БИЛЕТ1 1. Ист орияот ечест веннойневролог ииначинаетсвой официальныйот счетс1835г ода, ког данамедицинском факу льт ет еМосковског оу ниверсит ет абылвпервые выделенсамост оят ельныйку рснервныхболезней.С1835г . по1841г .ку рслекцийчит алпрофессорГ. И.Сокольский.В ку рсвошлит акиезаболеваниянервнойсист емы, как энцефалит , менинг ит , арахноидит , миелит , неврит ы, невралг ииидр.Зат емчт ениелекцийбылопродолжено профессоромИ. В.Варавинским.В1869г одувМосковском у ниверсит ет ебылаорг анизованаперваякафедранервных болезней.Еевозг лавилу ченикпрофессораИ. В. Варавинског оАлексейЯковлевичКожевников( 18361902) . БазойклиникиявиласьНовоЕкат ерининскаябольница, г де быловыделено20коекдляневролог ическихбольных..В 1884г одупоинициат ивеА. Я.Кожевниковабылоу чреждено Московскоеобщест воневропат олог овипсихиат ров, асам онбылизбранег опервымпредседат елем.Зат емпо инициат ивеА. Я.Кожевниковав1889г одунаДевичьемполе былапост роенаспециальнаяклиникадлялечения психическихинервныхзаболеваний.Веесост авеимелась амбу лат ория, лаборат ории, му зейинау чномедицинская библиот ека.Еевозг лавилодинизу чениковА. Я. КожевниковаС. С.Корсаков( 18541900) .В1901г . Московскимобщест вомневропат олог овипсихиат ровст ал издават ься« Жу рналневропат олог ииипсихиат рии» .С1902 г одакафедройиклиникойнервныхболезнейМосковског о у ниверсит ет ару ководилВладимирКарловичРот( 18481916) , являющийсяавт оромрядаисследованийомышечных дист рофиях , ат акжеобособойформепоражениянару жног о кожног онервабедра.Эт озаболеваниеноситвнаст оящее времяназваниеболезньРот аБернг арда.Впоследу ющем кафедрунервныхболезнейМосковског оу ниверсит ет а возг лавлялГриг орийИвановичРоссолимо( 18601928) .Им описанодинизсимпт омовпораженияпирамиднойсист емы, извест ныйкакпат олог ическийрефлексРоссолимо. Благ одаряег оу силиямвдальнейшемразвилосьи сформировалосьвсамост оят ельну юдисциплинут акое направление, какдет скаяневролог ия.Виюне1918г одапо инициат ивеВ. М.Бехт еревабылисозданыИнст ит у тпо изу чениюмозг аипсихическойдеят ельност и, ав1920г оду– Психоневролог ическаяакадемия.В. М.Бехт еревсоздал жу рнал« Обозрениеневролог ииипсихиат рии» . ПеруБехт еревапринадлежитоколо700нау чныхработ , вт ом числет акиефу ндамент альныет ру ды, как« Проводящиепу т и спинног оиг оловног омозг а»вдву хт омахи« Основыу чения офу нкцияхмозг а»всемит омах, « Вну шениеиег орольв общест веннойжизни» , « Объект ивнаяпсихолог ия» , « Общая рефлексолог ия» , « Коллект ивнаярефлексолог ия» . 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявления недост ат очност икровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1) преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост рая г иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а) кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпиису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленно прог рессиру ющиенару шениякровоснабжениямозг а. Г. Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.двавида недост ат очност имозг овог окровообращения—ост ру юи хроническу ю: кост ройонот носитпароксизмы, кризыи инсу льт ы( г еморраг ическийиишемический) , хроническу ю подразделяетна4ст адии( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су бидекомпенсированну ю) . Геморраг ическийинсу льт–ост роенару шениемозг овог о кровообращенияспрорывомсосу довикровоизлияниемв мозг . -Наиболеечаст аяпричина-г иперт оническаяболезньи арт ериальнаяг иперт ензия( в85%слу чаев) -врожденныеиприобрет енныеаневризмысосу довмозг а; ат еросклероз; -заболеваниякрови; -воспалит ельные изменениямозг овыхсосу дов; коллаг енозы; амилоидная анг иопат ия; -инт оксикации; -авит аминозы. Полокализацииразличаютпаренхимат озные( полу шарные, су бкорт икальные, вмозжечке, ст воловые, вмост умозг а) , су барахноидальные( базальныеиконвексит альные) . Возможноразвит иевну т римозг овыхг емат ом, су бду ральных г емат ом. Пу сковыммеханизмомкровоизлиянияслу жит г иперт оническийкриз, неадекват наяфизическаянаг ру зка, ст ресс, инсоляция( перег реваниенасолнце) , т равма. Быст ронараст ающаяг оловнаяболь–особосильная, с т ошнот ойирвот ой, « приливыипу льсация»вг олове, больв г лазахпривзг ляденаяркийсветипривращенияхг лазами пост оронам, красныекру г ипередг лазами, нару шения дыхания, сердцебиения, г емиплег ияилиг емипарез( паралич одноименныхконечност ей–правост ороннийили левост оронний) , нару шениесознанияразнойст епени выраженност и-ог лу шение, сопориликома.Вотсценарий развит ияг еморраг ическог оинсу льт а. Возможновнезапноеначалозаболеваниясразвит ия эпилепт ическог оприст у па.Нафонеполног оздоровьяна пляже, вовремясильныхэмоцийнаработ е, вовремя т равмычеловексвскрикомпадает , запрокидываетг олову , бьет сявсу дорог ах, хриплодышит , изорт аидетпена ( возможноскровьюзасчетприку саязыка) . Взг лядобращенвст оронукровоизлияния, больнойкакбы смот ритнапост радавшу юст оронумозг а, наст ороне кровоизлиянияширокийзрачок( мидриаз) , возможно расходящеесякосог лазие, г лазныеяблокисовершают « плавающие»движения, взг ляднефиксиру ет ся; на прот ивоположнойкровоизлияниюст оронеразвивает ся ат ония( опу щение)верхнег овека, свисаету г олрт а, щекапри дыханиинеу держиваетвозду х( симпт ом« пару са» ) . Появляют сяменинг еальныесимпт омы -невозможно наклонит ьг оловувпередидост ат ьподбородкомкг ру дной клет ке, невозможновположениилежанаспинеисог ну в ног увт азобедренномсу ст аверазог ну т ьеевколенном. Течениеобширныхкровоизлиянийвбольшоеполу шарие мозг аможетосложнит ьсявт оричнымст воловым синдромом.Нараст аютнару шениядыхания, сердечной деят ельност и, сознания, измененияет сямышечныйт ону спо т ипупериодическихт оническихспазмовсрезким повышениемт ону савконечност ях( г ормет ония)и повышенният ону самышцэкст ензоров( разг ибат елей)и от носит ельноерасслаблениемышцсг ибат елей ( децеребрационнаяриг идност ь) , возможноразвит ие альт ерниру ющихсиндромов( синдромов, кот орыесочет ают всебепоражениечерепномозг овыхнервовнаст оронеочаг а кровоизлияниясрасст ройст вамидвиженийи чу вст вит ельност инапрот ивоположнойст ороне) . Недифференцированноелечениеинсу льт авключает : нормализациюфу нкциивнешнег одыхания, дыхат ельная реанимация; -рег у ляциюфу нкцийсердечно–сосу дист ой сист емы; -коррекциюарт ериальног одавления; нейропрот екция–семакс1, 5%-капливнос; цераксонили сомазина, церебролизинвну т ривенно, цит охром, цит омак. ант иоксидант ы–милдронат , акт овег инилисолкосерил, мексидолвну т ривенно; вит аминЕ. -вазоакт ивныепрепарат ы дляу лу чшениямикроцирку ляции–т рент ал, сермион. Дифференцированноелечениег еморраг ий: нейрохиру рг ическоелечение; -ст рог ийпост ельныйрежим, приподнят ыйг оловнойконецкроват и; -принеобходимост и– г люкокорт икоиды, маннит , лазикс, ант аг онист ыкальция, ант исерот онинерг ическиесредст ва, инг ибит орыпрот еаз, аминокапроноваякислот а, г емофобин…-причерепно– мозг овыхт равмах–ант ибиот ики. 3.Миопат ии-эт опервичныемышечныедист рофии, наследст венныедег енерат ивныезаболевания, воснове кот орыхлежитпоражениемышечног оволокнаи прог рессиру ющаяат рофиямышц. Миопат ии–эт оболезнинару шенияобменавещест вв мышце, повышает сяу ровенькреат инфосфокиназыимышца т еряетспособност ьсвязыват ьиу держиват ькреат ин, у меньшает сясодержаниеАТФ, чт оведеткат рофии мышечныхволокон.Признанат еория« дефект ныхмембран» , черезкот орыемышечныеволокнат еряютфермент ы, аминокислот ы Первичнаямиопат ияначинает сяисподвольвбольшинст ве слу чаеввдет скомилиюношескомвозраст е.Начинает ся заболеваниесразвит ияслабост ииат рофийопределенной г ру ппымышц.Вдальнейшемдист рофическийпроцесс захват ываетвсеновыег ру ппымышц, чт оможетпривест ик полнойобездвиженност и.Преиму щест веннопоражают ся мышцыт азовог оиплечевог опояса, т у ловищаи проксимальныхот деловконечност ей.Поражениемышц дист альныхот деловконечност ейвст речает сяредков т яжелыхслу чаях.Мышечныеат рофии,какправило, дву х ст оронние.Вначальномпериодеможетнаблюдат ься преобладание ат рофийнаоднойст ороне, ност ечением болезнист епеньпоражениямышцст ановит сяодинаковойв симмет ричныхмышцах.Помереразвит ияат рофий снижает сямышечнаясила, снижает сят ону с, снижают ся су хожильныерефлексы.Приат рофииоднихг ру ппмышц компенсат орномог у тг иперт рофороват ься( у величиват ься) дру г ие.Однакочащеразвивает сяпсевдог иперт рофияобъеммышцу величивает сянезасчетмышечныхволокон, а засчету величенияжировойт каниисоединит ельной.Такие мышцыст ановят сяплот ными, нонесильными. Общиеклиническиесимпт омы: нараст ающиеат рофиимышцплечевог оит азовог опояса, проксимальныхот деловконечност ей; ат рофиипреобладаютнадвыраженност ьюмышечной слабост и; наличиекомпенсат орныхпсевдог иперт рофий; медленнопрог рессиру ющеет ечение; дист рофиясердца; наличиевег ет ат ивныхрасст ройст в. Симпт омат ическоелечениенаправленонавоздейст вие наобменныепроцессы, особеннобелковый, нормализациюфу нкцийвег ет ат ивнойнервнойсист емы, у лу чшениенервно–мышечнойпроводимост и. Применяютанаболическиег ормоны( неробол, рет аболил, аминокислот ы( г лют аминову юкислот у , церебролизин, цераксон, сомазина), АТФ, вит аминот ерапию( Е, В, С, никот инову юкислот у ) , ант ихолинэст еразныепрепарат ы ( прозерин, нейромидин) .Использу ютлечебну ю физку льт у рувозможнаифизку льт у равбассейне, 4.появляют ся: спаст ическаят ет раплег ия( спаст ическийпараличвсех чет ырехконечност ей)засчетдву ст ороннег опоражения нисходящихмот орныхт ракт ов, дву ст оронний периферический( вялый)параличмышц соот вет ст ву ющег омиот ома( мышцзат ылочнойобласт и) засчетпораженияпериферическихмот онейронов переднихрог ов, ат акжевялыйпараличг ру диноключичнососцевидныхмышциверхнихот делов т рапециевидныхмышцврезу льт ат еповреждения спинальнойпорцииядраXIпары( n.accesor i us) , дву ст ороннийпериферическийпараличдиафраг мыпри повреждениипериферическихмот онейроновпередних рог овспинног омозг анау ровнеCIII–CIV, аксоныкот орых формиру ютдиафраг мальныйнерв( n.phr eni cus)с развит иемсиндромаост ройдыхат ельной недост ат очност иилипоявленияпарадоксальног от ипа дыхания( привдохепередняябрюшнаяст енка 2 вт яг ивает ся, апривыдохе–выпячивает ся; у т рат авсехвидовчу вст вит ельност ипопроводниковому т ипу , т .е.нижеу ровняпораженияпопринципу" все, чт о ниже"придву ст ороннемпоражениивсех чу вст вит ельныхпроводников, ат акжепосег мент арному т ипувсоот вет ст ву ющихсклерот омах( волосист аячаст ь г оловызат ылочнойобласт и) ; дву ст оронняядиссоциированнаяанест езиябоковых област ейлица, т .е.выпадениеповерхност ныхвидов чу вст вит ельност и–т емперат у рной( т ерманест езия)и болевой( анальг езия)присохранност иг лу бокихвидов чу вст вит ельност и( прост ранст веннойкожной чу вст вит ельност и)взаднихдермат омах Зельдера( " лу ковичный"т ипчу вст вит ельныхнару шений) припоражениинижнег осег мент аядраспинномозг овог о пу т ит ройничног онерва( nucl .spi nal i sn.t r i gemi ni ) ; нару шенияфу нкцииорг ановмалог от азапо цент ральномут ипу , кот орыепроявляют сяост рой задержкоймочи( r et ent i our i nae) , кала( r et ent i oal v i )или периодическимнедержаниеммочи( i ncont i nent i o i nt er mi t t ensur i nae)икала( i ncont i nent i oi nt er mi t t ensal v i ) . Эт опроисходитпот ому , чт оу т рачивает сявлияние цент ральныхнейроновпрецент ральнойизвилины, расположенныхнамедиальнойповерхност илобной доли, впарацент ральнойдольке, апериферическая сомат ическаярег у ляцияфу нкцииорг ановмалог от аза осу щест вляет сянау ровнесег мент овSIII–SVспинног о мозг а, г девпереднихрог ахсерог овещест ва располаг ают сямот онейроны, иннервиру ющие поперечнополосат у юму ску лат у руорг ановмалог от аза ( нару жныесфинкт еры) . БИЛЕТ2 1.Эквипот енциализм–направлениеву чениио локализациифу нкцийвг оловноммозг е.Основным принципомфу нкциональнойорг анизации проекци¬онныхсист емвкореявляет сяпринцип т опическойлокализации, кот ораяосновывает сяна чет киханат омическихсвязяхмеждуот дельными воспри¬нимающимиэлемент амиперифериии корковымиклет камипроекционныхзон.Вкаждойиз эт ихсист еманализат ороввзависимост иотот ношения разныху част ковкорыкдру г имобразованияммозг а различаютт рит ипакорковыхнолей( Г. И.Поляков, 1973) . Первичныепроекционныеполяот вечаютт ем архит ект оническиму част кам, вкот орыхлокализу ют ся корковыеот делыанализат оров: анализат ораобщей чу вст вит ельност и-впост цент ральнойизвилине, обонят ельног оислу хово¬г оввисочнойдоле, зрит ельног овзат ылочной.Сэт имиполямисвязаны прост ые, элемент арныефу нкции: общая чу вст вит ельност ькожи, слу х, обоня¬ние, зрение.Эт о поля, кот орыенемог у тобеспечит ьинт ег рат ивну ю фу нкциювосприят ия, онилишьреаг иру ютна определенныераздраженияодноймодаль¬ност иине от вечаютнараздражениедру г ой.Впервичных проекционныхполяхсамымиразвит ымиявляют ся нейроныI Vафферент ног ослоя.Дляпервичных проекционныхполейхаракт еренсомат от опический принципст роения, т .е.предст авит ельст во чу вст вит ельныхфу нкцийвопределенныхзонахкоры. Вт оричныепроекционныеполярасположенывокру г первичных.Онинепосредст веннонесвязанысо специфическимипроводящимипу т ями.Вовт оричных корковыхполяхпреобладаютнейронывт орог оит рет ьег о слоевкоры; здесьимеет сябольшоеколичест во му льт исенсорныхнейронов, ко¬т орыеобеспечивают , по сравнениюспервичнымиполями, дру г ойхаракт ер реаг ирования.Элект рическоераздражениевт оричных проекционныхпо¬лейвызываетучеловекасложные зрит ельныеобразы, мелодии, вот личиеотэлемент арных ощу щений( вспышка, зву к) , кот орыевозникаютвслу чае раздраженияпервичныхполей.Вовт оричныхпроекционных поляхпро¬исходитвысшийанализисинт ез, более подробнаяобработ каинформации, осознаниеее. Вт оричныепроекционныеполявмест еспервичными сост авляютцен¬т ральну ючаст ьанализат ора, илиег оядро. Взаимодейст виенейроновэт ихзонноситсложный, неоднозначныйхаракт ер, иву словияхнормальной дея¬т ельност имозг аоноосновывает сяна последоват ельномизменениивозбу ¬дит ельныхи т ормозныхпроцессоввсоот вет ст виисхаракт ером конечног орезу льт ат а.Эт оиобеспечиваетдинамические свойст валокализации Трет ичныепроекционныеполя—эт оассоциат ивныезоны, кот орыераз¬мещенывмест ахперекрыванияот дельных анализат оров.Различаютдвеосновныхассоциат ивных зоны: влобнойдолепередпрецент ральнойизви¬линойина г раницемеждувт оричнымипроекционнымиполями т еменной, зат ылочнойивисочнойдолей. Трет ичные проекционныеполя, илизоныперекрыт ия, несвязаны непо¬средст венноспериферическимирецепт орными аппарат ами, ноонит есносвязанысдру г имиу част камикоры, вт омчислеиспроекционнымиполями.Сюдапост у пают т акжесиг налыотассоциат ивныхядерт аламу са. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Су барахноидальноекровоизлияниеразвивает сяпри разрывеаневризмысосу даилидру г ойсосу дист ой мальформациискровоизлияниемвсу барахноидальное прост ранст во( полост ьмеждумяг койипау т инной мозг овымиоболочкамиг оловног оиспинног омозг а, заполненнаяспинномозг овойжидкост ью( ликвором) . Вразвит ии выделяютт рист адии: 1излит иекровивсу барахноидальноепрост ранст во, распрост ранениеполикворнымпу т ямиразвит иеликворног иперт ензионног осиндрома; 2сверт ываниекровивликворесобразованиемсг у ст ков, нару шениемликвородинамикииразвит иемвазоспазма; 3раст ворениесг у ст ковивыходвликворпроду кт ов фибринолиза, чт оу силиваетвазоспазм. Приблаг оприят номт ечениивосст анавливает ся микроцирку ляцияист ру кт у рамозг анепоражает ся. Симпт омызаболевания: внезапнаяг оловнаяболь, 3 свет обоязнь, г оловокру жение, рвот а, возможноразвит ие эпилепт ическог оприст у па. Необходиманемедленнаяг оспит ализацияв специализированноеот деление. Диаг ност ика: осмот року лист а–наг лазномднепрису т ст ву ет от екдисковзрит ельног онерва, мелкот очечные кровоизлияния, г иперт оническаяанг иопат ия; компьют ерная т омог рафия; люмбальнаяпу нкция; маг нит о–резонансная т омог рафияврежимеанг иог рафии, компьют ерная т омог рафия. Вну т римозг овыег емат омы–скопленияжидкойкровиили сг у ст коввт каняхмозг а.Чащевозникаютпричерепно– мозг овыхт равмахимог у тразвит ьсявт ечение12–36часов. Клиническаякарт инаобу словленапервичным повреждениемт канимозг авзонекровоизлиянияи симпт омоввоздейст вияг емат омынаокру жающие ст ру кт у рымозг а-г оловнаяболь, пот ерясознаниявплот ьдо комыиочаг овыеневролог ическиезнаки( г емипарез, афазия, су дорожныеприст у пы) . Показанасрочнаяг оспит ализациявнейрохиру рг ическое от деление. Всет равмыг оловыт ребу ютосмот раневролог аи нейрохиру рг а, кот орые, принеобходимост и, назначат дополнит ельныеобследования. Длярешениявопросаоперат ивног олеченияделает ся компьют ернаят омог рафия, маг нит орезонанснаят омог рафия, анг иог рафия. 3.Полиневрит—множест венноепоражениенервов. Полиневритможетвозникат ьпослеинфекции( г рипп, анг ина, дифт ерия, дизент ерия, т ифы) .Заболеваниеначинает сяс ощу щенияползанияму рашек, похолоданияионеменияв кист яхист опах, ноющихилист реляющихболейв конечност ях, ощу щениязябкост ивру кахиног ахдажев жарку юпог оду .Пост епенноприсоединяет сяслабост ьв ног ах, неу ст ойчиваяпоходка, развивают сяпарезыст оп, ст ановит сят ру дныму держиват ьпредмет ывру ках, позднее наст у паетат рофиямышцконечност ей.Больнойперест ает ощу щат ьприкосновениеост рыхиг орячихпредмет ов, в резу льт ат ечег оразвивают сяплохозаживающиеязвы. Нару шениячу вст вит ельност инаблюдают сячащев дист альныхот делахконечност ейпот ипу« перчат оки носков» .Кожанакист яхист опахист ончает ся, принимает баг ровосинюшну юокраску , шелу шит ся, появляют сяот еки ст опикист ей.Ног т ист ановят сяломкими, т у склыми, исчерченными. Инфекционныйполиневритвозникаетнафонекат ара верхнихдыхат ельныхпу т ей, г риппа, анг ины, сопровождает ся общимнедомог анием, повышениемт емперат у ры, воспалит ельнымиизменениямивкрови. Дифт ерийныйполиневритможетразвит ьсяприпозднемили недост ат очномвведениисыворот ки—на2—3йнеделеот началазаболеванияилиприт оксическойформена5—6й деньболезни.Наблюдает сяпараличмяг ког онеба, г ну савост ь, поперхиваниеприедеврезу льт ат епоражения блу ждающег онерва.Мог у тповреждат ьсянервы конечност ей.Приг иперт оксическойформеболезни возможенпараличдыхат ельныхмышципоражение сердечныхволоконблу ждающег онерва. Свинцовыйполиневритнередковозникаетприбыт овых от равленияхприу пот реблениикислог оваренья( клюква, бру сника) , хранившег осявг лазу рованнойг линянойпосу де. Проявляет сяпоражениемлу чевыхнервов( свисающая кист ь) , сочет ает сясболямивживот е, малокровием, свинцовойкаемкойна деснах. Мышьяковист ыйполиневритможетбыт ь профессиональнымибыт овым( неправильноеобращениес прот равойдлясемян, от равлениеядохимикат ами) . Проявляет сярвот ой, поносом, болямивжелу дке, параличами конечност ей. Диабет ическийполиневритвст речает сядовольночаст о. Обычнопоражают сянервыног , режеру килица. Больныеиспыт ываютчу вст вожженияиболивног ах, зябкост ьипохолоданиест оп, появляют сяот екист оп,зу д, шелу шениекожи. Профессиональныеполиневрит ывозникаютулиц, работ ающихсвибриру ющимиинст ру мент ами, нахолоде, при профессиях , вкот орыхт ребу ет сясильноемышечное напряжение( доярки, швеи, прачки) .Возникаютболивкист ях, ощу щениежжения, покалывания, похолодания, повышенная пот ливост ь, побледнениеконцовпальцев.Симпт омы нараст аютвпокое, ночью, у меньшают сяпридвижениях. Лечение.Вну т ривенно40%раст ворг люкозыс5%раст вором т иаминахлорида( вит аминB1)—1мл, вну т римышечно цианокобаламин( вит аминВ12)по200мкгежедневно, 20 инъекций, вну т рьникот иноваякислот апо0, 03—0, 05гс аскорбиновойкислот ой( вит аминС)по0, 3г3разав день, панг аматкальция( вит аминB15)вт аблет кахпо0, 05г3 разавденьвну т рь.Полезноу пот реблениедрожжей, печени, ржаног охлеба, вкот орыхсодержит сямног овит аминаB1. Приболяхвну т ривенноевведение0, 25—1%раст вора новокаинапо5—10мл, 10инъекций.Показанмассаж, лечебнаяг имнаст ика, 4камерныеванны, парафин, г рязи. Придифт ерийномполиневрит елечениемассивнымидозами прот иводифт ерийнойсыворот ки, подкожно0, 1% раст ворст рихнинапо1млежедневно.Придиабет ическом полиневрит е—диет асог раничениему г леводовилечение инсу лином. 4.Наиболеечаст оразвит иесиндромаполног опоперечног о пораженияспинног омозг асвязаност равмами позвоночникасосмещениемпозвонков, сочет ающимисясо сдавлениемилиполнымразрывомспинног омозг а, инфекционнымипроцессамивспинноммозг е( миелит ) . Синдромполног опересеченияспинног омозг а сопровождает сяпрерываниемкаквосходящих, т аки нисх одящихпу т ей.Клиническиепроявлениявключают исчезновениечу вст вит ельност иидвиженийпо сег мент арномуипроводниковомут ипу( нижеу ровня поражения) . БИЛЕТ3 1.Исследованиенервномышечнойвозбу димост и Наиболеечаст оу пот ребляют сяследу ющиеобъект ивные т ест ы. 4 Вызываниесимпт омаХвост екавпокоеипосле5мину т ной г ипервент иляции.Вызываниесимпт омаХвост ека производит сяу даромневролог ическог омолот очкавт очке посреднейлинии, соединяющейу г олрт аимочкуу ха. Измеряет сяст епеньвыраженност и: Iст епень-сокращениег у бнойкомиссу ры; I Iст епень-присоединениесокращениякрыланоса; I I Iст епень-помимоописанныхвышефеноменов, сокращает сякру г оваямышцаг лаза; I Vст епень-резкоесокращениемышцвсейполовины лица. Гипервент иляциявт ечение5минприводиткот чет ливому у величениюст епени] .Средиздоровыхлюдей положит ельныйсимпт омХвост екавст речает сяу329%.При нейрог еннойт ет аниионбываетположит ельнымв73% слу чаев. ПробаТру ссо-Бонсдорфа.Техника: наплечообследу емог о накладываютпневмат ическу юманжет куивт ечение10мин поддерживаютвнейдавлениена1015ммрт .ст .выше, чем сист олическоедавлениепациент а, чт овызываетишемию ру ки.Вовт оройполовинеишемическог опериодадобавляют г ипервент иляцию( максимальног лу бокиевдохиивыдохис част от ой1820в1мин)вт ечение5мин.Резу льт ат ыпробы: слабоположит ельная-возникновениевидимых фасцику ляцийвмежост ныхмышцах, особенновобласт иI межфаланг овог опромежу т ка, изменениеформыкист и ( т енденцияквозникновению« ру киаку шера» ) ; положит ельная-выраженнаякарт инакарпопедальног о спазма; от рицат ельная-от су т ст виеописанныхвыше феноменов. Исследованиеликвора Врачт онкойпу нкционнойиг лойделаетпроколмежду ост ист ымиот рост камит рет ьег оичет верт ог оиличет верт ог о ипят ог опозвонковпозвоночникаипопадаетв спинномозг овойканал.Зат емспомощьюшприца производитзаборликвора.Привыполнениилюмбальной пу нкциипациентсидит , слег канаклонившисьвперед, или лежитнабоку , прижавног икживот у , аподбородоккг ру ди. Такимобразому величиваютрасст ояниемеждудву мя ост ист ымиот рост камипозвонков.Выполнениепу нкции возможноивверхнемшейномот делепозвоночникаоколо большог озат ылочног оот верст ия.Приосмот реполу ченног о ликвораневоору женнымг лазомот мечаютег опрозрачност ь, изменениецвет а, наличиекрови.Содержаниелейкоцит ов у ст ановятспомощьюлаборат орныхисследований. Использу ядру г иемет оды, исследу ютликворнаналичиеи определениебакт ерий. Собст веннолаборат орноеисследованиеликвора ( аналит ическийэт ап)проводит сяповсемправилам, принят ымвклиническойлаборат орнойдиаг ност икепри анализелюбыхбиолог ическихжидкост ейивключаетвсебя следу ющиеэт апы: -макроскопическийанализ-оценкафизикохимических свойст в( объем, цвет , характ ер) , -биохимическое исследование, -подсчетколичест ваклет ок, -микроскопиянат ивног опрепарат аицит олог ическое исследованиеокрашенног опрепарат а; -микробиолог ическое исследование( попоказаниям) . ПробаКвекеншт едт а( пробасосдавлениемшейныхвен) . Предварит ельнопроизводятлюмбальну юпу нкцию, к пу нкционнойиг леприсоединяютманомет риизмеряют ликворноедавление.Зат емохват ываютI IиIпальцами правойилевойру кинижнюючаст ьшеиисдавливают шейныевенывт ечение5с( недольше10с) .Одост ат очном сдавлениивенсвидет ельст ву етнабу ханиелицевыхи височныхвенипокраснениекожилицасцианот ичным от т енком.Венозноеполнокровиег оловног омозг априводит кповышениювну т ричерепног одавленияиу величению первоначальног оу ровнядавленияСМЖ.Врезу льт ат е высот аст олбажидкост ивманомет рическойт ру бке повышает сяпримернов2—3разапосравнениюсначальной. Какт олькосдавлениевенпрекращено, ст олбжидкост и вновьопу скает сядоисходног оу ровня.Наличиедву хфаз ( быст рог оизначит ельног оповышенияипоследу ющег о быст рог опонижениядавленияСМЖ)у казываетнахорошу ю прох одимост ьликворног опрост ранст ва.Приполной блокадесу барахноидальног опрост ранст вапроба Квекеншт едт анеприводиткподъемуст олбажидкост ив маномет ре, апричаст ичнойблокаде—лишькнекот орому ег оу величению.ПробаПу ссепа.Головубольног оприг ибают кг ру дине, чт оприводиткчаст ичномусдавливаниюшейных вениу величениюнапряжениямозг овыхоболочек.Эт от приемвызываетнебольшоеу величениеликворног о давления, примернона30—50ммвод.ст .Возвращение г оловывисходноеположениесопровождает сяснижением высот ыст олбажидкост ивт ру бкепопрежнег оу ровня.С помощьюпробыПу ссепа, т акжекакиприпробе Квекеншт едт а, иску сст венноповышаютвну т ричерепное давлениеипроверяютпроходимост ьсу барахноидальног о прост ранст ва. 2..Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Сог ласноМКБ10, ВЖКподразделяютнанесколькост адий: су бэпендимальноекровоизлияние( СЭК) , СЭКс распрост ранениемвбоковыежелу дочкимозг а, СЭКс распрост ранениемвжелу дочкииввещест вомозг а.В клиническойпракт икеспециалист ыв област иневролог иивыделяют3видакровоизлиянийв желу дочкиг оловног омозг а: кровоизлияниевбоковые желу дочки, вI I Iжелу дочекивI Vжелу дочек.Кровоизлияния вжелу дочкиг оловног омозг аподразделяют сянапервичные ивт оричные.Первичныевент рику лярныег еморраг ии, связанныесарт ериальнойг иперт ензиейили самилоидозомцеребральныхсосу дов, вст речают сявредких слу чаях.Понекот орымнаблюдениямонисост авляют1 слу чайиз300.Вт оричныекровоизлияниявжелу дочки г оловног омозг аобу словленыт акимифакт орами, как бесконт рольныйприемант иаг рег ант ови фибринолит иков, вну т ричерепнаяаневризма( локальное ист ончениеивыпячиваниест енкимозг овог окровеносног о сосу даспоследу ющимпрорывом) , онколог ическиеновообразованияг оловног о мозг а, т яжелаяЧМТ, циррозпечени, васку лит ы, эклампсия беременныхидр.Кровоизлияниевжелу дочкиг оловног о 5 мозг аобычнохаракт еризу ет сябыст роразвивающимся у г нет ениемсознания.Зачаст у ю команаст у паетвпервые часыпослеинсу льт а.Лишьвслу чаепост епенног оизлит ия кровиинебольшог оееобъемасознаниепациент а длит ельноевремяможетбыт ьсохраненоиу т рачивает ся пост епенно.Какправило, кровоизлияниевжелу дочки г оловног омозг асопровождает сяоболочечными симпт омамиирвот ой.Характ еренвег ет ат ивный симпт омокомплекс: г иперг идрозиознобоподобныйт ремор; бледност ь, азат емг иперемиялица, конечност ейит у ловища; первоначальноеснижениет емперат у рысбыст ройсменойна г иперт ермию, дост иг ающу ю41—42° С. Однимизт ипичныхпризнаковкровоизлияниявжелу дочки г оловног омозг аявляет сярасст ройст вомышечног от ону сав видег ормет оническог осиндромаилидецеребрационной риг идност и.Ву словияхст ационарадляподт верждения диаг нозапациент упроводят : МРТилиКТг оловног омозг а, анализкровисподсчет омколичест ват ромбоцит ов, исследу юткоаг у лог рамму , осу щест вляютмонит орингЭКГи АД.Пат ог енет ическаят ерапиязаключает ся преиму щест венновподдержанииопт имальныхцифрАДи эваку ацииизлившейсякровихиру рг ическимимет одами.К пат ог енет ическойможноот нест иинейропрот ект орну ю т ерапию: применениепрепарат овнейрот рофическог о дейст вия( церебролизина, акт овег ина, ноот ропила, г лицина) , ант иоксидант ов( эмоксипина, милдронат а, вит .Е) , блокат оровкальциевыхканалов( нимодипина, никардипина) , медикамент ов, у лу чшающихмет аболизм( цит охромаС, рибоксина, карнит ина, АТФ) . 3.Дифт ерийныйполиневритможетразвит ьсяприпозднем илинедост ат очномвведениисыворот ки—на2—3йнеделе отначалазаболеванияилиприт оксическойформена5—6й деньболезни.Веду щимвклиническойкарт ине дифт ерийног ополиневрит аявляет сяпоражениечерепных нервов.Нару шает сяфу нкцияг лот ания, появляет сяносовой от т енокг олоса, иног даафония, возникаетт ахикардия.К эт имсимпт омамприсоединяет сяпараличаккомодации. Клиническиэт овыражает сяврасст ройст вечт ения. Возникновениеэт ог осимпт омаобу словленоизбират ельным поражениемволоконг лазодвиг ат ельног онерваиду щихк цилиарноймышце.Лечениедифт ерийног о полиневрит апроизводит сявну т римышечнымвведением ант ит оксическойпрот иводифт ерийнойсыворот кив количест веот15000до25000единиц.Введениепомет оду Безредки.Сначалавводятподкожно0, 1млсыворот ки, через 30минеще0, 2мл, ачерезчасвводятвну т римышечно ост альноеколичест во. 4.Наиболеечаст оразвит иесиндрома полног опоперечног опораженияспинног омозг асвязанос т равмамипозвоночникасосмещениемпозвонков, сочет ающимисясосдавлениемилиполнымразрывом спинног омозг а, инфекционнымипроцессамивспинном мозг е( миелит ) . Синдромполног опересеченияспинног омозг а сопровождает сяпрерываниемкаквосходящих, т аки нисходящихпу т ей.Клиническиепроявлениявключают исчезновениечу вст вит ельност иидвиженийпо сег мент арномуипроводниковомут ипу( нижеу ровня поражения) 6 БИЛЕТ4 1.Обонят ельныйнерв( Iпара)начинает сяотобонят ельных клет ок, находящихсявслизист ойоболочкеверхнейчаст и полост иноса, дендрит ыкот орыхвоспринимают аромат ическиевещест ва.Аксоныобонят ельныхклет окв виде1520обонят ельныхнит ейобразу ютобонят ельный нервипроходятчерезот вер¬ст ияврешет чат ойкост ив полост ьчерепа, г дезаканчивают сявобонят ельнойлу ковице. Здесьнаходят сявт орыенейроныобо¬нят ельног о анализат ора, волокнакот орыхнаправляют сякзади, образу я правыйилевыйобонят ельныепу т и( t r act usol f act or i usdext er etsi ni st er ) , кот орыеразмещенывобонят ельныхбороздахна основаниилобныхдолеймозг а.Волокнаобоня¬т ельных пу т ейследу юткподкорковымобонят ельнымцент рам: г лавнымобразом, кобонят ельномут реу г ольнику , ат акжек пе¬реднемупродырявленномувещест вуипрозрачной перег ородке, г депереключают сянат рет ьинейроны.Эт и нейроныпроводятобонят ельныераздраженияотпервичных обонят ельныхцент ровккорко¬вомуот делуобонят ельног о анализат орасвоейипрот ивоположнойст оро¬ны.Корковый цент робоняниярасположеннавну т реннейповерхност и височнойдоливпереднихот делахизвилиныоколо морског оконька( параг иппокамповой) , г лавнымобразом, в еекрючке( uncus) .Волокнат рет ьихнейронов, сделав част ичныйперекрест , дост иг аюткорковыхобонят ельных цент ровт ремяпу т ями: част ьихпроходитнадмозолист ым т елом, дру г аячаст ьподмозолист ымт елом, т рет ьяпрямо черезкрючковидныйпу чок( f asci cul usunci nat u) . Исследованиеобоняния.Больномудаютпонюхат ьслабо аромат иче¬скоевещест вокаждойполовинойносав от дельност и.Резкихраздражаю¬щихзапахов( у ксу с, нашат ырныйспирт )использоват ьнеследу ет , т аккак раздражения, кот орыеонивызывают , воспринимают сяв основномрецепт о¬рамит ройничног онерва.Необходимо выяснит ь, ощу щаетираспознаетлибольнойзапах, одинаковоелиощу щениесобеихст орон, небываетлиунег о обонят ельныхг аллюцинаций. Нару шенияобоняниямог у тбыт ьввидеснижения восприят ия( г ипосмия) , полнойпот ериег о( аносмия) , обост рения( г иперосмия) , искаженияобоняния( паросмия) , а т акжеобонят ельныхг аллюцинаций, ког дабольнойощу щает запахибезсоот вет ст ву ющег ораздражит еля. Дву ст ороннеенару шениеобоняниянаблюдает сячащепри воспалит ельныхпат олог ическихпроцессахвполост иноса, неот носящихсякневро¬лог ическойпат олог ии. Одност оронняяг ипо-илианосмиявозникаетприпоражении обонят ельнойлу ковицы, обонят ельног опу т ии обонят ельног от реу г ольникадоперекрест аволокон, направляющихсяккорковойобонят ельнойпроекционной зоне.Такаяпат олог иявст речает сяприопу холиилиабсцессе впереднейчерепнойямке, повреждающихобонят ельну ю лу ковицуилиобонят ельныйпу т ь.Приэт омвозникаетг ипоилианосмиянаст оронепоражения.Одност ороннее поражениеволоконобонят ельног оанализат оравыше подкорковыхобонят ельныхцент ровнеприводиткпот ере обоняния, посколькукаждыйизподкорковыхцент рови соот вет ст веннокаждаяполо¬винаносасвязанысобоими корковымиот деламиобоняния. 2.Нейроревмат изм–ревмат ическоепоражениенервной сист емы.Заболеваниют радиционнопредшест ву ютчаст ые анг ины, ревмокардит , ревмат ическоепоражениесу ст авов; иног да« малаяхорея»слу житпервымпроявлением ревмат измауребёнка.Ненечаст оболезньначинает сяс появленияраздражит ельност и, рассеянност и, у прямст ваи « капризов»ребёнка, нару шенийсна; наэт ойст адии диаг ност икат ру дна, т аккаку казанныесимпт омы неспецифичны.Присоединяющиесяпот омдвиг ат ельные нару шения–неловкост ьдвижений, г римасничанье, г иперкинезы( кпримеру , шмыг аниеносом, подёрг ивание плечами, « беспокойст во»вкист ях)–у жезаст авляют поду мат ьо« малойхорее» .Вначальныхст адияхзаболевания г иперкинезымог у тбыт ьвыявленывмомент , ког даребёнок снимаетодежду( « симпт омраздевания» ) .Зат ру дняют ся письмо, ходьбаиречь, ребёнокроняетвилку , ложку .В т яжёлыхслу чаяхбольныеперест аютг оворит ь.При эмоциональномнапряженииребёнкаг иперкинезы у силивают ся.Характ еренсимпт омязыкаивек–ребёнокне можетдержат ьвысу ну т ымязыкпризакрыт ыхг лазах.Тону с мышцснижает сяу меренноилизначит ельно; су хожильные рефлексыот су т ст ву ют .Расст ройст вачу вст вит ельност ипри « малойхорее»нет .Вну т ренниеорг аныису ст авы поражают сямало.В50%слу чаевболезньрецидивиру ет , т радиционновпоследст виит яжёлойанг иныиособов осенневесенниепериоды. Энцефалит—эт овоспалениег оловног омозг а.Энцефалит ы делят сянапервичные, кот орыевызывают сяразличными нейрот ропнымивиру сами, ивт оричные, осложняющие общиеинфекционныезаболевания( вет ряну юоспу , корь, красну ху , малярию, г рипп, ревмат изм, сепсис) .Вост ром периодеэнцефалит анаблюдают сяпреиму щест венно синдромыпомраченияиизменениясознания.Помрачение сознанияразвивает сявпервыедни, иног давпервыечасы энцефалит а.Быст роенараст аниеег ог лу бины, сопровождающеесямот орнымвозбу ждением, — неблаг оприят ныйвпрог ност ическомот ношениипризнак. Наблюдающийсяделирийможетпрот екат ьнафонест раха, т ревог и, режеэйфории.Обычноделирийдлит сянесколько дней, вредкихслу чаяхзат яг ивает сянаболеедлит ельное время.Крат ковременност ьделирия—хороший прог ност ическийпризнак.Переходделириявамент ивное сост ояние, появлениеменинг еальныхсимпт омов— показат ельболеет яжелог от ечения, какислу чаи, начинающиесяамент ивнымсиндромом. Синдромост рог обреданаблюдает сяприсверхост рых формахэнцефалит а, прот екаетсг лу бокимпомрачением сознания, дост иг ающиммаксиму маиног давт ечение несколькихчасов.Крайнеедвиг ат ельноебеспокойст во сменяет сясост ояниемст раха, т ревог и.Наблюдают ся импу льсивныедейст вия, су дорожныеявления.Возбу ждение сменяет сяколлапсом, кот оромуможетпредшест воват ь крат ковременноепрояснениесознания.Заколлапсом следу еткома.Лет альныйисходнаст у паетвпервыедни заболевания.Галлюцинат орнобредовыесост оянияобычно прот екаютнафонеорг аническихсимпт омовпораженияЦНС, лихорадки. Наблюдают сявсевидыг аллюцинаций.Назначениет ехили иныхмедицинскихпрепарат овзависитотт ипаэнцефалит а. Приклещевомэнцефалит еназначает сяспецифический г аммаг лобу линвну т римышечноежедневноиличерездень. Вост ромпериодедляпредот вращенияот екаг оловног о мозг апроводит сядег идрат иру ющаят ерапия.Для у меньшенияинт оксикацииорг анизмаприменяютг емодез. Причаст оповт оряющихсясу дорог ахиэпилепт ическом ст ат у сеобычноиспользу ет сяреланиу м.Больныммог у т назначат ьсявит аминыг ру ппыВ, аминалон, пирацет ам, лечебнаяфизку льт у раимассаж. Лечениедру г ихвидовэнцефалит аобращенонау ст ранение вызываемыхимпоражений.Обычноназначают прот ивосу дорожныесредст ва( например, di l ant i n, вводимый вну т ривенно) ; г люкокорт икост ероидыдляу меньшения воспаленияиот екамозг а, седат ивныесредст вадляснят ия беспокойст ваижаропонижающие( аспирин, парацет амол илиацет аминофен) . 3.БолезньШт рюмпеляот носит сякг ет ерог енным заболеваниям.Описаныслу чаиау т осомнодоминант ног о, ау т осомнорецессивног оисцепленног осполом наследованияболезни.Доминант ныеформызаболевания развивают сявт ечениепервог одесят илет ияжизни, рецессивные—вболеепозднемвозраст еипрот екают т яжелее. Клиническизаболеваниепроявляет сяг лу боким спаст ическимпарезомнижнихконечност ей, доходящимдо плег ии.Убольныхрезкозат ру дненыдвижениявнижних конечност ях, нонеиззаслабост имышц, аиззаповышения т ону са.Объясняет сяэт опреиму щест веннымпоражением волокон, беру щихначалоотклет окполя6поБродмануи иду щихвсост авепирамидныхпу т ей.Убольног одлит ельное времясохраняет сяхорошаясилавног ах.Оннеможет ходит ьилих одитст ру дом, ност оят ьможетчасамибез значит ельног оу т омления.Расст ройст вчу вст вит ельност ине от мечает ся, фу нкциисфинкт еровненару шают ся, сохраняют сябрюшныерефлексы.Заболевание прог рессиру етмедленно, поэт омубольныедлит ельное времясохраняютработ оспособност ь, еслиихпрофессияне связанасосг ояниемихождением. Приг ист олог ическомисследованииг оловног оиспинног о мозг апог ибшихот мечает сядву хст оронняядег енерация пирамидныхпу т ейвбоковыхирежевпереднихканат иках спинног омозг а.Дег енерацияначинает сяспоясничног о ог делаиподнимает сявверхвплот ьдоперекрест апирамид. Иног дадег енерат ивныйпроцессзахват ываетпу чкиГолляи реже—мозжечковыепу т и.Вэт ихслу чаяхзаболевание т ру днодифференцироват ьсат аксиейФридрейха. Обнару живает сяу меньшениечислапирамидныхклет окБеца впредцент ральнойизвилине.Лечениебольныхнаправлено наснижениет ону самышц.Сэт ойцельюназначают мидокалм, т ропацин, скополамин, хвойныеванны, вит амины г ру ппыВ.Больнымпоказаноорт опедическоелечение( в видеорт опедическихаппараг ов)илиоперат ивное. Боковойамиот рофическийсклероз—нейродег енерат ивное заболевание, кот оромусопу т ст ву етг ибельцент ральныхи периферическихмот онейронов.Внаст оящеевремя 7 различаютчет ыреосновныхформыбоковог о амиот рофическог осклероза: высокая( церебральная) ; шейног ру дная; бу льбарная; поясничнокрест цовая. Основныепроявлениязаболевания–ат рофияскелет ных мышц, фасцику ляции, спаст ичност ь, г иперрефлексия, пат олог ическиепирамидныезнакивот су т ст виит азовыхи г лазодвиг ат ельныхрасст ройст в.Характ еризу ет ся неу клоннымпрог рессиру ющимт ечением, приводящимк лет альномуисходу .Приподозрениинабоковой амиот рофическийсклерознеобходимопроведение следу ющихисследований: сборанамнеза( какличног о, т акисемейног о) ; физикальноеиневролог ическоеобследование; инст ру мент альныеобследования( ЭМГ, МРТг оловног о мозг а) ; лаборат орныеисследования( общийибиохимический анализкрови) ; серолог ическиеанализы( ант ит елакВИЧ, реакция Вассерманаидр. ) ; исследованиеликвора; молеку лярног енет ическийанализ( му т ациивг ене су пероксиддиссму т азы1) . Единст веннымпрепарат ом, дост овернозамедляющим прог рессированиебоковог оамиот рофическог осклероза— рилу зол.Эт опресинапт ическийинг ибит орвысвобождения г лу т амат а, применениекот орог опозволяетпродлит ьжизнь пациент амвсреднемна3месяца. 4.N.i schi adi cus, седалищныйнерв-самыйкру пныйиз нервоввсег от ела, предст авляетнепосредст венное продолжениекрест цовог осплет ения, содержащееволокна всехег окорешков.Кромебольшеберцовог оиобщег о малоберцовог оотседалищног онерваот ходятследу ющий вет ви[1]: 1.Мышечныевет ви( лат .Rami muscul ar es)развет вляют сяв следу ющихмышцах: вну т реннейзапират ельной, верхней близнецовой, нижнейблизнецовой, квадрат ноймышцебедра Мышечныевет виот ходятлибодопрохождения седалищног онервачерезот верст иеподг ру шевидной мышцей, либовег определах.Кромет ог о, мышечныевет вив област ибедраот ходятотбольшеберцовойчаст и седалищног онервакдлиннойг оловкедву г лавоймышцы бедра, полу су хожильнойиполу перепончат оймышцам, а т акжекбольшойприводящеймышце. Отмалоберцовойчаст иседалищног онервамышечныевет ви направляют сяккорот койг оловкемалоберцовоймышцы 2.Су ст авныевет виот ходятотбольшеберцовойи малоберцовойчаст ейседалищног онерваксу ст авной капсу леколенног осу ст ава Основнымпризнакомэт ог осост оянияявляет сябольв област иседалищног онерва.Какправило, оналокализу ет ся соднойст ороныт ела, аспрот ивоположнойст ороны ощу щает сяонемениесоот вет ст ву ющейобласт и, кот орое периодическисменяет сяпокалыванием.Нобывает , чт ов процессвовлеченыобеног иодновременно.Инт енсивност ь болевыхпроявленийможетбыт ьразличной.Вначале воспаленияонивыраженыслабо, у силивают сяпри физическойнаг ру зке, кашле, чихании, смехе.Помере развит иянару шениянеприят ныеощу щениянараст ают , прису т ст ву ютпост оянно, ст ановясьособенноинт енсивными вночноевремя.Больнойможетпросыпат ьсяотприст у пов.В т яжелыхслу чаяхпациентнеможетшевелит ьсяиззаост рой боли. 8 БИЛЕТ5. 1.Подъязычныйнерв( XI Iпара)-чист одвиг ат ельный.Он иннервиру етмышцыязыкаимышцы, двиг ающиеязык впередивст ороны.Ядронерварасположеновнижнейчаст и продолг оват ог омозг аиспу скает сяксег мент уСЗспинног о мозг а.Корешкинервавыходятизпереднейбоковой бороздыпродолг оват ог омозг амеждупирамидойинижней оливой, соеди¬няют сяводинст вол, покидающийчереп черезканалподъязычног онервазат ылочнойкост и. Пат олог ия.Вследст виепораженияподъязычног онерва возникаетпери¬ферическийпараличилипарезмышц соот вет ст ву ющейполовиныязыкасихат рофией ( ист ончением) .Привысовыванииизорт аязыкот клоня¬ет ся вст оронупоражения, т аккакподбородочноязычнаямышца здоровойст оронывыт алкиваетсвоюполовинуязыка вперед, т ог дакакпарализованнаяполовинаязыкаот ст ает . Одност ороннеепоражениеXI Iпарыможетне со¬провождат ьсянару шениемречи.Придву ст ороннем поражениинару шает сяарт ику ляцияречи, онаст ановит ся неразборчивой( дизарт рия) , приполнойнеподвижност и языка( г лоссоплег ия)-вообщеневозможной( анарт рия) . Поражениеядраподъязычног онерваипира¬мидног опу т и наоднойполовинепродолг оват о¬г омозг авызывает появлениеальт ерниру ющег осиндромаДжексона.Прит акой пат олог иивоз¬никаютпериферическийпарезполовины языканаст оронепоражениясат рофиейифибрилляр¬ными подерг иваниямиег омышцицент ральныйг емипарезс прот ивоположнойст ороны.Иног давследст виепоражения ядраподъязычног оне¬рва, вособенност идву ст ороннег о, у больног онаблюдает сяпериферическийпарезязыкас ат рофиейкру г овоймышцырт а.Мышцаст ановит ся ист онченной, больнойнеможетвыт яну т ьг у бы, свист ну т ь, поду т ь.Эт ообъясняет сят ем, чт одви¬г ат ельныеволокна дляэт оймышцыиду тнаперифериювсост авелицевог о нерва, ноначинают сяотядраXI Iпары. Приодност ороннемпоражениикорковоядерныхволокон возникаетцент ральныйпарезпрот ивоположнойполовины языка, посколькуядроXI Iпарысвязанокорковоядерным пу т емт олькоспрот ивоположнымполу ша¬риеммозг а.При цент ральномпарезеат рофиимышцязыканенаблюдает ся, привысовыванииизорт аязыкот клоняет сявст орону , прот ивоположну юочаг у .Вотпочемуг емиплег ия конечност ей, возникающаяприинсу льт е, ча¬ст о сопровождает сяот клонениемязыкавст орону парализованныхконеч¬ност ей. Исследованиефу нкцииподъязычног онервасост оитв проверкедвиже¬нийязыка, положенияег оворт у .Больному предлаг аютвысу ну т ьязыкизорт аипроверяют , не от клоняет сялионвст оронуотсреднейлинии. Осма¬т ривают , нетлиат рофииифибриллярных подерг иванийег омышц.Прове¬ряютарт ику ляциюречи. Предлаг аютбольномусказат ьфразы, содержащиесложные дляпроизношениясочет аниясог ласных( например, « ст о т ридцат ьт рет ьяарт иллерийскаябриг ада» ) . 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Эмболиясосу довг оловног омозг а— внезапнаяокклюзия мозг овог ососу даэмболом, одинизпат ог енет ических вариант овразвит ияишемическог оинсу льт а. Нарядусзаку поркойсосу даэмболомразвивают ся иннервационныенару шения( вазоспазмспоследу ющим вазопарезом) , сопровождающиесяот екоммозг а, запу ст ениемкапиллярнойсет ивбассейнепораженног о сосу да.Приисчезновениирефлект орног оспазмаэмбол можетпродвиг ат ьсявдист альныеот делысосу да, ит ог да выключеннымиоказывают сят олькомелкиекорковыевет ви арт ерий.Наиболеечаст овст речают сякардиог енные эмболииприклапанныхпорокахсердца, возврат ном ревмат ическомэндокардит е, подост ромилибакт ериальном эндокардит е, инфаркт ахмиокарда, вовремяоперацийпо поводупороковсердца, прикардиосклерозе, прот екающемс мерцаниемпредсердийиобразованиемприст еночных т ромбовидр.Характ ерэмболовразличный.Эт омог у тбыт ь част ицыизмененныхклапановсердца, прист еночных т ромбовит ромбовизу шкалевог опредсердия, ку сочки распадающихсяат еросклерот ическихбляшекпри ат еросклерозеаорт ыилимаг ист ральныхсосу довг оловы, иног дат ромбыпринезаращенииовальног оот верст ия межпредсерднойперег ородки, извенбольшог окру г а кровообращения( прит ромбофлебит ахвенконечност ей, т ромбозахвенбрюшнойполост и, малог от аза) .Внекот орых слу чаяхэмболиямозг овыхсосу довпроисходитпри злокачест венныхопу холях, г нойныхпроцессахвлег ких. Бакт ериальнаяэмболияможетвозникну т ьприэндокардит ах. Режевст речают сяжировая( припереломедлинных т ру бчат ыхкост ей, приоперацияхсбольшойт равмат изацией подкожнойклет чат ки)иг азоваяэмболия( приоперацияхна лег ких, наложениипневмот оракса, прикессонныхработ ах) . Клиническаякарт инахаракт еризу ет сявнезапным появлениемневролог ическихсимпт омов.Част оэмболия развивает сяулицмолодог овозраст а, какправило, днем; провоциру ет сяфизическимперенапряжением, ст рессом. Характ ернакрат ковременнаяпот ерясознания, нередко от мечают сяэпилепт ическиеприпадкиипреходящие оболочечныесимпт омы.Иног даодновременновозникает эмболияцент ральнойарт ериисет чат кисвнезапной слепот ойилипоявлениемскот ом.Еслипричинойинсу льт а являет сядиссеминированнаяжироваяэмболия, т о невролог ическойсимпт омат икепредшест ву ютлег очные симпт омы( одышка, кашель, кровохарканье) , кот орые обу словленыпоявлениемжировыхчаст ицвсосу дахлег ких. Характ ерочаг овыхневролог ическихсимпт омов определяет сялокализациеймозг овог оинфаркт а, кот орая соот вет ст ву етзонекровоснабженияпораженног ососу да. Несколькочащевст речают сяэмболиивсист емевну т ренней соннойарт ерии( посравнениюсверт ебробазилярной сист емой) . 3.Демиелинизиру ющиезаболевания( ДЗ)от носят сякчислу ау т оимму нныхболезней, основнымпат оморфолог ическим проявлениемкот орыхсчит ает сяразру шениемиелинабелог о вещест вацент ральнойилипериферическойнервной сист емы( ЦНС, ПНС) .Внаст оящеевремядоказано, чт ов основеэт иолог ииДЗлежитвзаимодейст виефакт оров внешнейсредыинаследст веннойпредрасположенност и орг анизма.Кромег еог рафическог о, средивнешних факт оровнаибольшеезначениеимеютвиру сы ( Эпшт ейна—Барра, г ерпеса, кори, красну хи, рет ровиру сы) , хроническаябакт ериальнаяикампилобакт ернаяинфекции, инт оксикации( раст ворит ели, бензин, мет аллы) , особенност и пит ания( преобладаниевдиет еживот ныхжировибелков) , псих оэмоциональныйст ресс, у ху дшениеэколог ической обст ановки. Ост рыйрассеянныйэнцефаломиелит( болезнь Марбу рг а)от личает сяотРСост рымначаломнафоне выраженныхобщеинфекционныхиобщемозг овых расст ройст в.Нередкоболезньначинает сяс г енерализованног оэпилепт ическог оприпадкаи длит ельног онару шениясознания, зат емприсоединяют ся симпт омымног оочаг овог опораженияг оловног оиспинног о мозг а, г иперт ензионныйименинг еальныйсиндромы.В некот орыхслу чаяхзаболевание, начавшеесясост рыхи выраженныхпроявлений, впоследу ющемприобрет ает хроническоет ечение.Препарат амипервог овыбора счит ают сябет аинт ерфероны( бет аферон, ребиф, копаксон, аванекс) .Средст вамивыборапат ог енет ическог олеченияДЗ продолжаютост ават ьсякорт икост ероиды( предпочт ит ельно пу льст ерапиявт ечение5—7дней) , цит ост ат ики, плазмаферез.Средидру г ихспособовпат ог енет ическог ои симпт омат ическог олеченияиспользу ют сяноот ропы, аминокислот ы( аплег ин, карнит ин) , нейропрот ект оры ( г лицин, семакс) , средст ва, нормализу ющиелипиднофосфолипидныйобмен( фосфаден, липост абил) , миорелаксант ы( баклофен, мидокалм)идр.[ 9] . 4.Синдромполовинног опораженияспинног омозг а возникаетприег оранениях, экст рамеду ллярныхопу холяхи ишемиивследст виенару шениякровообращенияпо переднейбороздчат ойарт ерии( вет вьпередней спинномозг овойарт ерии) .Эт аарт ерияснабжаеткровью почт ивсюбокову юполовинупоперечникаспинног омозг а, заисключениемзаднихканат иков, поэт омувданномслу чае приишемиисиндромБроу н–Секарабу детнеполный, т ак какбу ду тот су т ст воват ьпроводниковыерасст ройст ва эпикрит ическойчу вст вит ельност инаст оронепоражения. Веду щимиклиническимипризнакамисиндромаБроу нСекараявляют ся: Спаст ический( цент ральный)паралич( парез)на ипсилат еральнойст ороне( ст оронепоражения)нижеу ровня поврежденияврезу льт ат епрерываниянисходящег о корт икоспинальног от ракт а, кот орыйу жесовершилпереход напрот ивоположну юст оронунау ровнеперехода продолг оват ог омозг авспинноймозг . Ут рат аболевойит емперат у рнойчу вст вит ельност ипо проводниковомут ипунаконт рлат еральнойст ороне вследст виепоражениянеоспинот аламическог от ракт а, причембольшеезначениеимеетпоражениебоковог оспинно т аламическог от ракт а. Расст ройст вовсехвидовчу вст вит ельност ипо сег мент арномут ипунаст оронепоражения, еслиповреждено двасег мент аиболее. Вег ет ат ивные( сосу дист от рофические)нару шения выявляют сянаст оронепораженияивзоне соот вет ст ву ющихсег мент ов. От су т ст виерасст ройст вфу нкциймочеиспу сканияи дефекации, т аккакпроизвольныесфинкт ерыорг анов малог от азаимеютдву ст ороннююкоркову юиннервацию( в сост авепереднег окорт икомышечног опу т и) . 9 БИЛЕТ6. 1.Добавочныйнерв( XIпара)-двиг ат ельный, иннервиру ет г ру диноключичнососцевидну юмышцу( m. st er nocl ei domast oi deus) , поворачиваю¬щу юг оловув прот ивоположну юст орону , ит рапециевидну ю( m.t r apezi us) , фу нкциякот оройзаключает сявподъемелопат ки, верхней конечност ивышег оризонт альног оу ровня, движенииплеча вверхикзади.Добавочныйнервзанимаетпромежу т очное положениемеждуспинномозг овымиичереп¬ныминервами, т аккакег одлинноедвиг ат ельноеядросост оитиздву х ча¬ст ей.Верхняя( церебральная)част ьявляет ся продолжениемдвиг ат ельног одвойног оядраI XиXпари расположенавнижнихот делахпродолг оват ог омозг а, нижняя( спинномозг овая)част ьядранаходит сяуоснования перед¬нихрог овверхнихшейныхсег мент ов( CI CV)спинног о мозг а.Аксоныклет окспинномозг овойчаст иядрат онкими корешкамивыходятнабоковойповерхност испинног омозг а и, поднимаясьвверх, соединяют сяводинст вол, кот орый черезбольшоезат ылочноеот верст иевходитвполост ь заднейчерепнойямки.Здеськнемуприсоединяют ся волокнаотцеребраль¬нойчаст иядрадобавочног онерва, вышедшиеиззаднейбоковойбороздыпродолг оват ог о мозг а.Общийст волнервавыходитизполост ичерепаче¬рез яремноеот верст ие.Далееволокнацеребральнойчаст иядра от деляют сяотобщег ост волаиприсоединяют сяк блу ждающемунерву .Дру г аячаст ьволокондобавочног о нерваобеспечиваетиннервациюг ру диноключичнососцевидноймышцыиверхнейчаст ит рапециевидной мышцы. Пат олог ия.ПоражениеXIпарычерепныхнервоввызывает параличилипарезэт ихмышц.Вследст виепареза т рапециевидноймышцыплечонабольнойст оронеопу щено, нижнийу г оллопат киот ходитотпозвоночникакнару жии кверху( крыловиднаялопат ка) , ог раниченоподнимание верхнейконечност ивышег оризонт альнойлинии.Слабост ь г ру диноключичнососцевидноймышцывызывает нару шениеповорот аг оловывздорову юст о¬рону , плохо конт у риру ет сяэт амышца.Дву ст ороннеепоражение добавочно¬г онерваприводитксвисаниюг оловынаг ру дь ( симпт омсвисающейг оловы) .Поражениедобавочног о нерваилиег оядрабываетприинт рамеду ллярной краниоспинальнойопу холи, сиринг омиелии, т равме, полиомиелит е, клеще¬вомэнцефалит е, пат олог иишейных позвонков. Исследованиефу нкциидобавочног онерва.Исследу я фу нкциюмышц, кот орыеиннервиру ют сядобавочным нервом, просятбольног оповерну т ьг о¬ловувст ороны, наклонит ьеевперед, поднят ьплечи( пожат ьплечами) , свест илопат кикпозвоночнику , поднят ьру кувыше г оризонт альног оу ровня. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Тромбозсосу довг оловног омозг а—эт оформирование т ромбовввенахилиарт ериях, пит ающихг оловноймозг . Началозаболеванияобычноневыражено, ночерез определенноевремянару шает сякровообращение, чт опри от су т ст виилеченияможетпривест икот екуилиинфаркт у г оловног омозг а.Пациент ыжалу ют сяна пост оянныег оловныеболи, прист у пысу дорог , повышение т емперат у рыт ела, сонливост ь, рвот у , больвобласт илицаи от су т ст виереакциинапрост ыераздражит ели.Учеловека можетнаст у пит ьнару шениесознания, параличконечност ей илиполовиныт ела.Тромбозсосу довг оловног о мозг адост ат очночаст овозникаетулюдейсвысокой сверт ываемост ьюкрови, хот япричинвозникновения заболеваниядост ат очномног о.Кг ру пперискаот носят людейпослеперенесенныхт яжелыхт равмиопераций, а т акжеженщины, у пот ребляющиег ормональныеоральные конт рацепт ивы.Крит ическийпериодт ромбозасосу дов г оловног омозг а—беременност ьипервыеднипослеродов. Тромбозсосу довг оловног омозг аможетбыт ь осложнениемменинг ит а, привоспалениисреднег оу хаили околоносовыхпазу х.Такжет ромбымог у тначат ь формироват ьсяуслабых, ист ощенныхдет ей, ст радающихот анемии, пороковсердца, различныхзаболеванийкровиисо слабойимму ннойсист емой.Диаг нозкосвенно подт верждаютдополнит ельнымимет одамиисследования: у льт разву ковойцеребральнойдопплерог рафией, реоэнцефалог рафией, анг иог рафиейилиядерномаг нит ным резонансом.Прираннейдиаг ност икезаболеванияираннем лечениивозможнополноевыздоровлениебезост ат очных явлений.Вкачест велечениязаболеванияпациент ам назначаютпрепарат ы, подавляющиесверт ываемост ькрови, аспу ст я1014днейприемалекарст ва, у меньшающие 10 сверт ываемост ькрови, кот орыепациент убу детнеобходимо принимат ьвт ечениенесколькихмесяцев. Ког дат ромбозсосу довг оловног омозг авызванг нойной инфекцией, т онеобходимохиру рг ическоевмешат ельст во длялечениявоспаленног оу част кат ела, послечег о, в обязат ельномпорядке, назначаютант ибиот ики. 3.Демиелинизиру ющиезаболевания( ДЗ)от носят сякчислу ау т оимму нныхболезней, основнымпат оморфолог ическим проявлениемкот орыхсчит ает сяразру шениемиелинабелог о вещест вацент ральнойилипериферическойнервной сист емы( ЦНС, ПНС) .Внаст оящеевремядоказано, чт ов основеэт иолог ииДЗлежитвзаимодейст виефакт оров внешнейсредыинаследст веннойпредрасположенност и орг анизма.Кромег еог рафическог о, средивнешних факт оровнаибольшеезначениеимеютвиру сы ( Эпшт ейна—Барра, г ерпеса, кори, красну хи, рет ровиру сы) , хроническаябакт ериальнаяикампилобакт ернаяинфекции, инт оксикации( раст ворит ели, бензин, мет аллы) , особенност и пит ания( преобладаниевдиет еживот ныхжировибелков) , психоэмоциональныйст ресс, у ху дшениеэколог ической обст ановки. Подост рыесклерозиру ющиелейкоэнцефалит ыВэт уг ру ппувходятсвоеобразныеформыхроническихи подост рыхэнцефалит овспрог рессиру ющимт яжелым т ечением Вэт иолог ииподост рыхсклерозиру ющихэнцефалит ов большу юрольиг раетперсист иру ющаякореваяинфекция.У больныхсподост рымсклерозиру ющимпанэнцефалит ом обнару живают сявкровиицереброспинальнойжидкост и оченьвысокиет ит рыкоревыхант ит ел( неот мечающиеся дажеубольныхсост ройкоревойинфекцией) .Выявлен т акжеспецифическийкоревойимму ног лобу лин, свойст венныйт еку щейкоревойинфекции.Заболеванию подверженывосновномдет ииподрост киввозраст еот2до 15лет , однакоиног даболезньвст речает сяивзрелом возраст е.Началозаболеванияподост рое, незамет ное. Появляют сясимпт омы, расцениваемыекак невраст енические: рассеянност ь, раздражит ельност ь, у т омляемост ь, плаксивост ь.Зат емобнару живают ся признакиизмененияличност и, от клонениявповедении. Больныест ановят сяравноду шными, т еряютчу вст во дист анции, долг а, правильност ивзаимоот ношений. Вличност иначинаютдоминироват ьпримит ивныевлечения: жадност ь, эг оист ичност ь, жест окост ь.Одновременно появляют сяимедленнонараст аютнару шениявысших психическихфу нкций( афазия, аг рафия, алексия, апраксия, аг нозия) .Через2–3месотначалазаболеваниявыявляют ся г иперкинезыввидемиоклонии, т орсионног оспазма, г емибаллизма.Вэт ожевремявозникаютсу дорожные эпилепт ическиеприпадки, малыеэпилепт ическиеприпадки. Вдальнейшемпомерепрог рессированиязаболевания г иперкинезыослабевают , ноначинаютнараст ат ьявления паркинсонизмаинару шеният ону самышцвплот ьдо децеребрационнойриг идност и.Экст рапирамидные расст ройст ваобычносочет ают сясвыраженными вег ет ат ивныминару шениями–сальност ьюлица, слюнот ечением, г иперг идрозом, вазомот орной лабильност ью, т ахикардией, т ахипноэ.Част онаблюдают ся непроизвольныесмехиплач, внезапныевскрикивания ( « крикчайки» ) .Нередкимсимпт омомявляет сяст ат ическаяи локомот орнаяат аксиялобног опроисхождения( больнойне у держиваетт еловверт икальномположении) . Впозднейст адииболезнивозникаютмоно, г еми–и т ет рапарезыспаст ическог охаракт ера, кот орыекакбы накладывают сянаэкст рапирамидныеилобномозжечковые двиг ат ельныенару шения.Выявляют сясенсорнаяи мот орнаяафазия, слу ховаяизрит ельнаяаг нозия. Прог рессиру еткахексия. Вцереброспинальнойжидкост иобнару живают сяу меренный плеоцит оз, повышениесодержаниябелкаиу ровняг аммаг лобу лина.КоллоиднаяреакцияЛанг едаетпаралит ическу ю криву юприподост рыхсклерозиру ющихэнцефалит ах, воспалит ельну юисмешанну ю–прилейкоэнцефалит е Шильдера.Пат олог ическиеизмененияреакцииЛанг еи г иперг аммаг лобу линорахияявляют сяраннимипризнаками лейко-ипанэнцефалит а.Вцереброспинальнойжидкост и обнару живает сяповышениеу ровняимму ног лобу линов классаО, образу ющег оприизоэлект рическом фоку сированииолиг оклональныеполосы( олиг оклональные имму ног лобу лины) .Всыворот кекровиицереброспинальной жидкост иприподост ромсклерозиру ющемпанэнцефалит е определяют сячрезвычайновысокиет ит рыкоревыхант ит ел. НаЭЭГрег ист риру ют сяпериодическиест ереот ипные рег у лярныебилат ерально-синхронныевысокоамплит у дные разрядыэлект рическойакт ивност и( комплексы Радемеккера) . 4.Синдромполовинног опораженияспинног омозг а возникаетприег оранениях, экст рамеду ллярныхопу холяхи ишемиивследст виенару шениякровообращенияпо переднейбороздчат ойарт ерии( вет вьпередней спинномозг овойарт ерии) .Эт аарт ерияснабжаеткровью почт ивсюбокову юполовинупоперечникаспинног омозг а, заисключениемзаднихканат иков, поэт омувданномслу чае приишемиисиндромБроу н–Секарабу детнеполный, т ак какбу ду тот су т ст воват ьпроводниковыерасст ройст ва эпикрит ическойчу вст вит ельност инаст оронепоражения. Веду щимиклиническимипризнакамисиндромаБроу нСекараявляют ся: Спаст ический( цент ральный)паралич( парез)на ипсилат еральнойст ороне( ст оронепоражения)нижеу ровня поврежденияврезу льт ат епрерываниянисходящег о корт икоспинальног от ракт а, кот орыйу жесовершилпереход напрот ивоположну юст оронунау ровнеперехода продолг оват ог омозг авспинноймозг . Ут рат аболевойит емперат у рнойчу вст вит ельност ипо проводниковомут ипунаконт рлат еральнойст ороне вследст виепоражениянеоспинот аламическог от ракт а, причембольшеезначениеимеетпоражениебоковог оспинно т аламическог от ракт а. Расст ройст вовсехвидовчу вст вит ельност ипо сег мент арномут ипунаст оронепоражения, еслиповреждено двасег мент аиболее. Вег ет ат ивные( сосу дист от рофические)нару шения выявляют сянаст оронепораженияивзоне соот вет ст ву ющихсег мент ов. От су т ст виерасст ройст вфу нкциймочеиспу сканияи дефекации, т аккакпроизвольныесфинкт ерыорг анов малог от азаимеютдву ст ороннююкоркову юиннервацию( в сост авепереднег окорт икомышечног опу т и) . 11 БИЛЕТ7. 1.Пооднойизклассификаций, основаннойнаопределении мест авозникновенияраздражении, чу вст вит ельност ь делит сянаэкст ероцепт ивну ю, проприоцепт ивну юи инт еропент ивну ю. 1.Экст ероцепт орыделят сяна: а)конт акт цепт оры, воспри¬нимающиераздражения, наносимыеизвнеи падающиенепо¬средст веннонат каниорг анизма( болевые, т емперат у рные, т ак¬т ильныеидр. ) , иб)дист анцепт оры, воспринимающиераздра¬женияотист очников, кот орые находят сянарасст оянии( свет , зву к) . 2.Проприоцепт орывоспринимаютраздражения, возникаю¬щиевну т риорг анизма, вег ог лу бокихт канях, связанныхсфу нкциейсохраненияположеният елаили движения.Данныйвидрецепт оровпредст авленвмышцах, су хожилиях, связках, су ст авах; импу льсывозникаютвсвязи сизменениемст епенинат яжениясу хожилий, напряжения мышцит . д.иориент иру ютвот ношенииположеният елаи част ейег овпрост ранст ве; от ¬сюдаещенаименование— « су ст авномышечноечу вст во»или« чу вст воположенияи движения( кинест ет ическоечу вст во) » .Проприоцепт оры ( сюдажеот носит сяилабиринт )развивают сяизаложеныв т каняхмезодермальног опроисхождения; экст ероцепт оры— экт одермальног о. 3.Инт ероцепт орывоспринимаютраздраженияот вну т реннихорг анов, внормередковызывающиеот чет ливые ощу щения; инт ероцепт ивныеафферент ныесист емы от носят сякразделувисцеральнойиннервации. Придру г омделениичу вст вит ельност и— наповерхност ну ю иг лу боку ю—кпервойдолжныбыт ь от несеныэкст ероцепт оры, ковт орой—Проприоцепт орыи инт ероцепт оры.Извест наячаст ьэкст ероцепт оров( чу вст во давления, вибрации)от носит сянекповерхност ной, ак г лу бокойчу вст вит ельност и. Болееу пот ребит ельнойвклиническойпракт икеявляет ся описат ельнаяклассификация, основаннаянаразличении видараздраженияивозникающег овсвязиснимощу щения. Сэт ойт очкизрениячу вст вит ельност ьможетбыт ь разделенанасле¬ду ющиевиды. Такт ильнаячу вст вит ельност ь, иличу вст во осязания, при¬косновения.Исследованиееепроизводит ся припомощиват кииликист очкисмяг кимволосом.Какипри исследованиидру ¬г ихвидовчу вст вит ельност и, исследу емомупредлаг ает сяза¬крыт ьг лаза, чт обылу чше сосредот очит ьсянарег ист рацииианализеполу чаемых ощу щений, ат акжечт обыисключит ьвоз¬можност ь определениявидараздражениязрением.Каждое прикосновение, наносимоепоследоват ельнонаразличные у част киповерхност ит ела, исследу емыйдолжент от часже ре¬г ист рироват ьсловом« да»или« чу вст ву ю» .Раздражения дол¬жнынаносит ьсянеслишкомчаст оиснеравномерными междунимиинт ервалами.