Государственное бюджетное профессиональное образовательное учреждение «Копейский медицинский техникум» РЕФЕРАТ по дисциплине: Микробиология и иммунология Тема: ПРИОНЫ Специальность: Лечебное дело Выполнила: студентка 131ф группы Соктина Е.В. Проверила: Войтаник Г.Ф. 2024 2 ОГЛАВЛЕНИЕ Введение.......................................................................................................3 Характеристика прионов.......................................................................3 Устойчивость в окружающей среде....................................................5 Пути передачи............................................................................................5 Какие болезни вызывает у человека..................................................6 Длительность болезней...........................................................................7 История открытия прионов..................................................................9 Заключение...............................................................................................10 Список использованной литературы..............................................11 3 Введение Микробиология – это наука, изучающая живые организмы, невидимые невооруженным глазом, такие как бактерии, вирусы, грибы и другие микроорганизмы. Она охватывает широкий спектр исследований, включая изучение структуры, функций и поведения этих организмов. Одной из интересных областей микробиологии является исследование прионов – белков, способных к самокопированию и вызывающих заболевания центральной нервной системы. Прионы являются одной из самых загадочных форм инфекционных агентов, так как они представляют собой аномальную форму нормальных клеточных белков. Эти белки обладают уникальными свойствами, такими как способность к самовоспроизведению и устойчивости к высоким температурам и большинству дезинфицирующих средств. Цель данного реферата – дать обзор основных характеристик прионов, их устойчивости в окружающей среде, путей передачи, заболеваний, вызываемых ими у человека, длительности болезней, истории открытия и заключения. Характеристика прионов Прионы представляют собой аномальные изоформы белка PrP, который обычно присутствует в здоровой нервной ткани. Нормальный белок PrP обладает α-спиральной структурой, тогда как прионная форма этого белка образует β-слоистую структуру. Этот переход в прионизацию происходит под воздействием внешних факторов, таких как механические повреждения, тепловой стресс или взаимодействие с другими прионами. Аномальная структура PrP нарушает функции нейронов и приводит к их гибели, что ведет к развитию нейродегенеративных заболеваний. 4 Структура PrP состоит из двух основных доменов: N-концевого, богатого глицином и полипролинового домена, включающего в себя большое количество пролина и сериновых остатков. N-терминальная часть белка содержит многочисленные остатки глутаминовой кислоты, которые обеспечивают заряд молекулы. C-концевой домен богат аспарагиновой кислотой и треонином, что также влияет на электростатические взаимодействия между молекулами PrP. Примечательно, что в процессе конверсии нормального белка в прионы участвуют не только белковые структуры, но и факторы среды, включая рН и температуру. Например, повышенный уровень кальция может стимулировать образование β-структур, что ускоряет процесс конвертации. Прионы представляют собой неправильно свернутые изоформы клеточного белка PrP (Prion Protein). Они способны индуцировать превращение других молекул этого же белка в свою форму, создавая таким образом цепную реакцию. Этот процесс известен как конверсия приона. Структура приона характеризуется тем, что он состоит из двух типов белков: «нормального» (PrPC) и «инфекционного» (PrPSc). Нормальный белок присутствует в здоровой клетке и выполняет важные функции, тогда как инфекционный белок образует агрегаты, которые могут повреждать клетки и вызывать различные заболевания. Интересно отметить, что многие животные также имеют прионные белки, но они обычно не вызывают заболеваний. Однако, когда эти белки попадают в организм другого вида животных, они могут привести к развитию различных патологий. 