Загрузил Anastasiya Kozharinova

2EritemaXras

реклама
МЭЭ и ХРАС
клиника, диагностика,
лечение
К.м.н., доцент Елистратова М.И.
ДВГМУ, Хабаровск
План лекции
1. Классификация системных токсикоаллергических заболеваний
2. Нарушение местных факторов защиты
3. Клинические проявления и лечение
токсико-аллергических заболеваний
Токсико-аллергические
заболевания:
• ХРАС
•
•
•
•
Афтоз Сеттона
МЭЭ
Синдром Стивена-Джонсона
Болезнь Лайела
ХРАС
Хроническое
заболевание,
характеризующеес
я периодическими
ремиссиями
и
обострениями
с
высыпанием афт
-
- Встречается у
детей старше 4 лет
•
•
•
•
•
•
•
ХРАС
Этиология
аллергии
L-формы стрептококков
травмы, смена климата
респираторные инфекции
вирусы, хронические стрессы
наследственность
трофоневротические изменения (роль
рефлекторных реакций в патогенезе
ХРАС, связанного с патологией печени)
ХРАС
Этиология
• Пониженная иммунологическая активность и
нарушения неспецифической защиты (очаги
хронической инфекции – ангина, тонзилит,
фарингит, заболевания ЖКТ)
• С
увеличением
тяжести
заболевания
усиливается
Т-супрессия
иммунитета,
характеризующаяся снижением
числа Тлимфоцитов
и
их
функциональной
активности
• Увеличение
числа
Т-супрессоров
сопровождается снижением количества Тхелперов
Нарушение местных
факторов защиты
• Снижение концентрации лизоцима
• Увеличение В-лизинов
• Уменьшение
содержания
секреторного
и
сывороточного Ig A в ротовой жидкости
В результате:
• нарушается
защита
СОПР
от
воздействия
микроорганизмов
(ослабляется
фагоцитарная
активность лейкоцитов к большинству микробных
аллергенов)
• увеличивается количество микробных ассоциаций в
полости
рта,
повышается
их
вирулентность
(стафилококк,
пептококк,
пептострептококк,
бактероиды…)
Нарушение местных
факторов защиты
• С
увеличением
вирулентности
микроорганизмов усиливается бактериальная
сенсибилизация организма больного ребёнка:
• включается цепь иммунологических реакций
немедленного
и
замедленного
типа,
обусловливающих
частые
рецидивы
заболевания
• Тяжесть
и
длительность
заболевания
соответствуют
выраженности
сенсибилизации
Нарушение местных
факторов защиты
• Важную роль играет перекрёстная иммунная реакция,
вызванная недостатком Т-лимфоцитов:
• Стрептококки имеют антигенное сходство с клетками СОПР
• СОПР способна депонировать антигены
• У детей, больных ХРАС, генетически детерминировано
нарушение распознавания клеток-мишеней Т-лимфоцитами
• В ответ на присутствие бактерий вырабатываются антитела, но
атакуют они не только возбудителя, но и сходные с ним по
антигенной структуре эпителиальные клетки СОПР
В результате включается механизм антителозависимой
цитотоксичности,
которая
и
является
причиной
возникновения заболевания
• Ослабление резистентности и ухудшение общего состояния
организма провоцирующими факторами в момент, когда
организм атакован патогенной микрофлорой, способствует
образованию афт и язвочек
Афта – глубокое очаговое фибринозное
воспаление
• Фибринозная – беложёлтое
пятно,
на
поверхности
которого
выпадает
фибрин,
эпителизируется через 5
дней.
• Некротическая
–
участок побелевшего изза спазма сосудов очага
слизистой.
Быстро
некротизируется
с
образованием
эрозии,
покрытой
плотным
налётом.
• Рубцующаясякратерообразная язва (от 2 до
5 штук), заживление от 14 до
30 дней мягкими рубцами,
напоминающими
лейкоплакию.
• Деформирующаяболее
глубокая деструкция, вплоть
до мышечного слоя, что
приводит
к
образованию
деформирующих рубцов. Язва
резко
болезненна,
носит
мигрирующий характер, по
периферии
её
могут
появляться мелкие эрозии и
афтозные элементы.
ХРАС
• Афты очень болезненны при
дотрагивании
• В
основании
возникает
инфильтрация,
которая
приподнимает
афту
над
окружающими тканями
• Высыпания
могут
сопровождаться
лимфаденитом, повышением
температуры тела
• Через
2-5
дней
некротические
массы
отторгаются, через 2-3 дня
афта разрешается
• На ее месте 2-3 дня держится
застойная гиперемия
ХРАС
• Периодичность
появления афт варьирует
от нескольких дней до
нескольких месяцев
• Локализация: слизистая
щёк, губ, кончик и
боковые
поверхности
языка, уздечка языка;
реже – на мягком нёбе,
деснах
Афтоз Сеттона
• Обострения 5-6 раз в
год или ежемесячно
• Ухудшение общего
состояния:
повышенная
раздражительность,
плохой сон, потеря
аппетита
• Регионарный
лимфаденит
Афты полости рта
ХРАС по МКБ 10
• К12.0 Рецидивирующие афты полости
рта
• Афтозный стоматит , афты Беднара,
рецидивирующая афтозная язва,
герпетиформный стоматит
Диффдиагностика
ХРАС
• Афты фибринозной
и некротической
формы
дифференцируют с
ОГС,
травматической
эрозией,
сифилитической
папулой.
•
Диффдиагностика
ХРАС
Афты
рубцующейся
и
деформирующей
форм
дифференцируют
с
сифилитической,
туберкулёзной,
озлокачествляющейся
язвами
Лечение ХРАС
•
•
•
Лечение общего заболевания.
Иммунокоррекция (тимоген внутримышечно 10
дей, декарис 2 раза в неделю по 150 мг в
течение месяца, гистоглобулин).
Метаболическая терапия (пантотенат кальция,
оротат
калия,
кокарбоксилаза,
фолиевая
кислота,
пиридоксальфосфат,
пангамат
кальция).
4-6
курсов
метаболической
коррекции с интервалом в 6 мес.
Седативная терапия, рефлексотерапия.
•
Строгая диета.
•
ХРАС Лечение
• Декарис
повышает
общую
сопротивляемость
организма
• Избирательно стимулирует регуляторную функцию Тлимфоцитов,
может
выполнять
функцию
иммуномодулятора, способного усиливать слабую
реакцию клеточного иммунитета и не действовать на
нормальную
• Положительные результаты: увеличивается период
ремиссии, афты принимают абортивный характер
• Лучший
эффект
достигается
при
сочетании
противокоревого гамма-глобулина, декариса и
аскорбиновой кислоты
Нормализация обмена веществ
• На клеточном и митохондриальном уровне в 2 этапа:
• Сначала в лимфоцитах улучшают энергетические
процессы препаратами кокарбоксилазы, рибоксином,
пантетонатом кальция, липоевой кислотой
• Затем непосредственно на клеточный обмен влияют
витаминными
препаратами,
оротатом
калия,
пангаматом кальция
• Для достижения стойкого эффекта проводят 5 таких
курсов с интервалом в полгода
ХРАС
Местное лечение
• Санация полости рта
• Обезболивание (лидокаин, тримекаин и др.)
• Протеолитические ферменты (трипсин,
химотрипсин, лизоамидаза и др.)
• Антисептики (хлоргекседин, фурацилин)
• Кератопластики (масляные растворы вит А,
Е, каратолин, линетол и др.)
МЭЭ
• Рецидивирующее заболевание кожи и
слизистых
• Этиология:
• аллергены медикаментозной и пищевой
природы, вызывающие токсикоаллергическую разновидность дерматоза
• Инфекционные (вирусы, простейшие) –
инфекционно-аллергическая форма
МЭЭ
• Развивается
на
фоне
выраженной
сенсибилизации организма к микробному
фактору (стафилококку, стрептококку) –
персистенция хронической инфекции в
организме
• Лёгкая степень - высыпание полиморфных
элементов
без
предвестников.
Лимфоцитарный инфильтрат вокруг сосудов
с небольшой примесью эозинофилов и
нейтрофилов. Этот быстро накапливающийся
инфильтрат имеет вид сине-розовых папул
МЭЭ
• Тотальное повышение Ig E (свидетельство атопии)
• Снижение Ig A (одного из главных «защитников» кожи
и слизистых)
• Включаются механизмы гиперчувствительности как
немедленного, так и замедленного типов
• Толчком к развитию может служить стресс в широком
смысле
слова
(переутомление,
перегревание,
инсоляция…)
Многоформная экссудативная эритема:
эрозия и корочки на красной кайме губ
Эрозия, некротический гингивит
Формы МЭЭ
•
•
•
•
•
•
пятнистая
папуллёзная
пятнисто-папуллёзная
везикулёзная
буллёзная
везикуло-буллёзная
Эпителизация каждого элемента – около
10 дней.
В полости рта
• Пузыри быстро
вскрываются, образуют
обширные эррозии
(симптом Никольского
отрицательный).
• СОПР отёчна и
гиперемированна.
• Губы увеличены в размере,
покрыты корками.
Синдром Стивена –
Джонсона
• Бурное начало.
• Нарушение
общего
состояния.
• Обильные высыпания кокард
локализуются не только на
коже, но и на слизистых
гениталий, носа, глаз.
• Возможны
носовые
кровотечения,
блефароконъюнктивиты,
язвеные поражения роговицы,
слепота.
«Коккарды» на коже
•
В основе МЭЭ лежит
иммунокомплексная реакция (III
тип), которая проявляется
полиморфными высыпаниями на
слизистой оболочке полости рта
(СОПР) и коже. При этом у 32%
пациентов наблюдается
изолированное поражение СОПР
и красной каймы губ, а у 68% сочетанное поражение кожи и
слизистых оболочек.
Синдром Лайела (токсический
эпидермальный некролиз)




