дерматовенерология

Волгоградский государственный медицинский университет
Самостоятельная
работа
Выполнила: Маркарян М. Ш.
2 группа 5 курс лечебный ф-т
1. Современные методы диагностики дерматозов
• Метод патоморфологического (гистологическое) исследования:
фазово-контрастная, интерференционная, люминесцентная, поляризационная,
стереоскопическая, ультрафиолетовая, инфракрасная, конфокальная, электронная
микроскопия.
• Метод иммуногистохимии (прямой/непрямой)
• Неинвазивные методы исследования:
— Дерматоскопия
— In vivo конфокальная микроскопия
— Оптическая когерентная томография
— Ультразвуковое исследование кожи
• Методы оценки функционального состояния кожи
(себуметрия, максаметрия, хромаметрия, корнеометрия, вапометрия, теваметрия,
ревискометрия, кутометрия и баллистометрия)
• Маркерная диагностика
— ревматоидный фактор
— волчаночный антикоагулянт
— LE-клетки
— «ферменты мышечного распада» (креатинфосфокиназа, лактатдегидрогеназа,
аланин- и аспартатаминотрансфераза, альдолаза)
• Методы молекулярного анализа — полимеразная цепная реакция (ПЦР)
• Иммуноанализ на микросферах
2. Диагностика и лечение тяжелой формы токсикодермии
– синдрома Лайелла
• Анализ жалоб больного – жалобы пациента на кожные высыпания по типу
пузырей, болезненность кожи, повышение температуры тела, выраженную
слабость.
• Данные анамнеза жизни.
• Результаты объективного осмотра.
• Общий анализ крови (повышение СОЭ, нейтрофилез со сдвигом лейкоцитарной
формулы влево, эозинофилия (редко), лимфопения, анемия).
• Биохимический анализ крови – уменьшение количества белка, повышенный
уровень билирубина (одной из составляющих частей желчи) указывает на
нарушение функции печени, повышенный уровень мочевины (конечного
продукта белкового обмена) говорит о нарушении функции почек,
электролитные сдвиги.
• Общий анализ мочи – уровень белка в моче увеличивается, что также говорит о
нарушении функционирования почек; гематурия свидетельствует уже о сильном
повреждении почек.
• Гистологическое исследование биоптата кожи.
• Бактериологический посев содержимого пузырей.
Специфические аллергологические тесты
• Тест дегрануляции базофилов по Шелли
• Реакция агломерации лейкоцитов по Флеку
• Реакция бластной трансформации лимфоцитов
• Гемолитические тесты
• Пункционная биопсия с использованием замороженных срезов кожи.
Медикаментозное и немедикаментозное лечение
• Режим
Стерильная палата, индивидуальный уход
• Диета
Адаптированное или парентеральное питание
• Экстракорпоральная детоксикация
─ гемосорбция,
─ высокообъемный плазмаферез,
─ плазмафильтрация
• Наружное лечение
─ Обработка слизистых оболочек глаз, ротовой полости, гениталий 3-4 раза в сутки;
кожи – 2 раза в сутки:
─ Дезинфицирующие растворы: 2 % раствор борной кислоты, 1% раствор танина,
раствор фурацилина 1:5000, светло-розовый раствор перманганата калия (1:10 000)
─ Комбинированные кортикостероидные препараты в виде аэрэпителизующего
средства: оксикорт, полькортолон (аэрозоли)
─ депроитенизированный гемодериват из телячьей крови (актовегин): гель – на
кожу,
─ адгезивная паста - на слизистые оболочки полости рта 2-3 раза в сутки
Общее лечение
• Системная кортикостероидная терапия: метилпреднизолон (метипред) 500-1000
мг/кг в сутки в/в через инфузомат в течение 3 дней с постепенным снижением
при стабилизации состояния. Во время применения кортикостероидных
препаратов необходимо проведение корригирующей терапии.
• Интенсивная трансфузионная терапия до 2 л в сутки под контролем суточного
диуреза:
─ растворы электролитов (раствор Рингера)
─ плазмозамещающие растворы (свежезамороженная плазма, альбумин)
─ антибиотикотерапия: антибиотики широкого спектра действия с учетом
аллергологического анамнеза и результатов посева. Не использовать антибиотики
пенициллинового ряда!
─ цефтриаксон (роцефин) 1000 мг в/в 1-2 раза в сутки
─ цефотаксим (клафоран) 1000 мг в/в 2 раза в сутки
─ цефпиром (фортум) 1000 мг в/в 2 раза в сутки
• Симптоматическая терапия - по показаниям.
3. Дифференциальная диагностика пузырных заболеваний
4. Биологические препараты в лечении псориаза
• Инфликсимаб (Ремикейд®) — селективный антагонист фактора некроза
опухоли-альфа (ФНО-α), представляющий собой химерные мышиночеловеческие моноклональные антитела IgG. Инфликсимаб быстро связывается
и образует устойчивое соединение с обеими формами (растворимой и
трансмембранной) человеческого ФНО-α и блокирует его взаимодействие со
специфическими рецепторами, что способствует разрешению или значительному
уменьшению псориатических высыпаний и суставных проявлений заболевания.
• Адалимумаб (Хумира®) — селективное иммуносупрессивное средство.
Полностью идентичные человеческим моноклональные антитела, блокирующие
активность ФНО-α провоспалительного цитокина, играющего одну из ключевых
ролей в патогенезе псориаза. Адалимумаб селективно связывается с ФНО-α и
нейтрализует его биологические функции за счёт блокады взаимодействия с
поверхностными клеточными р55 и р75 рецепторами к ФНО-α.
