. Симптом считается положительным, если возникает не менее одной петехии на 1 см2 кожи. 149 Проба щипка по Юргенсу проводится натяжением кожи в области грудины. При положительной пробе появляются мелкоточечные геморрагии. Баночная проба. На коже в левой подключичной области поместить банку. Через 5 минут отметить появление петехий в зоне локально создаваемого отрицательного давления. Проба считается положительной при появлении 15-20 петехий. III. Лабораторные и инструментальные методы исследования Клинический анализ крови. WBC - лейкоциты RBC - эритроциты HYB - гемоглобин HCT - гематокрит МСV - отношение гематокрита к числу эритроцитов в том же объеме (80-94 фл). МСН - среднее содержание Нв в одном эритроците это отношение Нв г/л к числу эритроцитов = 21-37 пг. МСНС - отношение веса гемоглобина к объему гематокрита в 100 мл эритроцитной массы = 32-36 г/л. RDV - разброс эритроцитов по объему, определяет степень анизоцитоза. Гистограмма графически отражает частоту встречаемости эритроцитов разного объема. Гемоглобин (Нв) – основной компонент эритроцитов (составляет около 98% массы белков эритроцита), осуществляет основную функцию крови – перенос кислорода. Состоит из глобина (белок) и гема (комплексное соединение железа и протопорфирина IX). Нв F – у новорожденного 70%, у взрослого 2% Нв А – у новорожденного 30%, у взрослого 95-98% Нв А2 – у новорожденного <0,5%, у взрослого 2-3% На протяжении всей жизни отношение НвА и НвА2 в норме составляет 30:1. Норма Нв – 120-160 г/л Снижение Нв отмечается при всех видах анемий, гемобластозах, лимфопролиферативных, неопластических процессах; Повышение Нв может быть при сгущении крови, гемоконцентрации, эритремии, при заболеваниях органов дыхания, врождённых пороках сердца. Эритроциты. В норме имеет форму двояковогнутого диска, розово-красного цвета с просветлением в центре. Основная функция – транспорт кислорода от легких к тканям и углекислого газа от тканей к легким. Длительность жизни – 100-120 дней. Средний диаметр – 7-8 мкм. Способен деконфигурироваться и проходить через капилляры с просветом 2-3 мкм. Норма эритроцитов 3,9-5,0 1012/л Эритропения - уменьшение в различной степени при всех формах анемий; Эритроцитоз - эритроцитов более 5,7/5,2х1012/л, Нв >177/172 г/л Эритремия - увеличение эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. Первичные эритроцитозы: Генетически детерминированный семейный эритроцитоз. 150 Вторичные эритроцитозы: Артериальная гипоксия: Высотная болезнь, Хроническая легочная недостаточность, «синие» пороки сердца. Опухоли, продуцирующие эритропоэтин: Опухоль почек, гипернефрома, Опухоль надпочечников, рак яичников, Киста почек. Гидронефроз, стеноз почечной артерии. Анизоцитоз - изменение величины эритроцитов по диаметру и объему: Нормоцит: СДЭ – 6,5-8,5 мкм; MCV – 80-94 мкм3; Микроцит: СДЭ – меньше 6,5 мкм; МСV – меньше 80 мкм3; Макроцит: СДЭ – больше 8,5 мкм; МСV – больше 95 мкм3. Пойкилоцитоз - изменение формы эритроцитов: Сфероциты – клетки сферической формы без центрального просветления. Встречаются при: наследственном сфероцитозе, иммунных ГА, гиперспленизме; у новорожденных; после гемотрансфузий. Мишеневидные эритроциты – плоские клетки с темным пятном в центре. Встречаются при: Талассемии, Гемоглобинопатиях, Заболеваниях печени, Тяжелом дефиците железа, После спленэктомии. Шизоциты – эритроциты, подвергшиеся фрагментации (механического повреждения). Встречаются при: ДВС-синдроме, ГУС, Иммунных васкулитах, Циррозе печени, Искусственных клапанах сердца, Синдроме Казабаха-Меррита и др Внутриэритроцитарные включения: Ядро (появление в периферической крови оксифильных нормоцитов –при массивном кровотечении, интенсивном гемолизе). Тельца Жолли (остатки ядра - при мегалобластной анемии, после спленэктомии, у новорожденных). 151 Базофильная зернистость эритроцитов - при мегалобластных анемиях, талассемии, алкогольной и свинцовой интоксикации, цитотоксическом действиилекарственных препаратов. Кольца Кебота (из ядерной мембраны) - при мегалобластной анемии. Тельца Гейнца - денатурированные остатки гемоглобина; в норме от 1до 4 телец, при патологии - 5 и более. Ретикулоциты – молодые эритроциты, в которых выявляется зернистонитчатая базофильная субстанция при суправитальной окраске. Уровень ретикулоцитов – показатель регенераторной способности костного мозга. Норма ретикулоцитов в крови – 2-15%о (0,2-1,5%). менее 5 ‰ (промиллей) – гипорегенераторное состояние эритропоэза; 5-50 ‰ – норморегенераторное состояние; более 50 ‰ – гиперрегенераторное состояние. Цветовой показатель. В норме ЦП = 0,85-1,15. гиперхромия (ЦП выше 1,15) встречается при фолиево-дефицитной, В12дефицитной анемиях, некоторых хронических гемолитических анемиях, нарушениях функции печени, дифиллоботриозе. гипохромия (ЦП ниже 0,85) является показателем дефицита железа или железорефрактерности (сидероахрестическая анемия). Тромбоциты (PLT). Длительность жизни – 7-10 дней. В норме тромбоциты 150 - 400х109/л Тромбоцитопения – снижение числа PLT ниже 100х109/л. Встречается при лейкозах, АА, ИТП, синдроме гиперспленизма при спленомегалии и др. Гипертромбоцитоз - увеличение числа тромбоцитов более 400х109/л. Встречается при: злокачественных опухолях, после спленэктомии, при острой постгеморрагической и гемолитической анемии, при туберкулезе, ревматизме, остеомиелите и др. Относительная тромбоцитопения наблюдается на фоне сниженного количества эритроцитов. Абсолютная тромбоцитопения – на фоне нормального содержания эритроцитов. Лейкоциты (WBC). Выполняют защитную функцию. В норме лейкоциты крови – 4,5-11,0 10 9/л. Лейкоцитоз: Физиологический (распределительный) лейкоцитоз >8х10 9/л различают: пищеварительный; миогенный; эмоциональный; физиотерапевтический; у новорожденного ребенка; предменструальный; при беременности. 152 Истинный лейкоцитоз – поступление в кровь новых клеток в результате усиленной деятельности костного мозга. Причины: значительные кровопотери, отравления, инфекции, воспаления злокачественные новообразования и др. Лейкопения – уменьшение в периферической крови общего числа лейкоцитов (< 4,0 10 9/л). Физиологическая (распределительная) – пищеварительная (в первые 2 часа после приема пищи). Истинная (патологическая) – при инфекциях (грипп, краснуха, корь, паротит, ветряная оспа, брюшной тиф, тяжелый сепсис и др.); приеме цитостатиков; рентгеновском облучении и др. Лейкоцитарная формула представляет собой процентное соотношение клеток на 100 лейкоцитов в периферической крови (эозинофилы, базофилы, нейтрофилы, моноциты, лимфоциты). Эозинофилы – клетки эффекторы, киллеры. Число эозинофилов в крови: 0,020,3х109/л или 0,5-5%; количество в течение суток меняется. В крови живет 2 часа, затем переходит в ткани. Эозинофилия – увеличение числа эозинофилов более 0,4х109/л. Эозинофилия встречается при коллагенозах, аллергии, гельминтах, ЛГМ и др. Базофилы. Основная функция базофилов – участие в иммунологических реакциях. Количество – 0-1%. Малоинформативная клетка, близка к тучной. Нейтрофилы. Основная функция нейтрофилов – фагоцитарная. Продолжительность жизни – 2-24 часа в крови, затем погибает, или мигрирует в ткани и живет еще 1-2 дня. Пулы: костно-мозговой, циркулирующий, пристеночный, тканевой. Количество нейтрофилов: 1,8-5,5х109/л – норма, < 1,8х109/л – нейтропения, < 0,5х109/л – агранулоцитоз. Нейтропении различают наследственные и приобретенные. Токсическая зернистость нейтрофилов - коагуляция белков под влиянием токсинов, свидетельствует о наличии токсикоинфекционного процесса в организме. Полисегментарные нейтрофилы – нейтрофилы с количеством сегментов 6-12 и более, встречаются при мегалобластных анемиях, лейкозах и др. Пельгеровская аномалия нейтрофилов (конституциональный, семейный вариант лейкоцитов) выражается в морфологическом изменении ядер нейтрофилов – нарушении процесса их сегментации (гипосегментация). При аномалии Пельгера палочкоядерные клетки доходят до 20-50% и почти все сегментоядерные клетки имеют 2 сегмента. Клиническое значение аномалии Пельгера заключается в том, что врач может ошибочно оценить наличие левого сдвига и сделать неправильные выводы о состоянии больного. 153 Моноцит – самая крупная клетка крови. Количество – 0,1-0,9х109/л или 3 11%. Живет в крови несколько часов и переходит в ткани. Функция: фагоцитоз 2-я фаза, выделяет интерлейкин -1. Лимфоцит – иммунная клетка (Т- и В- лимфоциты). Число лимфоцитов 1,23,0х109/л или 19,0-37,0%. Лимфоцитоз – увеличение числа лимфоцитов более 4,0х109/л. Сопровождает многие вирусные инфекции, некоторые воспалительные и иммунокомплексные болезни. К ним относятся: инфекционный мононуклеоз, инфекционный лимфоцитоз, коклюш, ветряная оспа, продром скарлатины, краснуха, гепатит, цитомегаловирусная инфекция и др., тиреотоксикоз, язвенный колит, васкулиты, острые лейкозы Лимфоцитопения - снижение числа лимфоцитов ниже 1,2х109/л. Наблюдается относительно редко, при кортикостероидной терапии, ЛГМ, СКВ, туберкулезе, скарлатине и др. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) - представляет собой неспецифическую реакцию (норма 2-15мм/час). Быстрота агрегации эритроцитов зависит от их числа, величины и объема, количества крупнодисперстных белков (белки воспаления, фибриноген, антитела, гамма-глобулин и др.), адсорбированных на эритроцитах и ускоряющих их оседание. Факторы, увеличивающие СОЭ: фибриноген, иммуноглобулины, гаптоглобин, эритроцитопения, алкалоз, антиэритроцитарные антитела. Факторы, уменьшающие СОЭ: желчные пигменты и кислоты, ацидоз, эритроцитоз, анизоцитоз эритроцитов, серповидность эритроцитов, сфероцитоз эритроцитов. Нормальные показатели СОЭ: Новорождённые – 2 мм/ч. Грудные дети – 5-7 мм/ч. Старшие дети – до 10 мм/ч. Подростки – 1 до 10-15 мм/ч Женщины – 2-15 мм/ч. Мужчины – 2-10 мм/ч. 154 Повышение СОЭ отмечается при септических и гнойных процессах, диффузных заболеваниях соединительной ткани, иммуно-комплексных заболеваниях, различных анемиях, злокачественных заболеваниях, паренхиматозных поражениях печени, сопровождающихся выраженной диспротеинемией. Низкие показатели СОЭ (1-2 мм/ч) выявляют при сердечной декомпенсации, эритремии, выраженной дегидратации, повышенной концентрации СО 2 в крови, вирусных заболеваниях печени. Биохимический анализ крови. Протеинограмма, билирубин и его фракции, активность трансаминаз, транспортный фонд железа, мочевина, креатинин оцениваются в сравнении с нормальными данными показателей в единицах СИ. Определение группы крови системы АВО. Групповая принадлежность крови определяется реакцией агглютинации при помощи стандартных сывороток системы АВО, содержащих антитела по отношению к агглютиногенам эритроцитов А и В. Реакция проводится при комнатной температуре на плоскости со смачиваемой поверхностью. Стандартные сыворотки системы АВО двух различных серий каждой группы наносят на пластинку под соответствующими обозначениями таким образом, чтобы получилось два ряда по три больших капли (0,1 мл) в следующем порядке слева направо: 0 (I), А (II), В а (III). Исследуемую кровь наносят по одной маленькой капле (0,01 мл) рядом с каждой каплей сыворотки и смешивают кровь с сывороткой концом стеклянных палочек или углом предметного стекла. Слева пишут фамилию исследуемого больного. Наблюдение за ходом реакции проводят при легком покачивании пластинки в течение пяти минут при комнатной температуре. По мере наступления агглютинации, но не ранее, чем через три минуты, в капли, в которых наступила агглютинация эритроцитов, добавляют по одной капле (0,05 мл) изотонического раствора хлорида натрия и продолжают наблюдение до истечения 5 минут. По истечении 5 минут отмечают результат. Мелкая зернистость в капле наблюдается при агглютинации. Оценка результатов определения групп крови с помощью стандартных сывороток Исследуемые Стандартные сыворотки эритроциты I II III O (IV) О (I) + + А (II) + + B (III) + + + AB (IV) Знаком «+» обозначено наличие агглютинации, знаком «-» - ее отсутствие. В тех случаях, когда положительный результат получен сывороткой всех трех групп, для исключения неспецифической агглютинации производится контрольное исследование со стандартной сывороткой группы АВ (IV), не содержащей групповых агглютининов. Лишь отсутствие агглютинации в этой пробе 155 позволяет учесть положительный результат с сыворотками групп О (I), А (II), В (III), как истинный, т.е. принадлежность исследуемой крови к группе АВ (IV). Результаты исследования миелограммы, коагулограммы, осмотической стойкости эритроцитов. При анализе миелограммы обратить внимание на клеточный состав костного мозга, их количество в процентах. Очень важно учитывать отношение количества элементов лейкопоэза к числу ядерных элементов эритробластического ряда. У здоровых детей лейкоэритробластическое соотношение составляет 4:1 или 3:1. Соотношение между молодыми и более зрелыми формами нейтрофилов - так называемый костно-мозговой индекс созревания нейтрофилов равен 0,6-0,8. Индекс созревания эритробластов это отношение количества гемоглобинсодержащих нормобластов (в патологических случаях мегалобластов) к количеству всех клеток эритробластического ряда, в норме равен 0,8. Количество мегакариоцитов в мазках пунктата костного мозга в 250 полях зрения – 5-12; при подсчете в счетной камере общее количество мегакариоцитов составляет 116-118 в 1 мкл. При оценке ориентироваться на показатели миелограммы здоровых детей (Мазурин А.В., Воронцов И.М. «Пропедевтика детских болезней» 1985 г., 1999 г.). Оценить сосудистый, тромбоцитарный, коагуляционный механизм гомеостаза (время свертывания по Ли-Уайту, каолиновое время, протромбиновое время, фибриногена, уровень фактора Виллебранда, количества тромбоцитов, агрегации, адгезии тромбоцитов, ориентироваться на показатели коагулограммы стандартных бланков). Осмотическая резистентность (стойкость) эритроцитов: резистентность – свойство эритроцитов противостоять разрушительным воздействиям – осмотическим, механическим, тепловым и пр. Эритроциты в гипертонических солевых растворах сморщиваются, а в гипотонических – набухают. При значительном набухании гемоглобин выступает из эритроцитов в окружающую жидкость и происходит гемолиз. Изотоническим солевым раствором для эритроцитов является 0,85% раствор хлорида натрия. Принцип макроскопического метода Лимбека. Визуальное определение уровня минимальной осмотической резистентности, т.