Диагностика праксиса, как функции.

Национальная ассоциация по борьбе с инсультом
Всероссийское общество неврологов
Ассоциация нейрохирургов России
МОО Объединение нейроанестезиологов и нейрореаниматологов
Союз реабилитологов России
Российское психологическое общество
ДИАГНОСТИКА И РЕАБИЛИТАЦИЯ
1) ПСИХИЧЕСКИХ ФУНКЦИЙ И ФУНКЦИОНАЛЬНОГО
СТАТУСА
2)КОГНИТИВНЫХ И ЭМОЦИОНАЛЬНО-ЛИЧНОСТНЫХ
РАССТРОЙСТВ
(специфических умственных функций, активности и участия (по
МКФ))
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
Москва 2014
Научное редактирование: Ахутина Т. В. Микадзе Ю.В.
Утверждено
Главный внештатный специалист по медицинской психологии МЗ
РФ Ю.П.Зинченко
профильная комиссия по медицинской реабилитации Экспертного
Совета МЗ РФ
Председатель Г.Е. Иванова
Рабочая группа по подготовке текста рекомендаций
Ахутина Т. В.
Варако Н. А.
Григорьева В. Н.
Микадзе Ю.В.
Скворцов А. А.
Фуфаева Е. В.
ДИАГНОСТИКА И РЕАБИЛИТАЦИЯ НАРУШЕНИЙ ПРАКСИСА
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ
ВВЕДЕНИЕ
Расстройства когнитивных функций и эмоционально личностные
нарушения являются одним из признаков диффузных и очаговых
поражениий мозга. Они могут наблюдаться при
цереброваскулярных,
нейродегенеративных, инфекционных и воспалительных заболеваниях,
травматических повреждениях, нейроонкологических поражениях головного
мозга, дисметаболических и токсических энцефалопатиях, эпилепсии.
Нарушения психических функций, когнитивные расстройства
отличаются значительным многообразием, частота встречаемости и степень
их выраженности при различных по этиологии и патогенезу поражениях
мозга зависит от ряда факторов: локализации и характера патологического
процесса, степени его злокачественности, величины травматического
повреждения мозга, возраста пациента, уровня образования и др.
При наличии поражений головного мозга возникает необходимость в
оценке состояния отдельных психических функций, определение зоны
поражения мозга, и описание функционального статуса больного. Такая
диагностика направлена на выявление дефекта, возникающего при
органическом поражении мозга, степени его выраженности, на оценку
ухудшения
повседневной
активности
и
является
необходимым
предварительным
этапом
для
дальнейшего
проведения
нейрореабилитационных мероприятий.
Оценка состояния психических функций, осуществляется в ходе
синдромного
анализа,
связанного
с
использованием
ряда
нейропсихологических проб и позволяющего выявить нарушенные
компоненты в структуре психических функций. Использование
психометрических тестов позволяет провести количественную оценку
степени выраженности нарушения отдельных психических функций, описать
динамику изменений в их состоянии при проведении лечения и
реабилитации, а также дать обобщенную оценку функционального статуса
пациента. Функциональный статус определяет возможность пациента
осуществлять повседневную активность: обучаться и выполнять свою
профессиональную деятельность, осуществлять социальное взаимодействие,
навыки по самообслуживанию, инструментальную деятельность.
Нарушения бытовой, профессиональной и социальной деятельности
связаны с стойкими или преходящими нарушениями психических функций,
которые могут быть устранены с помощью реабилитационных процедур и
приемов, направленных на восстановление как отдельных психических
функций, так и на улучшение повседневной активности и эмоционально
личностного статуса пациента.
Клинические рекомендации представляют собой практическое
руководство для специалистов, занимающихся проблемой КЭЛР, по
диагностике и реабилитации указанных расстройств.
Задача разработчиков клинических рекомендаций заключается в
информировании медицинских психологов, врачей об определенных общих
для всех правилах и стандартах, используемых в диагностике и реабилитации
больных с наличием симптомов КЭЛР.
Рекомендации прошли процессы авторской разработки, редактирования и
рецензирования под руководством Главного внештатного специалиста по
медицинской психологии МЗ РФ (утвержден приказом Минздрава России от
21 июня 2013 года N 400). При участии председателя профильной комиссией
по медицинской реабилитации Экспертного Совета МЗ РФ.