• Устекинумаб (Стелара®) — представляет собой полностью человеческие
моноклональные антитела класса IgG1k, которые обладают высоким сродством и
специфичностью к субъединице р40 интерлейкинов (ИЛ) человека ИЛ-12 и ИЛ23. На ранних этапах патогенеза псориаза препарат блокирует биологическую
активность ИЛ-12 и ИЛ-23, предотвращая их связывание с рецептором ИЛ-12Rβ1, экспрессируемым на поверхности иммунных клеток.
5. Красная волчанка. Этиология. Патогенез.
• В основе заболевания лежат дефекты иммунорегуляции, ведущие к
неконтролируемой продукции аутоантител к различным тканям, клеткам,
клеточным компонентам; особую роль отводят образованию аутоантител против
ДНК ядер лейкоцитов («волчаночный фактор»). Часть АТ образуют иммунные
комплексы, циркулирующие в крови и откладывающиеся в тканях и органах,
вызывая их повреждение.
• При ДКВ отмечается более доброкачественное хроническое течение с
продукцией нормальных АТ против чужеродных или патологически измененных
собственных тканей. Патологическое изменение тканей в свою очередь, может
быть спровоцировано воздействием различных экзо- и эндогенных факторов:
УФО, эндокринные отклонения – беременность, роды, аборты; стрессы, прием
некоторых лекарственных препаратов, вакцинирование, наличие очагов
бактериальной и вирусной инфекции, травмы и т.д. По сути это вариант
нормальной защитной реакции гуморального иммунитета.
• При СКВ процесс изначально аутоагрессивен определяется выработкой АТ
против нормальных тканей организма мутировавшими иммунокомпетентными
клетками, что подтверждается высоким титром АТ против базальной мембраны
и отложением Ig G, Ig M не только в местах высыпаний, но и в области видимо
здоровой кожи.
КВ. Классификация
1. Острая кожная красная волчанка:
a.
локализованная;
b.
распространенная;
c.
подобная токсическому эпидермальному некролизу.
2.
Подострая кожная красная волчанка:
a.
кольцевидная;
b.
папуло-сквамозная/псориазиформная;
c.
буллезная;
d.
подобная токсическому эпидермальному некролизу.
3.
Хроническая кожная красная волчанка:
a.
дискоидная:
o
локализованная;
o
распространенная;
b.
гипертрофическая/веррукозная;
c.
глубокая/люпус-панникулит;
d.
опухолевидная/папуло-муцинозная красная волчанка;
e.
красная волчанка вследствие обморожения;
f.
Красная волчанка слизистых оболочек;
g.
лихеноидная дискоидная красная волчанка
КВ. Диагностика
Диагностика при ДКВ:
• Белоснежное свечение очагов поражения в лучах лампы Вуда.
• Гистологический метод исследования: гиперкератоз с массивными роговыми
пробками в устьях фолликулов, акантоз, вакуольная дегенерация клеток
базального слоя, резкое расширение кровеносных и лимфатических сосудов,
инфильтрат располагающийся преимущественно вокруг сосудов, сальных желез
и фолликулов, состоящий из лимфоцитов, плазмоцитов и гистиоцитов.
• РИФ – отложение IgG, IgM в области базальной мембраны в очагах поражения.
Диагностика при СКВ:
• Клинический анализ крови: анемия, лейкопения, лимфоцитопения,
тромбоцитопения, повышение СОЭ.
• Диспротеинемия: снижение альбуминов, повышение α2 и γ глобулинов,
криоглобулинемия.
• Триада Хазерика: Гемотоксилиновые тельца Гросса, представляющие собой
гомогенизированные ядерные массы Симптом «розетки» - скопление
нейтрофилов вокруг телец Гросса LE -клетки – нейтрофил, фагоцитировавший
тельца Гросса.
• Антинуклеарные антитела.
• РИФ- отложение IgG, IgM в области базальной мембраны как в очагах
поражения, так и в области видимо здоровой кожи.
• При наличии поражения почек в анализе мочи- гематурия, протеинурия.
цилиндрурия, повышение плотности мочи.
КВ. Клинические формы
• Хроническая (дискообразная, или ограниченная), локализуется на коже и CO
• Острая (системная), системное поражение всего организма (артриты,
эндокардит, плеврит, нефрит).
Клинические формы ДКВ:
- Типичная форма - диффузное или ограниченное поражение красной каймы
преимущественно нижней губы с гиперемией, инфильтрацией и плотными
мелкими белесовато-серыми чешуйками на поверхности, с участками западения
за счет атрофии по внешнему виду, напоминающими папиросную бумагу, сквозь
которую просвечивают расширенные кровеносные сосуды.
- Форма без клинически выраженной атрофии – характерна эритема и небольшой
гиперкератоз. Процесс чаще имеет диффузный характер. Губа застойно
гиперемирована, шелушится. Атрофия не выражена.
- Эрозивно-язвенная форма – возникновение эрозий, трещин и язв на фоне
типичной симптоматики красной волчанки на красной кайме. Является
факультативным предраком. Признаки озлокачествления: неэффективность
классической терапии, неровные изъеденные края язв, деревянистой плотности
инфильтрат в основании, легкая ранимость, кровоточивость.
- Глубокая форма (Ирганга – Капоши) встречается редко, характеризуется
образованием в толще губы узловатого элемента в последующем
разрешающегося с образованием рубца.
6. Атопический дерматит. Этиология. Патогенез.
