Лекция №1: Введение в нозологию Нозология - учение о болезнях (от греч. Nosos - болезнь и logos учение). Нозология включает следующие вопросы: • биологические и медицинские основы болезней; • этиологию, т.е. причины и условия возникновения болезни; • патогенез, или механизмы развития болезни; • морфогенез заболевания; — морфологические изменения • • осложнения болезни; исходы заболевания; • правила составления диагноза; • патоморфоз, т. е. изменчивость болезней; в динамике номенклатуру и классификацию болезней; • ошибки медицинских работников. В соответствии с нозологией выделяют нозологические единицы, или конкретные болезни. ОСНОВНЫЕ ПОНЯТИЯ НОЗОЛОГИИ Болезнь — это жизнь, нарушенная в своем течении повреждением структуры и функции организма под влиянием внешних и внутренних факторов; болезнь характеризуется снижением приспособляемости к среде и ограничением свободы жизнедеятельности больного. Таким образом, понятие “болезнь” обязательно подразумевает нарушение взаимодействия организма с внешней средой и полом гомеостаза. Фундаментальные положения, которыми характеризуется любая болезнь: болезнь, как и здоровье, одна из форм жизни; болезнь — это общее страдание организма; для возникновения болезни необходимо определенное сочетание факторов внешней и внутренней среды; в возникновении и течении болезни важнейшая роль принадлежит компенсаторным и приспособительным реакциям организма; любая болезнь сопровождается морфологическими изменениями в органах и тканях, что определяется единством структуры и функции Периоды (стадии) болезни. В большинстве случаев, хотя и не всегда, можно выделить несколько периодов (или стадий) развития болезни: латентный период, т. е. скрытый, — клинически никак не проявляющийся этап заболевания, который длится от момента воздействия патогенного фактора до первых признаков болезни; продромальный период (или стадия предвестников), характеризующийся появлением первых неспецифических признаков болезни в виде недомогания, утомляемости, раздражительности, головной боли, болезненности в суставах и мышцах и т. п.; период выраженной болезни (или стадия разгара) — этап заболевания, характеризующийся появлением специфических признаков конкретной болезни; период исходов болезни, которые могут быть благоприятными, когда наступает выздоровление, или неблагоприятными, если болезнь заканчивается инвалидизацией больного или его смертью. Патологический процесс— закономерно возникающая в организме последовательность реакций на повреждение, вызванное патогенным фактором, и характеризующаяся нарушением жизней деятельности. Патологический процесс является компонентом болезни, но при этом он может быть местным и протекать в пределах одного органа или ткани, в то время как болезнь — это общее страдание организма. Патологическое состояние — устойчивое отклонение от нормы, имеющее отрицательное значение для организма. Для патологического состояния характерно длительное, нередко пожизненное течение. Примером таких состояний могут быть деформация створок клапанов сердца после перенесенного эндокардита, состояние после потери глазного яблока или удаления одной из почек, части легкого или кишечника, различные аномалии развития (косолапость, расщепление верхней губы или твердого неба и т. п.). Патологическая реакция — неадекватный ответ организма или отдельных органов на действие обычных или патогенных раздражителей. Примером таких реакций могут быть патологические рефлексы — спазм венечных артерий сердца с развитием приступа стенокардии при прохождении камня через общий желчный проток, разнообразные аллергические реакции как неадекватный ответ на действие обычных для большинства людей веществ. ЭТИОЛОГИЯ Этиология— учение о причинах и условиях возникновения болезней. Вопрос о том, что является причиной болезней, — это кардинальный вопрос медицины, на который человечество пытается ответить на протяжении всей своей истории. Учение об этиологии болезней прошло несколько этапов, пока не стали понятными несколько основных закономерностей возникновения болезней: 2 без причины не может быть болезни. Однако одной причины недостаточно для того, чтобы началась болезнь: причина болезни, или патогенный фактор, может быть нейтрализована благодаря защитным системам организма, его реактивности, иммунной системе и др. Примером могут служить эпидемии инфекционных заболеваний, когда среди людей, находящихся в одинаковых условиях, часть заболевает, а другие остаются здоровыми; для того чтобы причина вызвала болезнь, необходимы соответствующие условия, в которых приспособляемость организма становится недостаточной. При этом условия жизни составляет внешняя среда — социальная, географическая, биологические, физические и другие окружающие факторы, и внутренняя среда, т. е. условия, которые складываются в самом организме под влиянием наследственных, конституциональных и других факторов; специфика болезни, т. е. характерные для нее клиническая картина и морфологические изменения определяются причиной болезни (патогенным фактором). Именно патогенный фактор, обладающий специфическими особенностями, вызывает закономерный ответ организма в виде характерных признаков болезни симптомов и синдромов, т. е. группы симптомов, совокупность