Модуль «Мочеполовая система
реклама
ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Патофизиология-2. Модуль «Мочеполовая система» Общая цель модуля: на основе интеграции фундаментальных и клинических дисциплин обучить студентов основам клинического обследования мочевыделительной и половой систем в норме и патологии на основе понимания физиологических процессов, обеспечивающих ее работу и патофизиологических механизмов формирования основных клинических синдромов. Задачи патофизиологии-2 модуля: сформировать понимание патофизиологических механизмов возникновения и развития основных синдромов и патологических состояний мочеполовой системы ЛЕКЦИОННЫЙ КОМПЛЕКС Тема № 1. «Общая этиология и патогенез нарушения функций почек» Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза нарушений функций почек План лекции: 1. Этиология, патогенез нарушений функции клубочков и канальцев почек 2. Патогенез проявлений нарушений функции клубочков и канальцев почек (изменение диуреза, качественного состава мочи, относительной плотности мочи) Тезисы лекции Нарушение функции клубочков: 1. Уменьшение клубочковой фильтрации развивается в результате: а) понижения эффективного фильтрационного давления (ЭФД) ( ЭФД = гидростатическое давление крови в капиллярах клубочков (онкотическое давление крови в капиллярах клубочков + давление в капсуле БоуменаШумлянского): - гипотензия (шок, коллапс) - ишемия почек - повышение онкотического давления крови - повышение давления в капсуле (затруднение оттока мочи) б) уменьшения количества функционирующих клубочков в) снижения проницаемости фильтрующей мембраны О скорости клубочковой фильтрации судят по показателю клиренса, т.е. объема плазмы, очищенного почками от какого-либо вещества в единицу времени. Это вещество не должно подвергаться реабсорбции из первичной мочи и не должно секретироваться эпителиальными клетками канальцев, а лишь фильтроваться через почечный фильтр. Для этой цели в практике чаще используют определение эндогенного креатинина. C = U/P x V, где С – клиренс; U - концентрация тест-вещества в моче; P - концентрация тествещества в плазме крови; V – величина минутного диуреза; Скорость клубочковой фильтрации у здорового человека по клиренсу эндогенного креатинина составляет 80 – 120 мл/мин 2. Увеличение клубочковой фильтрации развивается в результате: а) повышения эффективного фильтрационного давления: - повышение тонуса выносящих артериол клубочков (катехоламины, ангиотензин, вазопрессин) - снижение тонуса приносящих артериол ( кинины, простагландины А, Е) - гипоонкия крови (гипопротеинемия) б) увеличения проницаемости мембран клубочкового фильтра 201 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Нарушение функции канальцев - ТУБУЛОПАТИИ ТУБУЛОПАТИИ Наследственные Приобретенные - перенапряжение процессов снижение активности ферментов, реабсорбции (превышение необходимых для реабсорбции или почечного порога) секреции: - угнетение ферментов токсическими веществами - наследственный фосфатный почечный (нефротоксические яды - ртуть, свинец) диабет: - структурные изменения эпителия нарушена реабсорбция фосфатов почечных канальцев при воспалении, фосфатурия и гипофосфатемия; кальциурия; дистрофии рахит и остеомаляция - синдром Фанкони: нарушение реабсорбции глюкозы, фосфатов, гидрокарбонатов, аминокислот, канальцевый ацидоз (из-за потери гидрокарбонатов) гипокалиемия повреждение проксимальных отделов канальцев нарушение реабсорбции глюкозы, аминокислот, белка, мочевины, лактата, бикарбонатов, фосфора, хлора, калия и др. повреждение канальцев в области петли Генле и дистальных отделов нарушение реабсорбции натрия, калия, магния, кальция, воды. Количественные и качественные изменения состава мочи Изменения количества суточной мочи (оцениваются по пробе Зимницкого): 1. Полиурия 2. Олигурия 3. Анурия ПОЛИУРИЯ – увеличение суточного количества мочи более 2 литров. Виды по происхождению: Преренальная полиурия а) физиологическая (после приема больших количеств жидкости) б) патологическая схождение отеков начальная стадия гипертонической болезни (спазм выносящих артериол клубочков) гиперволемия заболевания эндокринных желез (сахарный диабет, несахарный диабет) ренальная полиурия патология почек (увеличение проницаемости фильтрующей мембраны, нарушение функционирования противоточномножительной канальцевой системы) Патогенез полиурии: 1. увеличение клубочковой фильтрации 2. уменьшение канальцевой реабсорбции ОЛИГУРИЯ – уменьшение суточного количества мочи менее 500 мл 202 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА АНУРИЯ - прекращение мочеобразования и мочевыделения (диурез менее 50-100 мл). Виды по происхождению: Преренальная Ренальная Постренальная понижение артериального давления повреждение нарушение оттока мочи по менее 80 мм рт.ст. самой почки или мочевыводящим путям ее сосудов препятствие для оттока мочи гиповолемия увеличение давления в повышение онкотического давления крови капсуле клубочков ( переливание больших объемов уменьшение фильтрации белковых кровезаменителей) Патогенез олигурии: 1. уменьшение фильтрации в клубочках 2. увеличение реабсорбции натрия и воды в канальцах 3. механическое препятствие для выделения мочи ПОЛЛАКИУРИЯ – частое мочеиспускание НИКТУРИЯ - увеличение выделения мочи в ночное время. Качественные изменения состава мочи (оцениваются по общему анализу мочи, пробе Нечипоренко): ПРОТЕИНУРИЯ - белок в моче клубочковая канальцевая повышение проницаемости повреждение канальцев почек капилляров клубочков нарушение реабсорбции повышение фильтрации крупномолекулярных низкомолекулярных белков плазменных белков в мочу ЦИЛИНДРУРИЯ – появление цилиндров в моче. Цилиндры – слепки почечных канальцев. ГЕМАТУРИЯ – появление эритроцитов в моче Почечная повышение проницаемости капилляров почечных клубочков наличие в моче измененных, выщелоченных эритроцитов внепочечная повреждение мочевыводящих путей наличие в моче свежих эритроцитов ПИУРИЯ – массовое выделение лейкоцитов (гноя) с мочой ИЗМЕНЕНИЯ ОТНОСИТЕЛЬНОЙ ПЛОТНОСТИ МОЧИ (оцениваются по пробе Зимницкого и в общем анализе мочи) Относительная плотность мочи характеризует концентрационную способность почек, она пропорциональна концентрации растворенных веществ ( мочевины, мочевой кислоты, солей, креатинина). В норме относительная плотность мочи может колебаться от 1,002 (при водной нагрузке) до 1,0035 (при сухоедении). При обычном режиме питания она составляет 1,018 – 1,025. 203 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Изменения относительной плотности мочи свидетельствуют о нарушении функции канальцев. Гипостенурия – понижение относительной плотности мочи (менее 1,018 во всех порциях пробы Зимницкого) Изостенурия - постоянно одинаковая относительная плотность мочи, равная плотности первичной мочи (1,010 –1,012), свидетельствует об отсутствии концентрационной способности почек. Гиперстенурия – повышение относительной плотности мочи. 4. Иллюстративный материал: мультимедийная презентация лекций 5. Литература Основная 1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 420 423 2. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009 .-С.425-448 3. Патологическая физиология. Учебник, п/р Н.Н.Зайко, Киев, 2004г.- С. 516-526 4. Патофизиология. Основные понятия. Учебное пособие под ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008.-С. 172-181 Дополнительная 5. Патофизиология в схемах и таблицах: Курс лекций: Учебное пособие. Под ред. А.Н.Нурмухамбетова. – Алматы: Кітап, 2004. – С. 212 – 221 6. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С. 598-606 7. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки. М. –СПб: изд-во БИНОМ, 2002.- 206с 6. Контрольные вопросы (обратная связь) 1. Приведите пример наследственной тубулопатии 2. Каков патогенез гематурии? 3. Каков патогенез протеинурии? 4. О чем свидетельствует изостенурия? Тема № 2. Патофизиология хронической почечной недостаточности. Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза ХПН План лекции: 1. Этиология, патогенез, стадии, характеристика ХПН 2. Уремия, понятие, патогенез клинических проявлений уремического синдрома Тезисы лекции Патофизиология хронической почечной недостаточности (ХПН) - прогрессирующее уменьшение функций почек Причины: Хронические заболевания почек: гломерулонефриты, пиелонефриты, поликистоз почек, амилоидоз почек, мочекаменная болезнь, поражения почек сахарном диабете, при гипертонической болезни, атеросклерозе ПАТОГЕНЕЗ: прогрессирующая гибель нефронов и замещение их соединительной тканью (нефросклероз) прогрессирующее снижение функции канальцев и клубочков уменьшение мочеобразования уремия уремическая кома 204 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА СТАДИИ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ (ХПН) по степени нарушения функции почек: Латентная стадия уровень клубочковой фильтрации снижается до 50%, остаточный азот крови в норме Гиперазотемическая стадия Уремическая стадия Скрытая стадия Стадия полиурии Стадия олигурии 1. 2. 3. 4. 5. уровень клубочковой фильтрации снижается до 20%, гиперазотемия уровень клубочковой фильтрации снижается до 10- 5%, высокая степень гиперазотемии, уремия по диурезу: диурез в норме, проба Зимницкого в норме, при нагрузочной пробе (еда всухомятку) выявляется понижение концентрационной способности почек снижение концентрационной функции почечных канальцев в условиях обычного режима, гипостенурия диурез менее 500 мл, изостенурия, уремия Уремия (от греч. uron –моча, haima - кровь) – мочекровие. синдром, возникающий при декомпенсации функций почек. Патогенез: Аутоинтоксикация организма продуктами обмена веществ, в норме выводящимися почками с мочой: - компонентами остаточного азота - азотистыми шлаками (аммиак, креатинин, мочевая кислота, мочевина и др.), - продуктами метаболизма аминокислот (фенол, скатол, индол) и др; нарушение водно-электролитного обмена: - гипоосмолярная гипергидратация = водное отравление; - гиперкалиемия, гипермагниемия, гипокальциемия, гипонатриемия, гиперфосфатемия, гиперсульфатемия; метаболический ацидоз (нарушение реабсорбции бикарбонатов, снижение секреции водородных ионов); нарушение метаболизма гормонов, витаминов (вит.