Саркома матки Саркоми матки зустрічаються рідко і становлять 2-5% всіх випадків раку матки. Лейоміосаркома та стромальна саркома ендометрію є найбільш поширеними типами. Середній вік на момент встановлення діагнозу становить 60 років. Фактори ризику : • Підвищення рівня естрогенів; • Раннє менархе; • Відсутність пологів в анамнезі; • Пізній вік менопаузи; • Синдром Лінча; • Старший вік ( >55 років); • Прийом тамоксифену; • Опромінення органів малого тазу; Важливу роль при розвитку саркоми відіграють хронічні інтоксикації. Вони включають: • вживання алкогольних напоїв; • паління; • прийом наркотичних речовин; • високий рівень забруднення навколишнього середовища; • робота на підприємствах хімічної промисловості; • радіаційне опромінення органів малого тазу при лікуванні раку шийки матки Класифікація: • Лейоміосаркома (найпоширеніший підтип - 69%); • Ендометріальна стромальна саркома (21%); • Недиференційована ендометріальна саркома; Рідкісні підтипи мезенхімальної саркоми матки включають: • Аденосаркоми; • Периваскулярна пухлина з епітеліоїдних клітин; • Рабдоміосаркома; За ступенем диференціації: • Низькодиференційовані, які складаються з незрілих клітин, у стромі знаходиться велика кількість судин. До цієї категорії належать веретено-, гіганто-, кругло- поліморфноклітинні саркоми і типи захворювання, які зустрічаються рідше — альвеолярна саркома, меланосаркома, лімфосаркома. • Помірнодиференційовані. • Високодиференційовані, які складаються зі зрілих клітин. Це фібробластичні та м’язовоклітинні саркоми. Стадії за FIGO: Fédération Internationale de Gynécologie et d’Obstétrique (FIGO) і American Joint Committee on Cancer (AJCC) визначили стадію для визначення саркоми матки; найчастіше використовується система FIGO. Лейоміосаркома злоякісна пухлина, що складається з клітин із гладком’язовим диференціюванням. Лейоміосаркома є найчастішою формою саркоми матки і становить трохи більше 1 % усіх злоякісних новоутворень цього органа. Хвороба уражає майже виключно дорослих жінок. Основним критерієм для постановки діагнозу є лейоміосаркома наявність коагуляційного некрозу пухлинних клітин. Без нього для постановки діагнозу наявною має бути дифузна помірна або виражена клітинна атипія і кількість мітозів ≥ 10 на 10 полів зору великого збільшення мікроскопа. Діагноз ЛМС необхідно встановлювати надзвичайно обережно в жінок віком молодше 30 років і лише після виключення можливого прийому лейпроліду, який іноді буває причиною розвитку некрозу, Ендометріальні стромальні пухлини За гістологічною класифікацією (ВООЗ, 2014) виділяють ЕСС низького ступеня злоякісності, ЕСС високого ступеня злоякісності, та недиференційовану саркому матки Відмінність між ЕСС низького ступеня злоякісності та недиференційованою ендометріальною саркомою визначається не рівнем мітотичної активності, а поліморфізмом клітин і некрозом. ЕСС низького ступеня злоякісності (low-grade tumor) є пухлинами зі схильністю до розвитку місцевих рецидивів, зазвичай через багато років після хірургічного лікування (гістеректомії). Віддалені метастази хвороби рідко розвиваються. І, навпаки, недиференційовані ендометріальні саркоми є високоагресивними пухлинами, і більшість хворих на момент постановки діагнозу мають поширення захворювання за межі матки та помирають протягом 2 років ЕСС низького ступеня злоякісності є рідкісною пухлиною матки та складає лише 0,2 % від усіх злоякісних пухлин жіночого статевого тракту та 10–15 % сарком матки. Пухлина локалізується переважно в тілі матки (94,3 %) і набагато рідше — в шийці матки Симптоми: Постменопаузальні кровотечі (від 31 до 46 відсотків) АМК в пременопаузі (від 27 до 34 відсотків) Здуття живота (від 8 до 17 відсотків) Біль у животі (від 4 до 13 відсотків) Сечовипускальні симптоми (від 1 до 2 відсотків) Симптоми: Симптоматика саркоми матки залежить від локалізації новоутворення, стадії та виду пухлини. На ранніх стадіях перебігу хвороби відсутні яскраво виражені симптоми. Якщо пухлина розвивається разом з фіброматозними вузлами, ніяких додаткових симптомів крім притаманних фібромі, не проявляється. У процесі розвитку новоутворення порушується менструальний цикл (метрорагія, менорагія), з’являються рясні виділення білого кольору з неприємним різким запахом (якщо наявні додаткові інфекції). Біль поширюється на різні області малого тазу та статеві органи. Яскраво виражена симптоматика у саркоми субмукозних вузлів (ріст пухлини в порожнину матки) та ендометрію. До