Сужение левого предсердно-желудочкового отверстия — наиболее частый ревматический порок сердца. Превалирующий митральный стеноз наблюдается в 83,2 % случаев митральных и в 62,4 % случаев всех приобретенных пороков сердца. Почти всегда он является следствием ревматизма. Как правило, последний развивается на основе хронического декомпенсированного тонзиллита Близость антигенной структуры эндокарда и микрофлоры миндалин приводит к аутоиммунной агрессии на эндокард (клапанный аппарат сердца, подклапанные структуры и т.д.). На фоне Т-супрессорной недостаточности развивается ревматический кардит. Вовлечение в процесс двухстворчатого клапана приводит вначале к склеиванию пораженных створок и комиссур клапана, а в дальнейшем — к их грубому фиброзу, ригидности клапанного аппарата и подклапанных структур. В поздних стадиях формируется кальци- ноз клапана и его фиброзного кольца. Подобные морфологические изменения приводят к уменьшению площади левого венозного отверстия, которая в норме составляет 4—6 см2. Клинические проявления порока возникают при уменьшении площади отверстия до 2—1,5 см2, а резкое ограничение физической активности больного наступает при размерах его менее 1 см2. В связи с формированием препятствия к оттоку крови из левого предсердия на митральном клапане формируется диастолический градиент, который достигает 30—40 мм рт.ст. (4—5,3 кПа) вместо 0,7—2 мм рт.ст. (0,1—0,3 кПа) в норме. Компенсация порока поддерживается гипертрофией левого предсердия. Однако малая мощность этого отдела сердца приводит к быстрой его дилатации, объемной перегрузке малого круга кровообращения. Это обусловливает развитие сердечной астмы, кровохарканья, застойной пневмонии. Создаются условия для развития отека легких. Для предупреждения таковых срабатывает рефлекторный механизм — спазм легочных артериол с последующим артериолосклерозом (рефлексы Китаева), что приводит к объемной разгрузке левого предсердия и малого круга кровообращения. С этого момента формируется легочная гипертензия, нарастает систолическая перегрузка правого желудочка и его дилатация. Возникают относительная недостаточность трехстворчатого клапана, венозная гипертензия, гепатомегалия, периферические отеки, которые неуклонно прогрессируют. Нарастание сердечной недостаточности, гипоксемии неминуемо приводят к смерти. Параллельно с типичным механизмом декомпенсации кровообращения при данном пороке вследствие дилата- ции левого предсердия развивается мерцательная аритмия, способствующая тромбозу предсердий. Вместе с кальцинозом митрального клапана этот феномен обусловливает угрожающий эмболический синдром, поражающий наиболее часто артериальную систему большого круга кровообращения. Нередко развиваются инфаркты мозга, которые, в свою очередь, являются причиной параличей и смертельных исходов. Клиника Наиболее типичны жалобы на повышенную утомляемость, одышку, снижение переносимости физических нагрузок. В дальнейшем начинают беспокоить перебои в работе сердца — предвестники мерцательной аритмии, кашель со скудной мокротой. Со временем отмечается кровохарканье. При выраженных стадиях порока на высоте формирования легочной гипертензии появляются акроцианоз, набухание и пульсация шейных вен, нарастают увеличение печени и периферические отеки. В финальных стадиях порока развиваются кардиальный цирроз печени, асцит, гидроторакс, олигурия. При пальпации области сердца почти у 3/4 больных определяется характерное диастолическое дрожание, так называемое кошачье мурлыканье — результат прохождения струи крови через суженное митральное отверстие. Классическим аускультативным признаком порока является пресистолический шум на верхушке сердца, громкий хлопающий I тон; при сопутствующей недостаточности митрального клапана может выслушиваться и систолический шум, II тон над легочной артерией усилен, акцентирован, иногда расщеплен. По тяжести течения митральный стеноз разделяют на 5 стадий (А.Н.Бакулев, Б.А.Дамир); I — полная компенсация (при наличии объективных признаков порока); II — относительная недостаточность кровообращения, проявляющаяся одышкой при физической нагрузке; III — начальная стадия выраженной недостаточности кровообращения. Имеют место застойные явления в малом и большом кругах кровообращения, кардиомегалия, венозная гипертензия, увеличение печени; IV — конечная стадия выраженной недостаточности кровообращения: мерцательная аритмия, периферические отеки, асцит; V — терминальная стадия нарушения кровообращения, необратимые дистрофические изменения всех органов и тканей. Диагностика На ЭКГ выявляют митральную форму зубца Р (гипертрофия левого предсердия), признаки гипертрофии правого желудочка, позднее — мерцательную тахисистолию. На ФКГ регистрируются диастолический шум с пресистоличе- ским усилением, высокая амплитуда I тона, щелчок открытия митрального клапана, удлинение интервала Q — I тон от 0,08 до 0,1 с. На эхокардиограмме (М- сканирование) выявляют П-образную форму клапана. При рентгенологическом исследовании обнаруживают сердце митральной конфигурации — (сглаженность талии за счет выбухания дуг левого предсердия и легочной артерии), усиление сосудистого рисунка (линии Керли), отклонение контрастированного пищевода по дуге малого радиуса. В части случаев точная инвазивная диагностика порока достигается путем пункции левого предсердия, позволяющей выявить увеличенный предсердно- желудочковый диастолический градиент. Ценную информацию дают катетеризация сердца и рентгеноконтрастное исследование. На ранней стадии заболевания рентгенологические изменения могут отсутствовать. Начальные рентгенологические признаки митрального стеноза выявляются при исследовании больного в косых положениях с приемом бария. Наблюдается отклонение пищевода на уровне левого предсердия по крутой дуге радиусом 4- 5 см. На более поздних стадиях, в типичных случаях отмечается расширение второй и третьей дуг левого контура сердца. При тяжелом митральном стенозе определяются увеличение всех камер сердца и сосудов выше сужения, кальцификация створок митрального клапана.
