ВЫПОЛНИЛИ: Студенты Л-307 Климец Андрей Куцова Марина Пороки развития почек Аномалии количества: • Аплазия • Удвоение • Добавочная почка Аномалии величины • Гипоплазия • Гигантская почка Аномалии расположения (дистопии) • Гомолатеральные (грудная, поясничная, подвздошная, тазовая) • Гетеролатеральные (перекрестные) Аномалии взаимоотношения (сращения) • Симметричные (подковообразная, галетообразная) • Ассиметричные (S-, L-, I-образная) Аномалии структуры (кистозные аномалии) • Поликистоз • Мультикистоз • Губчатая почка Аномалии взаимоотношения (сращения) Подковообразная почка. Почки располагаются вертикально и соединяются нижними полюсами посредством перешейка. Нижняя мезентериальная артерия не позволяет смещаться перешейку вверх, и подковообразная почка расположена ниже обычного. Нормальная ротация почек также становится невозможной, и лоханки останавливаются в переднем положении, мочеточники также идут кпереди от почек, перекидываясь через перешеек, но впадают в мочевой пузырь нормально. Кровоснабжение такой почки достаточно вариабельно. Также встречаются различные другие варианты сращения почек (более редкие) - S-образная и Lобразная почки (срастаются под различными углами и разными полюсами) и галетообразная почка, когда метанефротическая ткань срастается полностью, образуя одну почку с двумя лоханками и мочеточниками. Такая почка расположена посередине, а мочеточники впадают в мочевой пузырь в обычных местах. ДИСТОПИЯ ПОЧЕК (АНОМАЛИЯ ПОЛОЖЕНИЯ) При нарушении развития почек в эмбриональном периоде возможно их аномальное расположение — в грудной клетке, брюшной полости, подвздошной ямке и в области таза. Также дистопированные почки могут располагаться на контралатеральной стороне. Аномальная почка обычно имеет меньший размер, и ее лоханка располагается кпереди от почки (вместо медиального расположения). Мочеточник с пораженной стороны обычно короче, но впадает в мочевой пузырь нормально. Различают гомолатеральную дистопию (расположение почки на своей стороне) и гетеролатеральную дистопию (почка находится с противоположной стороны от впадения мочеточника в мочевой пузырь. Аномалии количества Односторонняя агенезия — отсутствие одной почки вследствие аномального течения эмбрионального развития или отсутствия эмбрионального почечного ростка. Агенезия происходит из-за отсутствия контакта эмбрионального ростка мочеточника с бластемой метанефроса, в результате которого не происходит индукции нефрогенеза. Двусторонняя почечная агенезия встречается редко и несовместима с жизнью. Это состояние обычно сочетается с полной атрезией мочеточников, гипоплазией или отсутствием мочевого пузыря, задержкой развития плода, легочной гипоплазией, уменьшенным количеством околоплодной жидкости. Добавочная, третья, почка встречается очень редко. Две добавочные почки описаны всего один раз. Добавочная почка имеет собственное независимое кровоснабжение (артерия и вена), а также собственную независимую обирательную систему. Аномалии величины Гипоплазия почки характеризуется уменьшением почки в размерах. Обычно гипоплазированная почка сочетается с увеличенной почкой с контралатеральной стороны. При гистологическом исследовании выявляется дисплазия почечной ткани. Односторонняя или двусторонняя гипоплазия встречается при фетальном алкогольном синдроме, а также у детей, матери которых во время беременности употребляли кокаин. Больные с односторонней гипоплазией почки нуждаются в лечении только при наличии патологического процесса в этой почке. Аномалии структуры Губчатая почка — это кистозное состояние почек, характеризующееся дилатацией дистальных собирательных трубочек с формированием множественных кист и дивертикулов в мозговом слое. Мозговой слой почек на разрезе похож на губку вследствие расширенных собирательных трубочек в сосочках почки с формированием многочисленных мелких кист. Почка дольчатая — почка дольчатого строения, является нормой для плода и детей до 3 лет. В дальнейшем дольки постепенно сглаживаются, поэтому наличие у взрослого дольчатой почки считается аномалией развития. Поликистоз почек — это аутосомнодоминантное врожденное заболевание, характеризующееся развитием множественных кист в почечной паренхиме. Почки достигают огромных размеров вследствие большого количества кист, наполненных жидкостью, и могут быть легко пропальпированы через переднюю брюшную стенку. Увеличение кист в размерах приводит к компрессии и ишемии почечной паренхимы и, как следствие, к ее атрофии и сдавлению нормальных собирательных трубочек. Мультикистоз почек – редкая аномалия, встречается у 1 % больных с аномалиями почек. Процесс чаще всего односторонний, выражается в полном замещении почечной ткани кистами и облитерации мочеточника в прилоханочном отделе.