е.первых, едва уловимых следов гемолиза эритроцитов, по легкому порозовению или по легчайшей желтизне раствора, и уровня максимальной осмотической резистентности или полного гемолиза эритроцитов по интенсивно красной окраске, прозрачности раствора и отсутствию осадка в нем. Этапы анализа: Заполнить пробирки раствором хлорида натрия различной концентрации – от 0,85% до 0,24% (0,7-0,68-0,66 и т.д. до 0,24). В каждую пробирку вносят по 1 капле свежей крови (капиллярной или венозной). Пробирки осторожно встряхивают. Оставляют в штативе при комнатной температуре на 1 час. Центрифугируют в течение 3-х минут. 156 Определяют минимальную резистентность по пробирке с самой высокой концентрацией хлорида натрия, в которой улавливается порозовение жидкости, а максимальную резистентность по пробирке с самой низкой концентрацией хлорида натрия, в которой не заметно осадка, но жидкость окрашена в розовый цвет. У старших детей минимальная резистентность колеблется от 0,44 % до 0,48 %, максимальная – от 0,36 % до 0,40 %. Снижается осмотическая резистентность при наследственном сфероцитозе (сфероцитарной анемии Минковского-Шоффара). Максимальная осмотическая резистентность ниже 0,32 % отмечается после больших кровопотерь, при спленэктомии, застойных желтухах, ЖДА, таллассемии. Случаи расширения границ осмотической резистентности, т.е. одновременное понижение минимальной и повышение максимальной величины, наблюдается в начале острого гемолитического криза. Костно-мозговая пункция Проводится под наркозом (можно и без обезболивания). Методика: 1. Обработка места пункции (срединная линия грудины на уровне 2-4 рёбер или крыло подвздошной кости) 70 % этиловым спиртом и 5 % спиртовым раствором йода. 2. Строго перпендикулярно к поверхности грудины делают прокол наружной пластинки грудины иглой Кассирского (в настоящее время используют одноразовые модифицированные иглы с ограничителем и одноразовые шприцы). 3. После того, как игла установится неподвижно, вынимают мандрен и на иглу плотно насаживают шприц. 4. Оттягивают поршень шприца и насасывают 0,5-1 мл костного мозга. 5. Иглу, не разъединяя со шприцом извлекают, место прокола обрабатывают спиртовым раствором йода, закрывают стерильной наклейкой. 6. Из полученного материала делают тонкие мазки на предметном стекле. Трепанобиопсия Прижизненная биопсия костного мозга (И.А.Кассирский), позволяет дать количественную оценку резервов кроветворения. Для прокола и извлечения кусочка костной ткани используется одноразовая игла-трепан с мандреном. Процедура проводится под общим наркозом. 1. Место прокола дезинфецируют спиртом и йодной настойкой. 2. Прокол производят в гребешок подвздошной кости, отступя 2-3 см кзади от ее передней верхней ости. 3. Трепан устанавливают перпендикулярно кости и путем его вращения по часовой стрелке с некоторым усилием проходят надкостницу, наружный компактный слой, губчатое вещество, внутренний компактный слой. После этого вращательным движением против часовой стрелки иглу извлекают. Цилиндрический столбик костной ткани (трепанат), находящийся в игле, выталкивают мандреном на предметное стекло, а оттуда переносят в банку с формалином и отправляют на гистологическое исследование. Из оставшегося в игле и на мандрене костного мозга делают мазки. Рентгенологическое исследование. Рентгенограммы костей скелета при наследственных гемолитических анемиях, в частности талассемии, показывают генерализованные изменения, что особен157 но выражено в далеко зашедших случаях. Типичными для заболевания являются изменения черепа и мета-эпифизарных концов больших трубчатых костей. При легких формах существует незначительное утолщение черепа и остеопороз костей мозгового отдела. При прогрессе заболевания стенка черепа становится толстой и плотной. Внешняя пластинка истончается, причем до такой степени, что еле заметны ее контуры. Внутренняя пластинка истончается меньше. Параллельно изменению пластинок меняется и губчатый слой, который становится более плотным и теряет нормальную структуру. Наиболее ярко это уплотнение выражено в области теменных костей. Костные балки мозгового черепа и в Изменения костной системы особенности теменной области приобретают вертикальное к внешней пластинке направление и напоминают «ставшие дыбом волосы», симптом «волосатого чепри талассемии репа», «ежика». Рентгенологические исследования скелета при сфероцитарной гемолитической анемии не всегда показывают изменения. При их наличии, они наиболее ярко выражены в костях черепа и длинных трубчатых костях, напоминая талассемию. Встречаются расположенные вертикально балки, акроцефалия, гипоплазия черепного основания и раннее зарастание швов. На длинных костях наблюдается грубосетчатое спонгиозное вещество и остеопороз. Могут также существовать дефекты аномалии зубов, альвеолярных отростков, рук и стопы (брахидактилия, синдактилия и т.д.). Рентгенографические изменения костей скелета при гемофилии: остеопороз и остеомаляция костной ткани, деструкция костей и хрящей, возникновение внутри- и внесуставных переломов; подвывихи, контрактуры, укорочение ахиллова сухожилия. Рентгенологические признаки поражения суставов при гемофилии: Гемартроз с синовитом, фиброзом и/или гемосидерозом синовиальных оболочек,фиброз суставного хряща, анкилоз; Ревматоидный синдром – расширение, а затем сужение суставных щелей, появление узур по суставным краям и поверхностям, а иногда и в появлении небольших краевых остеофитов, эпифизарный остеопороз или эпифизиолиз. На рентгенограммах костей при острых лейкозах наблюдаются картина остеопороза. Компактный слой, корковый слой и костные перекладины истончены. Иногда на метафизах располагаются продольные более выраженные полосы остеопороза. Эти полосы наиболее легко распознаются на проксимальных отделах большеберцовых костей. Рядом с зонами предварительного обызвествления видны поперечные полосы остеопороза. На длинных костях наблюдаются нежные периостальные наслоения. 158 Рентгенологические изменения скелета при хронических формах лейкозов встречаются реже. Они состоят из множественного остеопороза и ограниченных зон рассасывания костного вещества, которые совпадают с активными кроветворными участками. Рентгенологическая картина при лимфогранулематозе свидтельствует об остеолитических или остеосклеротических очагах в костях. Чаще наблюдаются первые. Небольшие очаги имеют округлую форму; большие – неправильную конфигурацию. Реактивное уплотнение плоских костей, например, крыльев подвздошной кости, сопровождающее узелковую деструкцию, часто приводит к полукистозному виду изменений. При поражении позвоночника наблюдаются краевые узуры передней поверхности позвонков, а при прогрессе болезни появляются очаги разрушения. Тела позвонков сплющиваются. Образуется дугообразный, не острый угол вследствие сохранения межпозвоночных дисков, горб. В верхних отделах бедренных костей, кроме деструкции и околоочагового склероза, иногда образуются грубые пластинчатые или гребеноподобные надкостничные наслоения. Периостоз длинных трубчатых костей можно наблюдать и при субпериостальном метастатическом разрастании гранулематозной ткани. Изменения черепа почти всегда имеют остеолитический характер. 159 Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить: увеличение тени средостения за счет увеличения внутригрудных лимфоузлов при остром лейкозе, лимфогранулематозе; специфическое поражение легочной ткани при остром лейкозе; гемосидероз легочной ткани при талассемии, отравлении ферропрепаратами; кровоизлияния в легочную ткань при остром лейкозе, идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, апластической анемии; гемоторакс при остром лейкозе, гемофилии, апластической анемии. Ультразвуковое исследование (УЗИ) УЗИ внутренних органов и тканей позволяет оценивать их анатомическое и функциональное состояние, эффективность проводимой терапии. УЗИ считается одним из первых и обязательных исследований при диагностике лейкоза, лимфогранулематоза, гемолитических анемий, тромбоцитопений, определения наличия гематом при гемофилиях и т.д. Компьютерная томография (КТ) позволяет визуализировать внутреннюю структуру таких паренхиматозных органов, как печень, почки, поджелудочная железа, а также судить о состоянии головного, спинного мозга и других органов и тканей. КТ используется для выявления локализации, размера и формы патологического процесса, динамического контроля за его эволюцией. Например: выявление локализации, размера гематомы при гемофилии или ИТП; контроль за эволюцией гематомы. Выявление локализации рецидива при остром лейкозе. Применяется по показаниям. Магнитно-резонансная томография (МРТ) Самая молодая из радиологических методик. Диагностические возможности МРТ велики, во многом превосходят возможности КТ и УЗИ. Магнитнорезонансные томографы могут создать изображения сечения любой части тела, что позволяет точно определить локализацию и степень распространенности патологического очага, влияние на него терапии (т.е. динамические изменения). Применяется по показаниям. 160 IV. Классификация основных болезней крови, кроветворных органов. (Международная классификация болезней 10 пересмотра). Класс III. (D50-D89). Анемии, связанные с питанием (D50-D53) D50 Железодефицитная анемия D50.0 Железодефицитная анемия вторичная вследствие потери крови (хроническая) D50.1 Сидеропеническая дисфагия D50.8 Другие железодефицитные анемии D50.9 Железодефицитная анемия неуточнённая D51 Витамин-B12-дефицитная анемия D51.0 Витамин-B12-дефицитная анемия вследствие дефицита внутреннего фактора D51.8 Другие витамин-B12-дефицитные анемии D51.9 Витамин-B12-дефицитная анемия неуточнённая D52 Фолиеводефицитная анемия D52.0 Фолиеводефицитная анемия, связанная с питанием D52.1 Фолиеводефицитная анемия медикаментозная D52.8 Другие фолиеводефицитные анемии D52.9 Фолиеводефицитная анемия неуточнённая D53 Другие анемии, связанные с питанием D53.0 Анемия вследствие недостаточности белков D53.1 Другие мегалобластные анемии, не классифицированные в других рубриках D53.2 Анемия, обусловленная цингой D53.8 Другие уточненные анемии, связанные с питанием D53.9 Анемия, связанная с питанием, неуточнённая Гемолитические анемии (D55-D59) D55 Анемия вследствие ферментных нарушений D55.0Анемия вследствие недостаточности глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы (Г6-ФД) D55.1 Анемия вследствие других нарушений глутатионового обмена D55.2 Анемия вследствие нарушений гликолитических ферментов D55.3 Анемия вследствие нарушений метаболизма нуклеотидов D55.8 Другие анемии вследствие ферментных нарушений D55.9 Анемия вследствие ферментного нарушения неуточнённая D56 Талассемия D56.0 Альфа-талассемия D56.1 Бета-талассемия D56.2 Дельта-бета-талассемия D56.3 Носительство признака талассемии D56.4 Наследственное персистирование фетального гемоглобина (НПФГ) D56.8 Другие талассемии D56.9 Талассемия неуточнённая D57 Серповидно-клеточные нарушения 161 D57.0 Серповидно-клеточная анемия с кризом D57.1 Серповидно-клеточная анемия без криза D57.2 Двойные гетерозиготные серповидно-клеточные нарушения D57.3 Носительство признака серповидно-клеточности D57.8 Другие серповидно-клеточные нарушения D58 Другие наследственные гемолитические анемии D58.0 Наследственный сфероцитоз D58.1 Наследственный эллиптоцитоз D58.2 Другие гемоглобинопатии D58.8 Другие уточненные наследственные гемолитические анемии D58.9 Наследственная гемолитическая анемия неуточнённая D59 Приобретенная гемолитическая анемия D59.0 Медикаментозная аутоиммунная гемолитическая анемия D59.1 Другие аутоиммунные гемолитические анемии D59.2 Медикаментозная неаутоиммунная гемолитическая анемия D59.3 Гемолитико-уремический синдром D59.4 Другие неаутоиммунные гемолитические анемии D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (Маркиафавы-Микели) D59.6 Гемоглобинурия вследствие гемолиза, вызванного другими внешними причинами D59.8 Другие приобретенные гемолитические анемии D59.9 Приобретенная гемолитическая анемия неуточнённая Апластические и другие анемии (D60-D64) D60 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия [эритробластопения] D60.0 Хроническая приобретенная чистая красноклеточная аплазия D60.1 Преходящая приобретенная чистая красноклеточная аплазия D60.8 Другие приобретенные чистые красноклеточные аплазии D60.9 Приобретенная чистая красноклеточная аплазия неуточнённая D61 Другие апластические анемии D62 Острая постгеморрагическая анемия D63* Анемия при хронических болезнях, классифицированных в других рубриках D63.0* Анемия при новообразованиях (C00-D48+) D63.8* Анемия при других хронических болезнях, классифицированных в других рубриках D64 Другие анемии D64.9 Анемия неуточнённая Нарушения свертываемости крови, пурпура и другие геморрагические состояния (D65-D69) D65 Диссеминированное внутрисосудистое свертывание (синдром дефибринации) D66 Наследственный дефицит фактора VIII D67 Наследственный дефицит фактора IX D68 Другие нарушения свертываемости D68.0 Болезнь Виллебранда 162 D68.1 Наследственный дефицит фактора XI D68.2 Наследственный дефицит других факторов свертывания D68.3 Геморрагические нарушения, обусловленные циркулирующими в крови антикоагулянтами D68.4 Приобретенный дефицит фактора свертывания D68.8 Другие уточненные нарушения свертываемости D68.9 Нарушение свертываемости неуточнённое D69 Пурпура и другие геморрагические состояния D69.0 Аллергическая пурпура D69.1 Качественные дефекты тромбоцитов D69.2 Другая нетромбоцитопеническая пурпура D69.3 Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура D69.4 Другие первичные тромбоцитопении D69.5 Вторичная тромбоцитопения D69.6 Тромбоцитопения неуточнённая D69.8 Другие уточненные геморрагические состояния D69.9 Геморрагическое состояние неуточнённое Другие болезни крови и кроветворных органов (D70-D77) D70 Агранулоцитоз D71 Функциональные нарушения полиморфно-ядерных нейтрофилов D72 Другие нарушения белых кровяных клеток D72.0 Генетические аномалии лейкоцитов D72.1 Эозинофилия D72.8 Другие уточненные нарушения белых кровяных клеток D72.9 Нарушение белых кровяных клеток неуточнённое D73 Болезни селезенки D73.0 Гипоспленизм D73.1 Гиперспленизм D73.2 Хроническая застойная спленомегалия D73.3 Абсцесс селезенки D73.4 Киста селезенки D73.5 Инфаркт селезенки D73.8 Другие болезни селезенки D73.9 Болезнь селезенки