симптомів відносять часті виділення крові та навіть кровотечі. Є відчуття важкості та різкий біль внизу живота, причиною якого є швидкий ріст вузлів, Найчастіше мішенню метастазів, що поширюються гематогенним шляхом чи судинами лімфатичної системи, є: • легені (розвиток плевриту) • печінка (жовтуха) • хребет (біль у будь-якому з відділів) Деякі дослідження повідомляють про кровотечу, що супроводжується вагінальними виділеннями з неприємним запахом як частину клінічної картини. Також повідомлялося про запори, ймовірно, через тиск у тазовому відділі. При прогресуючому захворюванні додаткові клінічні прояви можуть бути результатом місцевого поширення захворювання та метастазів, які зазвичай не виникають при доброякісних лейоміомах, хоча гістологічно доброякісні варіанти лейоміом також поширюються, і їх слід виключити, якщо виявлено поширене захворювання. Діагностика: Під час проведення гінекологічного огляду піхви необхідно звернути увагу на колір шийки матки. При саркомі орган набуває синюшного відтінку. Також можливий її набряк та гіпертрофія. У рідких випадках виявляють саркоматозний вузол на етапі формування. За допомогою бімануального та ректально-вагінального дослідження фахівці виявляють точну локалізацію новоутворення. Важливу роль відіграє раннє визначення розміру, консистенції, зміщення та ступеня злоякісності вузлів, наявності інфільтратів, Діагности ка: Проведення трансвагінального та трансабдомінального УЗ-діагностування вказує на трансформацію матки, неоднорідну ехогенність, присутність некротизованих вузлів та патологічного Біопсія ендометрію У найбільшому дослідженні, яке охоплювало 21 пацієнта з лейоміосаркомою, стромальною саркомою ендометрію або іншою саркомою, передопераційний забір зразків ендометрія правильно ідентифікував гістологію як саркому в 13/21 випадках (62 відсотки), запропонував інший діагноз у 3 випадках (2 аденокарциноми , 1 карциносаркома), і був негативним у 5 випадках Стенфордські критерії • Клітинна атипія; • Мітоз; • Коагуляційний некроз У найбільшому ретроспективному дослідженні, в результаті якого були розроблені ці критерії, наявність двох із трьох ознак вказувала на ризик метастатичного поширення >10 відсотків. Однак думки щодо точного рівня мітотичної активності, необхідного для діагностики саркоми, різняться Підтипи лейоміосаркоми: • Веретеноклітинні (звичайні) пухлини – характеризуються двома або більше з наступного: некроз пухлинних клітин, виражена цитологічна атипія та ≥10 мітозів на 10 полів високої потужності. • Епітеліоїдна лейоміосаркома – характеризується круглими або полігональними клітинами з великою кількістю еозинофільної або прозорої цитоплазми. Епітеліоїдні лейоміоми з атипією та ≥5 мітозами на 10 полів високої потужності. Лікування Лікування має бути комплексним, із застосуванням радикального хірургічного, променевого і медикаментозного методів. Пацієнткам з лейоміосаркомою або саркомою в міомі виконують: - при І ступені екстирпацію матки з придатками; • при ІІ - ІІІ ступені екстирпацію матки з придатками. Бажане видалення верхньої третини піхви з метою запобігти рецидивам у культі та дистанційне опромінення. Для уникнення розвитку метастазія після операції і променевого лікування призначають протипухлинні антибіотики (адріаміцин); Лікування З метою профілактики прогресування захворювання і запобігання рецидивам і метастазам після хірургічної і променевої терапії призначають протягом двох років курси лікування карміноміцином (50 мг на курс). Перший курс проводить після операції, другий і третій з інтервалом 1,5 міс. Надалі кожні 3 міс. У разі резистентності до карміноміцину застосовують хіміотерапевтичні препарати 2-го ряду: адріаміцин у дозі 30 - 40 мг внутрішньовенно у 1-й і 8-й дні кожного тритижневого циклу (наступні ведення препарату на 22-й і 29- дні і т. д., до сумарної дози, що не перевищує 600 мг), Його комбінації з іншими цитостатинками (фторурацил 500 700 мг внутрішньовенно, циклофосфан 500-700 мг внутрішньом'язо). Ослабленим хворим ударну дозу циклофосфану заміняють на шоденнее Використанні джерела: • https://tomoclinic.ua/cancers/sarkomamatky/#:~:text=Саркома%20матки%20— %20пухлина%20злоякісного%20характеру,(м%27язова %20та%20сполучна) • https://www.cancer.gov/types/uterine/hp/uterine -sarcoma-treatment-pdq • https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/32909482/ • https://health-ua.com/article/75627-standartmedichno-dopomogi-zloyaksn-novoutvorennya-tlamatki