которых определяет специфику заболевания. Таким образом, этиология — это не просто причина болезни, а учение о сложных процессах взаимодействия организма человека с причиной болезни и о комплексе дополнительных условий, в которых эти взаимодействия реализуются. В практической деятельности используется более узкое толкование понятия” этиология” как причины и условия возникновения конкретной болезни, что на основании соответствующей симптоматики позволяет поставить диагноз и проводить лечение, направленное в первую очередь на ликвидацию патогенного фактора, т. е. причины этого заболевания. Причины многих болезней, например, большинства инфекционных, эндокринных или травматических заболеваний, известны. Вместе с тем имеется много болезней, этиология которых не установлена— психические заболевания, злокачественные опухоли, атеросклероз, сепсис и др., что, однако, не исключает их успешного лечения путем воздействия не на этиологию, а на определенные механизмы развития таких болезней. Так, хорошо известны клиническая картина, морфология, течение и исходы аппендицита. Ежегодно в мире удаляют сотни тысяч червеобразных отростков, однако этиология аппендицита до сих пор не установлена. Неизвестна этиология рака, но многие формы этого заболевания успешно лечат во всем мире. 3 ПАТОГЕНЕЗ Патогенез - учение об общих закономерностях и механизмах развития, течения и исхода патологических процессов и болезней. Проблема патогенеза тесно связана с проблемой этиологии и также имеет широкое толкование, как учение об общ механизм развития конкретной болезни или патологического процесса. Если этиология отвечает на вопрос, почему возникло заболевание, то патогенез отвечает на вопрос, как оно возникло. Патогенез учитывает прежде всего роль факторов внутренней среды организма. В отличие от этиологических факторов, определяемых преимущественно внешней средой и поэтому характеризующихся изменчивостью в зависимости от множества условий, патогенетические факторы отличаются известным постоянством, как и все наследственно закрепленные физиологические механизмы. Это создает устойчивость и стереотипность реакций организма на различные воздействия. Так, рак может быть вызван самыми разнообразными химическими и физическими канцерогенами, что указывает на множество этиологических факторов и единый патогенетический механизм. Вместе с тем один и тот же канцероген у одного человека вызывает рак, а у другого не вызывает. Это говорит о том, что этиологическое значение тех или иных факторов внешней среды определяется факторами патогенетическими, которым принадлежит решающая роль. Однако разделить этиологию и патогенез нельзя, они взаимосвязаны, и понять их роль можно, только рассматривая причину болезни и механизмы ее развития в неразрывном единстве. Морфогенез — совокупность механизмов развития морфологических изменений в динамике болезни или патологического процесса. Морфогенез неотделим от патогенеза, они находятся в диалектическом единстве, развиваются параллельно друг другу, и чем глубже и тяжелее морфологические изменения органов и тканей, тем тяжелее течение болезни, т. е. ее патогенез. Суть любой болезни заключается в том. что она вызывает изменения в структуре органов и тканей. Эти изменения обусловливают определенные нарушения функций поврежденных органов, что проявляется в появлении симптомов и синдромов болезни. Выздоровление подразумевает не только уничтожение патогенного фак-гора, но и исчезновение механизмов развития болезни, чему соответствует репарация, заживление тех морфологических повреждений, которые были вызваны патогенным фактором И лежали в основе нарушений функций органов и систем, что проявлялось клинической картиной болезни. Биологический смысл патогенеза заключается в том, чтобы с помощью имеющихся у организма физиологических и патологических реакций ликвидировать причину болезни и вернуть физиологические константы, составляющие гомеостаз, т.е. вернуть состояние здоровья. Поэтому важнейшая особенность патогенеза его гомеостатическая направленность. 4 Знание закономерностей патогенеза, стереотипности его ответов на различные повреждения позволяет проводить патогенетическую терапию, не зная этиологию заболевания. Так, до конца неизвестна причина сахарного диабета, но хорошо изучены механизмы, морфология и динамика метаболических нарушений при этом страдании, что позволяет успешно проводить патогенетическое лечение болезни. Вместе с тем стереотипный ответ организма на различные воздействия нередко проявляется в появлении одинаковых симптомов, но характеризующих разные заболевания. Например, гипертензия (повышение артериального давления) может быть проявлением гипертонической болезни как самостоятельного заболевания, но может быть и симптомом поражения почек, атеросклероза или опухоли надпочечника (феохромоцитомы) или сахарного диабета. И искусство диагностики заключается в умении распознать болезнь при симптомах и синдромах, сходных с проявлениями других заболеваний, ИСХОДЫ БОЛЕЗНЕЙ Каждая болезнь имеет исход. Он может быть: благоприятным, когда уничтожается патогенный этиологический фактор, ликвидируются морфологические и функциональные последствия заболевания и восстанавливается гомеостаз; неблагоприятным, или