Пороки развития передней брюшной стенки Омфалоцеле и гастрошизис Врожденные пороки развития составляют одну из наиболее хорошо изученных глав детской хирургии. Среди большого числа известных аномалий особого внимания требуют те, которые подлежат экстренному хирургическому лечению. К ним относится пороки развития передней брюшной стенки - омфалоцеле или грыжа пупочного канатика (далее – ГПК) и гастрошизис (далее - ГШ). Грыжи пупочного канатика ГРЫЖИ ПУПОЧНОГО КАНАТИКА Грыжа пупочного канатика - тяжелое врожденное заболевание, летальность при котором до настоящего времени остается высокой: от 20,1 до 60%. При первом осмотре после рождения у ребенка в центр живота обнаруживают не покрытое кожей опухолевидное выпячивание, исходящее из основания пупочного канатика Выпячивание имеет все элементы грыжи: грыжевой мешок состоящий из растянутых амниотических оболочек, грыжевые ворота, образованные краем дефекта кожи и апоневроза, а также содержимое грыжи - органы брюшной полости. Эмбpиология и этиопатогенез поpока. фоpмиpуется после 11-12 недели беpеменности является pезультатом наpушения оpганогенеза, что объясняет высокую частоту сочетания данной аномалии с поpоками pазвития дpугих оpганов и систем. Антенатальное ультpазвуковое исследование: метод диагностики гастрошизиса и основной фактоp, опpеделяющий хаpактеp ведения беpеменности и pодов. Диагноз ГПК должен быть поставлен внутриутробно, начиная уже с 13 недели беременности. все эмбрионы и плоды в определенный период развития (8-13 неделя беременности) проходят этап, когда кишечник "выходит" из формирующейся брюшной полости в оболочки пуповины. К 13 неделе внутриутробной жизни кишечник плода должен в норме возвратиться в брюшную полость, поэтому именно на данном сроке можно в-первые заподозрить и диагностировать ГПК. Весьма информативен тест на содержание у матери α-фетопротеина (АФП), уровень которого повышен при врожденных пороках развития. В случае выявления ГПК и сочетанных некурабельных пороков развития или генетических аномалий будущим родителям может быть рекомендовано прерывание беременности. Родоразрешение при малых и средних ГПК, как правило, происходит естественным путем, если нет других показаний для проведения кесарева сечения. При больших ГПК путь родоразрешения выбирается индивидуально в каждом конкретном случае и часто происходит посредством кесарева сечения. Грыжи пупочного канатика Клиническая картина грыжи пупочного канатика, а так же врачебная тактика зависят от величины грыжевого выпячивания, возможных осложнений и сочетанных пороков развития. Классификация: 1. небольшие грыжи (до 5 см в диаметре, для недоношенных - 3 см); 2. средние грыжи (до 8 см в диаметре, для недоношенных - 5 см); 3. большие грыжи (более 8 см в диаметре). Рис. 2. Эмбриональная грыжа средних размеров. Грыжи пупочного канатика Все грыжи, независимо от их размера, делятся на две группы: 1. неосложненные; 2. осложненные: а) врожденной эвентрацией органов брюшной полости, б) эктопией сердца, в) сочетанными пороками развития (встречаются у 4 - 50% детей), г) гнойным расплавлением оболочек грыжевого выпячивания. Рис. 3. Эмбриональная грыжа больших размеров, содержимое грыжи - правая доля печени. Эмбриональные грыжи. Грыжа пупочного канатика. Содержимым небольших грыж бывает кишечник. Общее состояние таких новорожденных не страдает. Грыжи средних размеров заполнены значительным количеством кишечных петель и могут содержать часть печени. Дети обычно поступают в клинику в тяжелом состоянии с выраженным цианозом, охлажденные. Новорожденные с большими грыжами пупочного канатика, как правило, плохо переносят транспортировку из родильного дома, и состояние их расценивается как тяжелое или крайне тяжелое. В грыжевом мешке всегда определяется, кроме кишечника, значительная часть печени. Объем грыжевого выпячивания заметно превышает размеры брюшной полости. Рис. 4. Эмбриональная грыжа средних размеров. Содержимое грыжи - часть печени и тонкий кишечник. Эмбриональные грыжи. Грыжа пупочного канатика. Наиболее тяжёлым осложнением грыж пупочного канатика является разрыв оболочек грыжевого мешка. Ребёнок рождается с выпавшими из брюшной полости петлями кишечника. Рис. 5. Эмбриональная грыжа с разрывом оболочек. Основным методом лечения грыжи пупочного канатик является немедленная операция. Ребенок непосредственно “из рук” акушера должен быть переведен в хирургическое отделение. В первые часы после рождения оболочки грыж не воспалены, тонкие, нежные - они легче поддаются хирургической обработке, кишечник не растянут газами, и вправление его в брюшную полость проходит менее травматично. Правила транспортировки: Профилактика переохлаждения Профилактика инфекционных осложнений Декомпрессия ЖКТ Введение викасола Консервативному лечению подлежат новорожденные с большими грыжами пупочного канатика, вследствие выраженной висцероабдоминальной диспропорции. Рис. 9. Эмбриональная грыжа больших размеров, оболочки обработаны перманганатом калия. ГАСТРОШИЗИС Дефект брюшной стенки при гастрошизисе обычно имеет диаметр 2-4 см. и расположен сбоку от нормального пупочного канатика, почти всегда справа. Чаще всего эвентрированы средняя кишка и желудок. Кишечник может быть утолщен и укорочен, что является, по-видимому, результатом его контакта с амниотической жидкостью.При гастрошизисе имеется мальротация. Сосудистая теория ГШ Человеческий эмбpион изначально имеет левую и пpавую пупочные вены. Инволюция пpавой вены пpоисходит между 28-32-м днями гестации. Пpеждевpеменная инволюция может пpивести к ишемии и, как pезультат, к мезодеpмальным и эктодеpмальным дефектам. Сосудистая теория ГШ Омфаломезентеpиальная аpтеpия является ветвью пеpвичной доpзальной аоpты, напpавляющейся впpаво вдоль омфаломезентеpиального пpотока. Hаpушение фоpмиpования дистального сегмента аpтеpии может пpивести к ишемии паpаумбиликальной области спpава и, соответственно, к возникновению паpаумбиликального дефекта, типичного для ГШ. Патология: При гастрошизисе имеется небольшой дефект брюшной стенки диаметром менее 4 см, прилежащий справа к пупочному канатику, нормаль ному во всех других отношениях. В крайне редких случаях дефект расположен слева от канатика. Эвентрированные органы представлены различными отделами средней кишки и иногда желудком,но чрезвычайно редко бывает эвентрирована печень. Кишечник в большинстве случаев покрыт неким подобием "футляра" и укорочен в результате внутриутробного воздействия на него амниотической жидкости,и особенно мочи, содержащейся г этой жидкости после 30-й недели гестации. Исследование кишечника при гастрошизисе выявляет гистологически нормальное его строение, хотя могут быть участки ишемии как результат сдавления кишечника и брыжейки в дефекте брюшной стенки. Мембрана или "кожура", покрывающая кишечник у большинства пациентов с гастрошизисом, представляет собой воспалительное образование с отложением коллагена, часто содержащее смазку и лануго. Аномалии: Гастрошизис относительно редко сочетается с "большими" врожденными аномалиями. Типично для этого порока лишь наличие неопущения яичек. Из других же аномалий наиболее часто пороки ЖКТ, в основном мальротация. Атрезии кишечника и гипоперистальтические состояния встречаются довольно редко. У 20% детей с гастрошизисом выявляется некротический энтероколит, течение которого обычно доброкачественное, но длительное - до 3,5 мес. Иногда у новорожденных с гастрошизисом имеются признаки резко выраженного внутриутробного укорочения кишечника. Антенатальная диагностика: УЗС, у матери альфа-фетопротеин (уровень повышен) проверить на сочетанные пороки. Формы гастрошизиса Тотальная: дефект более 3 см; эвентрированы все отделы ЖКТ; крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции Субтотальная: дефект 1,5-2 см; эвентрирована тонкая и большая часть толстой кишки; выражена висцероабдоминальная диспропорция Локальная: дефект менее 1,5 см; участок тонкой кишки; незначительно выражена диспропорция Лечение: Когда диагноз гастрошизиса установлен антенатально, операция после рождения ребенка должна быть экстренной. Обязательно проводится предоперационная подготовка. Прежде всего опорожняется ЖКТ, что предотвращает его растяжение (назогастральный зонд). Очень важно также поддерживать температуру тела ребенка и защищать звентрированное содержимое брюшной полости. Сразу начинают введение антибиотиков и инфузионную терапию. Хирургическая тактика При тотальной и субтотальной форме: Пластика передней брюшной стенки с применением ксеноперикарда Хирургическая тактика При локальной форме: Пластика передней брюшной стенки местными тканями Рис. 11. Ребёнок с гастрошизисом в сочетании с атрезией толстой кишки. Рис. 12. Тот же ребёнок с гастрошизисом в сочетании с атрезией толстой кишки. Рис. 12. Тот же ребёнок после радикальной операции с применением ксеноперикарда. Рис. 13. Тот же ребёнок после радикальной операции с применением ксеноперикарда и выведенной стомой. Мешок Шустера Вправление