Д); нарушение образования эритропоэтинов, простагландинов, кининов и др. Патогенез клинических проявлений уремического синдрома нейропсихические симптомы: утомляемость, головная боль, угнетение рефлексов, нарушение вкуса и слуха, тремор, бессонница, депрессия, отек мозга, кома в патогенезе имеет значение: - интоксикация; - нарушение кислотно-основного состояния; - гипергидратация; - нарушение электролитного обмена; - гипоксия. II. Нарушение функции сердечно-сосудистой системы: дистрофия миокарда, аритмии сердца (нарушения электролитного обмена, гипоксия, интоксикация), перикардит (выделение токсических веществ через серозные оболочки), гипертензия (активация ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, снижение образования депрессорных веществ). III. Нарушение функции органов дыхания: отек легких, пневмония, плеврит I. 205 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Гематологические изменения: - анемия (дефицит эритропоэтина, гемолиз эритроцитов) - нарушение свертывания крови (геморрагический синдром, ДВС-синдром) V. Нарушение функции ЖКТ: тошнота, рвота, анорексия, гастроэнтероколит: в патогенезе имеет значение: - Интоксикация; - Гипоксия; - выделение азотистых шлаков через слизистую ЖКТ. VI. Дерматологические изменения: зуд (раздражение нервных окончаний азотистыми шлаками) «уремический иней» - выделение солей мочевой кислоты, мочевины потовыми железами гиперпигментация VII. Нарушения костно – мышечной системы: нарушение образования активной формы витамина Д гипокальциемия вторичный гиперпаратиреоз остеомаляция, кальциноз (почечный рахит) IV. 4. Иллюстративный материал: мультимедийная презентация лекций 5. Литература Основная 1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 428 432 2. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009 .-С.460-467 3. Патологическая физиология. Учебник, п/р Н.Н.Зайко, Киев, 2004г.- С. 530-538 4. Патофизиология. Основные понятия. Учебное пособие под ред А.В. Ефремова М.: ГЭОТАР-МЕД, 2008.-С. 181-192 Дополнительная 5. Патофизиология в схемах и таблицах: Курс лекций: Учебное пособие. Под ред. А.Н.Нурмухамбетова. – Алматы: Кітап, 2004. – С. 212 – 221 6. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С. 616 - 620 7. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки. М. –СПб: изд-во БИНОМ, 2002.- 206с 6. Контрольные вопросы (обратная связь) 1. Наиболее частые причины развития ХПН 2. Патогенез полиурии при ХПН 3. Патогенез олигурии при ХПН 4. Что такое уремия? Тема № 3. Патофизиологические механизмы эндокринных расстройств половой системы Цель: Усвоение вопросов этиологии и патогенеза типовых форм патологии эндокринной регуляции развития половых желёз, расстройства полового развития и половой функции План лекции: 1. Нарушение развития половой системы в периоде пренатального развития, нарушения половой дифференцировки. 2. Расстройства полового развития у девочек и половой функции у женщин. 3. Нарушения полового развития у мальчиков и половой функции у мужчин. 206 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Тезисы лекции Нарушение развития половой системы в периоде пренатального развития. • Воздействие повреждающих факторов в первую неделю после оплодотворения (гаметогенез, начальный период). • Воздействие повреждающих факторов в период от второй по восьмую недели развития включительно (эмбриогенез, зародышевый период (эмбрион) • Воздействие повреждающих факторов в период от девятой недели развития до конца беременности (фетогенез, плодный период (плод) Нарушение половой дифференцировки и формирования половых признаков. Первичные половые признаки (детерминация пола, закладка гонад и их развитие, некоторые этапы гаметогенезов) определяются при оплодотворении и в эмбриональном периоде. Их развитие продолжается в плодном периоде и после рождения. С начала пубертатного периода и вплоть до завершения полового созревания формируются вторичные половые признаки. Нарушение половой дифференцировки происходит при: • мутации гена SRY, относящемуся к семейству ДНК-регуляторных генов Sox. Ген кодирует регуляторный фактор TDF (Testis–Determining Factor). Фактор TDF (H-Y Аг) определяет дифференцировку мужского типа гонад из изначально бипотентных половых желёз. При отсутствии определяющего развитие яичек фактора TDF, тестостерона, дигидротестостерона и мюллерова ингибирующего фактора дифференцировка внутренних половых органов происходит по женскому типу • мутации гена SRA1. Хромосома 17 содержит Sox-подобный ген SRA1, мутации которого приводят к реверсии пола (генетические мужчины имеют женский фенотип) и камптомелической дисплазии (2/3 больных генотипа XY имеет женский фенотип). • снижении активности половых гормонов и мюллерова ингибирующего фактора продуцируемых в яичках плода • снижении активности гонадотропинов (хорионического и гипофизарного) • нарушении функции клеток Лейдига яичек плода • дефиците фермента 5-редуктазы (катализирует превращение тестостерона в дигидротестостерон, необходимый для завершающейся к 12–14 неделям внутриутробного развития дифференцировки наружных половых органов (мошонка, половой член). Нарушение развития наружных половых органов связано с нарушением активности половых гормонов. При отсутствии андрогенов мочеполовой синус развивается в нижнюю часть влагалища, половой бугорок — в клитор, а половые складки и половые валики дифференцируются в малые и большие половые губы соответственно. При дефиците женских половых гормонов нарушается дифференцировка внегонадных органов женской половой системы. Искажения половой дифференцировки приводят к рождению ребёнка, имеющего черты и мужского, и женского пола, но не являющегося полностью (фенотипически) ни мужчиной, ни женщиной. Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола К наиболее частым формам расстройств полового созревания и половой функции относятся преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, эндокринная гипо- и гиперфункция яичников. 207 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Преждевременное половое созревание Половое созревание считается преждевременным, если какой-либо из вторичных половых признаков появляется у девочек ранее 7,5 лет. 1. Центральное преждевременное половое созревание (истинный пубертат). Половое созревание организма происходит хотя и преждевременно, но по обычной (как и в норме) схеме: активация гипоталамуса и синтез гонадолиберинов секреция гонадотропных гормонов синтез половых гормонов формирование вторичных женских половых признаков. Причины • Преждевременная активация синтеза гонадолиберина. Наблюдается при опухолях диэнцефальной области, травмах головного мозга, аномалиях развития головного мозга, гидроцефалии, энцефалитах. • Гиперпродукция гонадотропинов аденогипофизом. Встречается обычно при его новообразованиях, аденомах гипофиза, энцефалитах, менингитах, травмах головного мозга и др. Проявления • Изосексуальность развития организма (т.е. соответствие генетическому и гонадному женскому полу). • Комплексность («гармоничность») развития (включающее ускорение роста тела, лобковое и подмышечное оволосение, формирование других характерных вторичных половых признаков). • Завершённость развития (характеризуется менархе (появление менструаций) и преждевременным началом овуляций). 2. Периферическое преждевременное половое созревание (ложный пубертат, псевдопубертат) Характеризуется ускорением роста тела, как и при истинном преждевременном половом развитии. Однако, псевдопубертат всегда имеет незавершённый характер (нет овуляции и менархе). Причина: автономный избыточный синтез эстрогенов в яичниках или надпочечниках. Обусловлен, как правило, гормональноактивной опухолью (например, эстрогенпродуцирующей гранулезоклеточной бластомой яичника, кортикостеромой, лютеомой или кистой яичника). При псевдопубертате возможно двоякое (как изосексуальное, так и гетеросексуальное) направление полового развития организма. Задержка полового созревания Задержкой полового созревания считается отсутствие вторичных половых признаков к 14-летнему возрасту, а также отсутствие менструаций к 16-летнему возрасту (первичная аменорея) при наличии вторичных половых признаков. 1. Первичный гипогонадизм (яичниковый, гипергонадотропный). Является следствием наследуемой, врождённой или приобретённой яичниковой недостаточности Причины: Наследуемая или врождённая недостаточность яичников - Синдром Шерешевского–Тёрнера (при кариотипе 45ХО яичниковая недостаточность развивается у 60% пациентов, при мозаицизме [например, 45ХО/46ХХ] — в 20% случаев). - Дисгенезия гонад у пациентов с кариотипом как 46ХХ, так и 46XY. - Мутации генов, кодирующих синтез ферментов половых гормонов (например, 17-гидроксилазы, десмолазы, ароматазы, 17-гидроксистероиддегидрогеназы). 208 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА - Низкая чувствительность яичников к гонадотропным гормонам (синдром резистентных яичников). - Поликистоз яичников. Приобретённая недостаточность яичников иммунная аутоагрессия в «адрес» белков яичников, инфекционное поражение яичников, воспалительные процессы (оофорит), облучение яичника, химиотерапевтические средства (длительное и/или в высоких дозах). 2. Вторичный гипогонадизм (гипогонадотропный, внеяичниковый). Обусловлен дефицитом гонадотропных гормонов (ФСГ, ЛГ) Причины • Патология гипоталамуса. Пороки развития переднего мозга (например, проявляющихся торможением миграции нейросекретирующих гонадолиберины нейронов в область гипоталамуса). Введение пациентам гонадолиберинов вызывает повышение уровней ФСГ и ЛГ в крови. Это свидетельствует о нормальном функционировании аденогипофиза. • Патология гипофиза. Встречается сравнительно редко (например, при тяжёлых энцефалитах, травмах, кровоизлияниях или новообразованиях в области турецкого седла; дистрофических процессах в аденогипофизе). Введение гонадолиберинов не вызывает повышения содержания гонадотропных гормонов в крови, либо это повышение незначительное. Длительные состояния стресса, хронические истощающие заболевания (например, синдром мальабсорбции, хронические миелолейкоз, остеомиелит, туберкулёз), эндокринопатии (например, СД, синдром Иценко-Кушинга, гипотиреоидные состояния) приводят в транзиторному снижению продукции половых гормонов. Проявления: нарушения менструального цикла, аменорея, бесплодие. Нарушения менструального цикла проявляются дисфункциональными маточными кровотечениями. Аменорея — отсутствие менструаций Первичная аменорея - отсутствие менархе у девочек старше 16 лет Вторичная аменорея - отсутствие менструаций более 6 мес. у женщин с ранее периодическим их наступлением Бесплодие — отсутствие беременности в течение одного года регулярной половой жизни без использования методов предохранения от неё. Бесплодие регистрируется у 10– 15% супружеских пар (из них около 30–40% является результатом мужского бесплодия). Гиперфункция яичников Эндокринная гиперфункция яичников характеризуется гиперандрогенией или гиперэстрогенией 1. Гиперандрогения — состояние, характеризующееся повышенной продукцией и/или эффектами действия андрогенов. Выявляется в разной степени выраженности у 10–15% женщин. Причины • Гиперпродукция люлиберина нейронами гипоталамуса и/или лютропина клетками аденогипофиза (например, при опухолях, гипертрофии или гиперплазии их). Избыток лютропина обусловливает гиперплазию внешней оболочки и зернистого слоя фолликулов, а также гиперплазию стромы яичников. Указанные изменения сопровождаются увеличением синтеза андрогенов в яичниках и появлением признаков вирилизации организма. 