ДИССЕМИНИРОВАННЫЙ ТУБЕРКУЛЕЗ Выполнили: Важенина А.Н., Муминов Ф.М Группа: ОЛД-423 Определение Диссеминированный туберкулёз лёгких - клиническая форма, характеризующаяся образованием множественных туберкулёзных очагов, образующихся в результате рассеивания МБТ в лёгких. Диссеминация при туберкулёзе может происходить на всех этапах развития болезни, поэтому в каждом клиническом случае процесс может носить черты как первичного, так и вторичного туберкулёза. В зависимости от распространенности поражения выделяют три основных варианта диссеминированного туберкулеза: — генерализованный – туберкулезный сепсис; — с преимущественным поражением легких – острый, подострый, хронический; — с преимущественным поражением других органов – у ВИЧ пациентов. Милиарный (острый) туберкулез Характеризуется диссеминацией гематогенного генеза с образованием в лёгких многочисленных, двухсторонних мелких просовидных бугорков. Появлению в лёгких бугорков предшествует гиперергическая реакция капилляров в виде дезорганизации коллагена и фибриноидного некроза стенки, что приводит к повышению проницаемости стенки капилляров. Создаются условия для проникновения микобактерий из крови в лёгкие и развития васкулитов, лимфангитов. Вокруг капилляров в альвеолярных перегородках и внутри альвеол появляются просовидные желтовато-серые бугорки. В типичных случаях диаметр бугорков 1-2 мм. Факторы риска -снижение иммунитета; - повышение реактивности лёгочной ткани, сосудов лёгкого к туберкулёзной инфекции. - дети раннего возраста, не вакцинированных БЦЖ; - больные с ВИЧ-инфекцией; - у больных, длительно принимавших иммунодепрессанты, цитостатики, глюкокортикоиды; - в период естественной гормональной перестройки организма; - при голодании; - экзогенной суперинфекции МБТ; Клиника – тифобациллезная форма Заболевание имеет острое бурное течение с выраженной интоксикацией: - адинамия; - температура до 40С, нередко гектического характера; - сильные головные боли; - цианоз; - ночные поты; - потеря аппетита; - сухой кашель; - одышка; - тахикардия; - гепатолиенальный синдром. В начале заболевания туберкулиновая проба положительная, но вскоре она становится отрицательной в связи с нарушением иммунологических механизмов. Нередко бывают лейкемоидные реакции костного мозга с соответствующими изменениями белой крови. Тяжелое состояние может длиться до трех недель, а иногда и до 2-х месяцев. Клиника – легочная форма Характерны симптомы поражения легких - триада симптомов: - высокая температура (39-40С); - одышка; - цианоз вследствие дыхательной недостаточности. Выражена общая интоксикация и тяжелые функциональные нарушения со стороны легких. Появляется сухой кашель, иногда в виде приступов. Одним из самых постоянных и наиболее мучительных для больного симптомов является резко выраженная одышка. Дыхание поверхностное, до 50-70 в минуту, пульс учащен (120-150). Лицо бледное, явно выражен цианоз, особенно губ и щек. Перкуторно – коробочный звук, тимпанический звук вследствие нарастающей эмфиземы. Аускультативно слегка ослабленное или жесткое дыхание и явления диффузного бронхита. Могут быть рассеянные сухие хрипы или влажные мелкопузырчатые крепитирующие хрипы в большом количестве, которые лучше выслушиваются в паравертебральных областях. Клиника – тифоподобная форма Короткий продромальный период: - слабость; - диспепсические расстройства; - субфебрильная температура. Состояние больного ухудшается, может быть затемнение сознания с появлением бреда, галлюцинаций, возможно даже развитие инфекционно-токсического шока. Живот несколько вздут, может пальпироваться слегка увеличенная печень. Селезенка увеличена, мягкая, прощупывается с трудом. Иногда на коже появляются розеолезные высыпания. Таким образом, клиническая картина в первые дни заболевания очень напоминает картину брюшного тифа. Однако при остром диссеминированном туберкулезе температурная кривая имеет не постоянный характер, как при тифе, а повышается быстро и только вначале держится на постоянно высоких цифрах, а в дальнейшем становится неправильной, гектической, наблюдаются значительные колебания ее, что не свойственно брюшному тифу. Пульс мягкий, учащенный, свойственная тифу относительная брадикардия не отмечается (если нет менингита). Диспепсических расстройств, свойственных тифу, нет. Подострый диссеминированный