• К генетическим факторам развития атопического дерматита относят наличие
мутации гена филаггрина в нарушении функции эпидермального барьера при
атопическом дерматите, а также семейный анамнез аллергических заболеваний.
• С дефектами иммунной системы связано развитие воспалительной реакции в
коже с участием Т-лимфоцитов. В острую фазу заболевания преобладает Th2ответ, когда происходит стимуляция Th2-клеток с последующей
гиперпродукцией IgE; в хроническую – происходит переключение с Th2- на Th1иммунный ответ.
• Ключевыми цитокинами, вовлеченными в патофизиологические механизмы
атопического дерматита, являются ИЛ4,ИЛ-5, ИЛ-13, ИЛ-31 и ИФН-γ, которым
для передачи сигнала требуется участие сигнальной системы JAK/STAT, в том
числе Янус-киназы 1 (JAK-1).
• Патогенетическая роль ИЛ-4 в развитии аллерген-специфических IgEопосредованных реакций при атопическом дерматите, которая заключается в
переключении синтеза антител на IgE. ИЛ-4 связывается не только с рецептором
ИЛ-4, но и с рецептором ИЛ-13, данные цитокины имеют схожие биологические
функции. ИЛ-13 также играет важную роль в развитии Th2-типа иммунного
ответа при атопическом дерматите.
• Роль аллергии к клещам домашней пыли, энтеротоксинам золотистого
стафилококка, плесневым грибам, а также IgE-аутореактивности в механизмах
развития заболевания.
Атопический дерматит. Критерии диагностики
7. Иммунотерапия в лечении гнойничковых заболеваний кожи
• Специфическая иммунотерапия:
- стафилококковый анатоксин (нативный и адсорбированный)
- стафилококковый антифагин, стафилопротектин, представляющий собой смесь
цитоплазматического стафилококкового антигена и анатоксина (препарат вводят
подкожно в область нижнего угла лопатки 2 р./нед.). Первая инъекция в дозе 0,3
г, последующие четыре – по 0,5 г.
- Больным с тяжелыми заболеваниями внутренних органов, что является
противопоказанием для проведения активной иммунотерапии, назначают
антистафилококковый γ-глобулин или антистафилококковую гипериммунную
плазму.
•
-
Неспецифическая иммунотерапия:
аутогемотерапия
пирогенал
продигиозан
диоксометилтетрагидропиримидин
спленин
настойка китайского лимонника,
экстракт элеутерококка
гемотрансфузия.
8. Системные антимикотики в лечении грибковых заболеваний
- лекарственные вещества, обладающие фунгицидным (уничтожение грибкового
возбудителя) или фунгистатическим (подавление размножения грибкового
возбудителя) действием и применяемые для профилактики и лечения микозов.
По происхождению:
- природные – например, полиеновые антибиотики (амфотерицин В, леворин,
микогептин, нистатин, натамицин)
- синтетические- например, азолы
По химическому составу:
1. Полиеновые антибиотики: тетраены (натамицин), гептаены (нистатин, леворин,
амфотерицин В, микогептин).
2. Азолы
2а. Производные имидазола: 1 поколение (клотримазол, миконазол, изоконазол,
бифоназол, амиказол); 2 поколение (эконазол, тиоконазол, бутоконазол,
фентиконазол); 3 поколение (кетоконазол, оксиконазол, сулконазол)
2б. Производные триазола : итраконазол, флуконазол, вориконазол, терконазол,
фторконазол.
3. Аллиламины (производные N- метилнафталина): нафтифин, тербинафин.
4. Эхинокандины : каспофунгин, микафунгин, анидулафунгин.
5. Фторпиримидины : 5-фторцитозин.
6. Препараты других групп: гризеофульвин, аморолфин, циклопирокс, декамин,
йодид калия, галапрогин, нитрофенол, толнафтат, толциклат, ундециленовая
кислота, октицил, анилиновые красители, борная кислота, анмарин и др.
Механизм действия антимикотиков
• Механизм действия большинства противогрибковых средств связан с их
воздействием на основные ферменты, влияющие на процесс биосинтеза
эргостерола, входящего в состав мембраны клеток грибов, однако уровень
воздействия различен:
- Полиеновые антибиотики вызывают нарушение собственно эргостерола.
- Азолы воздействуют на этапе перехода ланостерина в эргостерол и жирные
кислоты, угнетая ферменты цитохрома Р-450, С-оксидазу и С14-диметилазу, что
ведет к нарушению проницаемости клеточной стенки грибов, накоплению
азольного препарата в клетке, изменению текучести мембран растущей клетки,
усилению фагоцитоза и в итоге к прекращению роста клетки грибов.
- Аллиламины отличает высокоспецифическое подавляющее действие на фермент
скваленэпоксидазу, который катализирует один из этапов синтеза эргостерола
клетками гриба, т.е. аллиламины угнетают синтез стеринов в грибной клетке на
ранней стадии.
- Эхинокандинов является ингибирование 1,3-β-D- глюкансинтазы, что приводит
к нарушению образования 1,3-β-D- глюкана в клеточной стенке грибов, её
дестабилизации и к утечке внутриклеточных компонентов, в результате чего
наступает лизис клеток грибов.
- Гризеофульвин и производные пиримидина, которые нарушают синтез РНК и
ДНК в клетках грибов.
- Циклопирокс, тормозящий трансмембранный обмен в клетках грибов.
9. Этиология и иммуногенез сифилиса
• Возбудитель сифилиса – бледная трепонема (Treponema pallidum).