209 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА • Избыток андрогенных стероидов надпочечникового генеза, особенно в период полового созревания. Эти андрогены трансформируются в периферических тканях в эстрон, который активирует продукцию люлиберина. ЛГ же приводит к увеличению синтеза андрогенов яичниками. В тканях они превращаются в эстрон, что замыкает порочный круг, нередко самопотенцирующийся. • Избыток инсулина в организме активирует синтез лютеотропного гормона и далее — андрогенов как в яичниках, так и в надпочечниках. • Опухоли яичника, продуцирующие избыток андрогенов (например, из клеток Ляйдига — лейдигомы, синтезирующей тестостерон). • Недостаточность 3-гидроксистероиддегидрогеназы. Недостаточность этого фермента приводит к избыточный содержанию в организме дегидроэпиандростерона. Проявления: повышение содержания в крови андростендиона и тестостерона, увеличение показателя соотношения в крови гонадотропинов (ЛГ/ФСГобычно более 3), гирсутизм, аменорея, бесплодие, ожирение. 2. Гиперэстрогения. Характеризуется избыточным образованием и/или эффектами эстрогенов в организме. Наиболее частая причина: повышение содержания в крови андрогенов яичникового и/или надпочечникового генеза. Андрогены в коже и жировой ткани трансформируются в эстрогены, что ведёт к увеличению их концентрации в крови. Проявления: повышение в крови и моче содержания эстрогенов, снижение уровня гонадотропных гормонов (по механизму обратной связи), преждевременное половое созревание девочек по изосексуальному типу, ускоренный рост организма (опережающий возрастную норму), нарушения менструального цикла, обычно в виде меноррагии. Последняя обусловлена длительно повышенным уровнем эстрогенов и нарушением периодических колебаний содержания прогестерона в крови. Нарушения менструального цикла Состояние, при котором у половозрелой женщины в генеративном периоде жизни менструации не наступает, называют вторичной аменореей. Другие виды расстройств выражаются в том, что менструации могут возникнуть чаще, чем обычно (полименорея), или редко (олигоменорея), быть слишком скудной, или обильной (меноррагия), а также сопровождаться необычной болезненностью (альгоменорея). К нарушениям менструального цикла приводят: Увеличенное или недостаточное выделение эстрогенов Увеличенное или недостаточное выделение прогестерона Любое из этих нарушений приводит к нарушению последовательности включения различных гонадотропных и овариальных гормонов, регулирующих последовательность стадий менструального цикла Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола Пубертатный период у мальчиков начинается в возрасте от 9,5 до 13,5 лет и продолжается около 3 лет. Увеличение яичек обычно является первым признаком полового созревания. К другим признакам полового созревания необходимо добавить акне, пубертатную гинекомастию и ряд др. • Пубертатная гинекомастия — развитие молочных желёз у подростков (как правило, одностороннее и в виде субареолярного утолщения, протекает бессимптомно) — встречается у 60% подростков и обычно длится от 6 месяцев до двух лет. • Варикоцеле — расширение вен семенного канатика — встречается у 15% подростков, чаще с левой стороны. • Паховая грыжа у мужчин встречается в 5 раз чаще, чем у женщин; располагается, как правило, справа или с двух сторон. 210 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА • Гидроцеле — заполненное жидкостью образование в оболочке семенного канатика, расположено в мошонке. • Сперматоцеле — кистозное образование в составе придатков яичка, содержащее сперматозоиды. Эндокриногенные нарушения полового развития и половой функции у лиц мужского пола проявляются следующими типовыми формами: преждевременное половое развитие, задержка полового развития, гипофункция яичек. Преждевременное половое развитие Преждевременный (первичный) пубертат — состояние, характеризующееся появлением всех или отдельных вторичных половых признаков у мальчиков до 9-летнего возраста. Нередко это сочетается с эмоциональными и поведенческими расстройствами, а также нарушением социальной адаптации. Различают истинное и ложное преждевременное развитие мальчиков. • Истинное преждевременное развитие является результатом гиперфункции гипоталамо-гипофизарной системы и характеризуется полным преждевременным половым развитием (вирилизация и активация сперматогенеза в яичках). Причина: преждевременная активация секреции гонадолиберина нейронами гипоталамуса и, как следствие увеличение секреции гонадотропных гормонов аденогипофиза. Ложное (вторичное) преждевременное половое развитие у мальчиков возникает в результате автономной гиперпродукции андрогенов или ХГТ. Характеризуется неполным преждевременным половым развитием (появлением признаков вирилизации), но без активации сперматогенеза. Причины: Андрогенпродуцирующие опухоли яичек (например, лейдигомы, синтезирующие тестостерон; сертолиомы и арренобластомы, образующие андрогены), гиперплазия клеток Лейдига и синтез ими избытка тестостерона, увеличение содержания в крови андрогенов, секретируемых в коре надпочечников при их гиперплазии (чаще — врождённой) или поражении опухолью. Проявления преждевременного пубертата: вирилизация (появление лобкового и подмышечного оволосения, огрубение голоса, увеличение яичек и полового члена и др.) первые симптомы вирилизации могут наблюдаться уже в двухлетнем возрасте и низкий рост (обусловлен преждевременным прекращением эпифизарного роста костей). Задержка полового созревания Отсутствие у мальчиков признаков полового созревания к 14-летнему возрасту считается задержкой пубертата. Причины Дефицит гонадолиберинов гипоталамуса и/или гонадотропинов аденогипофиза (при повреждении ядер гипоталамуса или гипофиза опухолями, в результате кровоизлияния или травмы, воспалительных процессов и др.). Сниженная выработка тестостерона яичками в результате их травмы, роста новообразований, нарушения развития (синдром Кляйнфелтера), воспаления яичек (орхит, нарушение кровообращения, воздействие радиации и т.п.). Пониженная чувствительность тканей-мишеней к действию тестостерона. Проявления Признаки евнухоидизма: недоразвитые яички и пенис, отсутствие или слабо выраженные вторичные половые признаки, женоподобный (девичий) голос, ожирение, диспропорция скелета (размах рук более чем на 6–8 см превышает рост, что обусловлено запаздыванием завершения эпифизарного роста трубчатых костей). 211 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Сниженное содержание тестостерона в крови (при нормальном уровне глобулина, связывающего половые гормоны). Проявления мужского гипогонадизма Половое развитие у мужчин не нарушено. В связи с этим телосложение и тембр голоса у них в диапазоне нормы. Снижено половое влечение, импотенция, бесплодие — неспособность мужчины к зачатию ребёнка на протяжении одного года регулярной половой жизни без использования контрацептивов и независимо от возможности совершения полового акта. 4. Иллюстративный материал: мультимедийная презентация лекций 5. ЛИТЕРАТУРА Основная 1. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.–М.: Гэотар-Медия. -2008.-С. 450-455 2. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга О.И. Уразовой- М.: ГЭОТАР-МЕД, т.2, 2009. С- 522-528 Дополнительная 3. И.Б. Манухин. Клинические лекции по гинекологической эндокринологии.-М.: 2001.247с. 4. Патофизиология: Учебник под/ред Литвицкого П.Ф.– в дух томах.М.: Гэотар-Медия. 2004.- т. 2С. 373-386 5. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.Томск: Изд-во Том.ун-та, 2006.С.651-654 6. Контрольные вопросы (обратная связь) 1. Причины истинного преждевременного полового созревания 2. Причины ложного преждевременного полового созревания 3. Что такое первичный гипогонадизм? 4. Что такое вторичный гипогонадизм? 5. Причины первичной и вторичной аменореи МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ПРАКТИЧЕСКИХ ЗАНЯТИЙ Тема № 1. «Патофизиологическая характеристика воспалительных заболеваний мочевыделительной системы. Обструктивные уропатии. Патогенез мочевого синдрома» . Цели занятия: 1. Сформировать знания по этиологии и патогенезу нарушений основных функций почек 2. Усвоить этиологию и патогенез воспалительных заболеваний почек. Задачи обучения: Изучив данную тему, студент может: охарактеризовать этиологию и патогенез нарушений основных функций почек объяснить патогенез мочевого синдрома объяснить этиологию и патогенез пиелонефритов, обструктивных уропатий составить схемы патогенеза симптомов и синдромов при патологии МПС дать заключение по ситуационным задачам интерпретировать изменения в анализах крови и мочи при пиелонефритах и обструктивных уропатиях Основные вопросы темы: 1. Причины, вызывающие нарушения функций почек. 2. Увеличение и уменьшение клубочковой фильтрации, причины, механизмы развития, последствия. 212 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА 3. Нарушение канальциевой реабсорбции. Тубулопатии, виды, причины, патогенез. 4. Изменения относительной плотности мочи (гипер-, гипо-, изостенурия), механизмы развития. 5. Полиурия, олигурия и анурия, виды по происхождению, механизмы развития. 6. Качественные изменения состава мочи. Протеинурия, цилиндрурия, гематурия, пиурия, механизмы развития. 7. Этиология и патогенез воспалительных заболеваний почек на примере пиелонефритов 8. Этиология и патогенез обструктивных уропатий. Методы обучения и преподавания: Устный опрос, тестирование, работа в малых группах: заполнение таблиц, ситуационных задач Задание № 1. решение Заполните таблицу «Этиология и патогенез пиелонефрита». Наиболее частая причина пиелонефрита Пути проникновение инфекции Уриногенный путь проникновения инфекции Гематогенный путь проникновения инфекции Факторы, предрасполагающие к возникновению пиелонефрита Патогенез Изменения в крови Мочевой синдром Задание № 2 Используя приведенный рисунок, назовите все возможные варианты формирования обструктивной уропатии ? ? ? ? ? ? 