неуточнённая D74 Метгемоглобинемия D74.0 Врожденная метгемоглобинемия D74.8 Другие метгемоглобинемии D74.9 Метгемоглобинемия неуточнённая D75 Другие болезни крови и кроветворных органов D75.0 Семейный эритроцитоз D75.1 Вторичная полицитемия D75.2 Эссенциальный тромбоцитоз D75.8 Другие уточненные болезни крови и кроветворных органов D75.9 Болезнь крови и кроветворных органов неуточнённая 163 D76 Отдельные болезни, протекающие с вовлечением лимфоретикулярной ткани и ретикулогистиоцитарной системы D76.0 Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, не классифицированный в других рубриках D76.1 Гемофагоцитарный лимфогистиоцитоз D76.2 Гемофагоцитарный синдром, связанный с инфекцией D76.3 Другие гистиоцитозные синдромы D77* Другие нарушения крови и кроветворных органов при болезнях, классифицированных в других рубриках V. Принципы терапии наиболее распространенных заболеваний крови. Терапия ЖДА направлена на устранение дефицита и восстановление запасов железа в организме. Для этого необходимо: устранение или коррекция причин, вызвавших анемию; рациональное, соответствующее возрасту ребенка питание (с включением продуктов животного происхождения); организация правильного режима дня (пребывание на свежем воздухе 3-4 часа для детей 1-года жизни), ЛФК, массаж; терапия ЖДА должна проводиться преимущественно препаратами железа для перорального приема в дозе 3 - 5 мг/кг/сут; терапия ЖДА не должна прекращаться после нормализации уровня гемоглобина; гемотрансфузии при ЖДА должны проводиться только по жизненным показаниям. Современные препараты железа, используемые для лечения и профилактики ЖДА у детей. Солевые препараты железа (пероральные лекарственные формы): Сульфат железа (II): актиферрин, тардиферон, ферроплекс. Хлорид железа (II): гемофер. Глюконат железа (II): тотема. Фумарат железа (II): ферронат. Несолевые препараты железа. Железо (III) – гидроксид полимальтозный комплекс (пероральные лекарственные формы): Феррум Лек, мальтофер Фол, мальтофер. Гидроксид полимальтозный комплекс – Феррум Лек для внутримышечного введения. Гидроксид сахарозный комплекс (сахарат железа (III)) – венофер (раствор для внутривенного введения). Гидроксид полимальтозный комплекс – Фенюльс комплекс Терапия больных гемолитическими анемиями направлена: на купирование анемического синдрома, устранение билирубиновой интоксикации, профилактику осложнений. В период компенсированного, латентного течения болезни: 164 исключение большой физической нагрузки резких движений, занятие спортом; занятия физкультурой в специальной группе; диета – стол 5 по Певзнеру; гепатозащитные, мембраностабилизирующие и желчегонные средства; оздоровление в специализированных санаториях; профилактические прививки – через 3 месяца после криза с обязательным контролем анализа крови до- и через 3 дня после прививки; у сленэктомированных детей – анализ крови+ретикулоциты 1 раз в 1-3 месяца и при любом интеркурентном заболевании; фитотерапия 2-месячными курсами 2 раза в год. Критерии правильности лечения: отсутствие гемолитических кризов или их легкая степень, компенсированное общее состояние. Лечение гемолитического криза проводится в стационаре. Назначается: Строгий постельный режим. Оксигенотерапия. Диета - стол 5 (печеночный) по Певзнеру, назначают обильное питье до 1,5 л жидкости в сутки (боржом, ессентуки №17, ессентуки №4). Инфузионная терапия: изотонический раствор хлорида натрия из расчета 50-100 мл/кг, но не более 1000 мл /сут.; реополиглюкин в дозе 15 мл/кг; 5% раствор глюкозы с инсулином; по показаниям лазикс 1-3 мг/кг; 2,4% раствор эуфиллина; маннитол (10-20% раствор) из расчета 0,5-1,0 г/кг массы; Заместительная терапия: гемотрансфузии свежей эритроцитной массы (срок хранения менее одной недели) или ЭМОЛТ (эритроцитная масса, обедненная лейкоцитами и тромбоцитами) в дозе 5-10 мл/кг веса больного при тяжелой анемии (гемоглобин ниже 70 г/л. Преднизолон в дозе 2-10 мг/кг/сут. или метипред в дозе 30 мг/кг/сут при иммунной ГА, развитии шока и резком падении АД. При резистентных к гормонотерапии случаях одновременно назначают цитостатики: циклофосфан 45мг/кг/сут. или азатиоприн 2-4 мг/кг/сут. Возможно назначение иммуносупрессивной терапии: циклоспорин А в дозе 5 мг/кг/сут. Экстракорпоральные методы лечения: плазмаферез или плазмаферез с эритроцитоферезом – при аутоиммунных ГА, резистентных к кортикостероидной и иммуносупрессивной терапии; гемодиализ – при ОПН, уремии. При АИГА в тяжелых случаях, при неэффективности гормональной и иммуносупрессивной терапии показана спленэктомия. При восстановлении диуреза и ликвидации признаков внутрисосудистого гемолиза терапию продолжают еще 3-4 дня под контролем показателей гемодинамики, функции почек, водно-электролитного равновесия и др. Терапия арегенераторного криза при наследственном сфероцитозе Заместительная терапия: эритроцитарная масса в/в капельно в дозе 7-10 мл/кг, при уровне гемоглобина менее 70 г/л. Преднизолон в/в из расчета 1-1,5 мг/кг/сут. 165 5-10% раствор глюкозы в/в капельно из расчета 10 мл/кг. Вит.Е 10% раствор в/м из расчета 5-7 мг/кг. Вит. В12 в/м в дозе 100-200 мкг – до появления ретикулоцитоза. Вит. В6 в/м в возрастной лечебной дозе. Фолиевая кислота по 0,001 – 3 раза в день. При отсутствии эффекта показана спленэктомия По мере появления ретикулоцитоза дальнейшее стимулирование кроветворения не проводится. Доза преднизолона постепенно снижается до полной отмены. Терапия при идиопатической тромбоцитопенической пурпуре (ИТП) и/или наблюдение направлена на купирование геморрагического синдрома, профилактику тяжелых кровотечений и осложнений (внутричерепного кровоизлияния и развитие тяжелой постгеморрагической анемии), выявление и лечение сопутствующих заболеваний, влияния на иммунопатологический процесс и профилактику рецидивов болезни. Если любое из этих осложнений присутствует, то терапия показана немедленно, вне зависимости от количества тромбоцитов. При отсутствии осложнений целесообразно начать с наблюдения за больным: Если кожный геморрагический синдром не нарастает, то терапия ГК не показана (как правило, в такой ситуации геморрагии на коже исчезают в течение 7-10 дней, количество тромбоцитов нормализуется позже, индивидуально у каждого больного). Длительность тромбоцитопении определяется временем циркуляции в крови антитромбоцитарных антител — от 3-6 недель до 3-6 месяцев. Тромбоцитопения при отсутствии геморрагического синдрома специфического лечения не требует. Больным назначают симптоматическую терапию: ангиопротекторы (дицинон, этамзилат натрия 5 мг/кг/сутки). Базисная терапия. Выбор тактики терапии больного зависит от тяжести геморрагического синдрома. Базисными методами является терапия кортикостероидами и спленэктомия. Так как в основе патогенеза ИТП лежит деструкция тромбоцитов клетками РГС, основная терапия направлена на: уменьшение продукции антител, нарушение связывания аутоантител с тромбоцитами, устранение деструкции сенсибилизированных антителами тромбоцитов клетками РГС. Кортикостероиды воздействуют на все звенья патогенеза ИТП. Показания к назначению кортикостероидов больным ИТП являются: генерализованный кожный геморрагический синдром, сочетающийся с кровоточивостью слизистых и наличием глубокой тромбоцитопении менее 20*109/л; «влажная пурпура», осложнившаяся постгеморрагической анемией; кровоизлияние в сетчатку глаза (подозрение на кровоизлияние в мозг) внутренние кровотечения. Существует три режима введения глюкокортикостероидных (ГК) препаратов: 166 Стандартные дозы пероральных ГК: 1-2мг/кг/сутки или 60 мг/м2/сутки преднизолона в течение 3 недель по 3 раза в день с учетом суточного биоритма — 2/3 суточной дозы ГК даются в утренние часы. Трехнедельный срок терапии ГК в полной дозе определяется периодом полураспада антитромбоцитарных антител. Высокие дозы пероральных ГК: 4-8 мг/кг/сутки преднизолона в течение 7 дней или 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона в течение 3-7 дней с быстрой отменой препарата. Высокие дозы парентеральных ГК: 10-30 мг/кг/сутки метилпреднизолона внутривенно в течение 3-7 дней. Терапия гемофилии. Основным методом лечения гемофилических геморрагий является заместительная терапия - внутривенное введение достаточных доз концентратов факторов VIII, IX, VII, XI, XII, фибриногена и фактора Виллебранда. Степень эффективности такой терапии зависит от дозы и правильности введения гемопрепаратов, наличия или отсутствия в плазме иммунных ингибиторов вводимого фактора. В настоящее время применяются две программы лечения: систематическое (профилактическое) трансфузионное лечение; периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение. Первая программа показана лишь детям с тяжелой гемофилией, имеющие от 2-х и более рецидивирующих гемартрозов в течение 1 месяца, а также больные после операции синовэктомии. Основная цель профилактического лечения гемофилии – перевести больного из тяжелой формы гемофилии в умеренную. Доза гемопрепарата: 10-40 МЕ/кг массы тела – 3 раза в неделю при гемофилии А и 2 раза в неделю – при гемофилии В. Необходимость профилактического лечения решается индивидуально для каждого конкретного больного. Вторая программа предусматривает введение концентратов VIII и IX факторов в первые часы после кровоизлияний или после травмы. Фактор VIII лабилен и практически не сохраняется в консервированной крови и нативной плазме; обнаруживается в порядке увеличения его концентрации – в цельной крови, свежей замороженной плазме, свежеотделенной плазме, высушенной (лиофилизированной) плазме, криопреципитате, концентрате VIII фактора, изготовленного из плазмы, рекомбинантном факторе VIII. Количество VIII фактора, содержащееся в цельной крови и плазме, недостаточно для лечения серьезного кровотечения или коррекции свертываемости при хирургических операциях. Фактор IX обнаруживается в порядке увеличения его концентрации в цельной крови, свежеотделенной плазме, свежезамороженной плазме, высушенной (лиофилизированной) плазме, плазме после отделения криопреципитата, плазматических концентратах фактора IX. Основным гемопрепаратом в нашей стране является криопреципитат, который готовится путем быстрого замораживания свежесобранной плазмы (не позже чем через 4 часа после венепункции). Криопреципитат богат фактором VIII, 167 фактором Виллебранда и фибриногеном. Содержание фактора VIII в 4-8 раз больше, а фибриногена – в 3-11 раз больше, чем в исходной плазме. Криопреципитат не содержит IX фактора и не может использоваться для лечения гемофилии В. Хранится в холодильнике при температуре минус 20-30 градусов в течение 3-х месяцев. Активность VIII фактора 80-90 МЕ в 1 дозе (по ВОЗ не менее 80 МЕ в 1 дозе), содержится в одной упаковке (20 мл) криопреципитата. Лиофилизированные (высушенные) концентраты VIII фактора (ОКТАВИ, ЭМОКЛОТ Д.И., КОАТЕ-НР и др.) и IX фактора (АЙМАФИКС Д.И., АГЕМФИЛ В и др.) могут храниться при температуре окружающей среды и использоваться при лечении в домашних условиях сразу же после травмы или возникновении спонтанных геморрагий. Концентраты VIII (ИММУНАТ, ГЕМОФИЛ М, ЭМОКЛОТ) и IX факторов (ИММУНИЛ, ОКТАНАЙН, АЙМАФИКС) приготовленные из плазмы доноров с высокой степенью очистки, вирус инактивированные, содержат в 10-15 раз больше фактора свертывания, чем в криопреципитате. Рекомбинантные факторы VIII (Kogenate, Pefakto), IX, VIIа (Ново Сэвен) и препарат ФЕЙБА созданы путем генной инженерии с использованием рекомбинантной ДНК технологии. Используются в основном, для лечения ингибиторной формы гемофилии. Рекомбинантный фактор VIIа (rFVIIa), международное название ЭПТАКОГ АЛЬФА, производится фирмой «Novo Nordisk» (Дания) под комерческим названием Novo Seven. Препарат Ново Сэвен (после болюсной инъекции в дозе 2,5 мкг/мл) обеспечивает максимальную активацию тромбоцитов в месте повреждения сосудов и эффективное локальное свертывание крови. Антигемофильные препараты вводят внутривенно только струйно, инфузии повторяют через 8 – 12 ч (период полужизни фактора VIII). Лечение больных острым лейкозом основано на принципе максимально полной эрадикации (уничтожения) лейкозного клона. Это достигается применением интенсивной полихимиотерапии (ПХТ) в течение 6-и месяцев и поддерживающей – сроком до 2-х лет. В основе современных программ лечения лейкозов используются: цитостатические препараты в адекватных дозах, сменяющих друг друга комбинаций (ГК, 6-МП, МТХ, винкристин, винбластин, цитозар, циклофосфан, аспарагиназа и др.) применение высокодозных режимов профилактики нейролейкоза с краниальным облучением (МТХ, цитозар, преднизолон или дехаметазон); проведение активной сопроводительной и иммунокоррегирующей терапии с применением компонентов гемотрансфузионной терапии (тромбоконцентрат, эритромасса): антибактериальные, противовирусные и противогрибковые препараты – рубомицин, рацифин, амикин, максипин, тиенам и др.; зовиракс, ацикловир, а-интерферон, виролекс, лейкоцитарный интерферон, бонафтон и др.; дифлюкан, амфотерицин В, флуконазол, аморолфин и др.; внедрение современных технологий терапии – трансплантация костного мозга (ТКМ), стволовых кроветворных клеток (СКК), использование гранулоцитарно-колониестимулирующего фактора (Г-КСФ), альфа-интерфероны. 168 Диета больных острым лейкозом должна способствовать нормализации функционального состояния ЖКТ, ускорению регенерации слизистой оболочки кишечника, восстановлению функции печени и поджелудочной железы. Этим требованиям удовлетворяет, как базовая, диета № 5, а при поражении кишечника на фоне ПХТ – варианты диеты № 4. В ремиссию диета должна быть высококалорийная с полуторным по сравнению с возрастными нормами количеством белков, витаминизированная, богатая минеральными веществами (стол 10а). Тестовые задания «ГЕМАТОЛОГИЯ» Выберите один правильный ответ. 01. ПРИ ОБНАРУЖЕНИИ ЛИМФОАДЕНОПАТИИ 1) необходимо физиотерапевтическое лечение 2) показана пункция лимфатического узла 3) показана биопсия лимфатического узла 4) показана пункция костного мозга 5) показано проведение диаскин-теста 02. В НОРМАЛЬНОЙ МИЕЛОГРАММЕ 1) количество бластов 30% 2) мегакариоциты не определяются 3) количество бластов 1-2% 4) лейко-эритробластический индекс 8:1 5) не более 10% 03. СИНДРОМ СПЛЕНОМЕГАЛИИ 1) часто наблюдается при гемобластозах 2) возникает только при лимфопролиферативных заболеваниях 3) возникает только при миелопролиферативных заболеваниях 4) не связан с онкопатологией, а является нормой 5) встречается только при аутоиммунных заболеваниях 04. ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ РЕТИКУЛОЦИТОВ В КРОВИ ХАРАКТЕРНО ДЛЯ 1) хронической кровопотери 2) инфекционных процессов 3) апластической анемии 4) гемолитической анемии 5) алиментарного железодефицита 169 05. ЕСЛИ В АНАЛИЗЕ КРОВИ ИМЕЕТСЯ НОРМОХРОМНАЯ, ГИПЕРРЕГЕНЕРАТОРНАЯ АНЕМИЯ, СЛЕДУЕТ ДУМАТЬ О 1) 2) 3) 4) 5) железодефицитной анемии сидеробластной анемии В-12 дефицитной анемии гемолитической анемии апластической анемии 06. ПОВЫШЕНИЕ УРОВНЯ НЕПРЯМОГО БИЛИРУБИНА ХАРАКТЕРНО ДЛЯ 1) железодефицитной анемии 2) аутоиммунной гемолитической анемии острого течения 3) В-12 дефицитной анемии 4) наследственного сфероцитоза в период криза 5) болезни Дауна 07. МИШЕНЕВИДНЫЕ ЭРИТРОЦИТЫ ОПРЕДЕЛЯЮТСЯ ПРИ 1) болезни Минковского-Шоффара 2) болезни Маркиафавы-Микелли 3) талассемии 4) В-12 дефицитной анемии 5) железодефицита 08. ПОКАЗАТЕЛЬ В ГЕМОГРАММЕ, ОТРАЖАЮЩИЙ СТЕПЕНЬ АНИЗОЦИТОЗА 1) RDW 2) MCV 3) MCH 4) MCHC 09. ПОКАЗАТЕЛЬ В ГЕМОГРАММЕ, ОТРАЖАЮЩИЙ ОБЪЕМ ЭРИТРОЦИТОВ 1) RDW 2) MCV 3) MCH 4) MCHC 10. АНАЛОГОМ ЦВЕТНОГО ПОКАЗАТЕЛЯ В ГЕМОГРАММЕ, ЯВЛЯЕТСЯ ПОКАЗАТЕЛЬ 1) 2) 3) 4) RDW MCH MCV Уровень гемоглобина 11. ДЛЯ ВНУТРИСОСУДИСТОГО ГЕМОЛИЗА ХАРАКТЕРНО 1) встречается при большинстве гемолитических анемий 2) течет с повышением уровня непрямого билирубина 170 3) характеризуется повышением уровня прямого билирубина 4) характерна гемоглобинурия 5) характерна эритроцитурия 12. ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ 1) характерен для большинства гемолитических анемий 2) характеризуется повышением уровня непрямого билирубина 3) характеризуется повышением уровня прямого билирубина 4) характеризуется повышением уровня свободного гемоглобина 5) представлен только ДВС-синдромом 13. АНУРИЯ И ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРИ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ АНЕМИИ 1) не возникает никогда 2) возникает всегда 3) характерна для внутриклеточного гемолиза 4) характерна для внутрисосудистого гемолиза 5) возникает только у девочек 14. ОСНОВНЫМ ИЗМЕНЕНИЕМ СО СТОРОНЫ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ ЯВЛЯЕТСЯ 1) увеличение размеров 2) выраженная боль при пальпации 3) спаянность с кожей и подкожной клетчаткой с размягчением в центре 4) флуктуация и болезненность 5) генерализованная реакция 15. ПРИ ПОЯВЛЕНИИ В АНАЛИЗАХ КРОВИ АНЕМИИ, ТРОМБОЦИТОПЕНИИ, АНИЗОЦИТОЗА, БЛАСТОЗА СЛЕДУЕТ ДУМАТЬ О 1) 2) 3) 4) 5) эритремии апластической анемии остром лейкозе В-12 дефицитной анемии тромбофилии 16. ДЛЯ ГИСТОЛОГИЧЕСКОЙ ВЕРИФИКАЦИИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА НЕОБХОДИМО 1) обнаружение клеток Гумпрехта 2) обнаружение клеток Березовского-Штернберга-Рид 3) обнаружение воспалительных клеток 4) казеозного некроза 5) бластов в периферической крови 171 17. ЕСЛИ У БОЛЬНОГО С ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗОМ ИМЕЕТСЯ ПОРАЖЕНИЕ ШЕЙНЫХ И ПАХОВЫХ ЛИМФОУЗЛОВ, УВЕЛИЧЕНИЕ СЕЛЕЗЕНКИ, ТО ЭТО 1) I стадия 2) II стадия 3) III стадия 4) IV стадия 5) доклинические проявления 18. НАЧАЛУ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗОМ СООТВЕТСТВУЕТ ГИСТОЛОГИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ 1) лимфоидное истощение 2) лимфоидное преобладание 3) нодулярный склероз 4) смешанноклеточный 5) нейтрофильный 19. ДЛЯ III КЛИНИЧЕСКОЙ СТАДИИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗА ХАРАКТЕРНО 1) поражение лимфатических узлов одной области 2) поражение лимфатических узлов двух и более областей по одну сторону диафрагмы 3) поражение лимфатических узлов любых областей по обеим сторонам диафрагмы 4) диффузное поражение внелимфатических органов 5) поражение внутригрудных лимфатических узлов 20. ЧАЩЕ ВСЕГО ПРИ ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗЕ ПОРАЖАЮТСЯ 1) забрюшинные лимфоузлы 2) периферические лимфоузлы 3) паховые лимфоузлы 4) шейные лимфоузлы 5) внутригрудные лимфоузлы ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ К ТЕСТОВЫМ ЗАДАНИЯМ ГЕМАТОЛОГИЯ 01 -3 11 - 4 02 - 3 12 - 4 03 - 1 13 - 4 04 - 4 14 - 1 05 - 4 15 - 3 06 - 4 16 - 2 07 - 3 17 - 3 08 - 1 18 - 2 09 - 2 19 - 3 10 - 2 20 - 2 172 СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 Анна, 6 лет, поступила на обследование в гастроэнтерологическое отделение с жалобами на боли в животе в течение 2 мес., с нечеткой локализацией (эпигастрий, около пупка), возникающие через 30-40 минут после еды, снижение аппетита, эмоциональную лабильность. Стул 1 раз в 1-2 дня, оформлен, без патологических примесей, обычного цвета. Питание чаще «перекусами», ест небольшие объемы пищи, любит чипсы, сосиски, лапшу «Доширак», соки, газированные напитки. Из анамнеза: с 2 месяцев искусственное вскармливание, на первом году жизни периодически жидкий непереваренный стул. При обследовании: неотчетливая болезненность выше пупка и в эпигастрии. Лабораторные данные: анализы кала на яйца глистов и лямблии – отрицательные, ФГДС – незначительная гиперемия в антральном отделе, УЗИ органов брюшной полости – протоковые изменения в печени умеренно выраженные. 1. Укажите предполагаемый диагноз. 2. Назовите наиболее вероятную причину абдоминальной боли. 3. Назначьте необходимое обследование. 4. Проведите дифференциальную диагностику. 5. Назначьте лечение. ЗАДАЧА 2 Маргарита, 13 лет, 2 месяца назад диагностирован аутоиммунный гепатит, получает преднизолон 25 мг в сутки (доза постепенно снижается до поддерживающей) и азатиоприн. Последние 3-4 недели появились регулярные, нерезко выраженные боли в эпигастрии, часто натощак, реже – через 1-1,5 часа после еды. При обследовании выявлено: анализы крови клинические и биохимические в норме, рН-метрия – базальный рН 2,5. ФГДС – слизистая желудка ярко гиперемирована в антральном и пилорическом отделе. гистологическое исследование СОЖ: выраженная нейтрофильная инфильтрация, лимфоидная гиперплазия умеренно выраженная, НР +++. 1. Укажите причину эпигастральной боли. 2. Сформулируйте диагноз. 3. Обозначьте роль геликобактерной инфекции в развитии абдоминальной боли и воспаления в слизистой желудка. 4. Определите тактику лечения. 5. Оперделите тактику ведения больной после купирования обострения. ЗАДАЧА 3 Девочка Оксана, 4 месяца, на приеме по поводу диарейного синдрома – стул 5-6 раз в день, консистенция жидкая кашицеобразная, с зеленью, слизью, прожил173 ками алой крови. Клиника началась с 1,5 мес., последние 2 недели стала более выраженной. С 2 мес. на коже щек, голеней – выраженная сухость, шелушение, мелкие очаги инфильтрации. Физическое и нервно-психическое развитие ребенка соответствует возрастным нормативам. Питание – грудное молоко, докорм – молочной смесью Нутрилон с 1,5 мес. В копрограмме – слизь +++, эритроциты 6-8 в поле зрения, при бактериологическом посеве кала – стафилококк золотистый и клебсиелла пневмония в титре 104 КОЕ/мл. 1. Назовите причину диарейного синдрома. 2. Прокомментируйте результаты обследования девочки, определите дополнительное необходимое обследование. 3. Сформулируйте диагноз. 4. Назначьте лечение. 5. Какое питание должна получать пациентка? ЗАДАЧА 4 Никита, 16 лет, поступил с жалобами на выраженную слабость, боли в эпигастрии и правом подреберье, умеренную желтушность кожи, с сероватым оттенком, повышение температуры до 37,3°С. Жалобы в течение 2 месяцев. Известно, что юноша страдает язвенной болезнью ДПК, но сейчас характер болей иной, не купируются антацидами. В эпигастрии и правом подреберье болезненность при пальпации, положительны симптомы раздражения желчного пузыря. При ультрасонографии выявлено утолщение стенок желчного пузыря до 9 мм, резко повышена эхогенность стенок желчного пузыря и холедоха. Эзофагогастродуоденоскопией обнаружен язва в луковице 12-перстной кишки, 6 мм диаметром, без выраженного воспалительного вала, с умеренной ограниченной гиперемией вокруг язвенного дефекта. Геликобактер положительный (применен уреазный тест). 1. Поставьте диагноз. 2. Укажите причину болевого синдрома. 3. Назначьте, если необходимо дополнительное обследование. 4. Обозначьте тактику лечения. 5. Определите тактику ведения пациента в дальнейшем. ЗАДАЧА 5 Мария, 2 месяца. Находится на лечении в стационаре по поводу недоношенности (34 недели), перинатального поражения ЦНС. Вскармливание искусственное с рождения. При рождении рост и масса соответствовали гестационному сроку (2300 г., 45 см). Прибавка массы на 1-м месяце соответствовала нормативам (+1 кг). Срыгивания с рождения. Стул разжижен, до 25 раз в неделю, в последние 2 недели – зловонный, более жидкий. Для сгущения пищи из-за срыгиваний в последние 3 недели введена манная каша. В этот же период начала терять вес. При осмотре масса – 2,5 кг, кожа чистая, подкожно-жировой слой практически отсутствует, в том числе и «комочки Биша». При осмотре девочка негативна, «злое» выражение лица, громкий крик, жадно грызет пустышку, активна в движениях. По внутренним органам без отклонений, живот вздут, при 174 пальпации урчание и плеск в области тонкой кишки. В гемограмме Hb 102 г/л, без других отклонений, биохимический анализ крови – низкий уровень глюкозы, железа, калия, кальция, натрия. В копрограмме – крахмал +++, мышечные волокна без исчерченности ++, жирные кислоты ++, нейтральный жир ++. 1. Объясните происхождение клинических симптомов. 2. Поставьте предполагаемый диагноз. 3. Назначьте необходимое обследование. 4. Определите тактику лечения пациентки. 5. Какое питание необходимо девочке? ЭНДОКРИНОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 Участковым педиатром осмотрена девочка Ш. в возрасте 18 суток. Жалобы: плохая прибавка в весе, вялое сосание, запоры. Из анамнеза: ребёнок родился от молодых здоровых родителей, от второй беременности (1 беременность 4 года назад, ребёнок здоров). Настоящая беременность протекала без особенностей, регулярно наблюдалась в женской консультации, поливитамины во время беременности принимала эпизодически, препараты йодида калия не получала. Роды естественным путём в 39-40 недель гестации. При рождении ребёнок закричал сразу, оценка по шкале Апгар на 1-й минуте – 7 баллов, на 5-й минуте – 8 баллов; антропометрические показатели: масса – 4000 г, длина – 54 см, окружность головы и груди – 34 см соответственно. С рождения сосёт вяло, быстро устаёт при кормлении, самостоятельный стул 1 раз в 2-3 дня. Клинические особенности: девочка сонливая, снижена двигательная активность, тембр голоса низкий («осиплый»), отёчность век. Отмечается склонность к гипотермии, выраженная мышечная гипотония. Аппетит плохой, сосёт вяло, неохотно, не срыгивает. Большой родничок 1,0×1,0 см, эутоничен, малый родничок 0,5×0,5 см, Кожа иктеричная, цианоз носогубного треугольника, мраморность. Видимые слизистые оболочки чистые, обычного цвета и влажности. Язык увеличен в размерах. Подкожно-жировой слой развит удовлетворительно, тургор мягких тканей нормальный. В лёгких дыхание проводится по всем полям, пуэрильное, без хрипов, ЧД – 42 в минуту. Тоны сердца приглушены, ритмичные, ЧСС – 97 в минуту. Живот обычной формы, мягкий, безболезненный, тенденция к гипомоторике кишечника. Пупочная ранка влажная, пупочное кольцо широкое, пупочные сосуды не пальпируется. Печень +1,5 см из-под края рёберной дуги по среднеключичной линии, край печени не изменён. Физиологические рефлексы вызываются. Уровень ТТГ (неонатальный скрининг на наследственные заболевания) – 167 мкЕд/мл; повторно ТТГ (ре-тест) – 187 мкЕд/мл. 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Назначьте дополнительные методы обследования при указанной патологии. 3. Причины указанного заболевания. 4. Назначьте лечение. 175 5. Диспансеризация детей с указанной патологией. ЗАДАЧА 2 Участковым педиатром осмотрен ребёнок Ю. в возрасте 17 суток. Жалобы: плохая прибавка в весе, в течение последней недели – беспокойство, сниженный аппетит, частые срыгивания. Из анамнеза: от 1-й беременности, срочных родов, протекавших без особенностей. При рождении масса 3000 г, длина 51 см. Родители – здоровы, без вредных привычек. При осмотре выявлено неправильное строение наружных гениталий (пенисообразный и гипертрофированный клитор, складчатые большие половые губы), гиперпигментация наружных половых органов, сосков и белой линии живота. Вес 3050г. Обследования: уровень 17-ОНП (неонатальный скрининг на наследственные заболевания) – 179,5 мкмоль (норма 17-ОНП для новорождённого доношенного ребёнка – до 60 мкмоль), кариотип 46 XX, калий – 6,9 ммоль/л, натрий - 130 ммоль/л. 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Тактика участкового педиатра. 3. Принципы лечения детей с указанной патологией. 4. Диспансеризация детей с указанной патологией. 5. Критерии адекватности заместительной терапии. ЗАДАЧА 3 На приёме у участкового педиатра мальчик Паша С., 10 лет. Жалобы на низкие темпы роста с раннего детского возраста (ежегодный прирост не более 3-4 см/год). Из анамнеза: рост отца – 182 см, рост матери – 162 см. В семье низкорослых родственников нет. При осмотре: рост 105 см, вес 19 кг. Телосложение пропорциональное. Мальчик активный, подвижный, память сохранена, обучается в общеобразовательной школе (средний балл 4,5). Кожа обычной окраски и влажности. Подкожножировой слой развит умеренно, распределён равномерно. Лимфатические узлы не увеличены. Щитовидная железа 0 степени (по классификации ВОЗ). Костная система – без деформаций. Акромикрия (мелкие кисти и стопы). Рост волос и ногтей не нарушен. Мышечный тонус достаточный. Тургор тканей сохранён, отёков нет. Дыхание проводится по всем полям, без хрипов. Тоны сердца отчётливые, ритмичные. ЧСС 78 в минуту, АД 110/75 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Половое развитие допубертатное. 1. Оцените физическое развитие ребёнка и сформулируйте диагноз. 2. Перечислите особенности роста ребёнка в разные возрастные периоды. 3. Назовите факторы, влияющие на рост ребёнка. 4. Алгоритм врача-педиатра при указанной патологии. 5. Назовите причины указанной патологии в детском возрасте. 