Клинический случай

Аневризма синуса Вальсальвы (АСВ) – врожденная аномалия развития корня
аорты, характеризующаяся выпячиванием стенки коронарного синуса, нередко с
прорывом в предлежащие отделы сердца [1,2]. Распространенность составляет
0,1–3,5% от общего числа случаев врожденных пороков сердца (ВПС) [1]. При
этом аневризма правого коронарного синуса встречается, по данным разных
авторов, в 75–95% случаев [1]. Чаще всего прорыв аневризмы происходит в
полость правого предсердия, реже – в правый желудочек. Описаны также
единичные случаи прорыва АСВ в легочную артерию, левое предсердие, левый
желудочек, перикард [3,4].
Прорыв АСВ в правые камеры сердца влечет за собой развитие острой
сердечной
недостаточности
с
перегрузкой
большого
и
малого
кругов
кровообращения. При сообщении АСВ с полостью перикарда развивается
молниеносная тампонада сердца [4].
Естественное течение заболевания и прогноз являются неблагоприятными,
ввиду высокой частоты разрывов АСВ. Средняя продолжительность жизни
больных после разрыва АСВ составляет 1–2 года. Прогноз ухудшают высокая
частота развития инфекционного эндокардита, аортальная недостаточность [1,4].
Лечение является хирургическим и заключается в резекции аневризмы в
условиях искусственного кровообращения.
В качестве клинического примера из нашей практики представляем случай
диагностики и успешного хирургического лечения аневризмы правого синуса
Вальсальвы с прорывом в полость правого желудочка.
Больной Ф., 49 лет, поступил в Республиканский кардиологический диспансер
с жалобами на давящие боли за грудиной при ходьбе по ровной местности на 100
метров, подъеме на 1 этаж, купирующиеся в покое через 5 минут, выраженную
одышку при небольшой физической нагрузке, кратковременные перебои в работе
сердца, повышение АД до 170/90 мм рт. ст., сопровождающиеся головной болью,
общей слабостью.
В течение последних 2 лет отмечает чувство дискомфорта, боли за грудиной,
одышку при средней физической нагрузке. Резкое ухудшение состояния 22 июля
2014 года, когда пациент с явлениями затяжного ангинозного приступа по линии
«03» доставлен в ГКБ№1 г. Чебоксары. Явления сердечной недостаточности были
компенсированы консервативно. 4 августа 2014 г. повторный ангинозный приступ
в покое, снижение АД до 90/70 мм рт. ст. Кардиоспецифичные анализы
отрицательные, Д-димер отрицательный, по данным КТ ОГК- признаки застойной
пневмонии, двустороннего гидроторакса. По данным эхокардиографии (ЭхоКГ)
расщепление листков перикарда, расширение синуса Вальсальвы до 40 мм.
Больной переведен в БУ «РКД».
Общее состояние при поступлении в БУ «РКД» тяжелое. Сознание
заторможенное. Пациент гиперстенического телосложения. Рост 165 см, вес 85 кг,
индекс массы тела – 31,2. Строение тела правильное. Развитие подкожной
клетчатки повышенное. Отеков нет. Окраска кожных покровов бледноватая.
Окраска слизистых бледно-розовая. Язык чистый, влажный. Лимфатические узлы
не увеличены. Мышцы при пальпации безболезненные. Грудная клетка
правильной формы. Частота дыхательных движений 20 в минуту. Дыхание
везикулярное, ослабленное в нижних отделах с обеих сторон. Выслушиваются
хрипы в нижних отделах легких с обеих сторон. Тоны сердца приглушены,
ритмичные. ЧСС – 94 уд/мин. Шумы сердца: грубый систоло-диастолический
шум в точке Боткина–Эрба, проводится на все аускультативные точки, акцент II
тона над аортой. Артериальное давление: на левой руке – 130/80 мм рт. ст., на
правой руке – 130/80 мм рт. ст. Пульс удовлетворительного наполнения – 94
уд/мин. Печень по краю реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Живот при
пальпации
мягкий,
безболезненный.
Мочеотделение
свободное.
Диурез
достаточный. Симптом поколачивания отрицательный с обеих сторон.
По данным ЭхоКГ: левый желудочек (ЛЖ) – конечный диастолический размер
(КДР) 5.60 см, конечный систолический размер (КСР) 3.50 см, конечный
диастолический объем 153.66 мл, конечный систолический объем 50.87 мл,
ударный объем 102.80 мл, фракция изгнания 66.90%, фракция укорочения 37.50%.