213 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Задание № 3. Решить ситуационные задачи. Задача № 1. Опишите представленные в задании данные медицинскими терминами. На основании анализа данных сформулируйте заключение о форме патологии почек. Диурез – 420 мл в сутки Плотность – 1,011 Белок – 2,0 г/л Единичные в поле зрения выщелоченные эритроциты Гиалиновые, восковидные, зернистые цилиндры АД – 175/95 мм рт.ст. Остаточный азот – 190 ммоль/л (норма 4,28 - 28,56 ммоль/л) ЛИТЕРАТУРА: Основная: 1. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.Томск: Том.ун-та, 2006, С. 598-623 2. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 420-427 с. 3. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАРМЕД., 2009 . 4. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпрессинформ, 2004 – С. 516-538 5. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 172192 Дополнительная: 1. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229. 2. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» «Невский диалект», 2002.-206 с. Контроль (тестовые задания) Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.С. 400-414 Тема № 2. «Патофизиологическая характеристика отдельных форм патологии почек (острые и хронические гломерулонефриты, нефротический синдром)» Цели занятия: 1. Сформировать знания по этиологии и патогенезу острого и хронического гломерулонефрита, патофизиологическим механизмам развития нефротического и нефритического синдромов Задачи обучения: Изучив данную тему студент может: охарактеризовать причины и механизмы повреждения почечных клубочков объяснить патогенез нефротического и нефритического синдромов объяснить этиологию и патогенез острого и хронического гломерулонефрита составить схемы патогенеза нефротического и нефритического синдромов дать заключение по ситуационным задачам интерпретировать изменения в анализах крови и мочи при остром и хроническом гломерулонефрите 214 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Основные вопросы темы: 1. Патогенез повреждения клубочков почек 2. Нефротический синдром, понятие, патогенез 3. Этиология и патогенез острого гломерулонефрита 4. Этиология и патогенез хронического гломерулонефрита 5. Изменения в крови и моче при гломерулонефрите 6. Патогенез клинических проявлений при гломерулонефритах (отеки, повышение АД, анемия и др.) Методы обучения и преподавания: Устный опрос, тестирование, работа в малых группах: заполнение схем патогенеза, решение ситуационных задач. Практическая работа Задание № 1. Составить схему патогенеза иммунного повреждения фильтрующей мембраны клубочков почек. Отразить характер антигена, локализацию комплексов антиген+антитело, основные медиаторы, механизм повреждения фильтрующей мембраны 1. Иммуннокомплексный механизм повреждения 2. Цитотоксический механизм повреждения 3. Клеточно-опосредованный механизм повреждения Задание № 2 Решение ситуационных задач Задача № 1 Пациенту Н 2 года назад был поставлен диагноз «острый диффузный гломерулонефрит». В настоящее время отмечаются слабость, головные боли, головокружение, слабовыраженные отеки. Анализ мочи: Плотность 1008, белок - 0,2%, единичные эритроциты в поле зрения, гиалиновые цилиндры в малом количестве. Суточный диурез – 3100 мл. Анализ крови: Остаточный азот 90 ммоль/л, общий белок 59г/л (норма 65-85г/л), клиренс эндогенного креатинина – 40 мл/мин (90-170 мл/мин) АД – 180/100 мм рт.ст. 1. Не противоречит ли наличие полиурии диагнозу «острый гломерулонефрит», поставленному 2 года назад? 2. Каковы механизмы развития полиурии и гипостенурии в данной ситуации? 3. Каково значение развившейся у больного полиурии? Задача № 2 У пациентки К. 22 года через 2 нед после перенесённой в тяжёлой форме ангины появились боли в области поясницы, одышка, сердцебиение, головная боль. За 4 дня прибавила в весе на 5 кг. Объективно: лицо бледное; веки мешкообразные и вздуты, глазные щели сужены, голени и стопы пастозны, границы сердца расширены, АД 140/95 мм рт.ст., диурез резко снижен, в моче в большом количестве эритроциты, лейкоциты, зернистые цилиндры, высокое содержание белка. В крови повышены титры антистрептолизина О и антигиалуронидазы. 1. О каком заболевании можно думать у данной больной? 2. В чём причина и каковы механизмы нарушения функции почек? Приведите доказательства Вашей версии. 3. Каковы механизмы каждого из симптомов, имеющихся у пациентки? Что привело к развитию гипергидратации: снижение экскреторной функции почек и/или внепочечные механизмы задержки жидкости в организме? Ответ обоснуйте. 215 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Задача № 3 У больного, 40 лет с хроническим гломерулонефритом на рентгенограмме выявлен обширный остеопороз. Картина деминерализации костей напоминает рахит. Назначение больному витамина Д не принесло желаемого результата 1. Каков механизм наблюдаемых изменений костной ткани? 2. Объяснить резистентность к витамину Д КОНТРОЛЬ (тестовые задания) Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.С. 400-414 Тема № 3. «Патофизиология хронической почечной недостаточности. Особенности развития почечной недостаточности у детей.» Цели занятия: 1. Сформировать знания по этиологии и патогенезу острой и хронической почечной недостаточности. Задачи обучения: Изучив данную тему, студент может: дать характеристику причинам, механизмам развития ХПН объяснить патогенез уремического синдрома охарактеризовать особенности развития почечной недостаточности у детей решить ситуационные задачи интерпретировать результаты анализов крови и мочи при ХПН Основные вопросы темы: 1. Хроническая почечная недостаточность, причины возникновения 2. Стадии ХПН по степени нарушения функций почек и по изменению диуреза, патогенез 3. Уремия, определение, патогенез изменений в организме. 4. Особенности развития почечной недостаточности у детей Методы обучения и преподавания: устный опрос, тестирование, работа в малых группах: выполнение эксперимента, заполнение таблицы, решение ситуационных задач. Задание № 1. Практическая работа Решить ситуационные задачи. Задача № 1 У больного стойкое повышение АД, жалобы на головные боли, нарушение зрения. АД 190/110 мм рт.ст.; ЧСС 110 в мин.; отеки на лице под глазами по утрам. В периферической крови: эритроциты-3,2 х 1012/л, гемоглобин – 105 г/л, ретикулоциты – 0,02%:, лейкоциты 5,6 х 109/л. В плазме крови: общий белок – 56г/л, альбумины – 16г/л (норма 40-50 г/л), глобулины – 40 г/л (норма 20-30 г/л), остаточный азот – 39ммоль/л, мочевина – 11,4 ммоль/л (норма 3,3-8,3 ммоль/л). Реакция мочи кислая, концентрация белка 0,85 г/л, реакция на сахар отрицательная. При микроскопии осадка: эритроциты 2-3 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 7-9 в поле зрения, креатинин сыворотки крови 6,9 мг/л (норма 12-14 мг/л), мочи – 520 мг/л (норма 200-500 мг/л). 216 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Проба Зимницкого: Время Количество мочи Отн.плотность мочи 9 80 1030 12 100 1020 15 70 1025 18 80 1020 21 150 1021 24 200 1025 3 100 1025 6 150 1021 1. Оцените пробу Зимницкого 2. Рассчитайте клиренс по эндогенному кратинину. О чем свидетельствует изменение данного показателя? 3. О чем свидетельствуют качественные изменения мочи у данного больного? 4. О чем свидетельствуют изменение биохимических показателей крови? Задача № 2 Пациент К. 48 лет в течение 5 лет болен хроническим диффузным гломерулонефритом. В последние недели появились ноющие боли в сердце, сердцебиение, выраженные отёки, особенно нижних конечностей при ходьбе. Анализ мочи: суточный диурез 1100 мл, плотность 1,042, белок 3,3%. Микроскопия осадка мочи: зернистые и восковидные цилиндры в большом количестве. АД 170/95 мм рт.ст. Анализ крови: остаточный азот 70 мг%, общий белок 4,8 г%, альбумины 1,5 г%, глобулины 2,8 г%, гиперлипидемия, гипернатриемия. 1. О развитии каких форм патологии свидетельствуют имеющиеся у пациента симптомы? 2. Какие формы нарушения липидного обмена могут при этом возникать и каковы механизмы их развития? 3. Каковы возможные последствия гиперлипидемии при условии её длительного существования? 4. Имеются ли у больного признаки почечной недостаточности и уремии? Задача № 3 Пациент П. 52 лет, в течение 12 лет страдающий хроническим гломерулонефритом, обратился к врачу с жалобами на появившиеся в последние дни сонливость днём и бессонницу ночью, быструю утомляемость, мышечную слабость, апатию; чувство тяжести за грудиной и в эпигастральной области; тошноту, понос; кожный зуд. При обследовании: АД 165/95 мм рт.ст., расширение границ сердца влево, шум трения перикарда над всей областью сердца. Анализ крови: анемия, лейкопения; значительная азотемия, гипо- и диспротеинемия, клиренс эндогенного креатинина 45 мл/мин. Анализ мочи: суточный диурез 450 мл, плотность 1,029, протеинурия. Микроскопия осадка мочи: эритроциты — 10 в поле зрения, лейкоциты — в большом количестве, единичные зернистые и восковидные цилиндры. Показатели КЩР: рН 7,32; раСО2 32 мм рт.ст., SB 16 мэкв/л, ТК мочи 11 мэкв/л, NH+4 10 мэкв/л. 1. Как Вы обозначите состояние, развившееся у пациента? 2. Какова наиболее вероятная причина возникновения этого состояния? 3. Каково происхождение психоневрологических, кардиологических и гематологических симптомов, а также изменений в моче и КЩР в данном случае? 4. К какому состоянию может привести нарастание имеющихся у пациента расстройств? 217 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Задание № 2. Заполнить таблицу «Особенности патологии почек у детей» Транзиторные нарушения функции почек у новорожденных Мочекислый инфаркт Физиологическая гипостенурия Основные группы патологии почек по происхождению Особенности этиологии и патогенеза почечной недостаточности у детей ЛИТЕРАТУРА: Основная: 1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 427-432 с. 2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАРМЕД.,т.2, 2009.- 460-467 3. Патологическая физиология//Под ред. Зайко Н.Н., Быця Ю.В. - Москва: МЕДпрессинформ, 2004 – С. 516-538 4. Патофизиология. Основные понятия.: учебное пособие. Ефремов А.В.– М., 2008.– С. 172192 Дополнительная: 5. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229. 6. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.Томск: Том.ун-та, 2001, С. 598-623. 7. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» «Невский диалект», 2002.