Патология органа слуха - это визуально незаметное препятствие, которое может иметь далеко идущие психологические и социальные последствия. Больные со сниженным слухом или страдающие полной глухотой сталкиваются со значительными трудностями. Выделяют 3 группы причин и факторов, которые вызывают патологию слуха. 1. Первая группа причин и факторов носит наследственный характер. Данные причины приводят к нарушениям в структуре слухового анализатора и развитию наследственной тугоухости. Наследственная глухота или тугоухость могут сочетаться с другими аномалиями органов и систем организма (заболевания органов зрения, патология костно-мышечной системы, нервной, эндокринной и т.д.). Вероятность рождения глухого или слабослышащего ребенка резко возрастает, если один из родителей страдает наследственной формой глухоты. К наследственным патологиям относятся нарушения слуха вызванные наследственными заболеваниями и врожденными дефектами. 2. Ко второй группе причин и факторов относят факторы эндогенного и экзогенного воздействия на орган слуха плода (без наследственного отягощения), ведущие к появлению врожденной тугоухости. Большое значение имеют болезни матери в период беременности. 3. Факторы третьей группы воздействуют на орган слуха здорового ребенка на разных стадиях его развития и приводят к возникновению приобретенной тугоухости. Наиболее часто причиной появления приобретенной тугоухости являются последствия перенесенного острого среднего отита. Одной из причин возникновения тугоухости является воспаление ствола слухового нерва. Роль инфекционных заболеваний в этиологии нарушений слуха велика. Наиболее опасны такие заболевания, как эпидемический менингит, туберкулезный менингит, скарлатина и др. Поражается слух под воздействием антибиотиков. Рассматривая особенности наследственных и ненаследственных патологий слуха, необходимо дать определение этим патологиям, среди которых выделяются глухота и тугоухость. Глухота - это полное отсутствие слуха или такая форма его понижения, при которой разговорная речь воспринимается лишь частично, с помощью слуховых аппаратов. Тугоухость - снижение слуха на оба уха, при котором возникают затруднения в восприятии речи, однако при усилении голоса это восприятие становится возможным. К причинам, приводящим к нарушениям слуха, относят родовые травмы, наложение щипцов на головку плода при родоразрешении, оперативные вмешательства на среднем ухе (осложнение после операции), разрыв цепи слуховых косточек при травмах, аденоидные вегетации и др. Возможно сочетание сразу нескольких причин, приводящих к снижению слуха. В то же время, одна и та же причина может вызвать разные формы тугоухости или глухоты. К часто встречаемым заболеваниям органа слуха относятся: - серная пробка (основную опасность представляет не столько присутствие инородного тела в ухе, сколько неудачные попытки его удаления). - разрыв барабанной перепонки. Нарушение слуха может быть вызвано разрывом барабанной перепонки при воздействии очень сильных шумов или звуков, например, взрывной волны. Частой причиной разрыва барабанной перепонки является ковыряние в ухе шпильками, спичками и другими предметами. - хронический средний отит - это воспаления среднего уха, которые представляют опасность для слухового восприятия своими последствиями (осложнениями) - повреждение волосковых клеток кортиева органа в результате чего страдает передача информации из улитки в ЦНС и развивается тугоухость. Причина - воздействие внешних или внутренних неблагоприятных факторов: инфекционные заболевания детского возраста, общие инфекции; лекарственная, бытовая (окись углерода, светильный газ) и промышленная (свинец, ртуть, марганец) интоксикации; травмы; интенсивное воздействие производственного шума, вибрации; нарушение кровоснабжения внутреннего уха; атеросклероз, возрастные изменения. -лабиринтиты - воспаления внутреннего уха, как правило, носят характер осложнений воспалительных процессов среднего уха или мозговых оболочек, некоторых детских инфекций (кори, скарлатины, эпидемического паротита). - при болезни Меньера наблюдается повышения давления эндолимфы на чувствительные клетки внутреннего уха. Несмотря на то, что повышение давления при этом имеет преходящий характер, снижение слуха прогрессирует не только во время обострений болезни, но и в межприступный период. - ретрокохлеарные нарушения - внутреннее и среднее ухо здоровы, но нарушены либо передача нервных импульсов по слуховому нерву к слуховой зоне коры больших полушарий, либо сама деятельность корковых центров (например, при опухоли головного мозга). - невриты слухового нерва, под которыми понимается воспалительное поражение не только ствола слухового нерва, но и поражения нервных клеток, входящих в состав спирального нервного узла, находящегося в улитке. - гибель нервных ганглиев спирального узла. Нервная ткань очень чувствительна к любым токсическим воздействиям. Поэтому очень частым следствием воздействия некоторых лекарственных и токсических веществ, бактерийных токсинов является полное или частичное выпадение слуховой функции. Проводящие слуховые пути в головном мозгу могут страдать при врождённых аномалиях и при различных заболеваниях и повреждениях мозга. Это, прежде всего, кровоизлияния, опухоли, воспалительные процессы мозга (энцефалиты) при менингите, сифилисе и др. Во всех случаях такие