МЕТОДОЛОГИЯ
1)
Методы,
использованные
для
сбора/селекции
доказательств:
поиск в электронной базе данных
публикации в профильных журналах, монографиях
Описание методов, использованных для сбора/cелекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций явились публикации, вошедшие в
базу данных PSYCHOLIT, MEDLINE, PABMED, Elsevier (платформа Science
Direct) -URL: http://www.sciencedirect.com, Sage Publications - URL:
http://online.sagepub.com/, Springer/Kluwer - URL: http://www.springerlink.com,
Tailor & Francis - URL: http://www.informaworld.com, Ресурсы Института
научной информации по общественным наукам Российской академии наук
(ИНИОН РАН) - URL: http://elibrary.ru/ .
2)
Консультации и экспертная оценка
3)
Рабочая группа
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ПРИЧИНЫ КОГНИТИВНЫХ НАРУШЕНИЙ И
НАРУШЕНИЙ ЭМОЦИОНАЛЬНО-ЛИЧНОСТНОЙ СФЕРЫ ПРИ
ПОВРЕЖДЕНИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
Определение
В
отечественной
нейропсихологии
психические
функции,
рассматриваются как функциональные системы, которые не могут
локализоваться в узких ограниченных участках мозга. Для их осуществления
необходимы “сложные системы совместно работающих зон, каждая из
которых вносит свой вклад в осуществление сложных психических
процессов и которые могут располагаться в совершенно различных, иногда
далеко отстоящих друг от друга участках мозга” (А.Р.Лурия,1973,с.74).
Таким образом, вывод, касающийся локализации психических функций
можно сформулировать следующим образом. Материальной основой для
любой психической функции является “весь мозг в целом, но мозг как
высокодифференцированная система, обеспечивающая различные
стороны целого”(А.Р.Лурия,1969,с.34).
Поскольку каждый участок мозга вносит дифференцированный вклад
в работу функциональной системы, то вопрос о локализации превращается в
вопрос о том, не где локализуется психическая функция, а как локализуется
отдельные части, звенья целой функциональной системы и каков вклад
каждого звена в осуществлении психической функции. В нейропсихологии
«собственная функция» каждой зоны мозга и вклад вносимый ею в
обеспечение психических функций описывается с помощью термина
«нейропсихологический фактор».
Нарушение работы каждой зоны мозга (разная локализация мозгового
повреждения) будет приводить к страданию разных компонентов
психической функции и проявляться в разных симптомах ее нарушения.
Для установления соотношения симптома и локализации А.Р.Лурия
разработал процедуру синдромного анализа, опирающуюся на качественную
квалификацию симптома, т.е. “детальный анализ психологической
структуры возникающего нарушения”, позволяющую выявить те ближайшие
причины и тот нейропсихологический фактор, которые лежат в основе
распада функциональной системы (А.Р.Лурия,1973,с.77).
Нейропсихологический синдромный анализ состоит из ряда этапов:
1. выявление симптомов нарушения разных психических функций;
2. квалификация симптомов, то есть анализ психологической картины
наблюдаемых симптомов, их специфических характеристик;
3. поиск нейропсихологического фактора, объединяющего выявленные
симптомы в нейропсихологический синдром;
4. определение локализации мозгового повреждения в соответствии с
обнаруженным фактором.
Системная организация психических процессов приводит к тому, что
каждый раз нарушение функциональной системы носит специфический
характер и проявляется в характерных симптомах. Эта специфика
описывается с помощью понятий первичные нарушения, вторичные или
системные следствия нарушения, функциональные перестройки или
третичные следствия нарушения.
“Первичное нарушение” функциональной системы - это нарушение
“собственной функции” данного участка мозга, проявляющееся в симптомах
специфичных для выпадения конкретного звена системы и характеризующих
работу конкретного нейрофизиологического механизма.
“Вторичным” или “системным следствием” называется расстройство
функциональной системы в целом. Происходит распад всех функциональных
систем, которые включают в свой состав выпавшее, конкретное звено.
Проявляется это в симптомах нарушения той или иной психической
функции, связанной с соответствующей функциональной системой.