туберкулез Более или менее равномерная и симметричная диссеминация в обоих легких, хотя, может быть и односторонний процесс лимфогенного генеза - очаги крупнее (5-10 мм), чаще, но не всегда, имеют однотипный характер, находятся в большем числе в верхних отделах легких, субплеврально, преимущественно продуктивный характер - очаги имеют тенденцию к слиянию Могут возникать полости распада с тонкими стенками и без инфильтративного вала, " штампованные" каверны. Нередко они располагаются симметрично в верхних отделах обоих легких – каверны «очки» или «симптом очков». Развиваются также лимфангиты, периваскулиты, перибронхиты, эмфизема Клиника Развивается постепенно, в течение нескольких недель Клиника «вялая», не соответствует множественному поражению легких, самочувствие может не изменяться. Наиболее частыми симптомами являются: - слабость, утомляемость, раздражительность, потливость; - снижение аппетита и массы тела, субфебрилитет; - небольшая одышка и продуктивный кашель, тахикардия; - психо- эмоциональная лабильность, эйфория - кровохарканье - боль в боку при вовлечении плевры - осиплость голоса, першение и боль в горле при глотании при развитии туберкулеза гортани. Хронический диссеминированный туберкулез Развивается в результате многократной гематогенной или лимфогематогенной диссеминации МБТ у больных, неэффективно лечившихся по поводу свежего диссеминированного туберкулеза. Новые волны обострений приводят к новым свежим высыпаниям на фоне уже имеющихся изменений. Как правило процесс спускается сверху-вниз. Часты поражения плевры, а также других органов в результате повторных волн гематогенной диссеминации (гортань, почки, кости и суставы, гениталии…). Гипертензия малого круга кровообращения приводит к гипертрофии правого желудочка и легочному сердцу. Клиника Протекает с фазами обострения и ремиссии: Клиническая картина вне обострения стертая, иногда протекает скрыто: - характерно снижение аппетита и массы тела; - нарастает одышка (причина - пневмофиброз, эмфизема); - характерны проявления дисфункции центральной и вегетативной нервной системы, эндокринной системы, иногда проявления гипер- или гипотиреоза. При обострении: - слабость / до адинамии - потливость - раздражительность - нарушения сна - отмечается неправильная субфебрильная температура - тахикардия - кашель сухой или с небольшим количеством мокроты Могут наблюдаться "маски" туберкулеза: - полиартриты /"ревматическая" маска/ - изредка лейкемоидные реакции - псевдолейкозы /кроветворная маска/ - плевриты или полисерозиты Ввиду развивающейся дыхательной, а затем и легочно-сердечной недостаточности характерны постепенно нарастающая одышка; акроцианоз, увеличение печени, пастозность нижних конечностей. Диагностика диссеминированного туберкулёза Диагностика милиарного (острого диссеминированного) туберкулеза Иммунодиагностика 1. Туберкулиновая проба Манту – реакция часто выраженная или гиперергическая. 2. Кожная проба Диаскинтест 3. Квантифероновый тест (in vitro) Лабораторная диагностика ОАК: вначале лейкоцитоз (до 15*10^9/л), затем лейкопения, повышение СОЭ. Биохимический анализ крови: уменьшается альбуминглобулиновый коэффициент; определяются белки острой фазы (СРБ, церулоплазмин, гаптоглобин), респираторный ацидоз. Микробиологическое исследование диагностического материала: МБТ обнаруживаются редко в связи с отсутствием тенденции к образованию полостей распада. Рентгенологическое исследование • Чаще изменения возникают через 10-14 дней от начала заболевания • Морфологическая основа – туберкулёзные очаги, образующиеся при слиянии туберкулёзных бугорков. Многочисленные мелкоочаговые тени, равномерно рассеянные во всех отделах лёгких. • Очаги локализуются по ходу сосудов цепочками по 4-5 очагов. Как правило, не превышают 2-3 мм. Характерная милиарная диссеминация 1. Двусторонность 2. Зеркальность 3. Мономорфность 4. Понижение прозрачности легочных полей 5. Нечёткость легочного рисунка 6. Сохранение структуры легочных корней Диагноз Клинические проявления Чувствительность к туберкулину Физикальные данные Рентгенологическ ая картина Характерные особенности Туберкулёз Острое начало, длительная фебрильная температура, выраженная интоксикация Гиперергическая или отрицательная ДСТ(+) Отсутствуют аускультативные изменения Двустороннее мелкоочаговое