Кромет ог о, прикосновения ват койиликис¬т очкойдолжныбыт ьне« мажу щими»( во избежаниесу ммациираздражении) , акасат ельными. Болеваячу вст вит ельност ьисследу ет сяост риембу лавкиили концомзаост ренног ог у синог опера.Болевыераздражения наносят , череду яст акт ильными; исследу емомудает ся зада¬ниеот мечат ьу колсловом« ост ро» , прикосновение— словом« т у по» . Температ у рнаячу вст вит ельност ьскладывает сяиздву х раз¬личныхвидовчу вст вит ельност и: чу вст ва холодаичу вст ват епла.Дляисследованияпользу ют ся обычнодву мяпробир¬ками, воднуизкот орыхналит а холодная, вдру г у ю—наг ре¬т аявода. Перечисленныевидычу вст вит ельност ипредст авляютсобой основныевидыт акназываемойповерхност ной чу вст вит ельно¬ст и, ког дараздражениепадаетна поверхност ныет каниорг а¬низма—кожуислизист ые оболочки. Кизменениямчу вст вит ельност иот носят сяследу ющие. 1.Анест езия, т .е.пот еря, у т рат ат ог оилииног овида чу вст вит ельност и.Су щест ву етанест езият акт ильная, болевая( аналг езия) , т емперат у рная( т ерманест езия) , у т рат а чу вст валокаизации( т опанест езия) , ст ереог ност ическог о чу вст ва( аст ереог нозия) , су ст авномышечног очу вст ва ( бат ианест езия)ит . д.Привыпадениивсехвидов чу вст вит ельност иг оворятобобщей, т от альнойанест езии. 2.Гипест езиейназывает сянеполнаяу т рат а, алишь понижениечу вст вит ельност и, у меньшениеинт енсивност и ощу щений.Гипест езияможеткасат ьсякаквсей чу вст вит ельност и, т акиот дельныхеевидов. 3.Гиперест езия, т .е.повышеннаячу вст вит ельност ь, возникаетврезу льт ат есу ммациираздражения, наносимог о приисследовании, ираздражения, су щест ву ющег овсилу пат олог ическог опроцессанапу т ичу вст вит ельног оимпу льса. 4.Диссоциацией, илирасщеплениемрасст ройст в чу вст вит ельност и, называет сяизолированноенару шение однихвидовчу вст вит ельност иприсохранност инат ойже т еррит ориидру г ихвидов. 5.Гиперпат ияхаракт еризу ет сяпреждевсег оповышением порог оввосприят ия.Тонкиеразличенияслабых раздражениивыпадают : неощу щают сялег киет акт ильные раздражения, от су т ст ву ютощу щеният еплог оили прох ладног о; ст радаютнаиболеедифференцированные, т ребу ющиет онког оанализа, 6.Дизест езия, заключающаясявизвращениивосприят ия раздражения: прикосновениевоспринимает сякакболь, холод—какт еплоит . д. 7.Полиест езия, ког давозникаетпредст авлениеонескольких раздражениях, хот яфакт ическибылонанесеноодно. 8.Синест езия—ощу щениераздражениянет ольковмест е ег онанесения, ноивкакойлибодру г ойобласт и( обычнов одноименномсег мент е—дермат омепрот ивоположной ст ороны) . 2. Транзит орныеишемическиеат аки( ТИА)—ост ро наст у пающиеприст у пыочаг овыхилиобщемозг овых расст ройст в, обу словленныхнару шениемцеребральног о кровообращения, продолжит ельност ьюотнесколькихмину т до24часов.причинойишемическихэпизодов приблизит ельноу50—55%больных являет сяат еросклерот ическоепоражениеарт ерийкру пног о исреднег окалибра.Арт ериальнаяг иперт ензия( АГ)— причинаоколо25%ТИАЗаболеваниясердца, сопровождающиесякардиог еннойт ромбоэмболией, обу словливаютоколо20%ишемическихинсу льт ови ТИА.ТИАвбассейнесонныхарт ерийпроявляют ся прех одящимимоно-илиг емипарезами, чу вст вит ельными нару шениями, расст ройст вамиречи.Иног данаблюдает ся прех одящеенару шениезрениянаодинг лазнаст ороне пораженнойвну т реннейсоннойарт ерии.Больныемог у т жаловат ьсяна« т ень, опу скающу юсяпередг лазом»илина « белу юпелену » .Гиперт оническиецеребральные кризы возникаютнафонеповышенияарт ериальног о давленияболее180—200ммрт .ст .( сист олическое) , ког да срывает сяау т орег у ляциямозг овог окровообращенияуее верх нейг раницы.Эт оприводиткпассивномураст яжению сосу довмозг аиу величениюколичест вакрови, пост у пающей всосу дымикроцирку лят орног ору слапривозросшем вну т рисосу дист омдавлении.Такиепроцессыобу словливают фильт рационный( вазог енный)от ек, у величениеобъема мозг аиишемиют канимозг авследст виесдавлениясосу дов микроцирку лят орног ору сла, носящег ообычно« пят нист ый» характ ер.Всеэт иизмененияособенновыраженывзонах 12 смежног окровообращениявобласт изат ылочныхдолей, т ак какздесьарт ериоарт ериальныеанаст омозыявляют ся прямолинейными[ 6] .Сэт имсвязанызат ылочныеболии зрит ельныенару шения( фот опсии) , характ ерныедля церебральныхсосу дист ыхкризов.Издру г ихочаг овых симпт омовнаблюдают сяонемение, покалывание, снижение болевойчу вст вит ельност ивобласт икист и, языка, конечност ей, менинг еальныесимпт омы.Напервыйплан выст у паютобщемозг овыесимпт омы: диффу зныег оловные боли, кот орыеносятдавящийилираспирающийхаракт ери част осопровождают сят ошнот ойирвот ой, ощу щениемшу ма вг олове, г оловокру жениемпреиму щест веннонесист емног о характ ера. 3.Наследст веннодег енерат ивные( илиг ередодег енерат ивиые)заболеваниянервнойсист емы–обширная г ру ппаболезней, обу словленныхизменениямиг енет ической информации.БолезньГент инг т она-наследст венное медленнопрог рессиру ющеезаболеваниенервнойсист емыс ау т осомнодоминант нымт ипомнаследования, характ еризу ющеесяхореическимиг иперкинезами, психическиминару шениямиипрог рессиру ющейдеменцией. Заболеваниеначинает сявлюбомвозраст е, чаще-впериодс 20до60лет( всреднем-в40лет ) .Наювенильну юформу приходит сяоколо10%всехслу чаевхореиГент инг т она. Самыйраннийдебютзаболеванияописанв3г ода. Вначальнойст адиизаболеваниянепроизвольныедвижения ввидехореивозникаюту т ромилипринервномнапряжении. Хореическиег иперкинезывлицевойму ску лат у ре проявляют сявыразит ельнымиг римасамисвысовыванием языка, подерг иваниемщек, поочереднымподниманиеми нахму риваниембровей.Иног даот мечают сяэпизоды шу мног о, г лу боког одыхания.Хореявру кахвыг лядиткак быст роесг ибаниеиразг ибаниепальцев, вног ах-как поочередноескрещиваниеиразведениеног , сг ибаниеи разг ибаниепальцевст оп.Нарядусхореейвмышцах т у ловищаипроксимальныхот делахконечност ейможно от мет ит ьат ет оз.Гиперкинезыобычносиммет ричны, у силивают сяприфизическойнаг ру зкеиливолнениии прекращают сявосне.Помереразвит ияболезниони у силивают ся, появляет сяг ру баядист ония, переходящаяв риг идност ь. Убольныхпрог рессиру ютрасст ройст варечевыхфу нкций.На начальныхст адияххореиГент инг т онавозникаютнару шения, свя-занныесозву копроизношением( дизарт рия) . Пост епенноизменяют сяскорост ьирит мречи, она ст ановит сямедленнойиневнят ной.Нару шенияг лот ания обычнопоявляют сявт ерминальнойст адии.Част ой причинойсмерт иявляет сяаспирационныйсиндром. Диаг нозподт верждает сяпримолеку лярног енет ическом анализе.Спомощьюполимеразнойцепнойреакции определяютчислоСАGповт ороввпораженномг ене.В наст оящеевремяэффект ивног олечениянеразрабо-т ано, проводятсимпт омат ическу ют ерапию.Дляу меньшения выраженност ихореипоказанынейролепт ики.При риг идност иназначаютпрепарат ылеводопа, бромокрипт ин, амант адин, привозникновениису дорогант иэпилепт ическу ют ерапию. 4.Симпт омыпораженияшейног осплет ения.Образу ет сяиз соединенияпереднихвет вейС1, С2, С3, С4спинальных нервов.Малыйзат ылочныйнерв, чу в¬ст вит ельный, иннеру ет вкожузаднейповт иг оловычаст ично-у шнойраковины.При раздражениинервасильныеболи( зат ылочнаяневралг ия) ; болезненныт очкивыходанерваприпальпации.Рассвачу вт ивзонеиннервациинерва.Большойу шнойнервчу вст вит ельный.Иннервиру еткожунижнебоковойповт и лицаичаст ичноу шнойраковины.Припоражениинерварасвачу вт и, нередкоиболиву казаннойзоне.Надключичные нервы -чу в¬ст вит ельный.Иннервиру еткожунадключичной, подключичной, верхнелопат очнойобласт ейи верхненару жног оот делаплеча.Припоражении-нару шение чу вт ивсоот вет ст ву ющейзонеиболи.Нервдиафраг мы смешанный.Дви¬г ат ельныеволокнаиннервиру ютмышцу диафраг мы, чу вст вит ельные-плевру , перикард, диафраг муи брюшину , покрывающу юнижнююповерхност ьпоследней. Поражениявызываютпараличдиафраг мы, одышку , зат ру днениевкашлевыхдвижениях; прираз¬дражении нервамог у тнаблюдат ьсяикот а, одышкаиболи, распро¬ст раняющиесявобласт ьнадплечья, плечевог о су ст ава, шеииг ру дклет ки.Дляраспознаванияпоражения диафраг мыимеетзна¬чениерент г енг ру днойклет ки ( « парадоксальные»движениядиафраг мынаст ороне поражениянерва) . БИЛЕТ8 1.Дляосу щест вления« произвольног о»движения необх одимо, чт обыимпу льсы, возникающиевкоре г оловног омозг а, былипроведеныкмышце.Проведение эт ог оимпу льсаосу щест вляет сяпокорт икомышечномупу т и. Эт отпу т ьсост оитиздву хнейронов: ·цент ральный( верхний)двиг ат ельныйнейрон; ·периферический( нижний)двиг ат ельныйнейрон. Су ммавсехцент ральныхнейроновназывает ся– пирамиднойсист емой. Цент ральныйнейроннаходит сявобласт иследу ющих извилин: ·верхнийот делпереднейцент ральнойизвилины( движение нижнейконечност и) ; ·среднийот делпереднейцент ральнойизвилины( движение верхнейконечност и) ; ·нижнийот делпереднейцент ральнойизвилины( движения г оловы, лица, языка, г лот ки, г орт ани) ; ·заднийот делверхнейлобнойизвилины( движения т у ловища) ; ·заднийот делсреднейлобнойизвилины( поворотг оловыи г лазвпрот ивоположну юст орону ) ; Нейронырасположены, восновном, в4м цит оархит ект оническомполе( поБродману ) , ат акжев соседнихполях.Цент ральныйнейронберетначалоот большихпирамидныхклет окБеца, расположенныхвпят ом корт икальномслое. 13 Импу льсыпирамидныхклет окиду тподву мпу т ям: ·корковоядерный( оканчивает сявядрахчерепныхнервов) ; ·корковоспинномозг овой( оканчивает сявпереднемрог е спинног омозг а) . Эт ипу т ииду твнизикну т ри, образу явбеломвещест ве лу чист ыйвенец.Далееонипереходятвовну т реннюю капсу лу( корковоядерныйпу т ь–коленовну т ренней капсу лы; корковоспинномозг овойпу т ь–передниедву х т рет яхзаднег обедравну т реннейкапсу лы) .Послевыходаиз вну т реннейкапсу лы, обапу чкапереходятвножкимозг а ( корковоядерныйпу т ьрасположенмедиально, корковоспинномозг овой–лат ерально) .Вмост умозг ат ракт проходитвоснованиииделит сянаот дельныепу чки. Впределахст воламозг аодначаст ькорковоядерных волоконпереходитнапрот ивоположну юст орону , т аким образом, обеспечивает сядву ст оронняяиннервациядля г лазодвиг ат ельных, жеват ельныхмышц, дляверхних мимическихмышц, длямышцг лот кииг орт ани.Дру г аячаст ь корковоядерныхволоконост ает сянасвоейст ороне, поэт ому , мышцынижнейполовинылицаимышцыязыка полу чаютиннервациют олькооткорыпрот ивоположног о полу шария.Цент ральныенейроныкорковоядерног опу т и образу ютсинапсыспериферическиминейронамивядрах черепныхнервов: 5, 7, 9, 10, 12пары( т ройничный, лицевой, языког лот очный, блу ждающий, подъязычный) .Аксоны периферическихнейроновкорковоядерног опу т и, сост авляютдвиг ат ельныеволокначерепныхнервов. Волокнакорковоспинномозг овог опу т исближают сяина поверхност ипродолг оват ог омозг аобразу ютдвавалика– пирамиды( от сюданазвание« пирамиднаясист ема» ) .8085% волоконкорковоспинномозг овог опу т и, наг ранице продолг оват ог оиспинног омозг а, переходятна прот ивоположну юст оронуиобразу ют–лат еральный пирамидныйпу чок, аост альнаячаст ьволоконспу скают ся неперекрещеннымивпереднихканат икахспинног омозг а– переднийпирамидныйпу т ь.Неперекрещенныеволокна перекрещивают сянасег мент арному ровнечерезпереднюю комиссу руспинног омозг а.Вшейнойиг ру днойчаст ях спинног омозг анекот орыеволокнасоединяют сясклет ками переднег орог асвоейст ороны, т акчт омышцышеии т у ловищаполу чаюткорт икальну юиннервациюсобоих ст орон.Клет кипериферическихнейроновкорковоспинномозг овог опу т ирасположенывпереднихрог ах спинног омозг аиихаксонывходятвсост авпередних двиг ат ельныхкорешковисост авляютдвиг ат ельные волокнапериферическихспинномозг овыхнервов. 2.Поражениебольшойпереднейрадику ломеду ллярной арт ерииАдамкевича Развит иеклиническойкарт инызависитотт еррит ории спинног омозг а, кровоснабжаемойэт ойарт ериейуданног о больног о, отналичияилиот су т ст виядополнит ельных корешковыхарт ерий( арт ерииДепрож-Гот т ерона) , верхней илинижнейдополнит ельнойрадику ломеду ллярнойарт ерии. Преходящиенару шениякровообращениявэт ойарт ерии имеютсвоюхаракт ерист ику-развивают сясиндром " перемежающейсяхромот ы"спинног омозг а( синдром миелог еннойперемежающейсяхромот ы) , ощу щеният яжест и, слабост ивног ах, парест езии, кот орыераспрост раняют сяна промежност ь, нижнюючаст ьт у ловища, императ ивные позывыкмочеиспу сканию.Всеэт обыст роисчезаетпри от дыхе.Ут акихпациент овнебываетболейвног ахи ослабленияпу льсациипериферическихсосу довпат ог номоничныхпризнаковпериферической перемежающейсяхромот ы( болезниШарко) .Важнейшим от личит ельнымпризнакомявляет сяналичиеванамнезе у казанийнапериодическиеболивпояснице.При объект ивномисследовании, какправило, выявляет ся верт ебральныйсиндром. Компрессияарт ерииАдамкевичаразвивает сяобычнопосле подъемат яжест ей, длит ельнойт ряскойезды, неловког о движения.Ост роразвивает сянижнийпарапарез, вплот ьдо плег ии.Параличноситвялыйхаракт ер.Сначалаимеют ся черт ывялог опараличазасчетдиашиза, зат еммог у т присоединят ьсясимпт омыспаст ическог опаралича. Нару шают сяповерхност ныевидычу вст вит ельност ипо проводниковомут ипу , изредкавост ройст адииснижает сяи г лу бокаячу вст вит ельност ь.Характ ернырасст ройст ва фу нкциит азовыхорг ановцент ральног оили периферическог от ипа.Раноприсоединяют сят рофические нару шенияввидепролежней.Быст роразвивает ся г ипот рофиямышцног .Рег ресссимпт омовнаблюдает ся медленно, особенност абильнынару шенияфу нкции сфинкт еровт азовыхорг анов. Поражениенижнейдополнит ельнойрадику ломеду ллярной арт ерии( ДепрожГот т ерона) Преходящиенару шениякровообращениявбассейнеэт ой арт ериипрот екаюткакмиелог еннаяиликаккау зог енная перемежающаясяхромот а( синдромВербист а) .Приходьбе появляют сяму чит ельныепарест езиивног ах, распрост раняющиесянаобласт ьпромежност и.Зат ем присоединяют сяболивног ах.Особенночаст ыэт ижалобыу лицсу зост ьюпозвоночног оканала.Прикомпрессии дополнит ельнойарт ерии, иду щейскорешкамиLVилиSI, развивает сясиндромпораженияспинног омозг а, различной ст епенивыраженност и: отлег кихпараличейот дельных мышцдот яжелог оэпикону сног осиндромасанест езиейв аног енит альнойобласт и, г ру быет азовыеидвиг ат ельные расст ройст ва-синдромт акназываемог о“ парализу ющег о ишиаса”( деСезссоавт . ) . Обычнонафонедлит ельног окорешковог осиндромаили явленийкау дог еннойперемежающейсяхромот ынаст у пает параличмышцг олениияг одицы.Чащест радает перонеальнаяг ру ппамышц( больнойнеможетст оят ьи ходит ьнапят ках) , реже—т ибиальная( неможетст оят ьи ходит ьнаносках) ; ст опасвисаетили, наоборот , приобрет ает вид“ пят очнойст опы” .Гипот онияохват ываетмышцыг олени, бедра, яг одицы.Ахиловырефлексымог у твыпадат ь, либо сохранят ься.Част онаблюдают сяфасцику лярные подерг иваниямышцног . Характ ерноразвит иепарезавсиммет ричныхмиот омах( LIV, LV, SI, SII) , возникающег овследзаисчезновением корешковыхболей.Развивают сянару шения чу вст вит ельност иваног енит альнойобласт и.Эт имдинамика ихаракт ерпроцессаот личают сяоткомпрессионных радику ломиелопат ийсихасиммет ричност ьюпораженияи у ст ойчивост ьюкорешковыхболей.Различаютпоэт омудва механизмапоражениякорешковсразвит иемпарезамышц ног и: компрессионнаярадику лопат ияикомпрессионноишемическаярадику лопат ия.Вмест ест ем, поданнымА.А. Скоромцаи3.А.Григ оряна, синдромпараличамиот омов12можетвозникат ьотишемиит олькокорешкаилив сочет аниисишемиейисоот вет ст ву ющихсег мент ов спинног омозг а.Прикорешковомвариант епарализу ющег о ишиаса, пат олог ическийпроцесс-одност оронний.При компрессионноваску лярнойрадику лоишемиичет ко выст у паютсимпт омыпораженияспинног омозг ас сег мент арнымиипроводниковыминару шениями чу вст вит ельност и.Парезыохват ываютболееобширну ю област ь.Нередкоимеют сядву ст оронниепат олог ические ст опныезнаки, дажепривыпаденииахилловыхрефлексов. Лечение.Проводятпонесколькимнаправлениям.Первоеиз нихнаправленонау лу чшениемест ног окровообращенияза счетвключенияколлат ералейиу величенияобъемной скорост икровот ока.Сэт ойцельюназначают 14 сосу дорасширяющие, венот онизиру ющиесредст ва, у лу чшающиесердечнососу дист у юдеят ельност ь, прот ивоот ечные, ант иаг рег ант ы, ант иг ипоксант ы. Вт ороенаправлениет ерапевт ическихмероприят ийвключает у ст ранениеокклюзиру ющег опроцесса.При т ромбоэмболическойприродеспинальног оинсу льт а назначаютант икоаг у лянт ы( г епарин, фенилин)и ант иаг рег ант ы( ацет илсалициловаякислот а, т иклид, ку рант ил) . 3.Алког ольныйполиневрит( алког ольнаяполинейропат ия) являет сяоднимизсамыхраспрост раненныхвидов полиневропат ий.Средидру г ихразновидност ейэт ог о заболеванияонзанимаетвт ороемест о. Су щест ву етнесколькопричинег овозникновения. Первая-эт от оксическоевоздейст виеэт аноланааксоны нервныхклет ок, разру шающееих. Вт орая-дефицитвит аминаВ1( т иамина) , кот орыйвозникает иззанару шенияег оу своениявжелу дочнокишечномт ракт е пациент а. Начинает сязаболеваниемедленно.Веду щимклиническим признакомявляют сячу вст вит ельныенару шениявру кахи ног ах: боли, жжение, покалывание, спазмыионеменияв ст опахиг оленях.Придлит ельномт ечениизаболеванияк эт имсимпт омамприсоединяют сяслабост ьвмышцах конечност ейиизмененияокраскикожныхпокровов, повышеннаяпот ливост ькист ейист оп. Диаг ност ироват ьалког ольныйполиневритнесложно, важно т олькововремязамет ит ьсимпт омызаболеванияи обрат ит ьсякспециалист у .Специфическийанамнез, биохимическийанализкрови,проведение элект ронейромиог рафии( ЭНМГ)иочныйосмот рпациент а позволяютврачу невролог ут очноопределит ьнозолог июи назначит ьадекват ноелечение. Терапияприалког ольномполиневрит едолжнабыт ь комплексной.Важнейшиму словиему спешног олечения являет сяот казоталког оля, амедикамент озными сост авляющимилечениябу ду тпрепарат ы, содержащие т иаминиальфалипоеву юкислот у .Тиамин( вит аминВ1) восст анавливаетмет аболическиепроцессывповрежденных нервныхклет ках.Альфалипоеваякислот анормализу ет обменныепроцессывпечениивосст анавливаетсами нервныеволокна, защищаяихотразру шающег одейст вия свободныхрадикаловиоксидант ов. Кромет ог о, необходимыфизиот ерапевт ическиепроцеду ры, медицинскиймассажикинезиот ерапия. 4.Синдромпораженияпоясничног оу т олщения( LI–SI I ) характ еризу ет сявялымпараличомногинару шением чу вст вит ельност ису ровняLM попроводниковомут ипу , нару шениемфу нкцийт азовыхорг анов—недержаниеммочи икала. периферический( вялый)параличнижнихконечност ей вследст виепораженияпереднихрог овLI–SII, изкот орых осу щест вляет сяпериферическаяиннервациянижних конечност ей; параанест езиявсехвидовчу вст вит ельност инижних конечност ей( посег мент арномут ипу )ивобласт и промежност и( попроводниковомут ипу ) ; цент ральноерасст ройст вофу нкциит азовыхорг анов; вег ет ат ивныенару шениявсоот вет ст ву ющихсег мент ах 15 БИЛЕТ9 1. Полноеот су т ст виеакт ивныхдвижений, обу словленноенару шениеминнервациимышц, называет сяпараличом( par al i si s)илиплег ией, аог раничение ихвсвязисоснижениеммышечнойсилы-парезом( par esi s) . Пораспрост раненност ипараличейипарезов различаютмоноплег ию илимонопарез-нару шение акт ивныхдвиженийводнойконечност и; параплег ию или парапарез( верхнийилинижний)-двиг ат ельные расст ройст вавобеихру кахилиног ах; г емиплег ию или г емипарез-нару шениедвиженийвру кеиног енаодной ст ороневсочет аниисцент ральнымпарезомнат ойже ст оронемышцлицаиязыка; т ет раплег ияилит ет рапарезнару шениедвиженийвовсехчет ырехконечност ях.Еслипри т ет раплег ииилит ет рапарезепарализованыимышцы, иннервиру емыечерепныминервами, т оречьможетидт и одвойнойг емиплег ии.Параличилипарез называет сяальт ерниру ющим( перекрест ным)присочет ании паралича( пареза)мышц, иннервиру емыхкакимлибо черепнымнервомнаст оронепат олог ическог опроцесса, ана прот ивоположнойст ороне-г емиплег иейили г емипарезом.Периферическийпараличвсег даявляет ся следст виемпораженияпериферическихдвиг ат ельных нейроновивозникаеткакприпоражениит елэт ихнейронов, расположенныхвдвиг ат ельныхядрахчерепныхнервовили впереднихрог ахсег мент овспинног омозг а, т акиихаксонов, вх одящихвсост авразличныхст ру кт у рпериферической нервнойсист емы, ат акжеприблокаденервномышечных синапсов.Дляпериферическог о, иливялог о, параличахаракт ерныследу ющиепризнаки. 1.Полнаяобездвиженност ь. 2.Ат ония.Резковыраженноеснижениемышечног от ону са. Мышцаст ановит сявялой, т ест ообразной, аморфной, не реаг иру етнараздражит ели, лишенасилы.При периферическомпараличеконечност иобычнаизбыт очност ь пассивныхдвиженийвеесу ст авах. 3.Арефлексия.Исчезаетрефлект орнаяреакция парализованныхмышцвот ветнаихвнезапноераздражение, вчаст ност ираст яжение, например, приу дарепосу хожилию мышцы( су хожильные, илимиот ат ические, рефлексы) . От су т ст ву ютвсерефлект орныедвиг ат ельныереакции, вт ом числезащит ныедвижения. 4.Ат рофия.Еслидвиг ат ельныйнейронилиег оаксон пог ибают , т овсесвязанныесниммышечныеволокна прет ерпеваютг лу боку юденервационну юат рофию.Со временемвсвязисразвит иемат рофическог опроцесса у меньшает сямассаденервированныхмышц.Вт ечениенескольких недельпослет равмыилиначалаболезниг ипот рофиямышц можетбыт ьнезамет ной, однаковт ечениепервых4мес денервированныемышцыт еряютдо2030%исходноймассы, авдальнейшем-до7080%. 5.Реакцияперерождения, илиреакциядег енерации, извращениереакциинараздражениеэлект рическимт оком парализованноймышцыинефу нкциониру ющег онерва. Цент ральныйпаралич-следст виепоражениякак двиг ат ельнойзоныкорымозг а, т акилюбог оот деланервной сист емы, связывающег оееспериферическими двиг ат ельныминейронами.Дляцент ральног о, или спаст ическог о, параличахаракт ерныследу ющиепри-знаки. 1.Повышениемышечног от ону сапоконт ракт ильному т ипу , илиспаст ичност ьмышц, обу словленнаяпрекращением сдерживающихвлиянийцент ральныхнейроновна периферическиемот онейроны. 2.Повышениесу хожильныхинадкост ничных рефлексов, т акжесопряженноеснару шением сдерживающихвлиянийцент ральныхнейроновна периферическиемот онейроны. 3.Возникновениеклону сов, кот орыеможнорассмат риват ь какрезу льт атрезковыраженнойсу хожильной г иперрефлексии, приэт омоднократ ноераздражение рефлексог еннойзоныведеткмног ократ номурит мичному повт орениюст ереот ипног одвиг ат ельног оот вет а. 4.Пат олог ическиерефлексы, мног иеизкот орых вызывают сяудет ейраннег овозраст а, азат емисчезают . Прираст орможенност ипериферическихнейроноввсвязис ослаблениемсдерживающег овлиянияцеребральных ст ру кт у рэт иврожденныерефлексыпоявляют сявновьиу же рассмат ривают сякакпат олог ические. 5.Появлениезащит ныхрефлексовипат олог ических синкинезий( сопу т ст ву ющихдвижений) . 6.Вот личиеотпериферическог опараличаприцент ральном параличеот су т ст ву етреакцияперерождения( или дег енерации)мышцинервов. 2. Базиснаят ерапиявключаетвсебя: нормализациюдыхат ельнойфу нкции, поддержание сердечног орит ма, нормализациюкровообращенияв пораженноминсу льт ому част кемозг а, профилакт ику развит ияпневмонии. Препарат ы, назначаемыеприбазиснойт ерапии, подбирают сяисходяизследу ющихпоказат елей: площадьочаг апоражения, ст епеньнару шения кровообращения, ст епеньповрежденияжизненно важныхорг анов. Специфическиемет одикиу ст раненияинсу льт а Специфическиемет одикиу ст раненияинсу льт аиег о последст вийосу щест вляют сяпосредст воммероприят ий, направленныхнапредот вращениет ромбозасосу дов. Онивключаютвсебя: ант ит ромбоционну ю т ерапию, ант икоаг у ляционну ют ерапию, длит ельност ь кот оройнепревышает3су т ок, медикамент озну ют ерапию, нейрохиру рг ическоелечение ( применяет сяпринеобходимост и) . Препарат ыант икоаг у лянт ырекоменду ют сявцелях профилакт икиосложнений, кот орыесвязаныс акт ивнымт ромбообразованием. Самыми распрост раненнымивмедицинскойпракт ике лекарст вамиявляют ся: г епарин, надропарин, дальт опарин, эноксипарин, Основнаязадачанейропрот ект оров—защит анейронных связейотразру шения.Приемданныхпрепарат овог раничен « т ерапевт ическимокном» .Самымиэффект ивными лекарст вамиявляют ся: пирацет ам, г лицин, церебролизин, винпоцет ин, инст енон, препа рат ыблокат орыкальциевыхканалов. 3.Данныйполиневритвозникаетнафонеот равления мышьяком( принеост орожномилиспециальном применениипрепарат ов, содержащихмышьяк, работ ена производ¬ст ве, г деприменяют сямышьяковыепрепара¬т ы) . Вслу чаяхост рог оот равлениямышьякомпередразвит ием полиневрит аимеетмест осимпт омат икасост ороны желу дочноки¬шечног от ракт а: боливобласт ижелу дкаи кишок, т ошнот а, рвот аслизист ымимасса¬ми, поносс холероподобнымииспражнения¬миввидерисовог оот вара. Следу етот ме¬т ит ь, чт оподобнаясимпт омат икавозникает спу ст ячасилинесколькочасовпослепопа¬даниямышьяка ворг анизм.Вдальнейшемхаракт ернопоявлениепарест езии иму чи¬т ельныхболейвконечност ях, болеерезко выраженныхвдист альныхот делах.Большевсег обольног о беспокоятинт енсивныеболиидвиг ат ельныерасст ройст вав нижнихко¬нечност ях.Приэт омзначит ельност радает фу нкциямалоберцовог онерва—разг иба¬ниест оп. Исследованияот мечаютот су т ¬ст виесу хожильных рефлексов, г ипест езииподист альномут ипуипонижение чу вст ви¬т ельност иимышечносу ст авног очу вст ва.Неменее характ ернымидлямышьяковог ополиневрит аявляют ся симпт омы, связанныеснару шениемвег ет ат ивнот рофическойин¬нервации: холодныйпот , парезысосу дов ко¬нечност ей, г иперкерат оз, г иперт рихозилиат рихоз, изменениясост ороныног т ей( от ме¬чают сябелыеполоски поперекног т евойфа¬ланг и—полоскиМесса) .При хроническойинт оксикациимышьякомчаст о первоначаль¬новозникаютсыпи, экземы, г иперпиг мент ациякожи, анемия. Первост епеннымвлеченииявляет сяпри¬менениет иоловых препарат ов, связываю¬щихмышьяк( у нит ола, димеркапт ола) , нафонемассивнойдезинт оксикационной инфу зионнойт ерапии.Ост альнаят ерапия—ис¬пользование препарат ов, применяемыхприполиневрит ах.Фит от ерапия Свинцовыйполиневрит Свинцовыйполиневритнередковозникаетприбыт овых от равленияхприу пот реблениикислог оваренья( клюква, бру сника) , хранившег осявг лазу рованнойг линянойпосу де. Проявляет сяпоражениемлу чевыхнервов( свисающая кист ь) , сочет ает сясболямивживот е, малокровием, свинцовойкаемкойна деснах .Вну т ривенно40%раст вор г люкозыс5%раст воромт иаминахлорида( вит аминB1)—1 мл, вну т римышечноцианокобаламин( вит аминВ12)по200 мкгежедневно, 20инъекций, вну т рьникот иноваякислот апо 0, 03—0, 05гсаскорбиновойкислот ой( вит аминС)по0, 3г3 разавдень, панг аматкальция( вит аминB15)вт аблет кахпо 0, 05г3разавденьвну т рь.Полезноу пот реблениедрожжей, печени, ржаног охлеба, вкот орыхсодержит сямног о вит аминаB1.Приболяхвну т ривенноевведение0, 25—1% раст ворановокаинапо5—10мл, 10инъекций.Показан массаж, лечебнаяг имнаст ика, 4камерныеванны, парафин, г рязи. 4.Конског охвост асиндромпораженияхаракт еризу ет ся возникновениемпериферическог опараличаилипареза дист альныхот деловнижнихконечност ейирасст ройст вами мочеиспу скания( задержкаилинедержание) ; анест езиейна нижнихконечност яхивобласт ипромежност и.Характ ерны жест окиекорешковыеболивнижнихконечност ях. Проводниковыерасст ройст вачу вст вит ельност инередко нараст аютсверхувниз.От мечают сярезкоеисху дание, конт ракт у рыст опиг оленей, авпозднихст адияхи конт ракт у рыпальцев, от су т ст виеахилловыхрефлексов, нару шениечу вст вит ельност ивзонеиннервациипораженных корешковивазомот орныет рофическиерасст ройст вана нижних конечност ях.В спинномозг овойжидкост иможет от мечат ьсяповышенноесодержаниебелка.Дляначальног о периодасиндромахаракт ернаасиммет риясимпт омов поражения.Внекот орыхслу чаяхнаблюдает сясимпт ом Керниг аизащит ныерефлексынанижнихконечност ях. Синдромнередкообу словлент равмамипоясничных позвонковикрест ца, особенносопровождающимися кровоизлияниямивсу б-илиэпиду ралъныепрост ранст вана у ровнекрест ца.Иног даопу хольвэт омот делеили выпадениемежпозвоночныхдисковобу словливают клиническу юкарт инуданног осиндрома. 16 БИЛЕТ10 1.Праксис( отг реч.pr axi s-дейст вие)-способност ь выполнят ьпоследоват ельныекомплексыдвиженийи совершат ьцеленаправленныедейст вияповыработ анному плану .Апраксияхаракт еризу ет сяу т рат ойнавыков, выработ анныхвпроцессеиндивиду альног оопыт асложных целенаправленныхдейст вий( быт овых, производст венных, символическойжест ику ляцииидр. )безвыраженных признаковцент ральног опарезаилинару шенийкоординации движений. Вклассическойневролг иивыделяютнесколькоосновных видовапраксии. Идеат орнаяапраксияобу словленау т рат ойпланаили замысласложныхдейст вий, приэт омнару шает ся последоват ельност ьот дельныхдвижений( например, по просьбепоказат ь, какзаку риваютпапиросу , больнойчиркает эт ойпапиросойпокоробку , пот омдост аетспичкуи прот яг иваетеекорт у ) .Больныенемог у твыполнят ьряд словесныхзаданий, особенносимволическихжест ов ( г розит ьпальцем, от дават ьвоинскоепривет ст виеидр. ) , но способныповт орят ь, подражат ьдейст виямисследу ющег о. Идеат орнаяапраксиявозникаетприпоражениинадкраевой извилиныт еменнойдолидоминант ног ополу шария( у правшей-левог о)ивсег дадву ст оронняя. Приконст ру кт ивнойапраксиист радаетпреждевсег о правильноенаправлениедейст вий; больнымт ру дно конст ру ироват ьцелоеизчаст ей, напримерсложит ьиз спичекзаданну юг еомет рическу юфиг у ру( ромб, квадрат , т реу г ольник) .Приэт омвидеапраксииочаг ипоражениячаще находятву г ловойизвилинет еменнойдолидоминант ног о полу шария.Апраксическиерасст ройст ват акже дву ст оронние. Мот орнаяапраксия, илиапраксиявыполненияДежерина, от личает сянару шениемнет олькоспонт анныхдейст вийи дейст вийпозаданию, ноипоподражанию.Оначаст о одност оронняя( например, припоражениимозолист ог от ела онаможетвозникну т ьт ольковлевойверхнейконечност и) ( рис.1) . Гнозис( г реч.gnosi s-познавание, знание)-эт оспособност ь у знават ьпредмет ыпочу вст веннымвосприят иям.Например, человекнет ольковидит , ноиу знаетранеевиденные предмет ы.Аг нозии( расст ройст вау знавания)развивают ся припоражениивт оричныхзонвпределахкаког олибо одног оанализат ора.Однакообычноу знаваниепроисходит откомплексног овоздейст виявнешнихраздражит елей, от су ммычу вст венныхвосприят ий.Человекспособену знават ь предмет ыиявлениянет олькопопрост ымчу вст венным воздейст виям, ноипоихсловеснымобозначениям( фу нкция вт оройсиг нальнойсист емыпоИ.П.Павлову ) . Приаг нозииэлемент арныеформычу вст вит ельност и ост ают сясохраннымиинару шают сясложныеформы аналит икосинт ет ическойдеят ельност ивпределахданног о анализат ора. Зрит ельная( опт ическая)аг нозия, илит акназываемая ду шевнаяслепот а, возникаетприпоражениинару жных у част ковкорызат ылочныхдолей( поля18, 19и39) .Больной неможету знават ьпредмет ыиихреалист ическое изображение( предмет наяаг нозияЛиссау эра) , воспринимает лишьихот дельныепризнакиидог адывает сяобобщем значениипредмет аилиег оизображения.Например, рассмат риваяочки, больнойг оворит : " кольцо, иещекольцо, иперекладина-наверноевелосипед" . Слу ховая( аку ст ическая)аг нозия( " ду шевнаяг лу хот а" ) характ еризу ет сянару шениемспособност иу знават ь предмет ыпохаракт ернымдлянихзву кам, невидяих, например, у павшу юнакафельныйполмонет упозву ку , собаку-полаю, часы-поихт иканью, связкуключей-по зву купривст ряхивании, воду-поеежу рчаниюит .д.При т акомсравнит ельноредкомрасст ройст веможет создават ьсявпечат лениеот у г оу хост ибольног о, однакона самомделест радаетневосприят иезву ков, апониманиеих сиг нальног означения.Возможнонару шениеу знавания извест ныхму зыкальныхмелодий-аму зия.Слу ховаяаг нозия появляет сяприпоражениивт оричныхзонвисочнойдоли доминант ног ополу шарияг оловног омозг а( поперечные височныеизвилины) . Сенсит ивнаяаг нозиявыражает сявнеу знаваниипредмет ов привоздейст вииихнарецепт орыповерхност нойиг лу бокой чу вст вит ельност и.Наиболеечаст овст речает сяеевариантв видет акт ильнойаг нозии: убольног осдост ат очносохранной т онкойосязат ельнойчу вст вит ельност ьюу т рачивает ся способност ьу знават ьпредмет ыприощу пываниис закрыт ымиг лазами.Эт оявлениеполу чилоназвание аст ереог ноз. 2. Сцельюреперфу зииишемизированног оочаг а использу ют : 1.Тромбоцит арныеиэрит роцит арные ант иаг рег ант ы:ацет илсалициловаякислот а( т ромбоАСС, кардиоаспирин, кардиомаг нил, т ерапин)по0, 001г / кгвсу т ки вну т рь; дипиридамолпо0, 025—0, 05г3разавсу т кивну т рь; т иклопидин( т иклид)по0, 25г2разавсу т кивну т рь; клопидог рель( плавикс)по0, 075г1развсу т кивну т рь; пент оксифиллин( аг апу рин, т рент ал, флексит ал)по0, 1—0, 2г вну т ривеннокапельно1—2разавсу т киилипо0, 2—0, 4г2—3 разавденьвну т рь. 2.Ант икоаг у лянт ы: а)прямог одейст вия: г епаринпо5т ыс.ЕДподкожно4разав су т кииливну т ривенночерезинфу зоматсоскорост ью1т ыс. ЕД/ ч; б)непрямог одейст вия: фенилинпо0, 015—0, 03гвсу т ки вну т рь; варфаринпо0, 005—0, 006гвсу т кивну т рь. 17 3.Вазоакт ивныепрепарат ы:винпоцет ин( кавинт он)по 0, 01—0, 02г( 2—4мл0, 5%раст вора)вну т ривеннокапельно илипо0, 005—0, 01г3разавну т рь; ницерг олин( сермион)по 0, 002—0, 004гвну т римышечноиливну т ривеннокапельно2 разавденьилипо0, 01г3разавденьвну т рь; инст енонпо2 млвну т ривеннокапельноиливну т римышечно; аминофиллин ( эу филлин)10мл2, 4%раст воравну т ривенност ру йноили капельнов250млизот оническог ораст ворахлориданат рия 2разавдень; вазобралпо2мл2разавденьвну т рь; циннаризин( ст у г ерон)по0, 05г3разавдень. 4.Анг иопрот ект оры:пармидин( продект ин)0, 25гпо1 т аблет ке3разавдень; аскору т инпо2т аблет ки3разавдень; т роксеру т ин0, 3гпо1капсу ле2разавденьилипо5мл вну т ривенно; эт амзилат2мл12, 5%раст ворапо2мл вну т римышечноиливну т ривенно. 5.Биореолог ическиепрепарат ы:плазма, альбу мин, реополиг люкин( реомакродекс)по400млвну т ривенно капельно1—2разавдень. Нейропрот екциюубольныхсинфаркт оммозг а осу щест вляютспомощьют акихпрепарат ов, как: 1.Блокат орыкальциевыхканалов:нимодипин( немот ан, нимот оп)вну т ривеннокапельно 2.Ант иоксидант ы:эмоксипинпо20—30мл3%раст вора вну т ривеннокапельно1—3разавсу т кивт ечение5—15дней, ; милдронатпо5–10мл10%раст воравну т ривенност ру йно иликапельно; 3.Препарат ыпреиму щест веннонейрот рофическог о дейст вия:пирацет ам( лу цет ам, ноот ропил)4—12гвсу т ки вну т ривеннокапельноиливну т рьпо0, 4—0, 8г3разавдень; церебролизинпо10—60мл21, 5%раст воравну т ривенно капельног лицинпо0, 2г3—4разавсу т кису блинг вально; Лечениег еморраг ическог оинсу льт а Следу етповозможност инедопу скат ьповышения арт ериальног одавления( АД) .Ст арают сяу держат ь г ипот ензивнымипрепарат ами( бет аблокат оры, ант аг онист ы кальция, спазмолит ики, инг ибит орыАПФ)давлениев пределахнормы.Дляпредот вращенияэмоциональных реакцийназначаютседат ивну ют ерапию( диазепам, элениу м) .Иног даспрофилакт ическойцельюназначают фенобарбит ал( по30мгвну т рьт риразавсу т ки) , т аккакон оказываетещеипрот ивосу дорожноедейст вие. Кровоост анавливающаят ерапияит ерапия, направленнаяна у креплениесосу дист ойст енки.Назначаютдицинон ( эт мазилатнат рия)вну т ривенноиливну т римышечно( 250мг чет ыреразавсу т ки) ; ант ипрот еазныепрепарат ына510 дней: г ордокс( 100т ыс.ЕД.чет ыреразавденьвну т ривенно капельно)иликонт рикал( 30т ыс.ЕД.сразу , апот омпо10 т ыс.ЕД.дваразавденьв/ в) . 3.Клиническиеформывт оричныхпрог рессиру ющие мышечныхдист рофий 1.Спинальныеамиот рофии·дет скаяВердниг аГоффманна ·юношескаяКу г ельберг аВеландера 2.Невральныеамиот рофии·невральнаяамиот рофияШаркоМариТу т са·инт ерст ициальныйневритДежеринаСот т а ·невральнаяамиот рофияРу сиЛеви Спинальныеамиот рофии.Выделяютдвавариант а спинальныхамиот рофий-дет ску юВердниг аГоффманнаи юношеску юКу г ельберг аВеландера.Впоследниег оды у ст ановлено, чт оэт оодноит ожезаболевание, но проявляющеесявразномвозраст е.Спинальныемышечные ат рофиидет ског овозраст анаследу ют сяпоау т осомнорецессивномут ипу .Вероят но, длявсехформспинальных мышечныхат рофийдет ског овозраст ахаракт ерно су щест вованиеразличныхт иповму т ацийодног оит ог оже г ена. Диаг ност икаспинальныхамиот рофийосновывает сяна данныхэлект ромиог рафическог оисследованиябольныхи биопсиимышц.Наэлект ромиог раммеот мечают ся спонт анныеразрядыкакследст виераздраженияклет ок переднихрог овиединичныепот енциалыпринапряжении мышц.Биопсиявыявляетполя, сост оящиеиз ат рофированныхинормальныхмышечныхволокон.При биохимическомисследованиикровиизмененияне от мечают ся, лишьвконечныхст адияхзаболевания определяют сяу величениекреат ининаикреат инкиназыв кровиикреат ину рия. Спинальнаяамиот рофияВердниг аГоффманна.Тип наследования-ау т осомнорецессивный.Генспинальной мышечнойат рофиикарт ированнахромосоме5q11. 213. 3. Развивает сянапервомг одужизниребенка.Ванамнезе позднее, вялоешевелениеплодавовремябеременност и. От мечает сяпрог рессиру ющаяат рофиямышцт у ловищаи проксимальныхот деловконечност ейбезвовлеченияв процессму ску лат у рылица.Диффу знаямышечнаяг ипот ония, г иподинамия.Иззаслабост имышцисвязочног оаппарат а ребенокнеможетходит ьисидет ь.Наблюдают сяредкие фибриллярныеифасцику лярныеподерг ивания, т ремор пальцевру к.Невызывают сясу хожильныерефлексы. Чу вст вит ельныеипсихическиерасст ройст ванеот мечают ся. Ат рофиимышцчаст омаскиру ют сяобильнымразвит ием подкожнойжировойклет чат ки.Гру днаяклет качаст о у площенаиззаслабост имежреберныхмышц.Изза слабост искелет нойдыхат ельнойму ску лат у рыидиафраг мы част ылег очныеосложнения.Напозднихст адияхбольные пог ибаютиззапараличадиафраг мыибу льбарных расст ройст в.ПрипроведенииЭНМГобследования выявляет сяпоражениепереднихрог овспинног омозг а ( периферическог одвиг ат ельног омот онейрона) .Течение быст ропрог рессиру ющее( злокачест венное) , лет альный исх одчерез14г ода. 4.Педу нку лярныеальт ерниру ющиесиндромы.Синдром Веберахаракт еризу ет сяпараличомг лазодвиг ат ельног о нерванаст оронеочаг апоражения( пт оз, расходящееся косог лазие, мидриаз)иг емиплег иейспарезоммышцязыка илицапоцент ральномут ипу( поражениекорт икону клеарног опу т и)напрот ивоположнойст ороне.Синдром развивает сяприпат олог ическихпроцессахнаосновании ножкибольшог омозг а. СиндромБенедикт асост оитизпараличаг лазодвиг ат ельног о нерванаст оронеочаг апораженияихореоат ет озаи инт енционног одрожанияпрот ивоположныхконечност ей ( поражениекрасног оядраимозжечковокрасноядерног о пу т и) . СиндромНот наг елявключаетт риадусимпт омов: мозжечковаяат аксия, параличг лазодвиг ат ельног онерва, расст ройст вослу ха( одност оронняяилидву ст оронняя г лу хот ацент ральног опроисхождения) .Иног дамог у т наблюдат ьсяг иперкинезы( хореиформныеилиат ет оидные) , парезилипараличконечност ей, цент ральныйпаралич лицевог оиподъязычног онервов. СиндромКлодахаракт еризу ет сяпараличом г лазодвиг ат ельног онерванаст оронеочаг апораженияи мозжечковымиявлениями( нару шениекоординациии содру жест венног охаракт ерадвижений) , ат акже понижениемт ону самышцнапрот ивоположнойст ороне. Иног даприэт омнаблюдает сядизарт рияирасст ройст во г лот ания. СиндромФу аскладывает сяизмозжечковыхсимпт омов, инт енционног от ремора, хореоат ет оидныхдвижений, расст ройст вчу вст вит ельност ииизмененияполейзренияна ст ороне, прот ивоположнойочаг упоражения. 18 БИЛЕТ11 1. Поверхност ныебрюшныерефлексывызывают ся шт риховымраздражениемкожиживот а: нижереберныхду г —верхнийбрюшнойрефлекс, нау ровнепу пка—средний брюшнойрефлекс, надпу парт овойсвязкой—нижний брюшнойрефлекс.Шт риховыераздражениядолжныбыт ь быст рыми, наносит ьсянесколькозаост реннымпредмет ом ( г у синоеперо, спичка) .Рефлект орныеду г и: верхнег о брюшног орефлекса—VI IиVI I Iг ру дныесег мент ы, среднег о— I XиX, нижнег о—XIиXI I .От вет нойреакциейявляет ся сокращениемышцбрюшног опресса.Рефлексыкожные, поверхност ные.Глу бокиебрюшныерефлексывызывают ся ( поавт ору )пост у киваниеммолот очкомполобку , на1—1, 5 смсправаислеваотсреднейлинии, врезу льт ат еполу чает ся сокращениесоот вет ст ву ющейст ороныбрюшнойст енки. Рефлексыг лу бокие, ссу хожилийбрюшныхмышц( DVI I—DХI I сег мент ыспинног омозг а) , мог у тслу жит ьиног да дополнит ельнымсредст вомдлясравненияправыхилевых кожныхбрюшныхрефлексов.Глу бокимбрюшным ( периост альным)рефлексомявляет сяиописанныйВ. М. Бехт еревымкост оабдоминальныйрефлекс, сокращение мышцживот апроисходитврезу льт ат епост у кивания молот очкомпокраюребернойду г и, несколькокну т риот сосковойлинии.Рефлекскремаст ера, илияичковый, вызывает сяшт риховымраздражениемкоживну т ренней поверхност ибедра, происходитсокращениеm.cr emast er i sи подт яг иваниекверхуяичкасоот вет ст ву ющейст ороны. Рефлекспост оянный, ноиног даивнорменеравномерный ( повидимому , иззанеодинаковойподт яну т ост ияичекв мошонке) .Рефлект орнаяду г а: n.geni t of emor al i s, IиI I поясничныесег мент ы.Рефлексповерхност ный, кожный. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Вну т римозг овое( паренхимат озное) кровоизлияние( синонимы: кровоизлияниевмозг , нет равмат ическое( спонт анное)вну т римозг овое кровоизлияние)от носяткост рымнару шенияммозг овог о кровообращения( ОНМК)пог еморраг ическому т ипу .Клиническионохаракт еризу ет сяпоявлениемочаг овой симпт омат ики( параличвру кеиног е, нару шенияречи, внезапноразвившаясяслепот аит . д. ) , характ еркот орой зависитотлокализациииобъемакровоизлияния, чт о сочет ает ся, какправило, собщемозг овойсимпт омат икой ( г оловнаяболь, т ошнот а, рвот а, внезапноеу г нет ениеили у т рат асознания) , кот орыесох раняют сяболее24часов. Клиническаякарт инакровоизлияниявмозгобу словлена нару шениемфу нкцийг оловног омозг асосу дист ог ог енезав резу льт ат еразрывапат олог ическиизмененныхарт ерий мозг а, какправило, нафоневысоког оАД, наиболеечаст о прихроническойарт ериальнойг иперт ензииицеребральной амилоиднойанг иопат ии.Разрывсосу даприводитк кровоизлияниювполост ьчерепасповреждением паренхимыг оловног омозг аизлившейсякровьюи проду кт амиеераспада, от екуг оловног омозг а, сдавлениюи смещениювну т римозг овыхст ру кт у р. Дост овернаядиаг ност икакровоизлияниявмозгвозможна наоснованииКТилиМРТт омог рафии.Приот су т ст вии возможност ипроведениямет одовнейровизу ализации, диаг ност икаменеедост овернаиявляет сярезу льт ат ом анализаклиническойкарт ины, данныхспинномозг овой пу нкциииэх оэнцефалоскопии. Пат ог енет ическоелечениевну т римозг овог окровоизлияния от су т ст ву ет .Какправило, проводит сякомплекс т ерапевт ическихмероприят ий( базиснаят ерапия)основу кот орыхсост авляютподдержаниеопт имальног о арт ериальног одавленияиборьбасот екоммозг а, ат акже, возможно, хиру рг ическоелечение, показанияккот оромудо сихпорнеу ст оялисьинетконсенсу саот носит ельно эффект ивност ихиру рг ии. классификациякровоизлиянийпог лу бине расположенияиот ношениюквну т реннейкапсу ле Лат еральныекровоизлияния: располаг ающиеся кнару жиотвну т реннейкапсу лы, наиболее поверхност норасположенные( наиболее дост у пныдляхиру рг ическог оу даления, наименьшийрискпрорывавжелу дочкимозг а) . Медиальные: располаг ающиесякну т риот вну т реннейкапсу лы, вобласт изрит ельног о бу г раиподбу г орья. Смешанныекровоизлияния. Классификацияполокализациипоражения Глу бинныекровоизлияния, поражающее г лу бинныеот делымозг а, вну т реннююкапсу лу , подкорковыеядра. Лобарныекровоизлияния, ог раниченные пределамиоднойдолимозг а. Обширныекровоизлияния, вовлекающиедвеиболеедоли мозг а. Кровоизлияниявмозжечок. Кровоизлияниявст волмозг а. 3.Опоясывающийлишай( г ерпес) эт овиру сноезаболевание, длякот орог охаракт ернопоражениенервнойсист емы, слизист ойоболочкирт аикожи. Пора¬жают сямежпозвоночныеу злы, задниекорешки, иног даг ассерову зел.Вкачест вепредвест ников наблюдают сяобщеенедомог ание, разбит ост ь, иног дапот еря снаили, наоборот , сонливост ьикорешковыеболивобласт и пораженног око¬решкаилинерва.Возникаетост рос повышениемт емпера¬т у ры, характ ерныйсимпт ом— высыпанияпу зырьковиболи( сильные, жг у чие, с иррадиациейнасоседниекорешки) , режезу дпоходу пораженног окорешка( полу кольцом)илипохо¬дунерва. Унекот орыхбольныхг ерпет ическиевысыпания развива¬ют сянат еху част кахкожи, г деимеет сяг иперемияи от ек, Впериодвысыпанияпу зырьковт емперат у ра су бфебрильная, лейкоцит озвкрови.Высыпание продолжает ся4—7дней, Послеполног оразвит ияпу зырьков пост епенноначинает сяфазаобрат ног оразвит ия, ипу зырьки пост епенноподсыхают .Вэт отпериодболипост епенно ст их ают , ноост ает сярезка»г иперест езиявобласт и корешковойзоны.Однаковот дель¬ныхслу чаяхболи 19 ост ают сярезкимивт ечениенесколькихнедельпосле высыпанияпу зырьков.Иног данаблюдают сяменинг еальные явления( серозныйменинг ит ) .Пу зырькивт я¬желыхслу чаях сочет ают сяснекрозомкожи( г анг ренознаяформа) . Геморраг ическиеформыбываютзат яжные( 3—4ме¬сяца) . Част оост ают сянадлит ельныйсрокрадику лальг иии симпат альг иисиррадиациейпопозвоночнику .Ганг лионит проявляет сясильнымижг у чимиболямивзонахиннервации соот вет ст ву ющихкорешков, т емперат у рнымии чу вст вит ельныминару шениями.Иног дабываютбезболевые формы, аиног да-безг ерпет ическихвысыпаний.Как правило, больисимпт омыинт оксикации( г оловныеболи, слабост ь, недомог ание, повышениет емперат у рыт ела) предшест ву ютвысыпаниям.Иу женавт орыесу т ки присоединяют сякожныепроявления–зу д, от ечност ь, везику лы.Есливоспаляют сяг анг лиивобласт иг оловы, т о инт оксикационныйсиндромболеевыражен.Припоражении ресничног оу зла( синдромОппенг ейма)появляют сяболив г лазу , свет обоязнь, слезот ечение, г ерпет ическаясыпьна кожелба, носа, конъюнкт ивеирог овице.Диаг ност иру ет ся, какправило, г ерпет ическийг анг лионитклинически, при наличиисоот вет ст ву ющейневролог ическойсимпт омат икив комбинациисналичиемг ерпет ическихвезику л.Вобщем анализекровивозможнопонижениеу ровнялейкоцит ов, повышениеу ровнялимфоцит ов.Серолог ическое исследованиенецелесообразно. Лечение.Пост ельныйрежим.Уст ранениеост рыхболейг пирамидон( 0, 5г ) , анальг ин( 0, 5г ) , промедол( 0. 025г ) . Наз¬начаютсалицилат ы, у рот ропин, пенициллин, облу чение пу ¬зырькову льт рафиолет овымилу чами.Приот ечнойформ^ помог аетдимедрол( 0, 05г ) , приг еморраг ической—хлори ст ыйкальций( 10%раст ворпо1ст оловойложке4разаь день) , приг анг ренознойформе—ихт иоловаямазьимаз! Вишневског о.Приподсыханиипу зырьковназначаютпени циллинову юмазь.Призу де—мазьизанест езина( 2г )и сме¬сивазелинасланолином( по15г ) .Можноприпу дриват ь пу ¬зырькибелымст репт оцидом.Прирасст ройст весна назначэютснот ворные. 4.Синдромполовинног опораженияспинног омозг а возникаетприег оранениях, экст рамеду ллярныхопу холяхи ишемиивследст виенару шениякровообращенияпо переднейбороздчат ойарт ерии( вет вьпередней спинномозг овойарт ерии) .Эт аарт ерияснабжаеткровью почт ивсюбокову юполовинупоперечникаспинног омозг а, заисключениемзаднихканат иков, поэт омувданномслу чае приишемиисиндромБроу н–Секарабу детнеполный, т ак какбу ду тот су т ст воват ьпроводниковыерасст ройст ва эпикрит ическойчу вст вит ельност инаст оронепоражения. УровеньLI–LVиSISII: периферическийпараличпо" моно"– т ипувног енаст оронепоражения( повреждение периферическихмот онейронов) ; выпадениег лу бокихвидов чу вст вит ельност ивног енаипсилат еральнойст оронезасчет поражениязаднег оканат ика; 20 БИЛЕТ12 1.Зрит ельныйнервобеспечиваетпередачунервных импу льсовсвет овог ораздражения, иду щихотсет чат кик зрит ельномуцент ру , кот орыйрасположенвзат ылочной долемозг а.Зрит ельныйнервсост оитизнервныхволокон чу вст вит ельныхклет оксет чат ки, кот орыесобирают сяв пу чокузаднег ополюсаг лазног ояблока.Общеечислот аких нервныхволоконсост авляетболеемиллиона, однакоих количест восвозраст ому меньшает ся.Расположение нервныхволоконотразныхобласт ейсет чат киимеет определенну юст ру кт у ру .Приближаяськобласт идиска зрит ельног онерва( ДЗН)т олщинаслоянервныхволокон у величивает ся, иэт омест онемног овозвышает сянад сет чат кой.Послесобранныевдискезрит ельног онерва волокнапреломляют сяподу г лом90˚иобразу ют вну т риг лазну ючаст ьзрит ельног онерва. Диамет рдисказрит ельног онервасост авляет1, 752, 0мм, он размещает сянаплощадив23мм.Зонаег опроекциивполе зренияравнаобласт ислепог опят на, от крыт ог оещев1668 г одуфизикомЭ.Марриот ом. Прот яженност ьзрит ельног онервапродолжает сяотДЗНдо хиазмы( мест оперекрест азрит ельног онерва) .Ег одлинау взрослог очеловекаможетсост авлят ь35-55мм.У зрит ельног онерваимеет сяSобразныйизг иб, препят ст ву ющийег онат яжениювовремядвижения г лазног ояблока.Почт инавсемпрот яжении, какиу г оловног омозг а, узрит ельног онерваимеет сят риоболочки: т вердая, пау т иннаяимяг кая, прост ранст вамеждукот орыми заполненывлаг ойсложног осост ава. Дискзрит ельног онерваможноподробноосмот рет ьи исследоват ьследу ющимимет одами: •Офт альмоскопиейДЗНсоценкойцвет а, формы, г раниц, сосу дов. •Кампимет рией, определяющейцент ральныескот омы в полезрения, ат акжеразмерслепог опят на. •Опт ическойког ерент нойт омог рафиейОКТ. •HRT. Заболеваниязрит ельног онерва Приведенныевышеисследованиямог у твыявит ьследу ющие врожденныепат олог ии: •УвеличениеразмеровДЗН •Аплазиюиг ипоплазиюДЗН •Колобомудиска •Дру зыдиска •Ат рофиюДЗН •Ложныйневрит Приобрет енныенару шеният ожевесьмамног очисленны: •Ат рофииДЗНразличног опроисхождения. •Заст ойныйДЗНиист инныйневрит . •Сосу дист ыенару шения–расширениевен, су жениеарт ерий. Всеэт ипат олог ическиеизменениязрит ельног онервамог у т проявлят ьсяследу ющимипризнаками: •Сниженнаяост рот азрения. •Измененноецвет овосприят ие. •Нару шенияполязренияпораженног ог лаза, при локализацииочаг авобоихг лазахвышехиазмы. •Повышенныйпорогэлект рическойчу вст вит ельност и зрит ельног онерва. 2.Больномунеобходимообеспечит ьполныйфизическийи психоэмоциональныйпокой.Различиепат ог енет ических механизмовПНМКопределяетиразныелечебные мероприят ияПриат еросклерот ическойсосу дист омозг овой недост ат очност иприменяюткардиот онические( 1мл0, 06% раст воракорт иконаили0, 025%раст вораст рофант ина вводятсг люкозойвну т ривенно, 10%раст вора су льфокамфокаинапо2млподкожно, вну т римышечноили вну т ривенномедленно, 1млкордиаминаподкожно) , вазопрессорные( прирезкомпаденииАДвводятподкожно иливну т римышечно1мл1%раст ворамезат она, 1мл10% раст воракофеинбензонат анат рияподкожно)дляу лу чшения мозг овог окровот ока( 10мл2, 4%раст вораэу филлина вну т ривенномедленнос10млфизиолог ическог ораст вора, 4 мл2%раст ворапапаверинавну т ривенно, 5мл2%раст вора т рент алавкапельницусфизиолог ическимраст воромили5% г люкозой)препарат ы.Назначаютседат ивные( бромкамфора 0, 25г2разавдень, наст ойкупу ст ырникапо30капель2раза вдень)иразличныесимпт омат ическиесредст ва, направленныенаку пированиег оловнойболи, г оловокру жения, т ошнот ы, рвот ы, икот ы 3.Хроническоепрог рессиру ющеенаследст веннодег енерат ивноезаболевание, характ еризу ющееся нараст ающимхореическимг иперкинезомидеменцией. ОписаноДж. Гент инг т ономв1872г .Част от ахореи Гент инг т онаот2до7слу чаевна100000населения. Применяет сят акжет ермин« деменцияхореическая» . Эт иолог ияипат ог енез.Заболеваниенаследст венное.Тип наследованияау т осомнодоминант ныйсвысокой пенет рант ност ью( 80—85%) .Му жчиныболеютчаще. Пат ог енезизу ченнедост ат очно.Вклет кахг оловног омозг ав рядеслу чаевобнару женнедост ат окГАМК, вклет кахчерног о вещест ва–повышениесодержанияжелеза, имеют ся нару шениядопаминовог ообмена.Изу чен пат офизиолог ическиймеханизмдвиг ат ельныхрасст ройст в. Блокст риониг ральныхсвязейобу словливаетот су т ст вие конт ролянадсодру жест венност ьюдвиженийимышечног о т ону сасост оронычерног овещест ва, кот ороепередает полу ченныеотпремот орнойзоныкорыимпу льсыкклет кам переднихрог овспинног омозг авнерег у лярной последоват ельност и.Пат оморфолог ия.Обнару живает ся ат рофиямозг а.Вподкорковыхг анг лиях, преиму щест веннов скорлу пеихвост ат омядре, определяют сяг ру бые дег енерат ивныеизменениямелкихикру пныхклет ок, у меньшениеихчисла, разраст аниег лиальныхэлемент ов. Клиническиепроявления.Возникаетзаболеваниеобычнов возраст е30летист арше.Первымисимпт омамимог у тбыт ь инт еллект у альныерасст ройст ва, вдальнейшемпосг епенно развивает сядеменция.Одновременнопоявляют ся хореическиег иперкинезы: быст рые, нерит мичные, беспорядочныедвижениявразличныхмышечныхг ру ппах. Выполнениепроизвольныхдвиженийзат ру днено вследст виег иперкинезовисопровождает сярядом нену жныхдвижений.Так, например, приходьбебольные г римасничают , жест ику лиру ют , приседают , широко расст авляютру ки.Однакодажепривыраженном г иперкинезе, особенновначалеболезни, онимог у тег о сознат ельноподавлят ь.Речьзат ру дненаит акже сопровождает сяизлишнимидвижениями.Мышечныйт ону с снижен.Парезыконечност ейидру г иеочаг овые невролог ическиесимпт омынеопределяют ся.Нередко наблюдают сяэндокринныеинейрот рофические расст ройст ва.В5—16%слу чаевдиаг ност иру ет сяат ипичный акинет икориг идныйвариантхореиГент инг т она.Приэт ом развивает сяакинет икориг идныйсиндромвсочет аниис прог рессиру ющейинт еллект у альнойдег радациейи у меренновыраженнымхореическимг иперкинезом.Из насильст венныхдвиженийпреобладаетхореоат ет оз. Течение.Заболеваниенеу клоннопрог рессиру ет . Длит ельност ьег о5—10летсмомент авозникновения первыхсимпт омов.Болеедоброкачест венноет ечение от мечает сяприат ипичнойакинет икориг иднойформе. Данныелаборат орныхифу нкциональныхисследований.На ЭЭГот мечают сядиффу зныеизменениябиоэлект рической акт ивност имозг а.Прикомпьют ернойиМРт омог рафии выявляют сярасширениежелу дочковит акназываемое вдавлениет аламу са, еслизаболеваниесвязанос поражениемег омелкихклет ок, обнару живают сяпризнаки ат рофиикорыбольшог омозг а.Имеют сяу казанияна возможност ьранней, доклиническойдиаг ност ики заболеваниянаоснованииисследованиячу вст вит ельност и лимфоцит овкровикрент г еновскомуоблу чению. Диаг ност икаидифференциальныйдиаг ноз.Диаг нозможет вызыват ьзат ру дненияват ипичныхслу чаяххореи Гент инг т она.Вовсехслу чаяхбольшоезначениеимеют семейныйх аракт ерзаболевания, выявлениедру г их очаг овыхсимпт омовпоражениямозг а, характ ерт ечения заболевания, изменениявцереброспинальнойжидкост ии дру г иедиаг ност ическиекрит ерии.Дифференцироват ьхорею Гент инг т онаследу етотхореическог осиндрома, возникающег оприопу холяхг оловног омозг а, отсифилиса, энцефалит ов, сосу дист ыхзаболеваний, ат акжест арческой ( сенильной)хореи.Лечение.Дляподавленияг иперкинеза назначаютант аг онист ыдопамина.Эт опрепарат ы фенот иазиновог оряда–т рифт азин( 7, 5—10мгвсу т ки)в сочет аниист ранквилизат орами, допег ит ом, резерпином. Попыт килечениябольных, ст радающиххореейГент инг т она, спомощьюст ереот аксическихоперацийоказались безу спешными. ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯДЕГЕНЕРАЦИЯпрог рессиру ющее заболеваниенервнойсист емы, характ еризу ющееся сочет аниемпораженияпеченииг оловног омозг а. .У большинст вабольныхзадолг одопоявленияпризнаков поражениянервнойсист емыОбнару живают ся диспепсическиеявления, различныенару шения деят ельност ипечени( г епат ит ы, желт у ха) , наклонност ьк аллерг ическимреакциям, г еморраг ическийсиндром ( склонност ьккровот ечениям, образованиеподкожных г емат ом, кровот очивост ьдесенит .д. ) .Внекот орыхслу чаях заболеваниепрот екаетпот ипуподост ройдист рофиипечени, заканчиваясьсмерт ьюприявленияхпеченочнойкомыеще 21 доразвит ияпризнаковпоражениянервнойсист емы ( брюшнаяформаг епат олент ику лярнойдег енерации) . Значит ельночащезаболеваниеподост ропрог рессиру ет , приводякразвит июразличныхсимпт омовпоражения г оловног омозг а.Книмот носят сяг иперкинезы, нару шения т ону са, расст ройст вапсихическойдеят ельност и. Значит ельнореженаблюдают сяпирамидныесимпт омы, эпилеит иформныеприпадки, нару шениячу вст вит ельной сферы. Побыст рот еразвит иязаболевания, наиболеепоражаемому возраст у , выраженност ит ехилииныхсимпт омовпоражение нервнойсист емывыделяютчет ыреформы г епат олент ику лярнойдег енерации.Ранняя, риг идноарит мог иперкинет ическаяформа.Дрожат ельнориг идная Дрожат ельнаяформаЭкст рапирамиднокорковая ( пирамидног емиплег ическая)формаЛечение.Кау чальной т ерапииг епат олент ику лярнойдег енерациинесу щест ву ет . Терапиядолжнабыт ьнаправленанащажениепечени назначениемлег коу свояемойпищисмалымколичест вом меди( молочнораст ит ельнаядиет а, т ворог , сахарит .д. ) . Выведениеизбыт очныхколичест вмеди, содержащейсяв орг анизме, дост иг ает сяназначениемдит иоловых препарат ов( 5%раст вору нит иолапо510млвну т римышечно ежедневноиличерездень; наку рс30инъекций: дикапт олпо 1млвну т римышечно; наку рс1520инъекций) .Ку рсы леченият иоловымипрепарат амиследу етповт орят ьс инт ервалом23месяца.Назначают сявит аМиныК, РР, С, б, 61, камфара, хлорист ыйкальции.пририг идност инесколько облег чаютсост ояниебольног от ропацин, скополамин, г иосцин, арт ан. Прог нозвот ношениивыздоровлениякрайне неблаг оприят ный.Эффект ивност ьлеченияболеевыражена придрожат ельнойидрожат ельнориг иднойформах заболевания. 4.ПараличДежеринКлюмпке— эт оформапаралича, кот орыйзат раг иваетмышц ыпредплечьяикист и, иявляет сяследст виемпораженияпле чевог осплет ения, аименнот равмыседьмог ошейног о( C7)и первог ог ру дног о( T1)нервов« доилипослет ог о, какониприс оединяют сякнервномуст волунижнейконечност и. Последу ющийпараличпоражает , преиму щест венно, г лу бокиемышц [ 3] [ 8] [ 9] ыкист иисг ибат елизапяст ьяипальцев» .Травмаэт ихне рвовможетвозникну т ьвпроцессеродов.Чащевсег опарали чвозникаетприт равмат ическихродах, конкрет но—дист оци иплечиков. Симпт омат икавключаетвсебяпараличг лу бокихмышцкист и( мышцы возвышениябольшог опальцаимизинца, межкост ныеичервеобразныемышцы) , ионемениевзонеиннерваци илокт евог онерва.Анест езииохват ываютвну т реннюю повер хност ьплеча, предплечьяикист и.Вовлечениепервог ог ру дн ог онерва( Т1) можетвест икпоявлению синдромаГорнерас наличиемпт озаимиоза[3][10][11].Эт оможетбыт ьпрот ивополо жност ью кпараличуЭрба—Дюшена, кот орыйвозникаетиззапораженияпят ог о( С5)ишест ог о( С6)шейныхнервов. БИЛЕТ13 1.Глазодвиг ат ельныйнерв( I I Iпара)содержитнет олько двиг ат ельныесомат ическиеволокна, иннервиру ющие нару жныепоперечнополосат ыемышцыг лаза, нои вег ет ат ивныепарасимпат ические, иннервиру ющиеег о вну т ренниег ладкиемышцы.Ядраг лазодвиг ат ельног онерва расположенывзаднемот деленожкимозг анау ровне верхнег обу г оркапласт инкичет веро¬холмия.Здесь находят сяпят ьсомат ическихядер, каждоеизкот орыхимеет от ношениекиннервацииопределеннойпоперечнополосат оймышцы: мыш¬цы, поднимающейверхнеевеко( m. l ev at orpal pebr aesuper i or ) ; верх нейпря¬мойинижнейкосой мышц( т .r ect ussuper i orит .obl i quusi nf er i or ) , двиг аю¬щих г лазноеяблококверху ; медиальной( вну т ренней)прямой мышцы( т .r ect usmedi al i s) , поворачивающейг лазксередине; нижнейпрямой( т .r ect usi nf er i or ) , двиг ающейег овниз. Каждыйг лазодвиг ат ельныйнервимеетт акже мелкоклет очноепарасимпат ическоеядроЯку бовича ( дополнит ельноеядрог лазодвиг ат ельног онерва) , волокна откот орог опроходятчерезресничныйвег ет ат ивныйу зел ( gangl i onci l i ar e)инаправляют сякг ладкойвну т ренней мышцег лаза-мышце, су живающейзрачок( m.sphi nct er pupi l l ae) .Симпт омат икапораженияг лазодвиг ат ельног о нерва: возникаетопу щениеверх нег овека( пт оз)вследст вие параличамыш¬цы, поднимающейверхнеевеко; еслиподнят ьверхнеевеко, обнару живает ся расходящеесякосог лазие( st r abi smusdi v er gens)-г лазное яблокоот клоненокнару жиинесколькокнизувсвязис преобладаниемфу нкцийнару жнойпрямойиверхней ко¬соймышц, кот орыеиннервиру ют сясоот вет ст венно от водящимиблоко¬вымнервами; больног обеспокоитдвоениепередг лазами( диплопия) , у силивающее¬сяпривзг лядевст оронупарализованной вну т реннейпрямоймышцыилипрификсациивзг ляда наблизкорасположенныйпредмет ; убольног оот су т ст ву ютдвиженияг лазавверх, вну т рьи ог раниченыкнизу ; г лазноеяблоконеконверг иру ет( не от клоняет сяксерединеприфик¬сациивзг лядана близкорасположенныйпредмет ) ; зрачокнаст оронепоражениярасширен( мидриаз)за счетпреоблада¬нияфу нкциимышцы, расширяющей зрачок, кот ораяиннервиру ет сясимпа¬т ическими волокнами; наст оронепораженияот су т ст ву етпрямаяи содру ¬жест веннаяреакциизрачканасвет ; от мечает сяпараличаккомодациивследст виепаралича m.ci l i ar i s, вре¬зу льт ат ечег ост радаетзрениеэт ог ог лаза наблизкоерасст ояние; врезу льт ат епот ерит ону санару жныхмышцг лазаможет наблюдат ьсянезначит ельныйэкзофт альм ( выпячиваниег лаза) . Блоковыйнерв( I Vпара)двиг ат ельный.Ег оядроразмещено взаднейчаст иножкимозг анау ровненижнег обу г орка пласт инкичет верохолмия.Преждечемвыйт инаоснование мозг а, корешкиблоковыхнервовобходятводопроводмозг а иосу щест вляютчаст ичныйперекрествт олщеверхнег о мозг овог опару са.Зат емнервог ибаетбокову юповерхност ь ножкимозг аивыходитнаоснованиемозг а.Далееблоковый нервпроходитчерезст енкупещерист ойпазу хи, верхнюю г лазничну ющельидост иг аетг лазницы, г деиннервиру ет верхнююкосу юмышцу( m.obl i quussuper i or ) .Одност ороннее поражениенервавызываетпараличэт оймышцы, проявляющийсядиплопи¬ейпривзг лядевниз( ког да больнойспу скает сяполест нице) , ат акжелег ким сх одящимсякосог лазием. От водящийнерв( VIпара)-двиг ат ельный.Ег оядро локализу ет сявнижнейчаст имост а.Сост ороныдна чет верт ог ожелу дочкавобласт ираз¬мещенияег оядра 22 образу ет сявозвышение( лицевойбу г орок) , т аккакволок¬на, иду щиеотядралицевог онерва, образу ютвокру гядра от водящег онервапет лю( колено) .От водящийнерв пронизываетвсют олщумост аивыходитнаосновании мозг амеждумост омипирамидойпродолг оват ог омозг а. Пройдячерезнару жну юст енкупещерист ойпазу хии верхнююг лазничну ющель, от водящийнервзаходитв г лазницуииннервиру етна¬ру жну юпряму юмышцуг лаза( m. r ect usl at er al i s) . Поражениеот водящег онерваприводитког раничению движенияг лаз¬ног ояблокакнару жиипоявлению сходящег осякосог лазия( st r abi smusconv er gens) , поскольку вну т ренняяпрямаямышца, сохраняющаясвоюфу нкцию, перет яг иваетг лазноеяблококсередине.