176 ЗАДАЧА 4 К участковому педиатру обратилась девочка 15 лет. Жалобы на низкие темпы роста (3-4 см/год). Из анамнеза: рост отца – 180 см, рост матери – 163 см, рост сестры (20 лет) – 162 см. В семье низкорослых родственников нет. Низкие темпы роста у девочки отмечаются с раннего детского возраста. Питается адекватно возрасту, белковые и кальцийсодержащие продукты в рационе присутствуют регулярно, ежедневно получает Йодомарин 150 мкг. Двигательная активность достаточная. При осмотре выявлены следующие клинические особенности: девочка активная, память сохранена, обучается в общеобразовательной школе (средний балл 4,7). Рост 128 см., бочкообразная грудная клетка, шея короткая, крыловидные складки шеи, низкий рост волос на шее сзади. Кожа обычной окраски и влажности, множественные пигментные невусы. Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределён равномерно. Щитовидная железа 0 степени (по классификации ВОЗ). Дыхание проводится по всем полям, без хрипов. Тоны сердца ритмичные с ЧСС 78 в минуту, АД 135/95 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Половое развитие Ax0 P0 Me0 Ma0. 1. Оцените физическое и половое развитие. 2. Поставьте диагноз. 3. У каких врачей следует проконсультировать пациентку? 4. Назначьте дополнительные исследования. 5. Укажите методы оценки полового развития девочек. ЗАДАЧА 5 Дима М., 14 лет, обратился к участковому педиатру после перелома ключицы. Из анамнеза: в течение последнего месяца лечился у травматолога-ортопеда с диагнозом «перелом правой ключицы». Ранее отмечались два перелома лучевой кости и лодыжки при незначительных травмах (в течение последних трёх лет). Регулярно занимается спортом (хоккей). Молоко и молочные продукты получает 2 раза в неделю, мясные продукты – 3 раза в неделю. При осмотре: рост 155 см, вес 47 кг. Мальчик активный, в хорошем эмоциональном тонусе. Телосложение пропорциональное, выявлено нарушение осанки (кифоз), плоскостопие. Отмечается болезненность при постукивании по позвонкам. Кожа обычной окраски, сухая; ногти ломкие, рост волос не нарушен. Лимфатические узлы не увеличены. При осмотре полости рта: кариозные зубы, повышенная кровоточивость дёсен, слизистые полости рта обычного цвета и влажности, чистые. Щитовидная железа 0 степени (по классификации ВОЗ). Тургор тканей сохранён, отёков нет. Дыхание проводится по всем полям, без хрипов. Тоны сердца отчётливые, ритмичные. ЧСС 78 в минуту, АД 115/75 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Физиологические отправления не нарушены. Половое развитие соответствует возрасту. 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. Назовите причины развития указанной патологии у пациента. 3. Назначьте обследование. 177 4. Назовите факторы риска развития указанной патологии в детском возрасте. 5. Перечислите показания к назначению препаратов кальция у детей с профилактической целью. НЕФРОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 Ребенок 10 лет, заболел остро: 3 дня назад повысилась температура до фебрильной, постепенно усилилась интоксикация, изменился цвет мочи (вид «мясных помоев»). За последние сутки мальчик помочился скудно 2 раза, общее количество мочи за сутки составило примерно 120 мл. Появилась заметная отечность век, лица, голеней. Около 2 недель назад ребенок перенес стрептодермию. Объективно: мальчик правильного телосложения, несколько вялый, в сознании. Кожа бледная, пастозная на туловище и голенях, на лице отчетливые отеки. Слизистые оболочки бледные, чистые. В легких без особенностей. Тоны сердца приглушены. ЧСС 100 в минуту, АД 135/85 мм. рт. ст. Живот мягкий, не вздут. Печень пальпируется у края реберной дуги. В проекции почек отмечается болезненность. Симптом Пастернацкого положительный с обеих сторон. Стул в норме. Клинический анализ крови: Hb 104 г/л, эри. 3,65х1012/л, лейк. 12,3х109/л, п/я 4%, с/я 44%, э. 3%, лимф. 41%, м. 8%, СОЭ 32 мм/ч. Биохимический анализ крови: мочевина 14 ммоль/л, креатинин 120 мкмоль/л, калий 4,6 ммоль/л, натрий 139 ммоль/л, общий белок 72 г/л. Антистрептолизин-О ПОЛ 300-450 МЕ/МЛ (норма <250 МЕ/МЛ) Антистрептокиназа ПОЛ Т 1:10240 (титр < 1:40) Общий анализ мочи: кол-во 100 мл, мутная, красного цвета, уд.вес. 1008, белок 0,9 г/л, эритроциты покрывают все поля зрения, лейкоциты 2-3 п/зр, цилиндры эритроцитарные 2-3 п/зр. УЗИ почек: почки умеренно увеличены в размерах, правая - 7,9х4,1 см, левая 7,8х4,2 см. Контур ровный, паренхима несколько утолщена (1,3 – 1,4 см), корковый слой 0,6 – 0,7 см, повышенной эхогенности. Контурируются пирамиды. Полостная система не расширена. Подвижность почек при дыхании и смещаемость их в вертикальном положении в пределах нормы. 1. Поставьте диагноз. 2. Проведите дополнительные методы обследования. 3. План лечения в стационаре. 4. Проведите дифференциальную диагностику. 5. Определите прогноз данного заболевания. ЗАДАЧА 2 Девочка С., 6 лет поступила на обследование в нефрологическое отделение с жалобами на боли в поясничной области, животе, субфебрильную температуру в течение недели, частые мочеиспускания, слабость, утомляемость, снижение аппетита. 178 Из анамнеза девочка от первой беременности, протекавшей с токсикозом и угрозой прерывания. На первом году жизни у ребенка отмечался атопический дерматит, на 2-ом году – обструктивный бронхит, на 3-ем году появились в анализах мочи микрогематурия, лейкоцитурия, оксалурия. Наследственность: у матери имеет место неуточненный характер гематурии, а у деда по линии отца диагностирована МКБ. Наблюдалась по месту жительства с диагнозом: инфекция мочевыводящих путей, неуточненного генеза. Получала лечение: амоксициллин, фитотерапия. При объективном обследовании: температура 38,5°С, бледность кожных покровов, сухость, пастозность лица, болезненность правых мочеточниковых точек, а также реберно-позвоночной точки справа. Клинический анализ крови: Hb – 122 г/л, эри – 3,112/л, лейк – 12,69/л, тромб. 2569/л, п/я – 2%, с/я – 56%, э-9%, л- 31%, м-2% СОЭ – 46 мм/час. Клинический анализ мочи: уд.вес 1004, белок 0,8 г/л, лейкоциты сплошь покрывают поля зрения, эритроциты измененные 8-10 п/зр , бактерии +++, соли оксалаты в большом количестве. 1. Поставьте диагноз. 2. Проведите дополнительные методы обследования. 3. Назначьте лечение. 4. Ваша тактика при отсутствии клинического улучшения в течение 48 ч от начала лечения. 5. Являются ли изменения в анализах мочи в поствакцинальном периоде абсолютным противопоказанием для дальнейшей вакцинации? ЗАДАЧА 3 Девочка Ж., 6,5 лет, поступила в нефрологическое отделение. Год назад обследовалась по поводу субфебрилитета неясной этиологии; в последующем после перенесенных ОРВИ отмечалась лейкоцитурия в анализах мочи; 3 месяца назад – острые боли в животе, консультирована хирургом (данных за острую хирургическую патологию не выявлено). Получала лечение: нитроксолин 1,5 мес, фитотерапия. При обследовании для подготовки в школу был сделан анализ мочи, в котором обнаружены лейкоциты до 40 в п/зр, эритроциты до 8-10 п/зр, бактерии +++. Жалоб при поступлении нет. Мама отмечает, что у ребенка редкие мочеиспускания, большими порциями. 1. Предварительный диагноз. 2. Назначьте план обследования. 3. Перечислите показания к госпитализации. 4. Врачебные мероприятия по предотвращению данного заболевания. 5. Обоснованность назначения нитроксолина. ЗАДАЧА 4 Мальчик 7,5 лет поступил в отделение с жалобами: на красную мочу, снижение слуха, головные боли. 179 Anamnesis morbi: впервые изменения в анализах мочи в виде умеренной микрогематурии и незначительной протеинурии выявлены при плановом обследовании перед школой. Отеков, повышения АД не зафиксировано. Anamnesis vitae: мальчик от 1 беременности (протекала б/особ), роды 1, в срок с массой 3500. На естественном вскармливании до 2-х месяцев. Перенесенные заболевания: ОРВИ 2-3 раза в год, краснуха в 5 лет. Аллергологический анамнез: не отягощен. Наследственность: у мамы в анализах мочи обнаружена гематурия и протеинурия субнефротического уровня, у бабушки (по линии матери) – летальный исход от хронической почечной недостаточности (в возрасте 45 лет), брат 5 лет – изменения в анализах мочи в виде микрогематурии, у всех снижение слуха. Результаты обследования: Клинический анализ крови: Hb 118 г/л, эритроциты 3,312/л, лейкоциты 6,79/л, п/я 2%, с/я 37%, э 4%, м 8%, л 49%, тромб. 2569/л, СОЭ 12 мм/час. Биохимический анализ крови: креатинин 68 мкмоль/л, мочевина 5,8 ммоль/л, калий 4,3 ммоль/л, холестерин 4,8 ммоль/л, бета-липопротеиды 33,4 ед. СКФ по Шварцу 115 мл/мин. Общий анализ мочи: количество 200 мл, мутная, цвет бурый, уд.вес 1012, белок 0,7 г/л, лейкоциты 7-9 п/зр, эритроциты 40-50 п/зр, эпителий 2-3 п/зр. По Нечипоренко: лейкоциты 2200 1/мл, эритроциты 480200 в 1/мл Проба по Зимницкому: Время Кол - во мочи Относительная плотность мочи 6–9 60 1014 9 – 12 50 1012 12 – 15 350 1003 15 – 18 200 1002 18 – 21 250 1005 21 – 24 20 1010 24 – 23 3–6 170 1014 ДД – 660мл НД – 440мл ОД – 1100мл Суточная протеинурия: 1,8 г/сут. Сурдолог: Двусторонняя нейросенсоневральная тугоухость 1 степени. 1. Поставьте диагноз. 2. Обязательное исследование для уточнения диагноза. 3. Назначьте лечение 4. Назначьте обследования для оценки тяжести нарушений почечных функций и поражений других органов. 5. Возможные предикторы прогрессирования заболевания. Прогноз. ЗАДАЧА 5 Мальчик 7 лет. Заболел остро: повышение температуры до 390С, боли в суставах, боль в животе, тошнота, однократно рвота, головная боль, вялость, анорек180 сия, повышенная утомляемость. Накануне ел блины, сгущенное молоко, мороженное. Мама давала жаропонижающие без соблюдения режима дозирования. Был направлен на лечение в ЦРБ, где получал жаропонижающие препараты, амоксициллин, церукал, но-шпа, альмагель, эреспал. Появилась пятнисто - папулезная сыпь на розовом фоне на лице, туловище, конечностях. Был переведен в Краевую детскую больницу. Состояние при поступлении средней степени тяжести. Кожные покровы бледнорозовые, умеренной влажности, пятнисто - папулезная сыпь на розовом фоне на лице, туловище. Дыхание через нос затруднено, отделяемое скудное. Тоны сердца ясные ритмичные, выслушивается систолический шум на верхушке, АД 105/60 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Диурез достаточный. Проведенные исследования: Клинический анализ крови: Hb 110 г/л, эри. 3,8х1012/л, лейк. 5,2х109/л, тромб. 394, п/я 2%, с/я 48%, э. 5%, б. 2%, м. 9%, лимф. 34%, СОЭ 51 мм/ч, анизоцитоз+. Биохимический анализ крови: мочевина 11,1 ммоль/л, креатинин 118 мкмоль/л (СКФ по Шварцу 36 мл/мин), калий 4,7 ммоль/л, натрий 138 ммоль/л, общий белок 78 г/л, фракции не изменены, ХС 4,8 ммоль/л, С3 117 мг/дл (90-180), С4 41 мг/дл (10-40). Фибриноген 4,85 г/л Общий анализ мочи: уд.вес: 1007, реакция щелочная, белок – 0,57 г/л, лейк. 1015 п/зр, эри. измен. 20-25 п/зр, неизмен. эри. 2-4 п/зр, гиалиновые цилиндры 12 п/зр, ураты ++ Анализ по Нечипоренко: лейкоциты 5702 1/мл, эритроциты 8012 в 1/мл Проба Зимницкого: уд.вес: 1008- 1012 ДД- 390мл, НД-560мл Биохимический анализ крови: титруемая кислотность 6,00 ммоль/сут (норм.1030), по Альтгаузену 0,22 г/л (норм. 1,3-2,3), аммиак 27,2 ммоль/сут (норм. 2959), по Иванову 0,50 г/л (норм. 1,3-2,8). 1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз. 2. С какими заболеваниями необходимо провести дифференциальную диагностику? 3. Назначьте лечение. 4. Показания к госпитализации детей с указанной патологией. 5. Перечислите группы лекарственных препаратов способных вызвать указанную патологию. ГЕМАТОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 В приемное отделение доставлена девочка 13 лет с обильным маточным кровотечением. В последние 1,5 года отмечает частые носовые кровотечения, повышенную «синячковость». Объективно: состояние ребенка тяжелое. Кожа бледная, влажная, с множественными геморрагиями на конечностях, туловище. Геморрагии полиморфные, полихромные. На слизистой рта несколько участков кровоизлияния. Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыха181 ние везикулярное, проводится по всем полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук. ЧД=16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 90 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. АД 110/68 мм.рт.ст. Живот мягкий, слабоболезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. Анализ крови: Hb-90 г/л, эритроциты-3,0*1012, лейкоциты-11*109, тромбоциты32*109, ретикулоциты-5%. Формула: э-6%, б-3%, п.я.-12%, с.я.-55%, лимфоциты-20%, моноциты-4%. СОЭ-12 мм/ч. ЦП-0,9. Анализы мочи без особенностей. 1. Предполагаемый диагноз. 2. Обозначьте тактику диф. диагноза. 3. Определите тактику ведения данного пациента. 4. Обозначьте прогноз заболевания. 5. Напишите план диспансерного наблюдения. ЗАДАЧА 2 Мальчик 3 лет поступил в отделение гематологии с жалобами на боли, припухлость ограничение движений в левом коленном суставе. Три часа назад ребенок упал с качели. Из анамнеза известно, что с возраста 9 месяцев после ушибов стали появляться обширные подкожные гематомы, несколько раз были носовые кровотечения. Дедушка по линии матери страдает повышенной кровоточивостью. Состояние ребенка тяжелое. Боль в конечности сильная, не может наступить на ногу. Кожа бледная, с крупными экхимозами на лбу, руках и ногах. Левый коленный сустав болезненный, увеличен в объеме, горячий на ощупь, кожа над ним напряжена, движения ограничены. Общий анализ крови: Hb-100 г/л, эритроциты-3,2*1012, лейкоциты-7,5*109, тромбоциты-320*109, ретикулоциты-0,2%. Формула: э-3%, б-3%, п.я.-2%, с.я.63%, лимфоциты-23%, моноциты-8%. СОЭ-12 мм/ч. ЦП-0,9. Длительность кровотечения по Дьюку – 3 минуты, время свертывания – более 16 минут. 1. Напишите предполагаемый диагноз. 2. Проведите диф. диагноз. 3. Обозначьте тактику неотложной помощи и дальнейшей терапии. 4. Прогноз заболевания. 5. План диспансерного наблюдения. ЗАДАЧА 3 В приемное отделение инфекционной больницы, по направлению участкового врача поступила девочка 9 лет. Жалобы на сыпь на ногах, которая быстро распространяется по всему телу. Температура тела 37,8 С. Состояние ребенка среднетяжелое. На коже голеней, бедер, ягодиц и предплечий мелкоточечная сыпь, симметричная, на ягодицах сливная. На слизистой твердого нёба единичные петехии. 182 Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук. ЧД=16 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 90 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. АД 110/74 мм.рт.ст. Живот мягкий, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. Стул и моча без особенностей. Общий анализ крови: Hb-120 г/л, эритроциты- 4*1012, лейкоциты-9,5*109, тромбоциты-320*109, ретикулоциты-0,2%. Формула: э-3%, б-3%, п.