летальным, когда болезнь заканчивается смертью больного. болезнь может закончиться инвалидизацией больного, когда в результате заболевания возникает структурно-функциональный дефект, требующий постоянного лечения. В динамике заболевания может возникать рецидив —— повторное появление симптомов болезни после их устранения, причем рецидивы могут быть неоднократными. В таком случае говорят о рецидивирующем течении болезни. Ремиссия — временное ослабление или устранение симптомов болезни, но не излечение от нее. Смерть — прекращение жизнедеятельности организма, о котором свидетельствует остановка сердца. Различают два вида смерти, которые являются этапами умирания: клиническая и биологическая смерть. Клиническая смерть — это терминальное состояние, характеризующееся отсутствием признаков жизни, но из которого человека можно вывести с помощью реанимационных мероприятий. Длительность клинической смерти составляет 5—7 мин. Это то время, в течение которого нервные клетки головного мозга сохраняют жизнеспособность. 5 Биологическая смерть - наступает вслед за клинической смертью и характеризуется необратимым прекращением всех функций организма, включая обмен веществ. Танатогенез — механизм и динамика наступления смерти. НОМЕНКЛАТУРА И КЛАССИФИКАПИЯ БОЛЕЗНЕЙ Номенклатура и классификация болезней является важнейшей частью нозологии. Медицинская номенклатура - перечень согласованных названий болезней и причин смерти. Медицинская классификация — группировка нозологических единиц (болезней) и причин смерти для достижения определенных целей унифицированного написания диагноза, медицинской статистики заболеваемости и смертности и др. Международная классификация болезней (МКБ) составляется Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), которая постоянно дополняет классификацию и номенклатуру болезней по мере изменения знаний о них или в связи с появлением новых заболеваний. Комитет экспертов ВОЗ периодически анализирует все изменения, которые произошли в понимании этиологии и патогенеза за 6—8 лет, и вносит соответствующие изменения в МКБ. Это называется пересмотром. В настоящее время весь мир пользуется МКБ 10-го пересмотра (1993 г.). Медицинские диагнозы должны соответствовать номенклатуре и классификации болезней ВОЗ, даже если порой они не совпадают с национальными представлениями о какой-либо болезни. Такая унификация необходима для того, чтобы всемирное здравоохранение могло иметь чёткое представление о медицинской ситуации в мире и при необходимости оказывать специальную помощь тем или иным странам, разрабатывать и проводить профилактические мероприятия регионального или континентального масштаба, а также готовить квалифицированные медицинские кадры для разных стран. МКБ-10 состоит из З томов, два из которых имеют техническое значение, а третий представляет собой алфавитный указатель, в котором приводятся термины или ключевые слова, обозначающие название болезни, травмы, синдрома, подлежащие специальному и унифицированному кодированию. Для этого существуют буквенно-цифровые кодовые номера, для которых предусмотрены 25 букв латинского алфавита и четырехзначные коды, в Которых последняя цифра ставится после точки. Каждой букве соответствуют до 100 трехзначных цифр. Все болезни, перечисленные в МКБ10. разделены на 21 класс, в каждом из которых болезни объединены в 6 семейства по родственным признакам. Основной принцип рубрикации — нозологический, т. е. учитывающий этиологию, патогенез и исходы болезней. Например, класс ”Инфекционные и паразитарные болезни” (шифруется по коду АОС— В99), или класс ” Новообразования”. И хотя в этом классе не всегда известны точные причины болезней, но раскрыты многие этиологические факторы, патогенез опухолей и их исходы. МКБ создает иерархическую систему приоритетов болезней при написании диагнозов, основанную на единых для всего мира принципах. Диагноз - медицинское заключение о состоянии здоровья обследуемого, об имеющимся заболевании или о причине смерти, выраженное в терминах, предусмотренных принятыми классификациями и номенклатурой болезней. Это базовый документ для всей последующей медицинской документации. Имеется несколько разновидностей диагноза — предварительный и окончательный, гистологический и анатомический, ретроспективный и судебно-медицинский и др. Однако в клинической медицине основное значение имеют клинический и патологоанатомический диагнозы. Оба этих диагноза составляются по одинаковому принципу, что позволяет их сравнивать, а сравнение клинического и патологоанатомического диагнозов дает возможность выявить ошибки клинической диагностики, их причины, а также правильность лечения больного. Основополагающим принципом составления диагноза является наличие в нем трех главных рубрик — основное заболевание, осложнения основного заболевания и сопутствующие заболевания. При этом основное заболевание обычно представляет собой нозологическую единицу и по нему проводится кодирование болезни или причины смерти в соответствии с МКБ. В клиническом диагнозе основное заболевание — то состояние, по поводу которого проводилось лечение или обследование во время обращения больного за медицинской помощью. В патологоанатомическом диагнозе основное заболевание— это то заболевание, которое само по себе или через свои осложнения явилось причиной смерти больного. Осложнение — это заболевание, патогенетически связанное с основным заболеванием и утяжеляющее его течение. Однако далеко не всегда удается всю патологию, имеющуюся у больного, уложить в одно основное заболевание, и для того, чтобы описать в диагнозе такую ситуацию, вводится рубрика комбинированного основного заболевания, позволяющая назвать несколько основных заболеваний, которые привели больного к смерти. 