“Функциональные перестройки” или “третичные
следствия
нарушения” работы функциональной системы связаны с компенсаторными
перестройками. При поражении определенного звена функциональной
системы происходит перестройка функциональной системы, направленная на
компенсацию возникшего дефекта, в результате которой она начинает
действовать не традиционным для себя способом. Отступления,
возникающие в ходе этих функциональных перестроек, проявляются в виде
симптомов измененного, необычного выполнения той или иной психической
функции.
Основные
виды
нейропсихологических
факторов
можно
классифицировать в соответствии с концепцией трех функциональных
блоков мозга (А.Р.Лурия).
1 блок – регуляции общей и избирательной неспецифической
активации мозга выполняет функцию общей, генерализованной и
избирательной, специфической активации всего мозга и отдельных мозговых
структур. Материальным субстратом этого блока мозга выступают
подкорковые образования и медиальные отделы лобной и височных областей
мозга, в которых располагается структуры ретикулярной формации.
Работа различных структур этого блока мозга связана с
нейропсихологическими факторами, обеспечивающими нейродинамические
характеристики психических процессов.
2 блок - приема, переработки и хранения информации выполняет
функцию приема и сохранения информации поступающей от разных
анализаторных систем и занимает задние отделы мозга. На уровне коры
представительство каждой анализаторной системы включает в свой состав
первичные, вторичные и третичное поле
Функцией первичных (ядерных, проекционных) полей, в которые по
проводящим путям поступает информации от рецепторов, является
отображение физических параметров стимулов.
Функция вторичных (гностических) полей заключается в синтезе
поступающей из первичных полей информации в целостный, перцептивный
образ соответствующей анализаторной системе модальности.
Третичное поле или задняя ассоциативная область находится на стыке
теменной, височной и затылочной областей и рассматривается как зона
перекрытия этих областей. В функцию этого поля входит синтез
информации, идущей от разных анализаторных систем, результатом которого
становится полное отображение и речевое опосредование окружающей
субъекта действительности во всех ее связях и отношениях.
Работа различных структур этого блока мозга связана с
нейропсихологическими
факторами,
обеспечивающими
модальноспецифические, пространственно-временные и символические (речевые)
синтезы поступающей информации.
3 блок - программирования, регуляции психической деятельности
и контроля ее протекания выполняет функцию организации и регуляции
поведения человека. Префронтальные отделы (передняя ассоциативная
область, третичное поле) связаны с формирование программ психической
деятельности.
Премоторная и моторная области обеспечивают координированные и
целенаправленные действия в окружающем мире в ответ на поступающую
информацию. Премоторная область выполняет функцию вторичного поля,
отвечая за правильную последовательную реализацию целостных действий в
соответствии с общей программой деятельности.
Моторная область (первичное поле) работает по соматотопическому
принципу и адресует нервные импульсы к конкретным группам мышц для
выполнения тех тили иных операций.
Осуществление деятельности контролируется на основе обратных
афферентаций, которые сопоставляются с исходной программой и при
необходимости регулируется за счет внесения изменений эту программу.
Работа различных структур этого блока мозга связана с
нейропсихологическими факторами, обеспечивающими программирование,
контроль,
регуляцию
выполняемой
психической
деятельности,
планомерность (серийность) ее развертывания и выполнения.
Для осуществления любого вида психической деятельности
необходима совместная работа всех трех блоков мозга, каждый из которых
вносит свой вклад в целостное поведение. Нарушения психических функций
могут возникать, таким образом, при поражении структур каждого их трех
блоков мозга и проявляться в виде симптомов, отражающих «собственные
функции» этих блоков.
В неврологической и нейропсихологической литературе также получил
широкое
распространении
термин
«когнитивные
расстройства»,
применяемый как зонтичное понятие, указывающее на общее снижение
познавательных способностей при различных поражениях головного мозга и
приводящее к изменению функционального статуса пациента.
Определение апраксии.
В наиболее общем виде апраксию можно определить как нарушение
произвольных движений, которое не объяснимо элементарными
двигательными расстройствами, расстройствами чувствительности или
координации.
Диагностика праксиса.
Диагностика праксиса может быть осуществлена преимущественно в двух
аспектах, МКФ:
• механизмы и функций
• жизнедеятельности
Диагностика праксиса, как функции.