-206 с. Контроль (тестовые задания) Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.С. 400-414 МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ДЛЯ ВНЕАУДИТОРНОЙ САМОСТОЯТЕЛЬНОЙ РАБОТЫ (СРС) Тема № 1. «Патофизиологические механизмы острой почечной недостаточности» Цель: Самостоятельно изучить этиологию и патогенез ОПН Задания: 1) Проработать учебный материал по вопросам: 1. Этиология ОПН 2. Стадии ОПН и их патогенез 3. Методы лечения ОПН 2) Решить ситуационные задачи 3) Решить тестовые задания Форма выполнения СРС: Самостоятельное изучение материала по предложенной литературе, выполнение тестовых заданий, решение ситуационных задач, проведение мыслительного эксперимента, составление презентации, эссе, реферата 218 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Критерии выполнения и критерии оценки см. раздел 2.11 «критерии и правила оценки знаний» Сроки сдачи СРС рубежный контроль по модулю «Мочеполовая система» Задание № 1. Решить ситуационные задачи Как изменится диурез у мышей при сулемовом отравлении? Выполнить мыслительный эксперимент. Методика: Двум мышам одинаковой массы внутрибрюшинно вводят по 3 мл дистиллированной воды. Кроме того, одной из них заранее вводят под кожу 0,05 мл 1% раствора сулемы. Обе мыши помещают в воронки, вставленные в градуированные пробирки для сбора мочи. Через час сравнивают количество мочи, выделенное контрольным и опытным животными. Запишите в третьем столбике таблицы предполагаемое количество выделенной мочи, сделайте выводы о патогенезе нарушений диуреза. Задача № 1. Протокол эксперимента Животные Контроль Мышь № 1 Опыт Мышь № 2 Воздействие Количество мочи 3,0 мл дистиллированной воды Раствор сулемы, растворенный в 3,0 мл дистиллированной воды Задача № 2 В хирургическую клинику доставлен больной в тяжелом состоянии с множественными повреждениями скелета и размозжением мышечной ткани, наружным кровотечением. После оказания экстренной помощи состояние больного улучшилось. Однако, через 2 суток, наступило резкое ухудшение состояния, больной потерял сознание, развилась анурия. 1. С чем связано ухудшение состояния? 2. Каков патогенез анурии? Задача № 3 Пострадавший А доставлен в клинику через 5 ч. после дорожно-транспортного происшествия. Врач «Скорой помощи» обнаружил множественные переломы рёбер, ушибы мягких тканей таза и нижних конечностей с образованием обширных гематом. На момент поступления: спутанность сознания, бледность кожных покровов, нитевидный пульс, АД 60/20 мм рт.ст., периодический характер дыхания. Через сутки после проведения интенсивной плазмозамещающей терапии (влито 3 л полюглюкина и реополиглюкина) и переливания 0,5 л крови АД поднялось до 110/60 мм рт.ст. На протяжении первых суток диурез отсутствовал. В последующие трое суток состояние продолжало оставаться тяжёлым. Пациент жаловался на сильную головную боль, головокружение, отмечалась частая, неукротимая рвота, общая заторможенность, наблюдались кратковременные судороги, развитие отёка подкожной клетчатки, брадикардия, эпизодическая экстрасистолия. Диурез не превышал 150–250 мл в сутки, АД 160/90 мм рт.ст. Анализ крови: остаточный азот 90 мг%, гиперкалиемия, гипермагниемия, гипонатриемия и гипохлоремия, рН 7,30; анализ мочи: незначительная протеинурия и цилиндрурия, единичные лейкоциты в поле зрения, миоглобинурия. На 5–7-е сутки у больного зарегистрировано резкое возрастание диуреза (до 2500 мл/сут), улучшение общего состояния (прекратились рвота, судороги, головные боли), уменьшилась 219 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА выраженность отёков. Анализ мочи: удельный вес 1,010–1,012, умеренная протеинурия, большое количество зернистых цилиндров. 1. Какой почечный синдром развился у пациента и каковы его причины? 2. Каковы причины анурии в период шока до восстановления АД? 3. Почему не произошло восстановления диуреза после проведения интенсивной трансфузионной терапии? 4. Каковы механизмы развития симптомов у пациента на 2–4-е сутки после травмы? Тестовые задания Варианты тестовых заданий составлены на основе сборника «Тестовые задания по патологической физиологии»./под ред Т.П. Ударцевой и Н.Н. Рыспековой. -Алматы, 2007.С. 410-414 ЛИТЕРАТУРА Основная: 1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 427-428 с. 2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАРМЕД.,т.2, 2009.- 453-460 3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.Томск: Том.ун-та, 2001, С. 612-616. Дополнительная: 4. Нурмухамбетов А.Н. Патофизиология в схемах и таблицах – Кітап, 2004 – С. 221-229. 5. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» «Невский диалект», 2002.-206 с. Тема № 2. «Патогенез амилоидоза» Цель: Самостоятельно изучить патогенез амилоидоза Задания: 1) Проработать учебный материал по вопросам: 1. Амилоидоз, понятие 2. Виды амилоида, патогенез амилоидоза 3. Патогенез амилоидоза почек 2) Изучить схему патогенеза амилоидоза 3) Составить схему патогенеза амилоидоза почек Форма выполнения СРС: Самостоятельное изучение материала по предложенной литературе, схемам патогенеза амилоидоза, составление схемы патогенеза амилоидоза почек, презентации, реферата, эссе, кроссворда Критерии выполнения и критерии оценки см. раздел 2.11 «критерии и правила оценки знаний» Сроки сдачи СРС: рубежный контроль по модулю «Мочеполовая система» Задание № 2 Изучить схему патогенеза амилоидоза Амилоидоз (диспротеиноз) – характеризуется внеклеточным накоплением амилоида (амилоид - аморфное, эозинофильное, гиалиноподобное вещество) в тканях и органах, что приводит к склерозу, атрофии, потере функции амилоидная дистрофия Амилоидоз возникает вследствие нарушения построения белков, которые осаждаются как фибриллы во внеклеточном пространстве и не выполняют нормальных функций. Прогрессивно накапливающаяся эта патологическая белковоподобная субстанция 220 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА вторгается между клеток, сдавливает их и вызывает атрофию. Выделено 15 биохимически разных форм амилоидных белков, из них 3 формы встречаются наиболее часто AL (amyloid light chain) AA (аmyloid- associated) Aβ AL – состоит из легких цепей иммуноглобулинов, продуцируется плазматическими клетками AA происходит от предшественника, синтезируемого в печени и циркулирующего в крови в составе субкласса ЛПВП, обнаруживается при вторичном амилоидозе Aβ обнаруживается при болезни Альцгеймера, образует агрегаты в веществе мозга, не подвергается протеолизу, активирует астроциты и микроглию, нейротоксичен . Из других амилоидных белков встречаются: Мутантная форма транстиретина (транстиретин –белок транспортирующий тироксин и ретинол) при семейной амилоидной полиневропатии, старческом амилоидозе Нефолдированные прионные белки при прионной болезни Патогенез амилоидоза Ведущие звенья патогенеза Образование избыточного количества белка Патогенный фактор ↓ Растворимый предшественник: нефолдированный белок ↓ Нерастворимые фибриллы Канцероген? ↓ Пролиферация моноклональных Влимфоцитов ↓ Легкие цепи иммуноглобулина ↓ ограничение протеолиза AL протеин Хроническое воспаление ↓ Активация макрофагов ↓ ИЛ-1, ИЛ-6 ↓ Активация гепатоцитов ↓ограничение Образование мутантных аномальных белков Мутация ↓ Транстиретин ↓ Мутантный белок ATTR протеолиза АА протеин Задание № 3 Используя задание № 2 составить схему патогенеза амилоидоза почек ЛИТЕРАТУРА 1. Pathologic basis of disease. V.Kumar, A.K. Abbas, S.N. Fausto, 7th edition, 2004, P. 258-262, 992 Тема № 3. «Причины и механизмы образования камней в почках» Цель: Самостоятельно изучить патогенез нефролитиаза Задания: 1) Проработать учебный материал по вопросам: 1. Причины образования камней в почках 2. Патогенез нефролитиаза 2) Ответить на открытые тестовые задания Форма выполнения СРС: Самостоятельное изучение материала по предложенной литературе, выполнение предложенных заданий, составление презентации, эссе, кроссворда, написание реферата. 221 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Критерии выполнения и критерии оценки см. раздел 2.11 «критерии и правила оценки знаний» Сроки сдачи СРС: рубежный контроль по модулю «Мочеполовая система» Задание № 1. Изучить блок информации Условно выделяют 5 типов уролитиаза: кальциевый (70%), оксалатный, трипельфосфатный, мочекислый, цистиновый. Причин образования камней в почках очень много. Наиболее важным в патогенезе является превышение предела растворимости разных веществ в моче (высокая степень насыщения раствора). Кроме того, имеет значение рН мочи, снижение количества выделяемой мочи, затруднение оттока мочи, наличие инфекционных агентов, влияющих на образование камней, дефицит ингибиторов кристаллообразования (пирофосфат, дифосфат, цитрат, глюкозоамингликаны, нефрокальцин, остеопонтин). Задание № 2. Ответить на «открытые» тестовые задания 1. Укажите заболевания и патологические процессы которые приводят к уролитиазу вследствие одного из указанных вариантов патогенеза Резорбтивная гиперкальциурия (вследствие разрушении костной ткани) Абсорбтивная Реабсорбтивная гиперкальциурия гиперкальциурия (повышенное всасывание в кишечнике) 2. Объясните патогенез оксалатного уролитиаза при заболеваниях ЖКТ 3. Укажите 3 важнейших патогенетических фактора в образовании мочекислых камней 4. Укажите ведущий фактор трипельфосфатного уролитиаза (образование «инфекционных камней») ЛИТЕРАТУРА Основная: 1. Патофизиология учебник + СД. Литвицкий П.Ф. – 4-е изд. – М., ГЭОТАР-МЕД., 2008. – 429-430 с. 2. Патофизиология//Под ред. Новицкого В.В., Гольдберга Е.Д., Уразовой О.И.– М., ГЭОТАР-МЕД., т.2 .-2009. 467-470 3. Патофизиология: Учебник для мед.вузов под/ред В.В. Новицкого и Е.Д. Гольдберга.Томск: Том.ун-та, 2006, С. 622-624 Дополнительная: 4. Джеймс А. Шейман. Патофизиология почки.-2 изд.-М.-СПб.: «Изд-во БИНОМ» «Невский диалект», 2002.-206 с. РУБЕЖНЫЙ КОНТРОЛЬ ПО МОДУЛЮ «МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА» Цель: 1. оценить знания студентов по пройденным темам аудиторной и внеаудиторной работы Задачи контроля: 2. закрепить знания по пройденному материалу Вопросы контроля знаний студентов: 1. Причины, вызывающие нарушения функций почек. 2. Основные механизмы повреждения клубочков почек. 222 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА 3. Увеличение и уменьшение клубочковой фильтрации, причины, механизмы развития, последствия. 4. Нарушение канальциевой реабсорбции. Тубулопатии, виды, причины, патогенез. 5. Изменения относительной плотности мочи (гипер-, гипо-, изостенурия), механизмы развития. 6. Полиурия, олигурия и анурия, виды по происхождению, механизмы развития. 