• Спиралевидный микроорганизм длиной 8-15 мкм, шириной 0,2-0,25 мкм, 8-14
равноразмерных завитков (шаг-1 мкм).
• Покрыта чехлом + наружная стенка + цитоплазматическая мембрана
• Имеет 4 вида движения: поступательное, волнообразное, ротаторное,
сгибательное, контрактильное.
• Формы существования: спиралевидная, цисты, L-формы.
o В течение сифилитической инфекции в организме больного развивается
нестерильный, инфекционный, иммунитет. Он существует пока в организме
имеется бледная трепонема. При поздних формах сифилиса иногда иммунитет
выражен настолько слабо, что, несмотря на гуммозные проявления или поражение
нервной системы, на месте нового внедрения бледных трепонем (при повторном
заражении) развивается твердый шанкр.
o Суперинфекция - повторное заражение неизлеченного больного.
Суперинфекция проявляется обычно новыми высыпаниями, соответствующими
тому периоду сифилиса, который был у больного до нового заражения.
- В инкубационном периоде и в первые 10—14 дней первичного периода сифилиса,
когда выраженный инфекционный иммунитет еще отсутствует, повторное
заражение приводит к развитию нового шанкра.
- Во вторичном – наблюдаются высыпания розеол, папул, пустул.
o Реинфекция - повторное заражение излеченного ранее человека.
Первичный сифилис. Клиническая картина.
Начало первичного периода сифилиса (syphilis primaria) характеризуется
появлением первичного аффекта — твердого шанкра (ulcus durum; от фр. chancre —
язва). Первичный дефект далеко не всегда бывает в форме язвы, поэтому более
корректно называть дефект кожи или слизистой оболочки первичной сифиломой.
Твердый шанкр соответствует язвенному поражению.
Первичная сифилома появляется в среднем через 3 — 4 недели после контакта с
больным заразной формой сифилиса. Она возникает в месте первичного внедрения
бледных трепонем через поврежденную кожу или слизистые оболочки.
Твердый шанкр начинается с эритемы, которая быстро инфильтрируется и
превращается в папулу с последующим возникновением поверхностной эрозии или
язвы.
Первичная сифилома достигает максимального развития через 1 — 2 недели и
может заживать через 4 — 6 недель даже без лечения. Обычно ее наблюдают и в начале
свежего вторичного сифилиса. Эрозивный дефект часто эпителизируется с
депигментацией, а язвенные сифиломы рубцуются с образованием четкого округлого
рубца.
Первичный сифилис. Клиническая картина.
Твердый шанкр имеет вид эрозии или поверхностной язвы блюдцеобразной формы с
четкими ровными границами, гладким, блестящим ≪лакированным≫ дном красного
(мясного) или желтовато-розового цвета и скудным серозным отделяемым.
В основании шанкра имеется плотный инфильтрат, резко отграниченный от
окружающей ткани.
При пальпации шанкра определяется плотноэластическое хрящевидное образование,
напоминающее консистенцию хряща ушной раковины. Уплотненный участок при
сдавливании отчетливо пружинит, эластичен.
При расположении сифиломы в области внутреннего листка препуциального мешка
возникает симптом ≪козырька≫ или ≪вывернутого века≫ за счет выраженной
инфильтрации в этой области.
Субъективные ощущения чаще отсутствуют.
Величина шанкра разнится в среднем от 0,4 до 1,0 см. Встречаются ≪карликовые≫
(≪chancre nain≫ размером с булавочную головку) и гигантские (до 3 — 5 см) шанкры.
Последние локализуются преимущественно на мошонке или лобке.
Для первичной сифиломы типичны два варианта окраски:
 красный (цвет живого мяса) и
 серый, тусклый, как бы покрытый слоем ≪испорченного сала≫ за счет коагуляции
белка и поверхностного некроза. Иногда в центре шанкр серовато-желтоватый, а по
периферии красный.
Первичный сифилис. Клиническая картина.
Вторым признаком первичного периода сифилиса является регионарныи
лимфаденит (склераденит, сопутствующий бубон), который обязательно сопровождает
каждый шанкр.
В типичных случаях регионарные лимфатические узлы увеличены, плотны,
безболезненны, не спаяны ни между собой, ни с окружающими тканями, подвижны, кожа
над ними не изменена. Они обнаруживаются на 6— 10-е сутки после образования
первичной сифиломы. Иногда вследствие перекреста лимфатических путей паховый
регионарный склераденит возникает на противоположной стороне паховой складки.
Чаще всего бывает двусторонний паховый лимфаденит, при котором увеличивается
несколько лимфатических узлов, причем один в центре больше, чем все остальные. Они
образуют так называемую плеяду Рикора.
Третьим признаком клинической картины первичного сифилиса является
специфический лимфангиит (воспаление лимфатического сосуда на протяжении от
твердого шанкра до регионарных лимфатических узлов).
Он проявляется безболезненным тяжем, не спаянным с окружающей тканью, с
отдельными ≪четками≫ и локализуется чаще на спинке полового члена (дорсальный
лимфангиит). На других участках этот признак встречается достаточно редко.
К атипичным шанкрам относятся
 шанкр-амигдалит (миндалины),
 шанкр-панариций и
 индуративный отек.
Первичный сифилис. Диагностика.
Диагностика
Диагноз первичного сифилиса ставится на основании характерной клинической
картины, обнаружения бледных трепонем в отделяемом первичной сифиломы.
При осложнении шанкра фимозом или вторичной инфекцией проводится пункция
регионарного склераденита.
В первичном серопозитивном периоде выявляются положительные серологические
реакции.