Наличие косог лазиявы¬зываетдиплопию, кот ораяу силивает сяпри взг лядевст оронупораженноймышцы.Приповреждении област ирасположенияядраот водящег онервавмост у возникаетальт ерниру ющийсиндромФовилля.Он проявляет сяпа¬раличоммышц, иннервиру емыхот водящим илицевымнервами( дипло¬пия, сходящеесякосог лазие, периферическийпарезмимическихмышц)наст ороне пораженияицент ральнымг емипарезом, иног да г емиг ипест езиейспрот ивоположнойст ороны. 2.Дисцирку лят орнойэнцефалопат иейназывают недост ат очност ькровообращениявсосу дахмозг а, кот орая ведеткпост епенномунару шениюег офу нкцийидиффу зным нару шениямвег ост ру кт у реКразвит июДЭведу тследу ющие сост ояния: ат еросклерозсосу довг оловног омозг а; арт ериальнаяг иперт ензия; венозныйзаст ойвсосу дахмозг а; вег ет ососу дист аядист ония; нару шениесист емнойг емодинамики; сист емныезаболеваниясоединит ельнойт кани; васку лит ы; заболеваниякровиидр. какправило, симпт омыипризнакидисцирку лят орной энцефалопат иинараннихееэт апахявляют ся неспецифичными.Кпервымпризнакамможноот нест и аст ению.Упациент овнаст у паетчу вст вопост оянной у ст алост ииповышеннойу т омляемост и, раздражит ельност ь, нару шениеконцент рациивнимания. Характ ерноизменениенаст роения-ег оподавленност ь. Больныест ановят сядепрессивны, ихничег онераду ет . Част оможетвозникат ьповышеннаяреакт ивност ьна внешниераздражит ели-яркийсвет , г ромкийзву кидр. Современем, кроменевраст еническихсимпт омов, развивают сяещеипризнакиорг аническихнервнопсихическихрасст ройст в, нару шенияпамят и, эмоций, вниманияимот ивации.Част ымисимпт омамиявляют ся г оловнаяболь, шу мвг оловеиг оловокру жение.Весьма характ ернымсимпт омомявляет сябессонница. Нараст аниесимпт омат икихаракт ернодлявт орой половиныдня, приу мст веннойифизическойработ е. Взависимост иотст адиинаКТбу ду твыявленыразные изменения: КТкарт ина1ст адииДЭпредст авляетсобойвыявление минимальныхат рофическихпроцессоввмозг е; КТкарт ина2ст адииДЭвключаетмелкиеочаг ис пониженнойплот ност ьюбелог овещест вамозг а, расширениежелу дочковибороздг оловног омозг а; КТкарт ина3ст адииДЭхаракт еризу ет сявыраженной ат рофиеймозг а, лейкоареозом, изменениями, связаннымисперенесенныминару шениямимозг овог о кровообращенияидр. Ещеодинмет оддиаг ност ики-реоэнцефалог рафия( РЭГ) . Онапозволяетвыявит ьизменения, характ ерныедля арт ериальнойг иперт ензиииат еросклероза.Их выраженност ьбу детзависет ьотст адииДЭ. Ат еросклерот ическиеизменениявсосу дах, ихсу жениеили заку поркуможновыявит ьприпроведенииу льт разву ковой доплерог рафии. ДлялеченияДЭиспользу ет сякомплексныйподход. Необходимоконт ролироват ьарт ериальноедавлениеи пост ояннопринимат ьант иг иперт ензивныепрепарат ы, кот орыхсу щест ву еточеньмног о: инг ибит оры анг иот ензинпревращающег офермент а, βадреноблокат оры, блокат орымедленныхкальциевых каналов, инг ибит орырецепт орованг иот ензина2, диу рет ики.Адекват ноелечениеарт ериальной г иперт ензииможетподобрат ьт ольковрач. Важнопомнит ьокоррекциилипидног оспект ра.Для эт ог оприменяютмножест вог иполипидемических средст визг ру ппст ат инов, фибрат ов, секвест рант ов желчныхкислотидр.Наиболеераспрост ранены ст ат ины( ат орваст ат ин, симваст ат ин, розу васт ат инидр. ) Ихназначениеиконт рольлеченият акженеобходимо сог ласоват ьсврачом. Ант иг ипоксант ы-эмоксипин, г лют аминоваякислот ау ст ранятг ипоксию. Ноот ропыу лу чшатпит аниемозг а-пирацет ам, ноот ропил, церебролизин, энцефаболидр. Препарат ыникот иновойкислот ыу лу чшают кровообращение-ксант иноланикот инат , пикаммилон. Прист енозированиисист емысонныхарт ерийна70%и более, распадающейсяат еросклерот ическойбляшке, част ыхишемическихат акахпоказанооперат ивное вмешат ельст вонасосу дах. 3.АТАКСИЯСЕМЕЙНАЯФРИДРЕЙХА-эт охроническое прог рессиру ющеезаболевание, основнымклиническим проявлениемкот орог ослу житат аксия, обу словленная г лавнымобразомкомбинированнымпоражением спинальныхсист ем.Основнымсимпт омомболезни являет сяат аксия.Походкабольныхбылаобозначена Шаркокакт абет ическимозжечковая.Больныеходят , широкорасст авляяног и, от клоняясьотпрямог о направлениявобест ороны; походканеу веренная, неу клюжая.Наблюдает сят акжест ат ическаяат аксия; част оположит еленсимпт омРомберг а.Помере развит иязаболеваниянару шениякоординации распрост раняют сянару ки, мышцыг ру днойклет ки, лицо. Нару шает сяпочерк, мог у тнаблюдат ьсясвоеобразные ат акт ическиенару шениядыхания, изменяет сямимика. Речьст ановит сямедленной, немоду лированной, т олчкообразной.Убольныхмог у тот мечат ьсядизмет рия, адиадох окинез, различныег иперкинезы, какправило, сопровождающиеакт ивныедвижения.Мышечныйт ону с понижен.Впозднихст адияхзаболеванияможет развиват ьсянижнийспаст ическийпарапарез. АТАКСИЯНАСЛЕДСТВЕННАЯМОЗЖЕЧКОВАЯПЬЕРАМАРИхроническоепрог рессиру ющеезаболевание, основным проявлениемкот орог ослу житмозжечковаяат аксия. Заболеваниенаследст венное, передает сяпоау т осомнодоминант номут ипу .Основнымпризнакомболезниявляет ся ат аксия, кот ораяноситт акойжехаракт ер, какприат аксии Фридрейха.Заболеваниеобычноначинает сяснару шения походки, ккот оромузат емприсоединяют сяат аксиявру ках, нару шениеречи, мимики.Имеютмест овыраженная ст ат ическаяат аксия, дисмет рия, адиадохокинез.Убольных мог у тнаблюдат ьсяст реляющиеболивног ахивобласт и поясницы, непроизвольныемышечныевздраг ивания. От мечает сязначит ельноеснижениесилывмышцах конечност ей, спаст ическоеповышениемышечног от ону са, г лавнымобразомвног ах.Су хожильныерефлексы 23 повышены, мог у твызыват ьсяпат олог ическиерефлексы. Част оот мечают сяг лазодвиг ат ельныенару шения-пт оз, парезот водящег онерва, недост ат очност ьконверг енции; в рядеслу чаевнаблюдалисьат рофиязрит ельныхнервов, симпт омАрг айллаРоберт сона, су жениеполейзренияи снижениеост рот ызрения.Чу вст вит ельныерасст ройст ва, какправило, невыявляют ся. 4.Верхнийплечевойплексит( плекситДюшенаЭрба)вызван поражениемверхнихст воловплечевог осплет ения, обычно от ражает сявнадключичнойчаст иплеча.Причиной являют ся: вывихиплеча, переломыключицы, ог нест рельные ранения, родоваят равма, наркозныеи« кост ыльные» параличи, возникающиепридлит ельнойт равмаг изации нервныхволокон, шейныеребра, опу холипозвоночникаили верху шкилег ког о, аневризмыподключичнойарт ерии, а т акжеинфекционныезаболевания( анг ина, г рипп, т у берку лез, бру целлез)инару шениеобменавещест в( диабет , подаг ра) .Расст ройст вочу вст вит ельност инанару жной поверхност иплечаипредплечья.Парезилипаралич дельт овидной, дву г лавой, плечевой, плечелу чевоймышцы корот ког осу пинат ора, чт оделаетневозможнымот ведение ру кивплечевомисг ибаниееевлокт евомсу ст авах, поворот плечавну т рьикнару жи.Чу вст вит ельност ьрасст раивает ся понару жномукраюплечаипредплечья.Заболевание начинает сясоспонт аннойболи, у силивающейсяпри движении БИЛЕТ14 1.Тройничныйнерв(—Vпарачерепныхнервовсмешанног о т ипа.Сост оитизт рёхвет вей.Изнихпервыедве чу вст вит ельные, т рет ьясодержитодновременно чу вст вит ельныеидвиг ат ельныеверхняя вет вь—г лазничныйнервсредняявет вь—верхнечелюст ной нервнижняявет вь— нижнечелюст нойнерв Выходитсбокумост а Наоснованиимозг аонпоказывает сяизт олщиваролиевог о мост аумест аот хожденияотпоследнег осреднейножки мозжечкадву мячаст ями: чу вст вит ельнымидвиг ат ельным корешками. Обечаст инаправляют сявперёдинескольколат еральнои проникаютвщельмеждулист камит вёрдоймозг овой оболочки.Походучу вст вит ельног окорешка, междуеё лист камиобразу ет сят ройничнаяполост ь( располаг ающаяся нат ройничномвдавлении)верху шкипирамиды височной кост и.Вполост изалег аетсравнит ельнобольшихразмеров ( длинойот15до18мм)т ройничныйг анг лий) , располаг ающийсявог ну т ост ьюназадивыпу клост ью вперед. Отег опереднег овыпу клог окраяот ходятт ри основныевет вит ройничног онерва: г лазничный, верхне-и нижнечелюст ныенервы. Двиг ат ельныйкорешоког ибает т ройничныйу зелсвну т реннейст ороны, направляет сяк овальномуот верст ию( , г девст у паетвсост авт рет ьейвет ви т ройничног онерва.Тройничныйнерв—смешанный.Содной ст ороныонявляет ся г лавнымчу вст вит ельнымнервомлицаирот овойполост и, но вег осост авеимеют сят акжедвиг ат ельные волокна, иннервиру ющиежеват ельныемышцы. Таккакт ройничныйнервявляет сяг лавнымчу вст вит ельным нервомлицаирот овойполост и, т оонимеетядро поверхност ной( болевойит акт ильной)—иядрог лу бокой ( проприоцепт ивной)чу вст вит ельност и—( ) .Двиг ат ельная порцият ройничног онерваначинает сяотдвиг ат ельног оядра т ройничног онерв ПрипораженииIвет ви( n. opht al mi cus)происходит нару шениечу вст вит ельност икожилбаипередней волосист ойчаст иг оловы, верхнег овека, вну т реннег оу г ла г лазаиспинкиноса, г лазноеяблоко, слизист ыеверхней част иносовойполост и, лобнойирешёт чат ой пазу х, мозг овыхоболочек.Характ ернот акжеснижение надбровног оикорнеальног орефлексов. ПрипораженииI Iвет ви( n. max i l l ar i s)происходитнару шение чу вст вит ельност икожинижнег овекаинару жног оу г лаг лаза, част икожибоковойповерхност илица, верхнейчаст ищеки, верхнейг у бы, верхнейчелюст и, зу бовверхнейчелюст и, слизист ойнижнейчаст иносовойполост и, верхнечелюст ной ( г айморовой)пазу хи. ПрипораженииI I Iвет ви( n. mandi bul ar i s)возникаюткак нару шениячу вст вит ельност и( вобласт инижнейг у бы, нижнейчаст ищеки, подбородка, заднейчаст ибоковой поверхност илица, нижнейчелюст и, дёсенизу бов, слизист ой щёк, нижнейчаст ирот овойполост ииязыка)т аки периферическийпараличжеват ельныхмышц.Приэт ом вследст виеихат рофииможетопределят ьсяасиммет рия конт у ровмышц.Особенноот чёт ливымбываетзападание височнойямыприпериферическомпараличевисочной мышцы.Припараличежеват ельноймышцы( лат .m. masset er ) возникаетасиммет рияовалалица.Напряжение жеват ельныхмышцпринару шенииихиннервации оказывает сяослабленным.Эт оможноопределит ь, положив своиру кинаобласт ьвисочнойилижеват ельноймышц больног оипопросивег опроизвест ижеват ельныедвижения, кот орыедолжныобу словит ьихсокращение.Приэт ом выявляет сяасиммет риянапряжениямышцнабольнойи здоровойст оронах.Можноот мет ит ь, чт оприихпоражении снижает сясилаприку санаст оронепоражения.Если наст у пилпараличнару жнойивну т реннейкрыловидных мышц, т ослег каприспу щеннаянижняячелюст ьот клоняет ся отсреднейлиниивст оронупат олог ическог оочаг а.При дву ст ороннемпоражениижеват ельныхмышцможет наст у пит ьот висаниенижнейчелюст и.Характ ернот акже снижениенижнечелюст ног орефлекса. Лицеваяболь, называемаят риг еминальнойневралг ией ( болевойт ик)предст авляетособу юзначимост ь.Она характ еризу ет сяпароксизмальнымиат акамиост рой, режу щей, т ерзающейболи, ог раниченнойзонойиннервации однойилинесколькихвет вейт ройничног онерва, иобычно сопровождает сявазомот орнымиисекрет орными нару шениями. Выясняютубольног о, неиспыт ываетлионболевыхили дру г ихощу щений( онемение, ползаниему рашекит .д. )в област илица.Прощу пываютт очкивыходавет вей т ройничног онерва, определяя, неявляют сялиони болезненными.Исследу ютвсиммет ричныхт очкахлицав зонеиннервациивсехт рёхвет вей, ат акжевзонахЗельдера спомощьюиг лыболеву ючу вст вит ельност ь, спомощи ват ки—т акт ильну ю. Дляисследованиядвиг ат ельнойфу нкцииопределяют , не происходитлисмещениенижнейчелюст иприот крывании рт а.Зат емисследу ющийнакладываетладонинависочныеи жеват ельныемышцыпоследоват ельноипроситбольног о несколькоразст исну т ьиразжат ьзу бы, от мечаяст епень напряжениямышцсобеихст орониеёравномерност ь. Дляоценкифу нкциональног осост ояният ройничног онерва имеетзначениеисследованиеконъюнкт ивальног о, корнеальног оинижнечелюст ног орефлексов. 2.Вег ет ососу дист аядист ония–эт онару шение 24 деят ельност ивег ет ат ивнойнервнойсист емы, кот орая выполняетворг анизмедвеосновныефу нкции: сохраняетиподдерживаетпост оянст вовну т ренней средыорг анизма( т емперат у рут ела, арт ериальное давление, част от усердечныхсокращений, част от у дыхания, пот оот деление, скорост ьобменавещест вит . д. ) мобилизу етфу нкциональныесист емыорг анизмадля приспособления( адапт ации)кменяющимсяу словиям внешнейсреды( физическойиу мст веннойработ е, к ст рессу , кпеременепог оды, климат уит . д. . ) Вег ет ососу дист аядист онияразвивает сяподдейст вием различныхфакт оров: подвлияниемэмоциональног о ст ресса; впериодыг ормональныхперест роекорг анизма (периодполовог осозревания, беременност ь, климакс) присменеклимат ическихзон; прифизических, у мст венныхиэмоциональныхперег ру зках; при обост ренииневролог ическихисомат ическихили эндокринныхзаболеваний; приневрот ических расст ройст вах. Следу етот мет ит ь, чт оимеет ся наследст веннаяпредрасположенност ькразвит ию вег ет ососу дист ойдист онии.Проявлениявег ет ососу дист ойдист ониисвязаныснару шением конт ролиру ющихфу нкцийвег ет ат ивнойнервной сист емыводнойилисразувнесколькихсист емах орг анизма. всердечнососу дист ойсист еме: колебания арт ериальног одавленияотг ипер-дог ипот онии, нару шениечаст от ысердечныхсокращений( чащевсег о эт оег оу чащение–т ахикардия) , боливлевойполовине г ру днойклет ки( кардиалг ии) ; вдыхат ельнойсист еме: ощу щениенехват кивозду ха, одышка, у ду шье, зат ру дненныйвдох, у чащенноедыхание ифорсированноедыхание( г ипервент иляционный синдром) вжелу дочнокишечнойсист еме: т ошнот а, рвот а, мет еоризм, изжог а, от рыжка, запоры, поносы, болив живот е; вт ерморег у ляционнойсист еме: су бфебрилит ет , ознобы, повышеннаяпот ливост ь, волныжараихолода; ввест ибу лярнойсист еме: несист емноег оловокру жение, предобморочныесост ояния; вмочеполовойсист еме: у чащенноемочеиспу скание, зу д иболивобласт иг енит алий; привег ет ососу дист ойдист ониивег ет ат ивные нару шенияобязат ельносочет ают сясэмоциональными расст ройст вами: т ревог а, беспокойст во, повышенная раздражит ельност ь, у т омляемост ь, сниженная работ оспособност ь, вну т реннеенапряжение, сниженный фоннаст роения, плаксивост ь, расст ройст васнаи аппет ит а, различныест рахи.Предпочт ениеот дают немедикамент озныммет одам.Книмот носят нормализациюрежимадня, у ст ранениег иподинамии, дозированну юфизическу юнаг ру зку , ог раничение эмоциональныхвоздейст вий( т елепередачии компьют ерныеиг ры) , индивиду альну юисемейну ю психот ерапию, ат акжездоровоеирег у лярноепит ание. 3.Черепномозг оваят равма( ЧМТ)-видт равмыг оловы, при кот оройнарядусповреждениемг оловног омозг а т равмиру ет сячерепимяг киет каниг оловы.Классификация ЧМТ( Сот рясениег оловног омозг а. Ушибг оловног о мозг а. Сжат иег оловног омозг а. Клиническиеформызакрыт ойЧМТ 1.Сот рясениег оловног омозг а. 2.Ушибг оловног омозг а: а)лег койст епенит яжест и; б) среднейст епенит яжест и; в)т яжелойст епени. 3.Сжат иег оловног омозг а: а)безсопу т ст ву ющег оу шиба; б) нафонеу шиба. Дляу шибаг оловног омозг ахаракт ерносочет аниеоборот ных фу нкциональныхиу ст ойчивых( необрат имых) морфолог ическихизмененийг оловног омозг аспервичными кровоизлияниямииконт у зийнимыочаг ами. Дляклиникиу шибаг оловног омозг ахаракт ернына фоневыраженныхобщемозг овыхсимпт омовст ойкие очаг овыесимпт омынару шенияфу нкцийполу шарийист вола г оловног омозг а.Наличиепереломовкост ейчерепаикрови вликворе( су барахноидальноекровоизлияние)т акже у казываютнау шибг оловног омозг а. Приу шибег оловног омозг алег койст епениклинические симпт омысходныст аковымиприсот рясенииг оловног о мозг а.Однакомог у тпроявлят ьсяменинг еальныесимпт омы, какследст виесу барахноидальног окровоизлияния, возможныт акжепереломыкост ейчерепа.Невролог ическая симпт омат икарег рессиру етвт ечение23недель, вфазе клиническойкомпенсации.Убольшинст вабольных наст у паетполнаясоциальнот ру доваяреадапт ация. Ушибг оловног омозг асреднейст епенит яжест и характ еризу ет сядлит ельнойпот ерейсознания-от1020мин донесколькихчасов.Част онаблюдают сяпсихомот орное возбу ждение, продолжает сярет ро, кониант ег радная ( ант ерог радка)амнезия, выраженнаяг оловнаяболь, может быт ьмног ократ наярвот а, возможныпреходящие расст ройст важизненноважныхфу нкций: бради, т ахикардия, повышениеарт ериальног одавления, т ахипноэ, су бфебрилит ет . Какправило, оказывает сяменинг еальныйсиндром, чет кая невролог ическаясимпт омат ика.Очаг овыесимпт омы повреждениянервнойсист емысг лаживают сят ечение35 недель.Приу шибесреднейст епени, какправило, обнару живает сякровьвликвореипереломыкост ейчерепа. Длит ельноевремянаблюдают сяост ат очныеявления перенесеннойЧМТ. Ушибг оловног омозг ат яжелойст епенихаракт еризу ет ся длит ельнойпот ерейсознанияпот ипувыраженног о псих омот орног овозбу ждения, част о-выраженный менинг еальныйсиндром, прилюмбальнойпу нкции выраженасу барахноидальныег еморраг ия, г ру бые невролог ическиесимпт омы-« плавающие»г лазныеяблоки, анизокория, парезыипараличи, су дорог иобщиеили очаг овые, децеребрационнаяриг идност ь, част обывают переломыкаксвода, т акиоснованиячерепа. Невролог ическаясимпт омат икарег рессиру ет , какправило, медленно, фазакомпенсацииневсег даявляет сяполной. Ут очнит ьдиаг нозу шибаг оловног омозг апомог аютт акие вспомог ат ельныемет одыобследования: Краниог рафия. Эхоэнцефалог рафия( ЭхоЭГ) .Элект роэнцефалог рафия ( ЭЭГ) .Прилюмбальнойпу нкцииналичиекровивликворе являет сянесомненнымпризнакому шибаг оловног омозг а дажеприневыраженныхклинических проявлениях. Анг иог рафия, компьют ернаят омог рафия( КТ) илиядерномаг нит норезонанснаят омог рафия( ЯМР)В зависимост иотст епениповышениявну т ричерепног о давления-дег идрат ацияилиг идрат ация.При су барахноидальныхкровоизлиянияхпроводятразг ру зочные люмбальныепу нкциисвыведениемкровянист ойликвора ( 1015мл)ипроведениемг емост ат ическойт ерапии. Одновременнопроводятпрот ивовоспалит ельное, г емост ат ическоеиобщеу крепляющу ют ерапию, приналичии ликворнойг ипот ензиирядомсразг ру зочнымилюмбальная пу нкцияэндолюмбальновводят1020млвозду ха. 4.Понт инныеальт ерниру ющиесиндромы.1)Синдром Мийяра–Гюблера–припоражениинижнег оот деламост а. Периферическоепоражениелицевог онерванаст оронеочаг а, цент ральныйпараличпрот ивоположныхконечност ей.2) 25 СиндромБриссоСикара–раздражениеклет окядра лицевог онервавызываетсокращениемимическихмышцна ст оронепоражения, спаст ическийг емипарезиг емиплег ия прот ивоположныхконечност ей.3)СиндромФовилля– поражениелицевог оиот водящег онервовнаст оронеочаг а, г емиплег ияпрот ивоположныхконечност ей.4)Синдром РаймонаСест ана–парезвзоравст оронуочаг апоражения, ат аксия, хореоат ет ознат ойжест ороне, г емипарези г емианест езиянапрот ивоположной. 26 БИЛЕТ15 1.Лицевойнерв( лат .ner v usf aci al i s) , седьмой( VI I )из двенадцат ичерепномозг овыхнервов, выходитизмозг а между варолиевыммост омипродолг оват ыммозг ом. Лицевойнервиннервиру ет мимическиемышцылица.Также всост авелицевог онервапроходитпромежу т очныйнерв от вет ст венныйзаиннервациюслёзнойжелезы, ст ременной мышцыивку совойчу вст вит ельност идву хпередних т рет ейязыка.От рост киклет ок, образу ющихядролицевог о нерва, следу ютвначалевдорсальномнаправлении, ог ибая ядроот водящег онерва, зат емобразу яколенцелицевог о нерва, направляют сявент ральноивыходятнанижнюю поверхност ьмозг аузаднег окраямост а, вышеи лат еральнееоливыпродолг оват ог омозг а. Самлицевойнервявляет сядвиг ат ельным, нопосле присоединениякнемупромежу т очног онерва) , предст авленног очу вст вит ельными( вку совымии сенсорными)идвиг ат ельнымиволокнами, приобрет ает смешанныйхаракт ер. Наоснованиимозг апромежу т очныйнервпоявляет сявмест е слицевым.Вдальнейшемобанервавмест еспреддверноу лит ковымнервом)( VI I Iпарачерепномозг овыхнервов) вх одятчерезвну т реннееслу ховоеот верст ие( ) пирамидывисочнойкост ивовну т реннийслу ховойпроход) . Здесьлицевойипромежу т очныйнервысоединяют сяичерез полелицевог онерва) , вст у паютвканаллицевог онерва.В мест еизг ибаэт ог оканалаобразу ет сяколенцелицевог о нерва( ) , иу т олщает сязасчёту злаколенца) .Эт оту зел содержитпервыеядрачу вст вит ельнойчаст и промежу т очног онерва. Лицевойнервповт оряетвсеизг ибыодноимённог окост ног о каналаи, вых одяизвисочнойкост ичерезшилососцевидное от верст ие) , ложит сявт олщуоколоу шнойжелезы( , г де делит сянасвоиосновныевет ви. Начинаяосмот рбольног о, преждевсег онеобходимо от мет ит ьналичиеилиот су т ст виенару шениймимикии движениямимическихмышц. Припоражениилицевог онервапроисходитсг лаживание природныхскладокналбу , носог у бнойскладки.Обращают вниманиенаширинуг лазнойщели, расположениебровейи т . д. Больномупредлаг ает сявыполнит ьрядт ест ов: закрыт ьг лаза закрыт ьпопеременносначалаодин, апот омдру г ойг лаз зажму рит ьг лаза.поднят ьброви.нахму рит ьброви. поморщит ьнос. оскалит ьзу бы. наду т ьщёки. поду т ь, посвист ет ь. образоват ьскладкунашее.Следу етпроследит ь, выполняют сялидвиженияодинаковособеихст орон. Поражениедвиг ат ельнойпорциилицевог онерваприводитк периферическомупараличуиннервиру емыхмышц-т . н. периферическийпараличn. f aci al i s.Приэт ом развивает сяасиммет риялица, замет наявпокоеирезко у силивающаясяпримимическихдвижениях.Половиналица наст оронепоражениянеподвижна.Кожалбаприпопыт кек еёнаморщиваниювскладкинаэт ойст ороненесобирает ся, г лазбольномуприкрыт ьнеу даёт ся.Припопыт кезакрыт ь г лазаг лазноеяблоконаст оронепоражениязаворачивает ся кверху( симпт омБелла)ичереззияющу юг лазну ющель ст ановит сявиднаполоскасклеры( заячийг лаз, лаг офт альм) . Вслу чаеу меренног опарезакру г овоймышцыг лаза, больной обычноимеетвозможност ьприкрыт ьобаг лаза, нонеможет прикрыт ьг лазнаст оронепоражения, ост авивприэт омг лаз наздоровойст оронеот крыт ым( дискинезиявек, или симпт омРевийо) .Следу ету казат ь, чт ововремяснаг лаз закрывает сялу чше( расслаблениемышцы, поднимающей верхнеевеко) .Принаду ваниищёквозду хвыходитчерез парализованныйу г олрт а, щеканат ойжест ороне« пару сит » ( симпт омпару са) .Носог у бнаяскладканаст оронепаралича мышцсг лажена, у г олрт аопу щен.Пассивноеподнят ие пальцамиу г ловрт абольног оведёткт ому , чт оу г олрт ана ст оронепоражениялицевог онерваиззапониженног о т ону самышцприподнимает сявыше( симпт ом Ру ссецког о) . .Прилокализациипат олог ическог оочаг авкоре мозг аилипоходукорт икону клеарныхпу т ей, имеющих от ношениексист емелицевог онерва, развивает ся цент ральныйпараличлицевог онерва.Приэт ом цент ральныйпараличиличащепарезразвивает сяна ст ороне, прот ивоположнойпат олог ическомуочаг у , лишьв мышцахнижнейчаст илица, иннервациякот орых обеспечивает сячерезпосредст вонижнейчаст иядра лицевог онерва.Парезмимическихмышцпоцент ральному т ипуобычносочет ает сясг емипарезом. 2.Нейроревмат изм-ревмат ическоепоражениеэлемент ов нервнойсист емы.Уст ановленарольввозникновении нейроревмат измабет аг емолит ическог ост репт ококка г ру ппыА.Важну юрольвразвит ииревмат измаиг рает наследст веннаяпредрасположенност ь.Симпт омыболезни развивают сяпост епенно.Иног дазаболеваниеначинает сяс г римасничанья, вычу рност идвижений, рассеянност и, чт о принимает сяродит елямииу чит елямившколезашалост ии вызываетсихст оронысоот вет ст ву ющу юреакцию.В дальнейшемпоявляет сяряднепроизвольных некоординированных( несоразмерных)ипорывист ых движенийпризначит ельномснижениимышечног от ону са.В некот орыхслу чаяхт ону смышцбываетнаст олькоснижен, чт оможнодажег оворит ьопарет ическомсост оянии конечност ей( псевдопаралич) .Таку юформухореиимену ют мяг койхореей.Беспорядочнодерг ают сяру ки, мышцы т у ловищаилица.Ст ояниеиходьбавт яжелыхслу чаях заболеванияневозможны.Вподерг иванияхпринимают у част иеязык, мышцыг орт ани, жеват ельнаяму ску лат у ра. Вследст виеэт ог омог у тсильност радат ьг лот аниеиречь.В особот яжелыхслу чаяхвсет елонаходит сявпост оянном сильномбеспокойст ве.Ру кииног ираскидывают сявразные ст ороны, т у ловищеиг оловапринимаютсамыепричу дливые положения, иног дабольног одажесбрасываетскойки.Не т ольковт яжелых, ноивлег кихслу чаяххореиот мечает ся изменениепсихикиребенка: расст раивают сяпамят ьи внимание, развивают сяпу г ливост ьибезразличие, наблюдают сябеспричинныйсмехиплач. Изневролог ическихсимпт омовпочт ивсег даот мечает ся т ипичныйдлямалойхореирефлексГордона, заключающийсявследу ющем: привызыванииколенног о рефлексаг оленьзадерживает сявразг ибат ельном положении, невозвращаяськисходнойпозициинаболее длит ельноевремя, чемэт обываетвнорме.Есливэт от моментвт оричноу дарит ьпосу хожилиюколеннойчашки, т о ног авыт яг ивает сяпопрямойлинии.Лечениесводит сяк следу ющему : •пост ельныйрежимввидусочет анияхореисревмат ическим эндокардит ом; •сонблаг оприят новлияетнат ечениехореи, т аккак насильст венныедвижениявоснепрекращают ся; •диет асог раничениемсодержанияповареннойсолии у г леводовпридост ат очномвведенииполноценныхбелкови повышенномсодержаниивит аминов; •прирезкихг иперкинезахрекоменду ет сялечениесном сочет ат ьсприемомаминазина; •назначаютбензилпенициллинанат риеву юсоль, зат ем препарат ыпролонг ированног о( продленног о)дейст вия ( бициллин3, бициллин5) ; принепереносимост и пенициллиновихзаменяютцефалоспоринами; •г люкокорт икост ероиды; •нест ероидныепрот ивовоспалит ельныепрепарат ы( аспирин, индомет ацинидр. ) ; •препарат ыаминохинола. 3.Су бду ральнаяг емат ома-объёмноескоплениекрови, расположенноемеждут вёрдойипау т инноймозг овыми оболочкамиивызывающеесдавлениег оловног омозг а. Подавляющеебольшинст восу бду ральныхг емат ом образу ет сяврезу льт ат еЧМТ.Значит ельнорежеони возникаютприсосу дист ойпат олог ииг оловног омозг а ( например, г иперт оническаяболезнь, арт ериальные аневризмы, арт ериовенозныемальформацииит . д. ) , ав част ислу чаевбываютследст виемприёма ант икоаг у лянт ов.Клиническаякарт инаскладывает сяиз общемозг овых, локальныхивт оричныхст воловых симпт омов, чт ообу словленокомпрессиейидислокацией мозг асразвит иемвну т ричерепнойг иперт ензии.Типично наличиет акназываемог о« свет лог о»промежу т ка-времени послет равмы, ког даклиническиепроявлениясу бду ральной г емат омыот су т ст ву ют .Продолжит ельност ь« свет лог о» промежу т ка( развёрну т ог оилист ёрт ог о)прису бду ральных г емат омахколеблет сявоченьширокихпределах-от несколькихмину тичасов( приост ромихразвит ии)до несколькихдней( приподост ромразвит ии).При хроническомт еченииэт отпромежу т окможетдост иг ат ь несколькихнедель, месяцевидажелет .Прису бду ральных г емат омахярче, чемприэпиду ральных, бываютвыражены волнообразност ьипост епенност ьвизменениисост ояния сознания.Однакоиног дабольныевнезапновпадаютв комат озноесост ояние, какиприэпиду ральныхг емат омах. Головнаябольудост у пныхконт акт убольныхссу бду ральной г емат омой-почт ипост оянныйсимпт ом.Нарядусцефалг ией, имеющейоболочечныйот т енок( иррадиацияболивг лазные яблоки, зат ылок, болезненност ьпридвиженияхг лаз, свет обоязньит . д. ), Иобъект ивизиру емойлокальной болезненност ьюприперку ссиичерепапрису бду ральных г емат омахг ораздочаще, чемприэпиду ральных, вст речаюти диффу зныег иперт ензионныег оловныеболи, сопровождающиесяощу щением« распирания»г оловы. Периодуу силенияг оловныхболейпрису бду ральной г емат оменередкосопу т ст ву етрвот а.Приблизит ельнов половиненаблюденийпрису бду ральныхг емат омах рег ист риру ютбрадикардию.Средиочаг овыхпризнаковпри су бду ральныхг емат омахнаиболееважну юрольиг рает одност оронниймидриазсоснижениемилиу т рат ойреакции зрачканасвет .Прицеребральнойанг иог рафиидля су бду ральныхг емат омнапрямыхснимкахт ипиченсимпт ом « каймы»-серповиднойаваску лярнойзоныввидеполосы различнойширины. Эпиду ральнаяг емат омапредст авляетсобойскопление крови, локализованноемеждувну т реннейповерхност ью черепаит вердойоболочкоймозг а.Вызываетобщееи мест ноесдавлениег оловног омозг а.Возникаетврезу льт ат е нанесеният равмы.Классическаяклиническаякарт ина.В моментнанесениячерепномозг овойт равмыбольной ненадолг оу т рачиваетсознание.Зат емпроисходитполное иличаст ичное( доу меренног оог лу шения)восст ановление последнег о.Пациентпредъявляетжалобына г оловокру жение, слабост ьвовсемт еле, г оловну юболь. Возможнапот еряпамят и–пост радавшийнепомнит событ ия, произошедшиедополу ченият равмы. Обнару живают сянезначит ельновыраженныеочаг овые симпт омы, менинг иальныезнаки. Черезнесколькодесят ковмину тиличасовнаст у паетрезкое у ху дшениесост ояния.Развивает сяпсихомот орное возбу ждение; у силивает сяг оловнаяболь; возникаетрвот а. Возможновт оричнаяпот ерясознаниявплот ьдокомы. Приходиточередьст воловойсимпт омат ики: повышает ся 27 арт ериальноедавление, у режает сяпу льс, появляют ся нару шениярит мадыхания.Подост ижениюкомынаст у пают т яжелыерасст ройст вавит альныхфу нкций.Вариант , при кот ором« свет лый»промежу т оквыраженнезначит ельно. Вст речает сячу т ьреже, чемпервый.Сохраняют сят ежефазы: у т рат асознания, ег овосст ановление, повт орнаяу т рат а. Однакот равмачащевсег ооченьт яжелая, первичнаяпот еря сознанияможетдост иг ат ьг лу биныкомы. Очаг оваясимпт омат иканоситг ру быйхаракт ер, вит альные нару шеният акжекрайнет яжелые.Зат емнаст у пает « свет лый»промежу т ок–периодвремени, напрот яжении кот орог овозможноу ст ановит ьминимальныйсловесный конт актсбольным.Вт оричнаяпот ерясознания сопровождает сянараст аниемпсихомот орног овозбу ждения, ст воловог осиндрома, развит иемг ормет онии.Вариант , при кот ором« свет лый»промежу т окот су т ст ву етине у ст анавливает сядажеприсбореанамнеза.Такиебольные находят сявсопореиликомат озномсост ояниисмомент а полу ченият равмыдооперацииилилет альног оисхода. Проводит сят репанациячерепа, у далениежидкойкровииее сг у ст ковприпомощиаспират ора.Зат емот ыскивает ся ист очниккровот ечения, осу щест вляет сят щат ельный г емост аз.Посленаложениякост ног олоску т анамест о у шивает сярана. Консерват ивныемет одылеченияподразу меваютведение больног овпослеоперационномпериоде, сохранение вит альныхфу нкцийег оорг анизма.Отоперацииможно воздержат ьсяпринезначит ельномобъемег емат омыи от су т ст вииявлениядекомпрессииидислокацииг оловног о мозг а. 4.СиндромАвеллиса: периферическийпараличполовины языка, мяг ког онебаиг олосовойсвязки( X, X, Xпары черепныхнервов)наст оронеочаг аиг емиплег ия-на прот ивоположной; развивает сяприочаг еводнойполовине продолг оват ог омозг а. СиндромДжексона: периферическийпараличмыг ацязыка наст оронеочаг аицент ральныйпараличпрот ивоположных конечност ейвозникаетприпораженииоднойпирамиды продолг оват ог омозг аикорешкаXпарычерепныхнервов. СиндромШмидт а: наст оронеочаг апарезг олосовойсвязки, мяг ког онеба, т рапециевиднойиг ру диноключичнососцевидноймышцы; напрот ивоположной-спаст ический г емипарез, т .е.поражают сяядраиволокнаI X, X, XI , XI Iпар черепныхнервовипирамиднойсист емы. СиндромТапиа: наст оронеочаг апараличт рапециевидной, г ру диноключичнососцевндноймышц( добавочныйнерв)и половиныязыка( подъязычныйнерв) , конт ралат еральноспаст ическийг емипарез. 28 БИЛЕТ16. 1.СЛУХОВОЙНЕРВу лит ковыйнерв, входящийссост авVI I I парычерепномозг овыхнервов( преддверноу лит ковый нерв) ; имеетчу вст вит ельныйу зелву лит келабиринт а; периферическиеот рост кипервыхнейронов, являющиеся воспринимающимприбором, начинают сяоткорт иеваорг ана, ацент ральныеот рост киобразу юту лит кову ю( кохлеарну ю) част ьнервныхволокон, кот орыевходятввещест вомозг аи заканчивают сявВаролиевоммост увдву хядрахслу ховог о нерва; вэт ихядрахнаходят сявт орыенейроны, нервные волокнаоткот орых, част ичноперекрещиваясь, переходятна прот ивоположну юст орону , ачаст ичноиду тпосвоейст ороне, образу ябокову ю( лат еральну ю)пет лю, кот орая заканчивает сявпервичныхслу ховыхцент рах-взадних бу г рахчет верохолмияивовну т реннемколенчат омт еле зрит ельног обу г ра.Волокнат рет ьег онейронаизвну т реннег о коленчат ог от елачерезвну т реннююкапсу лунаправляют сяв слу х ову юобласт ьбольшихполу шарий( височнаядоля) ; Клиническивыделяют2основныхформыснижения слу х а: г лу хот асреднег оу ха, иликонду кт ивная т у г оу хост ь( связаннаяснару шениемзву копроведения)и г лу хот авну т реннег оу ха, илинейросенсорнаят у г оу хост ь. Конду кт ивнаят у г оу хост ьвызывает сяпат олог ическими процессамивнару жномслу ховомпроходеили, чт обывает чаще, всреднему хе.Приэт омвовну т реннееу хои, следоват ельно, вкорт иеворг аннепроводят ся никакиезву ковыеволнылибопроводят сят ольконекот орые изних.Причинамиконду кт ивнойт у г оу хост имог у т быт ьсреднийот ит , от осклероз, опу холи. Прираздражениипат олог ическимпроцессом периферическихот деловслу х овог оанализат ораобычно возникаетшу мву хенаст оронераздражения.Средипричин, обу словливающихшу мву хе, можетбыт ьвоспалит ельный процесс, ат акжераздражениеволоконкохлеарнойпорции VI I Iнерваопу холью, раст у щейизег ошванновскойоболочки — невриномойVI I Iнерва.Поражениеу лит киилист волаVI I I нерва, ат акжеег оядервВаролиевоммост уможетпривест и кснижениюслу хаилиг лу хот енаст оронепат олог ическог о очаг а. Еслипат олог ическийпроцесслокализу ет сявобласт и мост омозжечковог оу г ла, т онаблюдают сянет олько снижениеслу ханаст оронепоражения, ноинару шении фу нкциивест ибу лярног о, т ройничног оилицевог онервов. Кромеэт ог о, ростневриномыслу ховог онервав ст оронуст воламозг аимозжечкаможетсопровождат ься развит иемальт ерниру ющег осиндромаиприсоединением мозжечковыхсимпт омовнаст оронепоражения. Прилокализациипроцессанау ровнепласт инкипокрышки наблюдает сяснижениеслу хавобоиху шахсбыст рым прог рессированиемиразвит иемполнойг лу хот ы. Всвязист ем, чт овлат еральнойпет леиду ткак перекрещенные, т акинеперекрещенныеволокна, прерываниеоднойлат еральной( слу ховой)пет лине вызываетодност ороннейг лу хот ы.Скореенаблюдает ся небольшоеснижениеслу хаспрот ивоположнойст ороны ( г ипоаку зия)инекот ороенару шениеу знаваниянаправления зву ка. Еслипораженыслу ховыепу т инау ровнет аламу са, убольных изменяет сяощу щениет ональност и, зву киот даляют сяили приближают ся.Характ ернымиявляют сяаку ст ические расст ройст ваввидег иперпат ии.Всезву кивоспринимают ся какоченьг ромкие.Шу мисильныезву кивызываютболевые ощу щения. Корковыеочаг ивобласт илевой( доминант ног ополу шария) височнойдолиобу славливаютслу ховыег аллюцинации. Можетвозникат ьслу ховаяаг нозия.Еслипораженаправая височнаядоля, наблюдает сяслу ховаяг иперпат ия, какипри поражениит аламу са.Еслипат олог ическийочаграздражает корковыйконецслу ховог оанализат ора, возникаютслу ховые г аллюцинации, кот орыевт акихслу чаяхмог у тбыт ь предвест никомобщег осу дорожног оэпилепт ическог о припадка.Тог даг оворятоналичииубольног о припадковэпилепсиисослу ховойау рой. Дву мяг лавнымипризнакаминервнойт у г оу хост иявляют ся понижениеилиот су т ст виеслу ховойпроводимост икост ей черепаичаст ичныевыпаденияввосприят иирядат онов. Следу етот мет ит ь, чт оприпоражениисреднег оинару жног о у хау величивает сявремякост нойслу ховойпроводимост и, чт оможнообъяснит ьснижениемпорог ачу вст вит ельност и клет оккорт иеваорг анавкот орыйнепроходятзву ковые колебанияизсреднег оу ха. Дляопределениякост нойслу ховойпроводимост и использу ютследу ющиет ест ы: т естШвабаха, ВебераиРинне. 2.Диабет ическаянейропат ия–комплекспат олог ических измененийсост ороныразныхот деловист ру кт у рнервной сист емы, развивающийсяврезу льт ат емет аболических нару шений, характ ерныхдлябольныхСД.Онаразвивает ся вследст виераспрост раненног опоражениянейроновиих от рост ковкаквпериферической, т акицент ральнойнервной сист еме[ 2] .Нижепредст авленасовременнаяклассификация диабет ическойнейропат ии. I . Цент ральнаядиабет ическаянейропат ия ( энцефалопат ия, миелопат ияидр. ) . I I . Периферическаядиабет ическаянейропат ия: 1. Дист альнаясиммет ричнаянейропат ия спреиму щест веннымпоражением чу вст вит ельныхнервов( сенсорная форма) , спреиму щест веннымпоражением двиг ат ельныхнервов( мот орнаяформа) , скомбинированнымпоражением нервов( сенсомот орнаяформа) , проксимальнаяамиот рофия; 2. Диффу знаяавт ономнаянейропат ия сердечнососу дист ойсист емы ( безболевойинфарктмиокарда, орт ост ат ическаяг ипот ензия, нару шение рит масердца) , желу дочнокишечног от ракт а( ат ония желу дка, ат онияжелчног опу зыря, диабет ическаяэнт еропат ия–ночная диарея) , мочеполовойсист емы( « нервный мочевойпу зырь» , половаядисфу нкция) , дру г ихорг ановисист ем( нару шение зрачковог орефлекса, нару шение пот оот деления, бессимпт омные г ипог ликемии) ; I I I . Очаг оваянейропат ия( черепныхнервов, мононейропат ия–верхнихилинижнихконечност ей, множест веннаямононейропат ия, полирадику лопат ия, плексопат ия) . Клиническаякарт инаДПНзависитотст адиизаболевания. Так, насу бклиническойст адииот су т ст ву ютжалобы больног о, нетизмененийприпроведениипрост ых клиническихисследований.Восновномдиаг нозст авит сяна основанииданных, полу ченныхприэлект ромиог рафии ( определяет сяу меньшениескорост ираспрост ранения возбу жденияпонервам) .Наначальныхст адияхзаболевания доминиру ютсимпт омыраздражениячу вст вит ельных волокон: дизест езии, парест езии, г ипест езии, чу вст во « жжения»ст оп( bur ni ngf eet ) , недомог аниет ипа « беспокойныхног »( r est l essl egs) , боливконечност ях различнойст епенивыраженност и( нередкоу силивают сяв ночноевремя, вызываянару шениесна, част осочет ают сяс возникновениемболезненныхт оническихсу дорогв икроножныхмышцах( cr ampi ) , пост епеннонараст ающие нару шениявибрационной, т емперат у рной, болевойи т акт ильнойчу вст вит ельност и) .Эт от акназываемые « позит ивныесимпт омы» , свидет ельст ву ющиеоначальной ст адииДПНивозможност иоказанияэффект ивнойпомощи пациент ам.Поданнымбольшинст ваавт оров, приДПНв 18–20%слу чаеввст речает сянейропат ическаяболь. Вт ораяст адияДПНхаракт еризу ет сяпреобладанием симпт омоввыпаденияразличныхвидовчу вст вит ельност и. Приэт омколичест вожалоб, акт ивнопредъявляемых пациент ом, парадоксальноснижает ся.Большевсег от аких больныхбеспокоитчу вст воонемения, наиболеесильно выраженног овдист альныхот делахконечност ей( синдром « ват ныхног » ) .Припрог рессивнойпот ерефу нкций периферическихнервныхволоконразвивает сяслабост ь мышцст опы( парезыст опвыявляют сяв24%слу чаев)– « нег ат ивныесимпт омы» .Длят рет ьейст адиизаболевания характ ерныосложнения( вперву юочередьразвит ие синдромадиабет ическойст опы) Лечениедиабет ическойнейропат иипреду смат ривает воздейст вия, направленныенаосновноезаболевание ( сахароснижающиепрепарат ы)инормализацию мет аболическихпроцессов( ант иоксидант ы) .Однакопри леченииДПНважноемест от акжезанимаетакт ивация невральнойрег енерации( реиннервации)илечениеболевог о синдрома.Приэт омбольшаярольвлеченииот водит ся нейрот ропнымвит аминамг ру ппыВ, кот орыеобладают полимодальнымдейст вием. 3.Миаст ения( синонимболезньЭрба—Гольдфлама)— заболевание, характ еризу ющеесяслабост ьюиповышенной 29 у т омляемост ьюпоперечнополосат ойму ску лат у ры. Причиноймиаст енииявляют сяобменныерасст ройст ва ( г лавнымобразомнару шениясоот ношениямежду ацет илхолиномихолинэст еразой) .Эт оведеткнараст анию холинэст еразывкровиинару шениюнервномышечной проводимост и.Имеютзначениепоражениявилочковой железы( г иперт рофияее, опу холиидр. ) . Характ ернымичаст оначальнымсимпт омомявляет ся опу щениеверхнег овекаислабост ьг лазныхмышц, вызывающаядвоение.Част онару шает сяжеваниеи г лот ание, пищапопадаетвнос.От мечает сярасст ройст во речи: яснаяичет каявначале, речьпост епенноделает ся т ихойинеразборчивой.Ист ощает сямимическая му ску лат у ра, илицост ановит сямаловыразит ельным. Поражают сят акжемышцыконечност ейит у ловища, развивает сяслабост ьмышцшеииневозможност ь у держиват ьг олову .Зат ру дняет сяходьба, особенноподъем полест нице. Заболеваниевозникаетвмолодомисреднемвозраст еи имеетхроническоет ечение. Враннихст адияхзаболеваниябольныежалу ют сят олькона чрезмерну юслабост ь.Впоследу ющемпринебольшом мышечномнапряжениинаст у паетрезкоеист ощение мышечнойсилы, чт оприводиткнару шениюакт ивных движенийвплот ьдоразвит ияпараличей. Сост ояниеобычноу ху дшает сякконцудня.Послеот дыха мышечнаяслабост ьпроходит . Лечениемиаст ениисост оитвназначении ант ихолинэст еразныхпрепарат ов. Применяет сяпрозеринвну т рьпо0, 015г2—3разавденьили вну т римышечнопо1мл0, 05%раст вора. Эффектпослепероральног овведениянаст у паетчерез20—30 мин. , припарэнт еральном—быст рееидлит ся2—3 часа.Прозерининакт ивиру етхолинэст еразуиу силивает дейст виенакапливающег осяворг анизмеацет илхолина. Аналог ичное, ноболеепродолжит ельноедейст вие оказываетоксазил( до5—10час) .Ег оназначаютпо0, 005г вну т рь.Начинаясоднойт аблет ки, у величиваютдозув зависимост иотэффект адо2—3развдень.Эт олечение можночередоват ьсназначениемг алант амина( от0, 25млдо 1мл1%раст вораподкожно) . 4.Синдромкрасног оядранижний сочет аниег лазодвиг ат ельног опараличанаст оронепоражен ияц. н. с.сат аксией, инт енционнымт ремором, иног дахореоат ет озомконечност ейнапрот ивоположнойст ороне, обу словле нноепоражениемнижнихот деловкрасног оядра, чащеприн ару шениикровообращенияввет вяхзаднеймозг овойарт ери и. БИЛЕТ17 1.Языког лот очныйнерв—I Xпарачерепномозг овыхнервов. Являет сясмешанным.Обеспечивает : двиг ат ельну юиннервацию шилог лот очноймышцы ( , поднимающу юг лот ку иннервацию околоу шнойжелезы )обеспечиваяеё секрет орну юфу нкцию общу ючу вст вит ельност ьг лот ки, миндалин, мяг ког о нёба, евст ахиевойт ру бы, барабаннойполост и вку сову ючу вст вит ельност ьзаднейт рет иязыка. Языког лот очныйнервпоявляет сянанижней поверхност имозг а46корешкамипозадиоливы, нижепреддверноу лит ковог онерва( VI I Iпары черепномозг овыхнервов) .Оннаправляет сякнару жии вперёдивыходитизчерепачерезпереднийот деляремног о от верст ия.Вобласт иот верст иянервнесколькоу т олщает ся засчётрасположенног оздесьверхнег ог анг лия( .Выйдя черезяремноеот верст иеязыког лот очныйнерввт орично у т олщает сязасчётнижнег ог анг лия( , залег ающег ов каменист ойямочкелат .f ossul apet r osaнанижней поверхност ипирамиды височнойкост и. Отоснованиячерепаязыког лот очныйнервнаправляет ся вниз, идётмеждувну т реннейсоннойарт ериейивну т ренней яремнойвеной, азат емобразу яду г у , следу етвперёд, нескольковверхивходитвт олщукорняязыка. Синдромпораженияязыког лот очног онервавключает следу ющиеобъект ивныеису бъект ивныесимпт омы: у т рат увку совойчу вст вит ельност иназаднейт рет и языка( г ипо-илиаг ейзия) .Приэт омзначениедля невролог ическойт опическойдиаг ност икиимеет расст ройст вовку совойчу вст вит ельност и( как, кст ат и, и нару шениедру г ихвидовчу вст вит ельност ивполост ирт а) соднойст ороны, т аккакчу вст вит ельныерасст ройст вас обеихст оронмог у тбыт ьобу словленыу г нет ением рецепт орног оаппарат авсвязиспат олог иейслизист ой оболочкиязыкаист енокрот овойполост и от су т ст виег лот очног ои( или)нёбног орефлекса( следу ет у чит ыват ьдвамомент а—вопервыхт опическое значениеимеетт олькоразличиеэт ихрефлексовс правойилевойст орон.Дву ст ороннеот су т ст виечаст о бываетчист офу нкциональным.Вовт орыхнару шение г лот очног оинёбног орефлексовнаблюдает сяипри пораженииблу ждающег онерва) анест езияианалг езиявверхнихот делахг лот ки, в област имяг ког онёба, зева, миндалин, передней поверхност инадг орт анникаиоснованияязыка.Засчёт расст ройст вапроприоцепт ивнойчу вст вит ельност ив языкеможетбыт ьнару шеноощу щениеположенияег ов полост ирт а, чт озат ру дняетпережёвываниеи заг лат ываниет вёрдойпищи. Нару шениядвиг ат ельнойфу нкции( г лот ания) клиническиневыраженыввидунезначит ельной фу нкциональнойролиm. st y l ophar y ngeus Больнымможетот мечат ьсянекот ораясу хост ьворт у , но эт отпризнакнепост оянениненадёжен, т аккак снижениеидажевыпадениефу нкцииоднойоколоу шной слюннойжелезы( лат .gl andul apar ot i s)обычносу спехом компенсиру ютдру г иеслюнныежелезы Вку соваячу вст вит ельност ьпроверяет сяпу т ёмнанесенияс помощьюпипет киилист екляннойпалочкикапли содержащег овку совыераздражит елираст ворана симмет ричныет очкиязыка.Приэт омследят , чт обыкапля нераст екаласьпоег оповерхност и.Больнойпосле нанесениянаязыккаждойкаплидолжену казат ьпальцемна одноиззаранеенаписанныхслов( г орькое, солёное, кислое, сладкое)изат емт щат ельнопрополоскат ьрот . Блу ждающиенервы-эт оХпарачерепномозг овыхнервов, кот ораяначинет сяотпродолг оват ог омозг аисодержитв себекакафферент ныеволокна, т акиэфферент ные волокна.Блу ждающийнерв( X)осу щест вляет 30 парасимпат ическу юиннервациюорг ановшеи, г ру днойи брюшнойполост ей( досиг мовиднойободочнойкишки) , а т акжесодержитчу вст вит ельныеидвиг ат ельныеволокна, кот орыеиннервиру ютчаст ьт вердойоболочкиг оловног о мозг а, кожунару жног ослу ховог опроходаиу шнойраковины, слизист у юоболочкуимышцысжимат елиг лот ки, мышцы мяг ког онёба, слизист у юоболочкуимышцыг орт ани, т рахею, бронхи, пищевод, сердце.Вбрюшнойполост иотст вола нерваот ходятжелу дочные, печеночныеичревныевет ви. Дву ст ороннийполныйпараличблу ждающег онервабыст ро приводитклет альномуисходу .Приодност ороннем поражениинаблюдает сясвисаниемяг ког онёбанаст ороне поражения, неподвижност ьилиот ст аваниеег онаданной половинеприпроизнесениизву ка« а» .Язычокот клонёнв здорову юст орону .Кромет ог о, приодност ороннем пораженииблу ждающег онерванаблюдает сяпаралич г олосовойсвязки—г олосст ановит сяхриплым.Глот очный рефлекссослизист ойпоражённойст оронызеваможетбыт ь у т рачен.Помимоэт ог о, можетнаблюдат ьсянебольшая дисфаг ияивременно—т ахикардияиарит мия. 2.Гнойныйцеребральныйэпидемическийменинг ит Вызывает сяг рамот рицат ельнымдиплококком– менинг ококкомВейксельбау ма.Заболеваниепередает ся капельнымиконт акт нымпу т емчерезпредмет ы, бывшиев у пот ребленииубольног о.Инку бационныйпериоддлит ся1–5 дней.Заболеваниеразвивает сяост ро: появляет сясильный озноб, т емперат у рат елаповышает сядо39–40° С. Появляют сяибыст ронараст аютсильныег оловныеболис т ошнот ойилимног ократ нойрвот ой.Возможныбред, психомот орноевозбу ждение, су дорог и, бессознат ельное сост ояние.Впервыечасывыявляют сяоболочечные симпт омы( риг идност ьшейныхмышц, симпт омКерниг а) , нараст ающиеко2–3муднюболезни.Су хожильные рефлексыповышены, брюшные–снижены.Прит яжелом т еченииопределяет сярефлексБабинског о, возможно поражениечерепныхнервов, особенноI I IиVIпар ( косог лазие, диплопия, пт оз, анизокория) , реже–VI IиVI I Iпар. На2–5йденьболезничаст опоявляют сяг ерпет ические высыпаниянаг у бах.Иног давозникаютразличныекожные высыпания( чащеудет ей)г еморраг ическог охаракт ера, чт о свидет ельст ву етоменинг ококкемии.Цереброспинальная жидкост ьму т ная, г нойная, выт екаетподповышенным давлением.Обнару живают сянейт рофильныйплеоцит оз( до несколькихдесят ковт ысячклет окв1мкл) , повышенное содержаниебелка( до1–16г / л) , пониженныйу ровень г люкозыихлоридов.Вмазкахосадкацереброспинальной жидкост ипослеокраскипоГрамуобнару живают менинг ококк.Ег оможнот акжевыделит ьизслизи, взят ойс г лот ки.От мечают сяг иперлейкоцит озвкровииу величение СОЭ.Сразужепослеу ст ановленияэт иолог иименинг ит а пациент уназначает сяант ибиот икот ерапия.Вбольшинст ве слу чаевонапредст авляетсобойсочет аниеампициллинас препарат амицефалоспориновог оряда( цефт риаксоном, цефот аксимом, цефт азидимом) .Приг нойномменинг ит е неу ст ановленнойэт иолог иист арт оваят ерапиязаключает ся вовну т римышечномвведенииаминог ликозидов ( канамицина, г ент амицина)илиихкомбинациис ампициллином.Тяжелопрот екающийг нойныйменинг ит можетпот ребоват ьвну т ривенног оилиинт рат екальног о введенияант ибиот иков. Сцельюу меньшенияг идроцефалиииот екамозг апри г нойномменинг ит еназначаютдег идрат ационну ют ерапию ( фу росемид, маннит ол) .Пат ог енет ическоелечениег нойног о менинг ит ат акжевключаетприменение г люкокорт икост ероидныхпрепарат ов( дексамет азона, преднизолона) , дозыкот орыхзависятотт яжест и заболевания.Нарядусэт импроизводит сянеобходимая симпт омат ическаят ерапия. 3.Ост еохондроз–дег енерат ивнодист рофическое поражениет канейпозвоночника, характ еризу ющееся поражениеммежпозвоночныхдисков, прилежащих су ст авныхповерхност ейит елпозвонков, связочног о аппарат апозвоночника.Косновнымсимпт омам ост еохондрозаот носят ся, вперву юочередьболии дискомфортвспине.Приэт ом, болимог у тносит ь периодический, непост оянныйхаракт ер, т опоявляясь, т о исчезая.Ноу жепервоеощу щениедискомфорт аилиболейв позвоночникедолжноВасзаст авит ьзаду мат ься.Появление первыхболейявляет сясиг налом, чт обыкакминиму мнаэт о обрат иливнимание, пост аралисьвспомнит ьпричину , по кот оройонипоявились.Такойпричинойможетбыт ь поднят иет яжелог опредмет а, резкоедвижение, падениеи т . д. Ещеодинсимпт омост еохондроза-сопровождение дискомфорт аилиболейвспинебольюионемением конечност ей( ру килиног ) .Больчащевсег оот даетвлеву ю конечност ь, т оест ьвлеву юру куилиног у .Кромет ог о, боль можетпроявит ьсявобласт исердца, вспине, причемне т ольковрайонепозвоночника, анапример, ивребрахит . д. Особенноважновэт омслу чаеобрат ит ьвниманиена характ еризмененияболивзависимост иотдейст вий пациент а, сравниваяощу щенияотболивспинесболью, допу ст им, вног е.Вслу чае, еслипациентдолг осиделиунег о появиласьбольилионемениевст у пне, дискомфортв пояснице, апослепроведениянебольшойразминкиили прог у лкибольисчезла, т оэт обу детявлят ьсякосвенным признаком, определяющимпоясничныйост еохондроз позвоночника.Такаяжекарт инаможетбыт ьсшеейиру кой. Подводяит ог и, можносказат ь, чт окосновнымсимпт омам ост еохондрозаот носят сябольидискомфортвспине.В слу чае, ког даэт исимпт омысовпадаютсболямивдру г их част яхорг анизма, ост еохондрозможетбыт ьосложнен прот ру зией, г рыжейдиска, сзащемленнымнервом. Обзорнаярент г еног рафияпозвоночника–являет ся наиболеепрост ымрент г енолог ическиммет одом диаг ност икиост еохондроза.Миелог рафияКомпьют ерная т омог рафияимаг нит ноядерныйрезонансВсост аве комплекснойт ерапиимог у тприменят ьсяследу ющие мет оды: иг лорефлексот ерапия; ваку у мная т ерапия; щадящиемет одикиману альной т ерапии( пост изомет рическаярелаксация) ; лазерот ерапия; фармакопу нкт у ра; су хоевыт яжение; маг нит опу нкт у ра; элект рост иму ляцияидру г иемет оды лечения. 4.Ат онияилиг ипот ония.Снижениемышечног от ону саест ь одинизпост оянныхсимпт омовпоражения мозжечка.Ат аксия.Нару шениефу нкциимозжечка проявляет сяг ру ппойсимпт омов, объединенныхподобщим названием-ат аксия, чт оозначаетбеспорядок, некоординированност ьдвижений.Различаютст ат ическу юи кинет ическу юат аксию.Ст ат ическаяат аксияест ьвыражение нару шенияравновесият ела-нару шениест абилизации цент рат яжест и.Наиболеег ру бонару шениеравновесия проявляет сяприпоражениичервямозжечкаивменьшей ст епени-припораженииег ополу шарий.Неу ст ойчивост ь т елаобнару живает сяприст оянииивыражает сявг ру бом колебаниит у ловищавовсест ороны.Чт обынеу паст ь, больнойширокорасст авляетног и, балансиру етру камии, покачиваясьизст оронывст орону , у держиваетравновесие т олькозасчетфу нкциивест ибу лярног оаппарат а.Походка ст ановит сянеу веренной( « пьянаяпоходка» ) .Припоражении одног ополу шариямозжечкапошат ываниепроисходитв ст оронуочаг аиособеннорезкопроявляет сяприповорот ах т у ловища.Кинет ическая, илилокомот орная, ат аксия.В 31 основекинет ическойат аксиилежитдизмет рия.Все движенияст ановят сянесоразмерными, некоординированными, аихобъемчрезмерным ( г ипермет рия) .Точност ьиплавност ьдвиженийрезко нару шают ся, особенноприт онкихдвиженияхру к.Больной несоразмерноширокоразводитпальцыру кприпопыт ке взят ькакойлибомелкийпредмет .Например, онт олкает ст аканирасплескиваетизнег оводу , азахват иввру ку , можетраздавит ьег о.Больнойневсост оянииплавно опу ст ит ьпредметнаст олист авитег орывком.Оннеможет провест илиниюзаданног оразмера: поинерциидвиженияон непременнопродолжаетеедальше, чемну жно.Поэт ойже причиненеможетначерт ит ькру г .Всилудизмет риирезко меняют сяпочерки, бу квыполу чают сянесоразмерными, неровными, авселинииломаными.Ат аксияречевой му ску лат у рыпроявляет сярасст ройст вомречипот ипу дизарт рии.Асинерг ия.Примозжечковыхрасст ройст вах асинерг ияест ьследст виевыключениядобавочных мозжечковыхкомпонент оввсложномдвиг ат ельномакт е. Онавыражает сявневозможност ивыполнят ьсложные движенияодновременно, синерг ично( посу щест ву наблюдают сят ежеявлениямозжечковойат аксии) .Во времяходьбыт у ловищеот ст аетотдвиженияногибольной падаетназад, т аккакцент рт яжест ит у ловищаслишком перемещает сяназад.Подобныеявлениянаблюдают сяив т омслу чае, еслибольног ост оязаст авит ьбыст роисильно прог ну т ьсяназад.Приэт омвыявляет сяот су т ст вие синерг ичног осг ибаниявг оленост опныхиколенныхсу ст авах, цент рт яжест иперемещает сякзадиибольнойпадает .Емуне у дает сят акжеодновременноесг ибаниебедраиг оленипри попыт кепост авит ьколенонасиденьест у ла: сначалаон сг ибаетног увт азобедренномсу ст аве, зат емвколенномис силойопу скаетколеновниз.Особеннояркопроявляет ся асинерг ия, еслилежащемунаспинебольномупредложит ь сест ьбезпомощиру к.Здоровыйодновременносо сг ибаниемт у ловищафиксиру етног иит аз. БИЛЕТ18 1.Проприоцепт ивная, г лу бокая, чу вст вит ельност ь— бат иэст езия.Сюдаот носят сямышечносу ст авная чу вст вит ельност ьиличу вст вит ельност ьположеният елав прост ранст ве; вибрационная—паллест езия; чу вст во давления—барест езия.3.Инт ероцепт ивная, вег ет ат ивновисцеральная, охват ывающаячу вст вит ельност ьвну т ренних орг анов, сосу довит .д.От дельновыделяютсложныевиды чу вст вит ельност и, г депреобладаютболеесложные анализат орныепроцессы—дискриминационная, дву хмернопрост ранст венная, ст ереог ноз.ПоклассификацииГеда( см. Гедазоны) , всючу вст вит ельност ьследу етделит ьна прот опат ическу ю, связанну юсозрит ельнымбу г ром, —более примит ивну ю, древнюю, иэпикрит ическу ю—болеенову ю, болеесложну ю, определяему юкоройг оловног омозг а. ПоложенияГеданеподт верждают сясовременными данными, хот яу казанныет ерминынаходятприменениев клинике.Проводящиепу т иг лу бокойит акт ильной чу вст вит ельност и.Пер¬выйнейронпроводящихпу т ей предст авленныйнервнымиклет камиспин¬номозг овог оу зла. Периферическиеот рост киэт ихклет окобразу ют чу вст ви¬т ельныеволокнапериферическихнервови заканчивают сярецепт орамивмышцах, су ст авах; т акт ильныераз¬дражениявоспринимают сярецепт о¬рами ( т ельцаМеркеляиМейсснера) , расположенныевкожеи г лу бокихт канях.Аксоныклет окспинномоз¬г овог оу зла образу ютмедиальну ючаст ьзаднихкорешковивихсост аве направляют сякспинномумозг у .По¬слепроникновенияв спинноймозгмедиальнееотзаднег орог асосвоейст ороны ониобразу ютзадниеканат ики.Вмест епроникнове¬нияв спинноймозгволокнаот даютвет вьдляобразованияду г и спинальног орефлекса.Вэт ойзонеониделят сянакорот кие нисходящиеидлинныевосходящиевет ви.Последние проходятчерезвесьспинноймозгкпродол¬г оват ому , образу ят онкийиклиновидныйпу чки( пу чкиГолляи Бу рдаха) .Волокнат онког опу чкадлинные, онипроводят проприоцепт ивныеимпу ль¬сыотнижнихконечност ейи нижнейчаст ит у ловища, лежатмедиально, аволокна клиновидног опу чкакорот кие, онипроводят проприоцепт ивныеимпу льсыотплечевог опоясаиверхних конечност ей, расположенылат еральнее.Аксоныпервых нейроновзаканчивают сявядрет онког опу чка, илиядре Голля( nucl eusgr aci l i s) , иядреклиновидног опу чка, илиядре Бу рдаха( nucl euscuneat us) .Вт оройнейронг лу бокой чу вст вит ельност иначинает сявклет кахядерт онког ои клиновидног опу чков.Вмест евыходаизядераксоны образу ютновыйпу чок( f i br aear cuat ae) , кот орыйобразу ет перекрествмежоливномслоепродолг оват ог омозг а.После перекрест аволокнавт орог онейронаг лу ¬бокой чу вст вит ельност изанимаютвпределахмост амедиальное положениеот носит ельнолат еральнорасположенног о спинномозг овот аламическог опу чка, образу явмест есним медиальну юпет лю( l emni scusmedi al i s) .Внож¬кахмозг а общийчу вст вит ельныйпу т ьрасполаг ает сявобласт и покрышкинадчернойсу бст анцией.Немног осмещаюсь нару жуотсреднейлинии, медиальнаяпет лязаканчивает сяв боковыхвент ральныхядрахт аламу са.Поэт омувт орой нейронг лу бокойчу вст вит ельност иимеетназвание бу льбот аламическийпу т ь( t r act usbul bot hal ami cus) .Изклет ок боковыхвент ральныхядерберу тначаловолокнат рет ьег о нейронаг лу бокойчу вст вит ельност и.Онипроходятчерез заднюют рет ьзад¬нейножкивну т реннейкапсу лы( capsul a i nt er na) , пот омвсост авелу чист ог овенца( cor onar adi at a) дост иг аюткорыпост цент ральнойизвилиныс приле¬г ающимиу част камиверхнейт еменнойдолькии прецент ральнойизвилины( поля3, 2, 1и4, 6) .Эт отпу т ьимеет названиет аламокорковог о( t r act ust hal amocor t i cal i s) .В пост цент ральнойизвилинепроисходитсомат от опическое распределениепроекциипроводников.Вверхнейт еменной долькенетт а¬ког ораспределения; г лу бокая чу вст вит ельност ьздесьпредст авленабольше, чем поверхност ная. 2.Ту берку лезныйменинг ит–эт опреиму щест венно вт оричноет у берку лезноепоражение( воспаление)мозг овых оболочек( мяг кой, пау т иннойирежет вердой) , возникающее убольныхсразличнымиформамит у берку лезадру г их орг анов.Факт орамирискаразвит иязаболеванияявляют ся: возраст( снижает сяимму ннаязащит аорг анизма) , сезонност ь( чащезаболеваютвеснойиосенью) , сопу т ст ву ющиеинфекции, инт оксикация, черепномозг овая т равма. Ту берку лезноевоспалениемозг овыхоболочеквозникает принепосредст венномпроникновениимикобакт ериив нервну юсист емувследст виенару шениясосу дист ог о барьера.Заболеваниеначинает сяснедомог ания, г оловной боли, периодическог оповышеният емперат у ры( невыше38) , у ху дшениянаст роенияудет ей.Вт ечениипервойнедели появляет сявялост ь, аппет итснижен, пост ояннаяг оловная боль, повышеннаят емперат у ра. Зат емг оловнаябольст ановит сяинт енсивней, появляет ся рвот а, от мечает сяповышеннаявозбу димост ь, беспокойст во, поху дание, запоры.Появляют сяпарезылицевог о, г лазодвиг ат ельног оиот водящег онервов. Характ ерны: брадикардия( замедленныйпу льс-менее60 у дароввмину т у ) , арит мия( нару шениярит масердца) , свет обоязнь. Появляют сяизменениявг лазах: неврит( воспаление) зрит ельныхнервов, т у берку лезныебу г орки, кот орыевидит 32 фт изиат р) . Через2недели, еслилечениененачат о, т емперат у ра повышает сядо40, г оловнаябольсохраняет ся, появляет ся выну жденнаяпоза, зат емнениесознания.Имеютмест о: параличи, парезы( нару шениедвиг ат ельнойакт ивност и конечност ей, лица) , су дорог и, су хост ькожи, т ахикардия ( у чащениепу льса-более80вмину т у ) , кахексия( поху дание) . Через35недельбезлечениянаст у паетсмерт ьврезу льт ат е параличадыхат ельног оисосу додвиг ат ельныхцент ров. Вобщеманализекровиот мечает сяповышениескорост и оседанияэрит роцит ов, лейкоцит оз, лимфопения, сдвиг лейкоцит арнойформу лывлево. Основныммет одомдиаг ност икит у берку лезног оменинг ит а являет сяисследованиецереброспинальнойжидкост ипосле проведенияспинномозг овойпу нкции.Основныепрепарат ы: изониазид, рифампицин, эт амбу т ол, пиразинамид.Лечение проводит сяпот емжесхемам, чт оилюбаяформа т у берку лезног опроцесса. Симпт омат ическоелечение: ант иоксидант ы, ант иг ипоксант ы, ноот ропы-циннаризин, ноот ропил( у лу чшаютмозг овой кровот ок) .Назначаютдиу рет ик( диакарб, лазикс)профилакт икаот екаг оловног омозг а.Дезинт оксикационная т ерапия( г люкоза, физиолог ическийраст вор) . 3. боковойамиот рофическийсклероз( БАС)—эт о хроническоепрог рессиру ющеезаболеваниецент ральной нервнойсист емы.Заболеваниевозникаетврезу льт ат е г ибелидвиг ат ельныхнервныхклет оквг оловномиспинном мозг е.Приэт омпоражает сят ачаст ьнервнойсист емы, кот ораяот вечаетзапроизвольныедвиженияскелет ной му ску лат у ры.Унебольшог очислапациент овбоковой амиот рофическийсклерозноситнаследст венныйхаракт ер. Вбольшинст веслу чаевпричиныразвит ияБАСнеизвест ны. Вначалезаболеваниячащевсег опоявляет сямышечная слабост ь.Приэт омразличаютдверазличныеформы: Началозаболеванияспораженияконечност ей( в80% слу чаев) Началозаболеванияснару шенияречииг лот ания( в20% слу чаев) ДляБАСхаракт ерноодновременноепоявлениеследу ющих признаков: Мышечнаяслабост ь Ат рофиямышц Ту г оподвижност ь, скованност ьмышц Иног дазаболеваниевначальнойст адиипроявляет ся су дорог ами, преждевсег о, т рехг лавыхмышцг олени ДИАГНОСТИКА( ИССЛЕДОВАНИЕ) Тщат ельноеизу чениеанамнеза Общееисследованиебольног о, ег оневролог ическог о ст ат у са Иссделованиякрови Пу нкцияликвора( спиномозг овойжидкост и) Компьют ернаят омог рафия МРТ( преждевсег одляисключенияневролог ических заболеваний) Элект ромиог рафия( ЭМГ—определениеэлект рической акт ивност иединичныхмышечныхг ру пп) , т акжекаки дру г иеэлект роневролог ическиеисследования МЕДИКАМЕНТЫ, ЗАЩИЩАЮЩИЕНЕРВНЫЕКЛЕТКИ Рилюзолявляет сяединст веннымдейст ву ющим вещест вом, кот ороеблаг оприят новлияетнат ечение заболевания Вит аминЕможетвначалеболезнизамедлит ьее развит ие, однаконевлияетнадальнейшийпрог нози выживаемост ьпациент ов ЛЕЧЕНИЕСИМПТОМОВБАС Мышечныесу дорог и: пассивноераст яжениепораженных мышц, еслибольнойнепринимаетэффект ивнодейст ву ющих прот ивосу дорожныхпрепарат ов.Рискразвит иясу дорог можноу меньшит ьзасчетрег у лярныхфизических т ренировок, г имнаст ическиху пражненийивысоког о положенияног . Слабост ь, параличи: физиот ерапия, пассивныедвижения, помощьприпередвижении Скованност ьмышц( спаст ика) : медикамент ыи двиг ат ельныет ренировки Нару шенияречи( дизарт рия) : лог опедиявначале заболевания, позднее—помощьвобщении Нару шенияжеванияиг лот ания( дисфаг ия) : т ренировка жеванияиг лот ания, у меньшениеслюноот деления, на болеепозднихст адиях—кормлениеспомощью желу дочног озонда. 4.