7 Конкурирующие заболевания -— два или более заболеваний, каждое из которых само по себе или через свои осложнения могло привести больного к смерти. Например, рак желудка IV стации с множественными метастазами и выраженной кахексией и одновременно острый инфаркт миокарда. Невозможно точно установить, какая из этих болезней привела больного к смерти, они конкурируют между собой в танатогенезе. Сочетанные заболевания — это болезни с разными этиологией и патогенезом, каждая из которых в отдельности не является причиной смерти, но, совпадая по времени развития и взаимно отягощая друг друга, они приводят больного к смерти. Например, у пожилой женщины перелом шейки бедра и очагово-сливная застойная пневмония в заднебазальных отделах левого легкого. Каждое из этих заболеваний в отдельности не является смертельным, но их сочетание, особенно у пожилой пациентки, явилось причиной смерти. Фоновые заболевания - болезни, создающие неблагоприятный фон для течения основного заболевания. Например, у больного основным заболеванием является острый инфаркт миокарда, а неблагоприятным фоном для него — выраженный атеросклероз с преимущественным поражением сосудов сердца. После составления патологоанатомического диагноза обязательно проводится сличение его с клиническим диагнозом. Это делается для того, чтобы вместе с лечащим врачом окончательно уяснить этиологию, патогенез и морфогенез болезни у конкретного больного. Такой совместный анализ — большая и повседневная школа и для клинициста, и для патологоанатома, так как именно на вскрытии можно увидеть, оценить и уточнить, какие изменения и в каких органах возникли в результате заболевания, ибо в прозектуре, по выражению К. Рокитанского.” мертвые учат живых”. Кроме того, сличение диагнозов позволяет оценить уровень диагностической и лечебной работы больницы или поликлиники — большое количество совпадений клинического и патологоанатомического диагнозов говорит о хорошей работе больницы и высоком профессионализме ее персонала. И наоборот, бојљшое количество диагностических ошибок, каждая из которых может повлечь за собой неправильное лечение больного, говорит о недостаточном уровне профессиональной подготовки медицинского персонала или о недостаточных диагностических возможностях лечебного учреждения в связи с отсутствием необходимого оборудования. Очень важной и сложной проблемой являются заболевания или осложнения болезней, связанные с действием медицинского персонала, так называемые ятрогении. Ятрогении — это любые неблагоприятные последствия профилактических. диагностических или лечебных вмешательств либо 8 процедур, которые приводят к нарушениям функций организма, инвалидизации или к смерти больного. Ятрогении делят на медицинские ошибки и медицинские проступки или преступления. Следует заметить, что медицинское преступление может быть установлено только судом. Медицинская ошибка — это добросовестное заблуждение медицинского работника при исполнении им своих профессиональных обязанностей и поэтому не являющееся проступком или преступлением. Медицинская ошибка не является результатом халатного отношения к своим обязанностям, невежества или злоумышленного действия. Она не может быть предусмотрена или предотвращена медицинским работником вследствие его недостаточного профессионального опыта, из-за отсутствия необходимых лабораторных возможностей или соответствующей аппаратуры. Например, при катетеризации подключичной артерии иногда разрушается катетер и его кусочки становятся эмболами, вызывающими тяжелые последствия или даже смерть больного. Это ятрогения, но она не является следствием халатности медицинского работника. Медицинское преступление — нанесение вреда здоровью или смерть больного в результате ненадлежащего или халатного исполнения медицинским работником своих профессиональных обязанностей. Например, операционная сестра не зафиксировала салфетку в брюшной полости и не пересчитала салфетки после операции. В результате у больного развился перитонит, и он умер, это медицинское преступление. Либо медицинская сестра по халатности ввела больному не то лекарство, которое было назначено врачом, и это нанесло вред больному, ила быстро ввела строфантин и больной умер, хотя медсестра обязана знать особенности введения этого препарата. Ятрогении сопровождают работу медицинского персонала, они чаще представляют собой технические ошибки, однако их оценка производится отдельно в каждом конкретном случае либо коллективом больницы, либо следствием и судом. Таким образом, учение о нозологии является тем стержнем медицинской науки и практики, без которого не может быть понимания сущности болезней, принципов их лечения, а также взаимодействия медицинского сообщества. 9