Важное значение при постановке диагноза имеют данные анамнеза и результаты
обследования половых партнеров.
Дифференциальная диагностика
Первичный сифилис дифференцируют с
 эрозивным баланопоститом,
 генитальным герпесом,
 мягким шанкром,
 раком кожи,
 чесоточными эктимами,
 острой язвой вульвы,
 шанкриформной пиодермией и др.
За неделю до окончания первичного периода развивается специфический полиаденит.
10. Вторичный сифилис
Клиническая картина
Вторичный период сифилиса (syrhilis secundaria) наступает в среднем через 6 — 7
недель после появления твердого шанкра и проявляется высыпаниями на коже и
слизистых оболочках.
Различают
 вторичный свежий (syphilis II recens),
 скрытый (syphilis II latens),
 рецидивный сифилис (syphilis II recidiva).
Клинически вторичный период сифилиса характеризуется симметричными
высыпаниями пятен, папул и пустул розового или синюшно-красного цвета, не
оставляющими рубцов (кроме глубоких пустул). Высыпания имеют небольшие размеры,
округлую форму и четкие границы. Обычно они не сопровождаются субъективными
ощущениями. Высыпания внезапно появляются, существуют от I до 3 недель и
самопроизвольно исчезают. У больных свежим сифилисом отмечается полиаденит.
Для вторичного периода заболевания характерны определенные типы сифилидов.
Вторичный сифилис. Клиническая картина
Розеола представляет собой хорошо отграниченное круглое розовое пятно без
шелушения и субъективных ощущений. Элемент не возвышается над кожей. При
диаскопии сифилиды исчезают. Розеолы расположены беспорядочно, симметрично,
фокусно. Периферический рост не наблюдается. На поверхности розеол эпидермис не
изменен.
При вторичном свежем сифилисе розеолы яркие, персикового цвета, обильные,
мелкие, симметричные, не сливаются между собой. Чаще элементы локализуются на
боковой поверхности туловища, сгибательной поверхности предплечий, в области
живота, на бедрах.
При вторичном рецидивном сифилисе появляются крупные цианотичные или
бледные розеолы. Количество элементов незначительное, расположение ассиметричное.
Обычно они группируются с образованием фигур.
Из разновидностей розеол выделяют
 возвышающуюся (roseola elevata),
 зернистую (roseola granulata) с подчеркнутым фолликулярным рисунком,
 сливающуюся (roseola confluens),
 кольцевидную розеолу (roseola annularis), обычно наблюдаемую при рецидивном
сифилисе.
Вторичный сифилис. Клиническая картина
Папулезные сифилиды (syphilis papulosa) — наиболее частые высыпания, особенно
при рецидивах. Они не вызывают субъективных ощущений. Папулезные сифилиды
хорошо отграничены, плотные, округлые или овальные. Цвет их буровато-красный,
иногда медный.
Вначале поверхность папул гладкая. В период регрессирования возникает
шелушение, распространяющееся от центра к периферии, нередко приобретая вид
венчика (≪воротничок Биетта≫).
Без лечения элементы разных стадий сифилиса держатся в течение 2 — 3 мес.
Исчезая, папулезные сифилиды оставляют после себя временную пигментацию.
При специфическом лечении папулы быстро рассасываются и исчезают.
По величине различают
 лентикулярные (размером с чечевицу),
 нумулярные (размерами до 2 — 3 см в диаметре),
 милиарные (1 — 2 мм в диаметре) папулы.
Папулезные элементы возникают на любом участке кожного покрова и видимых
слизистых оболочек.
Выделяют такие варианты, как
 corona Veneris (на границе лба и волосистой части головы) и
 себорейный сифилид на местах, где много сальных желез, в виде кокарды (в
центре крупная папула, а по периферии ободок из более мелких).
В складках высыпания легко сливаются и мацерируются, образуя эрозивные и
вегетирующие папулы — широкие кондиломы (condyloma lata).
Характерным признаком является болезненность при надавливании на
сифилитическую папулу (гипералгезия — симптом Ядассона).
Вторичный сифилис. Клиническая картина
Пустулезные сифилиды (syphilis pustulosa) встречаются значительно реже
пятнистых и папулезных. Они возникают у больных с сопутствующими инфекционными
заболеваниями, пациентов, страдающими алкоголизмом, наркоманией. Нередко
пустулезные сифилиды сопровождаются признаками общей интоксикации, лихорадкой,
недомоганием, болями в суставах и другими симптомами злокачественно текущего
сифилиса.
Выделяют следующие разновидности пустулезных сифилидов:
 угревидный (acne syphilitica) — элемент величиной 2 — 5 мм. Это плотный
остроконечный красно-бурый сифилид правильной круглой формы. Через 2 — 3 сут на
вершине образуется желтоватая или бурая корочка, вскоре отпадающая. Без лечения
высыпания держатся 1,0—1,5 мес;
 импетигинозный (impetigo syphilitica) — величиной с горошину и крупнее.
Поверхностные сливающиеся пустулы засыхают в сплошную корку, в основании которой
наблюдается незначительный инфильтрат. После снятия корки остается поверхностная
эрозия, заживающая без образования рубца;
 сифилитическая эктима (ecthyma syphilitica) — развивается обычно не ранее
полугода после заражения. Представлена язвой с отвесными плотными краями под
толстой слоистой коркой. Заживает через несколько месяцев втянутым круглым рубцом.