Припоражениивну т реннейсу мкивзависимост иот размеровочаг аразвивает сяполныйиличаст ичный капсу лярныйсиндром. ПриполномКапсу лярномсиндроменаст ороне, прот ивоположнойочаг упоражения, возникаютг емиплег ия, поражениеVI IиXI Iпарчерепномозг овыхнервовпо цент ральномут ипу , г емианест езия( рис.18) , сенсит ивная г емиат аксия, г омонимнаяг емианопсия. Есливну т ренняясу мкапораженанеполност ью, т оу больног оот мечает сячаст ьу казанныхсимпт омов, чаще всег ог емиплег ияилиг емипарез, поражениеVI IиXI Iпар черепномозг овыхнервовпоцент ральномут ипуи г емиг ипест езияилиг емианест езия. БИЛЕТ19. 1.Проводящиепу т иболевойит емперат у рной 33 чу вст вит ельност и.Первыйнейронпроводящихпу т ей предст авленнервнымиклет камиспинномозг овог о чу вст вит ельног оу зласTподобнымиот рост ками. Периферическиеот рост ки( дендрит ы)эт ихклет оквсост аве спинномозг овог онерва, сплет ения, пери¬ферическог онерва направляют сяксоот вет ст ву ющиму част камкожи ( дермат омам) , г дезаканчивают сярецепт орами. Цент ральныеот рост ки( аксоны)клет окспинномозг овог о у зла( г анг лия) , проходяпонаправлениюкспинно¬мумозг у , принимаюту част иевобразованиилат еральнойчаст и заднег о, иличу вст вит ельног о, корешка, кот орыйвходитв спинноймозгву част кезаднихрог ов.Войдяввещест во спинног омозг а, корешковыеволокнат акт ильног оощу щения разделяют сянавосходящиеинисходящие, кот орыеи образу ютвсвоейсовоку пност икраеву юзонуЛиссау эра. Послеэт ойзоныволокнапро¬ходятжелат инозну ю су бст анциюизаканчивают сясинапт ическойсвязьювозле клет окоснованиязаднег орог а.Ещедообразованиясинапса аксоннейронаспинномозг овог оу злаот дает коллат еральну ювет вькду г есо¬от вет ст ву ющег о спинальног орефлекса.Клет кивт орог онейронасост авляют т акназываемыесобст венныеядра, кот орыеввидеколонки нервныхклет окразмещают сявдольспинног омозг а.Отэт их клет окзаднег орог аберетначаловт оройнейрон.Аксоны вт о¬рог онейронапроходятчерезпереднююбелу юспайку спинног омозг анапрот ивоположну юст оронуи локализиру ют сявпереднихот делахбоковыхканат иков. Эт отперекрестосу щест вляет сяневг оризонт альной плоскост и, аподнекот орыму г ломна12сег мент авыше, чт о имеетзначениедляопре¬деленияу ровняпоражения спинног омозг а. Войдявбоковыеканат икиспинног омозг ас прот ивоположнойст ороны, аксонывт орог онейрона поднимают сякверху .Вобласт ипродолг оват ог омозг аони лежатдорсальнееоливы, авобласт имост аисреднег омозг а за¬нимаютболеемедиальноеположение.Пройдячерез ст волмозг а, аксонывт орыхнейроновзаканчивают сяв боковыхвент ральныхядрахт аламу са.Част ьаксонов вт орог онейроназаканчивают сяврет ику лярнойформациии неспецифическихядрахт аламу са. Помест уначалаволоконвт орог онейронавспинноммозг еи оконча¬нии-вбоковыхвент ральныхядрахт аламу саэт от пу т ьполу чилназваниеспинномозг овот аламическог опу чка. Приэт омволокна, кот орыеобразу ютэт отпу чок, размещают сясвоеобразно.Волокна, кот орыепроводят т емпе¬рат у рныеиболевыераздраженияотнижних конечност ей, размещают сявбоковыхканат икахлат ерально, аотверхнихконечност ей-медиально, т .е.ближек цент ральномуканалуспинног омозг а.Эт аанат омическая особен¬ност ьст роенияспинномозг овот аламическог опу чка извест наподназвани¬емзаконаэксцент рическог о расположенияег одлинныхпу т ей, илизаконаАу эрбахаФлат ау .Эт оимеетпракт ическоезначениедлядиаг ност ики опу ¬холейспинног омозг а: приу словииэкст рамеду ллярной локализациипат о¬лог ическог оочаг арасст ройст ваболевой ит емперат у рнойчу вст вит ельност ираспрост раняют сявверх спрот ивоположнойст ороны( восходящийт ипрасст ройст ва чу вст вит ельност и) , вслу чаеинт рамеду ллярнойлокализации опу холичу вст вит ельныерасст ройст вараспрост раняют ся сверхувнизизпрот ивоположнойст ороны( нисходящийт ип развит иярасст ройст вачу в¬ст вит ельност и) . Отклет оквент ролат еральног оядрат аламу саберу тначало волокнат ре¬т ьег онейрона.Онипроходятчереззаднюю т рет ьзаднейножкивну т реннейкапсу лы( capsul ai nt er na) позадипирамидног опу чка.Пот омволокнат ре¬т ьег о нейронавсост авелу чист ог овенца( cor onar adi at a)дост иг ают корыпост цент ральнойизвилины( поля1, 2, 3)ичаст ично- т еменнойдоли( поля5и7) , образу ят аламокорковыйпу т ь ( t r act ust hal amocor t i cal i s) .Впост цен¬т ральнойизвилине су щест ву етсомат от опическаяпроекцияпроводников от носит ельносоот вет ст ву ющихчаст ейт ела: вверхнейчаст и корыэт ойиз¬вилиныпредст авленачу вст вит ельност ь нижнейконечност и, ниже-т у ло¬вище, верхнейконечност и, лица.Причемплощадькорковойчу вст вит ельнойиннервации особеннобольшаядлядист альныхот деловверхнихи нижнихконечност ей, вокру гу част каиннервациилицаи г оловы.Вт емен¬нойдолесомат от опическог о предст авит ельст ванет , поэт омуприпораже¬нииэт ог о у част канару шает сячу вст вит ельност ьнавсей прот ивоположнойполовинет ела. 2.Ост рыйсерозныйменинг итчащевсег обываетследст вием виру снойинфекции.Кчаст ымвозбу дит елямсерозног о менинг ит аот носят сяэнт еровиру сы, виру сэпидемическог о парот ит а, виру слимфоцит арног охориоменинг ит а, виру с прост ог ог ерпесаI Iт ипа, виру сЭпст айнаБарр, виру с клещевог оэнцефалит а.Клиническисерозныйменинг ит проявляет сялихорадкой, г оловнойболью, больюпри движенииг лазныхяблок, менинг еальнымисимпт омами ( чащериг идност ьюшейныхмышц, режесимпт омами Керниг аиБру дзинског о) , свет обоязнью, анорексией, т ошнот ойирвот ой, миалг иями, иног даболямивживот еи диареей.Дляост рог онеосложненног овиру сног оменинг ит а обычнонехаракт ерныг лу бокоеу г нет ениесознания, ст ойкая симпт омат ика, сохраняющаясяболее10дней, эпилепт ическиеприпадки, поражениечерепныхнервови дру г иеочаг овыеневролог ическиесимпт омы.Вдиаг ност ике част опомог аютданныеисследованияЦСЖ.Например, низкоесодержаниег люкозысвидет ельст ву етвпользу т у берку лезног о, г рибковог о, лист ериозног оменинг ит а, а т акженейросаркоидозаиликарциномат озамозг овых оболочек, илишьизредканаблюдает сяприменинг ит е, вызванномвиру сомэпидемическог опарот ит а, лимфоцит арног охориоменинг ит а.Всембольным необходимопроизвест иклиническийанализкровис определениемт ромбоцит ов, печеночныепробы, определениеу ровнявкровимочевины, липазы, амилазы, элект ролит ов, г люкозыикреат инина, ат акже рент г еног рафиюг ру днойклет ки, бакт ериолог ическое исследованиекрови, мочи, ст у лаисмывасносог лот ки, серолог ическиет ест ынасифилисиВИЧинфекцию.Для полу чениядост овернойдиаг ност икит ребу ют ся виру солог ическиеисеролог ическиеисследования. Возбу дит еляредкоу дает сявыделит ьизЦСЖ, новиру сы г ерпеса, энт еровиру сы, паповавиру сможно идент ифицироват ьвЦСЖ спомощьюПЦР.Возбу дит еля можноопределит ьрет роспект ивнопоповышениют ит ра специфическихант ит елвсыворот кеиЦСЖ. Лечениесимпт омат ическое: пост ельныйрежим, анальг ет ики, прот иворвот ныесредст ва( например, мот илиу м) , дет оксикация, иног даседат ивныесредст ва( диазепам) . Корт икост ероидынепоказаны.Необходимконт рольза содержаниемнат рия-всвязису г розойСНСАДГ.Повт орная поясничнаяпу нкцияпоказаналишьвт омслу чае, ког да лих орадка, г оловнаябольименинг еальныесимпт омыне у меньшают сявт ечениенесколькихдней.Еслинельзя исключит ьбакт ериальныйменинг ит , следу етназначит ь эмпирическу юант ибакт ериальну ют ерапию( см.выше) .При т яжеломменинг ит е, вызванномвиру самипрост ог оили опоясывающег ог ерпеса, ат акжевиру сомЭпст айнаБарр, возможноприменениеацикловира( 5мг / кгвну т ривенно капельнокаждые8чвт ечение5су т ) . 3.Скомпрессиейкаждог окорешкасвязаныопределенные двиг ат ельные, чу вст вит ельныеирефлект орныенару шения. КорешокС1( краниоверт ебральныйпозвоночно- 34 двиг ат ельныйсег мент )лежитвбороздепозвоночной арт ерии.Травмиру ет сяоченьредкоприобызвест влении последней, приподвывихеат лант аилианомалииКиммерле. Проявляет сявклиникебольюинару шением чу вст вит ельност ивт еменнойобласт и. КорешокС2( бездисковыйпозвоночнодвиг ат ельный сег ментС1-2) .Вовлекает сякрайнередко.Припоражении появляет сябольвт еменнозат ылочнойобласт и.Возможна г ипот рофияподъязычныхмышц.Сопровождает ся нару шениемчу вст вит ельност ивт еменнозат ылочной област и. КорешокС3( диск, су ст авыимежпозвонковыеот верст и СII-III) .Поражает сяредко.Вклиническойкарт инеимеетмест о больвсоот вет ст ву ющейполовинешеииощу щение припу хлост иязыканаэт ойст ороне, зат ру дненновладение языком( у ху дшает сяречьипередвижениепищиворт у ) . Парезиг ипот рофияподъязычныхмышц.Указанные нару шенияобу словленыанаст омозамикорешкас подъязычнымнервом.Нару шениечу вст вит ельност икожив област ишеи. КорешокС4( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСIII-IV) .Поражает сянечаст о.Боливнадплечье, ключице.Слабост ь, снижениет ону саиг ипот рофияременной, т рапециевидной, поднимающейлопат куидлиннейшей мышцыг оловыишеи.Всвязисналичиемвкорешке волокондиафраг мальног онервавозможнынару шения дыхат ельнойфу нкции, ат акженаличиеболивобласт и сердцаипечени.Мог у тбыт ьдисфонияиикот а. Чу вст вит ельныенару шениявнадплечье. КорешокC5( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСIV-V) .Поражают сядовольноредко.Боли иррадиру ютотплечадонадплечьяинару жнойповерхност и плеча.Слабост ьиг ипот рофиядельт овидноймышцы. Нару шениечу вст вит ельност ипонару жной поверхност и плеча. КорешокС6( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСV-VI) .Част аялокализация.Боли распрост раняют сясшеиналопат ку , надплечьепонару жной поверхност иплечаклу чевомукраюпредплечьяик большомупальцу , сопровождаясьпарест езиямидист альной зоныдермат ома.Слабост ьиг ипот рофиядву г лавоймышцы. Снижениеилиот су т ст виерефлексасу казанноймышцы. Нару шениечу вст вит ельност иснижнейт рет ипредплечьяпо радиальномукраю, попереднебоковойповерхност и большог опальца. КорешокС7( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСVI-VII) .Болииррадиру ютсшеиподлопат купо нару жнозаднейповерхност иплечаидорзальной поверхност ипредплечьякоI IиI I Iпальцам, возможны параст езиивдист альномот делеу казаннойзоны.Слабост ьи г ипот рофият рехг лавоймышцы, снижениеилиисчезновение рефлексаснее.Нару шениечу вст вит ельност икожипо нару жнойповерхност ипредплечьянакист ьдот ыльной поверхност иI I г оиI I I г опальцев. КорешокС8( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСVIITI) .Болииррадииру ютсшеидолокт евог окрая предплечьяикмизинцу ; параст езиивдист альныхот делах эт ойзоны.Возможначаст ичнаяг ипот рофияиснижение рефлексаст рехг лавоймышцы, ат рофиямышцвозвышения мизинца.Выпадениест илорадиальног оису пинат орног о рефлексов.Нару шениечу вст вит ельност икожиотверхнег о краялопат кипонару жнойповерхност иплечаипредплечья домизинца.Больнымназначают сяанальг ет ики( Кет орол, Баралг ин, анальг ин) .Прилечениишейног оост еохондроза показаноназначениехондропрот ект оров( Терафлекс, Арт ра, Афлу т оп)–препарат ов, кот орыезамедляютразру шение хрящевойт кани. Дляу лу чшениярег енерат ивныхиобменныхпроцессовв пост радавшемнервномкорешкебольнымназначают ся вит аминыг ру ппыВ.Оченьчаст оврачирекоменду ют пациент амкомбинированныйвит аминныйпрепарат Мильг амма, кот орыйводит сявну т римышечно.К немедикамент озныммет одамлеченияшейног о ост еохондрозаот носят сяиг лорефлексот ерапия, г иру дот ерапия, физиот ерапия, лечебнаяфизку льт у ра, массаж, ману альнаят ерапия.Вт яжелыхслу чаяхможет понадобит ьсяхиру рг ическоелечение. 4.Поражениероландовойобласт и, т .е.переднейизадней цент ральныхизвилин, характ еризу ет сявыпадением двиг ат ельныхиличу вст вит ельныхфу нкцийна прот ивоположнойст оронет ела.Очаг ивобласт ипередней цент ральнойизвилинывызывают , понят но, цент ральные параличиилипарезы.Вот личиеотпораженийвну т ренней капсу лы, кот орыеобычнодаюткарт инуполнойг емиплег ии, поражениякорычащебываютболееог раниченными ( моноплег ии) , иборасположениеклет окБецаздесьменее компакт ное, чемволоконпирамидныхпу чковвкапсу ле. Мог у тнаблюдат ьсяг емипарезысявнымпреобладанием пораженияру ки, ног иилилица; нест ольредкиичист ые моноплег ии.Преиму щест венноепоражениеног иу казывает налокализациюпроцессавверхнихот делахпередней цент ральнойизвилины, ру ки—всреднемилицаиязыка—в нижнем. Прираздраженииобласт ипереднейцент ральнойизвилины возникаютсу дорог ит оническог оиклоническог охаракт ерав му ску лат у ре, иннервиру емойраздраженныму част ком— припадкикорковой, илиджексоновской, эпилепсии, о кот оройподробнеебу детсказанониже, аиног даиобщей. Очаг ивобласт изаднейцент ральнойизвилинывызывают расст ройст вачу вст вит ельност инапрот ивоположной ст оронет ела.Длякорковыхпораженийхаракт ернау т рат а су ст авномышечног очу вст ва, т акт ильног о, болевог о, т емперат у рног о, локализации, т онког оразличенияхаракт ера ист епенираздраженияит . д.Длякорковых( ивообще « надт аламических» )пораженийхаракт ерносвоеобразное « расщепление»чу вст вит ельност и: одновременносу т рат ой всеху казанныхвидовчу вст вит ельност иособорезкие, г ру бые, болевыеит емперат у рныераздражениянет олько воспринимают ся, ноисоздаютинт енсивные, крайне неприят ные, плохо БИЛЕТ20 1.Бу льбарныйсиндром( бу льбарныйпаралич)—синдром поражениячерепных нервов( языког лот очног о, блу ждающег оиподъязычног о) , ядракот орыхрасполаг ают сявпродолг оват оммозг е. Бу льбарныйпараличвозникаетпридву ст ороннеми, вменее выраженнойст епени, приодност ороннемпораженииядер черепномозг овыхнервовкау дальнойг ру ппы( I X, X, XIиXI I нервов) , заложенныхвпродолг оват оммозг е, ат акжеих корешковист воловкаквну т ри, т акивнеполост ичерепа.В связисблизост ьюрасположенияанат омическихст ру кт у р продолг оват ог омозг а, изолированныену клеарные ( связанныеспоражениемядер)параличивст речают ся крайнередко. Прибу льбарномсиндромеот мечает сядизарт рия( нару шение речи, засчётпораженияот вечающихзаарт ику ляциюнервов) идисфаг ия( нару шениег лот ания, засчётпериферическог о параличаилипарезамышцязыка, мяг ког о нёба, г лот ки, надг орт анника, г орт ани) .Больныеобычно поперхивают сяжидкойпищей, иног даневсост оянии произвест иг лот ат ельноедвижение.Всвязисэт имслюнау т акихбольныхнередковыт екаетизу г ловрт а.При бу льбарномпараличенаст у паетат рофиямышцязыкаи выпадаютг лот очныйинёбныйрефлексы( вследст вие 35 пораженияядерI XиXнервов, кот орыеявляют сячаст ью рефлект орныхду гвышеу казанныхрефлексов) .У т яжелобольныхсбу льбарнымсиндромом, какправило, развивают сярасст ройст варит мадыханияисердечной деят ельност и, чт онередкоприводитксмерт и.Эт о объясняет сяблизкимсядрамикау дальнойг ру ппы черепномозг овыхнервоврасположениемцент ров дыхат ельнойисердечнососу дист ойсист емы, всвязисчем последниемог у твовлекат ьсявпат олог ическийпроцесс.При бу льбарнойдизарт рииг олосбольныхст ановит сяслабым, г лу хим, ист ощающимсявплот ьдополнойафонии.Возникает г ну савост ь.Зву киприэт омпроизносят сяневнят но, « смазанно» .Гласныезву кист ановят сят ру дноот личимыми дру готдру г а, сог ласныезву ки, разныепоспособу образования( т вёрдый, мяг кие, смычные, щелевые)имест у арт ику ляции( г у бные, переднеязычные, заднеязычные) , произносят сяоднот ипноснеопределённыммест ом арт ику ляции.Речьоказывает сярезкозамедленнойи у т омляетбольных.Взависимост иотраспрост ранённост ии выраженност ипарезамышц, иннервиру емых черепномозг овыминервамибу льбарнойг ру ппы, синдром бу льбарнойдизарт рииможетимет ьизбират ельный, парциальныйилиг лобальныйхаракт ер.Однимизосновных принципиальныхразличиймеждупсевдобу льбарными бу льбарнымпараличомслу житт ообст оят ельст во, чт о парализованныемышцыприпсевдобу льбарномпараличене ст ановят сяат рофированными( признакпериферическог о паралича) , вот личиеотбу льбарног о. Псевдобу льбарныйсиндром—невролог ическийсиндром, обу словленныйдву ст ороннимпрерываниемкорковоядерныхпу т ей.Поклиническойкарт иневесьмасхож сбу льбарнымсиндромом( от ку даиназвание) , однако возникаетвследст виепораженияиныхст ру кт у рмозг аи имеетрядособенност ей.Дляпсевдобу льбарног осиндрома характ ернат ажет риадасимпт омов, чт оидлябу льбарног о синдрома— дизарт рия, дисфония, дисфаг ия.Какипри бу льбарномпараличе, причинойэт ихпроявленийявляет ся нару шениеиннервациимышцг лот ки, мяг ког онёба, языка, а т акжег олосовыхсвязок. Припсевдобу льбарномсиндромеот мечает сяболее равномерная, чемприбу льбарномсиндроме, выраженност ьпарезамышц, иннервациякот орых обеспечивает сячерепномозг овыминервамикау дальной ( бу льбарной)г ру ппы.Парезноситцент ральный ( спаст ический)характ ер.Приэт омт ону смышцповышает ся, иособенновыраженнымбываетрасст ройст во дифференцированныхпроизвольныхдвижений.Ат рофии мышцг у бивыпаденияг лот очног оинёбног орефлексов, ду г и кот орыхзамыкают сявпродолг оват оммозг е, неот мечает ся. Вмест ест ем, припсевдобу льбарномсиндромеобычно повышает сярефлексснижнейчелюст ии появляют сярефлексыоральног оавт омат изма.Для псевдобу льбарног опараличахаракт ерноналичие насильст венног оплача, режесмеха.Больныеприэт оммог у т плакат ьилисмеят ьсяполюбомуповоду .Непроизвольный плачубольног оспсевдобу льбарнымпараличомможет наст у пат ьприоскаливаниизу бов, припроведениибу мажкой пог у бамит . п.Нередкопсевдобу льбарныйпараличможет сочет ат ьсяспризнакамицент ральног от ет рапареза, вследст виевовлечениявпат олог ическийпроцесс пирамидныхпу т ей.Припсевдобу льбарномпараличе, в от личиеотбу льбарног о, ненаблюдает сярасст ройст в дыхат ельнойисердечнососу дист ыхсист ем, т аккак пат олог ическийпроцесснезат раг иваетвит альныецент ры, развиваясьвышепродолг оват ог омозг а. 2.Лет арг и́ческийэнцефали́тат ипичная формаэнцефалит а. .Болезньпоражаетг оловноймозг , в резу льт ат ечег обольныеоказывают сявст азисоподобном сост оянии, безмолвнымиинеподвижными[2].Возбу дит ель эпидемическог оэнцефалит аневыделен.Предполаг ают , чт о эт овиру с, кот орыйсодержит сявслюнеислизиносог лот ки; нест оекибыст ропог ибаетвовнешнейсреде.Входными ворот амиинфекцииявляет сяслизист аяоболочкаверхних дых ат ельныхпу т ей.Предполаг ают , чт овиру спроникает вцент ральну юнервну юсист ему , особенновсероевещест во вокру гсильвиеваводопроводаит рет ьег ожелу дочка.В нервныхклет кахпроходитнакоплениевозбу дит еля, после чег онаст у паетповт орнаявиру семия, совпадающаяс [ 8] началомклиническихпроявлений. Заболеваниевозникает либоост ро, либоболеепост епенно.Лет арг ический энцефалитх аракт еризу ет сявысокойт емперат у рой, больюв г орле, г оловнойболью, вялост ью, двоениемвг лазах, задержкойфизическог оипсихическог оот клика, инверсией снаикат ат онией[2].Внекот орыхслу чаях, пациент ымог у т впаст ьвкомаподобноесост ояние( акинет ическийму т изм) . Пациент ыт акжемог у тиспыт ыват ьаномальноедвижения [ 6] г лаз( оку лог ирныекризы) , паркинсонизм, слабост ьв верх нейчаст ит ела, больвмышцах, т ремориповеденческие изменения, включаяпсихозы.Клазомания( анг л. ) ( непроизвольнонаст у пающийкрик)т акжеиног да предст авлена[7].Наиболеехаракт ернымисимпт омами являют сяповышеннаясонливост ьиг лазодвиг ат ельные нару шения( « г иперсомническаяофт альмоплег ия» ) , чт о от ражаетпреиму щест венноевовлечениесреднег омозг а. Больнойможетзасну т ьвлюбых, иног дасовершенноне подх одящиху словиях.Именноэт опроявлениеэнцефалит а послу жилооснованиемдляобозначенияег окак « лет арг ическог о» .Глазодвиг ат ельныерасст ройст вачаще всег опроявляют сядиплопией, реже вст речает сянадъядернаяофт альмоплег ия.Реакциязрачков наконверг енцию иаккомодацию от су т ст ву етилиснижает ся ( обрат ныйсимпт омАрг айлаРоберт сона) .Паркинсонизми дру г иеэкст рапирамидныесиндромы, т ипичныедля хроническойст адииэнцефалит а, унебольшойчаст ибольных появляют сяу жевост ройст адии.Ост раяст адиязаболевания можетзакончит ьсяполнымвыздоровлением, нов большинст веслу чаеввследзаост ройст адиейчерез определенныйпериодвремени, кот орыймогизмерят ьсяот несколькихмесяцевдодесят ковлет , возникаетхроническая ст адия, обычноввидепрог рессиру ющег о синдромапаркинсонизма.Внекот орыхслу чаяхнаблюдает ся развит иесимпт омовхроническойст адиибез предшест ву ющейост ройст адии.Причинаот ст авленног о развит ияипрог рессированиясимпт омовост ает ся неизвест ной.Допу скают , чт овэт ихслу чаяхимеетмест о хроническоет ечениеинфекционног опроцесса, свойст венное т акназываемыммедленныминфекциям. .Вост ройст адии применяютсыворот куреконвалесцент ов, ат акже симпт омат ическиесредст ва, включаядезинт оксикационну ю т ерапию.Назначаютт акжекорт икост ероиды, АКТГ. 3.I .Болевые: А–цервикалг ия–инт енсивнаяпрокалывающаясверлящая илит у паябольвг лу бинныхот делахшеи.Эт абольнаиболее выраженапоу т рам, послесна, у силивает сяприповорот ах г оловы, кашле, чихании, смехе; Б–цервикокраниалг ия–больлокализу ет сявшееи зат ылочнойобласт и; В–цервикобрахиалг ия–больвобласт ишеисочет ает сяс ноющимболевымощу щениемвг лу бинныхот делахплечаи предплечий( вег ет ат ивная, склерот омнаяболь) . I I .Мышечнот оническиесиндромы.Вследст вие пост ояннойиррит ацииболевыхрецепт ороввокру г дег енерированныхмежпозвонковыхдисковису ст авов, наст у паетвозбу ждениесег мент арног оаппарат аспинног о 36 мозг а, включаяимот онейроны( особенновсист емег аммамот онейронов) .Эт опроявляет сянапряжениеммышц( в определенныхмиот омах) , Длит ельноет оническое напряжениемышцприводитку ху дшениюпроцессов мет аболизма, г ипоксии, от екуиизменениямт рофики у част ковмышц.Припальпациивт акоймышцевыявляют ся у част киболезненныху плот нений, т яжист ост ь.Эт иболевые т очкиявляют сяист очникомпоявленияот раженныхболейв пределахсег мент арнойвег ет ат ивнойиннервации( зоны ЗахарьинаГеда)иобозначают сякакт риг г ерныезоны. Синдромнижнейкосоймышцыг оловы.Эт амышца прикрепляет сякпоперечномуот рост куСIпозвонкаи ост ист омуСII, обеспечиваявращениевпозвоночном сег мент еCICII.Клиническу юкарт инуописалЯ.Ю. ПопелянскийВ1961г оду : пост ояннаяломящаябольвшейно зат ылочнойобласт и, парест езиивзат ылке, г ипералг езияв зонеинервациибольшог озат ылочног онерва, болезненна пальпацият очекприкреплениянижнейкосоймышцы г оловы, у силениеболившейнозат ылочнойобласт ипри рот ацииг оловывздорову юст орону .Синдром, поднимающейлопат ку( лопат очнореберныйсиндром) .Эт а мышцаприкрепляет сякзаднимбу г оркампоперечных от рост ковчет ырехверхнихшейныхпозвонковикверхнему от делумедиальног окраялопат ки.Клиника: ( ноющая, мозжащая)вшееивобласт иверхневну т реннег оу г ла лопат ки, внадплечье, ирадииру етвплечевойсу ст ав, вплечо илипобоковойповерхност иг ру днойклет ки.Боль у силивает сяпринапряженнойпронациикист и, заведенной запоясницу( Е.С.Заславский) . Локальныемышечныеспазмыпришейном ост еохондрозевозникаютивдру г ихмышцахшеии плечевог опояса, вчаст ност и, вт рапециевидных, надключичных, г ру диноключичнососцевидных, дельт овидныхидр.Приисследованиит акихпациент ов необходимаг лу бокаяпальпацияпоследоват ельновсех мышцэт ог орег иона. Нейродист рофическиесиндромыразвивают сяпри длит ельномраздражениивег ет ат ивнот рофическихст ру кт у р сег мент арног оинадсег мент арног оаппарат а.Кроме нейромиодист рофическихпораженийу поминавшихсявыше мышцшеииплечевог опояса, довольночаст овст речает ся плечелопат очныйпериарт роз.Клиническаякарт инапри эт омсост оитизсимпт омовсамог оост еохондрозаили деформиру ющег оспондилоарт роза( выпрямлениешейног о лордоза, ог раничениеподвижност ишейног оот дела позвоночника, рент г енолог ическиеданные)инару шений фу нкцииплечевог осу ст аваиззаболииконт ракт у рных явлений.Больвобласт ису ст авау силивает сяпоночамипри движениях( от ведениеру киизакладыванииеезаспину ) , иррадииру етвшею.Болезненнапальпациянару жной поверхност иплечавобласт иег обу г орков, клювовидног о от рост ка, верхнег окраят рапециевидноймышцы.При длит ельномсу щест вованииболииог раничении подвижност ивплечевомсу ст аверазвивает сяат рофия дельт овидной, над-иподост ной, подлопат очноймышц. Гипалг езияпонару жнойповерхност иплеча. Плечевойэпикондилоз–нейродист рофические изменениявзоненадмыщелковплеча, г деприкрепляют ся мног иемышцы( длинныйикорот кийлу чевойразг ибат ель кист и, плечелу чеваямышцаидр. ) .Клиниканару жног о плечевог оэпикондилоза: больприсокращении прикрепляющихсямышциболезненност ьприлокальной пальпации.Болиинт енсивные, мозжащие, у силивают сяпри рывковомдвижениивлокт еиликист и, особеннопри сопрот ивлениипассивномусг ибаниюразверну т ойкист иили су пинацииизположениякрайнейпронации.Слабост ьмышц приэпикондилозеопределяет сясимпт омамиТомсена( при попыт кеу держат ьсжат у ювку лаквположениит ыльног о сг ибаниякист ь, онабыст роопу скает ся, переходяв положениеладонног осг ибания)иБелша( больной одновременноразг ибаетису пиниру етобапредплечья, вначаленаходящиесянау ровнеподбородкавположении сг ибанияипронации; приэт омнабольнойст ороне разг ибаниеису пинациязамет ноот ст аетпосравнениюсо здоровойст ороной) . 4.Синдромлобнойдоли—изменениявповедении, обу словленныеповреждениемлобныхдолейг оловног о мозг а.Обычнонаблюдает сяснижениесамоконт роля, предвидения, т ворческойакт ивност ииспонт анныхдейст вий, кот орыемог у тпроявлят ьсяповышенной раздражит ельност ью, эг оизмомиот су т ст виемзабот ыоб окру жающих.Сознаниеиспособност ькконцент рации вниманият акжечаст оснижены, ноявноенару шение инт еллект аипамят иимеетмест оневсег да.Общаякарт ина характ еризу ет сяэмоциональнойу площенност ью, от су т ст виемпобу жденийизат орможенност ью.Улиц, ранее от личавшихсяэнерг ичным, беспокойнымилиаг рессивным характ ером, мог у тразвит ьсяизменениявст орону импу льсивност и, г ру бост и, эмоциональныхсрывов, примит ивног оюмораипоявлениянеобоснованных амбиций. 37 БИЛЕТ21. 1.Мозжечок( лат .cer ebel l um —дословно« малыймозг » )— от делг оловног омозг апозвоночных, от вечающийза координациюдвижений, рег у ляциюравновесияи мышечног от ону са.Учеловекарасполаг ает ся позадипродолг оват ог омозг аиваролиевамост а, под зат ылочнымидолямиполу шарийг оловног омозг а. Посредст вомт рёхпарножекмозжечокполу чает информациюизкорыг оловног омозг а, базальных г анг лиевэкст рапирамиднойсист емы, ст волаг оловног о мозг аиспинног омозг а. Верхниеножки Черезверхниеножкимозжечкапроходятэфферент ныепу т и, заисключениемафферент ног опу т иГоверса[33]. Переднийспинальномозжечковыйпу т ь( лат .t r act usspi nocer ebel l ar i sant er i or )( пу т ьГоверса)—первыйнейронэт ог о пу т иначинает ся отпроприорецепт оровмышц, су ст авов, су хожилийинадкост ницы инаходит сявспинномозг овомг анг лие.Вт орой нейрон—клет кизаднег орог аспинног омозг а, аксоны кот орог опереходятнапрот ивоположну юст оронуи поднимают сявверхвпереднейчаст ибоковог ост олба, проходятпродолг оват ыймозг , варолиевмост , зат емвновь перекрещивают сяичерезверхниеножкипост у паютвкору полу шариймозжечка, азат емвзу бчат оеядро. Зу бчат окрасныйпу т ь( лат .t r act usdent or ubr al i s)— начинает сяотзу бчат ог оядраипроходятчерезверхние мозжечковыеножки.Эт ипу т иосу щест вляютдвойной перекрёст( перекрёстВернекинг а)изаканчивают сяна красныхядрах( лат .nucl eusr ubr ae) .Аксонынейронов красныхядерформиру ютру броспинальныйпу т ь( пу т ь Монакова) .Послевыходаизкрасног оядраэт отпу т ьвновь перекрещивает ся( перекрёстФореля) , спу скает сявст воле мозг а, всост авебоковог ост олбаспинног омозг аидост иг ает α-иγмот онейроновспинног омозг а. Мозжечковот аламическийпу т ь( лат .t r act uscer ebel l ot hal ami cus)—идёткядрамт аламу са.Черезнихсвязывает мозжечоксэкст рапирамиднойсист емойикоройг оловног о мозг а. Мозжечковорет ику лярныйпу т ь( лат .t r act uscer ebel l or et i cul ar i s)—связываетмозжечоксрет ику лярнойформацией, откот оройвсвоюочередьначинает сярет ику лярноспинальныйпу т ь[33]. Мозжечкововест ибу лярныйпу т ь( лат .t r act uscer ebel l ov est i bul ar i s)—особыйпу т ь, т аккаквот личиеотдру г их проводящихпу т ей, начинающихсявядрахмозжечка, предст авляетсобойаксоныклет окПу ркинье, направляющиесяклат еральномувест ибу лярномуядру [ 28] Дейт ерса( ядрупреддверноу лит ковог онерва) . Средниеножки[ правит ь| правит ьвикит екст ] Черезсредниеножкимозжечкапроходятафферент ныепу т и, кот орыесоединяютмозжечокскоройг оловног омозг а. Лобномост омозжечковыйпу т ь( лат .t r act usf r ont opont ocer ebel l ar i s)—начинает сяотпереднихисреднихлобных извилин, проходитчерезпереднеебедровну т ренней капсу лынапрот ивоположну юст оронуипереключает сяна клет кахваролиевог омост а, кот орыепредст авляютсобой вт оройнейронданног опу т и.Отнихонпост у паетв конт рлат еральну юсреднююножкумозжечкаи заканчивает сянаклет кахПу ркиньеег ополу шарий. Височномост омозжечковыйпу т ь( лат .t r act ust empor opont ocer ebel l ar i s)—начинает сяотклет оккорывисочныхдолей г оловног омозг а.Вост альномег оходсхожст аковымлобномост омозжечковог опу т и. Зат ылочномост омозжечковыйпу т ь( лат .t r act usocci pi t opont ocer ebel l ar i s)—начинает сяотклет оккорызат ылочной долиг оловног омозг а.Передаётвмозжечокзрит ельну ю информацию[33]. Нижниеножки[ правит ь| правит ьвикит екст ] Внижнихножкахмозжечкапроходятафферент ные проводящиепу т и, иду щиеотспинног омозг аист вола г оловног омозг аккоремозжечка[33]. Заднийспинальномозжечковыйпу т ь( лат .t r act usspi nocer ebel l ar i spost er i or )( пу т ьФлексиг а)связываетмозжечоксо спинныммозг ом.Проводитимпу льсы от проприорецепт оровмышц, су ст авов, су хожилийинадкост ницы, кот орыедост иг аютзаднихрог овспинног омозг ав сост авечу вст вит ельныхволоконизаднихкорешков спинномозг овыхнервов.Взаднихрог ахспинног омозг аони переключают сянат .н.клет киКларка, предст авляющие собойвт оройнейронг лу бокойчу вст вит ельност и.Аксоны клет окКларкаформиру ютпу т ьФлексиг а.Онипроходятв заднейчаст ибоковог ост олбасосвоейст ороныивсост аве нижнихножекмозжечкадост иг аютег окоры[33]. Оливомозжечковыйпу т ь( лат .t r act usol i v ocer ebel l ar i s)— начинает сявядренижнейоливеспрот ивоположной ст ороныизаканчивает сянаклет кахПу ркиньекоры [ 33] мозжечка. Оливомозжечковыйпу т ьпредст авлен лазящимиволокнами[28].Ядронижнейоливыполу чают информациюнепосредст веннооткорыг оловног омозг аи т акимобразомпроводитинформациюотеёпремот орных зон, т оест ьобласт ейот вет ст венныхзапланирование движений. Вест ибу ломозжечковыйпу т ь( лат .t r act usv est i bul ocer ebel l ar i s)—начинает сяотверхнег овест ибу лярног о ядраБехт ерева( ядрапреддверноу лит ковог онерва)ичерез нижниеножкидост иг аеткорымозжечкафлокку лоноду лярнойобласт и( архицеребеллу ма) .Информация вест ибу ломозжечковог опу т ипереключившисьнаклет ках [ 33] Пу ркиньедост иг аетядрашат ра( лат .nucl eusf ast i gi i ) . Рет ику ломозжечковыйпу т ь( лат .t r act usr et i cul ocer ebel l ar i s)—начинает сяотрет ику лярнойформациист вола г оловног омозг а, доходитдокорычервямозжечка. Соединяетмозжечокибазальные г анг лииэкст рапирамиднойсист емы[33]. 2.Вызывает сявиру самиг риппаА1, А2, А3, В.Возникаеткак осложнениевиру сног ог риппа.Поражениенервнойсист емы возникаетвовсехслу чаяхг риппаипроявляет сяг оловной болью, болезненност ьюпридвиженияхг лазныхяблок, больювмышцах, адинамией, сонливост ьюилибессонницей. Всеэт исимпт омыот носят сякобщеинфекционными общемозг овымприобычномг риппе.Однаковнекот орых слу чаяхвозникаютпоражениянервнойсист емыввиде г риппозног оэнцефалит а, кот орыйразвивает сячащевконце заболевания, дажечерез12нед.посленег о.Приэт ом самочу вст виебольног основау ху дшает ся, повышает ся т емперат у ра, возникаютобщемозг овыесимпт омы( г оловная боль, рвот а, г оловокру жение) , лег киемининг еальные 38 симпт омы.Наэт омфонепоявляют сяпризнакиочаг овог о поражениямозг а, кот орыеобычновыраженынерезко. Возможнопоражениепериферическойнервнойсист емыв виденевралг иит ройт ичног оибольшог озат ылочног онервов, поясничнокрест цовог оишейног орадику лит а, поражения симпат ическиху злов.Вцереброспинальнойжидкост и обнару живаютнебольшойплеоцит озиу меренное у величениесодержаниябелка; ликворноедавление повышено.Вкровиопределяет сялейкоцит озили лейкопения.Следу етназначат ьант ибиот ики( пенициллин, ау реомицинидр. )всочет аниисдег идрат иру ющими( 25% раст вормаг ниясу льфат а, 40%раст ворг люкозы, лазикс)и десенсебилизиру ющими( димедрол, пипольфен)средст вами, кальцияг люконат , ру т ин, аскорбинову юкислот у , т иамина хлорид, седат ивныевещест ва( бромиды, седу ксен, т риоксазикидр. ) . Ост рыйг еморраг ическийэнцефалит( лейкоэнцефалит ) Эт иолог иязаболеваниянеизвест на.Обычноему предшест ву ет( за23недели)респират орнаяили г ерпет ическаяинфекция.Впат ог енезеу смат ривает ся значениег иперерг ическихреакцийнервнойсист емына различныеаллерг ены( вариантост рог оэнцефаломиелит ау лицсповышеннойреакт ивност ью) . Пат оморфолог ия.Закономернообнару живает сядиффу зный некрот изиру ющийанг иит( поражениевену ликапилляров)с множест веннымикровоизлияниями. Клиника.Заболеваниеразвивает сяост ро, чащеулиц молодог овозраст а, ихаракт еризу ет сяповышением т емперат у ры, инт енсивнойг оловнойболью, рвот ой, возбу ждением, спу т анност ьюсознания, эпилепт ическими припадками, нараст ающейочаг овойневролог ической симпт омат икой( парезыилипараличи, афазия) .Менинг еальныесимпт омынепост оянны.Вкрови-выраженный лейкоцит оз, вЦСЖ -непрофильныйплеоцит оз, эрит роцит ы, повышениебелка. Заболеваниебыст ропрог рессиру етивт ечение12хнедель большинст вобольныху мирает .Увыжившихсохраняет ся г ру быйорг аническийдефект . Необходимодифференцироват ьсанафилакт ическими пораженияминервнойсист емы, перивенозными энцефалит ами, энцефалопат иейГайе-Вернике, г ерпет ическимэнцефалит ом, синдромомРейе. Лечение: корт икост ероиды, дег идрат ационныеи десенсибилизиру ющиесредст ва, симпт омат ическаят ерапия. 3.КомпрессияL4( межпозвонковоеот верст иеLI LI V) проявляет сянерезкойболью, кот ораяиррадииру етпо вну т реннепереднимот деламбедра, иног дадоколенаи немног ониже.Вэт ойжезонебываютипарест езии. Двиг ат ельныенару шенияпроявляют сялишьнерезкой слабост ьюиг ипот рофиейчет ырехг лавоймышцы. КомпрессиякорешкаL5( межпозвонковоеот верст иеLI VLV) характ еризу ет сяболью, кот ораяиррадииру етпонару жной поверхност ибедра, переднейповерхност иг олени, т ылу ст опывбольшойпалец.Определяют сяслабост ь разг ибат елейбольшог опальца, режест опы, г ипест езияв зонеиннервациикорешка.Коленныеиахилловырефлексы сохранены( рис.2) . ПрикомпрессиикорешкаS1( межпозвонковоеот верст иеLVSI )появляет сябольсиррадиациейотяг одицыилиот поясницыияг одицыпонару жнозаднемукраюбедра, по нару жномукраюг оленидонару жног окраяст опыи последнихпальцев, иног далишьдопят ог опальца.Нередко больраспрост раняет сялишьдопят ки, большедонару жног о еекрая.Вэт ихжезонахлишьиног дабольнойиспыт ывает ощу щениепокалыванияидру г иепарест езии.Определяют ся снижениесилыт рехг лавоймышцыг олениисг ибат елей пальцевст опы( особенносг ибат еляпят ог опальца) , г ипот онияиг ипот рофияикроножноймышцы.Убольног о возникаетзат ру днениеприст ояниинаносках, от мечает ся снижениеилиот су т ст виеахилловарефлекса Какправило, общимпринципомконсерват ивных мероприят ийявляет сяназначениеанальг ет иков, нест ероидныхпрот ивовоспалит ельныхпрепарат ов( НПВП) , миорелаксант овифизиопроцеду р[ 1] . Анальг ет ическийэффектдост иг ает сяназначением диклофенака, кет опрофена, лорноксикама, т рамадола.НПВП являют сясамымиширокоприменяемымилекарст венными средст вамипридег енерат ивно–дист рофическомпоражении позвоночника.Ониоказываютпрот ивовоспалит ельное, анальг езиру ющееижаропонижающеедейст вие, связанноес подавлениемфермент ациклооксиг еназы( ЦОГ–1иЦОГ–2) , рег у лиру ющег опревращениеарахидоновойкислот ыв прост аг ландины, прост ациклин, т ромбоксан.Дляу ст ранения болей, связанныхсповышениеммышечног от ону са, в комплексну ют ерапиюцелесообразновключат ь миорелаксант ыцент ральног одейст вия: т изанидинпо2–4мг 3–4разавсу т килибот олперизонвну т рьпо50–150мг3раза всу т кииливвну т римышечнопо100мг2разавсу т ки. 4.Бит емпоральнаяг емианопсияоднаизосновных сост авляющиххиазмальног осиндрома, г девеличина г емианопическог одефект аразличная, oтначальног о су женияг раницполязрениявверхневисочном, режев нижневисочномквадрант е, дополног овыпаденияполовин полязрения.Прихиазмальномсиндромеост рот азрения можетост ават ьсяпракт ическинормальной, несмот ряна полну юбит емпоральну юг емианопсию.Эт оболее характ ернодляпациент овсаденомойг ипофиза. Хиазмальныйсиндромсопровождает сяразвит ием первичнойнисходящейат рофиизрит ельног онерва, чт о происходитврезу льт ат ест раданиязрит ельныхволоконна у ровнехиазмы.Вклиническойпракт ике, однако, чаще вст речает сяхиазмальныйсиндромвсочет аниисо снижениемост рот ызрения.Снижениеост рот ызрения свидет ельст ву етовоздейст виипроцесса, помимохиазмы, надист альныеот делызрит ельныхнервов. БИЛЕТ22 1.1.Кэкст рапирамиднойсист емеот носят ся мног очисленныеклет очныест ру кт у ры, расположенныев г оловномиспинноммозг е, ат акжеихафферент ныеи эфферент ныепу т и.Вэволюционномпланепо морфолог ическимифу нкциональнымосо¬бенност ям экст рапирамидну юсист емуразделяютнадвечаст инеост риарну юипаллеост риарну ю( илипаллидониг ральну ю) . Кнеост риарнойсист еме( неост риат у м)от носят сякорковые ст ру кт у ры, хвост ат оеядроискорлу па.Паллеост риарну ю сист емусост авляютлат еральныйимеди¬альныйбледный шар, черноевещест во, су бт аламическоеядро, ядро меди¬альног опродольног опу чка, вест ибу лярныеядра, крышасреднег омозг аинекот орыедру г иест ру кт у ры. Базальныеядраявляют сяосновнымист ру кт у рами экст рапирамиднойсист емы.Ониимеютбольшоеколичест во связейсдру г имиот деламинерв¬нойсист емы, обеспечивающимивключениеэкст рапирамидныхаппарат ов всист емупроизвольныхдвижений.Афферент ныеволокна 39 несу тинформа¬циюотт аламу са, мозжечка, сет чат ог о образования.Кнеост риарнойсист е¬мепост у пают афферент ныесвязиотмног ихот деловкорыбольшог омозг а, особенноотдвиг ат ельныхзонлобнойдоли.Нисходящие импу льсыотэкс¬т рапирамиднойсист емычерезст ру кт у ры среднег оипродолг оват ог омозг а( красныеядра, вест ибу лярныеядра, сет чат оеобразование, пласт инку чет ве¬рохолмия, двиг ат ельныеядрачерепныхнервов) пост у паютнасег мент арныеаппарат ы, координиру ят ону си двиг ат ельну юакт ивност ьмышц.Поражениечерног о вещест ваидег енерацияниг рост риарног опу т ипри¬водятк у меньшениюсинт езаиколичест вадофамина, чт о клиническипро¬являет сякарт инойг иперт оническиг ипокинет ическог осиндрома, или паркинсонизма.Возникаютг ипокинезия, риг идност ьмышци ст ат ическоедрожание( т ремор) .Гипокинезияилиакинезия ( бедност ьдвижений)проявляют сясовоку пност ью симпт омов-г ипомимией, редкиммиг анием, монот онност ью речи( брадилалия) , микрог рафией, исчезновением содру жест венныхдвижений, особенновру кахвовремя ходьбы( ахейрокинез) , снижениемобщейдвиг ат ельной акт ив¬ност и, инициат ивыдвижения, нару шениемпроцесса включениявдвижение.Вт акихслу чаяхбольныевовремя движенийбу дт озамирают , немог у тсразуначат ьходьбу , т опчу т сянамест е.Приходьбенемог у тсразуост ановит ься. Походказамедленная, мелкимишаг ами, шаркающая, со склонност ьюку ско¬рению.Вовремяходьбывперед больнойнеможетвнезапноост ановит ься, т у ловищекак бу дт оопережаетнижниеконечност и, нару шает сяравновесие ибольнойможету паст ь.Такоеявлениеноситназвание пропу льсии.Такжебольнойнеможетвнезапно ост ановит ьсявовремяходьбыназад( рет ропу льсия)илив ст орону( лат еропу льсия) .Дрожаниеимеетмелкорит мичный характ ер, счаст от ой45колебанийв1с, возникаетвпокое, у силивает сяприволнении, у меньшает сяилиисче¬заетво времяснаипроизвольныхдвижений.Сна¬чаладрожание появляет сявкист иоднойру ки( т ипа" счет амонет "или " скат ыванияпилюль" , " флексияэкст ензия"пальцев) .При прог рессированииболезнионораспрост раняет сяпо г емит ипу , охват ываетг оло¬ву( т ипа" дада" )илиприобрет ает г енерализованныйхаракт ер.Разновидност ями экст рапирамидныхг иперкинезовявляют сяхорея, ат ет оз, т орсионнаядист ония, г емибаллизм, миоклония, т ик.Хорея характ еризу ет сяполиморфными, быст рыми, нерит мичными, беспорядочныминасильст венны¬мидвижениямив различныхг ру ппахмышц, кот орыеу силивают сяпри волне¬ниииисчезаютвосне.Подерг иваниемышцлица приводиткпоявлениюг ри¬мас, конечност ей-к жест ику ляции.Возникаетнару шениепоходки( больнойбу дт о т анцу ет ) , речи, письма.Ат ет озвозникаетврезу льт ат е т о¬ническойсу дорог ивмышцахихаракт еризу ет ся насильст веннымимедленными, червеобразными движениямивдист альныхот делахконечност ейс т енденциейкихпереразг ибанию, ат акжевмышцахлица, языка.Торсионнаядист опия-эт от оническиеспазмы различныхмышечныхг ру пп, преиму щест веннот у ловища, проявляющиесявовремяходьбы.Гиперкинезывычу рные, нередковращат ельныевокру гпродольнойосит ела ( шт опорообразные) . 2.Клещевойэнцефалит–эт овиру сное, природноочаг овое ( заболеваниеспреиму щест веннымпоражением цент ральнойнервнойсист емы.Разносчикамиинфекции являют сяиксодовыеклещи, виру спередает сяприу ку се больног оклеща.Заболеваниеразвивает сяост ро, через1. 53 неделипослеу ку са.Виру споражаетсероевещест во г оловног омозг а, двиг ат ельныенейроныспинног омозг аи периферическиенервы, чт опроявляет сясу дорог ами, параличомот дельныхг ру ппмышцилицелыхконечност ейи нару шениичу вст вит ельност икожи.Позже, ког давиру сное воспалениеохват ываетвесьг оловноймозг , от мечают ся у порныег оловныеболи, рвот а, пот ерясознания, вплот ьдо комат озног осост оянияилинаоборотразвивает ся психомот орноевозбу ждениесу т рат ойориент ацииво времениипрост ранст ве.Позжемог у тот мечат ьсянару шения сердечнососу дист ойсист емы( миокардит , сердечнососу дист аянедост ат очност ь, арит мия) , пищеварит ельной сист емы-задержкаст у ла, у величениепеченииселезенки. Всеперечисленныесимпт омыот мечают сянафоне т оксическог опораженияорг анизма-повышение т емперат у рыт еладо3940г раду совС.Самойэффект ивной профилакт икойразвит ияинфекциипослеу ку саклеща являет сявведение прот ивоклещевог оимму ног лобу лина( вну т римышечнои однократ но) . 3.Характ ерист икаот дельныхвариант овневролог ических синдромовпоясничног оост еохондрозаприводит сяниже. Люмбаг оилюмбалг ия–ост ровозникающиеболив поясничномот делепозвоночника.Заболеваниеразвивает ся внезапно, посленеловког одвиженияилиприподъеме т яжест и( особенно, еслионисочет ают сяс переохлаждением) .Возникаетскованност ь, ккот орой присоединяет сябольраспирающег о, жг у чег о, сжимающег о характ ера.Любыедвижения, дажеразг овор, у силиваютее. Вначалебольширокоиррадииру ет , распрост раняясьна област ьг ру днойклет ки, яг одичнойобласт иидажеживот а. Больныезанимаютвыну жденноеположение.Ужечерез несколькочасовилиднейболиу меньшают ся.Новые рецидивызаболеваниявозникаютт акжеподвлияниемт ех илииныхнеблаг оприят ныхфакт оров. Количест вообост ренийколеблет сяот2до10иболее. Впромежу т кахмеждуобост рениямибольныеощу щают т яжест ьисост ояниедискомфорт авобласт ипоясницы. Через35летпочт иувсехбольныхсиндромлюмбалг ии сменяет сялюмбоишалг ическимиликорешковым. Люмбоишалг ическийсиндромнаблюдает сяболеечем уполовинылицт яжелог офизическог от ру да.Длит ельност ь заболевания( спериодамиобост ренийиремиссий) колеблет сяотнесколькихмесяцевдомног ихлет . Мышечнот онические( нейромышечные)формы люмбоишиалг иинамидиаг ност ированыу62, 3%.Началу заболеванийпредшест ву етрезкийподъемт яжест ей, длит ельнаяфизическаянаг ру зка, т оническоенапряжение мышц, комбинированныенаг ру зки. Болевойсиндромхаракт еризу ет сяпоясничнойболью, распрост раняющейсянаоднуилиобенижниеконечност и. Различнаялокализацияболипримышечнот оническихсиндромахнередкосвязанасособенност ями вт оричног опоражениянервныхст воловнау ровне спазмированныхмышц.Вэт ихзонахнервыпоражают сяпо компресионноишемическомут ипу( т у ннельныесиндромы) . Наиболеечаст осрединашихбольныхбылисиндромы г ру шевидной, яг одичнойиикроножноймышц. Мышечнот оническиерефлект орныерасст ройст ва– част ыйспу т никпоясничног оост еохондроза.Средит аких расст ройст ввыделяютсиндромг ру шевидноймышцы, как одинизнаиболееизвест ных, ат акженекот орыедру г ие, описываемыепоназваниюпреиму щест веннопораженной мышцы. Синдромикроножноймышцыхаракт еризу ет ся болямивикроножныхмышцахприходьбе.Част о наблюдают сябыст рыеирезкиеболезненныет онические су дорог ивикроножныхмышцах.Восновеих, повидимому , лежитвозбу ждениеспинальныхрефлект орныхст ру кт у р. Синдромяг одичныхмышцхаракт еризу ет сяу порными 40 болямивпоясничнокрест цовойобласт и, взонеяг одиципо заднейповерхност ибольнойног и.Усиливают сяоничаще всег овположениидлит ельног осидения, при переохлаждении.Пальпат орновыявляет ся значит ельное мышечноенапряжение. Взаключенииследу етот мет ит ь, чт оважным диаг ност ическимприемомпримышечныхформах люмбоишиалг ииявляет сявыявлениеочаг ов миоост еофиброза, кот орыеявляют сяпу сковымизонами боли–т риг г ернымизонами.Воздейст виенаних–одиниз мет одовману альнойилирефлект орнойт ерапии поясничног оост еохондроза.Повышениемышечног от ону са нередкоприводиткт у ннельномусиндромускомпрессиейи г ипоксиейседалищног онерваилиег овет вей.Ивэт ом слу чаелечениет акжедолжнобыт ь, преждевсег о, пат ог енет ическим. Нейродист рофическаяформалюмбоилиалг ии формиру ет сянабаземышечнот оническог осиндрома, являясьег опродолжением, ибонарядусочаг ами нейромиофиброза, возникаютзонынейроост еофиброзас неравноернойбу г рист ойст ру кт у рой.Средибольныхсэт ой формойвыявляют сякрест цовоподвздошныйпериарт роз илит азобедренныйпериарт розипериарт розколенног о су ст ава. Крест цовоподвздошныйпериарт розпроявляет ся ог раничениемиболезненност ьюдвиженийвт азобедренном су ст аве.Пациент ыжалу ют сянаповышенну юу т омляемост ь вног ах, невозможност ьбыст робег ат ь, поднимат ьсяпо ст у пенькам, разводит ьног и.Резкаяболезненност ь возникаетприпальпацииподпу парт овойсвязкойипри поколачиваниипобольшомуверт елу . Периарт розколенног осу ст ававначале характ еризу ет сялишьболямивпоясничномот деле позвоночника( иног давт ечение23месяцев) , послечег о больпост епенносмещает сявподколенну юямкуив коленныйсу ст ав.Болисопровождают сяощу щением ст яг иваниявприлежащихг ру ппахмышц.Нередкосамым болезненнымст ановит сявну т реннийнадмыщелок.Длявсех больныххаракт ерныг лу бинныеичаст оночныеболи. Главнымот личиемотпервичног ог онит аявляет ся от су т ст виеприпальпацииколенног осу ст аваболезненност и, прирезковыраженнойспонт аннойболи. Кромет ог о, участ ибольныхявляют сякокциг одиния –г лу хие, т у пые, ноющие, сверлящиеболивобласт икопчика, зат ру дняющиесидениеиходьбу .Болинередкоиррадииру ют вяг одичну юобласт ь, нару жныеполовыеорг аны, задний проход.Объект ивновзонекопчикаопределяет сярезкая болезненност ьприпальпациииг иперест езия, унекот орых больных–нару шениет рофикивобласт икрест ца. 4.Биназальнаяг емианопсиявариантг ет еронимной г емианопсии.Дляееразвит иянеобходимовоздейст виена лат еральные( неперекрещивающиеся)порцииволокон хиазмысобеихст орон, т . е.должнобыт ьдваочаг а воздейст вия.Биназальнаяг емианопсиявклинической практ икевст речает сянечаст о.Прибиназальной г емианопсииест ьдефектвобеихносовыхполовинахполя зрения, кот орыйносит , какправило, симмет ричныйхаракт ер. Внейроофт альмолог ическойпракт икебиназальну ю г емианопсиюможнообнару жит ьупациент асо склерот ическимпоражениемвну т реннейсоннойарт ериис обеихст оронврезу льт ат есдавлениялат еральныхот делов хиазмы.Синдром« пу ст ог о»т у рецког оседламожет сопровождат ьсяразвит иемподобныхдефект овполязрения. Смещениезрит ельныхнервовипридавливаниезрит ельных волоконквну т реннейсоннойарт ериидномрасширенног оI I I желу дочкаприпервичнойг идроцефалииилиокклюзионной г идроцефалиинафонеопу холевог опроцессат акже способновызват ьбиназальну юг емианопсию. БИЛЕТ23 1.Проприоцепт ивная, г лу бокая, чу вст вит ельност ь— бат иэст езия.Сюдаот носят сямышечносу ст авная чу вст вит ельност ьиличу вст вит ельност ьположеният елав прост ранст ве; вибрационная—паллест езия; чу вст во давления—барест езия.3.Инт ероцепт ивная, вег ет ат ивновисцеральная, охват ывающаячу вст вит ельност ьвну т ренних орг анов, сосу довит .д.От дельновыделяютсложныевиды чу вст вит ельност и, г депреобладаютболеесложные анализат орныепроцессы—дискриминационная, дву хмернопрост ранст венная, ст ереог ноз.ПоклассификацииГеда( см. Гедазоны) , всючу вст вит ельност ьследу етделит ьна прот опат ическу ю, связанну юсозрит ельнымбу г ром, —более примит ивну ю, древнюю, иэпикрит ическу ю—болеенову ю, болеесложну ю, определяему юкоройг оловног омозг а. ПоложенияГеданеподт верждают сясовременными данными, хот яу казанныет ерминынаходятприменениев клинике.Проводящиепу т иг лу бокойит акт ильной чу вст вит ельност и.Пер¬выйнейронпроводящихпу т ей предст авленныйнервнымиклет камиспин¬номозг овог оу зла. Периферическиеот рост киэт ихклет окобразу ют чу вст ви¬т ельныеволокнапериферическихнервови заканчивают сярецепт орамивмышцах, су ст авах; т акт ильныераз¬дражениявоспринимают сярецепт о¬рами ( т ельцаМеркеляиМейсснера) , расположенныевкожеи г лу бокихт канях.Аксоныклет окспинномоз¬г овог оу зла образу ютмедиальну ючаст ьзаднихкорешковивихсост аве направляют сякспинномумозг у .По¬слепроникновенияв спинноймозгмедиальнееотзаднег орог асосвоейст ороны ониобразу ютзадниеканат ики.Вмест епроникнове¬нияв спинноймозгволокнаот даютвет вьдляобразованияду г и спинальног орефлекса.Вэт ойзонеониделят сянакорот кие нисходящиеидлинныевосходящиевет ви.Последние прох одятчерезвесьспинноймозгкпродол¬г оват ому , образу ят онкийиклиновидныйпу чки( пу чкиГолляи Бу рдаха) .Волокнат онког опу чкадлинные, онипроводят проприоцепт ивныеимпу ль¬сыотнижнихконечност ейи нижнейчаст ит у ловища, лежатмедиально, аволокна клиновидног опу чкакорот кие, онипроводят проприоцепт ивныеимпу льсыотплечевог опоясаиверхних конечност ей, расположенылат еральнее.Аксоныпервых нейроновзаканчивают сявядрет онког опу чка, илиядре Голля( nucl eusgr aci l i s) , иядреклиновидног опу чка, илиядре Бу рдаха( nucl euscuneat us) .Вт оройнейронг лу бокой чу вст вит ельност иначинает сявклет кахядерт онког ои клиновидног опу чков.Вмест евыходаизядераксоны 41 образу ютновыйпу чок( f i br aear cuat ae) , кот орыйобразу ет перекрествмежоливномслоепродолг оват ог омозг а.После перекрест аволокнавт орог онейронаг лу ¬бокой чу вст вит ельност изанимаютвпределахмост амедиальное положениеот носит ельнолат еральнорасположенног о спинномозг овот аламическог опу чка, образу явмест есним медиальну юпет лю( l emni scusmedi al i s) .Внож¬кахмозг а общийчу вст вит ельныйпу т ьрасполаг ает сявобласт и покрышкинадчернойсу бст анцией.Немног осмещаюсь нару жуотсреднейлинии, медиальнаяпет лязаканчивает сяв боковыхвент ральныхядрахт аламу са.Поэт омувт орой нейронг лу бокойчу вст вит ельност иимеетназвание бу льбот аламическийпу т ь( t r act usbul bot hal ami cus) .Изклет ок боковыхвент ральныхядерберу тначаловолокнат рет ьег о нейронаг лу бокойчу вст вит ельност и.Онипрох одятчерез заднюют рет ьзад¬нейножкивну т реннейкапсу лы( capsul a i nt er na) , пот омвсост авелу чист ог овенца( cor onar adi at a) дост иг аюткорыпост цент ральнойизвилиныс приле¬г ающимиу част камиверхнейт еменнойдолькии прецент ральнойизвилины( поля3, 2, 1и4, 6) .Эт отпу т ьимеет названиет аламокорковог о( t r act ust hal amocor t i cal i s) .В пост цент ральнойизвилинепроисходитсомат от опическое распределениепроекциипроводников.Вверхнейт еменной долькенетт а¬ког ораспределения; г лу бокая чу вст вит ельност ьздесьпредст авленабольше, чем поверхност ная 2.Рассе́янныйсклеро́з( РС)— хроническоеау т оимму нноезаболевание, прикот ором поражает сямиелиноваяоболочканервныхволокон г оловног оиспинног омозг а. Заболеваниевосновномвозникаетвмолодомисреднем возраст е( 15—40лет ) .Особенност ьюболезниявляет ся одновременноепоражениенесколькихразличныхот делов нервнойсист емы, чт оприводиткпоявлениюубольных разнообразныхневролог ическихсимпт омов.Симпт омы пораженияпирамидног опу т имог у твыражат ься повышениемсу хожильных, периост альныхипоявлением пат олог ическихпирамидныхрефлексовбезсниженияилис незначит ельнымснижениеммышечнойсилылибо появлениему т омляемост ивмышцахпривыполнении движений, ноприсохраненииосновныхфу нкций; вболее т яжёлыхслу чаяхвыявляет сяу меренныйиливыраженный моно, г еми, пара, т ри-илит ет рапарез. Симпт омыпоражениямозжечкаиег опроводников проявляют сянезначит ельнойили выраженнойат аксиейт у ловищаиконечност ей, инт енционнымт ремором, дисмет риейпривыполнении координационныхпроб.Ст епеньвыраженност иэт их симпт омовможетварьироват ьотминимальнойвплот ьдо невозможност ивыполнениякакихлибодвиженийизза ат аксии.Приоценкенару шенийфу нкциймозжечка необходимопомнит ь, чт оневозможност ьвыполнит ь заданиеможетбыт ьсвязанасналичиему больног опарезаконечност ей( 3баллаименеепошкале ASI A) .Типичнойдляпоражениямозжечкаявляет ся мышечнаяг ипот ония. Убольныхрассеяннымсклерозоммог у твыявлят ься цент ральныеипериферическиепараличичерепныхнервов, наиболеечаст о—г лазодвиг ат ельных нервов, т ройничног о, лицевог о, подъязычног онервов.Очаг и внадъядерныхот делахкорт икону клеарног от ракт амог у т привест икразвит ию псевдобу льбарног осиндрома, аочаг ив ст волемозг а—кпоявлениюбу льбарныхсимпт омов.У50— 70%больныхрассеяннымсклерозомвыявляет ся верт икальныйиг оризонт альныйнист аг м. Симпт омынару шенияг лу бокойиповерхност ной чу вст вит ельност ивыявляют сяу60%больных. Част ымисимпт омамирассеянног осклерозаявляют ся нару шенияфу нкцийт азовыхорг анов: императ ивные позывы, у чащения, задержкимочиист у ла, наболее позднихст адиях—недержание.Диаг ност ика рассеянног осклерозаосновывает сянаданныхНаличие объект ивныхсвидет ельст впоражениянервнойсист емы. Наоснованииданныхневролог ическог оосмот раили анамнезадолжныбыт ьвыявленыпризнакипокрайней мередву храздельнорасположенныхочаг ов. Невролог ическиесимпт омыдолжнысвидет ельст воват ь опреиму щест венномпоражениибелог овещест ва, г оловног оиспинног омозг а, т оест ьпроводников. Клиническиесимпт омыдолжныимет ьпреходящий х аракт ер, выполняяодноизследу ющихт ребований: должнобыт ьдваилиболееэпизодову ху дшения, разделённыхпериодомнеменее1меси продолжит ельност ьюнеменее24ч. должнобыт ьмедленное, пост епенное прог рессированиепроцессанапрот яжениипо крайнеймере6мес. Заболеваниеначинает сяввозраст еот10до50лет включит ельно. Имеющиесяневролог ическиенару шениянемог у тбыт ь болееадекват нообъясненыдру г импат олог ическим процессом( эт озаключениеможетсделат ьт ольковрач, компет ент ныйвклиническойневролог ии) . Прилеченииобост ренийипрог рессиру ющемт ечении рассеянног осклерозаприменяюткорт икост ероидные( КС) препарат ы, АКТГиег оаналог и. Эт опреднизолон, мет илпреднизолон, мет ипредмедрол, мет и лпреднизолонасу кцинатNa, дексамет азон, корт изол. Указанныепрепарат ысокращаютдлит ельност ьи выраженност ьвоспалит ельног опроцесса, обладают имму носу прессивнымдейст вием. 3.Боле́зньТея—Са́кса( GM2г анг лиозидоз, ранняя дет скаяамаврот ическаяидиот ия)— редкоенаследст венное заболеваниесау т осомнорецессивнымт ипомнаследования, поражающеецент ¬ральну юнервну ю сист ему( спиннойиг оловноймозг , ат акжеменинг еальные оболочки) .От носит сякг ру ппелизосомныхболезней накопления.Различаютт риформыболезниТея—Сакса[4]: Дет скаяформа—черезполг одапослерожденияудет ей от мечает сяпрог рессиру ющееу ху дшениефизических возможност ейиу мст венныхспособност ей: наблюдают сяслепот а, г лу хот а, пот еряспособност и г лот ат ь.В резу льт ат еат рофиимышцразвивает сяпаралич.Смерт ь наст у паетввозраст едо3—4лет . Подрост коваяформа—развивают сямот орноког нит ивныепроблемы, дисфаг ия( нару шение г лот ания)дизарт рия, ( расст ройст варечи) , ат аксия( шат кост ьпоходки) , спаст ичност ь( конт ракт у рыипараличи) .Смерт ь наст у паетввозраст едо15—16лет . Взрослаяформа—возникаетввозраст еот25до30лет . Характ еризу ет сясимпт омамипрог рессиру ющег о у ху дшенияневролог ическихфу нкций: нару шениеи шат кост ьпоходки, расст ройст ваг лот анияиречи, снижениеког нит ивныхнавыков, спаст ичност ь, развит иешизофрениивформепсихоза. Новорождённыесданнымнаследст веннымзаболеваниемв первыемесяцыжизниразвивают сянормально.Однако, в возраст еоколополу г одавозникаетрег рессвпсихическом ифизическомразвит ии.Ребёнокт еряетзрение, слу х, способност ьг лот ат ь. Появляют сясу дорог и.Мышцы ат рофиру ют ся, наст у паетпаралич.Лет альныйисходнаст у паетввозраст едо 42 4лет . 4.ТРИАДАКЛОДАБЕРНАРАГОРНЕРА( илисиндромКлода БернараГорнера)-т риадапроявляет ся: миозом-су жениемзрачка( парезмышцы-дилат ат ора зрачкавследст виепораженияспинальног оцент раили ег опу т ей) ; пт озомверхнег овека( парезмышцы, поднимающей верхнеевеко) ; западениемг лазног ояблока( энофт альм)вследст вие поражениямюллеровскоймышцы. Ленертсчит аетэнофт альмт олькокажу щимсявследст вие опу щениявека.Зрачокнаст оронепоражения, находящийся всост ояниимиоза, быст реереаг иру етнасвет , чемзрачок здоровог ог лаза.Обычнонат ойжест оронелица наблюдают сясосу додвиг ат ельныерасст ройст ва, авболее позднемпериодечаст оот мечает сяу меньшение пот оот деления.Кпозднимпоследст виям, особенноу молодыхлиц, от носит сяразнаяокраскараду жныхоболочек ( болеесвет лаянаст оронепоражения) . Синдромможетимет ьцент ральноеипериферическое происхождениеинаблюдает сяприпоражении продолг оват ог оилиспинног омозг а.Ончащеот мечает сяпри сиринг омиелии, шейныхрёбрах, аневризмеаорт ы, у величенныхлимфат ическиху злахилиопу холяхшейног о от дела, принару шениикровообращениявмаг ист ральных мозг овыхсосу дах, пат олог ическихпроцессахпищеводаили щит овиднойжелезы, послеоперацийнанейипри плевропу льмональныхпроцессахуверху шкилёг ког о, а т акжепринекот орыхальт ерниру ющихсиндромах. БИЛЕТ24 1.Дизарт рия( анарт рия)—эт онару шениепроизношения, возникающеевследст виепоражениянервнойсист емы.При дизарт риист радаетнепроизношениеот дельныхзву ков, авсяречь.Ребеноксдизарт риейнечет ко, смазанно произноситзву ки, г олосунег от ихий, слабый, илинапрот ив, чересчу ррезкий; рит мдыханиянару шен; речьт еряетсвою плавност ь, т емпречиненормальноу скорениличересчу р замедлен.Нередкоудет ейсдизарт риейнару шенымелкие движениякист и, онинеловкифизически.Дет исост ерт ыми формамидизарт рииневыделяют сярезкосредисвоих сверст ников, даженевсег дасразуобращаютнасебя внимание.Однакоунихимеют сянекот орыеособенност и. Так, эт идет инечет ког оворятиплохоедят .Обычноони нелюбятмясо, хлебныекорочки, морковь, т вердоеяблоко, т аккакимт ру дножеват ь.Немног опожевав, ребенокможет держат ьпищузащекой, покавзрослыенесделаютему замечание.Част ородит елииду тмалышунау ст у пки—дают мяг ку юпищу , лишьбыпоел.Темсамымони, нежелаят ог о, способст ву ютзадержкеуребенкаразвит иядвижений арт ику ляционног оаппарат а. Афазия–расст ройст воранеесформированнойречевой деят ельност и, прикот оромчаст ичноилиполност ью у т рачивает сяспособност ьпользоват ьсясобст венной речьюи/ илипонимат ьобращенну юречь.Проявления афазиизависятотформынару шенияречи; специфическимиречевымисимпт омамиафазииявляют ся речевыеэмболы, парафазии, персеверации, конт аминации, лог орея, алексия, аг рафия, акальку лияидр. Больныесафазиейну ждают сявобследовании невролог ическог ост ат у са, психическихпроцессови речевойфу нкции.Приафазиипроводит сялечение основног озаболеванияиспециальноевосст ановит ельное обу чение. Му т изм-эт от акоенару шениеречиприкот оромбольной от казывает сяотречевог ообщенияприсохранност и речевог оаппарат а. Воснове данног онару шенияречилежитот вет наяреакция орг анизманасильныйирезкийпсихическийраздражит ель, т акойкакиспу г , конфликт ,обида, непосильноет ребование, ссора.Чащевсег от акоенару шениеречивст речает сяу заст енчивых, слабых, робкихдет ей, ат акжепришизофрении иист ерии. Можетнаблюдат ьсякакследст виечерепномозг овой т равмы. Ист еричныйму т изм-какправило, ист еричныйму т изм бываетполный, т оест ьбольнойнепроизноситниодног о слова,номожетобщат ьсяпосредст вомписьма. Способност ьпроизносит ьсловаисчезаетвнезапно. Возвращает сяречьт акженеожиданно. Избират ельныйму т изм. -Удет ейчащевст речает сят акой виднару шенияречи, какизбират ельныйму т изм.Ребенок можетнег оворит ьвшколеилисопределенныму чит елем, с кот орымунег овозникконфликт , адомаисост альными нормальнопроизноситслова. 2.Мог у тразвиват ьсяпослепрот ивооспеннойвакцинации, введениявакцинКДСиАКДС, приант ирабических прививках.Восновевакцинальныхэнцефалит овлежит аллерг ическаяреакциямозг а, морфолог ически выражающаясяввоспалит ельномпоражениимозг овых сосу довсформированиеммножест венныхпериваску лярных ипреждевсег о, перивенозныхинфильт рат ов, диапедезных кровоизлияний, развит иемот екамозг а.Процесс локализу ет сяпреиму щест венновбеломвещест вег оловног о испинног омозг а, характ еризу ет сяобразованиемочаг ов демиелинизации.Морфолог ическивакцинальные энцефалит ыявляют сяаллерг ическимилейкоэнцефалит ами. Первыесимпт омызаболеванияобычнопоявляют сяна712йденьпослевакцинации, иног давболееранеесроки. Пост вакцинальныйэнцефалитчащевозникаетупервично вакцинированныхдет ей( особенноприпозднейвакцинации) , реже-приревакцинациях.Заболеваниеразвивает сяост рос повышеният емперат у рыдо3940° С.Возникаютг оловная боль, рвот а, нередкопот ерясознании, г енерализованные су дорог и.Иног давыявляют сяменинг еальныесимпт омы, развивают сяцент ральныепараличи( моно, г еми-или параплег ии) ; периферическиепарезынаблюдают сяреже. Поражениеэкст рапирапирамиднойсист емы сопровождает сяпоявлениемг иперкинезов, нару шений координациидвижений.Вцереброспинальнойжидкост и 43 определяют сяповышениедавления, небольшой лимфоцит арныйпт оз( илинормальноесодержание клет очныхэлемент ов) , незначит ельноеповышение содержаниябелкаисахара.Течениеобычноблаг оприят ное; вбольшинст веслу чаевнаст у паетполноевыздоровление. Иног данекот ороевремямог у тохранят ьсяпарезы, однако онипост епеннорег рессиру ют .Особенност ьют ечения энцефалит априант ирабическихпрививкахявляет ся возможност ьманифест ацииввидеост рог о энцефаломиелополирадику лоневрит а, кот орыйиног даочень быст ропрог рессиру ет( пот ипувосходящег опаралича Ландри)иможетпривест иклет альномуисходувследст вие возникновениябу рбарныхрасст ройст в. Лечение Применяютдесенсибилизиру ющиесредст ва( димедрол, пипольфен, су нраст ин, хлоридкальция, корт икост ероидныс г ормоны) , ат акжедег идрат иру ющие, прот ивосу дорожные, жаропонижающиепрепарат ы. 3.