•
•
Выделяют четыре фазы:
1. продромальную,
2. эруптивную,
3. фазу кризиса,
4. выздоровление.
Заболевание возникает
через несколько часов или
суток после приема
лекарственных препаратов.
Начало острое, внезапное,
заболевание быстро
прогрессирует.
Синдром Лайела (токсический
эпидермальный некролиз).
• Тяжелейшее состояние
• Обширные пузыри,
напоминающие ожог 3 степени.
• Такие же изменения
обнаруживаются на слизистых
наружных и внутренних
органов.
Диффдиагностика:
• с пузырчаткой
• с герпетическим стоматитом
• с вторичным сифилисом
Синдром Лайела (токсический
эпидермальный некролиз).
• Наступает через несколько часов.
• Нарастает
тяжесть
общего
состояния.
• Поражаются все участки кожного
покрова, тем не менее наиболее
выражена сыпь в складках кожи и
местах трения и давления.
• Появляются высыпания на коже
и слизистых оболочках - в виде
розеол, обширных эритем, отечных
папул,
везикул,
петехиальных
элементов.
Сыпь
постепенно
сливается
в
эритемы
с
геморрагическим оттенком. При
потирании
кожи
выражена
болезненность.
Этот
симптом
является предвестником гибели и
отслойки эпидермиса.
Синдром Лайела (токсический
эпидермальный некролиз).
• Появляются пузыри разного
размера,
которые
быстро
сливаются
(эффект
обожженной
кожи
или
симптом «мокрого белья»).
При потягивании пинцетом
обрывков
отслоившегося
эпидермиса
наблюдается
выраженный симптом отслойки
в пределах эритемы. Любое
механическое воздействие на
пораженную кожу приводит к
разрыву покрышек пузырей,
обширной
отслойки
эпидермиса(чаще
в
виде
"перчаток и носков"), части
которого повисают в виде
лоскутьев.
Синдром Лайела (токсический
эпидермальный некролиз).
• Образуются
обширные
эрозии цианотично-красного
цвета, резко болезненные и
кровоточащие
при
прикосновении к ним.
• Симптом Никольского резко
положительный
(легкое
надавливание пальцем на кожу
сбоку от пузыря приводит к
увеличению его площади).
• Клиническая картина сходна с
диффузным ожогом второй
степени.
Возможно
отторжение
ногтевых
пластинок на кистях и стопах,
токсическое облысение.
Лечение МЭЭ, болезни Лайела,
синдрома Стивена-Джонсона
Общее:
- Антигистаминные препараты
- Аскорбиновая кислота
- Препараты калия.
- Кортикостероидные средства.
- Для укрепления сосудистой стенки в/в вливание
глюконата кальция.
- Для обезвреживающей функции печени ,
диуретического эффекта используют тиосульфат
натрия (если установлено, что причиной МЭЭ является
приём сульфамидных препаратов, то натрия
тиосульфат не назначают).
Лечение МЭЭ, болезни Лайела,
синдрома Стивена-Джонсона
Фармакотерапия
Поскольку в патогенезе и
появлении
симптоматики
крапивницы основную роль
играют
медиаторы,
и
главным образом гистамин,
препаратами
выбора
в
лечении
острых
форм
заболевания
являются
антигистаминные средства.
•
•
•
•
•
•
Тяжелое течение:
Тавегил (клемастин) 0,1% - 2,0
в/м или в/в на физ.р-ре или
Супрастин (хлоропирамин)
2,5%. Курс 5-7 дней
Затем антигистаминные 2,3
поколения до 1 месяца
Среднетяжелое течение
Препараты те же, курс 2-3 дня
Затем антигистаминные 2,3
поколения до 1 месяца
Легкое течение:
Антигистаминные 2,3
поколения до 1 месяца
Антигистаминные препараты 2
поколения
Кестин
(эбастин)
Кларитин
(лоратадин)