7. Качественные изменения состава мочи. Протеинурия, цилиндрурия, гематурия, пиурия, механизмы развития. 8. Этиология и патогенез нефритического и нефротического синдромов (на примере гломерулонефритов, пиелонефритов) 9. Этиология и патогенез мочекаменной болезни. 10. Острая почечная недостаточность, причины, патогенез, стадии, принципы терапии. Особенности развития ОПН у детей 11. Хроническая почечная недостаточность, причины, патогенез, стадии по степени нарушения функций почек и по изменению диуреза. Особенности развития ХПН у детей. 12. Уремия, определение, патогенез изменений в организме. 13. Нарушение развития половой системы в периоде пренатального развития. 14. Расстройства полового развития и половой функции у лиц генетически женского пола: преждевременное половое созревание, задержка полового созревания, первичный и вторичный гипогонадизм. 15. Нарушения полового развития и половой функции у лиц генетически мужского пола:, преждевременное половое развитие (первичный, вторичный пубертат), задержка полового развития, гипогонадизм. Анорхизм, монорхизм, крипторхизм, понятие последствия. 16. Этиология и патогенез уролитиаза 17. Амилоидоз, понятие, патогенез. ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ Общая этиология и патогенез нарушения функции почек. Патогенез мочевого синдрома 1. Постренальной причиной нарушения функции почек является A) аденома простаты B) нарушения системного кровообращения C) нервно-психические расстройства D) гиперпаратиреоз E) первичный альдостеронизм 2. Ренальной причиной нарушения функции почек является A) закупорка мочеточника камнем B) гемолитический стрептококк и аутоиммунные процессы C) нарушения системного кровообращения D) шок E) гипертоническая болезнь 3. Преренальной причиной нарушения функции почек является A) шок B) соли тяжелых металлов C) гломерулонефрит D) отравление кадмием E) стриктура уретры 4. Увеличение клубочковой фильтрации развивается при A) коллапсе B) острой кровопотере C) гиперволемии 223 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА D) остром гломерулонефрите E) закупорке мочевыводящих путей 5. Показателями, характеризующими нарушение клубочковой фильтрации, являются A) лейкоцитурия B) гиперазотемия C) аминацидурия D) цилиндрурия E) глюкозурия 6. Почечный клиренс в клинике чаще определяют по A) мочевине B) креатинину C) мочевой кислоте D) калию E) феноловым производным 7. Уменьшение клубочковой фильтрации связано с A) повышением эффективного фильтрационного давления в клубочках B) повышением тонуса выносящих клубочковых артерий C) повышением тонуса приносящих клубочковых артерий D) увеличением площади клубочкового фильтра E) понижением онкотического давления крови 8. Уменьшение клубочковой фильтрации связано с A) понижением онкотического давления крови B) гипергидратацией C) гиперволемией D) гипопротеинемией E) гиповолемией 9. Для нарушения функций канальцев почек характерно A) гемоглобинурия B) наличие в моче выщелоченных эритроцитов C) снижение клиренса креатинина D) изостенурия E) гиперазотемия 10. К нарушению канальцевой реабсорбции приводят (4) A) деструктивные изменениия эпителиальных клеток канальцев нефрона B) угнетение активности ферментов, необходимых для реабсорбции веществ C) изменение базальной мембраны клубочков нефрона D) нарушения гормональной регуляции процессов реабсорбции E) перенапряжение процессов реабсорбции 11. Наследственный почечный фосфатный диабет сопровождается (4) A) гипофосфатемией B) гиперфосфатурией C) гиперкальцийурией D) деминерализацией костной ткани E) гипергликемией 12. Для синдрома Фанкони характерно A) глюкозурия, аминацидурия B) гиперкалиемия C) гипергликемия D) развитие дистального канальциевого ацидоза E) гиперпротеинемия 13. Проксимальный канальциевый ацидоз может возникать при 224 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА A) усилении аммониогенеза B) снижении канальцевой секреции водородных ионов C) избыточной реабсорбция ионов натрия D) снижении аммониогенеза E) нарушении реабсорбции бикарбонатов 14. Дистальный канальциевый ацидоз может возникать при A) усилении аммониогенеза B) снижении канальцевой секреции водородных ионов C) избыточной реабсорбция ионов натрия D) снижении аммониогенеза E) нарушении реабсорбции бикарбонатов 15. Патогенез олигурии обусловлен A) увеличением процессов фильтрации в клубочках B) уменьшением реабсорбции воды в канальцах C) увеличением реабсобции натрия и воды в почечных канальцах D) уменьшением реабсорбции натрия в канальцах E) нарушением работы поворотно-множительного механизма почек 16. Патогенез полиурии обусловлен A) уменьшением процессов фильтрации в клубочках B) уменьшением реабсорбции воды в канальцах C) увеличением реабсобции натрия и воды в почечных канальцах D) увеличением реабсорбции натрия в канальцах E) затруднением оттока мочи по мочевыводящим путям 17. Анурию могут вызвать (4) A) дефицит антидиуретического гормона B) значительное болевое раздражение C) закупорка мочеточника камнем D) перегиб или сдавление мочеточника E) понижение систолического артериального давления менее 50 мм.рт.ст. 18. В патогенезе селективной протеинурии имеет значение A) повышение проницаемости мембран клубочков нефронов B) нарушение реабсорбции белков первичной мочи C) снижение отрицательного заряда базальной мембраны клубочкового фильтра D) деструктивные изменения эпителиальных клеток проксимальных канальцев E) нарушение ферментативного гидролиза белков эпителиальными клетками канальцев 19. В патогенезе клубочковой протеинурии имеет значение A) повышение проницаемости мембран клубочков нефронов B) нарушение реабсорбции белков первичной мочи C) деструктивные изменения эпителиальных клеток проксимальных канальцев D) нарушение ферментативного гидролиза белков эпителиальными клетками канальцев E) перенапряжение процессов реабсорбции 20. Значительная протеинурия может привести к A) ретенционной гиперазотемии B) повышениею устойчивости организма к инфекциям C) гиперпротеинемии D) отекам E) дегидратации организма 21. Гематурия почечного происхождения может развиться вследствие A) увеличения проницаемости фильтрующей мембраны клубочков почек B) нарушения процессов реабсорбции в дистальных отделах почечных канальцев C) нарушения процессов реабсорбции в проксимальных отделах почечных канальцев 225 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА D) нарушения процессов секреции в почечных канальцах E) нарушения концентрационной способности почек 22. Патологическими компонентами мочи ренального происхождения являются A) эритроциты выщелоченные B) непрямой билирубин C) неизмененные («свежие») эритроциты D) желчные кислоты E) уробилиноген 23. Изостенурия – это A) плотность мочи 1010 – 1012 во всех порциях пробы Зимницкого B) увеличение суточного количества мочи C) плотность мочи 1020 – 1025 во всех порциях пробы Зимницкого D) уменьшение суточного количества мочи E) прекращение мочеотделения (менее 50 мл/сут) 24. Нефротический синдром характеризуется (3) A) Массивной гематурией B) Выраженной протеинурией и цилиндрурией C) Гиперлипидемией D) Распространенными отеками E) Значительной лейкоцитурией 25. Первичный нефротический синдром развивается при: (2) A) Липоидном нефрозе B) Мембранозном гломерулонефрите C) Амилоидозе почек D) Диабетической нефропатии E) Нефропатии беременных 26. Вставьте недостающее звено патогенеза нефротического синдрома Повышение проницаемости фильтрующей мембраны →неселективная протеинурия→?→переход жидкой части крови в ткани→отеки A) Повышение онкотического давления крови B) Понижение онкотического давления крови C) Увеличение гидростатического давления крови D) Повышение осмотического давления крови E) Замедление скорости кровотока 27. Вставьте недостающее звено патогенеза нефротического синдрома Увеличение натрия крови→повышение выработки АДГ→увеличение объема циркулирующей крови→?→отеки A) Повышение онкотического давления крови B) Понижение онкотического давления крови C) Повышение проницаемости сосудистой стенки D) Нарушение оттока лимфы E) Замедление скорости кровотока 28.Осложнениями нефротического синдрома являются (3) A) Тромбоэмболия сосудов B) Присоединение вторичной инфекции C) Кальциноз внутренних органов D) Панкреатическая инсулиновая недостаточность E) Атеросклероз 29. О каком заболевании почек можно думать, исследуя общий анализ мочи? Белок- 3%, цилиндры лейкоцитарные - единичные в поле зрения, 226 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА эритроцитарные - 5-6- в поле зрения; эритроциты измененные – значительное количество в поле зрения; лейкоциты - 8-10 в поле зрения, почечный эпителий- 5-6 в поле зрения, относительная плотность мочи- 1,015 A) остром гломерулонефрите B) нефротическом синдроме C) пиелонефрите D) цистите E) уретрите 30. Гломерулонефриты характеризуются (3) A) Развитием воспаления в клубочках одной из почек B) Развитием воспаления в клубочках обоих почек C) Иммунным механизмом повреждения клубочков фильтрующей мембраны D) Гипоксическим механизмом повреждения клубочков фильтрующей мембраны E) Острым, хроническим, бессимптомным течением заболевания 31. Наиболее частой причиной возникновения острого гломерулонефрита являются A) Стафилококки B) Стрептококки C) Парамиксовирусы D) Грибки рода кандида E) Анаэробная флора 32. Пиелонефрит-это A) Неспецифическое инфекционное заболевание почечных лоханок, чашечек и интерстициальной ткани преимущественно мозгового слоя почек B) Воспаление клубочков нефрона иммунного происхождения C) Заболевание инфекционно-аллергического происхождения с преимущественным поражением канальцевого аппарата почек D) Нейродистрофический процесс паренхимы почек E) Симптомокомплекс, характеризующийся выраженной протеинурией 33. Патогенез повышения артериального давления при заболеваниях почек обусловлен(3) A) Активицией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы B) Снижением образования простагландинов, брадикинина C) Повышением объема циркулирующей крови D) Снижением содержания белков плазмы крови E) Образованием ГПУВ в ЦНС 34. Патогенетические факторы отеков при почечной недостаточности (3) A) Нейроэндокринный B) Сосудистый C) Онкотический D) Гемодинамический E) Тканевой 35. Массивная гематурия (моча цвета «мясных помоев) характерна для A) Острого диффузного гломерулонефрита B) Хронического глоинрулонефрита C) Нефротического синдрома D) Хронической почечной недостаточности E) Липоидного нефроза 36. Дети, страдающие нефротическим синдромом, имеют селективную