Полость ЛЖ не увеличена. По фракции изгнания сократительная способность ЛЖ
сохранена. В полости ЛЖ дополнительная хорда. Задняя стенка ЛЖ и
межжелудочковая перегородка в диастолу не утолщены. Масса миокарда ЛЖ в
пределах нормы. В субаортальной области поток лево-правого сброса шириной 34 мм. Правый желудочек (ПЖ) на уровне трикуспидального клапана (ТК) КДР
3.50 см. Полость ПЖ не расширена, без нарушений структуры. Левое предсердие
(ЛП) - КСР 4.90. Увеличение полости ЛП 1 степени. Правое предсердие верхненижний размер 5.90 см- увеличен, медиально-латеральный размер 4.90 смувеличен. Межпредсердная перегородка без особенностей. Аорта- диаметр
фиброзного кольца 2.30 см- не увеличен, диаметр на уровне синуса Вальсальвы
3.70 см- увеличен, диаметр на уровне восходящего отдела 3.20 см- в пределах
нормы. Правый коронарный синус аневризматически расширен 13*10 мм с
потоком лево-правого сброса в полость ПЖ до 12 мм. Аортальный клапансистолическое расхождение створок в пределах нормы. Атеросклеротически
уплотненные полулуния. Поток аортальной регургитации 1 ст. Митральный
клапан- диаметр фиброзного кольца 3.30 см. Митральная регургитация 1 ст.
трехстворчатый клапан- диаметр фиброзного кольца 3.50 см, степень легочной
гипертензии по систолическому градиенту через ТК 50.0. Систолическое
давление в легочной артерии (ЛА) 55.00 мм рт. ст. Клапан ЛА – скорость
кровотока 2.10- увеличена.
Выставлен диагноз: Аневризма правого синуса Вальсальвы с прорывом в
правый желудочек.
После стабилизации общего состояния и проведения необходимого комплекса
диагностических мероприятий, больному проведено оперативное лечение.
Учитывая характер порока, клинику сердечной недостаточности, было принято
решение о хирургической коррекции порока в условиях искусственного
кровообращения, гипотермии и фармакохолодовой кардиоплеги.
При операции доступ к сердцу осуществлен методом срединной стернотомии.
Широко вскрыт перикард. По принятой методике канюлированы аорта и полые
вены.
Подключен
аппарат
искусственного
кровообращения
и
начата
гипотермическая перфузия. Произведена продольная вентрикулотомия справа.
При ревизии в полости ПЖ выявлено
выбухание стенки правого синуса
Вальсальвы размером 30*30 мм, с прорывом. Аневризматическое образование
резецировано, а образовавшееся отверстие ушито отдельными П-образными
швами, укрепленными прокладками. Рана стенки правого желудочка ушита
двухрядным швом на прокладках. Сердечная деятельность восстановлена после
двух разрядов дефибриллятора.
Послеоперационное течение гладкое. Рана зажила первичным натяжением.
При контрольной ЭхоКГ признаков сброса крови слева направо не выявлено.
Пациент выписан на 13-е сутки после операции в удовлетворительном состоянии.
Можно предположить, что резкое ухудшение самочувствия нашего пациента
было связано с прорывом аневризмы в полость правого желудочка. После эпизода
острого нарушения внутрисердечной гемодинамики включение компенсаторных
механизмов позволило организму адаптироваться к новым патологическим
особенностям кровообращения. Однако такой благоприятный сценарий развития
событий является исключением из правила, большая часть больных с разрывом
АСВ умирают, а диагноз ставится по результатам патолого-анатомического
исследования. ЭхоКГ традиционно считается «золотым стандартом» диагностики
АСВ, однако в ряде случаев нетипичная ультразвуковая картина затрудняет
дифференциальную
диагностику
заболевания,
что
требует
привлечения
дополнительных диагностических методов, таких как компьютерная и магнитнорезонансная томография, ангиография. Применение современных методов
исследования
позволяет
выставить
правильный
выполнить хирургическую коррекцию порока.
диагноз
и
своевременно
Список литературы:
1. Бураковский В.И., Бокерия Л.А. (ред.) Сердечно- сосудистая хирургия:
руководство. М.: Медицина; 1996: 352–7. 2.
2. Рудаков А.С., Белянко И.Э., Маликова М.С. Непосредственные результаты
коррекции прорыва врожденной аневризмы синуса Вальсальвы в правое
предсердие. Кардиология и серд.-сосуд. хир. 2010; 4: 58–60. 3.
3. Hagemann A., Lutter G., Cremer J. Giant false aneurysm after perforation of the
right sinus of Valsalva. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35: 902. 5.
4. Marc-David M., Gatzoulis M.A., David E.L. et al. Cardiac tamponade and
death from intrapericardial of sinus of Valsalva aneurysm. Eur. J. Cardiothorac.
Surg. 1999; 15: 100–2. 6.