Загрузил koals23

Волосатоклеточный лейкоз

реклама
Клинические проявления, лабораторная диагностика
Выполнила: ординатор КЛД 1 год
Заболотская Ксения Романовна
Волосатоклеточный лейкоз редкое хроническое B-клеточное лимфопролиферативное
заболевание, в большинстве случаев поражающее костный мозг и
селезенку. Его субстратом являются лимфоидные клетки с
характерной морфологией (крупные размеры, округлое ядро,
выросты-«волоски» цитоплазмы, от которых произошло название
заболевания) и особым фенотипом.
Клинические проявления
могут варьировать от минимальных или
вообще полностью отсутствовать (тогда
заболевание является случайной находкой
при обследовании) до выраженных
симптомов спленомегалии и цитопении.
Для ВКЛ характерны лейкопения с
нейтропенией и моноцитопенией, а также
анемия и тромбоцитопения. В 95 %
случаев в крови пациентов обнаруживают
характерные «волосатые»/«ворсинчатые»
лимфоциты, но количество их может быть
различным. Типично для ВКЛ увеличение
селезенки – от незначительного до
Лабораторная диагностика ВКЛ
Хроматин зрелый,
сглаженный,
однородный.
У обычного лимфоцита
структура хроматина
неравномерная,
глыбчатая, "грубее".
Лабораторная диагностика
ВКЛ
Лабораторная
диагностика
ВКЛ
Цитоплазма - светлоголубая, у обычного
лимфоцита - светлосиния с
перинуклеарной зоной,
у моноцита - сероголубая, но с
азурофильной
зернистостью, при ВКЛ
Лабораторная
ВКЛ
Лабораторнаядиагностика
диагностика
ВКЛ
Лимфоциты при ВКЛ среднего размера (мезогенерации),
с округлым, овальным, почковидным ядром, реже
бобовидной формы, гомогенной (однородной),
сглаженной структурой хроматина; нуклеолы, как
правило, отсутствуют или неотчетливые; цитоплазма
обильная светло-голубая, с неровными, фестончатыми
отростками или ворсинками.
Иногда в цитоплазме могут обнаруживаться
вакуоли.
Критерии установления
диагноза/состояния:
1. «Ворсинчатые» лимфоциты («волосатые» клетки) в крови и/или
костном мозге >5 %;
2. Положительная реакция «ворсинчатых» лимфоцитов на
тартратустойчивую кислую фосфатазу (TRAP);
3. Иммунофенотип лимфоидных клеток, специфичный для ВКЛ:
клон В-лимфоцитов, экспрессирующих маркеры CD19,
CD20(ярко), CD22(ярко), sIg, CD25, CD11c, CD103, FMC7, CD123,
CD85; в типичном случае – отсутствие экспрессии маркеров CD5,
CD10, CD23;
При наличии только данных (1),(2) – диагноз
вероятен.
Критерии
установления
Критерии установления
диагноза/состояния:
диагноза/состояния:
4. Типичная для ВКЛ «рыхлая» лимфоидная инфильтрация костного
мозга в трепанобиоптате (с экспрессией при ИГХ-исследовании
CD20, Annexin A1, TRАP, CD25, CD103, DBA.44(CD72), CD11c, CD123,
Cyclin D1, отсутствием экспрессии CD5, CD10, CD23);
5. Выявление в лимфоидных клетках мутации BRAFV600E;
6. В случае спленэктомии – характерная лимфоидная
инфильтрация красной пульпы с экспрессией при ИГХисследовании маркеров ВКЛ.
При наличии данных (3)-(6) – диагноз
достоверен.
Скачать