я.-5%, с.я.-60%, лимфоциты-23%, моноциты-8%. СОЭ-18 мм/ч. ЦП-0,9. 1. Напишите предполагаемый диагноз. 2. Проведите диф. диагноз. 3. Обозначьте тактику ведения данного пациента. 4. Определите прогноз заболевания. 5. Обозначьте план диспансерного наблюдения. ЗАДАЧА 4 Ребенку 4 года. Жалобы со стороны матери на плохой аппетит, сонливость, вялость, повышенную температуру до 37,3 С в течении 3 недель. Известно, что ребенок на искусственном вскармливании, в основном предпочитает козье молоко. Несколько раз лечили глистные заболевания (мать не помнит какие). Ребенок гипотрофичный, отмечается отставание в росте от возрастных норм. Плаксивый, вялый. Кожные покровы и слизистые бледные с участками пигментации. В углах рта «заеды», язык «географический». Периферические лимфоузлы не увеличены, при пальпации безболезненные. В легких дыхание везикулярное, проводится по всем полям. При перкуссии определяется ясный легочный звук. ЧД=22 в минуту. Тоны сердца ритмичные, приглушены. На верхушке сердца выслушивается нежный систолический шум. ЧСС 100 в минуту. Границы сердца в пределах возрастной нормы. АД 110/74 мм.рт.ст. Живот мягкий, болезненный вокруг пупка. Печень и селезенка не увеличены. Стул неустойчивый, частый. Мочится без особенностей. Общий анализ крови: Hb-80 г/л, эритроциты-2,9*1012, MCV-100 fl, MCH 39 pg, лейкоциты-3,5*109, тромбоциты-120*109. Формула: э-23%, б-3%, п.я.-2%, с.я.43%, лимфоциты-29%, моноциты-2%. СОЭ-12 мм/ч. ЦП-1,2 1. Поставьте предполагаемый диагноз. 2. Проведите диф. диагноз. 3. Ваша тактика ведения данного пациента (Неотложная помощь и терапия). 4. Прогноз заболевания. 5. План диспансерного наблюдения. ЗАДАЧА 5 Больной П., 10 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего заболевания перенес ОРВИ, после 183 чего на различных участках тела, без определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь. Участковым врачом поставлен диагноз: геморрагический васкулит. При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на лице, шее и руках петехиальные элементы. В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Периферические лимфатические узлы мелкие, подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Общий анализ крови: Нb - 101 г/л, Эр – 4,2х1012/л, Тромб – 12х1012/л, Лейк – 7,4х109/л, п/я - 2%, с - 59%, э - 3%, л - 27%, м - 8%, СОЭ - 5 мм/час. Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки - 2%, нейтрофильный росток - 62%, эозинофильный росток - 4%, лимфоциты - 5%, эритроидный росток - 27%, мегакариоциты - 1 на 120 миелокариоцитов, отшнуровка тромбоцитов не нарушена. Общий анализ мочи: цвет - соломенно-желтый, удельный вес - 1008, белок - нет, эпителий плоский - 2-4 в п/з, лейкоциты - 2-4 в п/з, эритроциты - нет, цилиндры - нет, слизь - нет, бактерии - нет. 1. Поставьте предполагаемый диагноз. 2. Проведите диф. диагноз. 3. Определите тактику ведения данного пациента (неотложная помощь и терапия). 4. Прогноз заболевания. 5. План диспансерного наблюдения. 184 ЭТАЛОНЫ ОТВЕТОВ НА СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 1. Функциональная диспепсия, постпрандиальный дистресс- синдром. Нарушение моторной функции желудка, вероятнее всего – нарушение аккомодации желудка на объем пищи. 3. Учитывая возраст девочки, можно обследовать на геликобактерную инфекцию, при ее подтверждении возрастает вероятность воспаления в слизистой оболочке желудка (гастрита), что требует морфологического исследования биопатата из антрального отдела желудка. При наличии технических возможностей показано исследование моторной функции желудка – электрогастрография. 4. Дифференциальный диагноз проводится с гастритом (гастродуоденитом), и другими функциональными заболеваниями, сопровождающимися абдоминальной болью – синдромом раздраженной кишки, функциональной абдоминальной болью, абдоминальной мигренью. 5. В лечении – нормализация режима дня и питания, питание малыми порциями, избегать элиминационных диет и некачественной пищи. Медикаменты – спазмолитические препараты, селективного действия на органы пищеварения, курсом 2-4 недели. При выявлении геликобактерной инфекции – эрадикационная терапия. 2. ЗАДАЧА 2 1. Боль появилась вследствие длительного приема преднизолона по поводу аутоиммунного гепатита, приведшего к нарушению выработки защитных факторов (слизи и бикарбонатов), а также к увеличению агрессивного воздействия желудочного сока на развития слизистую желудка, с развитием воспаления и раздражением незащищенной слизистой соляной кислотой. 2. Хронический антральный поверхностный гастрит, сочетанной этиологии (химический и бактериальной), с выраженной степенью воспаления и умеренной гиперплазией слизистой. 3. Геликобактерная инфекция участвует в развитии воспаления в слизистой оболочке желудка, но болевой синдром обусловлен не влиянием геликобактера, а раздражением нервных окончаний СО желудка соляной кислотой при недостаточном количестве защитных факторов. 4. Так как патологический процесс в желудке начался под влиянием глюкокортикоидов, необходимо постараться отменить преднизолон и оставить поддерживающую терапию азатиоприном. Дополнительно – эрадикационная терапия 1 линии на 14 дней и последующее применение ингибиторов протонной помпы в поддерживающем режиме (1 таблетка в сутки) до купирования боли 5. После прекращения боли – переход на интермиттирующее лечение ингибиторами протонной помпы или блокаторами Н2-рецепторов гиста- мина (3-4 раза в неделю) до отмены преднизолона. При невозможности отмены преднизолона продолжать антисекреторную терапию ежедневно или несколько раз в неделю в зависимости от наличия клинических проявлений поражения желудка. ЗАДАЧА 3 1. Диарейный синдром с наличием крови в каловых массах у пациентки грудного возраста на смешанном вскармливании, появившийся вскоре после введения смеси и сопровождающийся проявлениями атопического дерматита на коже, наиболее вероятно обусловлен непереносимостью белка коровьего молока. 2. Наличие слизи и эритроцитов в копрограмме являются проявлением аллергического (эозинофильного) колита, результаты посева кала не выявляют признаков бактериальной контаминации (УПФ в допустимом титре). Дополнительно можно определить уровень специфического IgE и IgG к коровьему белку (для решения вопроса о характере иммунного процесса) 3. К 52.2 Аллергический колит. Непереносимость белка коровьего молока. Атопический дерматит, ограниченный, легкой степени. 4. В лечении – коррекция питания девочке и маме (исключение белка коровьего молока), при сохранении симптомов колита – антигистаминные препараты, пробиотики с лактобактериями. Уход за кожей (увлажнение – купание, эмолленты), на очаги инфильтрации – точечное применение топических глюкокортикостероидов короткими курсами (до исчезновения инфильтрации). 5. Грудное молоко (при условии исключения матерью из питания молочных продуктов) по требованию, при невозможности полного грудного вскармливания – докорм смесями на основе сои (при нормальном уровне IgG к белку коровьего молока – риск перекрестной аллергии к соевому белку составляет не более 10%) или высокой степени гидролиза коровьего белка. ЗАДАЧА 4 1. Язвенная болезнь луковицы 12-персной кишки (одиночная хроническая язва, 6 мм), ассоциированная с геликобактером пилори, стадия обострения, вероятно пенетрирующая во внепеченочные желчные пути. Реактивный холецистохолангит. Синдром холестаза. 2. Болевой синдром последние 2 месяца с нетипичной для язвенного поражения болью и субфебрилитетом, вероятно, обусловлен пенетрацией язвы. 3. Необходимо подтверждение предполагаемой пенетрации язвы – рентгенография желудка и ДПК с барием, либо диагностическое лапароскопическое исследование. Показано исследование крови (СОЭ, лейкоциты, гемоглобин, эритроциты, биохимическое исследование щелочной фосфатазы, билирубина, трансаминаз, амилазы, СРБ). 4. Лечение при подтверждении пенетрации язвы – хирургическое (ушивание язвенного дефекта, ревизия билиарного тракта, решение вопроса о 186 холецистэктомии). Показана антибактериальная терапия парентеральными препаратами широкого спектра (цефалоспорины 2-3 поколений), антисекреторные препараты (первые дни после операции – парентерально, далее – оральные формы омепразола / фамотидина, по показаниям анальгетики и спазмолитики, препараты урсодезоксихолевой кислоты. 5. После выписки больного из хирургического стационара обязательно проведение плановой эрадикационной терапии, терапия 1 линии (из-за отсутствия указаний на проводимую ранее эрадикацию). Пациент должен состоять на диспансерном учете, после отмены эрадикации продолжить поддерживающую терапию ингибиторами протонной помпы или фамотидином, в половинной дозе, курсом до 3 мес. Через 6 недель – контрольные тесты на НР-инфекцию для оценки качества эрадикации, Контрольное УЗИ – через 34-недели после операции. Через 3 месяца допустимо продолжение профилактической антисекреторной терапии в поддерживающей дозе (по 1 дозе омепразола / фамотидина 3-4 раза в неделю) до 1 года. Препараты урсодезоксихолевой кислоты могут быть продолжены при повышенных показателях щелочной фосфатазы до 6 мес. ЗАДАЧА 5 1. У больной диарейный синдром с признаками нарушения всасывания в кишке – синдром мальабсорбции, что, вероятно является реакцией на введенную в питание манную кашу. 2. Целиакия, типичная. Синдром мальабсорбции. 3. Для подтверждения диагноза необходимо исследование антител IgA, IgG к тканевой трансглутаминазе (или к эндомизию), а также морфологическое исследование биоптатов тонкой кишки. С целью дифференциальной диагностики с другими причинами мальабсорбции – определение хлоридов пота (исключение муковисцидоза), определение уровня эластазы-1 в кале (исключение панкреатической недостаточности), исследование плазменного белка в кале и уровня общего белка в крови (исключение экссудативной энтеропатии), исследование антител к ДНК, ANСA (что может быть признаком аутоиммунной энтеропатии и ВЗК), уровня фекального кальпротектина (исключение ВЗК), лактозы или общих углеводов в кале, рН кала (исключение лактазной недостаточности). 4. Пациентке необходимо лечение для восполнения имеющегося дефицита микроэлементов – препараты железа (вероятнее всего, парентерального), кальция, инфузии растворов калия, глюкозы и физиологического раствора. При подтверждении иммунного генеза заболевания – возможно рассмотреть короткий курс преднизолона. 5. На этапе уточнения диагноза – аглютеновая, низко- / безлактозная диета. При подтверждении диагноза целиакии – пожизненная аглютеновая диета. Учитывая недостаточность питания и недоношенность пациентки возможно применение специального питания для недоношенных детей до 48 недель постконцепционного возраста. 187 ЭНДОКРИНОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 1. Диагноз: врождённый первичный гипотиреоз. Обоснование: типичная клиническая картина (большой вес при рождении; пролонгированная желтуха; запоры; мышечная гипотония; увеличение размеров языка; пастозность мягких тканей; брадикардия; широкое пупочное кольцо; сонливость, вялое сосание, плохая прибавка в весе, низкая двигательная активность, низкий тембр голоса, открытый малый родничок, склонность к гипотермии) высокий уровень ТТГ по результатам неонатального скрининга на врождённый гипотиреоз (норма ТТГ для новорождённого ребёнка – до 20 мкЕд/мл). 2. Дополнительные обследования: гормоны сыворотки крови (ТТГ, св. Т4) УЗИ щитовидной железы клинический анализ крови (гемоглобин, эритроциты) биохимический анализ крови (холестерин) ЭКГ консультация эндокринолога и генетика 3. Причины врождённого гипотиреоза: дисгенезия щитовидной железы (агенезия, гипоплазия, дистопия) дисгормоногенез (врождённые дефекты синтеза тиреоидных гормонов) органические поражения гипоталамуса и гипофиза (врождённые опухоли, аномалии развития, киста, ППЦНС) резистентность к тиреоидным гормонам йодный дефицит у женщины во время беременности 4. Лечение (сразу после забора крови из вены): левотироксин натрия (L-тироксин, Эутирокс) 10-15 мкг/кг/сутки ежедневно, утром за 30 минут до кормления, постоянно. 5. Диспансеризация: наблюдение специалистов: 1-й год жизни ребёнка наблюдают педиатр, эндокринолог, невролог, затем педиатр и эндокринолог контролируемые параметры: ТТГ и св.Т4 (через 2 недели и 1,5 месяца от начала заместительной терапии; затем – каждые 2-3 месяца в течение 1-го года жизни, после года – каждые 3-4 месяца, после 3-го года жизни – каждые 3-6 месяцев); масса, рост, моторные навыки, психоречевое развитие, зубная формула, ЧСС, частота стула, костный возраст (в 6 месяцев, в 2 и 3 года, затем по показаниям), сроки наступления полового созревания постоянная коррекция дозы тироксина (с учётом клинических симптомов и гормональных обследований) в возрасте 1 год – ревизия диагноза эндокринологом 188 вакцинация по стандартному национальному календарю профилактических прививок. ЗАДАЧА 2 1. Диагноз: Врождённая дисфункция коры надпочечников, сольтеряющая форма? Обоснование диагноза: клинические симптомы: выявленное у девочки неправильное строение наружных гениталий (пенисообразный и гипертрофированный клитор, складчатые большие половые губы), гиперпигментация наружных гениталий, сосков, белой линии живота, плохая прибавка в весе, сниженный аппетит, частые срыгивания результаты неонатального скрининга на наследственные заболевания: повышение уровня 17-ОНП до 179,5 мкмоль лабораторные обследования: гиперкалиемия (6,0 ммоль/л) и гипонатриемия (130 ммоль/л) нормальный женский кариотип – 46, ХХ. 2. Тактика участкового педиатра – срочно консультация эндокринолога и срочная госпитализация в стационар. 3. Постоянная (пожизненная) заместительная терапия глюкокортикоидами (кортеф) и минералокортикоидами (кортинефф). При стрессовых ситуациях, инфекционных заболеваниях, проведении медицинских манипуляций (экстракция зуба, гастроскопия, профилактические прививки) повышение дозы глюкокортикоидов в 2-3 раза. Дозу минералокортикоидов не изменяют. При невозможности перорального приёма ГКС, при тяжёлых интеркуррентных заболеваниях, при оперативных вмешательствах применяют в/м введение гидрокортизона до улучшения состояния пациента и появления возможности приёма таблетированных форм ГКС. 4. Диспансеризация: осмотр и обследование у эндокринолога: дети первых 2-х лет жизни 1 раз в 3 месяца; дети старше 2-х лет 1 раз в 6-12 месяцев. контролируемые параметры: рост, вес; гормоны крови (17-ОНП; АКТГ, тестостерон); электролиты крови (калий, натрий); рениновая активность плазмы крови (недостаточная доза ГКС ↑ уровень ренина, избыточная ↓ рениновую активность); костный возраст (1 раз в год). коррекция дозы ГКС при стрессовых ситуациях (повышение дозы преднизолона в 2-3 раза). 