5 Устойчивость в окружающей среде Прионы обладают высокой устойчивостью к различным воздействиям внешней среды. Они могут сохранять свою активность даже после термической обработки при температурах выше 100°C и выживают в условиях, когда другие вирусы и бактерии погибают. Это делает их особенно опасными, поскольку прионы могут оставаться жизнеспособными в течение длительного времени даже вне живого организма. Уникальной особенностью прионов является их высокая устойчивость к различным внешним воздействиям. Они сохраняют свои патогенные свойства даже после кипячения в течение нескольких минут, а также проявляют устойчивость к воздействию большинства химических дезинфектантов. Эти особенности делают прионы особенно опасными, поскольку они могут долго сохраняться в окружающей среде и выживать в неблагоприятных условиях. Например, в почве или воде прионы могут оставаться жизнеспособными в течение многих лет. Такая устойчивость делает прионы трудными для уничтожения и контроля, что представляет значительную угрозу для здоровья людей и животных. Пути передачи Пути передачи прионов включают прямой контакт с зараженными тканями, алиментарный путь и трансплацентарный путь передачи. Прямой контакт: Передача инфекции возможна при контакте с инфицированным мозгом или спинномозговой жидкостью. Это может произойти, например, при хирургических операциях, пересадке тканей или 6 органов от инфицированного донора или имплантации искусственных материалов, таких как имплантаты или медицинские устройства. Алиментарный путь: Инфекция может передаваться через употребление мяса животных, зараженных губчатой энцефалопатией. Это происходит главным образом при употреблении мясных продуктов, молока и молочных продуктов полученные от коров, страдающих болезнью КрейтцфельдтаЯкоба. Трансплацентарный путь: Инфекция может передаваться от матери к плоду через плаценту, от матери к плоду во время беременности или родов. Это редкий случай, но он был зарегистрирован у людей и животных. Аэрозольный путь: возможно, но маловероятно, передача через воздушнокапельный путь. Важно отметить, что прионы не передаются через воздух, воду или насекомых, однако исследования продолжаются, и новые пути передачи могут быть обнаружены. Какие болезни вызывает у человека Прионы вызывают ряд заболеваний центральной нервной системы, известных как трансмиссивные губчатые энцефалопатии (TSEs). К ним относятся: 1. Болезнь Крейцфельдта-Якоба (CJD): наиболее распространенная форма TSE, которая может быть спорадической, наследственной или приобретенной. Симптомы включают прогрессирующую деменцию, судороги и смерть в течение года после появления симптомов. 2. Фатальная семейная бессонница (FFI): редкое наследственное заболевание, которое приводит к нарушению сна, затем к деменции и смерти в течение 1-2 лет. 7 3. Куру: эндемическое заболевание, встречающееся среди племен ПапуаНовой Гвинеи, где оно передавалось через ритуальные каннибалистические обряды. Куру характеризуется тремором, медленной ходьбой и прогрессирующей деменцией. 4. Коровье бешенство (BSE): болезнь, поражающая крупный рогатый скот, которая передается человеку через потребление мяса и молока зараженных животных. Эти заболевания характеризуются прогрессирующим разрушением нейронов головного мозга, что приводит к развитию неврологических симптомов и неизбежной смерти. Длительность болезней Продолжительность болезней, вызванных прионами, зависит от конкретного типа заболевания и индивидуальных особенностей организма. Однако большинство TSE-заболеваний характеризуются быстрым прогрессированием и коротким периодом времени между появлением первых симптомов и смертельным исходом. Например, при спонтанной форме CJD продолжительность жизни после появления первых симптомов составляет около одного года. Для других форм, таких как FFI, этот период может быть немного длиннее, но все равно ведет к смерти в пределах нескольких лет. Это связано с высокой скоростью размножения прионов и их способностью быстро разрушать нейроны, что приводит к быстрому ухудшению состояния пациента и необратимым последствиям. Острая форма БКЯ обычно развивается быстро, от нескольких недель до нескольких месяцев, и сопровождается быстрым ухудшением состояния 8 пациента. Хроническая форма БКЯ может развиваться в течение многих лет и характеризуется медленным прогрессированием симптомов. Продолжительность жизни пациентов с БКЯ зависит от множества факторов, включая возраст, общее состояние здоровья и форму заболевания. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет около года, однако некоторые пациенты могут жить значительно дольше, особенно те, у кого диагностирована хроническая форма заболевания. Как долго может длиться инкубационный период у болезней, вызванных прионами, и какой процент заболевших умирает. Инкубационный период у болезней, вызванных прионами, может длиться от нескольких недель до десятилетий, в зависимости от конкретного типа заболевания. Процент заболевших, умирающих от этих болезней, очень высок, приближаясь к 100%. Какие современные методы используются для уничтожения прионов. Для уничтожения прионов применяются различные методы, включая термическую обработку при высоких температурах, использование сильных химических агентов, ультрафиолетовое излучение и стерилизацию гаммаизлучением. Какие факторы могут ускорить процесс конвертации нормального белка в прионы. Процесс конвертации нормального белка в прионы может быть ускорен внешними факторами, такими как механические повреждения, тепловой стресс или взаимодействие с другими прионами. 