Спат олог оанат омическойт очкизрениякопу холям спинног омозг аот носят сяновообразования, исходящиеиз ег овещест ва.Склиническойт очкизрениявэт уг ру ппу включаютипервичныеимет аст ат ическиеопу холи, исходящиеизмяг кихт канейилокализу ющиесявэпи-и су бду ральномпрост ранст ве. Опу холиспинног омозг аделят сянаинт рамеду ллярные, возникающиеввещест веспинног омозг а, иэкст рамеду ллярные, развивающиесяизобразований, окру жающихспинноймозг( корешки, сосу ды, оболочки, эпиду ральнаяклет чат ка) .Всвоюочередь экст рамеду ллярныеопу холиделят ся насу бду ральные( расположенныеподт вердоймозг овой оболочкой)иэпиду ральные( расположенныенадэт ой оболочкой) .Большинст воэкст рамеду ллярныхопу холей сост авляютменинг иомы( арахноидэндот елиомы)и невриномы, аизинт рамеду ллярныхопу холейчаще вст речают сяэпендимомыизначит ельнореже-дру г ие г лиомы( аст роцит омы) .Реженаблюдают сяанг иомыи г еманг иомы, саркомыиг рану лемы.Впожиломвозраст е част овст речают сямет аст азырака.Невролог ическая карт инаопу холейспинног омозг аскладывает ся изпрог рессивноразвивающег осясиндромапоперечног о пораженияспинног омозг аиликорешковконског о хвост а, механическойблокадысу барахноидальног о прост ранст ваиочаг овыхсимпт омов, особенност икот орых зависятотлокализацииопу холииеехаракт ера.При эксрамеду ллярныхдоброкачест венныхопу холяхсиндром прог рессиру ющег очаст ичног оилиполног опоперечног о пораженияспинног омозг аявляет сяследст виемег о сдавленияопу холью, ист онченияиат рофииспинног омозг а, от т есненияег особразованиемдефект а. Клиническаякарт инаэксрамеду ллярныхопу х олей складывает сяизт рехсиндромов: корешковог о, синдрома половинног опораженияспинног омозг а, синдромаполног о поперечног опораженияспинног омозг а. Дляэкст рамеду ллярныхопу холейхаракт ерныраннее возникновениекорешковыхболей, объект ивновыявляемые расст ройст вачу вст вит ельност ит ольковзонепораженных корешков, снижениеилиисчезновениесу хожильных, периост альныхикожныхрефлексов, ду г икот орыхпроходят черезпораженныекорешки, локальныепарезысат рофией мышцсоот вет ст веннопоражениюкорешка.Помере сдавленияспинног омозг априсоединяют сяпроводниковые болиипарест езиисобъект ивнымирасст ройст вами чу вст вит ельност и.Прирасположенииопу холинабоковой, переднебоковойизаднебоковойповерхност яхспинног о мозг авслу чаепреиму щест венног осдавленияег ополовины вопределениист адииразвит иязаболеваниянередко у дает сявыявит ьклассическу юформуили элемент ысиндромаБроу н-Секара.Ст ечениемвремени проявляет сясимпт омат икасдавлениявсег опоперечника мозг аиэт отсиндромсменяет сяпарапарезомили параплег ией.Снижениесилывконечност яхиобъект ивные расст ройст вачу вст вит ельност иобычновначале проявляют сявдист альныхот делахт елаизат ем поднимают сявверхдоу ровняпораженног осег мент а спинног омозг а. Дляинт рамеду ллярныхопу холейхаракт ерноот су т ст вие корешковыхболей, появлениевначаленару шений чу вст вит ельност идиссоциированног охаракт ера, ккот орым вдальнейшемпомересдавлениямозг априсоединяют ся проводниковыерасст ройст вачу вст вит ельност и.Характ ерны т акжепост епенноераспрост ранениепроводниковых нару шенийсверхувниз, большаяредкост ьсиндромаБроу нСекара, выраженност ьираспрост раненност ьмышечных ат рофиипринаиболеечаст овст речающемсяпоражении шейног оипоясничнокрест цовог оот деловмозг а, позднее развит иеблокадысу барахноидальног опрост ранст ва.С т ечениемвременипроявляет сясимпт омат икасдавления всег опоперечникамозг а.Вслу чаепрораст ания инт рамеду ллярнойопу холизапределымозг аможет проявит ьсяклиническаякарт ина, характ ернаядля экст рамеду ллярнойопу холи. Симпт омликворног от олчкасост оитврезкому силении болейпоходукорешков, раздражаемыхопу холью.Эт о у силениенаст у паетприсдавлениишейныхвенвсвязис распрост ранениемповышенияликворног одавленияна “ смещающу юся”приэт омэкст рамеду ллярну юсу бду ральну ю опу холь. Ламинэкт омия-основнаяоперацияприэкст рамеду ллярной опу холиспинног омозг а, с последу ющимрадикальнымеёу далениемПриинт рамеду лл ярнойопу холиспинног омозг аввыборет акт ики хиру рг ическог овмешат ельст ваважну юрольиг рает дооперационноесост ояниебольног о.Вслу чае от носит ельнойсохранност ифу нкцийспинног омозг а предпочт ениеот дает сядекомпрессии, априкарт инепочт и поперечног омиелит а-попыт кеу даленияопу холи, еслиэт о возможно. 4.Бедренныйнерв( лат .Ner v usf emor al i s)—нервпоясничног о сплет ения.ОбразованволокнамиLII—LIVнервов. Бедренныйнерв—самыйт олст ыйнервпоясничног о сплет ения.Начальныйот делрасполаг ает сяпозадибольшой поясничноймышцы, азат емвыходитизподеёлат еральног о края.Располаг ает сядалеевбороздемеждубольшой поясничнойиподвздошноймышцами, подподвздошной фасцией.Следу етвмышечнойлаку не, выйдячерезкот ору ю набедроложит сяподфасцию, кот ораяпокрывает подвздошну юиг ребенчат у ю мышцы, залег аявбедренном т реу г ольнике, лат еральнеебедренныхсосу дов. Непосредст венновмышечнойлаку неилинесколько дист альнеепаховойсвязкиделит сянасвоиконцевые вет ви[1]. Вет вибедренног онерва: 1.Мышечныевет виот ходятот основног ост волавобласт ибольшог от азакбольшой поясничноймышце порт няжной, г ребенчат оймышцам, чет ырёхг лавоймышце бедраиксу ст авноймышцеколена[1].Мышечныевет ви, направляющиесякпрямоймышцебедра, посылаютвет вик капсу лет азобедренног осу ст ава.Мышечныевет ви, кот орые иду ткширокиммышцамбедраот даютвет виккапсу ле коленног осу ст аваикнадкост ницебедреннойкост и.Однадвевет виподх одяткбедреннойкост иичерезпит ат ельные [ 1] от верст иявст у паютвеёт олщу . 2.Передниекожныевет ви—прободаютнаразныху ровнях 44 широку юфасциюбедраиразвет вляют сявкожепереднейи переднемедиальнойповерхност ибедра, дост иг аяколенног о су ст ава.3.Подкожныйнервног иВсамомначалеонидёт лат еральнеебедреннойарт ерии.Направляясьдалее, он входитвмест есарт ериейибедреннойвенойвприводящий канал, .Зат емонпроходитчерезпереднююст енкуканалаи ложит сявжёлобемеждумедиальнойширокойибольшой приводящеймышцами, бу ду чиприкрыт су хожилиемпорт няжноймышцы.Зат емонпрободает широку юфасциюбедра, проникаетподкожуиспу скает сяпо переднемедиальнойповерхност иг олени, дост иг аяст опы[1]. Поражениебедренног онерваможетлокализоват ьсявыше паховойсвязкилибонижеее.Припоражениибедренног о нерванижепаховойсвязкинаблюдают сявыпадение коленног орефлекса, ат рофиячет ырехг лавоймышцыбедра, нару шениеразг ибанияг олени, расст ройст вавсехвидов чу вст вит ельност ивобласт идермат омов, полу чающих иннервациюотподкожног онерва. Припоражениибедренног онервавышепаховойсвязки наблюдает сявсявышеперечисленнаясимпт омат ика, к кот оройприсоединяют сяпроявлениянару шенияфу нкции подвздошнойпоясничноймышцы.Больнойпредъявляет жалобыназат ру днениевовремяходьбыибег е, чт освязано сневозможност ьюприведениябедракживот у .Помимо эт ог о, от мечает сянару шениевсехвидовчу вст вит ельност и накожепереднейповерхност и БИЛЕТ25. 1.Полиневропат ии( полиневрит ы)-г ру ппазаболеваний, характ еризу ющаясядиффу знымпоражением периферическихнервов, -проявляют сяпериферическими парезами, нару шениямичу вст вит ельност и, т рофическимии вег ет ат ивнососу дист ымирасст ройст вамипреиму щест венно вдист альныхот делахконечност ей.Полиневропат ииделят ся надвег ру ппы: аксонопат ии( ког дапреиму щест венно ст радаютосевыецилиндры-аксоны)идемиелинизиру ющие невропат ии( поражает сямиелиноваяоболочка) . Аксонопат ииобычнобываютследст виемт оксическихи мет аболическихпораженийилиг енет ическог одефект а. Демиелинизиру ющиеполиневропат иичаст обывают ау т оимму ннымиилинаследст венными.Обычност ремят ся определит ьведу щу юприродуполиневропат ии, чт ои от ражает сявдиаг нозе, например, алког ольная полиневропат ия, диабет ическаяполиневропат ияит . п.При демиелинизиру ющейполиневропат иист радают преиму щест веннокру пномиелинизированныедвит ат ельные ичу вст вит ельныепроприоиспт ивныеволокна, сохранными ост ают сянемиелинизированныевег ет ат ивныеи чу вст вит ельныеволокна, проводящиеповерхност ну ю чу вст вит ельност ь.Прит акомвариант еполиневропат иирано выпадаютг лу бокиерефлексыиг ру бонару шает ся проприоцепт ивнаячу вст вит ельност ьссенсит ивнойат аксией, у т рат ойвибрационног очу вст ва.Поверхност ная чу вст вит ельност ьот носит ельносохранена.Демиелинизация захват ываетнет олькодист альныеот делынервов конечност ей, ноираспрост раняет сявпроксимальном направлении, иног дазахват ываетикорешки.Клиническиэт о проявляет сяпериферическимипарезамикакдист альных от деловног , т акипроксимальных( преобладаетслабост ь дист альныхот деловконечност ей) .Характ ерно несоот вет ст виест епенипарезаиат рофиимышц, преобладаетслабост ь, ат рофияменеег ру бая.При хроническомт ечениипроисходиту т олщениенервов.После у ст раненияэт иолог ическог офакт орамиелиноваяоболочка восст анавливает сяза610нед.Эт оприводиткполному рег рессуневролог ическихсимпт омовузначит ельног очисла больных. Аксонопат иибываюткаквкру пныхмиелинизированных , т ак ивмаломиелинизированныхволокнах.Дляаксонопат ии характ ернопост епенноеразвит ие, преиму щест венное вовлечениедист альныхот деловконечност ей, быст рое развит иеамиот рофий, част оерасст ройст воболевойи т емперат у рнойчу вст вит ельност и, вег ет ат ивныхфу нкций. Глу бокиерефлексынараннихст адияхмог у тсохранят ься. Восст ановлениечаст обываетнеполнымипроисходитболее медленнопу т емрег енерацииаксоновилиразраст ания концевыхвет очексохранившихсяаксонов, кот орыеберу тна себяфу нкциюу т раченных. 2.Инфекционнаяхорея Восновемалойхореилежитревмат ическоепоражение г оловног омозг а.Впат олог ическийпроцессоказывают ся вовлеченнымипреиму щест венноподкорковыеу злы г оловног омозг а. Посу щест вуэт оэнцефалитревмат ическойприроды, поэт омуоченьчаст охореясочет ает сясревмат ическим поражениемсердца.Заболеваниег лавнымобразом наблюдает сявдет скомвозраст е( от5до10лет ) .Чаще болеютдевочки. Симпт омы.Заболеваниеразвивает сяпост епенно.Первыми признакамичащебывают : рассеянност ь, повышенная раздражит ельност ь, капризност ь, неу ст ойчивост ь наст роения.Меняет сяповедениеребенка: появляет ся г римасничание, исчезаетпрежняяу сидчивост ьпризанят иях вшколеидома, изменяет сяпочерк.Малопомалудвижения принимаютразбросанный, непроизвольныйхаракт ер. Обычноэт оразмашист ыедвижения, кот орыеохват ываютт о одну , т одру г у юг ру ппумышц.Движениянецеленаправленны, быст ропереходятсоднихмышц, надру г ие. Развит иеясновыраженныххореическихг иперкинезов наблюдает сячерез1—2неделипосленачалазаболевания. Движенияпорывист ы, неожиданны.Больныеразбрасывают ру ки, подерг иваютг оловой, от крываютизакрываютрот , высовываютязык, закрываютиот крываютг лаза, уних расст раивает сяречь.Онинемог у тсидет ьспокойно: вст ают , вскакиваютит .д.Лежавпост ели, больныет олчкообразно подерг ивают ся, ихкакбыподбрасываютвпост ели, приэт ом онимог у ту дарят ьсяокроват ь, ост ены.Ут рачивает ся возможност ьсамост оят ельноест ь.Кормлениеизру к персоналомт акжезат ру днено.Воснег иперкинезыст ихают . Больныезавремяболезнит еряютввесе.Мышечныйт ону су нихослаблен.Всреднемхореяпродолжает ся2—3месяца. Бываютрецидивыболезни, особенновеснойиосенью. Прог нозвобщемхороший, новст речают сяслу чаиболее длит ельног от ечения.Хореясочет ает сяиног дассерьезными ит яжелымипоражениямисердца. Лечение.Ст рог ийпост ельныйрежим.Таккакдлит ельные г иперкинезыу т омляют , ист ощаютбольных, т онеобходимо у длинит ьсон.Дляэт ог оназначаютснот ворные: люминал, бромиды, применяютт еплыеванны.Излекарст венных вещест вназначаютпенициллин, пирамидон, у рот ропин, су льфаниламиды, бу т адион, салициловыйнат рийвбольших дозах, напримервследу ющейпрописивмест есадониленом ибромом. 3.Аденомаг ипофизапредст авляетсобойновообразование доброкачест венног от ипа, возникающеенаоснове железист ойт каниилокализованноепреиму щест веннов област ипереднейдолиг ипофиза.Аденомаг ипофиза, симпт омыкот оройвключаютцелыйкомплекспроявлений, самапосебеявляет сянедост ат очноизу ченнымявлениемв планепричинеевозникновения, приэт омособенност и симпт омат икинапряму юопределяют сяособенност ями рост аданног оопу холевог ообразования.Приг ормонально акт ивнойаденомег ипофизавозникаютг ормональные 45 нару шенияввидег ипофизарнойнедост ат очност иили чрезмернойг ормональнойакт ивност и, чт осопровождает ся нару шениямзрения, г оловнымиболям.Внекот орыхслу чаях возможнокровоизлияниевсамуаденому . Приг иперсекрецииг ормоновг ипофизавозникает повышениеакт ивност иэндокринныхжелез, работ укот орых онирег у лиру ют .Извсехт иповаденомыг ипофизачащевсег о г ормональныминару шениямипроявляют сяпролакт инома ( синт езиру етпролакт ин) , сомат от ропинома( проду циру ет г ормонрост а)икорт икот ропинома( проду циру ет адренокорт икот ропин) .Вредкихслу чаяхмог у тбыт ьт .н. т иреот ропиномы. Гипопит у ит аризмчащевсег опримакроаденомахг ипофиза, т оест ь, большихразмерахопу холи.Причиной г ипопит у т аризмаявляет сякомпрессияиповреждениет кани г ипофизаприу величенииег ообъема.Симпт омат ика г ипопит у ит аризмаможетпроявлят ьсяввидег ипог онадизма, снижениилибидо, сексу альныхрасст ройст вах, импот енции, сниженияфу нкциищит овиднойжелезы( г ипот иреоидизм) , чт овключаетвсебяу т омляемост ь, слабост ь, су хост ькожи, у величениевесат ела, непереносимост ьхолодаидепрессию. Кромет ог о, можетот мечат ьсянадпочечниковая недост ат очност ь, кот ораяпроявляет сяу ст алост ью, слабост ью, снижениемаппет ит а, т ошнот ой, рвот ойи г оловокру жением.Снижениесинт езасомат от ропног о г ормонаприводитнару шениюрост аудет ейиподрост ков. Припролакт иномевозникаетг иперпролакт инемияповышениеу ровняпролакт инавкрови, чт осопровождает ся г ипог онадизмом.Вредкихслу чаяхприлокализации аденомывзаднейчаст иг ипофизаможетвозникну т ь несахарныйдиабет , кот орыйприводиткнеспособност и почекзадерживат ьводу , аэт о, всвоюочередь, сопровождает сячаст ыммочеиспу сканием. Изневролог ическихсимпт омоваденомыг ипофиза вст речают сянару шениязрения, обычновслу чае макроаденомы.Кромет ог о, можетот мечат ьсяипот еря периферическог озрения( т .н.бит емпоральнаяг емианопсия) . Причинойэт ог оможетбыт ькомпрессиязрит ельног онерваи зрит ельнойхиазмы-эт ист ру кт у рырасполаг ают сякакраз надг ипофизом.Длят ог о, чт обывозникамавроз( полная пот ерязрения)размерымакроаденомыг ипофизадолжны быт ьболее1-2см.Издру г ихнару шенийзренияможно от мет ит ьт акжедвоениевг лазах.Упациент овс макроаденомойг ипофизат акжеот мечает сяг оловнаяболь, чащевсег овлобнойивисочнойобласт и. Вдиаг ност икеаденомыг ипофизаприменяют сякак инст ру мент альныемет одыисследования-маг нит норезонанснаят омог рафияикомпьют ернаят омог рафия, т аки биохимическийанализкровинаг ормоны, ат акже невролог ическоеифизикальноеисследование.Кромет ог о, применяет сят акжеиобзорнаярент г еног рафиячерепа, кот ораякосвеннопоизменениюсост ороныт у рецког оседла позволяетзаподозрит ьпат олог июг ипофиза( краниог рафия) . Влеченииаденомыг ипофизаприменяют сякак хиру рг ическиймет одлечения, т акилу чеваят ерапия. Хиру рг ическоелечениевключаетвсебяу далениеопу холи эндоскопическимт ранссфеноидальным( т рансназальным) , т ранскраниальнымдост у памиилиихсочет аниями.Сег одня т радиционноехиру рг ическоевмешат ельст вовсечаще заменяет сянаэндоскопическийдост у п-т . н.эндоназальное т ранссфеноидальноевмешат ельст во.Транссфеноидальный дост у ппозволяету далит ьаденомуг ипофизачерезносовой ход. 4.Припораженияхвисочныхдолейвозникаютнару шения фу нкцийперечисленныханализат оровиэфферент ных сист ем, арасст ройст вавысшейнервнойдеят ельност и проявляют сядезориент ировкойвовнешнейсреден непониманиемречевыхсиг налов( слу ховаяаг нозия) . Припораженияхвисочныхдолейдвиг ат ельные расст ройст вавыраженынезначит ельноилиот су т ст ву ют . Част овозникаютприст у пывест ибу лярнокорковог о сист емног ог оловокру жения.Возможнопоявлениеаст азииабазии( какприпоражениилобнойдоли)ст енденцией падениявпрот ивоположну юст орону .Очаг ивг лу бине височныхдолейвызываютпоявлениеверхнеквадрант ной г емианопсии.Основныежесимпт омывыпаденияи раздражениявисочныхдолейсвязаныснару шением фу нкциианализат оров. Част ымипризнакамивисочнойпат олог ииявляют ся г аллюцинациииэпилепт ическиеприпадкисразличными ау рами: обонят ельной( раздражениеизвилиныг иппокампа) , вку совой( очаг ирядомсост ровковойдолькой) , слу ховой ( верх ниевисочныеизвилины) , вест ибу лярной( смыкание т рехдолей-височной, зат ылочной, т еменной) .При поражениимедиобазальныхот деловчаст онаблюдают ся висцеральныеау ры( эпиг аст ральные, кардиальныеидр. ) . Очаг ивг лу биневисочнойдолимог у твызыват ьзрит ельные г аллюцинацииилиау ры.Общиесу дорожныеприпадкис пот ерейсознаниячащенаблюдают сяприлокализации очаг оввобласт иполюсоввисочныхдолей.Иррадиация раздраженияввисочну юзонувызываетпароксизмальные расст ройст вавысшейнервнойдеят ельност и. Кчислупароксизмальныхнару шенийпсихикиприпат олог ии височныхдолейот носят сяразличныеизменениясознания, кот орыечаст оопределяюткаксноподобныесост ояния.Во времяприст у паокру жающеепредст авляет сябольным совершеннонезнакомым( « никог даневиденным» , « никог да неслышанным» )илинаоборот-давновиденным, давно слышанным. Височныйавт омат измсвязанснару шениямиориент ировки вовнешнейсреде.Больныенеу знаюту лицу , свойдом, расположениекомнатвкварт ире, совершаютмног овнешне бесцельныхдейст вий.Связивисочныхдолейсг лу бинными ст ру кт у рамимозг а( вчаст ност и, срет ику лярнойформацией) объясняютвозникновениемалыхэпилепт ическихприпадков припораженииэт ихдолей.Припадкиэт иог раничивают ся крат ковременнымивыключениямисознаниябез двиг ат ельныхнару шений( вот личиеотмалыхприпадков лобног опроисхождения) . БИЛЕТ26 1. Глазноеяблокоимеетчу вст вит ельну ю, симпат ическу юи парасимпат ическу юиннервацию. Чу вст вит ельнаяиннервацияобеспечивает сяг лазничным нервом( Iвет вьют ройничног онерва) , кот орыйвполост и 46 орбит ыот дает3вет ви: •слезныйинадг лазничныйнервы, кот орыенеимеют от ношениякиннервацииг лазног ояблока; •носоресничныйнервот дает34длинныхцилиарныхнерва, кот орыепроходятнапряму ювг лазноеяблоко, ат акже принимаету част иевформированиицилиарног оу зла. Цилиарныйу зелрасположенв710ммотзаднег ополюса г лазног ояблокаиприлежиткзрит ельног онерву .Цилиарный у зелимеетт рикорешка: •чу вст вит ельный( относоресничног онерва) ; •парасимпат ический( волокнаиду твмест ес г лазодвиг ат ельнымнервом) ; •симпат ический( изволоконшейног осимпат ическог о сплет ения) .Отцилиарног оу злаот ходяткг лазномуяблоку46корот ких цилиарныхнервов.Книмприсоединяют сясимпат ические волокна, иду щиекдилат ат орузрачка( онинезаходятв цилиарныйу зел) .Такимобразом, корот киецилиарные нервысмешанные, вот личиеотдлин-ныхцилиарныхнервов, несу щихт олькочу вст вит ельныеволокна. Корот киеидлинныецилиарныенервыподходяткзаднему полюсуг лаза, прободаютсклеруииду тв су прахориоидальномпрост ранст ведоцилиарног от ела. Здесьониот даютчу вст вит ельныевет викраду жке, рог овице ицилиарномут елу .Единст воиннервацииу казанныхот делов г лазаобу словливаетформированиеприповреждении любог оизнихединог осимт омокомплекса-рог овичног о синдрома( слезот ечения, свет обоязнииблефароспазма) .От длинныхцилиарныхнервовт акжеот ходятсимпат ическиеи парасимпат ическиевет викмышцамзрачкаицилиарног о т ела. СиндромКлода–Горнева. Горнерасиндром( синонимКлодаБернара—Горнера синдром)—су жениезрачка, небольшоесу жениег лазной щелиинекот ороезападениег лазног ояблока.Горнера синдромвозникаетприпоражениишейнойсимпат ической иннервацииг лаза, ат акжецент ральныхсимпат ических пу т ей. Горнерасиндромнаблюдает сяприт равмахспинног о мозг анау ровненижнихшейныхпозвонков, присиринг омиелии, различныхзаболеванияхст воламозг а, а т акжеприсдавленииопу хольюлег ког оверхнег ру дных нервныхкорешков. 2.Пахименинг ит( эпиду рит )спинног омозг а.Классификация. Клиникаг нойног оинег нойног оэпиду рит а, диаг ност ика, лечение. Воспалит ельныйпроцессопределяет сявэпиду ральной клет чат ке, нару жномслоет вердойоболочкиспинног омозг а. Эт отпроцессназываютэпиду рит ом.Течениеможетбыт ь ост рымихроническим, похаракт ерупроцессаразличают серозный, г нойный, хроническийг иперпласт ический.При наличиисерозног оспинальног опахименинг ит аклинические симпт омыпракт ическиот су т ст ву ют .Гнойныйспинальный пахименинг итявляет сяосложнениемг нойныхпроцессов: ост еомиелит апозвоночника, фу ру нку леза, пиелит а, т онзиллит а, панариция.Возбу дит ельпроникаетвэпиду ральноепрост ранст волимфог енно, г емат ог енно, возможен конт акт ныйпу т ь.Гнойныйспинальныйпахименинг ит признакиНачалоост рое, от мечает сяслабост ь, недомог ание, г оловнаяболь, повышениет емперат у ры.Вкрови определяет сялейкоцит оз, сдвигформу лывлево, у скорение СОЭ.Возможныкорешковыеболи, парест езии, парезы, параличи, положит ельныесимпт омынат яжениякорешков, расст ройст вачу вст вит ельност ипроводниковог от ипа, нару шенияфу нкциит азовыхорг анов.Определяют сявялост ь илиснижениесу хожильныхрефлексов, г иперест езия, г ипот онияидажеат рофияот дельныхг ру ппмышц.При проведениилюмбальнойпу нкциивликвореот мечает ся ксант охромия, значит ельноеповышениебелкапри у меренномплеоцит озе.Хроническийг иперпласт ический пахименинг итот мечает сяпослет равмыпозвоночника. Особенноваженнеблаг оприят ныйфон: наличиехронической пат олог ииопорнодвиг ат ельног оаппарат а( ост еохондроза, спондилеза, бру целлеза) .Возможнасифилит ическаяи т у берку лезнаяэт иолог ияхроническог оспинальног о г иперпласт ическог опахименинг ит а.Гиперпласт ический спинальныйпахименинг итпризнакиНачалоспинальног о пахименинг ит аподост рое.Характ ернывыраженные корешковыеболи, боливобласт ипозвоночника, сопровождающиесянапряжениеммышцспины.От мечает ся ог раничениедвиженийвпозвоночнике.Вдальнейшем появляют сяпризнакипарест езии, г иперест езиикожных покрововкорешковог охаракт ера, явленияспаст ическог о нижнег опарапареза.Иног даимеетмест опоявление проводниковыхрасст ройст вчу вст вит ельност и, может развит ьсясиндромБроу наСекара.Особыхизмененийв анализахкровинеот мечает ся, дляанализаспинномозг овой жидкост ихаракт ерноналичиебелковоклет очной диссоциации.Общеесост ояниепациент овст радаетмало. Спинальныйпахименинг итдиаг ност икаПрипост ановке диаг нозау чит ывает сяклиническаякарт ина, лаборат орные данныеисследованиякровииликвора.Применяет ся спондилог рафия, пневмомиелог рафия, эпиду рог рафия. Дифференциальнаядиаг ност икапроводит сясоспинальным арах ноидит ом, миелит ом, спондилит ом, абсцессом, опу хольюспинног омозг а.Спинальныйпахименинг ит лечениеНеобходимат ерапияосновног о, фоновог о заболевания, применениеант ибакт ериальнойт ерапии. Операт ивноелечениеприменяет сяприналичииэпиду рально г оабсцесса.Прихроническомг иперпласт ическом пахименинг ит еиспользу ет сяоперат ивная, ант ибакт ериальнаят ерапия.Присифилит ическоми т у берку лезномпахименинг ит еиспользу ет сяспецифическая т ерапия.Прог нозприг нойномспинальномпахименинг ит е серьезный.Онопределяет сят яжест ьюг нойног опроцесса, своевременност ьюначат ойт ерапии, т ечениемосновног о заболевания.Благ оприят ныйпрог нозхаракт ерендля хроническог ог иперпласт ическог опахименинг ит а. 3.Поот ношениюкнамет умозжечка: -су прат ент ориальные( опу холиполу шарийбольшог омозг а, базальнойповерхност ипереднейисреднейчерепныхямок) -су бт ент ориальные( опу холимозжечка, мозг овог ост вола, чет верт ог ожелу дочка, мост омозжечковог оу г ла, менинг иомазаднейчерепнойямки) . -первичные( доброкачизлокач) -мет аст ат ическиеопу холиг оловног омозг а. Опу холиделятна-внемозг овые( невриномы, менинг иомы, аденомыг ипофизаит . п. )-вну т римозг овые. Клиникавключаетобщемозг ову юиочаг ову ю невролог ическу юсимпт омат ику .Общемозг овыесимпт омы определяют сяявлениямиликворнойг иперт ензии, кот орая возникаетвследст виерост аопу холиисдавленияликворных пу т ей, нару шениемот т окавенознойкрови, чт оприводитк от екумозг а; ишемиимозг овойт каниподвлиянием сдавлениясосу дов; т оксическог одейст вияпроду кт ов обменаираспадаопу холинамозг ову ют кань.Какправило, выраженност ьликворнойг иперт ензиизависитот локализацииопу холиот носит ельноликворныхпу т ей.В клиническойкарт инеопу холейсу бт ент ориальной локализациипреобладаетобщемозг оваясимпт омат ика, она можетпоявлят ьсяраньше, чемочаг овая, чт освязаносо сдавлениемводопроводамозг аиличет верт ог ожелу дочка. Опу холису прат ент ориальнойлокализациинаоборотна раннихст адияхчащехаракт еризу ют сялишьочаг овой 47 симпт омат икой, еслионирасположенынарасст оянииот ликворныхпу т ей. Кт риадесимпт омоввну т ричерепнойг иперт ензииот носят ся: г оловнаяболь, рвот а, заст ойдисковзрит ельныхнервовна г лазномдне. Очаг овыесимпт омыделят сянапервичные, кот орые обу словленынепосредст веннымдейст виемопу холина мозг овоевещест воипроявляют сясимпт омами раздраженияиливыпаденияфу нкций, ивт оричные, кот орые всвоюочередьделят сянасимпт омы« пососедст ву »и симпт омынарасст оянии.Симпт омы« пососедст ву »связаны сосдавлениемблизлежащиху част ковмозг а, от екоми нару шениемкровообращениявних.Симпт омына расст ояниивызваныот екомидислокациеймозг ав ест ест венныеот верст ияилирезервныепрост ранст ва полост ичерепавпозднихст адияхразвит ияопу холей. Например, вклинениеминдалинмозжечкавбольшое зат ылочноеот верст ие. Головнаяболькакпроявлениеликворног иперт ензионног о синдромавозникаетвследст виераст яжениямозг овых оболочек.Головнаябольимеетраспирающийдиффу зный характ ер, возникаетночьюиу т ром, у силивает сявовремя кашля, физическог онапряжения. 4.Синдромпост цент ральнойизвилины припоражениинижнихот делов−нару шения чу вст вит ельност ивобласт илицаиполовиныязыка, при поражениисреднихот делов−нару ке, особеннов дист альныхеёот делах( кист ь, пальцы) , припоражении верхнихиверхнемедиальныхот делов−нат у ловищеиног е Симпт омыраздражения: парест езииипарциальные ( фокальные)сенсет ивныеджексоновскиеприпадкивст рог о ог раниченныху част кахт ела( вдальнейшемонимог у т г енерализоват ься)прот ивоположнойполовинылица, языка, ру ки, ног и.Симпт омывыпадения: моноанест езиина половинелица, языка, ру кииног и. Синдромверхнейт еменнойдольки Синдромвыпадения: нару шениесу ст авномышечног о чу вст вавпрот ивоположныхочаг уконечност яхснекот орым преобладаниемнару шенийвру ке( припреиму щест венном пораженииполя5)иливног е( припреобладаниипоражения поля7) , " афферент ныепарезы" , поFost er , врезу льт ат е нару шенияафферент ациивпрот ивоположныхочаг у конечност ях, нару шениеэпикрит ической, поH.Head, чу вст вит ельност и−дву хмернопрост ранст венной дискриминационнойилокализационной−навсей прот ивоположнойполовинет ела Синдромнижнет еменнойдольки Обу словленпоражениемболеемолодыхвфило-и онт ог енет ическомот ношениист ру кт у рг оловног омозг а, подчиняющихсязаконуофу нкциональнойасиммет рии большихполу шарий.Синдромраздражениязаднег о адверсивног ополявнижнет еменнойдолькепроявляет ся насильст веннымповорот омг оловы, г лазит у ловищавлево. Синдромвыпадения: аст ереог ноз−у т рат аспособност и у знават ьпредмет ынаощу пьбезявлениянару шения чу вст вит ельност и( поражениенадкраевой[ gy r us supr amar gi nal i s]извилины, поле40) , дву ст оронняямот орная апраксия−у т рат аспособност исовершат ьпривычные дейст вия, приобрет ённыевпроцессежизнедеят ельност и, приот су т ст виирасст ройст вчу вст вит еьност ии элемент арныхдвижений( пациентзнает , какосу щест вит ь дейст вие, нонеможетег овыполнит ь( поражение надкраевой[ gy r ussupr amar gi nal i s]извилины, поле40) , синдромГерст манаШильдера, синдрому г ловойизвилины ( поле39) пальцеваяаг нозия( неу знаваниесобст венных пальцев) аг рафия( у т рат аспособност иписьмапри сохранност идвиг ат ельнойфу нкцииру ки) акальку лия( нару шениеспособност ивыполнят ь элемент арныесчёт ныеоперациивпределахдесят и) опт ическаяалексия( у т рат аспособност ичт енияпри сохранённомзрении) нару шениеспособност иразличат ьправу юилеву ю ст ороныт ела Синдромвну т рит еменнойборозды Поражениезаднихот деловвну т рит еменнойкорковой полоскипреиму щест венноправог ополу шария) .Феномен расст ройст васхемыт ела: ау т от опоаг нозия( вариантаг нозии, заключающийсявнару шенииу знаваниячаст ей собст венног от ела) , анозог нозия( синдромАнт онаБабинског о−от су т ст виекрит ическойоценкисвоег одефект а ( паралича; снижениязрения, слу хаит . д. ) , псевдополимиелия, псевдомелия( ложныеощу щения наличиянесколькихлишнихконечност ей) БИЛЕТ27 1.Мочевойпу зырьимеетдвойну ювег ет ат ивну ю ( симпат ическу юипара¬симпат ическу ю)иннервацию. Спинальныйпарасимпат ическийцент рнаходит сявбоковых рог ахспинног омозг анау ровнесег мент овS2S4.Отнег о парасимпат ическиеволокнаиду твсост авет азовыхнервов ииннервиру ютг ладкиемышцымочевог опу зыря, преиму щест веннодет ру ¬зор.Парасимпат ическая иннервацияобеспечиваетсокращениедет ру зораи расслаблениесфинкт ера, т .е.онаот вечаетзаопорожнение мочевог опу зы¬ря. Симпат ическу юиннервациюосу щест вляютволокнаот боковыхрог овспинног омозг а( сег мент ыТ11Т12иL1L2) , далееонипроходятвсост авеподчревныхнервов( n. hy pogast r i ci )квну т реннемусфинкт ерумочевог опу зыря. Симпат ическаяст иму ляцияприводитксокращению сфинкт ераирасслаблениюдет ру зорамочевог опу зыря, т .е. онат ормозитег оопорожне¬ние.Неврог енныймоче¬вой пу зырь-эт осиндром, кот орыйобъединяетнару шения мочеиспу скания, возникающиеприпоражениянервных пу т ейилицент ров, иннервиру ющихмочевойпу зырьи обеспечивающихфу нкциюпроизвольног омочеиспу ска¬ния. Придву ст ороннемпоражениикорыиеесвязейсо спинальными( крест ¬цовыми)цент рамимочеиспу скания возникаютнару шениямочеиспу сканияпоцент ральному т ипу , кот орыемог у тпроявлят ьсяполнойзадержкоймочи ( r et ent i onur i nae) , возникающейвост рыйпериодболезни ( миелит , спинальнаят равмаит .п. ) .Вэт омслу чаеу г нет ает ся рефлект орнаядеят ельност ьспинног омозг а, исчезают спинальныерефлексы, вчаст ност и, рефлексопо¬рожнения мочевог опу зыря-сфинкт ернаходит сявсост оянии сокращения, дет ру зоррасслабленинефу нкциониру ет .Моча 48 раст яг иваетпу зырьдоболь¬шихразмеров.Вт акихслу чаях необходимакат ет еризациямочевог опу зыря.Вдальнейшем ( через13нед)повышает сярефлект орнаявозбу ждаемост ь сег мент арног оаппарат аспинног омозг аизадержкамочи сменяет сяеене¬держанием.Мочавыделяет ся периодическинебольшимипорциямипомерет ог о, какона накапливает сявпу зыре; т .е.мочевойпу зырьопорожняет ся ав¬т омат ически, фу нкциониру етпот ипубезу словног о ( спинальног о)рефлек¬са: накоплениеопределенног о количест вамочиприводиткрасслаблениюсфинкт ераи сокращениюдет ру зора.Такоенару шениемочеиспу скания на¬зывает сяпериодическое( перемежающееся)недержание мочи( i ncont i nent i oni nt er mi t t ens) .Врезу льт ат ечаст ичног о поражениябоковыхканат иковспинног омоз¬г анау ровне шейног ру дныхсег мент оввозникаютимперат ивныепозывы кмочеиспу сканию.Вт акихслу чаяхбольнойощу щаетпозыв, нозадержат ьег осознат ельнонеможет .Эт онару шение возникаетвследст виеу силенияреф¬лект орног осокращения мочевог опу зыряисочет ает сясдру г иминевролог и¬ческими проявлениямираст орможенияспинальныхрефлексов: высокимису хожильнымирефлексами, клону самист оп, защит нымирефлексамииг .п. Еслипат олог ическийпроцесслокализиру ет сявкрест цовых сег мен¬т ахспинног омозг а, корешкахконског охвост аи периферическихнервах( n.hy pogast r i cus, n.pudendus) , т .е. нару шает сяпарасимпат ическаяиннер¬вациямочевог о пу зыря, возникаютнару шенияфу нкциит азовыхорг ановпо периферическомут ипу .Вост рыйпериодболезнив резу льт ат епараличаде¬т ру зораисохраненияэласт ичност и шейкимочевог опу зырявозникаетпол¬наязадержкамочи, илипарадоксальнаязадержкамочи( i shur i apar adoxa)с выделениеммочикаплямиприпереполненноммочевом пу зыревслу чаеза¬держкимочеиспу скания( засчет механическог оперераст яжениясфинкт е¬рамочевог о пу зыря) .Впоследу ющемшейкамочевог опу зырят еряет своюэласт ичност ь, асфинкт ервт акомслу чаераскрыт ый, наст у паетденервациявну т реннег оивнешнег осфинкт еров, поэт омувозникаетист инноенедержа¬ниемочи ( i ncont i nent i onv er a)свыделениеммочипомерепост у пления еевмочевойпу зырь. 2.АРАХНОИДИТсерозноевоспалениепау т иннойоболочки г оловног ои( или)спинног омозг а.Вопрекибыт у ющим предст авлениямоченьредкоезаболевание. Эт иолог ия, пат ог енез.Имеютзначениеперенесенныев прошломт равма, менинг ит , су барахноидальное кровоизлияние.Изцеребральныхарахноидит ов практ ическоезначениеимеетлишьарахноидитзадней черепнойямки, обычноимит иру ющийопу хольэт ой локализации.Приспинальнойлокализацииарахноидит обычноповт оряетклиникукомпрессииспинног омозг а.Ни клиническиеанализыкрови, ниисследование цереброспинальнойжидкост испецифическихизмененийне выявляют .Помог аетраспознат ьарахноидитлишь миелог рафия, дающаяхаракт ерну юкарт ину , от личну юот миепог раммыприопу холиспинног омозг а.Уподавляющей част ибольных, мног олетлечащихсяпоповоду" арахноидит а" , насамомделеимеют сяневрозоподобные ( преиму щест венноаст енические, аст енодепрессивные) сост ояния, включающиеу порну юг оловну юболь, а от дельныеорг аническиемикросимпт омы, выявляемыепри эт ом, ист ановят сяот правнымпу нкт омошибочной диаг ност ики. Лечение.Арахноидит ызаднейчерепнойямкииспинног о мозг а, прот екающиеспсевдот у морознойкарт иной, обычно лечатхиру рг ическимпу т ем. 3.Наиболеечаст овст речающиесясредиопу холейзадней черепнойямкиг оловног омозг аявляют сяопу холичервя, полу шариямозжечка, днаI Vжелу дочкаиобразований, кот орыерасположенывбоковойцист ернемост а-слу ховог о нерва.Главнаяклиническаяособенност ьвсехэт ихопу холей -раннеепоявлениеобщемозг овыхсимпт омов, нередко предшест ву ющихочаг овойсимпт омат ике.Эт овосновном диффу зныег оловныеболи, чащевсег обеспокоящиев ранниеу т ренниечасы, т ошнот аирвот а, нередкот акжеи г иперт ензионног идроцефальныекризы.Болилокализу ют ся чащевзат ылочнойобласт и, вобласт ивисков, лба, шее, поройсиррадиациейвнадплечьяизат ылок.Наранних ст адияхпривзг лядевст оронуочаг апораженияипрямо можнонаблюдат ьнист аг м, у г нет еныг лу бокиерефлексы, беспокоитг оловокру жение, сниженымышечныйт ону си корнеальныерефлексы.Наг лазномднеможнонередко выявит ьзаст ойныедиски.Опу холичервямозжечка Основнымирасст ройст вамиприпоражениичервямозжечка являют сярасст ройст вапоходкиист ат ики.Вначальной ст адииболезниэт исимпт омыпроявляют сяслабо, нопо мереразраст анияопу холионивсебольшенараст ают , в связисэт им больнымст ановит сявсет ру днее самост оят ельноходит ьист оят ь.Ког дабольнойпыт ает ся вст ат ь, онт у тжепадаетназад.Еслиопу хольраст етв ст оронуI Vжелу дочка, т онаблюдают сяранние общемозг овыесимпт омы.Эт опроисходитиззанару шения от т окаликвораврезу льт ат еу меньшенияпросвет ав желу дочке.Приопу холяхчервямозжечканередко наблюдает сявыну жденноеположениег оловыиеенаклон вперед. Опу холиполу шариймозжечка Невролог ическаясимпт омат икачаст обывает одност ороннейисопровождает сянару шениемкоординации движенийсост ороныочаг апоражения. Опу холисреднег омозг а Прит акойлокализацииопу холейклиническаякарт ина определяет сяпараличомилипарезомвзоравверх, признакамиповышенног овну т ричерепног одавления.А т акже у т рат ойреакциизрачковнасветссохранением реакциинаконверг енцию.Определяет сяат аксияиг лу бокие рефлексы.Возможноразвит иесонливост и, резкое повышениеаппет ит а, нередконаблюдает ся преждевременноеформированиевт оричныхполовых признаков, нару шениежировог ообмена. Опу холимост аипродолг оват ог омозг а Прит акойлокализацииопу холипервым изразвивающихся симпт омовст ановит сяпоражениеодног оизчерепных нервов, далеекнемуприсоединяет сяальт ерниру ющий синдром-слабост ьвпрот ивоположныхочаг уконечност ях. Помереразраст анияопу холисимпт омат икаприобрет ает дву ст ороннийхаракт ер, развивают сяпараличиипарезы конечност ей, бу льбарныйсимпт омокомплекс, выражающийсянару шаемг лот ания.Наблюдает сяпаралич взорапог оризонт али.Характ ернымпризнакомявляет ся длит ельноеот су т ст виезаст оянаг лазномднеипрочие симпт омыг иперт ензионног осиндрома. Невриномаслу ховог онерва Даннаяопу хольобычнообразу ет ся извест ибу лярной порциислу х овог онерваилокализу ет сявбоковойцист ерне мост а.Началозаболевания, какправило, характ еризу ет ся появлениемву хенапораженнойст оронешу манизкихт онов. Практ ическиодновременнонаблюдает сяснижениенаэт ом у хеслу ха, вплот ьдопоявленияполнойг лу хот ы.Развивает ся кру пноразмашист ыйг оризонт альныйнист аг мвпораженну ю ст орону .Наст оронелица, г делокализу ет сяопу холь, ослабляет сячу вст вит ельност ьикорнеальныйрефлекс. Появляет сяраннийпарезлицевойму ску лат у рыист ойже ст оронынапереднихдву хт рет яхязыканару шает сявку с. Немног опозжеразвивают сямозжечковыесимпт омы, 49 проявляющиесяввиденару шенийкоординат орныхпроби шат койпоходки.Наблюдает сяснижениег лот очног о рефлекса, кот орый дажеможетисчезну т ьсовсем.Позже всехпроявленийначинаютт ревожит ьг оловныеболикак резу льт атповышенног овну т ричерепног одавления. Дляопу холейзаднейчерепнойямкиудет ейособенно характ ерендлит ельныйскрыт ыйпериодзаболевания, от1 до2летибольше( аст роцит омы, арахноидэндот елиомы) .В эт отпериодлокальнаясимпт омат икаобычнонаст олько минимальна, чт оприот су т ст вииобщемозг овыхявленийее у ст ановит ьбываетт ру дно.Очаг оваясимпт омат иканачинает проявлят ьсят ог да, ког данаст у паетблокированиеликворной сист емы.Тог дабу рноразвивают сяобщемозг овые г иперт ензионныеявления.Развивает сяневролог ический синдром, кот орыйпринят оунасназыват ьг иперт ензионног идроцефальныммозжечковымкризом.Приопу холяхмозг а вобласт изаднейчерепнойямкиможноразличат ьт ри формыост рыхсиндромовдекомпенсации: 1)синдрому щемленияминдаликовмозжечкавбольшом зат ылочномот верст иисосдавлениемпродолг оват ог о мозг а; 2)синдромт ент ориальног оу щемленияст волаиобласт и верхнег очервя; 3)синдромсдавленияднаромбовиднойямкиI Vжелу дочка. 4.дест ру кт ивноепоражениеоднойиззат ылочныхдолей приводиткконт ралат еральноиг омонимноиг емианопсии: пот еризрениявчаст ииливовсемсоот вет ст ву ющемили г омонимномполе( назальномполеодног ог лазаивисочном поле—дру г ог о) .Иног даможетнаблюдат ьсяискажение зрит ельныхобъект ов( мет аморфопсия) , иллюзорное смещениеизображенийсоднойст оронызрит ельног ополяв дру г ое( зрит ельнаяаллест езия)илисохранениезрит ельног о образапослеу даленияобъект а( палинопсия) .Также возможноразвит иезрит ельныхиллюзийиэлемент арных ( неоформленных)г аллюцинаций, ночащеонивызваны поражениемзаднихот деловвисочнойдоли.Дву ст ороннее поражениезат ылочныхдолейприводитк« корковой слепот е» , слепот ебезизмененийг лазног однаизрачковых рефлексовиссохраненнымопт икокинет ическим рефлексом. Пораженияполей18и19доминант ног ополу шария, окру жающихпервичноезрит ельноеполе17, приводятк неспособност ираспознават ьзрит ельныеобъект ыприих нормальномвидении( зрит ельнаяаг нозия) ; приэт ом сохраняет сяспособност ьраспознаванияобъект овпо т акт ильнымилидру г имнезрит ельнымощу щениям.Алексия, неспособност ькчт ению, от ражаетналичиезрит ельной вербальнойаг нозииили« словеснойслепот ы» ; больные мог у твидет ьбу квыислова, нонезнаютихзначения, хот я мог у ту знават ьихпот акт ильнымощу щенияминаслу х. Дру г иет ипыаг нозии, напримерпот еряразличенияцвет ов ( ахромат опсия) , неспособност ьу знават ьлица ( прозопаг нозия) , зрит ельнопрост ранст венныенару шения илинеспособност ьцелост ног овосприят иясценыпри у знаванииот дельныхчаст ей( симу льт аннаяаг нозия)и синдромБалинт а( неспособност ьохват ит ьвзоромпредмет , находящийсявполезрения, зрит ельнаяат аксияи зрит ельноеневнимание) , наблюдают сяпридву ст ороннем поражениизат ылочныхит еменныхдолей.Проявления поражениязат ылочныхдолейсу ммированыниже: I . Проявленияпоражениялюбой( левойилиправой) зат ылочнойдолиА.Конт ралат еральнаяг омонимная г емианопсия, кот ораяможетбыт ьцент ральнойили периферической; г емиахромат опсия( неспособност ь различат ьцвет аводномполе)Б.Элемент арные ( неоформленные)зрит ельныег аллюцинации, особеннов сочет аниисэпилепт ическимиприпадкамиимиг реньюI I . Проявленияпоражениялевойзат ылочнойдолиA. Правост оронняяг омонимнаяг емианопсияБ.При вовлеченииг лу бокихот деловбелог овещест ваилипласт ины мозолист ог от ела—алексияинару шениеназыванияцвет аB. Зрит ельнаяаг нозияI I I .Проявленияпораженияправой зат ылочнойдолиA.Левост оронняяг омонимная г емианопсияБ.Приболееобширныхпоражениях— зрит ельныеиллюзии( мет аморфопсии)иг аллюцинации ( чащеприпораженииправойдоли, чемлевой)B.Пот еря зрит ельнойориент ацииI V.Дву ст ороннеепоражение зат ылочныхдолейA.Корковаяслепот а( зрачковыереакции сохранены) , иног давсочет аниисот рицаниемнару шений зрения( синдромомАнт она)Б.Пот еряцвет оощу щенияB. Прозопаг нозия, симу льт аннаяидру г иеаг нозииГ.Синдром Балинт а( т еменнозат ылочныепог раничныезоны) 50 БИЛЕТ28 1.Припоражениисег мент арног оот делавег ет ат ивной нервнойсист емывозникаютследу ющиенару шения. Симпат алг ическийсиндром-характ еризу ет сявег ет ат ивной болью( симпат алг ия) .От личит ельнойособенност ьюег о являет сяжг у чая, распираю¬щаяболь, пост епенноеее распрост ранениеидиффу зност ь.Инт енсивност ьболиможет быт ьразной: отлег ког опокалываниядоост рой, невыносимой, ночащевсег обольноситжг у чийхаракт ер. Симпат алг иимог у тпроявлят ьсяпост ояннойбольюили возникат ьввидеприст у пов( пароксизмов) . Вег ет ат ивнососу дист ыйсиндромпроявляет сясосу дист ыми расст рой¬ст вами, обу словленнымиспазмомили расширениемсосу дов.Восновномизменениявозникаютв конечност ях, характ еризу ют сяизменениемцвет акожи ( побледнение, покраснение, синюшност ь, мраморност ь) , изменениемкожнойт емперат у ры, от екомт канейвзоне поражения. Вег ет ат ивнот рофическийсиндромпроявляет сяизменением пот о¬от деления( г иперг идрозилису хост ь, шелу шениекожи) , депиг мент ацией, мест нымг иперт рихозомилиоблысением, образованиемязвсихпродолжит ельнымзаживлением. Возможныт рофическиенару шенияног т ей( г иперкерат оз, ломкост ь) , ат акжеизменениеформыпальцев.При поражениибоковыхрог овнау ровнешейног оу т олщения мог у твозникат ьарт ропат ии, спонт анные, безболезненные переломыверхнихконечност ей. Пораженияодног опериферическог онерваилимног их дист альныхне¬рвов( приполинейропат ии)характ еризу ет ся вег ет ат ивнот рофическими, вег ет ат ивнососу дист ыми нару шениямивзонеиннервацииисимпат алг иями.Для поражениявег ет ат ивныху зловисплет енийт акже характ ернысимпат алг ии.Вследст виепоражениябоковых рог овспинног омозг авозникаютвег ет ат ивнот рофические нару шениявсоот вет ст ву ющихсег мент ах. Расст ройст ванадсег мент арног оот делавег ет ат ивной нервнойсист емысопровождают сяпсихическими, вег ет ат ивнымиисомат ическиминару ше¬ниями.Онимог у т носит ьпароксизмальныйилиперманент ныйхаракт ер. Различаютт акиевариант ыпоражениянадсег мент арног о от делавег ет ат ив¬нойнервнойсист емы: перманент ный( вег ет ат ивнососу дист аядист ония, нейрог аст ральнаядист ония, г ипервент иляционный синдром, нару шениет ерморег у ляции, сочет анные проявления) ; пароксизмальный( симпат оадреналовыекризы, ваг оинсу лярныекри¬зы, смешанныекризы) ; г ипот аламическийсиндром( нейроэндокриннаяформа, нару шениямот ивации, расст ройст васнаи бодрст вования, перманент наявег ет ат ивнаядист ония) . 2.Миелит-эт овоспалениебелог оисерог овещест ва спинног омозг а, кот ороеохват ываетбольшу ючаст ьег о поперечника.Воспаление, кот ороеог раниченолишь несколькимисег мент амиспинног омозг а, расцениваюткак поперечныймиелит .Еслиимеет сянесколькоочаг ов пораженияионинаходят сянаразныху ровняхспинног о мозг а, речьидеторассеянноммиелит е. Эт иолог ия.Различаютпервичныйивт оричныйвариант ы развит иязаболевания. Припервичномвозникновенииизолированног овоспаления спинног омозг авозбу дит елемзаболеванияявляют ся нейрот ропныевиру сы: виру сопоясывающег ог ерпеса, цит омег аловиру с, виру сЭпст айнаБарр.Виру спрост ог о г ерпеса2г от ипаобу словливаетпреиму щест венно крест цовыймиелитичаст овозникаетнафонег енит альног о г ерпеса.Вт оричныймиелитразвивает сякакосложнение г нойныхпроцессовворг анизме: менинг ококковог оидру г их формг нойног оменинг ит а, ост еомиелит а, проникающих т равм.Част омиелитсвязансоСПИДом, сифилисом, ат акже можетбыт ьпервымпроявлениемрассеянног осклероза. Почт ивполовинеслу чаевпричинузаболеванияу ст ановит ь неу дает ся. Пат оморфолог ия.Воспалит ельныйпроцессобычно локализу ет сявсредне-илинижнег ру дномот делеспинног о мозг а.Вовремяосмот рапораженныйу част окот екший, г иперемированный.Сероевещест вонаразрезет еряет характ ерныйвидмот ылька.Микроскопическивсероми беломвещест вевыявляютпериваску лярну юклет очну ю инфильт рацию, распадмиелиновыхоболочекиосевых цилиндров.Намест епоражениясовременемформиру ет ся г лиальныйру бец. Клиника.Миелитвозникаетост роилиподост ро, чащеулиц среднег овозраст а.Разверну т ойклиническойкарт ине заболеванияпредшест ву етпродромальныйпериод, кот орый длит сянесколькочасовилису т ок.Вэт овремянафоне нег ру быхобщеинфекционныхсимпт омовот мечают сябольв спине, кот ораяиррадииру етпоходупораженных спинномозг овыхкорешков, парест езии.Современем возникаетслабост ьвконечност ях, кот ораябыст ро прог рессиру етдоразвит ияпараличей.Вост рыйпериод заболевания, независимооту ровняпоражения, параличи имеютвялыйхаракт ерихаракт еризу ют сянизким мышечнымт ону сом, г ипо-илиарефлексиейсу хожильныхи периост альныхрефлексов.Однакоу жевэт отпериод выявляютсимпт омБабинског о.Черезнесколькодней, если процесслокализу ет сявшейномиг ру дномот делахспинног о мозг а, г лу бокиерефлексыповышают ся, возникаетклону с надколенниковист оп, имеют сяст опныепат олог ические рефлексы.Появляют сяг ру боенару шениевсехвидов чу вст вит ельност инижеотмест апораженияпо проводниковомут ипу , изменениефу нкциит азовыхорг анов: сначалазадержка, асовременем-недержаниемочиикала. Быст роразвивают сят рофическиерасст ройст ва: от еки парализованныхконечност ей, пролежнинакрест це, пят ках. Последниечаст ослу жатвходнымиворот амидлявт оричног о инфицирования.Вслу чаяхт яжелог от ечениямиелит а возникаетсепт икопиемия.Вспинномозг овойжидкост и выявляюту величениесодержаниябелкаиплеоцит оз ( лимфоцит арныйилинейт рофильный)взависимост иот эт иолог иизаболевания. Диаг ност икамиелит аосновывает сянаобщеинфекционных симпт омах, кот орыесочет ают сяспризнакамиост рог о пораженияпоперечникаспинног омозг а.Возбу дит еля заболеваниявыявляютвспинномозг овойжидкост ис помощьюсеролог ическихреакцийиПЦР. Лечениеназначаютвзависимост иотэт иолог ическог о факт ора.Вост рыйпериодзаболеванияприменяют вну т ривенноекапельноевведениебольшихдоз корт икост ероидов: мет илпреднизолон, солюмедролпо1гв су т кивт ечение35днейсдальнейшимпереходомна пероральныйприемпреднизолонаспост епенным у меньшениемдозы.Привиру снойэт иолог иизаболевания показаныпрот ивовиру сныепрепарат ы-ацикловирвдозе5 мг / кг( вну т ривенноекапельноевведение)3разавсу т кив т ечение710дней.Еслиимеет сявт оричныйбакт ериальный миелит , назначаютант ибиот икивсочет аниис су льфаниламиднымипрепарат ами.Рекоменду ют сят акже вит аминыг ру ппыВ, цианокобаламин, никот иноваякислот а 51 вну т римышечно.Решающеезначениеимеету ходза больнымсцельюпрофилакт икипролежней, кат ет еризация мочевог опу зыря.Ввосст ановит ельныйпериодприменяют ЛФК, массаж, физиот ерапевт ическиепроцеду ры, ант ихолинэст еразныесредст ва, миорелаксант ы.Показано санат орноку рорт ноелечение. 3.ВсевидыЧМТпринят оразделят ьназакрыт ыет равмы мозг а( ЗТМ) , от крыт ыеипроникающие. Закрыт аяЧМТ предст авляетсобоймеханическоеповреждениечерепаи г оловног омозг а, вследст виечег овозникаетряд пат олог ическихпроцессов, определяющихт яжест ь клиническихпроявленийт равмы.Кот крыт ойЧМТследу ет от носит ьповреждениячерепаиг оловног омозг а, при кот орыхимеют сяраныпокрововмозг овог очерепа ( повреждениявсехслоёвкожи) ; проникающиеповреждения преду смат риваютнару шениецелост ност ит вёрдоймозг овой оболочки. Классификациячерепномозг овойт равмы( ГайдарБ.В.и соавт . , 1996) : сот рясениег оловног омозг а; у шибг оловног омозг а: лёг кой, средней, т яжёлойст епени т яжест и; сдавлениег оловног омозг анафонеу шибаибезу шиба: г емат омой—ост рой, подост рой, хронической( эпиду ральной, су бду ральной, вну т римозг овой, вну т рижелу дочковой) ; г идромой; кост нымиот ломками; от ёкнабу хание; пневмоцефалия. Подспинномозг овойт равмой( СМТ)понимают механическоеповреждениепозвоночникаи/ или содержимог опозвоночног оканала( спинног омозг а, ег о оболочекисосу дов, спинномозг овыхнервов) . Классификацияповрежденийспинног омозг аидру г их нервнососу дист ыхобразованийпозвоночног оканала Всеповрежденияпозвоночникаиспинног омозг аделят ся, на от крыт ыеизакрыт ые. 1)сот рясениеспинног омозг а; 2)у шибспинног омозг а( ст епенькот орог оможноопределит ь лишьрет роспект ивновсвязисналичиемвост ромпериоде спинальног ошока) ; 3)сдавлениеспинног омозг а( ост рое, раннее, позднее) ; 4)анат омическийразрывспинног омозг а( « полное повреждение»-пономенклат у резару бежныхавт оров) ; 5)г емат омиелия( кровоизлияниевспинноймозгили вну т римозг оваяг емат ома) ; 6)г емат ораксис( кровоизлияниевмежоболочечные прост ранст ва) ; 7)повреждениемаг ист ральног ососу даспинног омозг а ( т равмат ическийинфарктспинног омозг а) ; 8)повреждениякорешковспинномозг овыхнервов, кот орые т акжеделят сянасот рясение, у шиб, сдавление, разрыв, нару шениекровоснабженияикровоизлияниявкорешок) . 4.Локт евойнерввыходитизшейног осплет ениянервов, спу скает сявнизпору кеидоходитдопальцев.Локт евой нервот вечаетнет олькозачу вст вит ельност ькожимизинца исоседнейполовиныбезымянног опальца, ноиот дает командынекот орыммышцам, двиг ающимкист ью ( межкост ныемышцы, разг ибающиеиразводящиепальцыв ст ороны, имышцы, приводящиебольшойпалец) .Если локт евойнервповрежден, т о, соот вет ст венно, бу дет зат ру днензахваткист ью. Насвоемпу т инервог ибаетлокот ьсзадиинемног окну т риименноэт омест оназываютку бит альным( локт евым) каналом.Эт отканалобразовансу хожилиямимышц ( локт евойсг ибат елькист и, сг ибат елиипронат оры) , связкой икост ью( вну т реннимнадмыщелкомплечевойкост ии локт евымот рост ком) . Симпт омыидиаг ност иканевропат иилокт евог онервана у ровнеку бит альног оканала: •поху дениеидеформациякист ипот ипу« пт ичьейлапы» •нару шениечу вст вит ельност ив4, 5пальцахкист и •боливобласт ивну т реннейповерхност илокт я •слабост ьмышцкист и Приклинико–невролог ическомобследованиивыявляет ся ат рофияилиг ипат рофиямышцкист иипредплечья, иннервиру емыхлокт евымнервом, г ипоест езиявобласт и4, 5 пальцевкист и, болезненност ьст волалокт евог онервав област ивходавку бит альныйканал. ПриЭНМГвыявляет сяблокпроведенияимпу льсаоту ровня ку бит альног оканала. ПриУЗИот чёт ливоверифициру ют сяизмененияст ру кт у ры нервног ост волавобласт ивходавку бит альныйканал. Прирент г еновскомисследованиимог у твыявлят ься признакидеформиру ющихизмененийвлокт евомсу ст аве. Лечениеневропат иилокт евог онерванау ровне ку бит альног оканала Консерват ивноелечениеприсиндромеку бит альног оканала малоэффект ивноиприменяет сянаначальныхст адияхдо развит иямышечныхат рофийидеформацийкист и. Хиру рг ическоелечениеневропат иилокт евог онервана у ровнеку бит альног оканала. Применяют сяследу ющиевидыоперат ивныхвмешат ельст в: •Декомпрессиялокт евог онервавку бит альномканале •Декомпрессиялокт евог онервавку бит альномканалев сочет аниисперемещениемподмышцы, прикрепляющиесяк медиальномунадмыщелку БИЛЕТ29. 1.Прилюбойформеост рог оменинг ит аимеют сясимпт омы общемозг овыеилокальные, объединяемыев менинг еальныйсиндром.Вменинг еальныйсиндром включаютт акжеиизмененияспинномозг овойжидкост и. Головнаяболь—основнойипост оянныйсимпт омменинг ит а; особеннорезкойонабываетприт у берку лезномменинг ит е. Головныеболичащеносятдиффу зныйхаракт ер, нонередко больныелокализу ютихвобласт илба, висков, зат ылка. Вт орымкардинальнымсимпт омомМ.являет сярвот а. Температ у раприМ.обычноповышена.Приг нойных менинг ит ахонадоходитдо40°ивыше, привиру сноми т у берку лезномМ.обычносу бфебрильная. Част оприМ.наблюдают сяконт ракт у рывконечност ях, кот орыеподдают сявыправлению.Раннимсимпт омом менинг ит аявляет сяриг идност ьмышцзат ылка: г олова больног озапрокину т аназад, движенияг оловызат ру днены. Характ ерныт акжесимпт омыКерниг аиБру дзинског о— верхнийинижний, иликонт ралат еральный.Симпт ом Керниг азаключает сявневозможност иразог ну т ьног ув коленномсу ст аве, ког даонасог ну т авт азобедренном. Верх нийсимпт омБру дзинског о—припассивномсг ибании г оловыбольног окг ру дипроисходитнепроизвольное сг ибаниеногвт азобедренныхиколенныхсу ст авах.Нижний симпт омБру дзинског о—припассивномсг ибанииодной ног ивт азобедренномсу ст авеиразг ибаниивколенном больнойнепроизвольносг ибаетдру г у юног у .Из двиг ат ельныхявленийраздраженияприменинг ит е от мечают сясу дорог ииэпилепт иформныеприпадки, 52 особенноудет ей.Реженаблюдают сядвиг ат ельныеявления выпаденияввидепарезовипараличей.Значит ельночаще наблюдают сярасст ройст вафу нкциичерепномозг овых нервов, особенног лазодвиг ат ельных, чт опроявляет ся двоениемвг лазах, косог лазиемипт озом; эт и г лазодвиг ат ельныерасст ройст вачащевсег овст речают ся прит у берку лезномисифилит ическомМ.Нередко от мечают сят акжепараличлицевог онерва, изменения зренияислу ха. Дляменинг еальног осиндромахаракт ерныизменения спинномозг овойжидкост и; наоснованииданныхее исследованияокончат ельноу ст анавливает сянет олько диаг нозост рог оМ. , ноиопределяет сяег оформа, чт оимеет значениедляпрог нозаилечения.Давлениеспинномозг овой жидкост иприост рыхменинг ит ахповышено; жидкост ьв однихслу чаяхму т ная( г нойныеМ. ) , вдру г ихт олько опалесциру ет( т у берку лезныйМ. ) , вт рет ьихпрозрачна ( серозныйМ. ) .Принекот орыхформахост рог оМ. ( т у берку лезный, ост рыйлимфоцит арный)вжидкост ипри ст оянииобразу ет сяпленка. Плеоцит озвспинномозг овойжидкост иособеннохаракт ерен дляост рыхМ. Количест вобелкаприост рыхменинг ит ах т акжеу величивает ся.Глобу линовыереакции( ПандииНонне —Апельт а)резкоположит ельныприг нойноми т у берку лезномМ. , менеерезкоприсерозномМ.Внаст оящее времяприменяет сямет одэлект рофорезабелковкровии спинномозг овойжидкост и, кот орыйдаетболеет очное предст авлениеобальбу минахиобот дельныхфракциях г лобу линов. Содержаниесахараихлоридоввспинномозг овойжидкост и снижает сяособеннорезкоприт у берку лезномменинг ит ом. Коллоидныереакциипочт ипривсехформахМ.дают менинг еальныйт ипкривой.Нередковжидкост и обнару живают сяпат ог енныемикроорг анизмы ( менинг ококки, т у берку лезныепалочкиидр. ) . 2.Фу нику лярныймиелозразвивает сяпридефицит е цианокобаламина( вит аминаB12)вследст вие наследст венног онару шениясинт езафакт ораКаст ля слизист ойоболочкижелу дка.Факт орКаст ляот носит сяк г аст рому копрот еинам. Цианокобаламинсвязывает сявжелу дкес г аст рому копрот еиномивт акомсост ояниивсасывает сяв т онкойкишке, зат емпост у паетвпечень, г деакт ивиру ет переходфолиевойкислот ывфолинову юкислот у .Последняя ст иму лиру етвыработ кукост ныммозг омэрит роцит ов.При наследст веннообу словленнойнеполноценност и фу ндальныхжелезжелу дкапост епенноразвивает сяахилия ивозникаетэндог енныйb12-г ипо-иавит аминоз, т аккак вводимыйспищейцианокобаламинневсасывает ся.Эт о приводиткпоражениюкаккровет ворной, т акинервной сист емы.Вкровяноеру слопост у паютмег алобласт ы.По сравнениюснормальнымиэрит роцит амионинест ойкие, быст рог ибну т , чт ообу словливаетразвит иег иперхромной анемии.Внервнойсист емепроисходитдег енерацияволокон заднихибоковыхканат иковспинног омозг а.Впроцесс вовлекают сят онкийиклиновидныйпу чок, волокна пирамидныхи, част ично, спинномозжечковыхпу т ей. Дег енерат ивныеизменениявозникаютт акжеив периферическихнервах. Конкрет ныемеханизмыдег енерациинервныхволоконпри эт омзаболеваниипоканеизу чены.Твердоу ст ановлено, чт о онанеявляет сяследст виеммалокровия.Описаныслу чаи развит ияфу нику лярног омиелозазадолг одопоявления анемии.Вт ожевремят олькоу10%больных злокачест венныммалокровиемнаблюдают ся невролог ическиесимпт омы.Изредкакарт инафу нику лярног о миелоза( фенокопия)развивает сяпослерезекциижелу дка, призаболеванияхт ощейкишки, ракежелу дкаит .д. Причинойзаболеванияивэт ихслу чаяхявляет ся эндог енныйB12авит аминоз. Характ ерипреиму щест веннаялокализацияпат олог ических измененийвканат икахспинног омозг аопределилиназвание болезнипридефицит ецианокобаламина—фу нику лярный миелоз.Таккакпоражениенервнойсист емыприэт ом заболеваниинередкосочет ает сяспернициознойанемией, т о у пот ребляет сяивт ороеназвание болезни—нейроанемическийсиндром. Клиника.Заболеваниевст речает ся, г лавнымобразом, в возраст е40—50лет , развивает сяпост епеннонафонеобщей слабост и, г оловнойболи, г оловокру жения, ахилии, г лоссодинни, г иперхромнойанемии.Однимизнаиболее раннихипост оянныхсимпт омовболезниявляют ся парест езиипреиму щест венновдист альныхот делахверхних инижнихконечност ей( онемение, жжение, чу вст воползания му рашекидр. ) .Ст ечениемвремениразвивают ся двиг ат ельныерасст ройст ва, чащеввиденижнег о спаст ическог опарапареза.Однаконаличиепат олог ических рефлексовимышечнойг иперт ониинередкосочет ает сяс пост епенныму г асаниемколенныхиахилловыхрефлексов. Расст раивает сямышечносу ст авнаяивибрационная чу вст вит ельност ь, чт оприводиткст ат ическойи динамической( псевдот абет ической)ат аксии. Нередкопреобладаютпризнакипораженияпериферической нервнойсист емы.Вт акихслу чаяхзаболевание диаг ност иру ет сякакполиневрит ическаяформа нейроанемическог осиндрома.Иног давклиническу ю карт инуфу нику лярног омиелозавключают сяпризнаки пораженияг оловног омозг а( нист аг м, изменениепсихикив видеапат ии, пот ериинт ересакокру жающему , эмоциональнойлабильност иидр. ) , черепныхнервов ( ат рофиязрит ельныхнервовсцент ральнойскот омой) . Течениефу нкциональног омиелозахроническое, прог рессиру ющее. Лечение.Цианокобаламинпо1000мкгвну т римышечно ежедневновт ечение15—20дней, зат емподдерживающая т ерапияпо1000мкгодинразвмесяцвт ечениевсей жизни, 5%раст ворт иаминахлорида вну т римышечно( 25—30инъекцийнаку рс) , прозерини дру г иеант их олинэст еразныесредст ва, массаж, г идрот ерапия, лечебнаяфизку льт у ра. Всвязисахилиейследу етназначат ьхлорист оводородпу ю ( соляну ю)кислот у , пепсин.Припернициознойанемии назначаютпрепарат ыпечени( компалон) , железа, фолиеву ю кислот у . 3.Абсцессг оловног омозг а—эт оог раниченноескопление г ноявполост ичерепа( г нойник, окру женныйкапсу лойиз соединит ельнойт кани) Симпт омыабсцессаг оловног омозг а Общемозг овыесимпт омы: г оловнаяболь: можетбыт ькаквконкрет нойобласт иг оловы ( например, влобнойобласт и, вобласт ит емени) , т аки ощу щат ьсявовсейг олове( разлит аяг оловнаяболь) ; т ошнот а ирвот а, неприносящаяоблег чения( рвот анесвязанас приемомпищи, возникает , ког даг оловнаябольдост иг ает максиму масвоейинт енсивност и) ; вялост ь, снижение т ру доспособност и; свет обоязнь( болезненная чу вст вит ельност ьг лазксвет у , прикот оройнаблюдают ся неприят ныеощу щениявг лазах, слезот ечение, непроизвольноесмыканиевекприконт акт есо свет ом) ; напряжениезат ылочныхмышц( человекприэт ом можетлежат ьсслег казапрокину т ойг оловой, попыт ка сог ну т ьшеювпередвызываетзат ру днение)—эт оследст вие раздражениямозг овыхоболочек; нару шениесознания( пот ерясознания) . 53 Общеинфекционныесимпт омы: повышеннаят емперат у ра т ела; озноб; повышенноепот оот деление. Взависимост иотмест оположенияабсцессавполост и черепаразличаютследу ющиеег оформы: вну т римозг овойабсцесс-находит сявсамомвещест ве г оловног омозг а; эпиду ральныйабсцесс-находит сямеждукост ямичерепаи т вердоймозг овойоболочкой( соединит ельнот канной оболочкой, покрывающейкост ичерепаизну т рииплот но сращеннойсними) ; су бду ральныйабсцесс-находит сямеждуг оловныммозг ом ит вердоймозг овойоболочкой. Попу т ипроникновенияинфекцииразличаютследу ющие формыабсцессаг оловног омозг а: т равмат ический:возбу дит ельинфекциипопадаетвполост ь черепаприпроникающейчерепномозг овойт равме( ЧМТ) ; г емат ог енный:возбу дит ельинфекциипроникаетвполост ь черепаст окомкрови; послеоперационный:абсцесссформировалсяврезу льт ат е попаданиявозбу дит еляинфекции, попавшег овполост ь черепапринейрохиру рг ическойоперации; послег нойныхпроцессоввпридат очныхпазу хахноса ( г аймороваяпазу ха, решет чат аяпазу ха)ивну т реннеми среднему хе: возбу дит ельинфекциипроникаетвполост ь черепаиззаразвит ияг нойног опроцессавпридат очных пазу хахносаи/ иливовну т реннемисреднему хе. Диаг ност ика Основанананевролог ическомосмот реиданных дополнит ельныхобследований. Сборанамнезаижалоб заболевания: фактчерепномозг овойт равмыванамнезе; факт нейрохиру рг ическойоперацииванамнезе; фактг нойног о воспаленияЛОРорг анов( среднееивну т реннееу хо, придат очныепазу хиноса) . Невролог ическийосмот р: позволяетопределит ьпризнакипат олог ии, связанныес давлениемобъемног ообразования–абсцесса( нару шения речи, зрения, движенияг лаз, нару шениесознанияи т . п. ) . Анализкрови: мог у тбыт ьобнару женыпризнаки воспаления. Офт альмоскопия( осмот рг лазног одна) : мог у т быт ьобнару женыпризнакиповышениявну т ричерепног о давления( например, от екдисказрит ельног онерва) . КТ ( компьют ернаят омог рафия)иМРТ( маг нит норезонансная т омог рафия)г оловы: позволяетпослойноизу чит ьст роение г оловног омозг адляобнару женияабсцессаг оловног омозг а, оценкиег олокализации, размеров. Лечениеабсцессаг оловног омозг аАнт ибакт ериальная т ерапия. Пу нкцияабсцесса: у далениег нояизабсцессапри помощииг лы, промываниеполост иабсцесса ант ибакт ериальнымираст ворами. Удалениеабсцесса от крыт ымспособом: полост ьчерепавскрывает ся ( проводит сят репанация–у далениечаст икост ейчерепа) , г нойнику даляет сявмест ессоединит ельнот каннойкапсу лой, полост ьчерепазакрывает ся. 4.N.medi anus, срединныйнерв( C5С8, Th1) , от ходитот медиальног оилат еральног опу чковдву мякорешками, охват ывающимиспередиa.axi l l ar i s, зат емонидетвsul cus bi ci pi t al i smedi al i sвмест есплечевойарт ерией.