5. Критерии адекватности заместительной терапии: Глюкокортикоиды: отсутствие жалоб на слабость и на чувство голода отсутствие гиперпигментации кожи нормальная масса тела отсутствие признаков передозировки (ожирение, «кушингоид», остеопения, остеопороз, задержка роста) Минералокортикоиды: 189 нормальный уровень калия и натрия плазмы нормальное АД нормальный уровень активности ренина плазмы отсутствие признаков передозировки (отёчность, задержка жидкости, ↑АД). ЗАДАЧА 3 1. Физическое развитие по росту низкое (рост ниже 3 центиля); ИМТ = 17,3 (между 50 и 75 центилями), дефицита и избытка веса нет. Диагноз: низкорослость (дефицит гормона роста – соматотропная недостаточность?). 2. Особенности роста на разных этапах жизни ребёнка: пренатальный период: максимальные темпы роста (во втором триместре беременности увеличение длины плода достигает 7,5 мм в день) период младенчества: за первый год жизни ребёнок вырастает на 24-26 см. (при этом прирост за 12 месяцев составляет 50% от показателя длины тела при рождении) период детства: прирост за 2-й год жизни составляет 12-13 см, в третий год жизни – 6-8 см; незначительное ускорение роста отмечается у большинства детей в 6-8 летнем возрасте («детский ростовой скачок»); до пубертатного периода скорость роста у девочек и мальчиков практически одинакова и составляет в среднем 5-6 см/год пубертатный период: ускорение роста на фоне повышения уровня половых гормонов («пубертатный ростовой скачок»), скорость ростовых процессов может достигать 9-12 см/год; через два года, после достижения максимальной скорости роста, у подростков наступает замедление ростовых процессов до 1-2 см/год с последующим закрытием зон роста 3. Факторы, влияющие на рост: наследственные (гены, определяющие скорость роста и гены, определяющие конечный рост; нормальный хромосомный набор); эндокринные (нормальная функция желёз внутренней секреции); соматическое здоровье (отсутствие хронических заболеваний сопровождающихся гипоксией, интоксикацией, нарушениями всасывания, метаболическими расстройствами); факторы внешней среды (спокойная психологическая атмосфера в доме; питание, богатое белками, кальцием, йодом, витаминами; адекватная возрасту физическая активность; инсоляция; достаточный сон). 4. Алгоритм педиатра при низкорослости у детей: Выяснение анамнеза: перинатальные факторы риска (гипоксическое и травматическое повреждение ЦНС и гипоталамо-гипофизарной области); особенности неонатального периода (затяжная желтуха, гипогликемии); масса и длина тела при рождении, показатели физического развития и скорость в разные периоды жизни ребёнка; 190 сроки прорезывания и смены молочных зубов, закрытие родничков (задержка относительно возрастной нормы); рост и особенности полового развития у родственников первой линии родства). Антропометрические измерения: рост стоя (расчёт SDS роста), рост сидя (определение коэффициента пропорциональности телосложения), объём размаха рук и окружность головы (оценка пропорциональности телосложения), вес (оценка гармоничности телосложения). Определение целевого (прогнозируемого) роста. Физикальный осмотр: клинические симптомы соматических заболеваний и патологии костной системы; признаки нарушения работы эндокринных желёз (ожирение, стрии, гирсутизм, сухость, пигментация, нарушения полового развития, выраженная низкорослость и др.); стигмы дисэмбриогенеза; неврологическая симптоматика; оценка полового созревания. Рентгенологические исследования: боковая краниография (визуализация турецкого седла, выявление признаков внутричерепной гипертензии и патологических изменений); рентгенография кисти с лучезапястным суставом (определение костного возраста). Лабораторные и инструментальные методы исследования, подтверждающие или исключающие соматическую патологию (клинический анализ крови, общий анализ мочи, антитела к глиадину и т.д.). Консультация генетика (исключение или подтверждение наследственных заболеваний и генетических синдромов, сопровождающихся низкорослостью). Консультация ортопеда (при диспропорциональном телосложении и подозрении на скелетную дисплазию). Консультация эндокринолога (все дети с ростом ниже 3 центиля и/или скоростью роста менее 4-5 см/год). 5. Причины низкорослости у детей: эндокринные заболевания (соматотропная недостаточность, гипотиреоз, гиперкортицизм, гипогонадизм); генетические синдромы и хромосомные болезни (синдром ШерешевскогоТернера, синдром Секкеля, синдром Сильвера-Рассела и др.); патология костной системы (скелетные дисплазии); соматические заболевания (ВПС, хронические болезни лёгких, синдром нарушенного всасывания, заболевания почек с ХПН и др.); недостаточное поступление питательных веществ (белок, кальций, йод и др.); конституциональные (семейные) особенности роста; психосоциальная низкорослость; ятрогенная задержка роста (при приёме ГКС). ЗАДАЧА 4 1. Физическое развитие девочки низкое (показатель роста ниже 3 центиля). Половое развитие допубертатное (отсутствуют признаки полового развития), у пациентки задержка полового развития (задержка полового раз- 191 вития у девочек диагностируется при отсутствии увеличения молочных желёз к 13 годам и/или отсутствии менструаций после 15 лет). 2. Синдром Шерешевского-Тернера? 3. У эндокринолога (исследование костного возраста, проведение УЗИ матки и яичников, остеоденситометрия, определение уровня ЛГ, ФСГ, гликемии, оценка секреции гормона роста), генетика (определение полового хроматина и кариотипа), гинеколога (осмотр половых органов), окулиста (глазное дно), ЛОР, ортодонта, нефролога (так как для синдрома Шерешевского-Тернера характерны аномалии развития почек, зубочелюстного аппарата, патология органа слуха и зрения). 4. Дополнительно назначаются: ЭКГ, ЭхоКГ, СМАД, УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства, копрограмма, общий анализ мочи, исследование концентрационной способности почек. 5. Оценка полового развития детей осуществляется с помощью таблиц Мазурина А.В. и Воронцова И.М. (у девочек оценивают: развитие молочных желёз, развитие волос в подмышечной впадине и на лобке, наличие менструаций) и/или таблиц Таннера (у девочек оценивают: развитие молочных желёз, лобковое оволосение и возраст менархе). ЗАДАЧА 5 1. Ювенильный остеопороз. Диагноз выставлен на основании клинико-анамнестических данных: переломы костей при незначительных травмах физическое развитие ниже среднего (рост ниже 25 центиля) нарушение осанки (кифоз) и плоскостопие болезненность при постукивании по позвонкам сухая кожа, ломкие ногти кариозные зубы и повышенная кровоточивость дёсен 2. Причиной развития остеопороза у данного пациента является повышенная потребность в кальции (пубертатный период; повышенные физические нагрузки при занятии спортом) в сочетании с низким потреблением кальция и белка (молочные и мясные продукты получает 2-3 раза в неделю, не принимает с профилактической целью препараты кальция). 3. Обследование: исследование минеральной плотности костей скелета (остеоденситометрия) оценка минерального обмена (биохимический анализ крови: кальций общий и ионизированный, фосфор, магний, щелочная фосфатаза, остаза; биохимический анализ мочи: суточная экскреция кальция и фосфора, канальцевая реабсорбция фосфата) исследование маркёров костного метаболизма (паратгормон, остаза, остеокальцин, оксипролин, С-концевой телопептид) консультация эндокринолога консультация генетика 192 4. Факторы риска развития остеопороза у детей: генетические и антропометрические факторы: женский пол, периоды активного роста и полового развития, этническая принадлежность (европейцы, азиаты), генетическая (семейная) предрасположенность, низкая масса при рождении, недоношенность гормональные факторы: заболевания эндокринной системы (дефицит гормона роста, болезнь Кушинга, гипертиреоз, гипогонадизм, сахарный диабет, гиперпаратиреоз), позднее наступление менархе, аменорея, нарушения менструального цикла образ жизни (факторы внешней среды): вредные привычки (курение, алкоголь, кофеин), особенности питания (низкое поступление кальция, витамина D, С, белка, лактозы, меди), малоподвижный образ жизни (гиподинамия, иммобилизация), повышенные физические нагрузки (спорт) хронические соматические заболевания: заболевания печени, ХПН, тубулопатии, синдром Фанкони, ревматические заболевания, хронические болезни лёгких, синдром мальабсорбции, лейкозы, лимфомы, талассемия, системный мастоцитоз, нейробластома, миеломная болезнь ятрогенные факторы: приём медикаментов (глюкокортикостероиды, антиконвульсанты, антикоагулянты, метотрексат, тироксин, фуросемид) рахит, перенесенный в детском возрасте 5. Показания к назначению препаратов кальция у детей с профилактической целью: недоношенность и/или ЗВУР (гипотрофия плода) в анамнезе. низкое потребление белка, кальция, витамина Д рахит и его последствия периоды активного роста, накопления ПКМ, полового созревания задержка физического развития дефицит массы тела, нервная анорексия низкая физическая активность эндокринные заболевания (синдром Шерешевского-Тернера, сахарный диабет, СТГ-дефицит) синдром мальабсорбции, лактазная недостаточность хронические заболевания почек (ренальная остеодистрофия) приём ГКС, цитостатиков, противосудорожных переломы в анамнезе (при незначительной травме и/или повторные) НЕФРОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 1. Острый гломерулонефрит с нефритическим синдромом, период начальных проявлений, ОПН в стадии олигурии. 193 2. Дополнительные методы исследования. Бактериологическое исследование мазка из зева. Биохимический анализ крови (мочевина, креатинин, С3, С4, К, Na, ЦИК, общий белок, фракции, В-ЛП, холестерин). Количественное определение суточной протеинурии. Проба Нечипоренко. Определение скорости клубочковой фильтрации (формула Шварца). Проба Реберга. Проба Зимницкого. Карта гемостаза. 3. План лечения в стационаре: Постельный режим до нормализации АД (≥1 нед). При улучшении самочувствия и снижении АД режим постепенно расширяют. Необходимо ограничить приём жидкости, поваренной соли и белка. Жидкость назначают исходя из диуреза за предыдущий день с учётом экстраренальных потерь. При достижении нормального АД, исчезновении отёчного синдрома постепенно увеличивают потребление соли начиная с 1 г/сут. Ограничивать употребление животных белков (до 0,5 г/кг в сут) нужно не более 2– 4 нед до нормализации концентрации креатинина и мочевины в крови. фуросемид внутрь (в/м или в/в по показаниям) по 1–2 мг/кг массы тела 1–2 раза в сут, при необходимости дозу увеличивают до 3–5 мг/кг. нифедипин сублингвально в дозе 0,25–0,5 мг/кг в сут, разделяя общую дозу на 2–3 приёма, или амлодипин внутрь по 2,5–5 мг 1 раз в сут, до нормализации АД. При сохранении функций почек и отсутствии гиперкалиемии, а также в случае недостаточной эффективности блокаторов медленных кальциевых каналов назначают ингибиторы АПФ: каптоприл внутрь по 0,5– 1,0 мг/кг в сут в 3 приёма или эналаприл внутрь по 5–10 мг/кг в сут в 1– 2 приёма. Вне зависимости от клинического течения заболевания необходимо проведение антибактериальной терапии с учётом чувствительности стрептококковой флоры. Используют антибиотики пенициллинового ряда: амоксициллин внутрь в дозе 30 мг/кг в сут в 2–3 приёма на 2 нед или амоксициллин + клавулановая кислота внутрь по 20–40 мг/кг в сут в 3 приёма на 2 нед. Вторым курсом оптимально применять макролиды II или III поколений: джозамицин внутрь по 30–50 мг/кг в сут в 3 приёма в течение 2 нед; мидекамицин внутрь 2 раза в день перед едой: детям до 12 лет по 30–50 мг/кг в сут, детям старше 12 лет по 400 мг 3 раза в сут на 7–10 дней; рокситромицин внутрь по 5–8 мг/кг в сут 2 раза в день не более 10 дней. Длительность антибактериальной терапии — 4–6 нед. Далее назначают бициллин-5 внутримышечно в течение 4–5 мес: детям с 8 лет — по 1 200 000 ЕД 1 раз в 4 нед. При выраженной гиперкоагуляции с повышением концентрации фибриногена в крови более 4 г/л используют: антиагреганты — дипиридамол внутрь по 5–7 мг/кг в сут в 3–4 приёма на 3 мес; антикоагулянты: надропарин кальция (подкожно 1 раз в сут в дозе 0,01 мл/кг курсом на 3–4 нед). 4. Дифференциальный диагноз проводится с IgA-нефропатией (болезнь Берже), мембранопролиферативным ГН, болезнью тонких базальных мембран, наследственным нефритом, быстропрогрессирующим гломерулонефритом, нефролитиазом. 194 5. Прогноз заболевания: в 90-95% случаев наблюдается циклическое течение заболевания с купированием отечного синдрома в течение 5-10 дней, нормализацией АД, исчезновением макрогематурии и восстановлением функций почек – в течение 2-4 недель от манифестации. У части детей с ациклическим течением наблюдается развитие ремиссии заболевания, менее чем у 1% пациентов – медленное прогрессирование заболевания вплоть до развития ХПН. У половины детей с быстропрогрессирующим течение ОГН, несмотря на проводимую терапию, в ближайшие месяцы развивается ХПН. Летальный исход наблюдается редко (0,5-0,8%), в основном у детей с быстропрогрессирующим течением и при наличии осложнений (почечная эклампсия, острая сердечная недостаточность). ЗАДАЧА 2 1. Диагноз: Острый пиелонефрит, активная стадия (не исключается на фоне оксалатно-кальциевой кристаллурии). 2. Дополнительные методы исследования. Лабораторные. Посев мочи на флору с количественной оценкой степени бактериурии и определения ее чувствительности к антибиотикам и уросептикам. Биохимическое исследование мочи (суточная экскреция оксалатов, уратов, кальция; титруемая кислотность, по Альтгаузену, аммиак, по Иванову). Количественное определение суточной протеинурии. Проба Нечипоренко. Проба Реберга. Проба по Зимницкому. Биохимическое исследование сыворотки крови (мочевина, креатинин (расчет СКФ по формуле Шварца), СРБ (специфичность 18,5%), общий белок, фракции, фибриноген). Контроль диуреза, с определением ритма и объема спонтанных мочеиспусканий. Инструментальные. Измерение АД; оптимально с использование СМАД. Ультразвуковое исследование органов мочевой системы (почек и мочевого пузыря с определением остаточной мочи). Ультразвуковая доплерография почечного кровотока. Цистоуретерография (при стихании микробновоспалительного процесса). Экскреторная урография (в период ремиссии). Статическая реносцинтиграфия (через 6 мес после дебюта для определения количества функционирующей паренхимы, наличия очаговых образований (рубцов) в почке). 