Исследование
праксиса
проводится
в
рамках
комплексного
нейропсихологического обследования по системе А.Р. Лурия (А.Р. Лурия,
2000) и, следовательно, предполагает соблюдение основных принципов
нейропсихологической диагностики, разработанных в рамках теории
системно-динамической локализации ВПФ:
• Качественный анализ дефекта
•
•
•
•
•
•
•
Выделение первичного дефекта и вторичных системных следствий
Анализ не только результата, но и процессавыполнения проб
Определение как нарушенных, так и сохранных звеньев
Динамичность проведения обследования
Синдромного анализ
Учет текущего состояния больного
Учет преморбидабольного
В рамках теории системно-динамической локализации ВПФ А.Р. Лурия
выделяется 4 основных компонента праксиса и, соответственно, 4 формы
апраксии(А.Р. Лурия, 2000, 2002):
• Динамический (кинетический) компонент кинетическая
(динамическая) апраксия (возникает при повреждении премоторных
областей коры головного мозга)
• Кинестетический компонент - кинестетическая апраксия (возникает
при повреждении теменных областей коры головного мозга)
• Пространственный компонент - пространственная апраксия (возникает
при повреждении теменон-височно-затылочных областей коры
головного мозга)
• Регуляторный компонент - регуляторная апраксия (возникает при
повреждении префронтальных областей коры головного мозга)
Кроме того, для лучшей структурации получаемых результатов имеет
смысл разделять
• Кинетический (динамический) компонент на
• Динамический (кинетический) мануальный
• Динамический (кинетический) мануальный графический
• Динамический (кинетический) оральный
• Кинестетический компонент на
• Кинестетический мануальный
• Кинестетический оральный
• Пространственный компонент на
• Пространственный мануальный
• Пространственный графический
Несмотря на то, что в рамках концепции А.Р. Лурия действует принцип
полифункциональности диагностических проб, тем не менее, некоторые из
них, в наибольше степени информативны для оценки тех или иных ВПФ и их
качественно своеобразных нарушений.
Наиболее часто для диагностики кинестетического мануального праксиса
используется проба:
• Праксис позы пальцев
Для диагностики кинестетического орального праксиса используются
проба:
• Построение отдельных оральных поз
• Выполнение оральных действий
Наиболее часто для диагностики кинетического мануального праксиса
используются следующие пробы:
• «Кулак-ладонь-ребро»
• «Кулак-кольцо»
• Ассиметричное постукивание
• «Игра на рояле»
• Реципрокная мануальная координация
• Варианты пробы на графический мануальный праксис (проба «забор»)
• Рисование последовательности фигур
Наиболее часто для диагностики кинетическогооральногопраксиса
используются следующие пробы:
• Последовательность оральных поз
• Последовательность оральных действий
Наиболее часто для диагностики пространственногомануального праксиса
используются следующие пробы:
• Пробы Хеда
• Кубики Кооса
• Куб Линка
Наиболее часто для диагностики пространственного графического
праксиса используются следующие пробы:
• Рисование «немых» часов
• Рисование куба
• Рисование стола
• Рисование домика
• Рисование плана
• Копирование фигуры Рэя-Тейлора и Рея-Остерица
• Копирование с перешифровкой
Наиболее часто для диагностики регуляторногопраксиса используются
следующие пробы:
•
•
•
•
•
•
Выполнение простых и сложных речевых инструкций
«Кулак-ладонь-ребро»
Рисование последовательности фигур
Ассиметричное постукивание
Простые условные реакции
Простые и конфликтные реакции выбора
Расширенный список используемых для качественного анализа
праксисаметодик, подробное описание методического материла, инструкций,
вариантов проведения, интерпретации результатов содержатся в ряде работ
(А.Р. Лурия, 2000, 2002; А.П. Бизюк, 2005).
Необходимо отметить, что с помощью существующих на сегодняшний
день методов количественной оценки нарушений праксиса, есть возможность
определить лишь общий, качественно неспецифический количественный
показатель расстройства. Этот показатель не отражает качественного
своеобразия апраксии, т.е. не дает каких-либо указаний на форму апраксии, а
указывает лишь общий бал выраженности расстройства. В связи с этим в
процессе работы необходимо дополнять количественные показатели
качественной оценкой.