Влокт евом сг ибенервподходитподm.pr onat ort er esиповерхност ный сг ибат ельпальцевиидетдальшемеждупоследнимиm. f l exordi gi t or um pr of undus, зат ем-водноименнойбороздке, sul cusmedi anus, посерединепредплечьяналадонь. Наплечеn.medi anusвет вейнедает .Напредплечьеон от даетr ami muscul ar esдлявсехмышцпередней сг ибат ельнойг ру ппы, заисключениемm.f l exorcar pi ul nar i sи ближайшейкпоследнемучаст иг лу боког осг ибат еляпальцев. Срединног онервасиндромпоражениязависитоту ровня локализацииег опораженияисост оитизчу вст вит ельных, двиг ат ельныхисосу дист овег ет ат ивныхрасст ройст в.У больныхот мечают сяболивпальцахкист иинапередней област ипредплечья, кот орыечаст оносяткау залг ический характ ер.Чу вст вит ельност ьрасст роенапот ыльной поверхност иладони, вобласт иI —I I —I I IиполовиныI Vпальца, ат акженадист альныхфаланг ахI —I I —I I Iпальцев( на т ыльнойповерхност иих) .Замет новыраженысосу дист овег ет ат ивныерасст ройст ва: кожа, особенноI —I I —Ш пальцев, приобрет аетсинюшну юилибледну юокраску ; ног т и ст ановят сят у склымииломкими, от мечают сярасст ройст ва пот оот деления, г иперкерат озиист ончениекожи.Гру бо выраженаат рофиямышцбольшог опальцакист и, чт о придаетейвид« обезьяньейлапы» .Су ст авномышечное чу вст вонару шеновдист альнойфаланг еу казат ельног о, а част оисреднег опальца.Ст радаетпронация, ослабляет ся ладонноесг ибаниекист и, нару шает сясг ибаниеI , I IиI I I пальцевиразг ибаниесреднихфалангI IиI I Iпальцев. 54 БИЛЕТ30 1.Инст ру мент альныемет одыисследованиявневролог и: Рент г еног рафия, компьют ернаяимаг нит норезонансная т омог рафияАнг иог рафия. Позит роннаяэмиссионная т омог рафия. Элект роэнцефалог рафия. Вызванные пот енциалы. Элект ромиог рафия. Транскраниальная маг нит наяст иму ляция. Эхоэнцефалоскопи. Ульт разву ковая допплерог рафияиду плексноесканирование. Тепловидение Кранио-испондилог рафия-неинвазивныеипрост ые мет одырент г енолог ическог оисследованиячерепаи позвоночника.КТ-мет оддиаг ност ики, основанныйна рент г еновскомизлу чении.Движениерент г еновскойт ру бки т омог рафапроисходитпоокру жност и, вцент рекот орой расположенисследу емыйобъект .Вот личиеотнелинейной т омог рафии, г дерент г еновскоеизлу чениеосвещаетвесь объект , вКТколлимированныйпу чокрент г еновскихлу чей проходитлишьчерезег от онкийслой.Изображения поперечныхсеченийг оловног омозг апредст авленыв цифровомвиде. Анг иог рафия-мет одисследованиясосу дист ойсист емы г оловног оиспинног омозг апу т ёмвведенияконт раст ног о вещест ваварт ерии, кровоснабжающиемозг .ПЭТ-мет од прижизненног оизу чениямет аболическойифу нкциональной акт ивност ит канейорг анизма.Восновемет одалежит феноменпозит роннойэмиссии, наблюдаемыйвовведённом ворг анизмрадиофармпрепарат еприег ораспределениии накоплениивразличныхорг анах.Вневролог ииосновная т очкаприложениямет ода-изу чениемет аболизмаг оловног о мозг априрядезаболеваний. 2.Менинг омиелит( meni ngomy el i t i s; отг реч.meni nx, meni ngos —мозг оваяоболочкаиmy el os—мозг )—воспалит ельный процесс, захват ывающийодновременнооболочкии вещест воспинног омозг а.Процессначинает сясмяг ких оболочекивдальнейшемпереходитнакорешкиивещест во спинног омозг а.Менинг омиелитнеявляет ся самост оят ельнымзаболеванием, аскореесиндромом диффу зног опоражениянервнойсист емы, прикот ором преобладаютявленияпораженияоболочекивещест ва спинног омозг а. Вэт иолог иименинг омиелит алежатразличныемест ныеи общиеинфекции.Приобщихинфекциях( корь, скарлат ина, т ифы) , ат акжеприаллерг ическихформахвоспаления ( ревмат изм)процессвыраженнередкот ольковначале общег озаболевания.Вклиническойкарт ине менинг омиелит авначалезаболеванияпоявляют сяболии парест езиивследст виепоражениямозг овыхоболочеки корешков, болиопоясывающие, корешковыевобласт иг ру ди, живот аивконечност ях.От мечают сяпарест езииввиде ползанияму рашек, покалыванияижжения.Наблюдают ся симпт омыКерниг аиБру дзинског о.Вдальнейшем развивает сяслабост ьвног ах, у силивающаясянередкодо полнойпараплег ии, повышает сямышечныйт ону с, появляют сяпат олог ическиерефлексы, задержка мочеиспу сканияизапоры, нару шают сявсевиды чу вст вит ельност инанижнихконечност яхит у ловищедо у ровняпораженног осег мент а.Вспинномозг овойжидкост ив начальномпериодезаболеваниянаблюдают сяу величение белкаиплеоцит оз. Применинг омиелит енапочвеобщихинфекцийили аллерг ическихзаболеванийвспинномозг овойжидкост и преобладаютлимфоидныеэлемент ы, априсепт ических процессахнейт рофилез, кот орыйдержит ся продолжит ельноевремя.Присифилит ическомМ.может быт ьположит ельнаяреакцияВассерманавспинномозг овой жидкост иикрови. Лечениеменинг омиелит аопределяет сявосновном причиной, вызвавшейзаболевание.Присифилит ическом менинг омиелит епоказаноспецифическоелечение, априМ. дру г ойэт иолог ии—симпт омат ическое, бальнеофизиот ерапия( массаж, лечебнаяфизку льт у ра, сероводородныеванны, элект рофорезс2—5% йодист ым калием) , привыраженныхспаст ическихпараличах— препарат ы, снижающиемышечныйт ону с( миллект инпо0, 01 г3разавдень, элат инпо0, 01гЗразавдень, мидекалмпо 0, 01г2—3разавдень) . 3.Закрыт аячерепномозг оваят равма-возникаетоту даров т у пымипредмет амиихаракт еризу ет сясимпт омами поврежденияг оловног омозг асналичиемилиот су т ст вием нару шенияцелост икост ейчерепа.Приэт омкожные покровыг оловыост ают сянеповрежденными. Различаютт риосновныеформызакрыт ойчерепномозг овой т равмы—сот рясение, у шибисдавлениемозг а. Сот рясениемозг а( commot i ocer ebr i )—закрыт ое механическоеповреждениег оловног омозг асразвит ием определенног осимпт омокомплексанару шенийег офу нкций безчет кихочаг овыхвыпадений, развивает сячащепри т равмезат ылочной,лобной област ей. Пот яжест иклиническойкарт инысот рясениемозг а разделяютнат рист епени—лег ку ю, среднююит яжелу ю. Лег каяст епеньсот рясениямозг апроявляет ся незначит ельныминару шениямифу нкциимозг а, г ладким т ечениемиблаг ополу чнымисходом.Пот ерясознаниясразу послет равмыпродолжает сяобычно1—2мин.Больные самост оят ельноподнимают ся, испыт ываютлег кое г оловокру жение, т ошнот у , изредкабываетрвот а.В дальнейшемразвивает сяг оловнаяболь, кот орая продолжает ся5—7дней.Послелечениявт ечение7—10дней больныхвыписываютизст ационара. Присот рясениимозг асреднейст епенит яжест ибольной т еряетсознаниенавремядо1—2часов.От су т ст ву етреакция наокру жающее, му ску лат у рарасслаблена, дыхание поверхност ное, лицопокрыт опот ом.Дажепосле возвращениясознаниябольныележатнеподвижноизза общейслабост и, неинт ересу ют сяпроисшедшимсними. Обст оят ельст ват равмынепомнят( рет рог раднаяамнезия) . Иног даубольныхразвивают сяявлениябеспокойст ва, психомот орног овозбу ждения.Через4—5днейсост ояние пост радавшег оу лу чшает ся.Выписываютбольног оиз ст ационараобычнона20есу т ки. Прит яжелойст епенисот рясениямозг асразужепосле т равмыразвивает сяг лу бокаяу т рат асознания, кот орая можетпродолжат ьсянесколькосу т ок.Больныележатс закрыт ымиг лазамивсвоеобразной« раскину т ой»позеизза общеймышечнойг ипот онии.Полност ьюот су т ст ву ют реакциинавнешниераздражения.Рефлект орная деят ельност ьу г нет ена.Измененафу нкциядыханияи сердечнаядеят ельност ь.Сознаниевосст анавливает ся медленно, вт ечениенесколькихнедель.Повозвращении сознаниябольныенепомнят , чт оснимипроизошло. Длит ельносохраняют сяг оловныеболи, г оловокру жение, т ошнот аирвот а.Иног дабольныепог ибают впервыесу т кипослет равмывсвязисповышением вну т ричерепног одавления, г иперт ермией, нару шением фу нкциисердечнососу дист ойсист емы идыхания.Поэт ому 55 прит яжелойст епенисот рясениямозг абольныет ребу ют пост оянног оиприст альног овниманиядежу рног о медперсонала( см.Уходзабольным, у ходза невролог ическимбольным) .Приблаг оприят номт ечении необходимособлюдат ьпост ельныйрежимдо4—5недель; возвращениекработ еобычнонеранеечемчерез2—4 месяца.Част ьбольныхт еряетт ру доспособност ьипереходит наинвалидност ь. 4.N.r adi al i s, лу чевойнерв( Cv —CVI I I , ThI ) , сост авляет продолжениезаднег опу чкаплечевог осплет ения.Он проходитсзадиотплечевойарт ериивмест есa.pr of unda br achi i назаднююст оронуплеча, ог ибаетспирально плечеву юкост ь, располаг аясьвcanal i shumer omuscul ar i s, и зат ем, прободаясзадинапередлат еральну юмежмышечну ю перег ородку , выходитвпромежу т окмеждуm.br achi or adi al i s иm.br achi al i s.Здесьнервделит сянаповерхност ну ю( r amus super f i ci al i s)иг лу боку ю( r amuspr of undus)вет ви.Передэт им n.r adi al i sдаетследу ющиевет ви: Rami muscul ar esнаплече дляразг ибат елей—m.t r i cepsиm.anconeus.Отпоследней вет очкиснабжают сяещекапсу лалокт евог осу ст аваи лат еральныйнадмыщелокплеча, поэт омупривоспалении последнег о( эпикондилит )возникаетбольпоходувсег о лу чевог онерва.Nn.cut anei br achi i post er i oretl at er al i si nf er i or развет вляют сявкожезаднейинижнемот деле заднелат еральнойповерхност ейплеча.N.cut aneus ant er br achi i post er i orберетначалоотлу чевог онервавcanal i s humer omuscul ar i s, выходитподкожунадначаломm. br achi or adi al i sираспрост раняет сянат ыльнойст ороне предплечья. Тяжест ьпроявленийсвязанаст ем, накакому ровне возниклоповреждениенерва.Чемвышеу ровень повреждения, т емболеевыраженаклиническаякарт инаи т емсильнеенару шенофу нкционированиеверхней конечност и. Еслиповреждениенервапроизошлонау ровневпадины подмышкииливверхнейт рет иплеча, т овозникает : нару шениечу вст вит ельност иобласт ейкожи, иннервиру емыхданнымнервом, пот ипуг ипест езии— пат олог ическог оснижениякожнойчу вст вит ельност и, можетпроявлят ьсякаконемениезаднейповерхност и плечаипредплечья, ат акжеобласт ибольшог о, у казат ельног ои, част ично, среднег опальцевру ки; симпт ом« висящейкист и»—следст виенару шения разг ибаниявлу чезапяст номсу ст аве( еслибольног о попросит ьвыт яну т ьру кивперед, параллельно поверхност ипола, т окист ьнапораженнойконечност и повиснеткнизу ) ; невозможност ьразг ибанияпредплечья, ат акже сг ибанияру кивлокт еиззапарезаплечелу чевоймышцы; невозможност ьот веденияиразг ибаниябольшог о пальцаверхнейконечност и, ег осоединенияс у казат ельнымпальцем, ог раничениедвиженийв у казат ельномисреднемпальцах, например у казат ельныйпалецнеполу чает сяналожит ьнадру г ие пальцыкист и. Еслиповреждениенервавозникловсреднейт рет иплеча, т о наблюдают сяаналог ичныесимпт омы, носохраняет ся фу нкциямышц–разг ибат елейпредплечьяинормальная чу вст вит ельност ьзаднейповерхност иплеча. Возникаетклиническаякарт инадвиг ат ельныхнару шений фу нкциикист ииг ипест езиязаднейст ороныпредплечья. Еслинервповрежденвнижнейт рет иплечаиливерхней т рет ипредплечья, т ог даст радаютфу нкцииразг ибат елей лу чезапяст ног осу ст авакист иибольшог о, у казат ельног ои среднег оеепальцев.Такжепоявляет сясимпт ом« висячей кист и» . Двиг ат ельныефу нкцииплечаипредплечьяобычноне нару шены.Выпадениечу вст вит ельност инаблюдает ся исключит ельност ыльнойст ороныкист и. Повреждениеповерхност ныхвет вейлу чевог онерва возникаетприпоражениинервавнижнейт рет ипредплечья илиобласт изапяст ья.Проявляет сяснижением чу вст вит ельност ит ылакист иипальцев, можетнаблюдат ься ост раябольвобласт ит ыльнойповерхност ибольшог о пальцару ки, распрост раняющаясянапредплечьеиплечо ( парест ет ическаяневралг ияВарт енберг а) . Консерват ивноелечениесводит сякдлит ельнойежедневной элект рост иму ляции, массажу , ЛФК, парафиновым аппликациямиприёмукомплексавит аминовг ру ппыВ. Операт ивноелечениепроводит сясцельюу даленияру бцов походунервног ост волаирассеченияост рог окрая су х ожилийифасциальныхперег ородок. БИЛЕТ31 1..Инст ру мент альныемет одыисследованиявневролог и: Рент г еног рафия, компьют ернаяимаг нит норезонансная т омог рафияАнг иог рафия. Позит роннаяэмиссионная т омог рафия. Элект роэнцефалог рафия. Вызванные пот енциалы. Элект ромиог рафия. Транскраниальная маг нит наяст иму ляция. Эхоэнцефалоскопи. Ульт разву ковая допплерог рафияиду плексноесканирование. Тепловидение Кранио-испондилог рафия-неинвазивныеипрост ые мет одырент г енолог ическог оисследованиячерепаи позвоночника.КТ-мет оддиаг ност ики, основанныйна рент г еновскомизлу чении.Движениерент г еновскойт ру бки т омог рафапроисходитпоокру жност и, вцент рекот орой расположенисследу емыйобъект .Вот личиеотнелинейной т омог рафии, г дерент г еновскоеизлу чениеосвещаетвесь объект , вКТколлимированныйпу чокрент г еновскихлу чей прох одитлишьчерезег от онкийслой.Изображения поперечныхсеченийг оловног омозг апредст авленыв цифровомвиде. Анг иог рафия-мет одисследованиясосу дист ойсист емы г оловног оиспинног омозг апу т ёмвведенияконт раст ног о вещест ваварт ерии, кровоснабжающиемозг .ПЭТ-мет од прижизненног оизу чениямет аболическойифу нкциональной акт ивност ит канейорг анизма.Восновемет одалежит феноменпозит роннойэмиссии, наблюдаемыйвовведённом 56 ворг анизмрадиофармпрепарат еприег ораспределениии накоплениивразличныхорг анах.Вневролог ииосновная т очкаприложениямет ода-изу чениемет аболизмаг оловног о мозг априрядезаболеваний. ПробаКвеккеншт едт а: прилюмбальнойпу нкциипосле измерениядавленияликвора, неот соединяяманомет ра, надавливаютнаяремныевенысобеихст орон. Возникающийприэт омвенозныйзаст ойвполост ичерепа сопровождает ся« выдавливанием»ликворавподпау т инное прост ранст воспинног омозг а, г дет от часповышает ся давлениеспинномозг овойжидкост и.Приналичииблока, част ичног оилиполног о, давлениеповышает сямедленнои незначит ельноилисовсемнеменяет ся( проба положит ельная) .ПробаПу ссеппа: повышение вну т ричерепног овенозног одавлениядост иг ает сясильным прижат иемг оловыбольног окг ру динена30–40с.Проба Ст у кея: вовремялюмбалыюйпу нкциисдавливают сяв т ечениенесколькихсеку ндбрюшныевены( пу т емнажат ия наэпиг аст ральну юобласт ь) .Внормеликворноедавление повышает ся( пробаот рицат ельная) .Еслиимеет сяблокада су барахноидальног опрост ранст вавнижнег ру дном, поясничномот делахспинног омозг а, давлениене повышает ся( пробаположит ельная) .Внорме спинномозг оваяжидкост ьбесцвет наипрозрачна. Количест воееколеблет сяот15до20млуноворожденныхи 100—150млувзрослых.Удельныйвесспинномозг овой жидкост исост авляет1006—1012, реакцияслабощелочная ( рНравна7, 4—7, 6) .Спинномозг оваяжидкост ьсост оитиз воднойчаст иису хог оост ат ка, вкот орыйвходят орг аническиеинеорг аническиевещест ва.Количест вобелка вспинномозг овойжидкост иколеблет сяот12до43мг %. Белоксост оитизальбу миновиг лобу линов.Общийазот 16—22мг %, ост ат очныйазот12—28мг %; удет ей17—26мг %. Сахарсост авляет40—70мг %.Хлориды680—720мг %. Обнару живает сянезначит ельноеколичест волипидов, аминокислот , микроэлемент овинекот орыхдру г ихвещест в. Вспинномозг овойжидкост ивнебольшомколичест ве содержат сяклет ки( лимфоцит ы, вст речают ся плазмат ическиеклет ки, моноцит ы) . 2..Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Сог ласноМКБ10, ВЖКподразделяютнанесколькост адий: су бэпендимальноекровоизлияние( СЭК) , СЭКс распрост ранениемвбоковыежелу дочкимозг а, СЭКс распрост ранениемвжелу дочкииввещест вомозг а.В клиническойпракт икеспециалист ыв област иневролог иивыделяют3видакровоизлиянийв желу дочкиг оловног омозг а: кровоизлияниевбоковые желу дочки, вI I Iжелу дочекивI Vжелу дочек.Кровоизлияния вжелу дочкиг оловног омозг аподразделяют сянапервичные ивт оричные.Первичныевент рику лярныег еморраг ии, связанныесарт ериальнойг иперт ензиейили самилоидозомцеребральныхсосу дов, вст речают сявредких слу чаях.Понекот орымнаблюдениямонисост авляют1 слу чайиз300.Вт оричныекровоизлияниявжелу дочки г оловног омозг аобу словленыт акимифакт орами, как бесконт рольныйприемант иаг рег ант ови фибринолит иков, вну т ричерепнаяаневризма( локальное ист ончениеивыпячиваниест енкимозг овог окровеносног о сосу даспоследу ющимпрорывом) , онколог ическиеновообразованияг оловног о мозг а, т яжелаяЧМТ, циррозпечени, васку лит ы, эклампсия беременныхидр.Кровоизлияниевжелу дочкиг оловног о мозг аобычнохаракт еризу ет сябыст роразвивающимся у г нет ениемсознания.Зачаст у ю команаст у паетвпервые часыпослеинсу льт а.Лишьвслу чаепост епенног оизлит ия кровиинебольшог оееобъемасознаниепациент а длит ельноевремяможетбыт ьсохраненоиу т рачивает ся пост епенно.Какправило, кровоизлияниевжелу дочки г оловног омозг асопровождает сяоболочечными симпт омамиирвот ой.Характ еренвег ет ат ивный симпт омокомплекс: г иперг идрозиознобоподобныйт ремор; бледност ь, азат емг иперемиялица, конечност ейит у ловища; первоначальноеснижениет емперат у рысбыст ройсменойна г иперт ермию, дост иг ающу ю41—42° С. Однимизт ипичныхпризнаковкровоизлияниявжелу дочки г оловног омозг аявляет сярасст ройст вомышечног от ону сав видег ормет оническог осиндромаилидецеребрационной риг идност и.Ву словияхст ационарадляподт верждения диаг нозапациент упроводят : МРТилиКТг оловног омозг а, анализкровисподсчет омколичест ват ромбоцит ов, исследу юткоаг у лог рамму , осу щест вляютмонит орингЭКГи АД.Пат ог енет ическаят ерапиязаключает ся преиму щест венновподдержанииопт имальныхцифрАДи эваку ацииизлившейсякровихиру рг ическимимет одами.К пат ог енет ическойможноот нест иинейропрот ект орну ю т ерапию: применениепрепарат овнейрот рофическог о дейст вия( церебролизина, акт овег ина, ноот ропила, г лицина) , ант иоксидант ов( эмоксипина, милдронат а, вит .Е) , блокат оровкальциевыхканалов( нимодипина, никардипина) , медикамент ов, у лу чшающихмет аболизм( цит охромаС, рибоксина, карнит ина, АТФ) . 3.БолезньШт рюмпеляот носит сякг ет ерог енным заболеваниям.Описаныслу чаиау т осомнодоминант ног о, ау т осомнорецессивног оисцепленног осполом наследованияболезни.Доминант ныеформызаболевания развивают сявт ечениепервог одесят илет ияжизни, рецессивные—вболеепозднемвозраст еипрот екают т яжелее. Клиническизаболеваниепроявляет сяг лу боким спаст ическимпарезомнижнихконечност ей, доходящимдо плег ии.Убольныхрезкозат ру дненыдвижениявнижних конечност ях, нонеиззаслабост имышц, аиззаповышения т ону са.Объясняет сяэт опреиму щест веннымпоражением волокон, беру щихначалоотклет окполя6поБродмануи иду щихвсост авепирамидныхпу т ей.Убольног одлит ельное времясохраняет сяхорошаясилавног ах.Оннеможет ходит ьилих одитст ру дом, ност оят ьможетчасамибез значит ельног оу т омления.Расст ройст вчу вст вит ельност ине от мечает ся, фу нкциисфинкт еровненару шают ся, сохраняют сябрюшныерефлексы.Заболевание прог рессиру етмедленно, поэт омубольныедлит ельное времясохраняютработ оспособност ь, еслиихпрофессияне связанасосг ояниемихождением. Приг ист олог ическомисследованииг оловног оиспинног о 57 мозг апог ибшихот мечает сядву хст оронняядег енерация пирамидныхпу т ейвбоковыхирежевпереднихканат иках спинног омозг а.Дег енерацияначинает сяспоясничног о ог делаиподнимает сявверхвплот ьдоперекрест апирамид. Иног дадег енерат ивныйпроцессзахват ываетпу чкиГолляи реже—мозжечковыепу т и.Вэт ихслу чаяхзаболевание т ру днодифференцироват ьсат аксиейФридрейха. Обнару живает сяу меньшениечислапирамидныхклет окБеца впредцент ральнойизвилине.Лечениебольныхнаправлено наснижениет ону самышц.Сэт ойцельюназначают мидокалм, т ропацин, скополамин, хвойныеванны, вит амины г ру ппыВ.Больнымпоказаноорт опедическоелечение( в видеорт опедическихаппараг ов)илиоперат ивное. Боковойамиот рофическийсклероз—нейродег енерат ивное заболевание, кот оромусопу т ст ву етг ибельцент ральныхи периферическихмот онейронов.Внаст оящеевремя различаютчет ыреосновныхформыбоковог о амиот рофическог осклероза: высокая( церебральная) ; шейног ру дная; бу льбарная; поясничнокрест цовая. Основныепроявлениязаболевания–ат рофияскелет ных мышц, фасцику ляции, спаст ичност ь, г иперрефлексия, пат олог ическиепирамидныезнакивот су т ст виит азовыхи г лазодвиг ат ельныхрасст ройст в.Характ еризу ет ся неу клоннымпрог рессиру ющимт ечением, приводящимк лет альномуисходу .Приподозрениинабоковой амиот рофическийсклерознеобходимопроведение следу ющихисследований: сборанамнеза( какличног о, т акисемейног о) ; физикальноеиневролог ическоеобследование; инст ру мент альныеобследования( ЭМГ, МРТг оловног о мозг а) ; лаборат орныеисследования( общийибиохимический анализкрови) ; серолог ическиеанализы( ант ит елакВИЧ, реакция Вассерманаидр. ) ; исследованиеликвора; молеку лярног енет ическийанализ( му т ациивг ене су пероксиддиссму т азы1) . Единст веннымпрепарат ом, дост овернозамедляющим прог рессированиебоковог оамиот рофическог осклероза— рилу зол.Эт опресинапт ическийинг ибит орвысвобождения г лу т амат а, применениекот орог опозволяетпродлит ьжизнь пациент амвсреднемна3месяца. 4.УровеньТIV–ТХII: спаст ическаямоноплег ия( нижняя конечност ь)направойст ороне; выпадениеилиснижение кремаст ерног о, подошвенног о, брюшных( верхнег о, среднег о инижнег о)рефлексовсправа( у ст ранениеакт ивиру ющих влиянийкорыг оловног омозг анаповерхност ныерефлексы засчетпоражениякорт икоспинальног опу т и) ; вялыйпаралич посег мент арномут ипувсоот вет ст ву ющихмиот омах; выпадениег лу бокойчу вст вит ельност инасправапо проводниковомут ипусверхнейг раницейподермат ому ТIV–ТХII( выпадениекинест ет ическог очу вст ванат у ловище) ; конт ралат ерально–диссоциированнаяпроводниковая анест езия( у т рат апрот опат ическойчу вст вит ельност и)с верхнейг раницейнадермат омеТVII–( LI–LII) ; у т рат авсех видовчу вст вит ельност ипосег мент арномут ипув соот вет ст ву ющихдермат омах; вег ет ат ивныенару шенияна ст оронепораженияпосег мент арномут ипу . 58 БИЛЕТ32 1.Обонят ельныйнерв( Iпара)начинает сяотобонят ельных клет ок, находящихсявслизист ойоболочкеверхнейчаст и полост иноса, дендрит ыкот орыхвоспринимают аромат ическиевещест ва.Аксоныобонят ельныхклет окв виде1520обонят ельныхнит ейобразу ютобонят ельный нервипроходятчерезот вер¬ст ияврешет чат ойкост ив полост ьчерепа, г дезаканчивают сявобонят ельнойлу ковице. Здесьнаходят сявт орыенейроныобо¬нят ельног о анализат ора, волокнакот орыхнаправляют сякзади, образу я правыйилевыйобонят ельныепу т и( t r act usol f act or i usdext er etsi ni st er ) , кот орыеразмещенывобонят ельныхбороздахна основаниилобныхдолеймозг а.Волокнаобоня¬т ельных пу т ейследу юткподкорковымобонят ельнымцент рам: г лавнымобразом, кобонят ельномут реу г ольнику , ат акжек пе¬реднемупродырявленномувещест вуипрозрачной перег ородке, г депереключают сянат рет ьинейроны.Эт и нейроныпроводятобонят ельныераздраженияотпервичных обонят ельныхцент ровккорко¬вомуот делуобонят ельног о анализат орасвоейипрот ивоположнойст оро¬ны.Корковый цент робоняниярасположеннавну т реннейповерхност и височнойдоливпереднихот делахизвилиныоколо морског оконька( параг иппокамповой) , г лавнымобразом, в еекрючке( uncus) .Волокнат рет ьихнейронов, сделав част ичныйперекрест , дост иг аюткорковыхобонят ельных цент ровт ремяпу т ями: част ьихпроходитнадмозолист ым т елом, дру г аячаст ьподмозолист ымт елом, т рет ьяпрямо черезкрючковидныйпу чок( f asci cul usunci nat u) . Исследованиеобоняния.Больномудаютпонюхат ьслабо аромат иче¬скоевещест вокаждойполовинойносав от дельност и.Резкихраздражаю¬щихзапахов( у ксу с, нашат ырныйспирт )использоват ьнеследу ет , т аккак раздражения, кот орыеонивызывают , воспринимают сяв основномрецепт о¬рамит ройничног онерва.Необходимо выяснит ь, ощу щаетираспознаетлибольнойзапах, одинаковоелиощу щениесобеихст орон, небываетлиунег о обонят ельныхг аллюцинаций. Нару шенияобоняниямог у тбыт ьввидеснижения восприят ия( г ипосмия) , полнойпот ериег о( аносмия) , обост рения( г иперосмия) , искаженияобоняния( паросмия) , а т акжеобонят ельныхг аллюцинаций, ког дабольнойощу щает запахибезсоот вет ст ву ющег ораздражит еля. Дву ст ороннеенару шениеобоняниянаблюдает сячащепри воспалит ельныхпат олог ическихпроцессахвполост иноса, неот носящихсякневро¬лог ическойпат олог ии. Одност оронняяг ипо-илианосмиявозникаетприпоражении обонят ельнойлу ковицы, обонят ельног опу т ии обонят ельног от реу г ольникадоперекрест аволокон, направляющихсяккорковойобонят ельнойпроекционной зоне.Такаяпат олог иявст речает сяприопу холиилиабсцессе впереднейчерепнойямке, повреждающихобонят ельну ю лу ковицуилиобонят ельныйпу т ь.Приэт омвозникаетг ипоилианосмиянаст оронепоражения.Одност ороннее поражениеволоконобонят ельног оанализат оравыше подкорковыхобонят ельныхцент ровнеприводиткпот ере обоняния, посколькукаждыйизподкорковыхцент рови соот вет ст веннокаждаяполо¬винаносасвязанысобоими корковымиот деламиобоняния.Раздражениекорковых у част ковобонят ельног оанализат ораввисочнойдоле приводиткпоявлениюобонят ельныхг аллюцинаций, нередкоявляющихсяау ройэпи¬лепт ическог оприпадка. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Су барахноидальноекровоизлияниеразвивает сяпри разрывеаневризмысосу даилидру г ойсосу дист ой мальформациискровоизлияниемвсу барахноидальное прост ранст во( полост ьмеждумяг койипау т инной мозг овымиоболочкамиг оловног оиспинног омозг а, заполненнаяспинномозг овойжидкост ью( ликвором) . Вразвит ии выделяютт рист адии: 1излит иекровивсу барахноидальноепрост ранст во, распрост ранениеполикворнымпу т ямиразвит иеликворног иперт ензионног осиндрома; 2сверт ываниекровивликворесобразованиемсг у ст ков, нару шениемликвородинамикииразвит иемвазоспазма; 3раст ворениесг у ст ковивыходвликворпроду кт ов фибринолиза, чт оу силиваетвазоспазм. Приблаг оприят номт ечениивосст анавливает ся микроцирку ляцияист ру кт у рамозг анепоражает ся. Симпт омызаболевания: внезапнаяг оловнаяболь, свет обоязнь, г оловокру жение, рвот а, возможноразвит ие эпилепт ическог оприст у па. Необходиманемедленнаяг оспит ализацияв специализированноеот деление. Диаг ност ика: осмот року лист а–наг лазномднепрису т ст ву ет от екдисковзрит ельног онерва, мелкот очечные кровоизлияния, г иперт оническаяанг иопат ия; компьют ерная т омог рафия; люмбальнаяпу нкция; маг нит о–резонансная т омог рафияврежимеанг иог рафии, компьют ерная т омог рафия. Вну т римозг овыег емат омы–скопленияжидкойкровиили сг у ст коввт каняхмозг а.Чащевозникаютпричерепно– мозг овыхт равмахимог у тразвит ьсявт ечение12–36часов. Клиническаякарт инаобу словленапервичным повреждениемт канимозг авзонекровоизлиянияи симпт омоввоздейст вияг емат омынаокру жающие ст ру кт у рымозг а-г оловнаяболь, пот ерясознаниявплот ьдо комыиочаг овыеневролог ическиезнаки( г емипарез, афазия, су дорожныеприст у пы) . Показанасрочнаяг оспит ализациявнейрохиру рг ическое от деление. Всет равмыг оловыт ребу ютосмот раневролог аи нейрохиру рг а, кот орые, принеобходимост и, назначат дополнит ельныеобследования. Длярешениявопросаоперат ивног олеченияделает ся компьют ернаят омог рафия, маг нит орезонанснаят омог рафия, анг иог рафия. 3.СиндромГийенаБарре( ост рыйполирадику лит )-форма ост ройполиневропат ии, кот ораявызываетбыст ро прог рессиру ющу ю слабост ьмышц, иног давплот ьдо развит ияпаралича. Слабост ьвмышцах: чащевсег ослабост ьвру кахиног ах ( сначаларазвивает сявбедрахиплечах, зат ем переходитнапредплечьяиг олени) , симмет ричнасдву х ст орон, нередкозат раг иваетт акжедыхат ельну ю му ску лат у ру . Нару шениедыхания: ввиденеспособност и самост оят ельног одыхания.Развивает сяут рет и больныхссиндромомГийенаБарре. Нару шениег лот ания: выражает сявпоперхиваниипри принят иижидкойилит вердойпищи. Выраженныеболивспине, конечност ях, т азу : у порныеи т яну щие, плохоподдающиесялечению. Онемениеилипокалываниевкожеконечност ей: чащев кист яхист опах. Учащенноеилирезкозамедленноесердцебиение, резкие колебанияарт ериальног о( кровяног о)давления. Преходящеенедержаниемочи: около23су т ок. Двоениевг лазах, косог лазие. Шат кост ьпоходки, некоординированност ьдвижений. Причины Ау т оимму ннаяат акапрот ивмиелина–основног обелка оболочекнервов.Приэт омимму нит етвоспринимает собст венныет каникакчу жеродныеиобразу ет имму нныеклет кииант ит ела( специальныебелки) прот ивоболочексобст венныхнервов, разру шаяихи приводякнару шениюпроведениянервныхимпу льсов. Причиныразвит ияау т оимму ннойат акиокончат ельноне выяснены.Предполаг ают сяследу ющиефакт оры, способныеприводит ькееразвит ию: кампилобакт ернаяинфекция( кишечная инфекция)—вызываетдиарею( понос)у взрослыхидет ей.Внекот орыхслу чаяхспу ст я чет ыренеделипослеподобнойкишечной инфекцииразвивает сясиндромГийенаБарре. виру сныеинфекцииизсемейст ваг ерпесвиру сов( например, цит омег аловиру с, способныйпоражат ьвсеклет кичеловеческог о орг анизма, характ ерновидоизменяяихпри микроскопическомисследовании( клет ки у величивают сявразмерахивыг лядяткак совиныйг лаз) , ат акжевиру сЭпшт ейнБарр, вызывающийвоспалениенебныхминдалини у величениелимфоу злов) . Наиболееакт ивныммет одомт ерапииявляет сяплазмаферез свну т ривеннымвведениемимму ног лобу лина.Убольных част ичноу даляютплазмукрови, возвращаяформенные элемент ы.Применяют сят акжег люкокорт икоиды ( преднизолонпо1–2мк/ кгвсу т ки) , ант иг ист аминные средст ва( димедрол, су праст ин) , вит аминот ерапия( г ру ппаВ) , ант их олинэст еразныепрепарат ы( прозерин, г алант амин) . 59 БИЛЕТ33 1.Добавочныйнерв( XIпара)-двиг ат ельный, иннервиру ет г ру диноключичнососцевидну юмышцу( m. st er nocl ei domast oi deus) , поворачиваю¬щу юг оловув прот ивоположну юст орону , ит рапециевидну ю( m.t r apezi us) , фу нкциякот оройзаключает сявподъемелопат ки, верхней конечност ивышег оризонт альног оу ровня, движенииплеча вверхикзади.Добавочныйнервзанимаетпромежу т очное положениемеждуспинномозг овымиичереп¬ныминервами, т аккакег одлинноедвиг ат ельноеядросост оитиздву х ча¬ст ей.Верхняя( церебральная)част ьявляет ся продолжениемдвиг ат ельног одвойног оядраI XиXпари расположенавнижнихот делахпродолг оват ог омозг а, нижняя( спинномозг овая)част ьядранаходит сяуоснования перед¬нихрог овверхнихшейныхсег мент ов( CI CV)спинног о мозг а.Аксоныклет окспинномозг овойчаст иядрат онкими корешкамивыходятнабоковойповерхност испинног омозг а и, поднимаясьвверх, соединяют сяводинст вол, кот орый черезбольшоезат ылочноеот верст иевходитвполост ь заднейчерепнойямки.Здеськнемуприсоединяют ся волокнаотцеребраль¬нойчаст иядрадобавочног онерва, вышедшиеиззаднейбоковойбороздыпродолг оват ог о мозг а.Общийст волнервавыходитизполост ичерепаче¬рез яремноеот верст ие.Далееволокнацеребральнойчаст иядра от деляют сяотобщег ост волаиприсоединяют сяк блу ждающемунерву .Дру г аячаст ьволокондобавочног о нерваобеспечиваетиннервациюг ру диноключичнососцевидноймышцыиверхнейчаст ит рапециевидной мышцы. Пат олог ия.ПоражениеXIпарычерепныхнервоввызывает параличилипарезэт ихмышц.Вследст виепареза т рапециевидноймышцыплечонабольнойст оронеопу щено, нижнийу г оллопат киот ходитотпозвоночникакнару жии кверху( крыловиднаялопат ка) , ог раниченоподнимание верхнейконечност ивышег оризонт альнойлинии.Слабост ь г ру диноключичнососцевидноймышцывызывает нару шениеповорот аг оловывздорову юст о¬рону , плохо конт у риру ет сяэт амышца.Дву ст ороннеепоражение добавочно¬г онерваприводитксвисаниюг оловынаг ру дь ( симпт омсвисающейг оловы) .Поражениедобавочног о нерваилиег оядрабываетприинт рамеду ллярной краниоспинальнойопу холи, сиринг омиелии, т равме, полиомиелит е, клеще¬вомэнцефалит е, пат олог иишейных позвонков. Исследованиефу нкциидобавочног онерва.Исследу я фу нкциюмышц, кот орыеиннервиру ют сядобавочным нервом, просятбольног оповерну т ьг о¬ловувст ороны, наклонит ьеевперед, поднят ьплечи( пожат ьплечами) , свест илопат кикпозвоночнику , поднят ьру кувыше г оризонт альног оу ровня. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Тромбозсосу довг оловног омозг а—эт оформирование т ромбовввенахилиарт ериях, пит ающихг оловноймозг . Началозаболеванияобычноневыражено, ночерез определенноевремянару шает сякровообращение, чт опри от су т ст виилеченияможетпривест икот екуилиинфаркт у г оловног омозг а.Пациент ыжалу ют сяна пост оянныег оловныеболи, прист у пысу дорог , повышение т емперат у рыт ела, сонливост ь, рвот у , больвобласт илицаи от су т ст виереакциинапрост ыераздражит ели.Учеловека можетнаст у пит ьнару шениесознания, параличконечност ей илиполовиныт ела.Тромбозсосу довг оловног о мозг адост ат очночаст овозникаетулюдейсвысокой сверт ываемост ьюкрови, хот япричинвозникновения заболеваниядост ат очномног о.Кг ру пперискаот носят людейпослеперенесенныхт яжелыхт равмиопераций, а т акжеженщины, у пот ребляющиег ормональныеоральные конт рацепт ивы.Крит ическийпериодт ромбозасосу дов г оловног омозг а—беременност ьипервыеднипослеродов. Тромбозсосу довг оловног омозг аможетбыт ь осложнениемменинг ит а, привоспалениисреднег оу хаили околоносовыхпазу х.Такжет ромбымог у тначат ь формироват ьсяуслабых, ист ощенныхдет ей, ст радающихот анемии, пороковсердца, различныхзаболеванийкровиисо слабойимму ннойсист емой.Диаг нозкосвенно подт верждаютдополнит ельнымимет одамиисследования: у льт разву ковойцеребральнойдопплерог рафией, реоэнцефалог рафией, анг иог рафиейилиядерномаг нит ным резонансом.Прираннейдиаг ност икезаболеванияираннем лечениивозможнополноевыздоровлениебезост ат очных 60 явлений.Вкачест велечениязаболеванияпациент ам назначаютпрепарат ы, подавляющиесверт ываемост ькрови, аспу ст я1014днейприемалекарст ва, у меньшающие сверт ываемост ькрови, кот орыепациент убу детнеобходимо принимат ьвт ечениенесколькихмесяцев. Ког дат ромбозсосу довг оловног омозг авызванг нойной инфекцией, т онеобходимохиру рг ическоевмешат ельст во длялечениявоспаленног оу част кат ела, послечег о, в обязат ельномпорядке, назначаютант ибиот ики. 3.Эт иолог ияипат ог енез.Ау т оимму нноепроисхождение ХВДПневызываетсомнений, однакопричины возникновенияидлит ельнойакт ивност иау т оимму нног о процессанеизвест ны.Заболеваниевозникаетвлюбом возраст е, включаядет ский.Основноеклиническоеот личие ХВДПотсиндромаГийенаБарресост оитвдинамике прог рессированияневролог ическихнару шений: приХВДП невролог ическаясимпт омат иканараст аетболеемедленно, част овт ечениенесколькихмесяцев. Начальнымисимпт омамислу жатслабост ьвдист альныхили проксимальныхот делахног , иног даасиммет ричная, ат акже ат аксиялибоонемениеипарест езиивкист яхист опах. Выраженныйболевойсиндромвст речает сянечаст о.В дальнейшемпарезызахват ываюткакдист альные, т аки проксимальныеот делыверхнихинижнихконечност ейи иног даприковываютбольног окпост ели.Выраженные парезынесопровождают сянараст ающейат рофией, даже еслису щест ву ютнесколькомесяцев.Арефлексия от мечает сяу75%больных, наиболеепост оянновыпадение ахилловарефлекса.Снижениечу вст вит ельност ивыявляет ся у85%больныхсХВДП.Оновст речает сячащеиоказывает ся болеевыраженным, чемприсиндромеГийенаБарре, однако больот мечает сязначит ельнореже. Полирадику лоневропат ияобычноимеетсенсомот орный характ ер, изредкаот мечает сячист омот орнаяиличист о сенсорнаясимпт омат ика.В10%слу чаевчу вст вит ельные нару шенияпреобладаютнаддвиг ат ельными.Унекот орых больныхот мечает сявыраженноенару шениег лу бокой чу вст вит ельност исразвит иемсенсит ивнойат аксии. Нередковыявляет сяпост у ральныйт реморвру ках, он у силивает сявмест есдру г имипроявленияминевропат иии у меньшает сянафонеу спешнойт ерапииневропат ии. Клиническизначимаявег ет ат ивнаядибфу нкцияприХВДП вст речает сяредко.Участ ибольныхпоражают сячерепные нервы( обычнолицевойибу льбарные, реже г лазодвиг ат ельные) .Иног даможнообнару жит ьу т олщение ст воловпериферическихнервов.Почт иуполовиныбольных сХВДПприМРТвыявляют сяочаг идемиелинизациив г оловноммозг е, кот орыевподавляющембольшинст ве слу чаевост ают сяасимпт омными.Лишьизредкаможно обнару жит ьклиническиепризнакивовлеченияЦНСрефлексБабинског оилиоживлениесу хожильныхрефлексов. Примерновт рет ислу чаевпрог рессированиепроисходит медленно, нонеу клонно, удру г ойт рет ибольных прог рессированиепроисходитст у пенеобразно, наконец, еще воднойт рет ислу чаевот мечает сярецидивиру ющеет ечение. ИзредкадебютХВДПнапоминаетсиндромГийенаБарреи лишьзат емзаболеваниеприобрет аетхроническое рецидивиру ющееилипрог рессиру ющеет ечение.Уг роза жизниинеобходимост ьвИВЛвозникаютредко, однако прог нозприХВДПменееблаг оприят ен, чемприсиндроме ГийенаБарре.Спонт анныеремиссииобычноневозникают , а дляпреду преждениярецидивовприходит сядлит ельное времяпринимат ьимму носу прессивныесредст ва. Диаг ност ическиекрит ерииХВДПвключают : наличиепрог рессиру ющейилирецидивиру ющей полиневропат иисдвиг ат ельнымиичу вст вит ельными нару шениями, развивающимисянапрот яженииболее чем2мес; диффу зну юг ипо-илиарефлексию; элект рофизиолог ическиепризнаки, у казывающиена демиелинизациюпериферическихнервов( снижение скорост ипроведенияилипарциальныеблоки проведения, пат олог ическаявременнаядисперсия мот орног опот енциала, у длинениедист альнойлат енции либоот су т ст виеилиу длинениелат ент ног опериодаFволны) ; эт иизмененияну жновыявит ьвдву хиболее нервах, обычнонау ровнеопределенныхсег мент ов( вне зонвозможнойкомпрессиинервов, например, запяст ног оканала) .Спу ст янесколькомесяцев присоединяют сяпризнакиаксональнойдег енерации, выявляемыеприиг ольчат ойэлект ромиог рафии; у величениеу ровнябелкавЦСЖ вот су т ст виецит оза ( от мечает сяу80%больныхсХВДП) ; нафоневысоког о содержаниябелка( выше1г / л)иног давыявляют ся заст ойныедискизрит ельныхнервов. Внаст оящеевремясу щест ву ютт риосновныхсредст ва леченияХВДПкорт икост ероиды, плазмаферез, имму ног лобу лин.Наиболеечаст оиспользу емымсредст вом ост ают сякорт икост ероиды.Обычнолечениеначинаютс преднизолонавдозе6080мгоднократ ноу т ромежедневно ( удет ей1-1, 5мк/ кгвсу т ки) .Последост иженияэффект а ( обычнонаэт оу ходит13мес)дозуост орожноснижаютдо поддерживающей, одновременнопереходянаприем препарат ачерездень( каждые2неддозуснижаютчерез деньна10мг ) , придальнейшему лу чшениипроизводят последу ющееснижениедозына10мгвмесяцспереходом наподдерживающу юдозу-525мгчерезденьиличерез2 днянат рет ий.Почт иполноевосст ановлениепроисходитв т ечение1218мес. 4.УровеньТIV–ТХII: спаст ическаямоноплег ия( нижняя конечност ь)направойст ороне; выпадениеилиснижение кремаст ерног о, подошвенног о, брюшных( верхнег о, среднег о инижнег о)рефлексовсправа( у ст ранениеакт ивиру ющих влиянийкорыг оловног омозг анаповерхност ныерефлексы засчетпоражениякорт икоспинальног опу т и) ; вялыйпаралич посег мент арномут ипувсоот вет ст ву ющихмиот омах; выпадениег лу бокойчу вст вит ельност инасправапо проводниковомут ипусверхнейг раницейподермат ому ТIV–ТХII( выпадениекинест ет ическог очу вст ванат у ловище) ; конт ралат ерально–диссоциированнаяпроводниковая анест езия( у т рат апрот опат ическойчу вст вит ельност и)с верхнейг раницейнадермат омеТVII–( LI–LII) ; у т рат авсех видовчу вст вит ельност ипосег мент арномут ипув соот вет ст ву ющихдермат омах; вег ет ат ивныенару шенияна ст оронепораженияпосег мент арномут ипу . 61 БИЛЕТ34 1..Подъязычныйнерв( XI Iпара)-чист одвиг ат ельный.Он иннервиру етмышцыязыкаимышцы, двиг ающиеязык впередивст ороны.Ядронерварасположеновнижнейчаст и продолг оват ог омозг аиспу скает сяксег мент уСЗспинног о мозг а.Корешкинервавыходятизпереднейбоковой бороздыпродолг оват ог омозг амеждупирамидойинижней оливой, соеди¬няют сяводинст вол, покидающийчереп черезканалподъязычног онервазат ылочнойкост и. Пат олог ия.Вследст виепораженияподъязычног онерва возникаетпери¬ферическийпараличилипарезмышц соот вет ст ву ющейполовиныязыкасихат рофией ( ист ончением) .Привысовыванииизорт аязыкот клоня¬ет ся вст оронупоражения, т аккакподбородочноязычнаямышца здоровойст оронывыт алкиваетсвоюполовинуязыка вперед, т ог дакакпарализованнаяполовинаязыкаот ст ает . Одност ороннеепоражениеXI Iпарыможетне со¬провождат ьсянару шениемречи.Придву ст ороннем поражениинару шает сяарт ику ляцияречи, онаст ановит ся неразборчивой( дизарт рия) , приполнойнеподвижност и языка( г лоссоплег ия)-вообщеневозможной( анарт рия) . Поражениеядраподъязычног онерваипира¬мидног опу т и наоднойполовинепродолг оват о¬г омозг авызывает появлениеальт ерниру ющег осиндромаДжексона.Прит акой пат олог иивоз¬никаютпериферическийпарезполовины языканаст оронепоражениясат рофиейифибрилляр¬ными подерг иваниямиег омышцицент ральныйг емипарезс прот ивоположнойст ороны.Иног давследст виепоражения ядраподъязычног оне¬рва, вособенност идву ст ороннег о, у больног онаблюдает сяпериферическийпарезязыкас ат рофиейкру г овоймышцырт а.Мышцаст ановит ся ист онченной, больнойнеможетвыт яну т ьг у бы, свист ну т ь, поду т ь.Эт ообъясняет сят ем, чт одви¬г ат ельныеволокна дляэт оймышцыиду тнаперифериювсост авелицевог о нерва, ноначинают сяотядраXI Iпары. Приодност ороннемпоражениикорковоядерныхволокон возникаетцент ральныйпарезпрот ивоположнойполовины языка, посколькуядроXI Iпарысвязанокорковоядерным пу т емт олькоспрот ивоположнымполу ша¬риеммозг а.При цент ральномпарезеат рофиимышцязыканенаблюдает ся, привысовыванииизорт аязыкот клоняет сявст орону , прот ивоположну юочаг у .Вотпочемуг емиплег ия конечност ей, возникающаяприинсу льт е, ча¬ст о сопровождает сяот клонениемязыкавст орону парализованныхконеч¬ност ей. Исследованиефу нкцииподъязычног онервасост оитв проверкедвиже¬нийязыка, положенияег оворт у .Больному предлаг аютвысу ну т ьязыкизорт аипроверяют , не от клоняет сялионвст оронуотсреднейлинии. Осма¬т ривают , нетлиат рофииифибриллярных подерг иванийег омышц.Прове¬ряютарт ику ляциюречи. Предлаг аютбольномусказат ьфразы, содержащиесложные дляпроизношениясочет аниясог ласных( например, « ст о т ридцат ьт рет ьяарт иллерийскаябриг ада» ) . 2.Поражениебольшойпереднейрадику ломеду ллярной арт ерииАдамкевича Развит иеклиническойкарт инызависитотт еррит ории спинног омозг а, кровоснабжаемойэт ойарт ериейуданног о больног о, отналичияилиот су т ст виядополнит ельных корешковыхарт ерий( арт ерииДепрож-Гот т ерона) , верхней илинижнейдополнит ельнойрадику ломеду ллярнойарт ерии. Преходящиенару шениякровообращениявэт ойарт ерии имеютсвоюхаракт ерист ику-развивают сясиндром " перемежающейсяхромот ы"спинног омозг а( синдром миелог еннойперемежающейсяхромот ы) , ощу щеният яжест и, слабост ивног ах, парест езии, кот орыераспрост раняют сяна промежност ь, нижнюючаст ьт у ловища, императ ивные позывыкмочеиспу сканию.Всеэт обыст роисчезаетпри от дых е.Ут акихпациент овнебываетболейвног ахи ослабленияпу льсациипериферическихсосу довпат ог номоничныхпризнаковпериферической перемежающейсяхромот ы( болезниШарко) .Важнейшим от личит ельнымпризнакомявляет сяналичиеванамнезе у казанийнапериодическиеболивпояснице.При объект ивномисследовании, какправило, выявляет ся верт ебральныйсиндром. Компрессияарт ерииАдамкевичаразвивает сяобычнопосле подъемат яжест ей, длит ельнойт ряскойезды, неловког о движения.Ост роразвивает сянижнийпарапарез, вплот ьдо плег ии.Параличноситвялыйхаракт ер.Сначалаимеют ся черт ывялог опараличазасчетдиашиза, зат еммог у т присоединят ьсясимпт омыспаст ическог опаралича. Нару шают сяповерхност ныевидычу вст вит ельност ипо проводниковомут ипу , изредкавост ройст адииснижает сяи г лу бокаячу вст вит ельност ь.Характ ернырасст ройст ва фу нкциит азовыхорг ановцент ральног оили периферическог от ипа.Раноприсоединяют сят рофические нару шенияввидепролежней.Быст роразвивает ся г ипот рофиямышцног .Рег ресссимпт омовнаблюдает ся медленно, особенност абильнынару шенияфу нкции сфинкт еровт азовыхорг анов. 3.Алког ольнаянейропат ия( полинейропат ия)–эт ог ру ппа заболеванийпериферическихнервов, соединяющих нервнымиимпу льсамицент ральну юнервну юсист емус орг анамииконечност ями, прикот оройврезу льт ат е нару шенияобменныхпроцессоввнервныхволокнах ст радаетпроведениеимпу льсапоним.Причинойданног о нару шенияявляет сявоздейст виеалког оля.Токсическое воздейст виеэт иловог оспирт анепосредст веннонанервные волокна. Нару шенныепроцессымикроцирку ляциивнервных волокнахврезу льт ат ечаст ог оприемаалког оля. Попричине неправильног опит ания, плохог офу нкционированияпечении нару шениявкишечникепроцессоввсасыванияворг анизме происходитнехват кавит аминаВ1. Длит ельноенахождениеводнообразномположениив сост оянииалког ольног оопьянениясразвит иемэпизодов длит ельног опат олог ическог осдавления( больныепрост оне чу вст ву ютразвивающег осяонемения, аврезу льт ат е повреждает сянерв) .Симпт омы: Временноепоявление болезненныхсу дорогвобласт имышцст опили икроножных. Онемениеиболиврайонест оп, икроножных мышцилиподошв, кот орыеу силивают сяночью.Входе развит ияболезниэт исимпт омымог у тперебрат ьсяик кист ямру к. Еслипренебречьлечениемданныхсимпт омови продолжат ьрег у лярноу пот реблят ьалког оль, т оощу щения онеменияпереходятвнараст ающу юслабост ьвног ах, ав некот орыхслу чаяхиру ках. Проявляет сяследу ющимипризнаками: Вовремяосмот рау больног овдист альныхот делахнижнихи, внекот орых слу чаях, верх нихконечност ейнару шает сячу вст вит ельност ь, вт омчислемышечносу ст авноечу вст во. Слабые су х ожильныерефлексынижнихконечност ей, вособенност и ахилловых, либополноеихот су т ст вие. Тяжёлыест адии болезнисопровождают сяслабост ьюнижних, ат акже верх нихконечност ей. Такжемог у твозникну т ьу меньшение волосяног опокроваг оленей( г ипот рихоз) , мраморныйокрас кожинижнихконечност ей, посинение( акроцианоз)и похолоданиег оленейист оппринормальнойпу льсации арт ерийвэт омрайоне. Развит иет рофическихнару шений дист альныхот деловнижнихконечност ейввиде окрашиваниякоживкоричневыйцвет( г иперпиг мент ация) , появленият рофическихязв. самоег лавное, привыявленииданныхсимпт омоввполной 62 мереот казат ьсяоту пот ребленияалког оляиначат ь полноценноиправильнопит ат ься, соблюдат ь соот вет ст ву ющу юдиет у .Подлечениемподразу мевает ся раннеевведениедост ат очныхдозвит аминаВ1( т иамина)и дру г ихвидоввит аминовг ру ппыВприпомощи инъекционног оипероральног оспособоввведениялекарст в. Напомним, чт овит аминВвырабат ывает сямикрофлорой кишечника.Кромеэт ог о, сильнопомог аютпрепарат ы, т акие какпент оксифиллин, у лу чшающиемикроцирку ляцию, ант иг ипоксант ыиант иоксидант ы, ат акжепрепарат ы, кот орыеу лу чшаютнервномышечну юпроводимост ь.Если боливыраженные, т оврачиназначаютнест ероидные препарат ыпрот иввоспаления, прост ыеанальг ет икии, если необходимо, ант идепрессант ы 4.периферический( вялый)параличнижнихконечност ей вследст виепораженияпереднихрог овLI–SII, изкот орых осу щест вляет сяпериферическаяиннервациянижних конечност ей; параанест езиявсехвидовчу вст вит ельност инижних конечност ей( посег мент арномут ипу )ивобласт и промежност и( попроводниковомут ипу ) ; цент ральноерасст ройст вофу нкциит азовыхорг анов; вег ет ат ивныенару шениявсоот вет ст ву ющихсег мент ах БИЛЕТ35 1.Дляосу щест вления« произвольног о»движения необходимо, чт обыимпу льсы, возникающиевкоре г оловног омозг а, былипроведеныкмышце.Проведение эт ог оимпу льсаосу щест вляет сяпокорт икомышечномупу т и. Эт отпу т ьсост оитиздву хнейронов: ·цент ральный( верхний)двиг ат ельныйнейрон; ·периферический( нижний)двиг ат ельныйнейрон. Су ммавсехцент ральныхнейроновназывает ся– пирамиднойсист емой. Цент ральныйнейроннаходит сявобласт иследу ющих извилин: ·верхнийот делпереднейцент ральнойизвилины( движение нижнейконечност и) ; ·среднийот делпереднейцент ральнойизвилины( движение верхнейконечност и) ; ·нижнийот делпереднейцент ральнойизвилины( движения г оловы, лица, языка, г лот ки, г орт ани) ; ·заднийот делверхнейлобнойизвилины( движения т у ловища) ; ·заднийот делсреднейлобнойизвилины( поворотг оловыи г лазвпрот ивоположну юст орону ) ; Нейронырасположены, восновном, в4м цит оархит ект оническомполе( поБродману ) , ат акжев соседнихполях.Цент ральныйнейронберетначалоот большихпирамидныхклет окБеца, расположенныхвпят ом корт икальномслое. Импу льсыпирамидныхклет окиду тподву мпу т ям: ·корковоядерный( оканчивает сявядрахчерепныхнервов) ; ·корковоспинномозг овой( оканчивает сявпереднемрог е спинног омозг а) . Эт ипу т ииду твнизикну т ри, образу явбеломвещест ве лу чист ыйвенец.Далееонипереходятвовну т реннюю капсу лу( корковоядерныйпу т ь–коленовну т ренней капсу лы; корковоспинномозг овойпу т ь–передниедву х т рет яхзаднег обедравну т реннейкапсу лы) .Послевыходаиз вну т реннейкапсу лы, обапу чкапереходятвножкимозг а ( корковоядерныйпу т ьрасположенмедиально, корковоспинномозг овой–лат ерально) .Вмост умозг ат ракт проходитвоснованиииделит сянаот дельныепу чки. Впределахст воламозг аодначаст ькорковоядерных волоконпереходитнапрот ивоположну юст орону , т аким образом, обеспечивает сядву ст оронняяиннервациядля г лазодвиг ат ельных, жеват ельныхмышц, дляверхних мимическихмышц, длямышцг лот кииг орт ани.Дру г аячаст ь корковоядерныхволоконост ает сянасвоейст ороне, поэт ому , мышцынижнейполовинылицаимышцыязыка полу чаютиннервациют олькооткорыпрот ивоположног о полу шария.Цент ральныенейроныкорковоядерног опу т и образу ютсинапсыспериферическиминейронамивядрах черепныхнервов: 5, 7, 9, 10, 12пары( т ройничный, лицевой, языког лот очный, блу ждающий, подъязычный) .Аксоны периферическихнейроновкорковоядерног опу т и, сост авляютдвиг ат ельныеволокначерепныхнервов. Волокнакорковоспинномозг овог опу т исближают сяина поверхност ипродолг оват ог омозг аобразу ютдвавалика– пирамиды( от сюданазвание« пирамиднаясист ема» ) .8085% волоконкорковоспинномозг овог опу т и, наг ранице продолг оват ог оиспинног омозг а, переходятна прот ивоположну юст оронуиобразу ют–лат еральный пирамидныйпу чок, аост альнаячаст ьволоконспу скают ся неперекрещеннымивпереднихканат икахспинног омозг а– переднийпирамидныйпу т ь.Неперекрещенныеволокна перекрещивают сянасег мент арному ровнечерезпереднюю комиссу руспинног омозг а.Вшейнойиг ру днойчаст ях спинног омозг анекот орыеволокнасоединяют сясклет ками переднег орог асвоейст ороны, т акчт омышцышеии т у ловищаполу чаюткорт икальну юиннервациюсобоих ст орон.Клет кипериферическихнейроновкорковоспинномозг овог опу т ирасположенывпереднихрог ах спинног омозг аиихаксонывх одятвсост авпередних двиг ат ельныхкорешковисост авляютдвиг ат ельные волокнапериферическихспинномозг овыхнервов. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявления недост ат очност икровоснабжениямозг а. Б.Ост рые нару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящие нару шениямозг овог окровообращения; 2)ост рая г иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а) кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпиису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленно прог рессиру ющиенару шениякровоснабжениямозг а. Г. Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.двавида недост ат очност имозг овог окровообращения—ост ру юи хроническу ю: кост ройонот носитпароксизмы, кризыи инсу льт ы( г еморраг ическийиишемический) , хроническу ю подразделяетна4ст адии( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су бидекомпенсированну ю) . Геморраг ическийинсу льт–ост роенару шениемозг овог о кровообращенияспрорывомсосу довикровоизлияниемв мозг . -Наиболеечаст аяпричина-г иперт оническаяболезньи арт ериальнаяг иперт ензия( в85%слу чаев)-врожденныеи приобрет енныеаневризмысосу довмозг а; -ат еросклероз; заболеваниякрови; -воспалит ельныеизменениямозг овых сосу дов; коллаг енозы; амилоиднаяанг иопат ия; инт оксикации; -авит аминозы. Пу сковыммеханизмомкровоизлиянияслу жит г иперт оническийкриз, неадекват наяфизическаянаг ру зка, ст ресс, инсоляция( перег реваниенасолнце) , т равма. Быст ронараст ающаяг оловнаяболь–особосильная, с т ошнот ойирвот ой, « приливыипу льсация»вг олове, больв г лазахпривзг ляденаяркийсветипривращенияхг лазами пост оронам, красныекру г ипередг лазами, нару шения дых ания, сердцебиения, г емиплег ияилиг емипарез( паралич одноименныхконечност ей–правост ороннийили 63 левост оронний) , нару шениесознанияразнойст епени выраженност и-ог лу шение, сопориликома.Вотсценарий развит ияг еморраг ическог оинсу льт а. Возможновнезапноеначалозаболеваниясразвит ия эпилепт ическог оприст у па.Нафонеполног оздоровьяна пляже, вовремясильныхэмоцийнаработ е, вовремя т равмычеловексвскрикомпадает , запрокидываетг олову , бьет сявсу дорог ах, хриплодышит , изорт аидетпена ( возможноскровьюзасчетприку саязыка) . Взг лядобращенвст оронукровоизлияния, больнойкакбы смот ритнапост радавшу юст оронумозг а, наст ороне кровоизлиянияширокийзрачок( мидриаз) , возможно расходящеесякосог лазие, г лазныеяблокисовершают « плавающие»движения, взг ляднефиксиру ет ся; на прот ивоположнойкровоизлияниюст оронеразвивает ся ат ония( опу щение)верхнег овека, свисаету г олрт а, щекапри дыханиинеу держиваетвозду х( симпт ом« пару са» ) . Появляют сяменинг еальныесимпт омы -невозможно наклонит ьг оловувпередидост ат ьподбородкомкг ру дной клет ке, невозможновположениилежанаспинеисог ну в ног увт азобедренномсу ст аверазог ну т ьеевколенном. Течениеобширныхкровоизлиянийвбольшоеполу шарие мозг аможетосложнит ьсявт оричнымст воловым синдромом.Нараст аютнару шениядыхания, сердечной деят ельност и, сознания, измененияет сямышечныйт ону спо т ипупериодическихт оническихспазмовсрезким повышениемт ону савконечност ях( г ормет ония)и повышенният ону самышцэкст ензоров( разг ибат елей)и от носит ельноерасслаблениемышцсг ибат елей ( децеребрационнаяриг идност ь) , возможноразвит ие альт ерниру ющихсиндромов( синдромов, кот орыесочет ают всебепоражениечерепномозг овыхнервовнаст оронеочаг а кровоизлияниясрасст ройст вамидвиженийи чу вст вит ельност инапрот ивоположнойст ороне) . Недифференцированноелечениеинсу льт авключает : нормализациюфу нкциивнешнег одыхания, дыхат ельная реанимация; -рег у ляциюфу нкцийсердечно–сосу дист ой сист емы; -коррекциюарт ериальног одавления; нейропрот екция–семакс1, 5%-капливнос; цераксонили сомазина, церебролизинвну т ривенно, цит охром, цит омак. ант иоксидант ы–милдронат , акт овег инилисолкосерил, мексидолвну т ривенно; вит аминЕ. -вазоакт ивныепрепарат ы дляу лу чшениямикроцирку ляции–т рент ал, сермион. Дифференцированноелечениег еморраг ий: нейрохиру рг ическоелечение; -ст рог ийпост ельныйрежим, приподнят ыйг оловнойконецкроват и; -принеобходимост и– г люкокорт икоиды, маннит , лазикс, ант аг онист ыкальция, ант исерот онинерг ическиесредст ва, инг ибит орыпрот еаз, аминокапроноваякислот а, г емофобин…-причерепно– мозг овыхт равмах–ант ибиот ики. 3. Миопат ии–эт оболезнинару шенияобменавещест вв мышце, повышает сяу ровенькреат инфосфокиназыимышца т еряетспособност ьсвязыват ьиу держиват ькреат ин, у меньшает сясодержаниеАТФ, чт оведеткат рофии мышечныхволокон.Признанат еория« дефект ныхмембран» , черезкот орыемышечныеволокнат еряютфермент ы, аминокислот ы Первичнаямиопат ияначинает сяисподвольвбольшинст ве слу чаеввдет скомилиюношескомвозраст е.Начинает ся заболеваниесразвит ияслабост ииат рофийопределенной г ру ппымышц.Вдальнейшемдист рофическийпроцесс захват ываетвсеновыег ру ппымышц, чт оможетпривест ик полнойобездвиженност и.Преиму щест веннопоражают ся мышцыт азовог оиплечевог опояса, т у ловищаи проксимальныхот деловконечност ей.Поражениемышц дист альныхот деловконечност ейвст речает сяредков т яжелыхслу чаях.Мышечныеат рофии,какправило, дву х ст оронние.Вначальномпериодеможетнаблюдат ься преобладаниеат рофийнаоднойст ороне, ност ечением болезнист епеньпоражениямышцст ановит сяодинаковойв симмет ричныхмышцах.Помереразвит ияат рофий снижает сямышечнаясила, снижает сят ону с, снижают ся су х ожильныерефлексы.Приат рофииоднихг ру ппмышц компенсат орномог у тг иперт рофороват ься( у величиват ься) дру г ие.Однакочащеразвивает сяпсевдог иперт рофияобъеммышцу величивает сянезасчетмышечныхволокон, а засчету величенияжировойт каниисоединит ельной.Такие мышцыст ановят сяплот ными, нонесильными. Общиеклиническиесимпт омы: нараст ающиеат рофиимышц плечевог оит азовог опояса, проксимальныхот делов конечност ей; ат рофиипреобладаютнадвыраженност ьюмышечной слабост и; наличиекомпенсат орных псевдог иперт рофий; медленнопрог рессиру ющее т ечение; дист рофиясердца; наличиевег ет ат ивных расст ройст в. Симпт омат ическоелечениенаправленонавоздейст виена обменныепроцессы, особеннобелковый, нормализацию фу нкцийвег ет ат ивнойнервнойсист емы, у лу чшениенервно– мышечнойпроводимост и.Применяютанаболические г ормоны( неробол, рет аболил, аминокислот ы( г лют аминову ю кислот у , церебролизин,цераксон, сомазина), АТФ, вит аминот ерапию( Е, В, С, никот инову юкислот у ) , ант ихолинэст еразныепрепарат ы( прозерин, нейромидин 4. спаст ическаят ет раплег ия( спаст ическийпараличвсех чет ырехконечност ей)засчетдву ст ороннег опоражения нисходящихмот орныхт ракт ов, дву ст оронний периферический( вялый)параличмышцсоот вет ст ву ющег о миот ома( мышцзат ылочнойобласт и)засчетпоражения периферическихмот онейроновпереднихрог ов, ат акже вялыйпараличг ру диноключичнососцевидныхмышци верхнихот деловт рапециевидныхмышцврезу льт ат е поврежденияспинальнойпорцииядраXIпары( n.accesor i us) , дву ст ороннийпериферическийпараличдиафраг мыпри повреждениипериферическихмот онейроновпереднихрог ов спинног омозг анау ровнеCIII–CIV, аксоныкот орых формиру ютдиафраг мальныйнерв( n.phr eni cus)сразвит ием синдромаост ройдыхат ельнойнедост ат очност иили появленияпарадоксальног от ипадыхания( привдохе передняябрюшнаяст енкавт яг ивает ся, апривыдохе– выпячивает ся; у т рат авсехвидовчу вст вит ельност ипопроводниковому т ипу , т .е.нижеу ровняпораженияпопринципу" все, чт о ниже"придву ст ороннемпоражениивсехчу вст вит ельных проводников, ат акжепосег мент арномут ипув соот вет ст ву ющихсклерот омах( волосист аячаст ьг оловы зат ылочнойобласт и) ; дву ст оронняядиссоциированнаяанест езиябоковых област ейлица, т .е.выпадениеповерхност ныхвидов чу вст вит ельност и–т емперат у рной( т ерманест езия)и болевой( анальг езия)присохранност иг лу бокихвидов чу вст вит ельност и( прост ранст веннойкожной чу вст вит ельност и)взаднихдермат омах Зельдера( " лу ковичный"т ипчу вст вит ельныхнару шений)при поражениинижнег осег мент аядраспинномозг овог опу т и т ройничног онерва( nucl .spi nal i sn.t r i gemi ni ) ; нару шенияфу нкцииорг ановмалог от азапоцент ральному т ипу , кот орыепроявляют сяост ройзадержкоймочи( r et ent i o ur i nae) , кала( r et ent i oal v i )илипериодическимнедержанием мочи( i ncont i nent i oi nt er mi t t ensur i nae)икала( i ncont i nent i o i nt er mi t t ensal v i ) . БИЛЕТ36 1.Пооднойизклассификаций, основаннойнаопределении мест авозникновенияраздражении, чу вст вит ельност ь 64 делит сянаэкст ероцепт ивну ю, проприоцепт ивну юи инт еропент ивну ю. 1.Экст ероцепт орыделят сяна: а)конт акт цепт оры, воспри¬нимающиераздражения, наносимыеизвнеи падающиенепо¬средст веннонат каниорг анизма( болевые, т емперат у рные, т ак¬т ильныеидр. ) , иб)дист анцепт оры, воспринимающиераздра¬женияотист очников, кот орые находят сянарасст оянии( свет , зву к) . 2.Проприоцепт орывоспринимаютраздражения, возникаю¬щиевну т риорг анизма, вег ог лу бокихт канях, связанныхсфу нкциейсохраненияположеният елаили движения.Данныйвидрецепт оровпредст авленвмышцах, су хожилиях, связках, су ст авах; импу льсывозникаютвсвязи сизменениемст епенинат яжениясу хожилий, напряжения мышцит . д.иориент иру ютвот ношенииположеният елаи част ейег овпрост ранст ве; от ¬сюдаещенаименование— « су ст авномышечноечу вст во» . 3.Инт ероцепт оры воспринимаютраздраженияот вну т реннихорг анов, внормередковызывающиеот чет ливые ощу щения; инт ероцепт ивныеафферент ныесист емы от носят сякразделувисцеральнойиннервации. Придру г омделениичу вст вит ельност и— наповерхност ну ю иг лу боку ю—кпервойдолжныбыт ь от несеныэкст ероцепт оры, ковт орой—Проприоцепт орыи инт ероцепт оры.Извест наячаст ьэкст ероцепт оров( чу вст во давления, вибрации)от носит сянекповерхност ной, ак г лу бокойчу вст вит ельност и. Болееу пот ребит ельнойв клиническойпракт икеявляет сяописат ельная классификация, основаннаянаразличениивида раздраженияивозникающег овсвязиснимощу щения.С эт ойт очкизрениячу вст вит ельност ьможетбыт ьразделена насле¬ду ющиевиды. Такт ильнаячу вст вит ельност ь, иличу вст во осязания, при¬косновения.Исследованиееепроизводит ся припомощиват кииликист очкисмяг кимволосом.Какипри исследованиидру ¬г ихвидовчу вст вит ельност и, исследу емомупредлаг ает сяза¬крыт ьг лаза, чт обылу чше сосредот очит ьсянарег ист рацииианализеполу чаемых ощу щений, ат акжечт обыисключит ьвоз¬можност ь определениявидараздражениязрением.Каждое прикосновение, наносимоепоследоват ельнонаразличные у част киповерхност ит ела, исследу емыйдолжент от часже ре¬г ист рироват ьсловом« да»или« чу вст ву ю» .Раздражения дол¬жнынаносит ьсянеслишкомчаст оиснеравномерными междунимиинт ервалами.Кромет ог о, прикосновения ват койиликис¬т очкойдолжныбыт ьне« мажу щими»( во избежаниесу ммациираздражении) , акасат ельными. Болеваячу вст вит ельност ьисследу ет сяост риембу лавкиили концомзаост ренног ог у синог опера.Болевыераздражения наносят , череду яст акт ильными; исследу емомудает ся зада¬ниеот мечат ьу колсловом« ост ро» , прикосновение— словом« т у по» . Температ у рнаячу вст вит ельност ьскладывает сяиздву х раз¬личныхвидовчу вст вит ельност и: чу вст ва холодаичу вст ват епла.Дляисследованияпользу ют ся обычнодву мяпробир¬ками, воднуизкот орыхналит а холодная, вдру г у ю—наг ре¬т аявода. Перечисленныевидычу вст вит ельност ипредст авляютсобой основныевидыт акназываемойповерхност ной чу вст вит ельно¬ст и, ког дараздражениепадаетна поверхност ныет каниорг а¬низма—кожуислизист ые оболочки. Кизменениямчу вст вит ельност иот носят сяследу ющие. 1.