протеинурию вследствие A) Потери отрицательного заряда базальной мембраны клубочков B) Значительного повреждения гломерулярной мембраны C) Отложения иммунных комплексов, активацией C3 на базальной мембране 227 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА D) Повышенной пролиферации клеток мезангиума E) Некроза канальцев почек 37. Повреждение иммунными комплексами характерно для (4) A) Быстро прогрессирующего гломерулонефрита B) Мембранопролиферативного гломерулонефрита С) Мембранозного гломерулонефрита D) Синдрома Гудпасчера E) Острого гломерулонефрита 38. У ребенка 3 лет развились генерализованные отеки через 10 дней после фарингита. Лабораторные исследования: выраженная альбуминурия, гипоальбуминемия, гиперлипидемия. Наиболее вероятно у больного A) Нефропатия с минимальными изменениями B) Мембранопролиферативный гломерулонефрит C) Мембранозный гломерулонефрит D) Быстропрогрессирующий гломерулдонефрит E) Острый постстрептококковый гломерулонефрит 39. Патогенез почечной гипертензии обусловлен A) Дегидратацией B) Повышением секреции ренина, снижением секреции простагландинов C) Снижением секреции ренина, повышением секреции простагландинов D) Снижением активности АПФ E) Снижением уровня ангиотензина II 40. Массивная протеинурия (более 40 г/сут) развивается при A) пиелонефрите B) остром глосерулонефрите C) хроническом гломерулонефрите D) нефротическом синдроме E) нефротитиазе 41. Для нефритического синдрома характерно (4) A) Выраженная протеинурия B) Гематурия C) Гипертензия D) Олигурия E) Моча цвета «мясных помоев» 42. Наиболее частая форма поражения клубочков у детей A) Нефропатия с минимальными изменениями B) Мембранопролиферативный гломерунефрит C) Мембранозный гломерулонефрит D) Сегментарный гломерулонефрит E) Хронический гломерулонефрит 43. Протеинурия при остром постстрептококковом гломерулонефрите A) Неселективная B) Селективная C) Перегрузочная D) Преимущественно альбуминурия E) Преимущественно потеря белка Tamm-horsefall 44. Больная М., 28 лет обратилась с жалобами на повышение температуры тела, частое болезненное мочеиспускание, боли в пояснице. В моче обнаружено: множество нейтрофилов, лейкоцитарные цилиндры. Бактериологическое исследование выявило более, чем 105 бактерий/мл мочи. Наиболее вероятной причиной данной патологии является A) Pseudomonas aeruginosa 228 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА B) Proteus vulgaris C) Haemophilus influenza D) Escherichia coli E) Neisseria gonorrhoeae 45. Классический пример повреждения клубочков антителами A) Нефропатия с минимальными изменениями B) Мембранопрорлиферативный C) Мембранозный гломерулонефрит D) Синдром Гудпасчера E) Острый гломерулонефрит 46. В патогенезе олигурии при ОПН имеют значение (4) A) усиление синтеза ренина почками B) нарушение проходимости канальцев нефрона C) увеличение клубочковой фильтрации D) отек почечной паренхимы E) уменьшение эффективного фильтрационного давления 47. Стадии нарушения диуреза при ОПН A) начальная, олиго-анурия, восстановление диуреза, полиурия B) начальная, полиурия, восстановление диуреза, олиго-анурия C) начальная, олиго-анурия, полиурия, восстановления диуреза D) олиго-анурии, полиурии, восстановления E) начальная, прогрессивная, терминальная 48. Для олигоанурической стадии ОПН характерно A) гиперазотемия, метаболический ацидоз B) гипокалиемия C) обезвоживание D) гиповолемей E) снижение уровня остаточного азота в крови 49. В первой стадии ХПН наблюдается A) олигоанурия B) увеличение содержания креатина в крови C) увеличение уровня мочевины в крови D) увеличение остаточного азота в крови E) снижение клубочковой фильтрации на 50% 50. Клубочковая фильтрация в гиперазотемической стадии ХПН снижена на A) 10% B) 30% C) 40% D) 50% E) 80% 51. В стадию олигурии ХПН развивается A) полиурия B) уремия C) повышение относительной плотности мочи D) повышение клубочковой фильтрации E) повышение канальцевой реабсорбции 52. В патогенезе уремии имеют значение (4) A) нарушение фильтрации и выведения азотистых шлаков из организма B) гипоосмоляльная гипергидратация C) развитие ацидоза D) дегидратация организма 229 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА E) нарушение метаболизма гормонов, витаминов 53. В патогенезе нарушений костной системы при уремии имеют значение (4) A) нарушение образования активной формы витамина Д в почках B) гипокальциемия C) повышение всасывания кальция в кишечнике D) вторичный гиперпаратиреоза E) остеомаляция, кальциноз 54. В патогенезе анемии при уремии имеет значение A) снижение выработки эритропоэтина B) повышенное образование эритропоэтина C) наследственный дефект спектрина D) повышенная осмотическая резистентность эритроцитов E) образование серповидных эритроцитов 55. Ведущим патогенетическим фактором нефротических отеков является A) гипопротеинемия B) повышение проницаемости стенки сосудов C) гиперпротеинемия D) затруднение оттока лимфы E) снижение гидростатического давления крови. 56. Развитию остеопороза при хронической почечной недостаточности способствуют A) гиперкальциемия B) гипопаратиреоидизм C) нарушение метаболизма витамина D D) первичный гиперпаратиреоидизм E) гиперкалиемия 57. Для олигоанурического периода острой почечной недостаточности характерно A) гиповолемия B) гиперкальциемия C) изоосмолярная гипергидратация D) артериальная гипотензия E) алкалоз 58. Для уремии характерно (4) A) отеки B) анемия C) дыхание Куссмауля D) дегидратация E) артериальная гипертензия 59.Крипторхизм - это A) отсутствие одного яичка в мошонке B) отсутствие обоих яичек в мошонке C) внутрибрюшинное сращение обоих яичек D) задержка опускания яичек из брюшной полости в мошонку E) расположение яичек 60. Причинами приобретенного фимоза являются A) Баланопостит B) орхит C) простатит D) эпидидимит E) кавернит 61. Крипторхизм является фактором риска возникновения A) семиномы 230 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА B) хориокарциномы C) тератомы D) меланомы E) эндометриоза 62. Причинами вторичной гипофункции яичников может быть A) наследственный дефект синтеза эстрогенов B) снижение выработки ГТГ при энцефалитах, травмах, опухолях гипофиза C) поликистоз яичников D) низкая чувствительность яичников к ГТГ E) аутоиммунное повреждение яичников 63. К проявлениям гипофункции яичников относится все, кроме A) задержки полового созревания B) аменореи C) преждевременного полового созревания D) дисфункциональных маточных кровотечений E) бесплодия 64. Отсутствие менструаций обозначается термином A) аменорея B) полименорея C) олигоменорея D) меноррагия E) альгоменорея 65. Обильные регулярные менструации более 7 дней обозначаются термином A) аменорея B) полименорея C) олигоменорея D) меноррагия E) альгоменорея 66. К проявлениям гиперфункции яичников относится A) преждевременное половое созревание B) акромегалия C) крипторхизм D) евнухоидизм E) адреногенитальный синдром 67. К гипофункции яичек могут привести (4) A) травмы, воспаления гипофиза с нарушением выработки ГТГ B) гиперпродукция половых гормонов коры надпочечников C) аутоиммунное повреждение ткани яичек D) нарушение развития яичек E) повышение секреции гонадолиберинов 68. К проявлениям гипофункции яичек относятся (4) A) задержка полового созревания B) евнухоидизм C) кахексия D) ожирение E) бесплодие, импотенция 69. К гиперфункции яичек может привести A) опухоли мозга с понижением секреции гонадолиберинов B) аутоиммунное повреждение ткани яичек C) ожирение D) избыточная секреция гонадотропных гормонов 231 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА E) избыточная секреция тиреотропного гормона 70 . Примером наследственной тубулупатии является A) Синдром Фанкони B) Нефротический синдром C) Нефритический синдром D) Синдром Гудпасчера E) Синдром Конна 71.О нарушении функции проксимальных канальцев почек может свидетельствовать A) гематурия B) лейкоцитурия C) билирубинурия D) аминацидурия E) уробилинурия 72. Анорхизм - это (1) A) отсутствие одного яичка в мошонке B) отсутствие обоих яичек в мошонке C) внутрибрюшинное сращение обоих яичек D) задержка опускания яичек из брюшной полости в мошонку E) расположение яичек вне своего нормального места 73. Монорхизм (1) A) отсутствие одного яичка в мошонке B) отсутствие обоих яичек в мошонке C) внутрибрюшинное сращение обоих яичек D) задержка опускания яичек из брюшной полости в мошонку E) расположение яичек вне своего нормального места 74.Экстрофия мочевого пузыря (1) A) выбухание стенки мочевого пузыря в виде кармана B) свищ мочевого протока C) врожденная облитерация мочевого пузыря D) отсутствие задней стенки мочеиспускательного канала E) врожденная ращелина передней стенки мочевого пузыря 75. Причинами первичной гипофункции яичников могут быть (5) A) наследственный дефект синтеза эстрогенов B) поликистоз яичников C) низкая чувствительность яичников к ГТГ D) повреждение гипоталамуса или гипофиза E) аутоиммунное повреждение яичников F) гипоплазия яичников 76. Причинами вторичной гипофункции яичников могут быть (2) A) наследственный дефект синтеза эстрогенов B) снижение выработки ГТГ при энцефалитах, травмах, опухолях гипофиза C) нарушение образования гонадолиберинов D) поликистоз яичников E) низкая чувствительность яичников к ГТГ СИТУАЦИОННЫЕ задачи см. к каждой теме ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ 1. умение анализировать изменения в анализах мочи и крови при нарушении функции почек 232 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Средства обучения 1) Мультимедийная презентация всех тем лекций на русском, казахском языке и английском языках: 2) Демонстрационный материал к занятиям № темы 1 Тема Патофизиология мочеполовой системы Форма наглядного пособия Раздаточный материал Таблицы №№ таблиц и папок ПР 5 ОМ 27.1 Регуляция мочеобразования 27.2 Строение и функции нефрона 27.3 Иммунное повреждение базальной мембраны 27.4 Мочевой синдром 27.5 Причины ХПН 27.6 Проявления ХПН 27.7 Пиело- и гломерулонефриты Животные Мыши Оборудование Воронки, мерные пробирки, штативы, шприцы, растворы мочевины, физ.