Число элементов единичное. Наиболее частая локализация — голени;
 сифилитическая рупия (rupia syphilitica) — образование, аналогичное эктиме, но
глубже и крупнее. Возникает на туловище и конечностях у истощенных, ослабленных
больных. Распространяется вглубь и по периферии, может серпигинировать. Корка почти
черная, слоистая, как бы плавает в язве. Дно покрыто вялыми грануляциями. После
заживления остается глубокий втянутый рубец.
Вторичный сифилис. Клиническая картина
Пигментные сифилиды — сифилитическая лейкодерма (leucoderma syphilitica,
пигментный сифилид Пилло—Арди), характеризующаяся изменением цвета кожи на
задней и боковых поверхностях шеи, в области плечевого пояса, реже на других
участках. Сифилитическая лейкодерма возникает на 4 —6-м месяце после заражения,
чаще у женщин.
Лейкодерма обычно малозаметна, представлена дисхромией (нерезко выраженные
пятна белого цвета на фоне умеренной гиперпигментации), создающей впечатление
грязной шеи. Диаметр всех элементов одинаковый: от 0,5 до 2,0 см. Они не сливаются
между собой. Отсутствуют периферический рост, шелушение, зуд и боль. Иногда
депигментация распространяется равномерно на всю шею в виде ≪ожерелья Венеры≫
(collier de Venus).
Лейкодерма может возникать на груди, в аксилярных областях, на туловище, на
конечностях. Лицо, как правило, не поражается. Заметна лейкодерма лучше при боковом
освещении.
Различают три формы:
1) пятнистую — пятна белого цвета, окруженные широкими прослойками
гиперпигментированной кожи;
2) кружевную или сетчатую — картина кружева, в петлях которого заложены белые
круглые или овальные пятна;
3) мраморную — контрастность депигментации незначительная, впечатление
грязной кожи.
Пигментный сифилид без лечения может не исчезать до 2 лет. У больных с явлениями
лейкодермы часто поражена нервная система.
Вторичный сифилис. Клиническая картина
Сифилитическое облысение (alopecia syphilitica) — плешивость, развивается
постепенно на 4 — 6-м месяце после заражения и часто сочетается с лейкодермой.
Поражаются волосистая часть головы, усы, бакенбарды, борода, брови, ресницы, область
лобка (mons Veneris).
Различают
 диффузное выпадение волос по всей волосистой части головы, как при
некоторых общих острых инфекционных заболеваниях,
 мелкоочаговое выпадение в виде небольших очагов, прогалин, напоминающих
мех, изъеденный молью,
 смешанное выпадение волос
процессов).
(сочетание диффузного
и мелкоочагового
Оставшиеся волосы часто становятся тусклыми, сухими, могут завиваться как
пушковые, возникает ≪симптом парика≫.
Алопеция всегда лишь временное явление. В дальнейшем волосы полностью
восстанавливаются, в результате лечения — быстрее.
Вторичный сифилис. Диагностика
Диагностика
Все серологические реакции во вторичном периоде сифилиса резкопозитивные.
Реакция обострения на начало лечения (реакция Герксгеймера—Яриша—
Лукашевича) проявляется подъемом температуры, чувством озноба, миалгией,
появлением или усилением розеолезной сыпи примерно через 4 ч после введения
пенициллина за счет массовой гибели трепонем и выделения эндотоксина.
Эта реакция служит маркером терапии ex juvantibus (пробной терапии) и
диагностическим критерием первичного и вторичного свежего сифилиса.
При скрытых формах сифилиса эта реакция обострения не появляется.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика розеолезного сифилида проводится со следующими
дерматозами:
 пятнистая токсидермия,
 розовый лишай,
 отрубевидный лишай,
 краснуха,
 мраморность кожи,
 корь.
11. Третичный сифилис
Клиническая картина
При отсутствии лечения и снижении реактивности организма через 2 — 4 года после
заражения, а иногда и значительно позже могут возникнуть проявления третичного
периода сифилиса (syrhilis tertiaria).
Поражения в этот период проявляются
 бугорками (syphilis III tuberculosa) и
 гуммами (syphilis III gummosa).
Эти элементы изъязвляются и рубцуются.
Высыпания немногочисленные, глубокие, располагаются асимметрично и имеют
склонность к группировке.
Для этого периода характерно поражение висцеральных органов и нервной системы.
Больные третичным сифилисом не контагиозны.
Различают
 активный, или манифестный (syphilis III activa) и
 скрытый (syphilis III latens) третичный сифилис.
Третичный сифилис. Клиническая картина
Бугорковые сифилиды.
Элементы развиваются в толще дермы.
Округлые бугорки размером от чечевицы до горошины несколько выступают над
уровнем кожи.
Бугорковые сифилиды плотные, безболезненные, красно-синюшного или буроватокрасного цвета.
При диаскопии остается пигментное пятно.
Элементы одновременно находятся в разных стадиях развития.
После разрешения бугорков вначале образуется гипер-, а затем гипохромная
рубцовая атрофия.
Выделяют следующие клинические варианты бугорковых сифилидов:
 сгруппированные — располагаются фокусно, часто имеют вид дуг, гирлянд;
 серпигинирующие — характеризуются периферическим ростом и слиянием
бугорков; новые элементы появляются с одной стороны и, таким образом,
патологический процесс ≪ползет≫ в определенном направлении;
 сливные (площадкой) — представляют собой слившиеся бугорки; отдельные
элементы при этом не видны;
 карликовые — мелкие размером с просяное зерно бугорки бледно-желтого цвета, не
изъязвляются и оставляют после себя едва заметную атрофию.
Третичный сифилис. Клиническая картина
Гуммозные сифилиды.