поражения обычно не бывают изолированными, а сопровождаются и другими мозговыми расстройствами. Спектр различных форм речевой патологии достаточно разнообразен: Во-первых, это собственно патопсихолингвистические речевые нарушения, связанные с патологией личности, сознания и высших психических функций (психической деятельности). Примером могут являться нарушения речевой деятельности при следующих заболеваниях: Прогрессивный паралич : затрудненная артикуляция, невнятность произношения. В развитой форме - неспособность понять переносные значения, интонационная немодулированность речи. Корсаковский психоз: резкое расстройство памяти, отражающееся и в речи, - в особенности в форме парафазии (подстановке неадекватного слова на место необходимого). Болезнь Альцгеймера: заметная стереотипность речи - высказывания состоят из одних и тех же слов и синтагм, произносятся с одинаковой интонацией. Эпилепсия: замедленная и неясная речь, “вязкость” речи и тенденция к персеверации, стереотипность, витиеватость речи, обилие слов в уменьшительной форме. Шизофрения: резонерство и обстоятельность речи. Замена конкретных понятий абстрактными и наоборот. Семантическая разорванность или бессмысленность, обычно при сохранении грамматической целостности предложения. Фонетическая однотонность, или же больные усиливают интонацию на второстепенной, вспомогательной части высказывания в ущерб основной смысловой части. Повторение слов, произносимых собеседником (эхолалия). Маниакально-депрессивный психоз: “телеграфный стиль”, иногда переходящий в бессвязность. Скачки идей, отвлекаемость речи на новые предметы. Во-вторых, это речевые нарушения, коренящиеся в локальных поражениях мозга, но не имеющие ничего общего с психическими болезнями, составляющими предмет изучения психиатрии и патопсихологии. Они изучаются нейролингвистикой: типичный пример - различные виды афазии. В-третьих, это речевые нарушения, связанные с врожденными или приобретенными нарушениями сенсорных систем - в основном это особенности речи у глухих и глухонемых. Совершенно особую проблему представляет собой речь слепоглухих. В отличие от обучения глухих, здесь в качестве основы выступает жестовая речь, “Переход на словесное общение у слепоглухонемого ребенка осуществляется посредством введения глобально воспринимаемых дактильных слов в процессе жестового общения”. Жесты являются смысловым контекстом первых дактильных слов, и они включены в связный жестовый рассказ. В-четвертых, это речевые нарушения, связанные с умственной отсталостью или временными задержками психического развития. Речь идет прежде своего об олигофренах и детях с ранними органическими нарушениями, вызывающими так называемую алалию - отсутствие или недоразвитие речи. Вместе с тем в эту группу попадают дети без явных органических нарушений или с периферийными нарушениями - так называемое общее недоразвитие речи. В-пятых, это речевые нарушения, имеющие “исполнительский” характер и связанные с дефектами моторного программирования речи или реализации моторной программы (например, заикание). Их чаще называют фонационными расстройствами. Выделяются следующие виды фонационных расстройств: Дисфония - отсутствие или расстройство фонации вследствие патологических изменений голосового аппа¬рата. Брадилалия - патологически замедленный темп речи. Некоторые исследователи употребляют термин “брадифразия”. Брадилалии у детей часто сопутствует монотонность голоса, недостаточно модулированная речь. Тахилалия - патологически ускоренный темп речи. По определению М.Е.Хватцева, при тахилалии произносится в секунду 20-30 звуков (при норме 9-14 звуков). Бурный поток звуков и слов произносится без передышки, до полного выхода. Иногда неумеренно быстрый темп речи сопровождается быстрыми, подчас беспорядочными движениями рук, ног или всего тела. Заикание - нарушение темпо-ритмической организации речи, обусловленное судорожным состоянием мышц речевого аппарата. Дислалия - нарушение звукопроизношения при нормальном слухе и сохранной иннервации речевого аппарата. Ринолалия (от греч. rhinos - нос, lalia - речь) - нарушения тембра голоса и звукопроизношения, обусловленные анатомо-физиологическими дефектами речевого аппарата. Сочетание расстройств артикуляции звуков с расстройствами тембра голоса позволяет отличать ринолалию от дислалии и ринофонии (ринофония звуков речи нарушение тембра голоса при нормальной артикуляции звуковой речи). При ринолалии механизм артикуляции, фонации и голосообразования имеет существенные отклонения от нормы и обусловлен нарушением участия носового и ротоглоточного резонаторов. В зависимости от характера нарушения функции нёбно-глоточного смыкания выделяются различные формы ринолалии: закрытая ринолалия, функциональная закрытая ринолалия, органически закрытая ринолалия, открытая ринолалия (органическая и функциональная). Дизартрия - нарушение произносительной стороны речи, обусловленное недостаточностью иннервации ре¬чевого аппарата. Термин “дизартрия” образован от греческих слов аrthson - сочленение и dys - частица, означающая расстройство. Основные проявления дизартрии состоят в расстройстве артикуляции звуков, нарушениях голосообразования, а также в изменениях темпа речи, ритма и интонации. Эхолалия - автоматическое повторение чужих слов, наблюдаемое при некоторых психических заболеваниях, можно уже отнести к патологии.