Анест езия, т .е.пот еря, у т рат ат ог оилииног овида чу вст вит ельност и.Су щест ву етанест езият акт ильная, болевая( аналг езия) , т емперат у рная( т ерманест езия) , у т рат а чу вст валокаизации( т опанест езия) , ст ереог ност ическог о чу вст ва( аст ереог нозия) , су ст авномышечног очу вст ва ( бат ианест езия)ит . д.Привыпадениивсехвидов чу вст вит ельност иг оворятобобщей, т от альнойанест езии. 2.Гипест езиейназывает сянеполнаяу т рат а, алишь понижениечу вст вит ельност и, у меньшениеинт енсивност и ощу щений.Гипест езияможеткасат ьсякаквсей чу вст вит ельност и, т акиот дельныхеевидов. 3.Гиперест езия, т .е.повышеннаячу вст вит ельност ь, возникаетврезу льт ат есу ммациираздражения, наносимог о приисследовании, ираздражения, су щест ву ющег овсилу пат олог ическог опроцессанапу т ичу вст вит ельног оимпу льса. 4.Диссоциацией, илирасщеплениемрасст ройст в чу вст вит ельност и, называет сяизолированноенару шение однихвидовчу вст вит ельност иприсохранност инат ойже т еррит ориидру г ихвидов. 5.Гиперпат ияхаракт еризу ет сяпреждевсег оповышением порог оввосприят ия.Тонкиеразличенияслабых раздражениивыпадают : неощу щают сялег киет акт ильные раздражения, от су т ст ву ютощу щеният еплог оили прох ладног о; ст радаютнаиболеедифференцированные, т ребу ющиет онког оанализа, 6.Дизест езия, заключающаясявизвращениивосприят ия раздражения: прикосновениевоспринимает сякакболь, холод—какт еплоит . д. 7.Полиест езия, ког давозникаетпредст авлениеонескольких раздражениях, хот яфакт ическибылонанесеноодно. 8.Синест езия—ощу щениераздражениянет ольковмест е ег онанесения, ноивкакойлибодру г ойобласт и( обычнов одноименномсег мент е—дермат омепрот ивоположной ст ороны) . 2. Дисцирку лят орнойэнцефалопат иейназывают недост ат очност ькровообращениявсосу дахмозг а, кот орая ведеткпост епенномунару шениюег офу нкцийидиффу зным нару шениямвег ост ру кт у реКразвит июДЭведу тследу ющие сост ояния: ат еросклерозсосу довг оловног о мозг а; арт ериальнаяг иперт ензия; венозныйзаст ойвсосу дах мозг а; вег ет ососу дист аядист ония; нару шениесист емной г емодинамики; сист емныезаболеваниясоединит ельной т кани; васку лит ы; заболеваниякровиидр. какправило, симпт омыипризнакидисцирку лят орной энцефалопат иинараннихееэт апахявляют ся неспецифичными.Кпервымпризнакамможноот нест и аст ению.Упациент овнаст у паетчу вст вопост оянной у ст алост ииповышеннойу т омляемост и, раздражит ельност ь, нару шениеконцент рациивнимания.Характ ерноизменение наст роения-ег оподавленност ь.Больныест ановят ся депрессивны, ихничег онераду ет .Част оможетвозникат ь повышеннаяреакт ивност ьнавнешниераздражит ели-яркий свет , г ромкийзву кидр. Современем, кроменевраст еническихсимпт омов, развивают сяещеипризнакиорг аническихнервнопсих ическихрасст ройст в, нару шенияпамят и, эмоций, вниманияимот ивации.Част ымисимпт омамиявляют ся г оловнаяболь, шу мвг оловеиг оловокру жение.Весьма характ ернымсимпт омомявляет сябессонница.Нараст ание симпт омат икихаракт ернодлявт оройполовиныдня, при у мст веннойифизическойработ е. Взависимост иотст адиинаКТбу ду твыявленыразные изменения: КТкарт инахаракт еризу ет сявыраженной ат рофиеймозг а, лейкоареозом, изменениями, связаннымис перенесенныминару шениямимозг овог окровообращенияи др. Ещеодинмет оддиаг ност ики-реоэнцефалог рафия( РЭГ) . Онапозволяетвыявит ьизменения, характ ерныедля арт ериальнойг иперт ензиииат еросклероза.Их выраженност ьбу детзависет ьотст адииДЭ. Ат еросклерот ическиеизменениявсосу дах, ихсу жениеили 65 заку поркуможновыявит ьприпроведенииу льт разву ковой доплерог рафии. ДлялеченияДЭиспользу ет сякомплексный подход. Необходимоконт ролироват ьарт ериальноедавление ипост ояннопринимат ьант иг иперт ензивныепрепарат ы, кот орыхсу щест ву еточеньмног о: инг ибит орыанг иот ензинпревращающег офермент а, βадреноблокат оры, блокат оры медленныхкальциевыхканалов, инг ибит орырецепт оров анг иот ензина2, диу рет ики.Адекват ноелечение арт ериальнойг иперт ензииможетподобрат ьт ольковрач. Важнопомнит ьокоррекциилипидног оспект ра.Дляэт ог о применяютмножест вог иполипидемическихсредст виз г ру ппст ат инов, фибрат ов, секвест рант овжелчныхкислоти др.Наиболеераспрост раненыст ат ины( ат орваст ат ин, симваст ат ин, розу васт ат инидр. )Ихназначениеиконт роль леченият акженеобходимосог ласоват ьсврачом. Ант иг ипоксант ы-эмоксипин, г лют аминоваякислот ау ст ранятг ипоксию. Ноот ропыу лу чшатпит аниемозг а-пирацет ам, ноот ропил, церебролизин, энцефаболидр. Препарат ыникот иновойкислот ыу лу чшаюткровообращение -ксант иноланикот инат , пикаммилон. Прист енозированиисист емысонныхарт ерийна70%иболее, распадающейсяат еросклерот ическойбляшке, част ыхишемическихат акахпоказанооперат ивное вмешат ельст вонасосу дах. 3.Клиническиеформывт оричныхпрог рессиру ющие мышечныхдист рофий 1.Спинальныеамиот рофии·дет скаяВердниг аГоффманна ·юношескаяКу г ельберг аВеландера2.Невральные амиот рофии·невральнаяамиот рофияШаркоМариТу т са ·инт ерст ициальныйневритДежеринаСот т а·невральная амиот рофияРу сиЛеви Спинальныеамиот рофии.Выделяютдвавариант а спинальныхамиот рофий-дет ску юВердниг аГоффманнаи юношеску юКу г ельберг аВеландера.Впоследниег оды у ст ановлено, чт оэт оодноит ожезаболевание, но проявляющеесявразномвозраст е.Спинальныемышечные ат рофиидет ског овозраст анаследу ют сяпоау т осомнорецессивномут ипу .Вероят но, длявсехформспинальных мышечныхат рофийдет ског овозраст ахаракт ерно су щест вованиеразличныхт иповму т ацийодног оит ог оже г ена. Диаг ност икаспинальныхамиот рофийосновывает сяна данныхэлект ромиог рафическог оисследованиябольныхи биопсиимышц.Наэлект ромиог раммеот мечают ся спонт анныеразрядыкакследст виераздраженияклет ок переднихрог овиединичныепот енциалыпринапряжении мышц.Биопсиявыявляетполя, сост оящиеиз ат рофированныхинормальныхмышечныхволокон.При биохимическомисследованиикровиизмененияне от мечают ся, лишьвконечныхст адияхзаболевания определяют сяу величениекреат ининаикреат инкиназыв кровиикреат ину рия. Спинальнаяамиот рофияВердниг аГоффманна.Тип наследования-ау т осомнорецессивный.Генспинальной мышечнойат рофиикарт ированнахромосоме5q11. 213. 3. Развивает сянапервомг одужизниребенка.Ванамнезе позднее, вялоешевелениеплодавовремябеременност и. От мечает сяпрог рессиру ющаяат рофиямышцт у ловищаи проксимальныхот деловконечност ейбезвовлеченияв процессму ску лат у рылица.Диффу знаямышечнаяг ипот ония, г иподинамия.Иззаслабост имышцисвязочног оаппарат а ребенокнеможетходит ьисидет ь.Наблюдают сяредкие фибриллярныеифасцику лярныеподерг ивания, т ремор пальцевру к.Невызывают сясу хожильныерефлексы. Чу вст вит ельныеипсихическиерасст ройст ванеот мечают ся. Ат рофиимышцчаст омаскиру ют сяобильнымразвит ием подкожнойжировойклет чат ки.Гру днаяклет качаст о у площенаиззаслабост имежреберныхмышц.Изза слабост искелет нойдыхат ельнойму ску лат у рыидиафраг мы част ылег очныеосложнения.Напозднихст адияхбольные пог ибаютиззапараличадиафраг мыибу льбарных расст ройст в.ПрипроведенииЭНМГобследования выявляет сяпоражениепереднихрог овспинног омозг а ( периферическог одвиг ат ельног омот онейрона) .Течение быст ропрог рессиру ющее( злокачест венное) , лет альный исх одчерез14г ода. 4.Педу нку лярныеальт ерниру ющиесиндромы.Синдром Веберахаракт еризу ет сяпараличомг лазодвиг ат ельног о нерванаст оронеочаг апоражения( пт оз, расходящееся косог лазие, мидриаз)иг емиплег иейспарезоммышцязыка илицапоцент ральномут ипу( поражениекорт икону клеарног опу т и)напрот ивоположнойст ороне.Синдром развивает сяприпат олог ическихпроцессахнаосновании ножкибольшог омозг а. СиндромБенедикт асост оитиз параличаг лазодвиг ат ельног онерванаст оронеочаг а пораженияихореоат ет озаиинт енционног одрожания прот ивоположныхконечност ей( поражениекрасног оядраи мозжечковокрасноядерног опу т и) . Синдром Нот наг елявключаетт риадусимпт омов: мозжечковая ат аксия, параличг лазодвиг ат ельног онерва, расст ройст во слу х а( одност оронняяилидву ст оронняяг лу хот а цент ральног опроисхождения) .Иног дамог у тнаблюдат ься г иперкинезы( хореиформныеилиат ет оидные) , парезили параличконечност ей, цент ральныйпараличлицевог ои подъязычног онервов. СиндромКлодахаракт еризу ет ся параличомг лазодвиг ат ельног онерванаст оронеочаг а пораженияимозжечковымиявлениями( нару шение координацииисодру жест венног охаракт ерадвижений) , а т акжепонижениемт ону самышцнапрот ивоположной ст ороне.Иног даприэт омнаблюдает сядизарт рияи расст ройст вог лот ания. БИЛЕТ37 1.Дизарт рия( анарт рия)—эт онару шениепроизношения, возникающеевследст виепоражениянервнойсист емы.При дизарт риист радаетнепроизношениеот дельныхзву ков, авсяречь.Ребеноксдизарт риейнечет ко, смазанно произноситзву ки, г олосунег от ихий, слабый, илинапрот ив, чересчу ррезкий; рит мдыханиянару шен; речьт еряетсвою плавност ь, т емпречиненормальноу скорениличересчу р замедлен.Нередкоудет ейсдизарт риейнару шенымелкие движениякист и, онинеловкифизически.Дет исост ерт ыми формамидизарт рииневыделяют сярезкосредисвоих сверст ников, даженевсег дасразуобращаютнасебя внимание.Однакоунихимеют сянекот орыеособенност и. Так, эт идет инечет ког оворятиплохоедят .Обычноони нелюбятмясо, хлебныекорочки, морковь, т вердоеяблоко, т аккакимт ру дножеват ь.Немног опожевав, ребенокможет держат ьпищузащекой, покавзрослыенесделаютему замечание.Част ородит елииду тмалышунау ст у пки—дают мяг ку юпищу , лишьбыпоел.Темсамымони, нежелаят ог о, способст ву ютзадержкеуребенкаразвит иядвижений арт ику ляционног оаппарат а. Афазия–расст ройст воранеесформированнойречевой деят ельност и, прикот оромчаст ичноилиполност ью у т рачивает сяспособност ьпользоват ьсясобст венной речьюи/ илипонимат ьобращенну юречь.Проявления афазиизависятотформынару шенияречи; специфическимиречевымисимпт омамиафазииявляют ся речевыеэмболы, парафазии, персеверации, 66 конт аминации, лог орея, алексия, аг рафия, акальку лияидр. Больныесафазиейну ждают сявобследовании невролог ическог ост ат у са, психическихпроцессови речевойфу нкции.Приафазиипроводит сялечение основног озаболеванияиспециальноевосст ановит ельное обу чение. Му т изм-эт от акоенару шениеречиприкот оромбольной от казывает сяотречевог ообщенияприсохранност и речевог оаппарат а. Воснове данног онару шенияречилежитот вет наяреакция орг анизманасильныйирезкийпсихическийраздражит ель, т акойкакиспу г , конфликт ,обида, непосильноет ребование, ссора.Чащевсег от акоенару шениеречивст речает сяу заст енчивых, слабых, робкихдет ей, ат акжепришизофрении иист ерии. Можетнаблюдат ьсякакследст виечерепномозг овой т равмы. Ист еричныйму т изм-какправило, ист еричныйму т изм бываетполный, т оест ьбольнойнепроизноситниодног о слова,номожетобщат ьсяпосредст вомписьма. Способност ьпроизносит ьсловаисчезаетвнезапно. Возвращает сяречьт акженеожиданно. Избират ельныйму т изм. -Удет ейчащевст речает сят акой виднару шенияречи, какизбират ельныйму т изм.Ребенок можетнег оворит ьвшколеилисопределенныму чит елем, с кот орымунег овозникконфликт , адомаисост альными нормальнопроизноситслова. 2.I .Прог рессиру ющиезаболеваниямышечног оаппарат а: 1. Миопат ия: дет скаяпсевдог иперт рофическаяформа Дюшенадоброкачест веннаярецессивнаяXхромосомная мышечнаядист рофия. ювенильнаяформаЭрба( т азовоплечеваядист рофия) . плечелопат очнолицеваяформа Лау нду зиДежерина дист альнаяформамиопат ии. лопат очноперонеальная амиот рофия. г ру ппаврожденныхмиопат ий 2. Мит ония( б. Томсена) 3. Парамиот ония Эйленбу рг а4. Ат рофическаямиот ония5. Пароксизмальный семейныйпаралич I I .Болезниспреиму щест веннымпоражением периферическог одвиг ат ельног онейрона: 1. Дет скаяспинальнаяамиот рофияВердниг аГоффмана2. Юношескаяспинальнаяамиот рофияКу г ельберг а Веландера 3. Невральнаяамиот рофияШаркоМариТу с4. Гиперт рофическийневритДежеринСот т а5. Боковой амиот рофическийсклероз I I I .Болезниспреиму щест веннымпоражениемпирамидной сист емы: 1. Сиаст ическийпараличШт ру мпеля2. Семейный спаст ическийпараличсамиот рофией, олиг офрениейи дег енерациейсет чат ки3. Семейныйспаст ическийпараличс ихт иозомиолиг офренией I V.Болезниспреиму щест веннымпоражениемаппарат а координации( наследст венныеат аксии) : 1. Спинальнаяат аксияФридриха2. СиндромРу сиЛеви3. Наследст веннаямозжечковаяат аксияПьераМари 4. Оливопонт оцеребеллярнаяат рофия5. Поздняясист емная ат рофиякорымозжечка6. СиндромМарининоСыг рена 7. Ат аксият елеанг иоэкт азия8. БолезньРефзу ма V.Болезниспреиму щест веннымпоражением экст рапирамиднойсист емы: 1. ХореяГент инг т она2. Двойнойат ет оз3. Торсионная дист ония4. бньПаркинсона( др. паралич) 5. Наследст венное дрож. 6. бньГоллеворденаШпат ца7. Гепат олент ику лярная дег енерация8. Миоклону сэпилепсия9. бньФара VI .ЗаболеванияЦНС, связанныеснару шениемлипидног о обмена: 1. Липидозы( бньГейСакса, Гоше) 2. Наследст венные лейкодист рофии( бньКраббе) VI I .Факомат озы–бньРеклинг ау зена, бньГиппелоЛиндау , бньШт юрг еВебера. VI I .Сиринг омиелия. 3.Транзит орныеишемическиеат аки( ТИА)—ост ро наст у пающиеприст у пыочаг овыхилиобщемозг овых расст ройст в, обу словленныхнару шениемцеребральног о кровообращения, продолжит ельност ьюотнесколькихмину т до24часов.причинойишемическихэпизодов приблизит ельноу50—55%больных являет сяат еросклерот ическоепоражениеарт ерийкру пног о исреднег окалибра.Арт ериальнаяг иперт ензия( АГ)— причинаоколо25%ТИАЗаболеваниясердца, сопровождающиесякардиог еннойт ромбоэмболией, обу словливаютоколо20%ишемическихинсу льт ови ТИА.ТИАвбассейнесонныхарт ерийпроявляют ся прех одящимимоно-илиг емипарезами, чу вст вит ельными нару шениями, расст ройст вамиречи.Иног данаблюдает ся прех одящеенару шениезрениянаодинг лазнаст ороне пораженнойвну т реннейсоннойарт ерии.Больныемог у т жаловат ьсяна« т ень, опу скающу юсяпередг лазом»илина « белу юпелену » .Гиперт оническиецеребральные кризы возникаютнафонеповышенияарт ериальног о давленияболее180—200ммрт .ст .( сист олическое) , ког да срывает сяау т орег у ляциямозг овог окровообращенияуее верх нейг раницы.Эт оприводиткпассивномураст яжению сосу довмозг аиу величениюколичест вакрови, пост у пающей всосу дымикроцирку лят орног ору слапривозросшем вну т рисосу дист омдавлении.Такиепроцессыобу словливают фильт рационный( вазог енный)от ек, у величениеобъема мозг аиишемиют канимозг авследст виесдавлениясосу дов микроцирку лят орног ору сла, носящег ообычно« пят нист ый» характ ер.Всеэт иизмененияособенновыраженывзонах смежног окровообращениявобласт изат ылочныхдолей, т ак какздесьарт ериоарт ериальныеанаст омозыявляют ся прямолинейными[ 6] .Сэт имсвязанызат ылочныеболии зрит ельныенару шения( фот опсии) , характ ерныедля церебральныхсосу дист ыхкризов.Издру г ихочаг овых симпт омовнаблюдают сяонемение, покалывание, снижение болевойчу вст вит ельност ивобласт икист и, языка, конечност ей, менинг еальныесимпт омы.Напервыйплан выст у паютобщемозг овыесимпт омы: диффу зныег оловные боли, кот орыеносятдавящийилираспирающийхаракт ери част осопровождают сят ошнот ойирвот ой, ощу щениемшу ма вг олове, г оловокру жениемпреиму щест веннонесист емног о характ ера. ДлялеченияАГвост ромпериодеТИАрекоменду ют ся препарат ыизследу ющихфармаколог ическихг ру ппв обычныхт ерапевт ическихдозировках[ ] : 1. Инг ибит оры АПФ( эналаприл, капот енидр. ) . 2. Ант аг онист ыкальция ( нифедипин, адалат , кордафенидр. ) . 3. Нат рия нит ропру ссид( т ит роват ьвну т ривенно0, 5—1, 5 мкг / кг / мин) . 4. Нит рог лицерин10мгсу блинг вально. 5. βБлокат оры( ат енолол, пропранололидр. ) . 6. Дег идрат ант ы ( г идрохлорт иазид) .Взависимост иотпоказанийи прот ивопоказанийреперфу зионнаят ерапияпри т ромбот ическихит ромбоэмболическихост рых церебральныхишемияхможетвключат ьприменение т ромболит иков, прямыхинепрямыхант икоаг у лянт ов, ант иаг рег ант ов, низкомолеку лярныхдекст ранови вазоакт ивныхсредст вкомбинированног одейст вияс ант иаг рег ационнымэффект ом.Некот орыеисследоват ели рекоменду ютиспользоват ьприТИАнизкоинт енсивные сх емы: впервые3—4днязаболевания—10—12, 5т ыс.ЕД нефракционированног ог епаринавну т рикожновобласт ь 67 живот авдваприемачерез12ч.Изант иаг рег ант овнаиболее эффект ивныаспиринвдозе75—325мг / су тводинприем ( рекоменду емаясредняясу т очнаядоза—125мг )и т иклопидин( т иклид)вдозе500мг / су т( по250мг2разав день)вазоакт ивныепрепарат ыскомбинированным дейст вием[ 10, 15] : – пент оксифиллин( т рент ал)вну т ривенномедленноили пероральновдозе600—1200мгвдень; – инст енонвну т ривеннокапельномедленно( вт ечение3 ч, т аккакприбыст ромвведениивозможноразвит ие инт енсивнойг оловнойболи, г иперемиилица, т ахикардии)по 2млв200млизот оническог ораст воранат рияхлорида; – кавинт он( винпоцет ин)по2мл0, 5%раст ворана300мл изот оническог ораст воранат рияхлоридаиливт аблет кахпо 20—30мг / су т ; – ницерг олин( сермион)по4мгвразведении вну т ривенномедленно; – циннаризин( ст у г ерон)по25—50мг2—3разавдень. 4.т ет раплег ия( периферическийпараличру кзасчет пораженияпереднихрог овспинног омозг а, сформированных периферическимимот онейронамииосу щест вляющих иннервациюверхнихконечност ей) , испаст ическийпараличв мышцахт у ловищаинижнихконечност яхприпоражении аксоновцент ральных( первых)мот онейронов, иду щихв сост авекорт икоспинальног от ракт а; • дву ст оронняяу т рат авсехвидовчу вст вит ельност ис у ровняпораженног осег мент а( сCV–CVIIIпоTI–TIIпо сег мент арномут ипуинижеу ровняTIII–TIVпо проводниковомут ипу ) ; • расст ройст вофу нкцииорг ановмалог от азапо цент ральномут ипу ; • синдромКлодаБернара–Горнераввидет риады симпт омов: су жениег лазнойщели( пт оз)припараличе верхнеймышцыхрящавека( m.t ar sal i ssuper i or , г ладкомышечнаяпорциямышцы, поднимающейвеко) , су жениезрачка( миоз)вследст виепараличадилят ат ора зрачка( m.di l at at orpupi l l ae) , ифу нкциональног о преобладанияпарасимпат ическойнервнойсист емы, посколькупарасимпат ическиеволокнаиду ткm.sphi nct er pupi l l aeвсост авеЧМН( I I Iпара) , асимпат ическиеволокна иду ткдилят ат орузрачка( m.di l at at orpupi l l ae)изспинног о мозг а( CVIIITI) , энофт альм–западениег лазног ояблока ( г лазноеяблококакбы" вдавлено"вг лазницу )засчетпареза г ладкихмышечныхволоконрет робу льбарнойклет чат ки ( мюллеровскихг лазныхмышц) .Реженаблюдает ся депиг мент ацияраду жки, чт освязаноспоражениемт ел симпат ическихнейронов, расположенныхвбоковыхрог ах спинног омозг анау ровнеCVIII–TI.Вег ет ат ивныенару шенияв г ру дныхишейномсег мент ахносятсосу дист от рофический характ ер. 68 БИЛЕТ38 1.Праксис( отг реч.pr axi s-дейст вие)-способност ь выполнят ьпоследоват ельныекомплексыдвиженийи совершат ьцеленаправленныедейст вияповыработ анному плану .Апраксияхаракт еризу ет сяу т рат ойнавыков, выработ анныхвпроцессеиндивиду альног оопыт асложных целенаправленныхдейст вий( быт овых, производст венных, символическойжест ику ляцииидр. )безвыраженных признаковцент ральног опарезаилинару шенийкоординации движений. Вклассическойневролг иивыделяютнесколькоосновных видовапраксии. Идеат орнаяапраксияобу словленау т рат ойпланаили замысласложныхдейст вий, приэт омнару шает ся последоват ельност ьот дельныхдвижений( например, по просьбепоказат ь, какзаку риваютпапиросу , больнойчиркает эт ойпапиросойпокоробку , пот омдост аетспичкуи прот яг иваетеекорт у ) .Больныенемог у твыполнят ьряд словесныхзаданий, особенносимволическихжест ов ( г розит ьпальцем, от дават ьвоинскоепривет ст виеидр. ) , но способныповт орят ь, подражат ьдейст виямисследу ющег о. Идеат орнаяапраксиявозникаетприпоражениинадкраевой извилиныт еменнойдолидоминант ног ополу шария( у правшей-левог о)ивсег дадву ст оронняя. Приконст ру кт ивнойапраксиист радаетпреждевсег о правильноенаправлениедейст вий; больнымт ру дно конст ру ироват ьцелоеизчаст ей, напримерсложит ьиз спичекзаданну юг еомет рическу юфиг у ру( ромб, квадрат , т реу г ольник) .Приэт омвидеапраксииочаг ипоражениячаще находятву г ловойизвилинет еменнойдолидоминант ног о полу шария.Апраксическиерасст ройст ват акже дву ст оронние. Мот орнаяапраксия, илиапраксиявыполненияДежерина, от личает сянару шениемнет олькоспонт анныхдейст вийи дейст вийпозаданию, ноипоподражанию.Оначаст о одност оронняя( например, припоражениимозолист ог от ела онаможетвозникну т ьт ольковлевойверхнейконечност и) ( рис.1) . Гнозис( г реч.gnosi s-познавание, знание)-эт оспособност ь у знават ьпредмет ыпочу вст веннымвосприят иям.Например, человекнет ольковидит , ноиу знаетранеевиденные предмет ы.Аг нозии( расст ройст вау знавания)развивают ся припоражениивт оричныхзонвпределахкаког олибо одног оанализат ора.Однакообычноу знаваниепроисходит откомплексног овоздейст виявнешнихраздражит елей, от су ммычу вст венныхвосприят ий.Человекспособену знават ь предмет ыиявлениянет олькопопрост ымчу вст венным воздейст виям, ноипоихсловеснымобозначениям( фу нкция вт оройсиг нальнойсист емыпоИ.П.Павлову ) . Приаг нозииэлемент арныеформычу вст вит ельност и ост ают сясохраннымиинару шают сясложныеформы аналит икосинт ет ическойдеят ельност ивпределахданног о анализат ора. Зрит ельная( опт ическая)аг нозия, илит акназываемая ду шевнаяслепот а, возникаетприпоражениинару жных у част ковкорызат ылочныхдолей( поля18, 19и39) .Больной неможету знават ьпредмет ыиихреалист ическое изображение( предмет наяаг нозияЛиссау эра) , воспринимает лишьихот дельныепризнакиидог адывает сяобобщем значениипредмет аилиег оизображения.Например, рассмат риваяочки, больнойг оворит : " кольцо, иещекольцо, иперекладина-наверноевелосипед" . Слу ховая( аку ст ическая)аг нозия( " ду шевнаяг лу хот а" ) характ еризу ет сянару шениемспособност иу знават ь предмет ыпохаракт ернымдлянихзву кам, невидяих, например, у павшу юнакафельныйполмонет упозву ку , собаку-полаю, часы-поихт иканью, связкуключей-по зву купривст ряхивании, воду-поеежу рчаниюит .д.При т акомсравнит ельноредкомрасст ройст веможет создават ьсявпечат лениеот у г оу хост ибольног о, однакона самомделест радаетневосприят иезву ков, апониманиеих сиг нальног означения.Возможнонару шениеу знавания извест ныхму зыкальныхмелодий-аму зия.Слу ховаяаг нозия появляет сяприпоражениивт оричныхзонвисочнойдоли доминант ног ополу шарияг оловног омозг а( поперечные височныеизвилины) . Сенсит ивнаяаг нозиявыражает сявнеу знаваниипредмет ов привоздейст вииихнарецепт орыповерхност нойиг лу бокой чу вст вит ельност и.Наиболеечаст овст речает сяеевариантв видет акт ильнойаг нозии: убольног осдост ат очносохранной т онкойосязат ельнойчу вст вит ельност ьюу т рачивает ся способност ьу знават ьпредмет ыприощу пываниис закрыт ымиг лазами.Эт оявлениеполу чилоназвание аст ереог ноз. 2.)Базиснаят ерапиянаправленанаподдержаниевсех жизненноважныхфу нкцийорг анизма.Коррекция деят ельност иссснаправленанаконт рольАД, величина должнана1020ммртстпревышат ьпривычныедля больног оцифры.Гипот ензивнаят ерапиявключает : бет аадреноблокат оры( ат енолол) , блокат орыкальциевых каналов, инг ибит орыАПФ( капт оприл) .Вслу чае арт ериальнойг ипот ензиивводит : кардиот оники( мезат он, кордиамин) .Непоказаноприменениесосу дорасширяющих, т . к.мог у тпривест икразвит июсимпт омаобкрадывания. Коррекциядеят ельност идыхсист емынаправленанат у алет полост ирт аиноса, возможныинт у бацияиИВЛ.Приот еке– сердечныег ликозиды, диу рет ики.Прит яжеломсост ояниис первыхсу т оквведениеАБшироког оспект ра( пенициллины, цефалоспорины)дляпрофилакт икипневмонии.Акт ивнаяи пассивнаядыхат ельнаяг имнаст ика.Дляг емоделюции– введениесолевыхраст воров( физраст вор) .Конт ролироват ь приэт омдиу рез.Приацидозе–5%раст ворбикарбонат а нат рия.Полу чениеэнт еральног оипарент еральног опит ания, обог ащенноевит аминамиибелками.Приот екег оловног о мозг а–осмот ическиедиу рет ики( 15%раст ворманнит ола) . Кат ет еризациямочевог опу зыря. 3.Данныйполиневритвозникаетнафонеот равления мышьяком( принеост орожномилиспециальном применениипрепарат ов, содержащихмышьяк, работ ена производ¬ст ве, г деприменяют сямышьяковыепрепара¬т ы) . Вслу чаяхост рог оот равлениямышьякомпередразвит ием полиневрит аимеетмест осимпт омат икасост ороны желу дочноки¬шечног от ракт а: боливобласт ижелу дкаи кишок, т ошнот а, рвот аслизист ымимасса¬ми, поносс холероподобнымииспражнения¬миввидерисовог оот вара. Следу етот ме¬т ит ь, чт оподобнаясимпт омат икавозникает спу ст ячасилинесколькочасовпослепопа¬даниямышьяка ворг анизм.Вдальнейшемхаракт ернопоявлениепарест езии иму чи¬т ельныхболейвконечност ях, болеерезко выраженныхвдист альныхот делах.Большевсег обольног о беспокоятинт енсивныеболиидвиг ат ельныерасст ройст вав нижнихко¬нечност ях.Приэт омзначит ельност радает фу нкциямалоберцовог онерва—разг иба¬ниест оп. Исследованияот мечаютот су т ¬ст виесу хожильных рефлексов, г ипест езииподист альномут ипуипонижение чу вст ви¬т ельност иимышечносу ст авног очу вст ва.Неменее характ ернымидлямышьяковог ополиневрит аявляют ся симпт омы, связанныеснару шениемвег ет ат ивнот рофическойин¬нервации: холодныйпот , парезысосу дов ко¬нечност ей, г иперкерат оз, г иперт рихозилиат рихоз, изменениясост ороныног т ей( от ме¬чают сябелыеполоски поперекног т евойфа¬ланг и—полоскиМесса) .При хроническойинт оксикациимышьякомчаст о первоначаль¬новозникаютсыпи, экземы, г иперпиг мент ациякожи, анемия. Первост епеннымвлеченииявляет сяпри¬менениет иоловых препарат ов, связываю¬щихмышьяк( у нит ола, димеркапт ола) , нафонемассивнойдезинт оксикационной инфу зионнойт ерапии.Ост альнаят ерапия—ис¬пользование препарат ов, применяемыхприполиневрит ах.Фит от ерапия 4.Эт отсиндромразвивает сяприопу холевых, инфекционноаллерг ических, т равмат ическихпроцессахнау ровне конског охвост а.Чащевсег оимеетмест очаст ичное поражениекорешковсег мент овLII–SVиCoI–CoII.Вследст вие эт ог оимеетмест оразвит иемножест венног о асиммет ричног опат олог ическог опроцессавнижних конечност яхипромежност и.Клиническиэт отсиндром проявляет сявялымипараличамиилипарезамипо сег мент арномут ипувсоот вет ст ву ющихмиот омах; анест езиейпосег мент арномут ипувсоот вет ст ву ющих дермат омах; ост рымикорешковымиболямипот ипу " прост релов" , положит ельнымисимпт омами" нат яжения" корешков, появлениемант алг ическихпоз, фу нкциональног о искривленияпозвоночникавследст виераздражения корешков.Выявляет сясимпт омДенди–Раздольског о: у силениекорешковыхболейприпереходеиз г оризонт альног оположеният елавверт икальное( при невриномекорешка) ; нару шениефу нкцииорг ановмалог о т азапопериферическомут ипу( поражениеаксона периферическог онейрона) ; вег ет ат ивныерасст ройст ва сосу дист от рофическог ог енезавсоот вет ст ву ющихзонах иннервации БИЛЕТ39 1.Тройничныйнерв(—Vпарачерепныхнервовсмешанног о т ипа.Сост оитизт рёхвет вей.Изнихпервыедве чу вст вит ельные, т рет ьясодержитодновременно чу вст вит ельныеидвиг ат ельныеверхняя вет вь—г лазничныйнервсредняявет вь—верхнечелюст ной нервнижняявет вь— нижнечелюст нойнерв Выходитсбокумост а Наоснованиимозг аонпоказывает сяизт олщиваролиевог о мост аумест аот хожденияотпоследнег осреднейножки мозжечкадву мячаст ями: чу вст вит ельнымидвиг ат ельным корешками. Обечаст инаправляют сявперёдинескольколат еральнои проникаютвщельмеждулист камит вёрдоймозг овой оболочки.Походучу вст вит ельног окорешка, междуеё лист камиобразу ет сят ройничнаяполост ь( располаг ающаяся нат ройничномвдавлении)верху шкипирамиды височной кост и.Вполост изалег аетсравнит ельнобольшихразмеров ( длинойот15до18мм)т ройничныйг анг лий) , располаг ающийсявог ну т ост ьюназадивыпу клост ью вперед. Отег опереднег овыпу клог окраяот ходятт ри основныевет вит ройничног онерва: г лазничный, верхне-и нижнечелюст ныенервы. Двиг ат ельныйкорешоког ибает т ройничныйу зелсвну т реннейст ороны, направляет сяк овальномуот верст ию( , г девст у паетвсост авт рет ьейвет ви т ройничног онерва.Тройничныйнерв—смешанный.Содной ст ороныонявляет ся г лавнымчу вст вит ельнымнервомлицаирот овойполост и, но вег осост авеимеют сят акжедвиг ат ельные волокна, иннервиру ющиежеват ельныемышцы. Таккакт ройничныйнервявляет сяг лавнымчу вст вит ельным 69 нервомлицаирот овойполост и, т оонимеетядро поверхност ной( болевойит акт ильной)—иядрог лу бокой ( проприоцепт ивной)чу вст вит ельност и—( ) .Двиг ат ельная порцият ройничног онерваначинает сяотдвиг ат ельног оядра т ройничног онерв ПрипораженииIвет ви( n. opht al mi cus)происходит нару шениечу вст вит ельност икожилбаипередней волосист ойчаст иг оловы, верхнег овека, вну т реннег оу г ла г лазаиспинкиноса, г лазноеяблоко, слизист ыеверхней част иносовойполост и, лобнойирешёт чат ой пазу х, мозг овыхоболочек.Характ ернот акжеснижение надбровног оикорнеальног орефлексов. ПрипораженииI Iвет ви( n. maxi l l ar i s)происходитнару шение чу вст вит ельност икожинижнег овекаинару жног оу г лаг лаза, част икожибоковойповерхност илица, верхнейчаст ищеки, верхнейг у бы, верхнейчелюст и, зу бовверхнейчелюст и, слизист ойнижнейчаст иносовойполост и, верхнечелюст ной ( г айморовой)пазу хи. ПрипораженииI I Iвет ви( n. mandi bul ar i s)возникаюткак нару шениячу вст вит ельност и( вобласт инижнейг у бы, нижнейчаст ищеки, подбородка, заднейчаст ибоковой поверхност илица, нижнейчелюст и, дёсенизу бов, слизист ой щёк, нижнейчаст ирот овойполост ииязыка)т аки периферическийпараличжеват ельныхмышц.Приэт ом вследст виеихат рофииможетопределят ьсяасиммет рия конт у ровмышц.Особенноот чёт ливымбываетзападание височнойямыприпериферическомпараличевисочной мышцы.Припараличежеват ельноймышцы( лат .m. masset er ) возникаетасиммет рияовалалица.Напряжение жеват ельныхмышцпринару шенииихиннервации оказывает сяослабленным.Эт оможноопределит ь, положив своиру кинаобласт ьвисочнойилижеват ельноймышц больног оипопросивег опроизвест ижеват ельныедвижения, кот орыедолжныобу словит ьихсокращение.Приэт ом выявляет сяасиммет риянапряжениямышцнабольнойи здоровойст оронах.Можноот мет ит ь, чт оприихпоражении снижает сясилаприку санаст оронепоражения.Если наст у пилпараличнару жнойивну т реннейкрыловидных мышц, т ослег каприспу щеннаянижняячелюст ьот клоняет ся отсреднейлиниивст оронупат олог ическог оочаг а.При дву ст ороннемпоражениижеват ельныхмышцможет наст у пит ьот висаниенижнейчелюст и.Характ ернот акже снижениенижнечелюст ног орефлекса. Лицеваяболь, называемаят риг еминальнойневралг ией ( болевойт ик)предст авляетособу юзначимост ь.Она характ еризу ет сяпароксизмальнымиат акамиост рой, режу щей, т ерзающейболи, ог раниченнойзонойиннервации однойилинесколькихвет вейт ройничног онерва, иобычно сопровождает сявазомот орнымиисекрет орными нару шениями. Выясняютубольног о, неиспыт ываетлионболевыхили дру г ихощу щений( онемение, ползаниему рашекит .д. )в област илица.Прощу пываютт очкивыходавет вей т ройничног онерва, определяя, неявляют сялиони болезненными.Исследу ютвсиммет ричныхт очкахлицав зонеиннервациивсехт рёхвет вей, ат акжевзонахЗельдера спомощьюиг лыболеву ючу вст вит ельност ь, спомощи ват ки—т акт ильну ю. Дляисследованиядвиг ат ельнойфу нкцииопределяют , не происходитлисмещениенижнейчелюст иприот крывании рт а.Зат емисследу ющийнакладываетладонинависочныеи жеват ельныемышцыпоследоват ельноипроситбольног о несколькоразст исну т ьиразжат ьзу бы, от мечаяст епень напряжениямышцсобеихст орониеёравномерност ь. Дляоценкифу нкциональног осост ояният ройничног онерва имеетзначениеисследованиеконъюнкт ивальног о, корнеальног оинижнечелюст ног орефлексов. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявлениянедост ат очност и кровоснабжениямозг а. Б.Ост рыенару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящиенару шениямозг овог окровообращения; 2)ост раяг иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а)кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпи-ису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленнопрог рессиру ющиенару шениякровоснабжения мозг а. Г.Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. Нарядусописаннойклассификациейсу щест ву ютидру г ие, принят ыеврядеклиникнашейст раны.Так, Н.К.Бог олепов выделяетдвавиданедост ат очност имозг овог о кровообращения—ост ру юихроническу ю: кост ройон от носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийи ишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии ( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су би декомпенсированну ю) . Вну т римозг овое( паренхимат озное) кровоизлияние( синонимы: кровоизлияниевмозг , нет равмат ическое( спонт анное)вну т римозг овое кровоизлияние)от носяткост рымнару шенияммозг овог о кровообращения( ОНМК)пог еморраг ическому т ипу .Клиническионохаракт еризу ет сяпоявлениемочаг овой симпт омат ики( параличвру кеиног е, нару шенияречи, внезапноразвившаясяслепот аит . д. ) , характ еркот орой зависитотлокализациииобъемакровоизлияния, чт о сочет ает ся, какправило, собщемозг овойсимпт омат икой ( г оловнаяболь, т ошнот а, рвот а, внезапноеу г нет ениеили у т рат асознания) , кот орыесохраняют сяболее24часов. классификациякровоизлиянийпог лу бине расположенияиот ношениюквну т реннейкапсу ле Лат еральныекровоизлияния: располаг ающиеся кнару жиотвну т реннейкапсу лы, наиболее поверхност норасположенные( наиболее дост у пныдляхиру рг ическог оу даления, наименьшийрискпрорывавжелу дочкимозг а) . Медиальные: располаг ающиесякну т риот вну т реннейкапсу лы, вобласт изрит ельног о бу г раиподбу г орья. Смешанныекровоизлияния. Классификацияполокализациипоражения Глу бинныекровоизлияния, поражающее г лу бинныеот делымозг а, вну т реннююкапсу лу , подкорковыеядра. Лобарныекровоизлияния, ог раниченные пределамиоднойдолимозг а. Обширныекровоизлияния, вовлекающиедвеиболеедоли мозг а. Кровоизлияниявмозжечок. Кровоизлияниявст волмозг а. Клиническаякарт инакровоизлияниявмозгобу словлена нару шениемфу нкцийг оловног омозг асосу дист ог ог енезав резу льт ат еразрывапат олог ическиизмененныхарт ерий мозг а, какправило, нафоневысоког оАД, наиболеечаст о прихроническойарт ериальнойг иперт ензииицеребральной амилоиднойанг иопат ии.Разрывсосу даприводитк кровоизлияниювполост ьчерепасповреждением паренхимыг оловног омозг аизлившейсякровьюи проду кт амиеераспада, от екуг оловног омозг а, сдавлениюи смещениювну т римозг овыхст ру кт у р. Дост овернаядиаг ност икакровоизлияниявмозгвозможна наоснованииКТилиМРТт омог рафии.Приот су т ст вии возможност ипроведениямет одовнейровизу ализации, 70 диаг ност икаменеедост овернаиявляет сярезу льт ат ом анализаклиническойкарт ины, данныхспинномозг овой пу нкциииэхоэнцефалоскопии. Пат ог енет ическоелечениевну т римозг овог окровоизлияния от су т ст ву ет .Какправило, проводит сякомплекс т ерапевт ическихмероприят ий( базиснаят ерапия)основу кот орыхсост авляютподдержаниеопт имальног о арт ериальног одавленияиборьбасот екоммозг а, ат акже, возможно, хиру рг ическоелечение, показанияккот оромудо сихпорнеу ст оялисьинетконсенсу саот носит ельно эффект ивност ихиру рг ии. 4.УровеньLI–LVиSISII: периферическийпараличпо" моно"– т ипувног енаст оронепоражения( повреждение периферическихмот онейронов) ; выпадениег лу бокихвидов чу вст вит ельност ивног енаипсилат еральнойст оронезасчет поражениязаднег оканат ика; конт ралат ерально–у т рат а поверхност нойчу вст вит ельност исверхнейг раницейна дермат омеSIII–SIV( промежност ь) ; выпадениевсехвидов чу вст вит ельност ипосег мент арномут ипуна ипсилат еральнойст ороне; вег ет ат ивныерасст ройст вана ст оронепоражения. БИЛЕТ40 1.Глазодвиг ат ельныйнерв( I I Iпара)содержитнет олько двиг ат ельныесомат ическиеволокна, иннервиру ющие нару жныепоперечнополосат ыемышцыг лаза, нои вег ет ат ивныепарасимпат ические, иннервиру ющиеег о вну т ренниег ладкиемышцы.Ядраг лазодвиг ат ельног онерва расположенывзаднемот деленожкимозг анау ровне верх нег обу г оркапласт инкичет веро¬холмия.Здесь находят сяпят ьсомат ическихядер, каждоеизкот орыхимеет от ношениекиннервацииопределеннойпоперечнополосат оймышцы: мыш¬цы, поднимающейверхнеевеко( m. l ev at orpal pebr aesuper i or ) ; верх нейпря¬мойинижнейкосой мышц( т .r ect ussuper i orит .obl i quusi nf er i or ) , двиг аю¬щих г лазноеяблококверху ; медиальной( вну т ренней)прямой мышцы( т .r ect usmedi al i s) , поворачивающейг лазксередине; нижнейпрямой( т .r ect usi nf er i or ) , двиг ающейег овниз. Каждыйг лазодвиг ат ельныйнервимеетт акже мелкоклет очноепарасимпат ическоеядроЯку бовича ( дополнит ельноеядрог лазодвиг ат ельног онерва) , волокна откот орог опроходятчерезресничныйвег ет ат ивныйу зел ( gangl i onci l i ar e)инаправляют сякг ладкойвну т ренней мышцег лаза-мышце, су живающейзрачок( m.sphi nct er pupi l l ae) .Симпт омат икапораженияг лазодвиг ат ельног о нерва: возникаетопу щениеверх нег овека( пт оз)вследст вие параличамыш¬цы, поднимающейверхнеевеко; еслиподнят ьверхнеевеко, обнару живает ся расходящеесякосог лазие( st r abi smusdi v er gens)-г лазное яблокоот клоненокнару жиинесколькокнизувсвязис преобладаниемфу нкцийнару жнойпрямойиверхней ко¬соймышц, кот орыеиннервиру ют сясоот вет ст венно от водящимиблоко¬вымнервами; больног обеспокоитдвоениепередг лазами( диплопия) , у силивающее¬сяпривзг лядевст оронупарализованной вну т реннейпрямоймышцыилипрификсациивзг ляда наблизкорасположенныйпредмет ; убольног оот су т ст ву ютдвиженияг лазавверх, вну т рьи ог раниченыкнизу ; г лазноеяблоконеконверг иру ет( не от клоняет сяксерединеприфик¬сациивзг лядана близкорасположенныйпредмет ) ; зрачокнаст оронепоражениярасширен( мидриаз)за счетпреоблада¬нияфу нкциимышцы, расширяющей зрачок, кот ораяиннервиру ет сясимпа¬т ическими волокнами; наст оронепораженияот су т ст ву етпрямаяи содру ¬жест веннаяреакциизрачканасвет ; от мечает сяпараличаккомодациивследст виепаралича m.ci l i ar i s, вре¬зу льт ат ечег ост радаетзрениеэт ог ог лаза наблизкоерасст ояние; врезу льт ат епот ерит ону санару жныхмышцг лазаможет наблюдат ьсянезначит ельныйэкзофт альм ( выпячиваниег лаза) . 2.Ту берку лезныйменинг ит–эт опреиму щест венно вт оричноет у берку лезноепоражение( воспаление)мозг овых оболочек( мяг кой, пау т иннойирежет вердой) , возникающее убольныхсразличнымиформамит у берку лезадру г их орг анов.Факт орамирискаразвит иязаболеванияявляют ся: возраст( снижает сяимму ннаязащит аорг анизма) , сезонност ь( чащезаболеваютвеснойиосенью) , сопу т ст ву ющиеинфекции, инт оксикация, черепномозг овая т равма. Ту берку лезноевоспалениемозг овыхоболочеквозникает принепосредст венномпроникновениимикобакт ериив нервну юсист емувследст виенару шениясосу дист ог о барьера.Заболеваниеначинает сяснедомог ания, г оловной боли, периодическог оповышеният емперат у ры( невыше38) , у ху дшениянаст роенияудет ей.Вт ечениипервойнедели появляет сявялост ь, аппет итснижен, пост ояннаяг оловная боль, повышеннаят емперат у ра. Зат емг оловнаябольст ановит сяинт енсивней, появляет ся 71 рвот а, от мечает сяповышеннаявозбу димост ь, беспокойст во, поху дание, запоры.Появляют сяпарезылицевог о, г лазодвиг ат ельног оиот водящег онервов. Характ ерны: брадикардия( замедленныйпу льс-менее60 у дароввмину т у ) , арит мия( нару шениярит масердца) , свет обоязнь. Появляют сяизменениявг лазах: неврит( воспаление) зрит ельныхнервов, т у берку лезныебу г орки, кот орыевидит фт изиат р) . Через2недели, еслилечениененачат о, т емперат у ра повышает сядо40, г оловнаябольсохраняет ся, появляет ся выну жденнаяпоза, зат емнениесознания.Имеютмест о: параличи, парезы( нару шениедвиг ат ельнойакт ивност и конечност ей, лица) , су дорог и, су хост ькожи, т ахикардия ( у чащениепу льса-более80вмину т у ) , кахексия( поху дание) . Через35недельбезлечениянаст у паетсмерт ьврезу льт ат е параличадыхат ельног оисосу додвиг ат ельныхцент ров. Вобщеманализекровиот мечает сяповышениескорост и оседанияэрит роцит ов, лейкоцит оз, лимфопения, сдвиг лейкоцит арнойформу лывлево. Основныммет одомдиаг ност икит у берку лезног оменинг ит а являет сяисследованиецереброспинальнойжидкост ипосле проведенияспинномозг овойпу нкции.Основныепрепарат ы: изониазид, рифампицин, эт амбу т ол, пиразинамид.Лечение проводит сяпот емжесхемам, чт оилюбаяформа т у берку лезног опроцесса. Симпт омат ическоелечение: ант иоксидант ы, ант иг ипоксант ы, ноот ропы-циннаризин, ноот ропил( у лу чшаютмозг овой кровот ок) .Назначаютдиу рет ик( диакарб, лазикс)профилакт икаот екаг оловног омозг а.Дезинт оксикационная т ерапия( г люкоза, физиолог ическийраст вор) . 3.Су бду ральнаяг емат ома-объёмноескоплениекрови, расположенноемеждут вёрдойипау т инноймозг овыми оболочкамиивызывающеесдавлениег оловног омозг а. Подавляющеебольшинст восу бду ральныхг емат ом образу ет сяврезу льт ат еЧМТ.Значит ельнорежеони возникаютприсосу дист ойпат олог ииг оловног омозг а ( например, г иперт оническаяболезнь, арт ериальные аневризмы, арт ериовенозныемальформацииит . д. ) , ав част ислу чаевбываютследст виемприёма ант икоаг у лянт ов.Клиническаякарт инаскладывает сяиз общемозг овых, локальныхивт оричныхст воловых симпт омов, чт ообу словленокомпрессиейидислокацией мозг асразвит иемвну т ричерепнойг иперт ензии.Типично наличиет акназываемог о« свет лог о»промежу т ка-времени послет равмы, ког даклиническиепроявлениясу бду ральной г емат омыот су т ст ву ют .Продолжит ельност ь« свет лог о» промежу т ка( развёрну т ог оилист ёрт ог о)прису бду ральных г емат омахколеблет сявоченьширокихпределах-от несколькихмину тичасов( приост ромихразвит ии)до несколькихдней( приподост ромразвит ии).При хроническомт еченииэт отпромежу т окможетдост иг ат ь несколькихнедель, месяцевидажелет .Прису бду ральных г емат омахярче, чемприэпиду ральных, бываютвыражены волнообразност ьипост епенност ьвизменениисост ояния сознания.Однакоиног дабольныевнезапновпадаютв комат озноесост ояние, какиприэпиду ральныхг емат омах. Головнаябольудост у пныхконт акт убольныхссу бду ральной г емат омой-почт ипост оянныйсимпт ом.Нарядусцефалг ией, имеющейоболочечныйот т енок( иррадиацияболивг лазные яблоки, зат ылок, болезненност ьпридвиженияхг лаз, свет обоязньит . д. ), Иобъект ивизиру емойлокальной болезненност ьюприперку ссиичерепапрису бду ральных г емат омахг ораздочаще, чемприэпиду ральных, вст речаюти диффу зныег иперт ензионныег оловныеболи, сопровождающиесяощу щением« распирания»г оловы. Периодуу силенияг оловныхболейпрису бду ральной г емат оменередкосопу т ст ву етрвот а.Приблизит ельнов половиненаблюденийпрису бду ральныхг емат омах рег ист риру ютбрадикардию.Средиочаг овыхпризнаковпри су бду ральныхг емат омахнаиболееважну юрольиг рает одност оронниймидриазсоснижениемилиу т рат ойреакции зрачканасвет .Прицеребральнойанг иог рафиидля су бду ральныхг емат омнапрямыхснимкахт ипиченсимпт ом « каймы»-серповиднойаваску лярнойзоныввидеполосы различнойширины. Эпиду ральнаяг емат омапредст авляетсобойскопление крови, локализованноемеждувну т реннейповерхност ью черепаит вердойоболочкоймозг а.Вызываетобщееи мест ноесдавлениег оловног омозг а.Возникаетврезу льт ат е нанесеният равмы.Классическаяклиническаякарт ина.В моментнанесениячерепномозг овойт равмыбольной ненадолг оу т рачиваетсознание.Зат емпроисходитполное иличаст ичное( доу меренног оог лу шения)восст ановление последнег о.Пациентпредъявляетжалобына г оловокру жение, слабост ьвовсемт еле, г оловну юболь. Возможнапот еряпамят и–пост радавшийнепомнит событ ия, произошедшиедополу ченият равмы. Обнару живают сянезначит ельновыраженныеочаг овые симпт омы, менинг иальныезнаки. Черезнесколькодесят ковмину тиличасовнаст у паетрезкое у ху дшениесост ояния.Развивает сяпсихомот орное возбу ждение; у силивает сяг оловнаяболь; возникаетрвот а. Возможновт оричнаяпот ерясознаниявплот ьдокомы. Приходиточередьст воловойсимпт омат ики: повышает ся арт ериальноедавление, у режает сяпу льс, появляют ся нару шениярит мадыхания.Подост ижениюкомынаст у пают т яжелыерасст ройст вавит альныхфу нкций.Вариант , при кот ором« свет лый»промежу т оквыраженнезначит ельно. Вст речает сячу т ьреже, чемпервый.Сохраняют сят ежефазы: у т рат асознания, ег овосст ановление, повт орнаяу т рат а. Однакот равмачащевсег ооченьт яжелая, первичнаяпот еря сознанияможетдост иг ат ьг лу биныкомы. Очаг оваясимпт омат иканоситг ру быйхаракт ер, вит альные нару шеният акжекрайнет яжелые.Зат емнаст у пает « свет лый»промежу т ок–периодвремени, напрот яжении кот орог овозможноу ст ановит ьминимальныйсловесный конт актсбольным.Вт оричнаяпот ерясознания сопровождает сянараст аниемпсихомот орног овозбу ждения, ст воловог осиндрома, развит иемг ормет онии.Вариант , при кот ором« свет лый»промежу т окот су т ст ву етине у ст анавливает сядажеприсбореанамнеза.Такиебольные находят сявсопореиликомат озномсост ояниисмомент а полу ченият равмыдооперацииилилет альног оисхода. Проводит сят репанациячерепа, у далениежидкойкровииее сг у ст ковприпомощиаспират ора.Зат емот ыскивает ся ист очниккровот ечения, осу щест вляет сят щат ельный г емост аз.Посленаложениякост ног олоску т анамест о у шивает сярана. Консерват ивныемет одылеченияподразу меваютведение больног овпослеоперационномпериоде, сохранение вит альныхфу нкцийег оорг анизма.Отоперацииможно воздержат ьсяпринезначит ельномобъемег емат омыи от су т ст вииявлениядекомпрессииидислокацииг оловног о мозг а. 4.Понт инныеальт ерниру ющиесиндромы.1)Синдром Мийяра–Гюблера–припоражениинижнег оот деламост а. Периферическоепоражениелицевог онерванаст оронеочаг а, цент ральныйпараличпрот ивоположныхконечност ей.2) СиндромБриссоСикара–раздражениеклет окядра лицевог онервавызываетсокращениемимическихмышцна ст оронепоражения, спаст ическийг емипарезиг емиплег ия прот ивоположныхконечност ей.3)СиндромФовилля– поражениелицевог оиот водящег онервовнаст оронеочаг а, 72 г емиплег ияпрот ивоположныхконечност ей.4)Синдром РаймонаСест ана–парезвзоравст оронуочаг апоражения, ат аксия, хореоат ет ознат ойжест ороне, г емипарези г емианест езиянапрот ивоположной. БИЛЕТ41 1.Проприоцепт ивная, г лу бокая, чу вст вит ельност ь— бат иэст езия.Сюдаот носят сямышечносу ст авная чу вст вит ельност ьиличу вст вит ельност ьположеният елав прост ранст ве; вибрационная—паллест езия; чу вст во давления—барест езия.3.Инт ероцепт ивная, вег ет ат ивновисцеральная, охват ывающаячу вст вит ельност ьвну т ренних орг анов, сосу довит .д.От дельновыделяютсложныевиды чу вст вит ельност и, г депреобладаютболеесложные анализат орныепроцессы—дискриминационная, дву хмернопрост ранст венная, ст ереог ноз.ПоклассификацииГеда( см. Гедазоны) , всючу вст вит ельност ьследу етделит ьна прот опат ическу ю, связанну юсозрит ельнымбу г ром, —более примит ивну ю, древнюю, иэпикрит ическу ю—болеенову ю, болеесложну ю, определяему юкоройг оловног омозг а. ПоложенияГеданеподт верждают сясовременными данными, хот яу казанныет ерминынаходятприменениев клинике.Проводящиепу т иг лу бокойит акт ильной чу вст вит ельност и.Пер¬выйнейронпроводящихпу т ей предст авленныйнервнымиклет камиспин¬номозг овог оу зла. Периферическиеот рост киэт ихклет окобразу ют чу вст ви¬т ельныеволокнапериферическихнервови заканчивают сярецепт орамивмышцах, су ст авах; т акт ильныераз¬дражениявоспринимают сярецепт о¬рами ( т ельцаМеркеляиМейсснера) , расположенныевкожеи г лу бокихт канях.Аксоныклет окспинномоз¬г овог оу зла образу ютмедиальну ючаст ьзаднихкорешковивихсост аве направляют сякспинномумозг у .По¬слепроникновенияв спинноймозгмедиальнееотзаднег орог асосвоейст ороны ониобразу ютзадниеканат ики.Вмест епроникнове¬нияв спинноймозгволокнаот даютвет вьдляобразованияду г и спинальног орефлекса.Вэт ойзонеониделят сянакорот кие нисходящиеидлинныевосходящиевет ви.Последние проходятчерезвесьспинноймозгкпродол¬г оват ому , образу ят онкийиклиновидныйпу чки( пу чкиГолляи Бу рдаха) .Волокнат онког опу чкадлинные, онипроводят проприоцепт ивныеимпу ль¬сыотнижнихконечност ейи нижнейчаст ит у ловища, лежатмедиально, аволокна клиновидног опу чкакорот кие, онипроводят проприоцепт ивныеимпу льсыотплечевог опоясаиверхних конечност ей, расположенылат еральнее.Аксоныпервых нейроновзаканчивают сявядрет онког опу чка, илиядре Голля( nucl eusgr aci l i s) , иядреклиновидног опу чка, илиядре Бу рдаха( nucl euscuneat us) .Вт оройнейронг лу бокой чу вст вит ельност иначинает сявклет кахядерт онког ои клиновидног опу чков.Вмест евыходаизядераксоны образу ютновыйпу чок( f i br aear cuat ae) , кот орыйобразу ет перекрествмежоливномслоепродолг оват ог омозг а.После перекрест аволокнавт орог онейронаг лу ¬бокой чу вст вит ельност изанимаютвпределахмост амедиальное положениеот носит ельнолат еральнорасположенног о спинномозг овот аламическог опу чка, образу явмест есним медиальну юпет лю( l emni scusmedi al i s) .Внож¬кахмозг а общийчу вст вит ельныйпу т ьрасполаг ает сявобласт и покрышкинадчернойсу бст анцией.Немног осмещаюсь нару жуотсреднейлинии, медиальнаяпет лязаканчивает сяв боковыхвент ральныхядрахт аламу са.Поэт омувт орой нейронг лу бокойчу вст вит ельност иимеетназвание бу льбот аламическийпу т ь( t r act usbul bot hal ami cus) .Изклет ок боковыхвент ральныхядерберу тначаловолокнат рет ьег о нейронаг лу бокойчу вст вит ельност и.Онипроходятчерез заднюют рет ьзад¬нейножкивну т реннейкапсу лы( capsul a i nt er na) , пот омвсост авелу чист ог овенца( cor onar adi at a) дост иг аюткорыпост цент ральнойизвилиныс приле¬г ающимиу част камиверхнейт еменнойдолькии прецент ральнойизвилины( поля3, 2, 1и4, 6) .Эт отпу т ьимеет названиет аламокорковог о( t r act ust hal amocor t i cal i s) .В пост цент ральнойизвилинепроисходитсомат от опическое распределениепроекциипроводников.Вверхнейт еменной долькенетт а¬ког ораспределения; г лу бокая чу вст вит ельност ьздесьпредст авленабольше, чем поверхност ная. 2. Нейроревмат изм–ревмат ическоепоражениенервной сист емы.Заболеваниют радиционнопредшест ву ютчаст ые анг ины, ревмокардит , ревмат ическоепоражениесу ст авов; иног да« малаяхорея»слу житпервымпроявлением ревмат измауребёнка.Ненечаст оболезньначинает сяс появленияраздражит ельност и, рассеянност и, у прямст ваи « капризов»ребёнка, нару шенийсна; наэт ойст адии диаг ност икат ру дна, т аккаку казанныесимпт омы неспецифичны.Присоединяющиесяпот омдвиг ат ельные нару шения–неловкост ьдвижений, г римасничанье, г иперкинезы( кпримеру , шмыг аниеносом, подёрг ивание плечами, « беспокойст во»вкист ях)–у жезаст авляют поду мат ьо« малойхорее» .Вначальныхст адияхзаболевания г иперкинезымог у тбыт ьвыявленывмомент , ког даребёнок снимаетодежду( « симпт омраздевания» ) .Зат ру дняют ся письмо, ходьбаиречь, ребёнокроняетвилку , ложку .В т яжёлыхслу чаяхбольныеперест аютг оворит ь.При эмоциональномнапряженииребёнкаг иперкинезы у силивают ся.Характ еренсимпт омязыкаивек–ребёнокне можетдержат ьвысу ну т ымязыкпризакрыт ыхг лазах.Тону с мышцснижает сяу меренноилизначит ельно; су хожильные рефлексыот су т ст ву ют .Расст ройст вачу вст вит ельност ипри « малойхорее»нет .Вну т ренниеорг аныису ст авы поражают сямало.В50%слу чаевболезньрецидивиру ет , т радиционновпоследст виит яжёлойанг иныиособов осенневесенниепериоды. Энцефалит—эт овоспалениег оловног омозг а.Энцефалит ы делят сянапервичные, кот орыевызывают сяразличными нейрот ропнымивиру сами, ивт оричные, осложняющие общиеинфекционныезаболевания( вет ряну юоспу , корь, красну ху , малярию, г рипп, ревмат изм, сепсис) .Вост ром 73 периодеэнцефалит анаблюдают сяпреиму щест венно синдромыпомраченияиизменениясознания.Помрачение сознанияразвивает сявпервыедни, иног давпервыечасы энцефалит а.Быст роенараст аниеег ог лу бины, сопровождающеесямот орнымвозбу ждением, — неблаг оприят ныйвпрог ност ическомот ношениипризнак. Наблюдающийсяделирийможетпрот екат ьнафонест раха, т ревог и, режеэйфории.Обычноделирийдлит сянесколько дней, вредкихслу чаяхзат яг ивает сянаболеедлит ельное время.Крат ковременност ьделирия—хороший прог ност ическийпризнак.Переходделириявамент ивное сост ояние, появлениеменинг еальныхсимпт омов— показат ельболеет яжелог от ечения, какислу чаи, начинающиесяамент ивнымсиндромом. Синдромост рог обреданаблюдает сяприсверхост рых формахэнцефалит а, прот екаетсг лу бокимпомрачением сознания, дост иг ающиммаксиму маиног давт ечение несколькихчасов.Крайнеедвиг ат ельноебеспокойст во сменяет сясост ояниемст раха, т ревог и.Наблюдают ся импу льсивныедейст вия, су дорожныеявления.Возбу ждение сменяет сяколлапсом, кот оромуможетпредшест воват ь крат ковременноепрояснениесознания.Заколлапсом следу еткома.Лет альныйисходнаст у паетвпервыедни заболевания.Галлюцинат орнобредовыесост оянияобычно прот екаютнафонеорг аническихсимпт омовпораженияЦНС, лихорадки. Наблюдают сявсевидыг аллюцинаций.Назначениет ехили иныхмедицинскихпрепарат овзависитотт ипаэнцефалит а. Приклещевомэнцефалит еназначает сяспецифический г аммаг лобу линвну т римышечноежедневноиличерездень. Вост ромпериодедляпредот вращенияот екаг оловног о мозг апроводит сядег идрат иру ющаят ерапия.Для у меньшенияинт оксикацииорг анизмаприменяютг емодез. Причаст оповт оряющихсясу дорог ахиэпилепт ическом ст ат у сеобычноиспользу ет сяреланиу м.Больныммог у т назначат ьсявит аминыг ру ппыВ, аминалон, пирацет ам, лечебнаяфизку льт у раимассаж. Лечениедру г ихвидовэнцефалит аобращенонау ст ранение вызываемыхимпоражений.Обычноназначают прот ивосу дорожныесредст ва( например, di l ant i n, вводимый вну т ривенно) ; г люкокорт икост ероидыдляу меньшения воспаленияиот екамозг а, седат ивныесредст вадляснят ия беспокойст ваижаропонижающие( аспирин, парацет амол илиацет аминофен) . 3.боковойамиот рофическийсклероз( БАС)—эт о хроническоепрог рессиру ющеезаболеваниецент ральной нервнойсист емы.Заболеваниевозникаетврезу льт ат е г ибелидвиг ат ельныхнервныхклет оквг оловномиспинном мозг е.Приэт омпоражает сят ачаст ьнервнойсист емы, кот ораяот вечаетзапроизвольныедвиженияскелет ной му ску лат у ры.Унебольшог очислапациент овбоковой амиот рофическийсклерозноситнаследст венныйхаракт ер. Вбольшинст веслу чаевпричиныразвит ияБАСнеизвест ны. Вначалезаболеваниячащевсег опоявляет сямышечная слабост ь.Приэт омразличаютдверазличныеформы: Началозаболеванияспораженияконечност ей( в80% слу чаев) Началозаболеванияснару шенияречииг лот ания( в20% слу чаев) ДляБАСхаракт ерноодновременноепоявлениеследу ющих признаков: Мышечнаяслабост ь Ат рофиямышц Ту г оподвижност ь, скованност ьмышц Иног дазаболеваниевначальнойст адиипроявляет ся су дорог ами, преждевсег о, т рехг лавыхмышцг олени.Также возможнымелкиесокращенияилинепроизвольные движениянебольшихмышечныхг ру ппилиединичных волокон. Восприят иесобст венног от ела, конт рользаст у ломи мочеиспу сканием, у мст венныеспособност иприБАС сохраняют ся. Вначалезаболеванияпредсказат ьт ечениеболезни невозможно.Большинст вопациент ову мираютотпаралича диафраг мы, ДИАГНОСТИКА( ИССЛЕДОВАНИЕ) Тщат ельноеизу чениеанамнеза Общееисследованиебольног о, ег оневролог ическог о ст ат у са Иссделованиякрови Пу нкцияликвора( спиномозг овойжидкост и) Компьют ернаят омог рафия МРТ( преждевсег одляисключенияневролог ических заболеваний) Элект ромиог рафия( ЭМГ—определениеэлект рической акт ивност иединичныхмышечныхг ру пп) , т акжекаки дру г иеэлект роневролог ическиеисследования МЕДИКАМЕНТЫ, ЗАЩИЩАЮЩИЕНЕРВНЫЕКЛЕТКИ Рилюзолявляет сяединст веннымдейст ву ющим вещест вом, кот ороеблаг оприят новлияетнат ечение заболевания Вит аминЕможетвначалеболезнизамедлит ьее развит ие, однаконевлияетнадальнейшийпрог нози выживаемост ьпациент ов ЛЕЧЕНИЕСИМПТОМОВБАС Мышечныесу дорог и: пассивноераст яжениепораженных мышц, еслибольнойнепринимаетэффект ивнодейст ву ющих прот ивосу дорожныхпрепарат ов.Рискразвит иясу дорог можноу меньшит ьзасчетрег у лярныхфизических т ренировок, г имнаст ическиху пражненийивысоког о положенияног . Слабост ь, параличи: физиот ерапия, пассивныедвижения, помощьприпередвижении Скованност ьмышц( спаст ика) : медикамент ыи двиг ат ельныет ренировки Нару шенияречи( дизарт рия) : лог опедиявначале заболевания, позднее—помощьвобщении Нару шенияжеванияиг лот ания( дисфаг ия) : т ренировка жеванияиг лот ания, у меньшениеслюноот деления, на болеепозднихст адиях—кормлениеспомощью желу дочног озонда. 4.Припоражениивну т реннейсу мкивзависимост иот размеровочаг аразвивает сяполныйиличаст ичный капсу лярныйсиндром.ПриполномКапсу лярномсиндроме наст ороне, прот ивоположнойочаг упоражения, возникают г емиплег ия, поражениеVI IиXI Iпарчерепномозг овых нервовпоцент ральномут ипу , г емианест езия, сенсит ивная г емиат аксия, г омонимнаяг емианопсия.Есливну т ренняя су мкапораженанеполност ью, т оубольног оот мечает ся част ьу казанныхсимпт омов, чащевсег ог емиплег ияили г емипарез, поражениеVI IиXI Iпарчерепномозг овыхнервов поцент ральномут ипуиг емиг ипест езияилиг емианест езия. 74 БИЛЕТ42 1.Лицевойнерв( лат .ner v usf aci al i s) , седьмой( VI I )из двенадцат ичерепномозг овыхнервов, выходитизмозг а между варолиевыммост омипродолг оват ыммозг ом. Лицевойнервиннервиру ет мимическиемышцылица.Также всост авелицевог онервапроходитпромежу т очныйнерв от вет ст венныйзаиннервациюслёзнойжелезы, ст ременной мышцыивку совойчу вст вит ельност идву хпередних т рет ейязыка.От рост киклет ок, образу ющихядролицевог о нерва, следу ютвначалевдорсальномнаправлении, ог ибая ядроот водящег онерва, зат емобразу яколенцелицевог о нерва, направляют сявент ральноивыходятнанижнюю поверхност ьмозг аузаднег окраямост а, вышеи лат еральнееоливыпродолг оват ог омозг а. Самлицевойнервявляет сядвиг ат ельным, нопосле присоединениякнемупромежу т очног онерва) , предст авленног очу вст вит ельными( вку совымии сенсорными)идвиг ат ельнымиволокнами, приобрет ает смешанныйхаракт ер. Наоснованиимозг апромежу т очныйнервпоявляет сявмест е слицевым.Вдальнейшемобанервавмест еспреддверноу лит ковымнервом)( VI I Iпарачерепномозг овыхнервов) входятчерезвну т реннееслу ховоеот верст ие( ) пирамидывисочнойкост ивовну т реннийслу х овойпроход) . Здесьлицевойипромежу т очныйнервысоединяют сяичерез полелицевог онерва) , вст у паютвканаллицевог онерва.В мест еизг ибаэт ог оканалаобразу ет сяколенцелицевог о нерва( ) , иу т олщает сязасчёту злаколенца) .Эт оту зел содержитпервыеядрачу вст вит ельнойчаст и промежу т очног онерва. Лицевойнервповт оряетвсеизг ибыодноимённог окост ног о каналаи, выходяизвисочнойкост ичерезшилососцевидное от верст ие) , ложит сявт олщуоколоу шнойжелезы( , г де делит сянасвоиосновныевет ви. Начинаяосмот рбольног о, преждевсег онеобходимо от мет ит ьналичиеилиот су т ст виенару шениймимикии движениямимическихмышц. Припоражениилицевог онервапроисходитсг лаживание природныхскладокналбу , носог у бнойскладки.Обращают вниманиенаширинуг лазнойщели, расположениебровейи т . д. Больномупредлаг ает сявыполнит ьрядт ест ов: закрыт ьг лаза закрыт ьпопеременносначалаодин, апот омдру г ойг лаз зажму рит ьг лаза.поднят ьброви.нахму рит ьброви. поморщит ьнос. оскалит ьзу бы. наду т ьщёки. поду т ь, посвист ет ь. образоват ьскладкунашее.Следу етпроследит ь, выполняют сялидвиженияодинаковособеихст орон. Поражениедвиг ат ельнойпорциилицевог онерваприводитк периферическомупараличуиннервиру емыхмышц-т . н. периферическийпараличn. f aci al i s.Приэт ом развивает сяасиммет риялица, замет наявпокоеирезко у силивающаясяпримимическихдвижениях.Половиналица наст оронепоражениянеподвижна.Кожалбаприпопыт кек еёнаморщиваниювскладкинаэт ойст ороненесобирает ся, г лазбольномуприкрыт ьнеу даёт ся.Припопыт кезакрыт ь г лазаг лазноеяблоконаст оронепоражениязаворачивает ся кверху( симпт омБелла)ичереззияющу юг лазну ющель ст ановит сявиднаполоскасклеры( заячийг лаз, лаг офт альм) . Вслу чаеу меренног опарезакру г овоймышцыг лаза, больной обычноимеетвозможност ьприкрыт ьобаг лаза, нонеможет прикрыт ьг лазнаст оронепоражения, ост авивприэт омг лаз наздоровойст оронеот крыт ым( дискинезиявек, или симпт омРевийо) .Следу ету казат ь, чт ововремяснаг лаз закрывает сялу чше( расслаблениемышцы, поднимающей верхнеевеко) .Принаду ваниищёквозду хвыходитчерез парализованныйу г олрт а, щеканат ойжест ороне« пару сит » ( симпт омпару са) .Носог у бнаяскладканаст оронепаралича мышцсг лажена, у г олрт аопу щен.Пассивноеподнят ие пальцамиу г ловрт абольног оведёткт ому , чт оу г олрт ана ст оронепоражениялицевог онерваиззапониженног о т ону самышцприподнимает сявыше( симпт ом Ру ссецког о) . .Прилокализациипат олог ическог оочаг авкоре мозг аилипоходукорт икону клеарныхпу т ей, имеющих от ношениексист емелицевог онерва, развивает ся цент ральныйпараличлицевог онерва.Приэт ом цент ральныйпараличиличащепарезразвивает сяна ст ороне, прот ивоположнойпат олог ическомуочаг у , лишьв мышцахнижнейчаст илица, иннервациякот орых обеспечивает сячерезпосредст вонижнейчаст иядра лицевог онерва.Парезмимическихмышцпоцент ральному т ипуобычносочет ает сясг емипарезом. 2. Гнойныйцеребральныйэпидемическийменинг ит Вызывает сяг рамот рицат ельнымдиплококком– менинг ококкомВейксельбау ма.Заболеваниепередает ся капельнымиконт акт нымпу т емчерезпредмет ы, бывшиев у пот ребленииубольног о.Инку бационныйпериоддлит ся1–5 дней.Заболеваниеразвивает сяост ро: появляет сясильный озноб, т емперат у рат елаповышает сядо39–40° С. Появляют сяибыст ронараст аютсильныег оловныеболис т ошнот ойилимног ократ нойрвот ой.Возможныбред, псих омот орноевозбу ждение, су дорог и, бессознат ельное сост ояние.Впервыечасывыявляют сяоболочечные симпт омы( риг идност ьшейныхмышц, симпт омКерниг а) , нараст ающиеко2–3муднюболезни.Су хожильные рефлексыповышены, брюшные–снижены.Прит яжелом т еченииопределяет сярефлексБабинског о, возможно поражениечерепныхнервов, особенноI I IиVIпар ( косог лазие, диплопия, пт оз, анизокория) , реже–VI IиVI I Iпар. На2–5йденьболезничаст опоявляют сяг ерпет ические высыпаниянаг у бах.Иног давозникаютразличныекожные высыпания( чащеудет ей)г еморраг ическог охаракт ера, чт о свидет ельст ву етоменинг ококкемии.