поражение симметричное по всем лёгочным полям Мокрота МБТ(+), контакт с больным туберкулезом Пневмония Острое начало, фебрильная температура, кашель Нормергическая, ДСТ(-) Выраженные аускультативные изменения Чаще в одном В анамнезе ОРВИ легком, очаги или острый крупные, сливного бронхит характера, усилен легочный рисунок Бронхиолит То же Нормергическая, ДСТ(-) Выраженные аускультативные изменения Выражен рисунок, Чаще у детей до 2 ячеисто-петлистый лет при первом эпизоде вирусной инфекции Муковисцидоз Повышение температуры до фебрильной, кашель с вязкой мокротой Нормергическая, ДСТ(-) Выраженные аускультативные изменения В прикорневой области участки инфильтрации Симптоматика с рождения, нарастает Диагностика подострого диссеминированного туберкулеза Лабораторная диагностика ОАК: лейкоцитоз (в пределах до 12-14 • 10^9/л), лимфопения, моноцитоз, заметно повышается СОЭ. Микробиологическое исследование диагностического материала: е часто обнаруживают микобактерии туберкулеза. Иммунодиагностика Туберкулиновые пробы не информативны. Рентгенологическое исследование • Обширным двусторонним распространением туберкулезных очагов, расположенных более густо в верхних отделах легких. • Преобладают очаги с выраженной перифокальной инфильтрацией. В верхушечных сегментах очаги располагаются группами с тенденцией к слиянию. • При неблагоприятном течении процесса видны множественные мелкие, средние, крупные полиморфные очаги с наклонностью к слиянию и распаду. • При распаде образуются тонкостенные, симметрично расположенные «штампованные» каверны без выраженного фиброза (преимущественно в верхних долях). Диагностика хронического диссеминированного туберкулеза Лабораторная диагностика ОАК: умеренно выражен лейкоцитоз со сдвигом нейтрофилов влево, лимфопенией, моноцитозом и повышением СОЭ. Микробиологическое исследование диагностического материала: обнаруживаются микобактерии туберкулеза в мокроте. Рентгенологическое исследование • Туберкулезные очаги полиморфны - они могут быть экссудативными, продуктивными, индуративными и кальцинированными. Величина и форма очагов различные. • Отмечается деформация легочного рисунка мелкосетчатого и ячеистого характера. • Эмфизема базальных отделов легких, неравномерные вздутия в участках скоплений очагов в виде более мелких просветлений с буллезно-дистрофическими изменениями легочной ткани. • Полости распада нередко носят характер «штампованных» каверн. • Корни легких смещаются в сторону более грубых структурных изменений, что соответствует сегментам верхней доли. • Может видоизменяться тень сердца. Диссеминированные формы туберкулеза лимфобронхогенного генеза 1. Более выраженная асимметрия или одностороннее распространение процесса с преобладанием крупных и сгруппированных очагов 2. Дистальные отделы верхушечных сегментов и плеврокортикальные зоны сохраняются интактными или оказываются менее пораженными 3. Преобладает распространение туберкулезных очагов в средних и нижних отделах легких 4. Выраженное участие в процессе межуточной ткани – поражение лимфатических путей по ходу бронхов, сосудов, долек 5. Тенденция к распаду крупных очагов и инфильтратов бронхогенного происхождения Лечение диссеминированного туберкулёза Препараты для проведения химиотерапии Основного ряда: • Изониазид (внутривенно и внутрь) • Рифампицин (рифабутин у детей с ВИЧинфекцией) • Пиразинамид • Этамбутол Резервного ряда: • Амикацин/Канамицин/ Каприомицин • Протионамид • Фторхинолоны • Паск • Циклосерин и его аналоги Режим химиотерапии формируется с учетом многих факторов: - лекарственной устойчивостью МБТ к ПТП у больного (при их обнаружении); - лекарственной устойчивостью МБТ у источника инфекции (устанавливается примерно в 50% случаев); - подозрениями на ЛУ МБТ при отсутствии данных о спектре ЛУ МБТ у больного и источника – наиболее типичная ситуация; - тяжестью, распространенностью процесса и наличием осложнений; - фоновой патологией Наряду с химиотерапией при лечении диссеминированного туберкулеза необходима симтоматическая и патогенетическая терапия: -иммунотерапия, - антиоксидантная , - витаминотерапия, - белковые препараты и др., - назначение кортикостероидных препаратов Предотвращение побочных эффектов: гепатопротекторы, витамины группы В, препараты калия, пробиотики, антигистаминные, другие (по показаниям).