Диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных Улезко Е.А.

Диагностика пороков развития головного мозга у новорожденных
Улезко Е.А.
Минск, 7-я городская клиническая больница
За период 1990 – 2002 гг. обследовано 3750 новорожденных. Для оценки головного мозга
применялись ультразвуковое исследование (НСГ), рентгеновская (КТ) и магнитнорезонансная (МРТ) компьютерная томография.
К порокам развития головного мозга, которые имеют характерные ультразвуковые
признаки и диагностируются у новорожденных при НСГ без применения КТ и МРТ, мы
отнесли пороки конечного мозга (агенезия, аплазия мозолистого тела; порэнцефалия;
голопрозэнцефалия), мозжечка, желудочковой системы и субарахноидального пространства
(порок Денди – Уокера, гидроцефалия, гидроанэнцефалия) и некоторые другие пороки
развития (кисты сосудистого сплетения и полости прозрачной перегородки, сосудистые
мальформации).
Агенезия мозолистого тела при НСГ определяется широко расположенными в
коронарной плоскости передними рогами боковых желудочков, полость прозрачной
перегородки не визуализируется, нередко наблюдается расширение желудочковой системы.
В сагиттальной плоскости отмечается нарушение расположения извилин: отсутствует
поясная извилина, борозды отходят веерообразно. Окончательно мозолистое тело
формируется после шести месяцев жизни, поэтому говорить о гипоплазии в периоде
новорожденности не корректно.
Порэнцефалические кисты при НСГ визуализируются как округлые с четкой стенкой
анэхогенные структуры, сообщающиеся с желудочковой системой и субарахноидальным
пространством. В ряде случаев определить сообщение с желудочком можно только при КТ
или МРТ. Отличить единичную кисту от псевдокисты после ПВК IV степени практически
невозможно, при этом следует оценивать данные анамнеза. К порэнцефалии относится также
шизэнцефалия. Последняя характеризуется расщелинами вдоль борозд мозга.
Арахноидальные кисты развиваются при формировании дупликатуры паутинной
оболочки. При НСГ эти кисты округлые или овальные, анэхогенные, с четкими ровными
контурами, нередко приводят к деформации желудочковой системы и гидроцефалии. Для
дифференциации порэнцефалии и арахноидальных кист используются КТ или МРТ.
Применение НСГ, КТ и МРТ позволило выделить следующие формы
голопрозэнцефалии: алобарная, семилобарная, лобарная. При алобарной форме определяется
единая полость вместо боковых и третьего желудочков; зрительные бугры не разделены;
отсутствуют обонятельные луковицы, мозолистое тело и серповидный отросток мозговой
оболочки. Алобарную форму необходимо дифференцировать с гидроанэнцефалией
(отсутствие гемисфер мозга). Семилобарная форма характеризуется наличием одного
желудочка, отмечается рудимент затылочных долей. Боковые желудочки сливаются в
области передних рогов и тел, отсутствуют мозолистое тело и обонятельные луковицы,
зрительные бугры могут быть частично разделены, третий желудочек гипоплазирован. При
лобарной форме боковые желудочки соединены между собой на уровне передних рогов,
отсутствует прозрачная перегородка, нижние и задние рога хорошо различимы, третий
желудочек дифференцирован. Септооптическая форма голопрозэнцефалии, а также агенезия
полости прозрачной перегородки при НСГ, КТ и МРТ имеют аналогичные лобарной
голопрозэнцефалии характеристики.
Аплазия (гипоплазия) мозжечка, аплазия (агенезия) червя мозжечка, как правило,
являются составной частью синдромов множественных пороков развития, в единичных
случаях могут наблюдаться изолированно. При НСГ в области мозжечка определяется
анэхогенная полость, однако для уточнения диагноза следует использовать КТ или МРТ.
Порок Денди – Уокера характеризуется агенезией или гипоплазией мозжечка, кистозным
расширением IV желудочка, как правило, внутренней гидроцефалией. При НСГ в задней
черепной ямке визуализируется полость больших размеров. Намет мозжечка смещается
вверх, мозжечок значительно гипоплазирован, возможно расширение боковых и третьего
желудочков. Для дифференциальной диагностики с ретроцеребеллярной кистой и mega
cisterna magna применяется МРТ.
Врожденная гидроцефалия легко диагностируется ультразвуковым методом, однако в
случаях окклюзионной формы необходимо использование МРТ. К редким порокам
головного мозга, которые определяются при НСГ, можно отнести кисту полости прозрачной
перегородки и кисту сосудистого сплетения.
Аневризма вены Галена при НСГ визуализируется в виде анэхогенной структуры с
нечеткими контурами за третьим желудочком, при этом может отмечаться расширение
желудочковой системы.
Для диагностики аномалий извилин и борозд необходимо применение КТ или МРТ. НСГ
в единичных случаях выявляет данную патологию.
Точная диагностика порока Арнольда-Киари (порок спинного мозга и позвоночника)
также возможна лишь при использовании МРТ.
Таким образом, для качественной диагностики патологии головного мозга у
новорожденных, в частности пороков развития, необходимо разумное сочетание различных
методов исследования.