раствор СИТУАЦИОННЫЕ ЗАДАЧИ см. к каждому занятию Эталоны ответов Тема: «Патофизиологическая характеристика воспалительных заболеваний мочевыделительной системы. Обструктивные уропатии» Задание № 1. Заполните таблицу «Этиология и патогенез пиелонефрита». Наиболее частая причина Кишечная палочка (90%), реже стафилококки, протей, пиелонефрита псевдомонас, стрептококки, энтерококки Пути проникновение инфекции Уриногенный, гематогенный, реже лимфогенный Уриногенный путь Уретриты, катетеризация мочевого пузыря, циститы, проникновения инфекции пузырно-мочеточниковый рефлюкс, лоханочно-почечный рефлюкс. Гематогенный путь Из хронических очагов инфекции (септицемия, проникновения инфекции инфекционный эндокардит, реже хронический тонзиллит, гайморит, кариес зубов, хронические воспаления) Факторы, предрасполагающие к Обструктивные уропатии, пол (у женщин до 40 лет в 3 возникновению пиелонефрита раза чаще), возраст (часто начинается в детском возрасте), охлаждение Патогенез Воспаление интерстициальной ткани почек (см. патогенез острого и хронического воспаления) Изменения в крови Общие признаки воспаления, соответствующие остроте течения воспаления. См. патогенез воспаления Мочевой синдром Лейкоцитурия, пиурия, бактериурия, цилиндрурия, протеинурия незначительная при одновременном поражении клубочков 233 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Задание № 2 Используя приведенный рисунок назовите все возможные варианты формирования обструктивной уропатии Задание № 3 Задача № 1 Диурез – 420 мл в сутки (олигурия) Плотность – 1011 (гипостенурия) Белок – 2,0 г/л (протеинурия) Единичные в поле зрения выщелоченные эритроциты (микрогематурия) Гиалиновые, восковидные, зернистые цилиндры (цилиндрурия) АД – 175/95 мм рт.ст. (гипертензия) Остаточный азот – 190 мг% (гиперазотемия) ХПН, гиперазотемическая стадия. Тема № 2. «Патофизиологическая характеристика отдельных форм патологии почек (острые и хронические гломерулонефриты, нефротический синдром).» Задание № 1. Составить схему патогенеза иммунного повреждения фильтрующей мембраны клубочков почек. Отразить характер антигена, локализацию комплексов антиген+антитело, основные медиаторы, механизм повреждения фильтрующей мембраны 1. Иммунокомплексный механизм (III тип) - повреждение клубочков иммунными комплексами. Антигены: эндогенные (при СКВ), экзогенные -стрептококковая инфекция, вирусы (гепатита В, гепатита С), малярийный плазмодий, спирохеты, некоторые антигены опухолей и др. Комплексы образуются в циркуляции, затем захватываются клубочками → активация системы комплемента, активация лейкоцитов, мезангиальных клеток → выброс БАВ (активные радикалы кислорода, оксида азота, лизосомальные ферменты, цитокины, кинины, эйкозаноиды и др.)→ инфильтрация лейкоцитами, пролиферация эндотелия, мезангиальных 234 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА и эпителиальных клеток. Депозиты обнаруживаются в мезангиуме, субэндотелии, между базальной мембраной и подоцитами. 2. Цитотоксический механизм (II тип) - повреждение антителами. Антитела реагируют с антигенами базальной мембраны или антигенами, задержанными почками (катионные молекулы, ДНК, продукты бактерий, агрегированные крупные белки). Иммунные комплексы обнаруживаются в основном в базальной мембране и мезангиуме → выброс БАВ (компоненты комплемента, активные радикалы кислорода, оксида азота, лизосомальные ферменты, цитокины) → мезангиолиз и пролиферация мезангиальных клеток, повреждение эндотелиальных клеток и тромбоз сосудов, повреждение подоцитов и выраженная протеинурия. 3. Клеточно-опосредованный механизм (IVтип) - повреждение сенсибилизированными Т-лимфоцитами, натуральными киллерами (лимфокины, перфорин) Задача № 1 1. Не противоречит ли наличие полиурии диагнозу «острый гломерулонефрит», поставленному 2 года назад? (Полиурия и гипостенурия свидетельствуют о переходе острого гломерулонефрита в хронический) 2. Каковы механизмы развития полиурии и гипостенурии в данной ситуации? (снижение канальцевой реабсорбции воды, нарушение работы поворотно-противоточномножительного механизма) 3. Каково значение развившейся у больного полиурии? (компенсаторное, тормозит нарастание остаточного азота крови) Задача № 2 1. У пациента имеются признаки нефритического синдрома. В данном случае можно думать об остром диффузном гломерулонефрите 2. Аутоиммунное повреждение клубочков почек после стрептококковой инфекции (повышены титры антистрептолизина О и антигиалуронидазы) 3. К развитию гипергидратации привело снижение экскреторной функции почек и гипопротеинемия (снижение анкотического давления крови) и вторичное увеличение концентрации альдостерона и АДГ; повышение АД связано с задержкой воды и активацией ренин-ангиотензин-альдостероновой системы. Олигурия, гематурия, протеинурия свидетельствуют о повреждении клубочков. Задача № 3 1. Каков механизм наблюдаемых изменений костной ткани? (Гипокальциемия → вторичный гиперпаратиреоз → остеопороз) 2. Объяснить резистентность к витамину Д (Нарушение образования активной формы витамина Д -1, 25 (ОН)2Д3 Тема № 3. «Патофизиология хронической почечной недостаточности. Особенности развития почечной недостаточности у детей.» Задача № 1 1. Оцените пробу Зимницкого. У больного имеется никтурия: ночной диурез (600мл) преобладает над дневным (330мл) 2. Рассчитайте клиренс по эндогенному кратинину. О чем свидетельствует изменение данного показателя? Минутный диурез = суточный диурез : 1440 мин (24час) = 0,65 мл/мин Клиренс по эндогенному креатинину = креатинин мочи : креатинин крови х минутный диурез = 520 : 6,9 х 0, 65мл/мин = 49 мл/мин 235 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Снижение клиренса и никтурия свидетельствуют о нарушении фильтрационной способности почек. Относительная плотность колеблется от 1020 до 1030 → концентрационная функция почек не нарушена 3. О чем свидетельствуют качественные изменения мочи у данного больного? У больного имеются протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия, что свидетельствует о нарушении функции клубочков нефрона (повышенная проницаемость фильтрующей мембраны) 4. О чем свидетельствуют изменение биохимических показателей крови? У больного имеется гипопротеинемия, диспротеинемия как следствие протеинурии. Гиперазотемия и увеличение содержания мочевины в сыворотке крови является следствием нарушения экскреторной функции почек и свидетельствует о развитии почечной недостаточности. 5. Каков патогенез гипертензии и анемии у данного больного? В патогенезе почечной гипертензии имеет значение уменьшение паренхимы почек, в связи с чем уменьшается выработка депрессорных веществ (ренопривная АГ); снижение выработки эритропоэтина приводит к снижению эритропоэза, выработка факторов, ингибирующих эритропоэз. 6. Сделайте общее заключение по задаче. У больного нарушены фильтрационная и экскреторная функции почек, что является характерным для поражения клубочков, т.е. - гломерулонефрита Задача № 2 1. О развитии каких форм патологии свидетельствуют имеющиеся у пациента симптомы? Нефротический синдром, артериальная гипертензия, сердечная недостаточность, отёк, гиперлипопротеинемия, гипопротеинемия. 2. Какие формы нарушения липидного обмена могут при этом возникать и каковы механизмы их развития? Гиперлипопротеинемии. Повышенная секреция ЛПОНП гепатоцитами, замедленное разрушение ЛПОНП из-за снижения активности липопротеинлипазы, секреция печенью ЛПНП, замедленное разрушение ЛПОНП и ЛПНП, повышенный синтез триглицеридов вследствие гиперлипацидемии. 3. Каковы возможные последствия гиперлипидемии при условии её длительного существования? Длительная гиперлипопротеинемия сопровождается увеличением образования модифицированных ЛП и развитием атеросклеротического повреждения сосудов. 4. Имеются ли у больного признаки почечной недостаточности и уремии? У больного имеются признаки почечной недостаточности и уремии: повышение уровня остаточного азота в крови, гипопротеинемия (в связи с протеинурией), гиперлипидемия, гипернатриемия, гиперстенурия. Задача № 3 1. Как Вы обозначите состояние, развившееся у пациента? Уремия 2. Какова наиболее вероятная причина возникновения этого состояния? Следствие хронического гломерулонефрита, прогрессирующее уменьшение количества нефронов. 3. Каково происхождение психоневрологических, кардиологических и гематологических симптомов, а также изменений в моче и КЩР в данном случае? См. лекцию патогенез уремического синдрома. 4. К какому состоянию может привести нарастание имеющихся у пациента расстройств? К развитию уремической комы. Задание № 4. Заполнить таблицу «Особенности патологии почек у детей» 236 ҚР ДЕНСАУЛЫҚ САҚТАУ МИНИСТРЛІГІ МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РК С.Д.АСФЕНДИЯРОВ АТЫНДАҒЫ ҚАЗАҚ ҰЛТТЫҚ МЕДИЦИНА УНИВЕРСИТЕТІ КАЗАХСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМЕНИ С.Д.АСФЕНДИЯРОВА Транзиторные нарушения Гематурия, протеинурия, цилиндрурия являются следствием функции почек у увеличения проницаемости почечных клубочков вследствие новорожденных гипоксии. Через неделю функция проницаемость фильтрующей мембраны нормализуется и эти явления проходят Мочекислый инфаркт Усиленный распад эмбрионального белка → накопление солей мочевой кислоты→отложение солей мочевой кислоты в канальцах и лоханках почек в виде песка или глыбок →моча интенсивно богата солями и окрашена в оранжевый цвет, при центрифугировании выпадает осадок красного цвета. Прогноз благоприятный, соли вымываются с током мочи. Физиологическая Связана с низкой концентрационной способностью канальцев гипостенурия (морфологическое и функциональное недоразвитие нефрона) Основные группы 1. Наследственные заболевания (тубулопатии) патологии почек по 2. Врожденные пороки развития (агенезия, дисплазия, происхождению поликистоз, обструктивные уропатии) 3. Приобретенные заболевания (гломерулонефриты, пиелонефриты) Особенности этиологии и 1. Первые 3-4 дня после рождения причиной ПН является патогенеза почечной интранатальная гипоксия. Поскольку канальцевый аппарат недостаточности у детей почки защищен от повреждающего действия гипоксии, почечная недостаточность у новорожденных носит функциональный характер, и при адекватной терапии отмечается поное восстановление функции почек 2. На 5-10 день после родов ПН является следствием ранее перенесенной гипоксии, ДВС-синдрома, тромбоза почечных артерий агенезии почек 3. С 10 дня причиной ПН могут быть двухсторонние пороки развития почек: поликистоз, гидронефроз , а также воспалительные процессы (нефриты, гломерулонефриты, сепсис) 1-A 9-D 2-B 4-C 10ABDE 11ABCD 12-A 5-B 13-E 21-A 6-B 14-B 22-A 7-C 8-E 15-C 16-B 23-A 24BCD 3-A 17BCDE 18-C 19-A 20-D Эталоны ответов к тестовым заданиям 25-AB 334149-E 57-C ABC BCDE 26-B 3442-A 50-E 58ABC ABCE 27-B 35-A 43-A 51-B 59-D 28ABE 29-A 30BCE 31-B 32-A 36-A 44-D 37ABCE 38-A 45-D 39-B 40-D 46ABDE 47-C 48-A 237 65-B 73-A 66-A 74-D 75ABCEF 76-BC 61-A 67ABCD 68ABDE 69-D 52ABCE 53ABDE 54-A 60-A 62-B 70-A 55-A 56-D 63-C 64-A 71-A 72-B