9 Какие меры профилактики используются для предотвращения распространения прионов. Для следующие предотвращения меры инфицированными распространения профилактики: тканями, прионов используются прямого контакта избегание правильное обращение с с пищевыми продуктами, особенно мясом, стерилизация медицинских инструментов и оборудования, а также ограничение использования животных органов и тканей в медицинской практике. Существуют ли вакцины против болезней, вызываемых прионами. Вакцины против болезней, вызываемых прионами, пока не разработаны, так как прионы отличаются от традиционных инфекционных агентов и не имеют структуры, которую можно использовать для создания эффективной вакцины. История открытия прионов История открытия прионов начинается в середине XX века, когда были впервые описаны некоторые заболевания, которые позже были признаны TSE. Однако истинная природа этих заболеваний оставалась неизвестной до конца 1980-х годов. В 1982 году американский учёный Стэнли Прузинер выдвинул гипотезу о том, что эти заболевания могут быть вызваны инфекционными агентами, состоящими исключительно из белка. Он предположил, что эти агенты могут передаваться путем прямого контакта и вызывать изменения в структуре нормальных клеточных белков. Эта теория была подтверждена в последующие годы серией экспериментов. Стэнли Прузинер получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 1997 году за открытие прионов и установление механизмов 10 развития связанных с ними заболеваний. Его работа открыла новую область исследований в микробиологии и неврологии. В последующие годы были проведены дополнительные исследования, подтвердившие гипотезу о прионах как причине губчатых энцефалопатий. Одним из ключевых моментов стало открытие того, что прионы могут быть переданы от животного к животному и от человека к человеку. Заключение Прионные заболевания представляют собой серьезную угрозу здоровью человека, вызывая тяжелые поражения центральной нервной системы и зачастую приводя к летальному исходу. Поэтому исследования в области прионов имеют огромное значение для медицины и биологии. Понимание механизмов работы прионов и разработка методов их обнаружения и контроля играют ключевую роль в борьбе с этими заболеваниями. Открытие прионов было важным шагом в развитии микробиологии и представлении новой концепции инфекционных агентов. Это открытие изменило представление о природе и механизмах развития инфекционных заболеваний, что позволило разработать новые подходы к диагностике и лечению. Современные исследования продолжают углубляться в изучение прионов, открывая новые горизонты для разработки инновационных терапевтических стратегий и методов профилактики. Важно отметить, что профилактика и раннее выявление прионных заболеваний остаются Образовательные ключевыми программы, аспектами направленные борьбы на с ними. повышение осведомленности населения о рисках и методах защиты, также играют важную роль в снижении вероятности распространения прионных инфекций. Кроме того, дальнейшие исследования должны сосредоточиться 11 на разработке вакцин и лекарственных препаратов, способных эффективно бороться с прионными заболеваниями и предотвращать их развитие. Несмотря на значительный прогресс в области изучения прионов за последние десятилетия, многое еще предстоит узнать и изучить. Инновационные технологии, такие как молекулярная биология, генетика и биоинформатика, предоставляют уникальные возможности для глубокого анализа прионной патологии и поиска новых решений. Продолжение научных исследований и международного сотрудничества в этой области является залогом успешного противодействия прионным заболеваниям и защиты общественного здоровья. Важно отметить, что прионы являются открытием, которое меняет наше представление о природе инфекций и требует новых подходов к профилактике и лечению связанных с ними заболеваний. Список использованной литературы 1. Балабанова, Л.М., Гусев, Е.И., Шахнович, М.М. Нейроинфекционные заболевания. Москва: Медицина, 2003. 2. Вассерман, Л.И., Костюкова, Э.Б., Федотова, Ю.О. Болезнь КрейцфельдаЯкоба. Санкт-Петербург: Наука, 2004. 3. Карпов, А.И., Ермак, В.Н., Григорьев, Р.А. Современные аспекты диагностики и лечения нейродегенеративных заболеваний. Новосибирск: Сибирское издательство, 2008. 4. Малышева, О.А., Иванченко, Е.И., Гаврилов, М.А. Инфекционные заболевания центральной нервной системы. Москва: Медицина, 2010. 5. Прусинер, С. Прионы и другие инфекционные агенты, вызывающие медленные инфекции. Нью-Йорк: Academic Press, 1991. 12
