Загрузил Ivan Pavluychen

Нарушения обмен углеводов

реклама
КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ
УНИВЕРСИТЕТ
Лекция по теме:
«Обмен углеводов–
наследственные
болезни обмена У»
ПОНЯТИЕ УГЛЕВОДЫ
Углеводы
(сахара) — группа
природных полигидроксиальдегидов
и полигидроксикетонов с общей
формулой Cm(H2O)n . Группа включает
простые сахара (моносахариды) и
их высокомолекулярные аналоги,
олигосахариды и полисахариды.
КЛАССИФИКАЦИЯ УГЛЕВОДОВ
УГЛЕВОДЫ ПИЩИ И ТКАНЕЙ ЧЕЛОВЕКА
 Углеводы
служат общим и легко
утилизируемым источником энергии. В
пищевых продуктах углеводы присутствуют
в виде монасахаридов (например, в меде и
фруктах), дисахаридов (в молоке и всех
сладостях, содержащих сахарозу), а также
полисахаридов растительного (крахмал) и
животного (гликоген) происхождения.
Несмотря на то, что углеводы вносят
существенный вклад в энергообеспечение
организма, они не считаются незаменимыми
питательными веществами.
МОНОСАХАРИДЫ
ДИСАХАРИДЫ ПИЩИ
ПОЛИСАХАРИДЫ
ГЛИКОГЕН (У ЖИВОТНЫХ), КРАХМАЛ (У
РАСТЕНИЙ)
ГИДРОЛИЗ ГЛИКОЗИДНОЙ СВЯЗИ
ПЕРЕВАРИВАНИЕ И ВСАСЫВАНИЕ
УГЛЕВОДОВ
МЕХАНИЗМ ВСАСЫВАНИЯ МС
Нарушения метаболизма
фруктозы
Нарушения обмена галактозы
Структура гликогена
ГЛИКОПРОТЕИНЫ
Углеводный компонент ГП - это олигосахарид, состоящий 10 15 мономерных единиц представленных минорными
моносахаридами: манноза, рамноза, фукоза, арабиноза, ксилоза.
На конце этого олигосахарида имеется еще одно важное
производное моносахаридов: сиаловые кислоты (ацильные
производные нейраминовой кислоты). Если в крови
увеличивается концентрация сиаловых кислот - значит, идет
распад межклеточного матрикса. Это бывает при воспалении.
ГЛИКОПРОТЕИНЫ делят на 2 группы:
1. Растворимые
2. Нерастворимые.
Углеводная часть гликопротеинов очень вариабельна. Важное
значение имеет последовательность моносахаридов, как и
последовательность аминокислот в белковой части.
Из гликопротеинов наиболее изучены растворимый белки
соединительной ткани фибронектин и нерастворимый ламинин.
Важнейшие гликозаминогликаны
тканей человека
ПРОТЕОГЛИКАНЫ
ГЛИКОЗОАМИНОГЛИКАНЫ (ГАГ) ВХОДЯТ В СОСТАВ
СЛОЖНЫХ
БЕЛКОВ,
КОТОРЫЕ
НАЗЫВАЮТСЯ
ПРОТЕОГЛИКАНАМИ.
ГАГ
СОСТАВЛЯЮТ
В
ПРОТЕОГЛИКАНАХ 95% ИХ ВЕСА. ОСТАЛЬНЫЕ 5% ВЕСА ЭТО БЕЛОК. БЕЛКОВЫЙ И НЕБЕЛКОВЫЙ КОМПОНЕНТЫ В
ПРОТЕОГЛИКАНАХ СВЯЗАНЫ ПРОЧНЫМИ, КОВАЛЕНТНЫМИ
СВЯЗЯМИ.
МУ К О П О Л И С А Х А Р И Д О́ ЗЫ
Мукополисахаридозы — разнородная группа,
включающая ряд болезней накопления, при
которых в результате недостатка одного из
ферментов, необходимого для их расщепления,
в лизосомах накапливаются мукополисахариды.
 При конкретных мукополисахаридозах могут
накапливаться один или несколько
гликозаминогликанов, если отсутствует
фермент, необходимый для их распада.
 Недеградировавшие гликозаминогликаны
появляются в моче, где они могут быть
обнаружены скрининговыми тестами.

Типы мукополисахаридозов
Скачать