Для количественной оценки состояний праксиса можно использовать:
• Тест с колышками и отверстиями (Nine-HolePegTest)
• Тестисследованияруки (Action Research Arm Test)
• Тест для руки Френчай (Frenchay Arm Test)
Описание указанных и других методик содержится коллективной
монографии под редакцией А.Н. Беловой и О.Н. Щепетовой (Шкалы…,
2002).
Оценка нарушений праксиса в аспекте жизнедеятельности.
Для оценки праксиа с точки зрения повседневной жизнедеятельности
можно использовать следующие методики:
• Шкалы активностей повседневной жизни Ривермид (Rivermead
Activities of Daily Living (ADL) Scales)
• Батарея тестов физических возможностей РАНД (RAND Physical
Capacities Battery)
Описание приведенных указанных и других методик содержится
коллективной монографии под редакцией А.Н. Беловой и О.Н. Щепетовой
(Шкалы…, 2002).
Реабилитация пациентов с апраксией.
Реабилитационные процедуры с пациентами с апраксией, также как и
диагностические, разделяются на два аспекта МКФ:
• Аспект механизмов
• Аспект жизнедеятельности
Реабилитация пациентов с апраксией в аспекте механизмов.
Кроме того, на сегодняшний день в нейропсихологической реабилитации
можно выделить две основные стратегии работы:
• Восстановление
• Замещение
Стратегия восстановления предполагает реконструкция тех механизмов и
навыков повседневной жизни, которые были присущи пациенту до болезни.
Стратегия же замещение предполагает построение новых механизмов и
навыков, для осуществления прежних целей (…).
Совмещая актуальные для апраксии аспекты МКФ и две общие стратегии
реабилитации, можно выстроить условную систему, которая будет отражать
основные направления реабилитации больных с апраксией.
Механизмы
Жизнедеятельность
Восстановление
Замещение
Таким образом, в аспекте механизмов можно преследовать цель
восстановление исходных механизмов праксиса или же прибегать к
стратегии перестройки функциональной системы, замещения, анализаторов и
т.д. (Л.С. Цветкова…). То же различение на восстановление и замещение
может быть использовано для навыков повседневной жизни. В одном случае,
часто в случае более легких расстройств имеет смысл восстанавливать
прежний навык, например, самостоятельную ходьбу по лестнице. В других
же случаях, более грубых нарушений, полезнее потратить время на
построение нового навыка, иногда с использованием вспомогательных
средств (использование лифтов для людей с двигательными ограничениями).
В рамках аспекта механизмов для преодоления апраксии используют
следующие методы. Для преодоления регуляторной апраксии ведущим
методом является:
• Создание развернутых программ деятельности и действий и их
постепенное сворачивание
Для преодоления кинестетической апраксии могут быть использованы
следующие методы:
• пальчиковая гимнастика
• собирание мелких предметов со стола
• вкладывание маленьких предметов в большие
• лепка из пластилина
• вязание макраме
• определение структуры и формы предмета
Для преодоления кинестетической апраксии могут быть использованы
такие методы, как:
• обведение по контуру
• прописи
• одновременные движения двумя руками
• задания на реципрокную координацию движений
• постепенное объединение отдельных поз в последовательность
Для преодоления пространственной апраксии могут быть использованы
такие методы, как:
• восстановление представлений о схеме тела с помощью смыслового
обыгрывания частей тела с использованием зрительных опор
• складывание фигуры человека (или лица) из элементов
• показ частей тела на себе, на рисунке, на другом человеке
• отработка ориентации в окружающем пространстве
• работа с географической картой, часами
• отработка пространственного расположения букв и фигур
• конструированию пространственно ориентированного объекта
В качестве общих рекомендаций, не отражающих специфику формы
апраксии, зачастую указывают следующие приемы:
• привлечение дополнительных опор (картинки с изображением
движения, реальный показ движения)
• анализ задач движений
• оречевление движений
• использование разнообразной обратной связи
Более подробное описание приведенных и других методов работы
содержится в ряде работ (Руководство по реабилитации…, 1999; Шкловский,
Визель, 2000; Григорьева и др., 2006; Емельянова, 2012).