3. Лечение. «Стартовая» антибактериальная терапия является эмпирической - защищенные аминопенициллины. Длительность курса лечения 14 дней; далее поддерживающая терапия (производные нитрофурана, препараты налидиксовой кислоты, пипемидиновой кислоты), фитопрепараты (цистон, канефрон Н, фитолизин). Продолжительность поддерживающей терапии определяется в большей мере наличием пороков развития органов мочевой системы или обменными нарушениями, определяющими развитие рецидивов инфекции. 4. Тактика при отсутствии клинического улучшения в течение 48 ч от начала лечения: провести УЗИ органов мочевой системы для исключения обструкции и абсцесса почки, повторно исследовать культуру мочи, пересмотреть тактику антимикробной терапии. 195 5. Нет. При часто рецидивирующем пиелонефрите вакцинация проводится на фоне терапии фурагином или фурамагом: до вакцинации 5-7 дней в дозе 6-8 мг/кг/24ч в 2-3 приема, после вакцинации в дозе 2 мг/кг/24ч на ночь 2-3 недели. Вакцинопрофилактика - только в период клинико-лабораторной ремиссии: 2 общих контрольных анализа мочи, проба Нечипоренко, посев мочи на флору с количественной оценкой степени бактериурии и определения ее чувствительности к антибиотикам и уросептикам. ЗАДАЧА 3 1. Предварительный диагноз: инфекция мочевыводящих путей, не исключается цистит, на фоне нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, по гипорефлекторному типу. 2. План обследования Лабораторные. Посев мочи на флору с количественной оценкой степени бактериурии и определения ее чувствительности к антибиотикам и уросептикам. Биохимическое исследование мочи (суточная экскреция оксалатов, уратов, кальция; титруемая кислотность, по Альтгаузену, аммиак, по Иванову). Количественное определение суточной протеинурии. Проба Нечипоренко. Проба Реберга. Проба по Зимницкому. Биохимическое исследование сыворотки крови (мочевина, креатинин, расчет СКФ по формуле Шварца). Контроль диуреза, с определением ритма и объема спонтанных мочеиспусканий. Инструментальные. Ультразвуковое исследование органов мочевой системы (почек и мочевого пузыря с определением остаточной мочи). Цистоуретерография, экскреторная урография, цистоскопия – в период стихания воспалительного процесса, по показаниям. 3. Показания к госпитализации при инфекции мочевой системы: ранний возраст ребенка (менее 2-х лет). Наличие симптомов дегидратации, интоксикации при неэффективности пероральной регидратации или отсутствии возможности проведения. Признаки аномалий развития мочевых путей по данным УЗИ. Обнаружение бактериемии и сепсиса. Наличие повторной рвоты. Тяжесть клинических проявлений (макрогематурия, тяжелая дизурия, боли поллакиурия). Отсутствие эффекта от антибактериальной терапии в течение 3 сут. Острый восходящий пиелонефрит. Рецидивирующая инфекция. Полирезистентный возбудитель. Мочевая инфекция у больного с иммунодефицитом. Сахарный диабет. Беременность. 4. Врачебные мероприятия по предотвращению ИМС: обильное потребление жидкости, чтобы обеспечить хороший ток мочи; регулярное опорожнение мочевого пузыря; стимулирование опорожнения полного мочевого пузыря, поощрение ребенка на повторные мочеиспускания спустя минуту или две (двойное мочеиспускание) – избавляет от остаточной или рефлюксной мочи; предотвращение или лечение запоров; хорошая гигиена области промежности. 5. Нитроксолин не показан, т.к. к нему быстро развивается резистентность. 196 ЗАДАЧА 4 1. Диагноз: Наследственный нефрит с тугоухостью (синдром Альпорта), гематурическая форма, рецидивирующее течение, с нарушением концентрационной функции почек. 2. Обязательное исследование для уточнения диагноза. Нефробиопсия: Световая микроскопия. Светооптическое исследование биоптата почечной ткани указывает обычно на наличие мезангиальной пролиферации, дистрофии канальцевого эпителия и фибропластических изменений в интерстиции При иммунофлюоресцентном исследовании нефробиоптатов обычно выявляется иммунонегативность клубочковых капилляров или неспецифическое свечение комплемента. Электронная микроскопия биоптата почек при обследовании ребенка с предположительным диагнозом синдрома Альпорта обязательна. Типично выявление утолщенных базальных мембран с участками дистрофии и полной их деструкцией. Молекулярно-генетическое исследование необходимо при развитии заболевания «de novo», особенно у девочек, где электронная микроскопия биоптата почечной ткани может быть недостаточно убедительной, а также при нетипичном течении заболевания. Наиболее изучены варианты мутации гена COL4A5. 3. Лечение. Сбалансированное по основным градиентам питание. Лечебная физкультура.Ограничение контактов с инфекционными больными Санация очагов инфекции Вакцинация по индивидуальному плану Мамбраностабилизирующая, антиоксидантная терапия (димефосфон, витамины группы А, Е, В6) Сеансы гипербарической оксигенации Ренопротективная, антипротеинурическая, антисклеротическая терапия ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (каптоприл, энап, моноприл и др.). Лечение глюкокортикостероидами и другими иммуносупрессивными средствами вызывает ухудшение состояния. Показано ухудшение состояния больных при использовании циклоспорина А. Основным методом лечения больных при развитии хронической почечной недостаточности является своевременное проведение почечной трансплантации, желательно без длительной диализной терапии. Возможна родственная трансплантация по линии родственников, где нет мутации гена синдрома Альпорта. 4. Оценка тяжести почечных нарушений почечных функций и поражений других органов: необходим контроль АД (проведение СМАД не реже 1 раза в год). Обязательно офтальмологическое исследование, как для выявления врожденных аномалий (наиболее характерно наличие переднего лентиконуса), так и для определения состояния сосудов глазного дна у больных АГ. 197 Ежегодно, а в пубертатном периоде и 1 раз в полгода, необходимо обследование функционального состояния канальцевого аппарата почек, включая определение осмолярности мочи, а также исследование креатинина и мочевины крови, определение СКФ. 5. Возможные предикторы прогрессирования наследственного нефрита: протеинурия более 40 мг/кг/24 ч, фиксируемая у детей до 12 лет; нарастание протеинурии на 50% и более за год у ребенка до 12летнего возраста; отсутствие антипротеинурического эффекта при лечении иАПФ; макро- или микрогематурия > 100 эритроцитов в поле зрения, выявляемая на момент первичного выявления болезни; увеличение эхогенности паренхимы почек при УЗИ в первые 2 года лечения иАПФ. Прогноз наследственного нефрита зависит от формы заболевания, пола больного: развитие хронической почечной недостаточности чаще отмечается у мужчин, чем у женщин. Имеет значение своевременность проведения заместительной терапии в виде почечной трансплантации. Рецидива наследственного нефрита в аллотрансплантате не происходит. Однако, нередко наблюдается тяжелое поражение трансплантата в виде развития синдрома Гудпасчера, из-за образования аутоантител к коллагену базальных мембран. Профилактика этого заболевания требует точно сбалансированной иммуносупрессивной терапии в посттрансплантационном периоде. ЗАДАЧА 5 1. Диагноз: Острый тубулоинтерстициальный нефрит, токсикоаллергический вариант, активность II степени, ОПН острого периода, неолигурическая форма. Обоснование диагноза: временная связь с приемом лекарств; умеренный мочевой синдром с преобладанием гематурии; развитие неолигурической ОПН, не сопровождающейся гиперкалиемией и артериальной гипертонией; нарушение концентрационной функции почек; увеличение СОЭ; развитие анемии; внепочечные проявления в виде лихорадки, кожного синдрома, артралгий. 2. Дифференциальная диагностика проводится с гломерулонефритом, гематурической формой; пиелонефритом; наследственным нефритом, врожденными и приобретенными нефропатиями. 3. Лечение. Рациональная, щадящая диетотерапия, направленная на коррекцию возможных обменных нарушений. Режим палатный. Немедленное прекращение лечения препаратами, которые могли вызвать заболевание. При отсутствии признаков восстановления функции почек преднизолон 1 мг/кг/24ч от 3 до 12 недель, включая период постепенного снижения дозы препарата. Курантил 5- 6 мг/кг/24ч. ФТО – электрофорез гепарина на область почек. 198 4. Показания к госпитализации. Все больные с впервые выявленными признаками ТИН подлежат госпитализации в специализированный нефрологический стационар, желательно располагающий возможностями для проведения гемодиализа, в том числе острого. Быстропрогрессирующее ухудшение функции почек. Неконтролируемая артериальная гипертония. Появление признаков другого хронического заболевания почек: протеинурии >3 г/сут, формирование нефротического и остро нефритического синдромов. 5. Группы лекарственных препаратов способных вызвать ТИН: НПВП, химиотерапевтические агенты (препараты платины, арабинопиранозилметил нитрозомочевина), иммунодепрессанты (циклоспорин, такролимус), антибиотики, препараты аминосалициловой кислоты (сульфасалазин, месалазин), препараты лития, средства нетрадиционной медицины (китайские травы). ГЕМАТОЛОГИЯ ЗАДАЧА 1 1. Тромбоцитопения неуточненная. 2. Апластическая анемия, лейкоз, поражение костного мозга метастазами опухолей, другие тромбоцитопении. 3. Преднизолон 1 мг/кг, внутривенные иммуноглобулины по 400 мг/кг в/в. Аминокопроновая кислота 200 мг/кг в/в капельно. Определение варианта тромбоцитопении, патогенетическая терапия с учетом точного диагноза. 4. При тромбоцитопениях – благоприятный прогноз. При онкологических заболеваниях и апластической анемии – неблагориятный 5. Наблюдение у гематолога 5 лет при отсутствии рецидивов. У педиатрии до передачи во взрослую сеть. Первый год: РАК – 1 раз в месяц, БАК – 1 раз в 3 месяца, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. Второй год: РАК – 1 раз в 3 месяца, БАК – 1 раз в 6 месяцев, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. Третий и последующие годы: РАК – 1 раз в 6 месяцев, БАК – 1 раз в 3 месяца, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. ЗАДАЧА 2 1. Коагулопатия. Предположительно гемофилия А. 2. Гемофилия В, гемофилия С, болезнь Виллебранда. 3. Иммобилизация поврежденной конечности, постельный режим. Переливание плазмы по 30 мл/кг/сут. После установления варианта коагулопатии введение соответствующих препаратов факторов свертывания. 4. При компенсации основного заболевания и соблюдении профилактических рекомендаций прогноз благоприятный. 5. Наблюдение у гематолога до передачи во взрослую сеть. ЗАДАЧА 3 1. Геморрагический васкулит. Простая форма. 2. Менингококцемия, тромбоцитопения, тромбоцитопатия. 3. Постельный режим, противовоспалительные препараты, преднизолон 1 мг/кг, никотиновая кислота в/в капельно. 199 4. Прогноз благоприятный. 5. Наблюдение педиатром раз в квартал не менее 5 лет с момента ее наступления; при развитии нефрита Шенлейна - Геноха нефрологом. Контроль за анализами мочи раз в месяц и на фоне интеркуррентных заболеваний длительностью до 5 лет, при нефрите Шенлейна - Геноха контроль артериального давления раз в месяц. Каждые полгода следует проводить обследование у стоматолога, отоларинголога и других специалистов по показаниям. Рекомендуется отвод от профилактических прививок на 3-5 лет (кроме реакции Манту). Гипоаллергенная диета в течение года. ЗАДАЧА 4 1. Анемия мегалобластная, среднетяжелая. 2. В12-дефицитная анемия, фолиеводефицитная анемия, апластические анемии. 3. Лечение основного заболевания, нормализация питания. Патогенетическая терапия: Цианокобаламин в/м по 200-400 мкг, ежедневно 1 неделю, затем через день – 1 месяц. Фолиевая кислота по 1 мг внутрь, 3 раза в день. 4. Прогноз благоприятный. 5. Наблюдение в течении 1 года. Общий анализ крови 1 раз в три месяца. Анализ кала на яйца глистов, простейших троекратно. ЗАДАЧА 5 1. Тромбоцитопения неуточненная. 2. Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура, тромбоцитопатии, болезнь Виллибранда, лейкозы. 3. Переливание тромбоцитарной массы по 10 мл/кг. Преднизолон 2 мг/кг. Внутривенные иммуноглобулины 400 мг/кг 1 раз в сутки, 4 дня подряд. 4. При тромбоцитопениях – благоприятный прогноз. При онкологических заболеваниях и апластической анемии – неблагориятный 5. Наблюдение у гематолога 5 лет при отсутствии рецидивов. У педиатрии до передачи во взрослую сеть. Первый год: РАК – 1 раз в месяц, БАК – 1 раз в 3 месяца, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. Второй год: РАК – 1 раз в 3 месяца, БАК – 1 раз в 6 месяцев, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. Третий и последующие годы: РАК – 1 раз в 6 месяцев, БАК – 1 раз в 3 месяца, УЗИ внутренних органов, консультации узких специалистов- 1 раз в пол года. 200 РЕКОМЕНДУЕМАЯ ЛИТЕРАТУРА Педиатрия : нац. рук. / под ред. А.А. Баранова. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 1. 2009. 2. Неонатология : нац. рук. / под ред. Н.Н. Володина. - М. : ГЭОТАРМедиа, 2009. 3. Белозеров, Ю.М. Детская кардиология (наследственные синдромы) / Ю.М. Белозеров. - Элиста: Джангар, 2008. - 400 с. 4. Бронхиальная астма: клинические рекомендации / под ред. А.Г. Чучалина. – М. : Атмосфера, 2008. – 210 с. 5. Диагностика и лечение нефропатий у детей : рук. для врачей / М.С. Игнатова, Н.А. Коровина. – М. : ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 330 с. 6. Ревматология: клинические рекомендации / под ред. Е.Л. Насонова. с. М. : ГЭОТАР- Медиа, 2008. - 288 с. 7. Гастроэнтерология: клинические рекомендации / под ред. В.Т. Ивашкина. - М. : ГЭОТАР-Медиа, 2008. - 208 с. 8. Секреты детской онкологии и гематологии : пер. с англ. / под ред. М.А. Вейнер, М.С. Кейро.- М., БИНОМ, 2008. - 272 с. 9. Руководство по детской эндокринологии / под ред. Ч. Г.Д. Брука, Р. С. Браун, пер. с англ., под ред. В.А. Петерковой. – М. : ГЭОТАР- Медиа, 2009. 352 с. 10. Рэфтэри, Э.Т. Дифференциальный диагноз : пер. с англ. / Э.Т. Рэфтэри. – М. : МЕДпрессинформ, 2008. – 512 с. 11. Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (Формулярная система): вып. VI / под ред. А.Г. Чучалина [и др.]. – М., 2007. – 453 с. 201