Гуммы чаще поражают кожу, сердечнососудистую и нервную систему и костный аппарат.
Они развиваются в гиподерме или во внутренних органах и представляют собой узлы
размером от горошины до лесного ореха, а иногда и больше.
Гуммы имеют округлую форму, безболезненны, вначале плотные, потом размягчаются,
спаиваются с кожей, которая краснеет, становится красно-фиолетовой, напряженной, а
затем постепенно истончается и прорывается.
Из только что вскрывшейся гуммы через узкий вначале свищ выделяется немного
тягучей прозрачной жидкости, напоминающей клей-гуммиарабик (отсюда и название)
Края язвы плотные, валикообразные, отвесно опускаются на дно, покрытое плотно
прикрепленным грязно-серым ≪гуммозным стержнем≫ — омертвевшей клетчаткой,
которая отходит после развития демаркации.
Гуммы обычно одиночны, редко наблюдают два-три элемента одновременно. Иногда они
сливаются и образуют диффузные гуммозные инфильтраты.
Наиболее частое место локализации гумм — голени, голова, перегородка носа, нёбо,
задняя стенка глотки, голосовые связки и др.
Гуммозные поражения сопровождаются характерными ночными болями.
На рентгенограмме костей при гуммах выявляется типичное сочетание очагов
остеопороза и остеосклероза.
Крайне редко на туловище и конечностях наблюдается так называемая третичная розеола
в виде кольцевидных пятнистых очагов крупных размеров красного цвета разных
оттенков. Такой элемент существует на протяжении нескольких месяцев.
Третичный сифилис. Диагностика
Диагностика
Диагноз третичного сифилиса установить сложно, так как часто отсутствуют указания на
заболевания в прошлом. Стандартные серологические реакции могут быть
отрицательными у 20 — 40 % больных. Помочь в постановке диагноза может пробное
лечение (therapta ex juvantibus), так как на его фоне серологические реакции становятся
положительными.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальный диагноз бугоркового сифилида проводится с туберкулезом и
лепрой.
Гуммозный сифилид до момента распада дифференцируют с
 люпомой,
 лепромой,
 уплотненной эритемой Базена,
 узловатым аллергическим васкулитом,
 лейшманиозом.
В редких случаях проводят дифференциальный диагноз сифилитических гумм с
глубокими микозами.
Врожденный сифилис
Этиология и патогенез врожденного сифилиса
Врожденный сифилис (syphilis congenita) — это внутриутробная инфекция,
передающаяся трансплацентарно от больной сифилисом матери плоду и
характеризующаяся своеобразной клинической картиной и возрастной периодичностью.
Врожденный сифилис обычно проявляется в первые месяцы жизни, но может
возникать после года или даже позже.
Поэтому по ранее принятой в России классификации врожденный сифилис включает
в себя следующие периоды:
 ранний, включающий в себя врожденный сифилис грудного возраста (до 1 года) и
врожденный сифилис раннего детского возраста (от 1 года до 2 лет) — с клиническими
проявлениями и без них (скрытый);
 поздний (после 2 лет) — с клиническими проявлениями и без них (скрытый).
•
Инфицирование плода сифилисом происходит трансплацентарно на 4 — 6-м месяце
беременности.
При нелеченном сифилисе мать может заражать своих детей на протяжении всего
детородного периода, однако наиболее опасными для потомства являются первые 3 года
от момента заражения, что соответствует первичному, вторичному и раннему скрытому
периоду приобретенного сифилиса.
• Бледные трепонемы проникают в организм плода через пупочную вену,
лимфатические щели пупочных сосудов и поврежденные сосуды плаценты.
В пораженной спирохетой плаценте происходят изменения, которые характеризуются
триадой признаков: увеличенными гиперцеллюлярными ворсинами, пролиферативными
изменениями фетальных сосудов и острыми или хроническими виллузитами.
Ранний врожденный сифилис
•
•
-
-
-
Врожденный сифилис раннего детского возраста может проявляться заболеванием
глаз, что иногда служит единственным симптомом врожденного сифилиса. К таким
заболеваниям относятся хориоретинит и атрофия зрительного нерва. При
хориоретините по периферии глазного дна появляются глыбки пигмента и зоны
депигментации — симптом «соли и перца». Поражение зрительного нерва
характеризуется нечеткостью контуров соска с последующей атрофией и потерей
зрения.
Поражение нервной системы формируется по трем типам: в виде менингита,
менингоэнцефалита и гидроцефалии.
Менингит проявляется ригидностью затылочных мышц, беспокойством, краткими
приступами судорог, параличами и неравномерностью зрачков.
Менингоэнцефалит выражается в парезах, параличах, сопровождающихся
неравномерным расширением зрачков. Возможно бессимптомное течение
сифилитического менингита, в связи с чем особенно необходима люмбальная
пункция, так как изменения в ликворе могут быть единственными проявлениями
специфического сифилитического менингита.
Гидроцефалия — водянка головного мозга, возникающая вследствие воспаления
мягкой мозговой оболочки. Гидроцефалия часто обнаруживается уже при рождении
или развивается на 3-м месяце жизни, протекает остро или хронически. Для нее
характерны увеличение размеров черепа, напряжение родничка, расхождение швов,
выпячивание глазных яблок. При исследовании спинномозговой жидкости
выявляются положительные морфологические и глобулиновые реакции с
увеличенным числом клеточных элементов (лимфоцитов) и содержанием белка.
Ранний врожденный сифилис
Врожденный сифилис раннего детского возраста от 1 года до 2 лет характеризуется
ограниченными изменениями на коже и слизистых оболочках в виде небольшого
количества розеолезных и папулезных элементов, периоститами и остеопериоститами.