Реабилитация пациентов с апраксией в аспекте жизнедеятельности.
В работе с повседневными навыками можно выделить две стратегии:
• приспособление больного к окружающей среде
• приспособление окружающей среды к ограниченным возможностям
пациента
Первая стратегия используется в случае относительно высокого
реабилитационного потенциала пациента. Основной рекомендацией в данном
случае является использование компенсаторных средств, как внутренних
(самовербализация и т.д.), так и внешних (опора на картинку и др.).
Наиболее известными методами при работе по приспособлению пациента
с апраксией к повседневным окружающим его условиям являются
• стратегический трейнинг
• исследовательский трейнинг
• метод безошибочного выполнения
Стратегия приспособления, реорганизации окружающей среды к
возможностям пациента используется в случае низких реабилитационных
возможностей пациента или в случае стагнации положительной динамики. В
рамках этой стратегии едва ли возможно предложить конкретные методики,
т.к. окружающая пациентов среда уникальна. Однако, наиболее часто
используются такие приемы, как
• замена задач, предполагающих использование орудия, на задачи, при
реализации которых орудие не требуется
• изменение планировки места пребывание
Более подробное описание приведенных и других методов работы
содержится в ряде работ (Григорьева и др., 2006; Емельянова, 2012).
Эффективность реабилитационных мероприятий и прогноз.
Пожалуй, центральной проблемой, возникающей в связи с вопросом об
эффективности реабилитации пациентов с апраксии, является проблема
переноса достигнутых в ходе реабилитации результатов в условия реальной
жизни, а также генерализации успехов с отработанного навыка на другие
(Емельянова, 2012).
Выделяют ряд предпосылок, способствующих повышению эффективности
переноса:
• Больному следует знать, что такое перенос
• Больному следует осознать ограничения и недостатки собственного
функционирования, прежде чем он начнет усваивать необходимые
стратегии, улучшающие его жизнедеятельность
• Больной должен уметь оценивать, когда и в каких ситуациях перенос
может иметь место
• Пройденный материал должен быть отработан в максимальном
количестве разнообразных ситуаций
• Перенос должен направляться специалистом уже в течение самого
обучения, так как автоматически он не произойдет
Второй важный вопрос в контексте эффективности реабилитации
пациентов с апраксии, состоит в проблеме стойкости реабилитационного
эффекта, которая остается невелика. К сожалению, на сегодняшний день
наиболее
распространенным
методом
увеличения
стойкости
реабилитационного эффекта является простое регулярное повторение и
закрепление усвоенных способов.
Литература.
1. Цветкова Л.С. Афазия и восстановительное обучение: Учеб. пособие
2. для студентов психологических и дефектологических факультетов
вузов. М.; Воронеж, 2001. (Сер. «Библиотека педагога-практика»).
3. Шкловский В.М., Визель Т.Г. Восстановление речевой функции у
больных с разными формами афазии. М., 2000.
4. Григорьева В.Н., Ковязина М.С., Тхостов А.Ш. Когнитивная
нейрореабилитация больных с очаговыми поражениями головного
мозга: Учеб. пособие для вузов. М., 2006.
5. Руководство по реабилитации больных с двигательными нарушениями.
Т. II / Под ред. А.Н. Беловой, О.Н. Щепетовой. М., 1999
6. Шкалы, тесты и опросники в медицинской реабилитации /
Под ред. А.Н. Беловой, О.Н. Щепетовой. М., 2002
7. Емельянова М. А., Скворцов А. А., Зайкова А. В. Восстановление
произвольных движений при апраксии: основные подходы, методы и
существующие проблемы // В кн.: Наследие А.Р. Лурии в современном
научном и культурно-историческом контексте: К 110-летию со дня
рождения А.Р. Лурии / Сост.: Н. Корсакова, Ю. Микадзе. М. :
Факультет психологии МГУ имени М.В. Ломоносова, 2012.
8. Бизюк А.П. Компендиум методов нейропсихологического
исследования. СПб.: Речь, 2005.
9. Лурия А.Р. Высшие корковые функции человека. М.: Изд-во
Академический Проект, 2000.
10.Лурия А.Р. Основы нейропсихологии. М.: ИЦ «Академия», 2002.