ПЕРВИЧНЫЕ ИММУНОДЕФИЦИТЫ: ПОНЯТИЕ, ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Работу выполнила: Пинчук Елена А81МЕД2.1 Первичные иммунодефициты(ПИД) Заболевания иммунной системы, которые развиваются в результате генетически обусловленного блока клеточных или молекулярных компонентов адаптивного или врожденного иммунитета. Характеризуются недостаточностью эффекторных механизмов клеточного и/или гуморального иммунного ответа ◦ Первый случай иммунодефицита педиатр армии США описал военный ◦ полковник Ogden Carr BRUTON в 1952 («Agammaglobulinemia», Pediatrics, 1952, 9, 722). ◦ году Брутон описал историю болезни мальчика в возрасте 14 лет: в сыворотке отсутствовала гамма-глобулиновая фракция белков развились тяжелые воспалительные первую очередь пневмонии. заболевания, в несмотря на вакцинацию, больной не имел антител против пневмококков, дифтерийного токсина. 1908 г. – 2003 г. положительный лечебный эффект получен при лечении гаммаглобулинами. ◦ Позже синдром назвали Х-сцепленной агаммаглобулинемией Брутона и нашли белок (Btk), мутация в гене btk связана с этим заболеванием. «ИММУНОДЕФИЦИТЫ НАШИ УЧИТЕЛЯ» «ИММУНОДЕФИЦИТЫ ПРОДОЛЖАЮТ НАС УЧИТЬ» Роберт Алан ГУД (Good) (1922-2003) АМЕРИКАНСКИЙ ПЕДИАТР - ОДИН ИЗ ОСНОВОПОЖНИКОВ УЧЕНИЯ ОБ ИММУНОДЕФИЦИТАХ. В 1968 г. впервые успешная пересадка костного мозга при тяжелом первичном ИД В 1954 году описал иммунодефицит с тимомой (синдром R. Good) Геннетические дефекты, которые вызывают первичные иммунодефицитные состояния, можно поделить на следующие группы: гуморальные иммунодефициты (недостаток выработки антител или иммуноглобулинов); клеточные (как правило лимфоцитарные) иммунодефициты; дефекты фагоцитоза (захвата бактерий лейкоцитами); дефекты системы комплемента (белков, способствующих разрушению чужеродных клеток); комбинированные иммунодефициты; другие иммунодефициты, связанные с поломками главных звеньев иммунитета. Врождённые иммунодефицитные состояния развиваются на фоне наследственного дефекта одного из звеньев иммунитета. Один и тот же молекулярный дефект может иметь различные клинические проявления, что и определяет разнообразие нозологий. Генетические дефекты могут затрагивать как одно звено иммунной системы, так и сразу несколько, что также отражается на клинической картине. Тяжесть и серьёзность генетических нарушений оказывает определённое влияние на степень проявления несостоятельности иммунных механизмов. С развитием иммунологической науки и иммунологических и генетических методов диагностики заметно возросла степень выявляемости людей с теми или иными нарушениями иммунного ответа. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!