• Кожные высыпания не бывают такими обильными, как у грудных детей.
Преобладают крупные папулы и широкие кондиломы, склонные к группировке и
локализации на ограниченных участках, чаще в области ягодиц, крупных складок кожи и
половых органов. Папулы эрозируются, мокнут, гипертрофируются и превращаются в
широкие кондиломы. Нередко папулезные элементы располагаются на слизистых
оболочках щек, миндалин, языка. Дифференцируются специфические папулы по
наличию бордюра инфильтрации, переходящего на слизистую оболочку щек, и
обнаружению бледных трепонем. На слизистой оболочке гортани папулы сливаются,
образуя диффузную инфильтрацию, сопровождающуюся осиплостью голоса, а иногда
стенозом гортани, афонией.
• Сифилитический ринит наблюдается реже, чем у детей грудного возраста, проявляясь
атрофическим катаром или иногда перфорацией носовой перегородки.
• У детей этого возраста могут появляться диффузные или очаговые специфические
алопеции.
• Поражения внутренних органов встречаются реже и слабее выражены. Наиболее
выражены изменения печени и селезенки, проявляющиеся увеличением в объеме,
плотностью, болезненностью при пальпации. Реже выявляется поражение почек.
• Периоститы и остеопериоститы с явлениями остеосклероза, преимущественно в
области длинных трубчатых костей, выявляются лишь рентгенологически.
* Преобладание скудных клинических проявлений и моносимптомность (поражения
либо кожи и слизистых оболочек, либо трубчатых костей, либо внутренних органов).
Поздний врожденный сифилис
•
Врожденные проявления сифилиса, возникшие в возрасте позднее 4—5 лет с момента
рождения (чаще в 14—15 лет, а иногда и позднее).
• Активные проявления позднего врожденного сифилиса идентичны проявлениям
третичного сифилиса, но поражения кожи не бывают такими обильными, как при
раннем врожденном сифилисе.
Появляются
бугорково-язвенные
сифилиды
и
гуммы,
располагающиеся
преимущественно на коже туловища, конечностей и лица. Бугорки имеют склонность к
группировке без слияния. Гуммозные сифилиды чаще одиночные, наблюдаются в более
старшем возрасте. Бугорковые и гуммозные проявления позднего врожденного сифилиса
склонны к быстрому распаду, образованию фагеденических язв. Располагаясь на
слизистой оболочке носа, могут захватывать хрящевые и костные части, вызывая
перфорацию носовой перегородки и западение переносицы. При гуммозном поражении
твердого неба происходит разрушение костной ткани с образованием перфорационного
дефекта.
Специфическими, свойственными только позднему врожденному сифилису, симптомами
являются две группы сифилидов —
- безусловные (достоверно указывающие на врожденный характер инфекции) и
- вероятные (требующие дополнительного подтверждения).
Третья группа — дистрофии (стигмы), которые встречаются при многих хронических
инфекционных заболеваниях и не являются специфичными для врожденного сифилиса.
К достоверным (безусловным) признакам позднего врожденного сифилиса относят так
называемую триаду Гетчинсона — интерстициальный (паренхиматозный)
диффузный кератит, сифилитический лабиринтит и зубы Гетчинсона.
Поздний врожденный сифилис
Вероятные признаки позднего врожденного сифилиса:
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
сифилитический хориоретинит
врожденный нистагм и сходящееся косоглазие
саблевидные голени Вегенера
седловидный «козлиный» нос
ягодицеобразный череп
зубные дистрофии: а) первых моляров: почкообразный зуб, кисетообразный
зуб, зубы Муна, «бутонный» зуб б) клыка (щучий зуб)
симметричные синовиты коленных суставов Глеттона
ложно-белая опухоль крупных суставов
радиарные рубцы Робинсона-Фурнье
поражения нервной системы: поздняя врожденная гемиплегия, ювенильная
спинная сухотка, детский и юношеский прогрессирующий паралич,
сифилитическая эпилепсия, умственная отсталость
поражение кожи и слизистых (бугорковые и гуммозные высыпания)
поражения внутренних органов
Поздний врожденный сифилис
Среди стигм позднею врожденного сифилиса наибольшее значение имеют следующие:
1) Симптом Авсигидийскрго — утолщение грудинного конца ключицы, развивающееся
вследствие диффузного гиперостоза. Чаще поражается правая ключица. Рентгеновский
снимок подтверждает клинический диагноз;
2) Высокое («стрельчатое» или «готическое») твердое нёбо;
3) Инфантильный мизинец (симптом Дюбуа—Гиссара); отмечается укорочение
мизинца (симптом Дюбуа); при этом складка дистального сочленения с тыльной стороны
находится ниже, складки среднего сочленения безымянного пальца, а мизинец несколько
искривлен и повернут внутри (симптом Гиссара);
4) Аксифоидия — отсутствие мечевидного отростка грудины (однако следует помнить,
что мечевидный отросток может быть повернут внутрь и тогда создается впечатление его
отсутствия);
5) Бугорок Карабелли — наличие пятого добавочного бугорка на жевательной
поверхности первого моляра верхней челюсти;
6) Диастема Гаше — широко расставленные верхние резцы;
7) Гипертрихоз у мальчиков и девочек, а также зарастание волосами лба (почти до
бровей);
8) Дистрофии костей черепа — выступающие лобные и теменные бугры, но без
разделительной полоски.
12. Дифференциальная диагностика уретритов