Основные преимущества:
Быстрое начало действия
Достаточная продолжительность
действия
Отсутствие блокады других типов
рецепторов
Отсутствие тахифилаксии
Недостатки:
Являются пролекарствами (требуют
метаболизма в организме до активных
веществ)
Сохраняется некоторый седативный
эффект
Ограничения по возрасту
Активные метаболиты препаратов
второго поколения (3 поколение
антигистаминных средств)
Фексофенадин
(телфаст)
Дезлоратодин
(Эриус)
Цитирезин
(зиртек,
паралазин)







Основные преимущества:
Активные метаболиты(не требуют
дополнительного метаболизма в
организме)
Не проникают сквозь
гематоэнцефалический барьер
Быстрое начало действия
Достаточная продолжительность
действия
Отсутствие блокады других типов
рецепторов
Отсутствие тахифилаксии
Недостатки:
Ограничения по возрасту
Лечение МЭЭ, болезни Лайела,
синдрома Стивена-Джонсона
Местно:
-
Антисептики.
Обезболивающие.
Кортикостероидные мази.
Мази с антибиотиками.
Лечение МЭЭ, болезни Лайела,
синдрома Стивена-Джонсона
Профилактика:
•
•
•
•
гистаглобин
аутогемотерапию
левамизол
устранение очагов хронической инфекции
Спасибо за внимание!
Скачать