Цереброспинальная жидкост ьму т ная, г нойная, выт екаетподповышенным давлением.Обнару живают сянейт рофильныйплеоцит оз( до несколькихдесят ковт ысячклет окв1мкл) , повышенное содержаниебелка( до1–16г / л) , пониженныйу ровень г люкозыихлоридов.Вмазкахосадкацереброспинальной жидкост ипослеокраскипоГрамуобнару живают менинг ококк.Ег оможнот акжевыделит ьизслизи, взят ойс г лот ки.От мечают сяг иперлейкоцит озвкровииу величение СОЭ.Сразужепослеу ст ановленияэт иолог иименинг ит а пациент уназначает сяант ибиот икот ерапия.Вбольшинст ве слу чаевонапредст авляетсобойсочет аниеампициллинас препарат амицефалоспориновог оряда( цефт риаксоном, цефот аксимом, цефт азидимом) .Приг нойномменинг ит е неу ст ановленнойэт иолог иист арт оваят ерапиязаключает ся вовну т римышечномвведенииаминог ликозидов ( канамицина, г ент амицина)илиихкомбинациис ампициллином.Тяжелопрот екающийг нойныйменинг ит можетпот ребоват ьвну т ривенног оилиинт рат екальног о введенияант ибиот иков. Сцельюу меньшенияг идроцефалиииот екамозг апри г нойномменинг ит еназначаютдег идрат ационну ют ерапию ( фу росемид, маннит ол) .Пат ог енет ическоелечениег нойног о менинг ит ат акжевключаетприменение г люкокорт икост ероидныхпрепарат ов( дексамет азона, преднизолона) , дозыкот орыхзависятотт яжест и заболевания.Нарядусэт импроизводит сянеобходимая симпт омат ическаят ерапия. 3.Миаст ения( синонимболезньЭрба—Гольдфлама)— заболевание, характ еризу ющеесяслабост ьюиповышенной у т омляемост ьюпоперечнополосат ойму ску лат у ры. Причиноймиаст енииявляют сяобменныерасст ройст ва 75 ( г лавнымобразомнару шениясоот ношениямежду ацет илхолиномихолинэст еразой) .Эт оведеткнараст анию холинэст еразывкровиинару шениюнервномышечной проводимост и.Имеютзначениепоражениявилочковой железы( г иперт рофияее, опу холиидр. ) . Характ ернымичаст оначальнымсимпт омомявляет ся опу щениеверхнег овекаислабост ьг лазныхмышц, вызывающаядвоение.Част онару шает сяжеваниеи г лот ание, пищапопадаетвнос.От мечает сярасст ройст во речи: яснаяичет каявначале, речьпост епенноделает ся т ихойинеразборчивой.Ист ощает сямимическая му ску лат у ра, илицост ановит сямаловыразит ельным. Поражают сят акжемышцыконечност ейит у ловища, развивает сяслабост ьмышцшеииневозможност ь у держиват ьг олову .Зат ру дняет сяходьба, особенноподъем полест нице. Заболеваниевозникаетвмолодомисреднемвозраст еи имеетхроническоет ечение. Враннихст адияхзаболеваниябольныежалу ют сят олькона чрезмерну юслабост ь.Впоследу ющемпринебольшом мышечномнапряжениинаст у паетрезкоеист ощение мышечнойсилы, чт оприводиткнару шениюакт ивных движенийвплот ьдоразвит ияпараличей. Сост ояниеобычноу ху дшает сякконцудня.Послеот дыха мышечнаяслабост ьпроходит . Лечениемиаст ениисост оитвназначении ант ихолинэст еразныхпрепарат ов. Применяет сяпрозеринвну т рьпо0, 015г2—3разавденьили вну т римышечнопо1мл0, 05%раст вора. Эффектпослепероральног овведениянаст у паетчерез20—30 мин. , припарэнт еральном—быст рееидлит ся2—3 часа.Прозерининакт ивиру етхолинэст еразуиу силивает дейст виенакапливающег осяворг анизмеацет илхолина. Аналог ичное, ноболеепродолжит ельноедейст вие оказываетоксазил( до5—10час) .Ег оназначаютпо0, 005г вну т рь.Начинаясоднойт аблет ки, у величиваютдозув зависимост иотэффект адо2—3развдень.Эт олечение можночередоват ьсназначениемг алант амина( от0, 25млдо 1мл1%раст вораподкожно) . 4.Динамическаяат аксия, инт енционноедрожание, нист аг м, адиадохокинез, асинерг ия, дисмет рия, мимопопадание, г ипот ониянаст оронеочаг апоражения, « скандированная речь» , ат акт ическаяпоходка, от клонениеприходьбев ст оронупораженног ополу шария..Ат онияилиг ипот ония. Снижениемышечног от ону саест ьодинизпост оянных симпт омовпоражениямозжечка.Ат аксия.Нару шение фу нкциимозжечкапроявляет сяг ру ппойсимпт омов, объединенныхподобщимназванием-ат аксия, чт оозначает беспорядок, некоординированност ьдвижений.Различают ст ат ическу юикинет ическу юат аксию.Ст ат ическая ат аксияест ьвыражениенару шенияравновесият еланару шениест абилизациицент рат яжест и.Наиболеег ру бо нару шениеравновесияпроявляет сяприпоражениичервя мозжечкаивменьшейст епени-припораженииег о полу шарий.Неу ст ойчивост ьт елаобнару живает сяпри ст оянииивыражает сявг ру бомколебаниит у ловищавовсе ст ороны.Чт обынеу паст ь, больнойширокорасст авляетног и, балансиру етру камии, покачиваясьизст оронывст орону , у держиваетравновесиет олькозасчетфу нкции вест ибу лярног оаппарат а.Походкаст ановит сянеу веренной ( « пьянаяпоходка» ) .Припораженииодног ополу шария мозжечкапошат ываниепроисходитвст оронуочаг аи особеннорезкопроявляет сяприповорот ах т у ловища.Кинет ическая, илилокомот орная, ат аксия.В основекинет ическойат аксиилежитдизмет рия.Все движенияст ановят сянесоразмерными, некоординированными, аихобъемчрезмерным ( г ипермет рия) .Точност ьиплавност ьдвиженийрезко нару шают ся, особенноприт онкихдвиженияхру к.Больной несоразмерноширокоразводитпальцыру кприпопыт ке взят ькакойлибомелкийпредмет .Например, онт олкает ст аканирасплескиваетизнег оводу , азахват иввру ку , можетраздавит ьег о.Больнойневсост оянииплавно опу ст ит ьпредметнаст олист авитег орывком.Оннеможет провест илиниюзаданног оразмера: поинерциидвиженияон непременнопродолжаетеедальше, чемну жно.Поэт ойже причиненеможетначерт ит ькру г .Всилудизмет риирезко меняют сяпочерки, бу квыполу чают сянесоразмерными, неровными, авселинииломаными.Ат аксияречевой му ску лат у рыпроявляет сярасст ройст вомречипот ипу дизарт рии.Асинерг ия.Примозжечковыхрасст ройст вах асинерг ияест ьследст виевыключениядобавочных мозжечковыхкомпонент оввсложномдвиг ат ельномакт е. Онавыражает сявневозможност ивыполнят ьсложные движенияодновременно, синерг ично( посу щест ву наблюдают сят ежеявлениямозжечковойат аксии) .Во времяходьбыт у ловищеот ст аетотдвиженияногибольной падаетназад, т аккакцент рт яжест ит у ловищаслишком перемещает сяназад.Подобныеявлениянаблюдают сяив т омслу чае, еслибольног ост оязаст авит ьбыст роисильно прог ну т ьсяназад.Приэт омвыявляет сяот су т ст вие синерг ичног осг ибаниявг оленост опныхиколенныхсу ст авах, цент рт яжест иперемещает сякзадиибольнойпадает .Емуне у дает сят акжеодновременноесг ибаниебедраиг оленипри попыт кепост авит ьколенонасиденьест у ла: сначалаон сг ибаетног увт азобедренномсу ст аве, зат емвколенномис силойопу скаетколеновниз.Особеннояркопроявляет ся асинерг ия, еслилежащемунаспинебольномупредложит ь сест ьбезпомощиру к.Здоровыйодновременносо сг ибаниемт у ловищафиксиру етног иит аз.Приасинерг ии эт оневозможно: вмест от у ловищаподнимают сяног иили однаног априодност ороннемпоражениимозжечка. БИЛЕТ43 1.Языког лот очныйнерв—I Xпарачерепномозг овыхнервов. Являет сясмешанным.Обеспечивает : двиг ат ельну юиннервацию шилог лот очноймышцы ( , поднимающу юг лот ку иннервацию околоу шнойжелезы )обеспечиваяеё секрет орну юфу нкцию общу ючу вст вит ельност ьг лот ки, миндалин, мяг ког о нёба, евст ахиевойт ру бы, барабаннойполост и вку сову ючу вст вит ельност ьзаднейт рет иязыка. Языког лот очныйнервпоявляет сянанижней поверхност имозг а46корешкамипозадиоливы, нижепреддверноу лит ковог онерва( VI I Iпары черепномозг овыхнервов) .Оннаправляет сякнару жии вперёдивыходитизчерепачерезпереднийот деляремног о от верст ия.Вобласт иот верст иянервнесколькоу т олщает ся засчётрасположенног оздесьверхнег ог анг лия( .Выйдя черезяремноеот верст иеязыког лот очныйнерввт орично у т олщает сязасчётнижнег ог анг лия( , залег ающег ов каменист ойямочкелат .f ossul apet r osaнанижней поверхност ипирамиды височнойкост и. Отоснованиячерепаязыког лот очныйнервнаправляет ся вниз, идётмеждувну т реннейсоннойарт ериейивну т ренней яремнойвеной, азат емобразу яду г у , следу етвперёд, нескольковверхивходитвт олщукорняязыка. Синдромпораженияязыког лот очног онервавключает следу ющиеобъект ивныеису бъект ивныесимпт омы: у т рат увку совойчу вст вит ельност иназаднейт рет и языка( г ипо-илиаг ейзия) .Приэт омзначениедля 76 невролог ическойт опическойдиаг ност икиимеет расст ройст вовку совойчу вст вит ельност и( как, кст ат и, и нару шениедру г ихвидовчу вст вит ельност ивполост ирт а) соднойст ороны, т аккакчу вст вит ельныерасст ройст вас обеихст оронмог у тбыт ьобу словленыу г нет ением рецепт орног оаппарат авсвязиспат олог иейслизист ой оболочкиязыкаист енокрот овойполост и от су т ст виег лот очног ои( или)нёбног орефлекса( следу ет у чит ыват ьдвамомент а—вопервыхт опическое значениеимеетт олькоразличиеэт ихрефлексовс правойилевойст орон.Дву ст ороннеот су т ст виечаст о бываетчист офу нкциональным.Вовт орыхнару шение г лот очног оинёбног орефлексовнаблюдает сяипри пораженииблу ждающег онерва) анест езияианалг езиявверхнихот делахг лот ки, в област имяг ког онёба, зева, миндалин, передней поверхност инадг орт анникаиоснованияязыка.Засчёт расст ройст вапроприоцепт ивнойчу вст вит ельност ив языкеможетбыт ьнару шеноощу щениеположенияег ов полост ирт а, чт озат ру дняетпережёвываниеи заг лат ываниет вёрдойпищи. Нару шениядвиг ат ельнойфу нкции( г лот ания) клиническиневыраженыввидунезначит ельной фу нкциональнойролиm. st y l ophar y ngeus Больнымможетот мечат ьсянекот ораясу хост ьворт у , но эт отпризнакнепост оянениненадёжен, т аккак снижениеидажевыпадениефу нкцииоднойоколоу шной слюннойжелезы( лат .gl andul apar ot i s)обычносу спехом компенсиру ютдру г иеслюнныежелезы Вку соваячу вст вит ельност ьпроверяет сяпу т ёмнанесенияс помощьюпипет киилист екляннойпалочкикапли содержащег овку совыераздражит елираст ворана симмет ричныет очкиязыка.Приэт омследят , чт обыкапля нераст екаласьпоег оповерхност и.Больнойпосле нанесениянаязыккаждойкаплидолжену казат ьпальцемна одноиззаранеенаписанныхслов( г орькое, солёное, кислое, сладкое)изат емт щат ельнопрополоскат ьрот . Блу ждающиенервы-эт оХпарачерепномозг овыхнервов, кот ораяначинет сяотпродолг оват ог омозг аисодержитв себекакафферент ныеволокна, т акиэфферент ные волокна.Блу ждающийнерв( X)осу щест вляет парасимпат ическу юиннервациюорг ановшеи, г ру днойи брюшнойполост ей( досиг мовиднойободочнойкишки) , а т акжесодержитчу вст вит ельныеидвиг ат ельныеволокна, кот орыеиннервиру ютчаст ьт вердойоболочкиг оловног о мозг а, кожунару жног ослу ховог опроходаиу шнойраковины, слизист у юоболочкуимышцысжимат елиг лот ки, мышцы мяг ког онёба, слизист у юоболочкуимышцыг орт ани, т рахею, бронхи, пищевод, сердце.Вбрюшнойполост иотст вола нерваот ходятжелу дочные, печеночныеичревныевет ви. Дву ст ороннийполныйпараличблу ждающег онервабыст ро приводитклет альномуисходу .Приодност ороннем поражениинаблюдает сясвисаниемяг ког онёбанаст ороне поражения, неподвижност ьилиот ст аваниеег онаданной половинеприпроизнесениизву ка« а» .Язычокот клонёнв здорову юст орону .Кромет ог о, приодност ороннем пораженииблу ждающег онерванаблюдает сяпаралич г олосовойсвязки—г олосст ановит сяхриплым.Глот очный рефлекссослизист ойпоражённойст оронызеваможетбыт ь у т рачен.Помимоэт ог о, можетнаблюдат ьсянебольшая дисфаг ияивременно—т ахикардияиарит мия. 2. Лет арг и́ческийэнцефали́тат ипичная формаэнцефалит а. .Болезньпоражаетг оловноймозг , в резу льт ат ечег обольныеоказывают сявст азисоподобном сост оянии, безмолвнымиинеподвижными[2].Возбу дит ель эпидемическог оэнцефалит аневыделен.Предполаг ают , чт о эт овиру с, кот орыйсодержит сявслюнеислизиносог лот ки; нест оекибыст ропог ибаетвовнешнейсреде.Входными ворот амиинфекцииявляет сяслизист аяоболочкаверхних дых ат ельныхпу т ей.Предполаг ают , чт овиру спроникает вцент ральну юнервну юсист ему , особенновсероевещест во вокру гсильвиеваводопроводаит рет ьег ожелу дочка.В нервныхклет кахпроходитнакоплениевозбу дит еля, после чег онаст у паетповт орнаявиру семия, совпадающаяс [ 8] началомклиническихпроявлений. Заболеваниевозникает либоост ро, либоболеепост епенно.Лет арг ический энцефалитх аракт еризу ет сявысокойт емперат у рой, больюв г орле, г оловнойболью, вялост ью, двоениемвг лазах, задержкойфизическог оипсихическог оот клика, инверсией снаикат ат онией[2].Внекот орыхслу чаях, пациент ымог у т впаст ьвкомаподобноесост ояние( акинет ическийму т изм) . Пациент ыт акжемог у тиспыт ыват ьаномальноедвижения [ 6] г лаз( оку лог ирныекризы) , паркинсонизм, слабост ьв верх нейчаст ит ела, больвмышцах, т ремориповеденческие изменения, включаяпсихозы.Клазомания( анг л. ) ( непроизвольнонаст у пающийкрик)т акжеиног да предст авлена[7].Наиболеехаракт ернымисимпт омами являют сяповышеннаясонливост ьиг лазодвиг ат ельные нару шения( « г иперсомническаяофт альмоплег ия» ) , чт о от ражаетпреиму щест венноевовлечениесреднег омозг а. Больнойможетзасну т ьвлюбых, иног дасовершенноне подх одящиху словиях.Именноэт опроявлениеэнцефалит а послу жилооснованиемдляобозначенияег окак « лет арг ическог о» .Глазодвиг ат ельныерасст ройст вачаще всег опроявляют сядиплопией, реже вст речает сянадъядернаяофт альмоплег ия.Реакциязрачков наконверг енцию иаккомодацию от су т ст ву етилиснижает ся ( обрат ныйсимпт омАрг айлаРоберт сона) .Паркинсонизми дру г иеэкст рапирамидныесиндромы, т ипичныедля хроническойст адииэнцефалит а, унебольшойчаст ибольных появляют сяу жевост ройст адии.Ост раяст адиязаболевания можетзакончит ьсяполнымвыздоровлением, нов большинст веслу чаеввследзаост ройст адиейчерез определенныйпериодвремени, кот орыймогизмерят ьсяот несколькихмесяцевдодесят ковлет , возникаетхроническая ст адия, обычноввидепрог рессиру ющег о синдромапаркинсонизма.Внекот орыхслу чаяхнаблюдает ся развит иесимпт омовхроническойст адиибез предшест ву ющейост ройст адии.Причинаот ст авленног о развит ияипрог рессированиясимпт омовост ает ся неизвест ной.Допу скают , чт овэт ихслу чаяхимеетмест о хроническоет ечениеинфекционног опроцесса, свойст венное т акназываемыммедленныминфекциям. .Вост ройст адии применяютсыворот куреконвалесцент ов, ат акже симпт омат ическиесредст ва, включаядезинт оксикационну ю т ерапию.Назначаютт акжекорт икост ероиды, АКТГ. 3.Ост еохондроз–дег енерат ивнодист рофическое поражениет канейпозвоночника, характ еризу ющееся поражениеммежпозвоночныхдисков, прилежащих су ст авныхповерхност ейит елпозвонков, связочног о аппарат апозвоночника.Косновнымсимпт омам ост еохондрозаот носят ся, вперву юочередьболии дискомфортвспине.Приэт ом, болимог у тносит ь периодический, непост оянныйхаракт ер, т опоявляясь, т о исчезая.Ноу жепервоеощу щениедискомфорт аилиболейв позвоночникедолжноВасзаст авит ьзаду мат ься.Появление первыхболейявляет сясиг налом, чт обыкакминиму мнаэт о обрат иливнимание, пост аралисьвспомнит ьпричину , по кот оройонипоявились.Такойпричинойможетбыт ь поднят иет яжелог опредмет а, резкоедвижение, падениеи т . д. Ещеодинсимпт омост еохондроза-сопровождение дискомфорт аилиболейвспинебольюионемением конечност ей( ру килиног ) .Больчащевсег оот даетвлеву ю 77 конечност ь, т оест ьвлеву юру куилиног у .Кромет ог о, боль можетпроявит ьсявобласт исердца, вспине, причемне т ольковрайонепозвоночника, анапример, ивребрахит . д. Особенноважновэт омслу чаеобрат ит ьвниманиена характ еризмененияболивзависимост иотдейст вий пациент а, сравниваяощу щенияотболивспинесболью, допу ст им, вног е.Вслу чае, еслипациентдолг осиделиунег о появиласьбольилионемениевст у пне, дискомфортв пояснице, апослепроведениянебольшойразминкиили прог у лкибольисчезла, т оэт обу детявлят ьсякосвенным признаком, определяющимпоясничныйост еохондроз позвоночника.Такаяжекарт инаможетбыт ьсшеейиру кой. Подводяит ог и, можносказат ь, чт окосновнымсимпт омам ост еохондрозаот носят сябольидискомфортвспине.В слу чае, ког даэт исимпт омысовпадаютсболямивдру г их част яхорг анизма, ост еохондрозможетбыт ьосложнен прот ру зией, г рыжейдиска, сзащемленнымнервом. Обзорнаярент г еног рафияпозвоночника–являет ся наиболеепрост ымрент г енолог ическиммет одом диаг ност икиост еохондроза.Миелог рафияКомпьют ерная т омог рафияимаг нит ноядерныйрезонансВсост аве комплекснойт ерапиимог у тприменят ьсяследу ющие мет оды: иг лорефлексот ерапия; ваку у мная т ерапия; щадящиемет одикиману альной т ерапии( пост изомет рическаярелаксация) ; лазерот ерапия; фармакопу нкт у ра; су хоевыт яжение; маг нит опу нкт у ра; элект рост иму ляцияидру г иемет оды лечения. 4. Синдромкрасног оядра: инт енционныйг емит ремор, г емиг иперкинез, синдромКлода( нижнийсиндромкрасног о ядра)— поражениег лазодвиг ат ельног онерванаст ороне очаг а, напрот ивоположнойст оронеинт енционный г емит ремор, г емиат аксия.СиндромФу а( Верхнийсиндром красног оядра)— инт енционныйг емит ремор, г емиг иперкинез. сочет аниег лазодвиг ат ельног опараличанаст оронепоражен ияц. н. с.сат аксией, инт енционнымт ремором, иног дахореоат ет озомконечност ейнапрот ивоположнойст ороне, обу словле нноепоражениемнижнихот деловкрасног оядра, чащеприн ару шениикровообращенияввет вяхзаднеймозг овойарт ери и. 78 БИЛЕТ44 1.Бу льбарныйсиндром( бу льбарныйпаралич)—синдром поражениячерепных нервов( языког лот очног о, блу ждающег оиподъязычног о) , ядракот орыхрасполаг ают сявпродолг оват оммозг е. Бу льбарныйпараличвозникаетпридву ст ороннеми, вменее выраженнойст епени, приодност ороннемпораженииядер черепномозг овыхнервовкау дальнойг ру ппы( I X, X, XIиXI I нервов) , заложенныхвпродолг оват оммозг е, ат акжеих корешковист воловкаквну т ри, т акивнеполост ичерепа.В связисблизост ьюрасположенияанат омическихст ру кт у р продолг оват ог омозг а, изолированныену клеарные ( связанныеспоражениемядер)параличивст речают ся крайнередко. Прибу льбарномсиндромеот мечает сядизарт рия( нару шение речи, засчётпораженияот вечающихзаарт ику ляциюнервов) идисфаг ия( нару шениег лот ания, засчётпериферическог о параличаилипарезамышцязыка, мяг ког о нёба, г лот ки, надг орт анника, г орт ани) .Больныеобычно поперхивают сяжидкойпищей, иног даневсост оянии произвест иг лот ат ельноедвижение.Всвязисэт имслюнау т акихбольныхнередковыт екаетизу г ловрт а.При бу льбарномпараличенаст у паетат рофиямышцязыкаи выпадаютг лот очныйинёбныйрефлексы( вследст вие пораженияядерI XиXнервов, кот орыеявляют сячаст ью рефлект орныхду гвышеу казанныхрефлексов) .У т яжелобольныхсбу льбарнымсиндромом, какправило, развивают сярасст ройст варит мадыханияисердечной деят ельност и, чт онередкоприводитксмерт и.Эт о объясняет сяблизкимсядрамикау дальнойг ру ппы черепномозг овыхнервоврасположениемцент ров дых ат ельнойисердечнососу дист ойсист емы, всвязисчем последниемог у твовлекат ьсявпат олог ическийпроцесс.При бу льбарнойдизарт рииг олосбольныхст ановит сяслабым, г лу хим, ист ощающимсявплот ьдополнойафонии.Возникает г ну савост ь.Зву киприэт омпроизносят сяневнят но, « смазанно» .Гласныезву кист ановят сят ру дноот личимыми дру готдру г а, сог ласныезву ки, разныепоспособу образования( т вёрдый, мяг кие, смычные, щелевые)имест у арт ику ляции( г у бные, переднеязычные, заднеязычные) , произносят сяоднот ипноснеопределённыммест ом арт ику ляции.Речьоказывает сярезкозамедленнойи у т омляетбольных.Взависимост иотраспрост ранённост ии выраженност ипарезамышц, иннервиру емых черепномозг овыминервамибу льбарнойг ру ппы, синдром бу льбарнойдизарт рииможетимет ьизбират ельный, парциальныйилиг лобальныйхаракт ер.Однимизосновных принципиальныхразличиймеждупсевдобу льбарными бу льбарнымпараличомслу житт ообст оят ельст во, чт о парализованныемышцыприпсевдобу льбарномпараличене ст ановят сяат рофированными( признакпериферическог о паралича) , вот личиеотбу льбарног о. Псевдобу льбарныйсиндром—невролог ическийсиндром, обу словленныйдву ст ороннимпрерываниемкорковоядерныхпу т ей.Поклиническойкарт иневесьмасхож сбу льбарнымсиндромом( от ку даиназвание) , однако возникаетвследст виепораженияиныхст ру кт у рмозг аи имеетрядособенност ей.Дляпсевдобу льбарног осиндрома характ ернат ажет риадасимпт омов, чт оидлябу льбарног о синдрома— дизарт рия, дисфония, дисфаг ия.Какипри бу льбарномпараличе, причинойэт ихпроявленийявляет ся нару шениеиннервациимышцг лот ки, мяг ког онёба, языка, а т акжег олосовыхсвязок. Припсевдобу льбарномсиндромеот мечает сяболее равномерная, чемприбу льбарномсиндроме, выраженност ьпарезамышц, иннервациякот орых обеспечивает сячерепномозг овыминервамикау дальной ( бу льбарной)г ру ппы.Парезноситцент ральный ( спаст ический)характ ер.Приэт омт ону смышцповышает ся, иособенновыраженнымбываетрасст ройст во дифференцированныхпроизвольныхдвижений.Ат рофии мышцг у бивыпаденияг лот очног оинёбног орефлексов, ду г и кот орыхзамыкают сявпродолг оват оммозг е, неот мечает ся. Вмест ест ем, припсевдобу льбарномсиндромеобычно повышает сярефлексснижнейчелюст ии появляют сярефлексыоральног оавт омат изма.Для псевдобу льбарног опараличахаракт ерноналичие насильст венног оплача, режесмеха.Больныеприэт оммог у т плакат ьилисмеят ьсяполюбомуповоду .Непроизвольный плачубольног оспсевдобу льбарнымпараличомможет наст у пат ьприоскаливаниизу бов, припроведениибу мажкой пог у бамит . п.Нередкопсевдобу льбарныйпараличможет сочет ат ьсяспризнакамицент ральног от ет рапареза, вследст виевовлечениявпат олог ическийпроцесс пирамидныхпу т ей.Припсевдобу льбарномпараличе, в от личиеотбу льбарног о, ненаблюдает сярасст ройст в дыхат ельнойисердечнососу дист ыхсист ем, т аккак пат олог ическийпроцесснезат раг иваетвит альныецент ры, развиваясьвышепродолг оват ог омозг а. 2.Ост рыйсерозныйменинг итчащевсег обываетследст вием виру снойинфекции.Кчаст ымвозбу дит елямсерозног о менинг ит аот носят сяэнт еровиру сы, виру сэпидемическог о парот ит а, виру слимфоцит арног охориоменинг ит а, виру с прост ог ог ерпесаI Iт ипа, виру сЭпст айнаБарр, виру с клещевог оэнцефалит а.Клиническисерозныйменинг ит проявляет сялихорадкой, г оловнойболью, больюпри движенииг лазныхяблок, менинг еальнымисимпт омами ( чащериг идност ьюшейныхмышц, режесимпт омами Керниг аиБру дзинског о) , свет обоязнью, анорексией, т ошнот ойирвот ой, миалг иями, иног даболямивживот еи диареей.Дляост рог онеосложненног овиру сног оменинг ит а обычнонехаракт ерныг лу бокоеу г нет ениесознания, ст ойкая симпт омат ика, сохраняющаясяболее10дней, эпилепт ическиеприпадки, поражениечерепныхнервови дру г иеочаг овыеневролог ическиесимпт омы.Вдиаг ност ике част опомог аютданныеисследованияЦСЖ.Например, низкоесодержаниег люкозысвидет ельст ву етвпользу т у берку лезног о, г рибковог о, лист ериозног оменинг ит а, а т акженейросаркоидозаиликарциномат озамозг овых оболочек, илишьизредканаблюдает сяприменинг ит е, вызванномвиру сомэпидемическог опарот ит а, лимфоцит арног охориоменинг ит а.Всембольным необходимопроизвест иклиническийанализкровис определениемт ромбоцит ов, печеночныепробы, определениеу ровнявкровимочевины, липазы, амилазы, элект ролит ов, г люкозыикреат инина, ат акже рент г еног рафиюг ру днойклет ки, бакт ериолог ическое исследованиекрови, мочи, ст у лаисмывасносог лот ки, серолог ическиет ест ынасифилисиВИЧинфекцию.Для полу чениядост овернойдиаг ност икит ребу ют ся виру солог ическиеисеролог ическиеисследования. Возбу дит еляредкоу дает сявыделит ьизЦСЖ, новиру сы г ерпеса, энт еровиру сы, паповавиру сможно идент ифицироват ьвЦСЖ спомощьюПЦР.Возбу дит еля можноопределит ьрет роспект ивнопоповышениют ит ра специфическихант ит елвсыворот кеиЦСЖ. Лечениесимпт омат ическое: пост ельныйрежим, анальг ет ики, прот иворвот ныесредст ва( например, мот илиу м) , дет оксикация, иног даседат ивныесредст ва( диазепам) . Корт икост ероидынепоказаны.Необходимконт рольза содержаниемнат рия-всвязису г розойСНСАДГ.Повт орная поясничнаяпу нкцияпоказаналишьвт омслу чае, ког да лихорадка, г оловнаябольименинг еальныесимпт омыне у меньшают сявт ечениенесколькихдней.Еслинельзя исключит ьбакт ериальныйменинг ит , следу етназначит ь эмпирическу юант ибакт ериальну ют ерапию( см.выше) .При т яжеломменинг ит е, вызванномвиру самипрост ог оили опоясывающег ог ерпеса, ат акжевиру сомЭпст айнаБарр, возможноприменениеацикловира( 5мг / кгвну т ривенно капельнокаждые8чвт ечение5су т ) . 3.Скомпрессиейкаждог окорешкасвязаныопределенные двиг ат ельные, чу вст вит ельныеирефлект орныенару шения. КорешокС1( краниоверт ебральныйпозвоночнодвиг ат ельныйсег мент )лежитвбороздепозвоночной арт ерии.Травмиру ет сяоченьредкоприобызвест влении последней, приподвывихеат лант аилианомалииКиммерле. Проявляет сявклиникебольюинару шением чу вст вит ельност ивт еменнойобласт и. КорешокС2( бездисковыйпозвоночнодвиг ат ельный сег ментС1-2) .Вовлекает сякрайнередко.Припоражении появляет сябольвт еменнозат ылочнойобласт и.Возможна г ипот рофияподъязычныхмышц.Сопровождает ся нару шениемчу вст вит ельност ивт еменнозат ылочной област и. КорешокС3( диск, су ст авыимежпозвонковыеот верст и СII-III) .Поражает сяредко.Вклиническойкарт инеимеетмест о больвсоот вет ст ву ющейполовинешеииощу щение припу хлост иязыканаэт ойст ороне, зат ру дненновладение языком( у ху дшает сяречьипередвижениепищиворт у ) . Парезиг ипот рофияподъязычныхмышц.Указанные нару шенияобу словленыанаст омозамикорешкас подъязычнымнервом.Нару шениечу вст вит ельност икожив област ишеи. КорешокС4( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСIII-IV) .Поражает сянечаст о.Боливнадплечье, ключице.Слабост ь, снижениет ону саиг ипот рофияременной, т рапециевидной, поднимающейлопат куидлиннейшей мышцыг оловыишеи.Всвязисналичиемвкорешке волокондиафраг мальног онервавозможнынару шения дыхат ельнойфу нкции, ат акженаличиеболивобласт и сердцаипечени.Мог у тбыт ьдисфонияиикот а. Чу вст вит ельныенару шениявнадплечье. КорешокC5( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСIV-V) .Поражают сядовольноредко.Боли иррадиру ютотплечадонадплечьяинару жнойповерхност и плеча.Слабост ьиг ипот рофиядельт овидноймышцы. Нару шениечу вст вит ельност ипонару жной поверхност и плеча. КорешокС6( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСV-VI) .Част аялокализация.Боли распрост раняют сясшеиналопат ку , надплечьепонару жной поверхност иплечаклу чевомукраюпредплечьяик большомупальцу , сопровождаясьпарест езиямидист альной зоныдермат ома.Слабост ьиг ипот рофиядву г лавоймышцы. Снижениеилиот су т ст виерефлексасу казанноймышцы. Нару шениечу вст вит ельност иснижнейт рет ипредплечьяпо радиальномукраю, попереднебоковойповерхност и большог опальца. КорешокС7( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСVI-VII) .Болииррадиру ютсшеиподлопат купо нару жнозаднейповерхност иплечаидорзальной поверхност ипредплечьякоI IиI I Iпальцам, возможны параст езиивдист альномот делеу казаннойзоны.Слабост ьи г ипот рофият рехг лавоймышцы, снижениеилиисчезновение рефлексаснее.Нару шениечу вст вит ельност икожипо нару жнойповерхност ипредплечьянакист ьдот ыльной поверхност иI I г оиI I I г опальцев. КорешокС8( диск, су ст авыимежпозвонковые от верст иеСVIITI) .Болииррадииру ютсшеидолокт евог окрая 79 предплечьяикмизинцу ; параст езиивдист альныхот делах эт ойзоны.Возможначаст ичнаяг ипот рофияиснижение рефлексаст рехг лавоймышцы, ат рофиямышцвозвышения мизинца.Выпадениест илорадиальног оису пинат орног о рефлексов.Нару шениечу вст вит ельност икожиотверхнег о краялопат кипонару жнойповерхност иплечаипредплечья домизинца.Больнымназначают сяанальг ет ики( Кет орол, Баралг ин, анальг ин) .Прилечениишейног оост еохондроза показаноназначениехондропрот ект оров( Терафлекс, Арт ра, Афлу т оп)–препарат ов, кот орыезамедляютразру шение хрящевойт каниДляу лу чшениярег енерат ивныхиобменных процессоввпост радавшемнервномкорешкебольным назначают сявит аминыг ру ппыВ.Оченьчаст оврачи рекоменду ютпациент амкомбинированныйвит аминный препаратМильг амма, кот орыйводит сявну т римышечно.К немедикамент озныммет одамлеченияшейног о ост еохондрозаот носят сяиг лорефлексот ерапия, г иру дот ерапия, физиот ерапия, лечебнаяфизку льт у ра, массаж, ману альнаят ерапия.Вт яжелыхслу чаяхможет понадобит ьсяхиру рг ическоелечение. 4.Расст ройст вопсихики.Выражает сявнару шениивнимания, апат ии, снижениикрит ики, ослаблениипамят и, склонност ик плоскимост рот ам, неряшливост и, неопрят ност и.Больныене имеюту ст ойчивыхнамерений, лег коот влекают сялюбыми раздражит елями, перест аютсравниват ьвыполняемые дейст виясисходныминамерениями, лишенысамоконт роля, поэт омунеисправляютинезамечаютсвоихошибок. Лобнаяат аксия.Проявляет сяпреиму щест веннов расст ройст вест оянияиходьбы; наблюдает сяот клонение т у ловищавст орону , прот ивоположну юпораженному полу шарию, ивт яжелыхслу чаях—полнаяневозможност ь ст оят ьиходит ь.Рефлексхват ания.Больнойнепроизвольно захват ываетру койпредметприприкосновенииимкладони больног о.Наблюдают сяслу чаинавязчивог охват ания, ког да больнойакт ивност ремит сясхват ит ьпредмет ы, находящиесявполеег озрения. Параличвзоравпрот ивоположну юст орону , режевверхили вниз.Приэт омневозможны( илиог раничены)сочет анные движенияг лазныхяблоквправоиливлево, вверхиливниз. Наблюдает сяприпоражениизаднег оот делавт оройлобной извилины.Раздражениеу казаннойобласт ивызываетне параличвзора, асу дорожныеподерг иванияг лазиг оловыв ст орону , прот ивоположну юпораженному полу шарию.Мот орнаяафазия. БИЛЕТ45 1.Кэкст рапирамиднойсист емеот носят сямног очисленные клет очныест ру кт у ры, расположенныевг оловномиспинном мозг е, ат акжеихафферент ныеиэфферент ныепу т и.В эволюционномпланепоморфолог ическими фу нкциональнымосо¬бенност ямэкст рапирамидну ю сист емуразделяютнадвечаст и-неост риарну юи паллеост риарну ю( илипаллидониг ральну ю) .Кнеост риарной сист еме( неост риат у м)от носят сякорковыест ру кт у ры, хвост ат оеядроискорлу па.Паллеост риарну юсист ему сост авляютлат еральныйимеди¬альныйбледныйшар, черноевещест во, су бт аламическоеядро, ядромеди¬альног о продольног опу чка, вест ибу лярныеядра, крышасреднег о мозг аинекот орыедру г иест ру кт у ры.Базальныеядра являют сяосновнымист ру кт у рамиэкст рапирамидной сист емы.Ониимеютбольшоеколичест восвязейсдру г ими от деламинерв¬нойсист емы, обеспечивающимивключение экст рапирамидныхаппарат оввсист емупроизвольных движений.Афферент ныеволокнанесу тинформа¬циюот т аламу са, мозжечка, сет чат ог ообразования.Кнеост риарной сист е¬мепост у паютафферент ныесвязиотмног ихот делов корыбольшог омозг а, особенноотдвиг ат ельныхзонлобной доли.Нисходящиеимпу льсыотэкс¬т рапирамиднойсист емы черезст ру кт у рысреднег оипродолг оват ог омозг а( красные ядра, вест ибу лярныеядра, сет чат оеобразование, пласт инку чет ве¬рохолмия, двиг ат ельныеядрачерепныхнервов) пост у паютнасег мент арныеаппарат ы, координиру ят ону си двиг ат ельну юакт ивност ьмышц.Поражениечерног о вещест ваидег енерацияниг рост риарног опу т ипри¬водятк у меньшениюсинт езаиколичест вадофамина, чт о клиническипро¬являет сякарт инойг иперт оническиг ипокинет ическог осиндрома, или паркинсонизма.Возникаютг ипокинезия, риг идност ьмышци ст ат ическоедрожание( т ремор) .Гипокинезияилиакинезия ( бедност ьдвижений)проявляют сясовоку пност ью симпт омов-г ипомимией, редкиммиг анием, монот онност ью речи( брадилалия) , микрог рафией, исчезновением содру жест венныхдвижений, особенновру кахвовремя ходьбы( ахейрокинез) , снижениемобщейдвиг ат ельной акт ив¬ност и, инициат ивыдвижения, нару шениемпроцесса включениявдвижение.Вт акихслу чаяхбольныевовремя движенийбу дт озамирают , немог у тсразуначат ьходьбу , т опчу т сянамест е.Приходьбенемог у тсразуост ановит ься. Походказамедленная, мелкимишаг ами, шаркающая, со склонност ьюку ско¬рению.Вовремяходьбывперед больнойнеможетвнезапноост ановит ься, т у ловищекак бу дт оопережаетнижниеконечност и, нару шает сяравновесие ибольнойможету паст ь.Такоеявлениеноситназвание пропу льсии.Такжебольнойнеможетвнезапно ост ановит ьсявовремяходьбыназад( рет ропу льсия)илив ст орону( лат еропу льсия) .Дрожаниеимеетмелкорит мичный характ ер, счаст от ой45колебанийв1с, возникаетвпокое, у силивает сяприволнении, у меньшает сяилиисче¬заетво времяснаипроизвольныхдвижений.Сна¬чаладрожание появляет сявкист иоднойру ки( т ипа" счет амонет "или " скат ыванияпилюль" , " флексияэкст ензия"пальцев) .При прог рессированииболезнионораспрост раняет сяпо г емит ипу , ох ват ываетг оло¬ву( т ипа" дада" )илиприобрет ает г енерализованныйхаракт ер.Разновидност ями экст рапирамидныхг иперкинезовявляют сяхорея, ат ет оз, т орсионнаядист ония, г емибаллизм, миоклония, т ик.Хорея характ еризу ет сяполиморфными, быст рыми, нерит мичными, беспорядочныминасильст венны¬мидвижениямив различныхг ру ппахмышц, кот орыеу силивают сяпри волне¬ниииисчезаютвосне.Подерг иваниемышцлица приводиткпоявлениюг ри¬мас, конечност ей-к жест ику ляции.Возникаетнару шениепоходки( больнойбу дт о т анцу ет ) , речи, письма.Ат ет озвозникаетврезу льт ат е т о¬ническойсу дорог ивмышцахихаракт еризу ет ся насильст веннымимедленными, червеобразными движениямивдист альныхот делахконечност ейс т енденциейкихпереразг ибанию, ат акжевмышцахлица, языка.Торсионнаядист опия-эт от оническиеспазмы различныхмышечныхг ру пп, преиму щест веннот у ловища, проявляющиесявовремяходьбы.Гиперкинезывычу рные, нередковращат ельныевокру гпродольнойосит ела ( шт опорообразные) . 2. Мог у тразвиват ьсяпослепрот ивооспеннойвакцинации, введениявакцинКДСиАКДС, приант ирабических прививках.Восновевакцинальныхэнцефалит овлежит аллерг ическаяреакциямозг а, морфолог ически выражающаясяввоспалит ельномпоражениимозг овых сосу довсформированиеммножест венныхпериваску лярных ипреждевсег о, перивенозныхинфильт рат ов, диапедезных кровоизлияний, развит иемот екамозг а.Процесс локализу ет сяпреиму щест венновбеломвещест вег оловног о испинног омозг а, характ еризу ет сяобразованиемочаг ов демиелинизации.Морфолог ическивакцинальные энцефалит ыявляют сяаллерг ическимилейкоэнцефалит ами. Первыесимпт омызаболеванияобычнопоявляют сяна712- 80 йденьпослевакцинации, иног давболееранеесроки. Пост вакцинальныйэнцефалитчащевозникаетупервично вакцинированныхдет ей( особенноприпозднейвакцинации) , реже-приревакцинациях.Заболеваниеразвивает сяост рос повышеният емперат у рыдо3940° С.Возникаютг оловная боль, рвот а, нередкопот ерясознании, г енерализованные су дорог и.Иног давыявляют сяменинг еальныесимпт омы, развивают сяцент ральныепараличи( моно, г еми-или параплег ии) ; периферическиепарезынаблюдают сяреже. Поражениеэкст рапирапирамиднойсист емы сопровождает сяпоявлениемг иперкинезов, нару шений координациидвижений.Вцереброспинальнойжидкост и определяют сяповышениедавления, небольшой лимфоцит арныйпт оз( илинормальноесодержание клет очныхэлемент ов) , незначит ельноеповышение содержаниябелкаисахара.Течениеобычноблаг оприят ное; вбольшинст веслу чаевнаст у паетполноевыздоровление. Иног данекот ороевремямог у тохранят ьсяпарезы, однако онипост епеннорег рессиру ют .Особенност ьют ечения энцефалит априант ирабическихпрививкахявляет ся возможност ьманифест ацииввидеост рог о энцефаломиелополирадику лоневрит а, кот орыйиног даочень быст ропрог рессиру ет( пот ипувосходящег опаралича Ландри)иможетпривест иклет альномуисходувследст вие возникновениябу рбарныхрасст ройст в. ЛечениеПрименяютдесенсибилизиру ющиесредст ва ( димедрол, пипольфен, су нраст ин, хлоридкальция, корт икост ероиднысг ормоны) , ат акжедег идрат иру ющие, прот ивосу дорожные, жаропонижающиепрепарат ы. 3.Спат олог оанат омическойт очкизрениякопу холям спинног омозг аот носят сяновообразования, исходящиеиз ег овещест ва.Склиническойт очкизрениявэт уг ру ппу включаютипервичныеимет аст ат ическиеопу холи, исходящиеизмяг кихт канейилокализу ющиесявэпи-и су бду ральномпрост ранст ве. Опу холиспинног омозг аделят сянаинт рамеду ллярные, возникающиеввещест веспинног омозг а, иэкст рамеду ллярные, развивающиесяизобразований, окру жающихспинноймозг( корешки, сосу ды, оболочки, эпиду ральнаяклет чат ка) .Всвоюочередь экст рамеду ллярныеопу холиделят ся насу бду ральные( расположенныеподт вердоймозг овой оболочкой)иэпиду ральные( расположенныенадэт ой оболочкой) .Большинст воэкст рамеду ллярныхопу холей сост авляютменинг иомы( арахноидэндот елиомы)и невриномы, аизинт рамеду ллярныхопу холейчаще вст речают сяэпендимомыизначит ельнореже-дру г ие г лиомы( аст роцит омы) .Реженаблюдают сяанг иомыи г еманг иомы, саркомыиг рану лемы.Впожиломвозраст е част овст речают сямет аст азырака.Невролог ическая карт инаопу холейспинног омозг аскладывает ся изпрог рессивноразвивающег осясиндромапоперечног о пораженияспинног омозг аиликорешковконског о хвост а, механическойблокадысу барахноидальног о прост ранст ваиочаг овыхсимпт омов, особенност икот орых зависятотлокализацииопу холииеехаракт ера.При эксрамеду ллярныхдоброкачест венныхопу холяхсиндром прог рессиру ющег очаст ичног оилиполног опоперечног о пораженияспинног омозг аявляет сяследст виемег о сдавленияопу холью, ист онченияиат рофииспинног омозг а, от т есненияег особразованиемдефект а. Клиническая карт инаэксрамеду ллярныхопу холейскладывает сяиз т рехсиндромов: корешковог о, синдромаполовинног о пораженияспинног омозг а, синдромаполног опоперечног о пораженияспинног о мозг а. Дляэкст рамеду ллярныхопу холейхаракт ерныраннее возникновениекорешковыхболей, , локальныепарезыс ат рофиеймышцсоот вет ст веннопоражениюкорешка.По мересдавленияспинног омозг априсоединяют ся проводниковыеболиипарест езиисобъект ивными расст ройст вамичу вст вит ельност и.Прирасположении опу холинабоковой, переднебоковойизаднебоковой поверхност яхспинног омозг авслу чаепреиму щест венног о сдавленияег ополовинывопределениист адииразвит ия заболеваниянередкоу дает сявыявит ьклассическу юформу илиэлемент ы синдромаБроу н-Секара.Ст ечениемвремени проявляет сясимпт омат икасдавлениявсег опоперечника мозг аиэт отсиндромсменяет сяпарапарезомили параплег ией.Снижениесилывконечност яхиобъект ивные расст ройст вачу вст вит ельност иобычновначале проявляют сявдист альныхот делахт елаизат ем поднимают сявверхдоу ровняпораженног осег мент а спинног омозг а. Дляинт рамеду ллярныхопу холейхаракт ерноот су т ст вие корешковыхболей, появлениевначаленару шений чу вст вит ельност идиссоциированног охаракт ера, ккот орым вдальнейшемпомересдавлениямозг априсоединяют ся проводниковыерасст ройст вачу вст вит ельност и.Характ ерны т акжепост епенноераспрост ранениепроводниковых нару шенийсверхувниз, большаяредкост ьсиндромаБроу нСекара, выраженност ьираспрост раненност ьмышечных ат рофиипринаиболеечаст овст речающемсяпоражении шейног оипоясничнокрест цовог оот деловмозг а, позднее развит иеблокадысу барахноидальног опрост ранст ва.С т ечениемвременипроявляет сясимпт омат икасдавления всег опоперечникамозг а.Вслу чаепрораст ания инт рамеду ллярнойопу холизапределымозг аможет проявит ьсяклиническаякарт ина, характ ернаядля экст рамеду ллярнойопу холи. Симпт омликворног о т олчкасост оитврезкому силенииболейпоходукорешков, раздражаемыхопу холью.Эт оу силениенаст у паетпри сдавлениишейныхвенвсвязисраспрост ранением повышенияликворног одавленияна“ смещающу юся”при эт омэкст рамеду ллярну юсу бду ральну ю опу холь.Ламинэкт омия-основнаяоперация приэкст рамеду ллярнойопу холиспинног омозг а, с последу ющимрадикальнымеёу далением. 4. Зрит ельныйнервобеспечиваетпередачунервных импу льсовсвет овог ораздражения, иду щихотсет чат кик зрит ельномуцент ру , кот орыйрасположенвзат ылочной долемозг а.Зрит ельныйнервсост оитизнервныхволокон чу вст вит ельныхклет оксет чат ки, кот орыесобирают сяв пу чокузаднег ополюсаг лазног ояблока.Общеечислот аких нервныхволоконсост авляетболеемиллиона, однакоих количест восвозраст ому меньшает ся.Расположение нервныхволоконотразныхобласт ейсет чат киимеет определенну юст ру кт у ру .Приближаяськобласт идиска зрит ельног онерва( ДЗН)т олщинаслоянервныхволокон у величивает ся, иэт омест онемног овозвышает сянад сет чат кой.Послесобранныевдискезрит ельног онерва волокнапреломляют сяподу г лом90˚иобразу ют вну т риг лазну ючаст ьзрит ельног онерва. Диамет рдисказрит ельног онервасост авляет1, 752, 0мм, он размещает сянаплощадив23мм.Зонаег опроекциивполе зренияравнаобласт ислепог опят на, от крыт ог оещев1668 г одуфизикомЭ.Марриот ом. Прот яженност ьзрит ельног о нервапродолжает сяотДЗНдохиазмы.Ег одлинау взрослог очеловекаможетсост авлят ь35-55мм.У зрит ельног онерваимеет сяSобразныйизг иб, препят ст ву ющийег онат яжениювовремядвижения г лазног ояблока.Почт инавсемпрот яжении, какиу г оловног омозг а, узрит ельног онерваимеет сят риоболочки: т вердая, пау т иннаяимяг кая, прост ранст вамеждукот орыми заполненывлаг ойсложног осост ава. 81 Дискзрит ельног онерваможноподробноосмот рет ьи исследоват ьследу ющимимет одами: •Офт альмоскопиейДЗН соценкойцвет а, формы, г раниц, сосу дов. •Кампимет рией, определяющейцент ральныескот омы вполезрения, ат акже размерслепог опят на. •Опт ическойког ерент ной т омог рафиейОКТ. •HRT. Заболеваниязрит ельног онерваврожденныепат олог ии: • УвеличениеразмеровДЗН. •Аплазиюиг ипоплазию ДЗН•Колобомудиска•Дру зыдиска•Ат рофиюДЗН•Ложный неврит Приобрет енныенару шеният ожевесьмамног очисленны: • Ат рофииДЗНразличног опроисхождения. •Заст ойныйДЗНи ист инныйневрит . •Сосу дист ыенару шения–расширениевен, су жениеарт ерий. Всеэт ипат олог ическиеизменения зрит ельног онервамог у тпроявлят ьсяследу ющими признаками: •Сниженнаяост рот азрения. •Измененное цвет овосприят ие. •Нару шенияполязренияпораженног о г лаза, прилокализацииочаг авобоихг лазахвышехиазмы. • Повышенныйпорогэлект рическойчу вст вит ельност и зрит ельног онерва. БИЛЕТ46 1.Бу льбарныйсиндром( бу льбарныйпаралич)—синдром поражениячерепных нервов( языког лот очног о, блу ждающег оиподъязычног о) , ядракот орыхрасполаг ают сявпродолг оват оммозг е. Бу льбарныйпараличвозникаетпридву ст ороннеми, вменее выраженнойст епени, приодност ороннемпораженииядер черепномозг овыхнервовкау дальнойг ру ппы( I X, X, XIиXI I нервов) , заложенныхвпродолг оват оммозг е, ат акжеих корешковист воловкаквну т ри, т акивнеполост ичерепа.В связисблизост ьюрасположенияанат омическихст ру кт у р продолг оват ог омозг а, изолированныену клеарные ( связанныеспоражениемядер)параличивст речают ся крайнередко. Прибу льбарномсиндромеот мечает сядизарт рия( нару шение речи, засчётпораженияот вечающихзаарт ику ляциюнервов) идисфаг ия( нару шениег лот ания, засчётпериферическог о параличаилипарезамышцязыка, мяг ког о нёба, г лот ки, надг орт анника, г орт ани) .Больныеобычно поперхивают сяжидкойпищей, иног даневсост оянии произвест иг лот ат ельноедвижение.Всвязисэт имслюнау т акихбольныхнередковыт екаетизу г ловрт а.При бу льбарномпараличенаст у паетат рофиямышцязыкаи выпадаютг лот очныйинёбныйрефлексы( вследст вие пораженияядерI XиXнервов, кот орыеявляют сячаст ью рефлект орныхду гвышеу казанныхрефлексов) .У т яжелобольныхсбу льбарнымсиндромом, какправило, развивают сярасст ройст варит мадыханияисердечной деят ельност и, чт онередкоприводитксмерт и.Эт о объясняет сяблизкимсядрамикау дальнойг ру ппы черепномозг овыхнервоврасположениемцент ров дыхат ельнойисердечнососу дист ойсист емы, всвязисчем последниемог у твовлекат ьсявпат олог ическийпроцесс.При бу льбарнойдизарт рииг олосбольныхст ановит сяслабым, г лу хим, ист ощающимсявплот ьдополнойафонии.Возникает г ну савост ь.Зву киприэт омпроизносят сяневнят но, « смазанно» .Гласныезву кист ановят сят ру дноот личимыми дру готдру г а, сог ласныезву ки, разныепоспособу образования( т вёрдый, мяг кие, смычные, щелевые)имест у арт ику ляции( г у бные, переднеязычные, заднеязычные) , произносят сяоднот ипноснеопределённыммест ом арт ику ляции.Речьоказывает сярезкозамедленнойи у т омляетбольных.Взависимост иотраспрост ранённост ии выраженност ипарезамышц, иннервиру емых черепномозг овыминервамибу льбарнойг ру ппы, синдром бу льбарнойдизарт рииможетимет ьизбират ельный, парциальныйилиг лобальныйхаракт ер.Однимизосновных принципиальныхразличиймеждупсевдобу льбарными бу льбарнымпараличомслу житт ообст оят ельст во, чт о парализованныемышцыприпсевдобу льбарномпараличене ст ановят сяат рофированными( признакпериферическог о паралича) , вот личиеотбу льбарног о. Псевдобу льбарныйсиндром—невролог ическийсиндром, обу словленныйдву ст ороннимпрерываниемкорковоядерныхпу т ей.Поклиническойкарт иневесьмасхож сбу льбарнымсиндромом( от ку даиназвание) , однако возникаетвследст виепораженияиныхст ру кт у рмозг аи имеетрядособенност ей.Дляпсевдобу льбарног осиндрома характ ернат ажет риадасимпт омов, чт оидлябу льбарног о синдрома— дизарт рия, дисфония, дисфаг ия.Какипри бу льбарномпараличе, причинойэт ихпроявленийявляет ся нару шениеиннервациимышцг лот ки, мяг ког онёба, языка, а т акжег олосовыхсвязок. Припсевдобу льбарномсиндромеот мечает сяболее равномерная, чемприбу льбарномсиндроме, выраженност ьпарезамышц, иннервациякот орых обеспечивает сячерепномозг овыминервамикау дальной ( бу льбарной)г ру ппы.Парезноситцент ральный ( спаст ический)характ ер.Приэт омт ону смышцповышает ся, иособенновыраженнымбываетрасст ройст во дифференцированныхпроизвольныхдвижений.Ат рофии мышцг у бивыпаденияг лот очног оинёбног орефлексов, ду г и кот орыхзамыкают сявпродолг оват оммозг е, неот мечает ся. Вмест ест ем, припсевдобу льбарномсиндромеобычно повышает сярефлексснижнейчелюст ии появляют сярефлексыоральног оавт омат изма.Для псевдобу льбарног опараличахаракт ерноналичие насильст венног оплача, режесмеха.Больныеприэт оммог у т плакат ьилисмеят ьсяполюбомуповоду .Непроизвольный плачубольног оспсевдобу льбарнымпараличомможет наст у пат ьприоскаливаниизу бов, припроведениибу мажкой пог у бамит . п.Нередкопсевдобу льбарныйпараличможет сочет ат ьсяспризнакамицент ральног от ет рапареза, вследст виевовлечениявпат олог ическийпроцесс пирамидныхпу т ей.Припсевдобу льбарномпараличе, в от личиеотбу льбарног о, ненаблюдает сярасст ройст в дых ат ельнойисердечнососу дист ыхсист ем, т аккак пат олог ическийпроцесснезат раг иваетвит альныецент ры, развиваясьвышепродолг оват ог омозг а. 2.Клещевойэнцефалит–эт овиру сное, природноочаг овое ( заболеваниеспреиму щест веннымпоражением цент ральнойнервнойсист емы.Разносчикамиинфекции являют сяиксодовыеклещи, виру спередает сяприу ку се больног оклеща.Заболеваниеразвивает сяост ро, через1. 53 неделипослеу ку са.Виру споражаетсероевещест во г оловног омозг а, двиг ат ельныенейроныспинног омозг аи периферическиенервы, чт опроявляет сясу дорог ами, параличомот дельныхг ру ппмышцилицелыхконечност ейи нару шениичу вст вит ельност икожи.Позже, ког давиру сное воспалениеохват ываетвесьг оловноймозг , от мечают ся у порныег оловныеболи, рвот а, пот ерясознания, вплот ьдо комат озног осост оянияилинаоборотразвивает ся психомот орноевозбу ждениесу т рат ойориент ацииво времениипрост ранст ве.Позжемог у тот мечат ьсянару шения сердечнососу дист ойсист емы( миокардит , сердечнососу дист аянедост ат очност ь, арит мия) , пищеварит ельной сист емы-задержкаст у ла, у величениепеченииселезенки. Всеперечисленныесимпт омыот мечают сянафоне т оксическог опораженияорг анизма-повышение т емперат у рыт еладо3940г раду совС.Самойэффект ивной профилакт икойразвит ияинфекциипослеу ку саклеща являет сявведение прот ивоклещевог оимму ног лобу лина( вну т римышечнои однократ но) . 82 3.Характ ерист икаот дельныхвариант овневролог ических синдромовпоясничног оост еохондрозаприводит сяниже. Люмбаг оилюмбалг ия–ост ровозникающиеболив поясничномот делепозвоночника.Заболеваниеразвивает ся внезапно, посленеловког одвиженияилиприподъеме т яжест и( особенно, еслионисочет ают сяс переохлаждением) .Возникаетскованност ь, ккот орой присоединяет сябольраспирающег о, жг у чег о, сжимающег о характ ера.Любыедвижения, дажеразг овор, у силиваютее. Вначалебольширокоиррадииру ет , распрост раняясьна област ьг ру днойклет ки, яг одичнойобласт иидажеживот а. Больныезанимаютвыну жденноеположение.Ужечерез несколькочасовилиднейболиу меньшают ся.Новые рецидивызаболеваниявозникаютт акжеподвлияниемт ех илииныхнеблаг оприят ныхфакт оров. Количест вообост ренийколеблет сяот2до10иболее. Впромежу т кахмеждуобост рениямибольныеощу щают т яжест ьисост ояниедискомфорт авобласт ипоясницы. Через35летпочт иувсехбольныхсиндромлюмбалг ии сменяет сялюмбоишалг ическимиликорешковым. Люмбоишалг ическийсиндромнаблюдает сяболеечем уполовинылицт яжелог офизическог от ру да.Длит ельност ь заболевания( спериодамиобост ренийиремиссий) колеблет сяотнесколькихмесяцевдомног ихлет . Мышечнот онические( нейромышечные)формы люмбоишиалг иинамидиаг ност ированыу62, 3%.Началу заболеванийпредшест ву етрезкийподъемт яжест ей, длит ельнаяфизическаянаг ру зка, т оническоенапряжение мышц, комбинированныенаг ру зки. Болевойсиндромхаракт еризу ет сяпоясничнойболью, распрост раняющейсянаоднуилиобенижниеконечност и. Различнаялокализацияболипримышечнот оническихсиндромахнередкосвязанасособенност ями вт оричног опоражениянервныхст воловнау ровне спазмированныхмышц.Вэт ихзонахнервыпоражают сяпо компресионноишемическомут ипу( т у ннельныесиндромы) . Наиболеечаст осрединашихбольныхбылисиндромы г ру шевидной, яг одичнойиикроножноймышц. Мышечнот оническиерефлект орныерасст ройст ва– част ыйспу т никпоясничног оост еохондроза.Средит аких расст ройст ввыделяютсиндромг ру шевидноймышцы, как одинизнаиболееизвест ных, ат акженекот орыедру г ие, описываемыепоназваниюпреиму щест веннопораженной мышцы. Синдромикроножноймышцыхаракт еризу ет ся болямивикроножныхмышцахприходьбе.Част о наблюдают сябыст рыеирезкиеболезненныет онические су дорог ивикроножныхмышцах.Восновеих, повидимому , лежитвозбу ждениеспинальныхрефлект орныхст ру кт у р. Синдромяг одичныхмышцхаракт еризу ет сяу порными болямивпоясничнокрест цовойобласт и, взонеяг одиципо заднейповерхност ибольнойног и.Усиливают сяоничаще всег овположениидлит ельног осидения, при переохлаждении.Пальпат орновыявляет ся значит ельное мышечноенапряжение. Взаключенииследу етот мет ит ь, чт оважным диаг ност ическимприемомпримышечныхформах люмбоишиалг ииявляет сявыявлениеочаг ов миоост еофиброза, кот орыеявляют сяпу сковымизонами боли–т риг г ернымизонами.Воздейст виенаних–одиниз мет одовману альнойилирефлект орнойт ерапии поясничног оост еохондроза.Повышениемышечног от ону са нередкоприводиткт у ннельномусиндромускомпрессиейи г ипоксиейседалищног онерваилиег овет вей.Ивэт ом слу чаелечениет акжедолжнобыт ь, преждевсег о, пат ог енет ическим. Нейродист рофическаяформалюмбоилиалг ии формиру ет сянабаземышечнот оническог осиндрома, являясьег опродолжением, ибонарядусочаг ами нейромиофиброза, возникаютзонынейроост еофиброзас неравноернойбу г рист ойст ру кт у рой.Средибольныхсэт ой формойвыявляют сякрест цовоподвздошныйпериарт роз илит азобедренныйпериарт розипериарт розколенног о су ст ава. Крест цовоподвздошныйпериарт розпроявляет ся ог раничениемиболезненност ьюдвиженийвт азобедренном су ст аве.Пациент ыжалу ют сянаповышенну юу т омляемост ь вног ах, невозможност ьбыст робег ат ь, поднимат ьсяпо ст у пенькам, разводит ьног и.Резкаяболезненност ь возникаетприпальпацииподпу парт овойсвязкойипри поколачиваниипобольшомуверт елу . Периарт розколенног осу ст ававначале характ еризу ет сялишьболямивпоясничномот деле позвоночника( иног давт ечение23месяцев) , послечег о больпост епенносмещает сявподколенну юямкуив коленныйсу ст ав.Болисопровождают сяощу щением ст яг иваниявприлежащихг ру ппахмышц.Нередкосамым болезненнымст ановит сявну т реннийнадмыщелок.Длявсех больныххаракт ерныг лу бинныеичаст оночныеболи. Главнымот личиемотпервичног ог онит аявляет ся от су т ст виеприпальпацииколенног осу ст аваболезненност и, прирезковыраженнойспонт аннойболи. Кромет ог о, участ ибольныхявляют сякокциг одиния –г лу хие, т у пые, ноющие, сверлящиеболивобласт икопчика, зат ру дняющиесидениеиходьбу .Болинередкоиррадииру ют вяг одичну юобласт ь, нару жныеполовыеорг аны, задний прох од.Объект ивновзонекопчикаопределяет сярезкая болезненност ьприпальпациииг иперест езия, унекот орых больных–нару шениет рофикивобласт икрест ца . 4.Эт иолог ия: аневризмасонныхарт ерий.Клиника: выпадениевну т ренних( носовых)полейзренияиразвит ие разноименнойдву ст ороннейбиназальнойг емианопсии. БИЛЕТ47 1.Добавочныйнерв( XIпара)-двиг ат ельный, иннервиру ет г ру диноключичнососцевидну юмышцу( m. st er nocl ei domast oi deus) , поворачиваю¬щу юг оловув прот ивоположну юст орону , ит рапециевидну ю( m.t r apez i us) , фу нкциякот оройзаключает сявподъемелопат ки, верхней конечност ивышег оризонт альног оу ровня, движенииплеча вверхикзади.Добавочныйнервзанимаетпромежу т очное положениемеждуспинномозг овымиичереп¬ныминервами, т аккакег одлинноедвиг ат ельноеядросост оитиздву х ча¬ст ей.Верхняя( церебральная)част ьявляет ся продолжениемдвиг ат ельног одвойног оядраI XиXпари 83 расположенавнижнихот делахпродолг оват ог омозг а, нижняя( спинномозг овая)част ьядранаходит сяуоснования перед¬нихрог овверхнихшейныхсег мент ов( CI CV)спинног о мозг а.Аксоныклет окспинномозг овойчаст иядрат онкими корешкамивыходятнабоковойповерхност испинног омозг а и, поднимаясьвверх, соединяют сяводинст вол, кот орый черезбольшоезат ылочноеот верст иевходитвполост ь заднейчерепнойямки.Здеськнемуприсоединяют ся волокнаотцеребраль¬нойчаст иядрадобавочног онерва, вышедшиеиззаднейбоковойбороздыпродолг оват ог о мозг а.Общийст волнервавыходитизполост ичерепаче¬рез яремноеот верст ие.Далееволокнацеребральнойчаст иядра от деляют сяотобщег ост волаиприсоединяют сяк блу ждающемунерву .Дру г аячаст ьволокондобавочног о нерваобеспечиваетиннервациюг ру диноключичнососцевидноймышцыиверхнейчаст ит рапециевидной мышцы. Пат олог ия.ПоражениеXIпарычерепныхнервоввызывает параличилипарезэт ихмышц.Вследст виепареза т рапециевидноймышцыплечонабольнойст оронеопу щено, нижнийу г оллопат киот ходитотпозвоночникакнару жии кверху( крыловиднаялопат ка) , ог раниченоподнимание верхнейконечност ивышег оризонт альнойлинии.Слабост ь г ру диноключичнососцевидноймышцывызывает нару шениеповорот аг оловывздорову юст о¬рону , плохо конт у риру ет сяэт амышца.Дву ст ороннеепоражение добавочно¬г онерваприводитксвисаниюг оловынаг ру дь ( симпт омсвисающейг оловы) .Поражениедобавочног о нерваилиег оядрабываетприинт рамеду ллярной краниоспинальнойопу холи, сиринг омиелии, т равме, полиомиелит е, клеще¬вомэнцефалит е, пат олог иишейных позвонков. Исследу яфу нкциюмышц, кот орыеиннервиру ют ся добавочнымнервом, просятбольног оповерну т ьг о¬ловув ст ороны, наклонит ьеевперед, поднят ьплечи( пожат ь плечами) , свест илопат кикпозвоночнику , поднят ьру ку вышег оризонт альног оу ровня. 2.Сог ласноэт ойклассификации, нару шениямозг овог о кровообращенияпосвоемухаракт еруподразделяют сяна следу ющиевиды. А.Начальные( ранние)проявления недост ат очност икровоснабжениямозг а. Б.Ост рые нару шениямозг овог окровообращения: 1)преходящие нару шениямозг овог окровообращения; 2)ост рая г иперт оническаяэнцефалопат ия; 3)мозг овойинсу льт : а) кровоизлияние—паренхимат озное, су барахноидальное, эпиису бду ральное; б)инфарктмозг а. В.Медленно прог рессиру ющиенару шениякровоснабжениямозг а. Г. Последст вияранееперенесенног оинсу льт а. —ост ру юихроническу ю: кост ройонот носитпароксизмы, кризыиинсу льт ы( г еморраг ическийиишемический) , хроническу юподразделяетна4ст адии( компенсированну ю, ремит т иру ющу ю, су бидекомпенсированну ю) . Эмболиясосу довг оловног омозг а— внезапнаяокклюзия мозг овог ососу даэмболом, одинизпат ог енет ических вариант овразвит ияишемическог оинсу льт а. Нарядус заку поркойсосу даэмболомразвивают сяиннервационные нару шения( вазоспазмспоследу ющимвазопарезом) , сопровождающиесяот екоммозг а, запу ст ениемкапиллярной сет ивбассейнепораженног ососу да.Приисчезновении рефлект орног оспазмаэмболможетпродвиг ат ьсяв дист альныеот делысосу да, ит ог давыключенными оказывают сят олькомелкиекорковыевет виарт ерий. Наиболеечаст овст речают сякардиог енныеэмболиипри клапанныхпорокахсердца, возврат номревмат ическом эндокардит е, подост ромилибакт ериальномэндокардит е, инфаркт ахмиокарда, вовремяоперацийпоповодупороков сердца, прикардиосклерозе, прот екающемсмерцанием предсердийиобразованиемприст еночныхт ромбовидр. Характ ерэмболовразличный.Эт омог у тбыт ьчаст ицы измененныхклапановсердца, прист еночныхт ромбови т ромбовизу шкалевог опредсердия, ку сочкираспадающихся ат еросклерот ическихбляшекприат еросклерозеаорт ыили маг ист ральныхсосу довг оловы, иног дат ромбыпри незаращенииовальног оот верст иямежпредсердной перег ородки, извенбольшог окру г акровообращения( при т ромбофлебит ахвенконечност ей, т ромбозахвенбрюшной полост и, малог от аза) .Внекот орыхслу чаяхэмболия мозг овыхсосу довпроисходитпризлокачест венных опу холях, г нойныхпроцессахвлег ких.Бакт ериальная эмболияможетвозникну т ьприэндокардит ах.Реже вст речают сяжировая( припереломедлинныхт ру бчат ых кост ей, приоперацияхсбольшойт равмат изацией подкожнойклет чат ки)иг азоваяэмболия( приоперацияхна лег ких, наложениипневмот оракса, прикессонных работ ах) . Клиническаякарт инахаракт еризу ет сявнезапным появлениемневролог ическихсимпт омов.Част оэмболия развивает сяулицмолодог овозраст а, какправило, днем; провоциру ет сяфизическимперенапряжением, ст рессом. Характ ернакрат ковременнаяпот ерясознания, нередко от мечают сяэпилепт ическиеприпадкиипреходящие оболочечныесимпт омы.Иног даодновременновозникает эмболияцент ральнойарт ериисет чат кисвнезапной слепот ойилипоявлениемскот ом.Еслипричинойинсу льт а являет сядиссеминированнаяжироваяэмболия, т о невролог ическойсимпт омат икепредшест ву ютлег очные симпт омы( одышка, кашель, кровохарканье) , кот орые обу словленыпоявлениемжировыхчаст ицвсосу дахлег ких. Характ ерочаг овыхневролог ическихсимпт омов определяет сялокализациеймозг овог оинфаркт а, кот орая соот вет ст ву етзонекровоснабженияпораженног ососу да. Несколькочащевст речают сяэмболиивсист емевну т ренней соннойарт ерии( посравнениюсверт ебробазилярной сист емой) . 3.Скомпрессиейкаждог окорешкасвязаныопределенные двиг ат ельные, чу вст вит ельныеирефлект орныенару шения. КорешокС1( лежитвбороздепозвоночнойарт ерии. Травмиру ет сяоченьредкоприобызвест влениипоследней, приподвывихеат лант аилианомалииКиммерле. Проявляет сявклиникебольюинару шением чу вст вит ельност ивт еменнойобласт и. КорешокС2.Вовлекает сякрайнередко.Припоражении появляет сябольвт еменнозат ылочнойобласт и.Возможна г ипот рофияподъязычныхмышц.Сопровождает ся нару шениемчу вст вит ельност ивт еменнозат ылочной област и. КорешокС3.Поражает сяредко.Вклиническойкарт ине имеетмест обольвсоот вет ст ву ющейполовинешеии ощу щениеприпу хлост иязыканаэт ойст ороне, зат ру дненно владениеязыком( у ху дшает сяречьипередвижениепищиво рт у ) .Парезиг ипот рофияподъязычныхмышц.Указанные нару шенияобу словленыанаст омозамикорешкас подъязычнымнервом.Нару шениечу вст вит ельност икожив област ишеи. КорешокС4.Поражает сянечаст о.Боливнадплечье, ключице.Слабост ь, снижениет ону саиг ипот рофияременной, т рапециевидной, поднимающейлопат куидлиннейшей мышцыг оловыишеи.Всвязисналичиемвкорешке волокондиафраг мальног онервавозможнынару шения дых ат ельнойфу нкции, ат акженаличиеболивобласт и сердцаипечени.Мог у тбыт ьдисфонияиикот а. Чу вст вит ельныенару шениявнадплечье. КорешокC5.Поражают сядовольноредко.Боли иррадиру ютотплечадонадплечьяинару жнойповерхност и плеча.Слабост ьиг ипот рофиядельт овидноймышцы. 84 Нару шениечу вст вит ельност ипонару жной поверхност и плеча. КорешокС6) .Част аялокализация.Боли распрост раняют сясшеиналопат ку , надплечьепонару жной поверхност иплечаклу чевомукраюпредплечьяик большомупальцу , сопровождаясьпарест езиямидист альной зоныдермат ома.Слабост ьиг ипот рофиядву г лавоймышцы. Снижениеилиот су т ст виерефлексасу казанноймышцы. Нару шениечу вст вит ельност иснижнейт рет ипредплечьяпо радиальномукраю, попереднебоковойповерхност и большог опальца. КорешокС7.Болииррадиру ютсшеиподлопат купо нару жнозаднейповерхност иплечаидорзальной поверхност ипредплечьякоI IиI I Iпальцам, возможны параст езиивдист альномот делеу казаннойзоны.Слабост ьи г ипот рофият рехг лавоймышцы, снижениеилиисчезновение рефлексаснее.Нару шениечу вст вит ельност икожипо нару жнойповерхност ипредплечьянакист ьдот ыльной поверхност иI I г оиI I I г опальцев. КорешокС8Болииррадииру ютсшеидолокт евог окрая предплечьяикмизинцу ; параст езиивдист альныхот делах эт ойзоны.Возможначаст ичнаяг ипот рофияиснижение рефлексаст рехг лавоймышцы, ат рофиямышцвозвышения мизинца.Выпадениест илорадиальног оису пинат орног о рефлексов.Нару шениечу вст вит ельност икожиотверхнег о краялопат кипонару жнойповерхност иплечаипредплечья домизинца.Больнымназначают сяанальг ет ики( Кет орол, Баралг ин, анальг ин) .Прилечениишейног оост еохондроза показаноназначениехондропрот ект оров( Терафлекс, Арт ра, Афлу т оп)–препарат ов, кот орыезамедляютразру шение хрящевойт кани. Дляу лу чшениярег енерат ивныхиобменных процессоввпост радавшемнервномкорешкебольным назначают сявит аминыг ру ппыВ.Оченьчаст оврачи рекоменду ютпациент амкомбинированныйвит аминный препаратМильг амма, кот орыйводит сявну т римышечно.К немедикамент озныммет одамлеченияшейног о ост еохондрозаот носят сяиг лорефлексот ерапия, г иру дот ерапия, физиот ерапия, лечебнаяфизку льт у ра, массаж, ману альнаят ерапия.Вт яжелыхслу чаяхможет понадобит ьсяхиру рг ическоелечение. 4.N.r adi al i s, лу чевойнерв( Cv —CVI I I , ThI ) , сост авляет продолжениезаднег опу чкаплечевог осплет ения.Он проходитсзадиотплечевойарт ериивмест есa.pr of unda br achi i назаднююст оронуплеча, ог ибаетспирально плечеву юкост ь, располаг аясьвcanal i shumer omuscul ar i s, и зат ем, прободаясзадинапередлат еральну юмежмышечну ю перег ородку , выходитвпромежу т окмеждуm.br achi or adi al i s иm.br achi al i s.Здесьнервделит сянаповерхност ну ю( r amus super f i ci al i s)иг лу боку ю( r amuspr of undus)вет ви.Передэт им n.r adi al i sдаетследу ющиевет ви: Rami muscul ar esнаплече дляразг ибат елей—m.t r i cepsиm.anconeus.Отпоследней вет очкиснабжают сяещекапсу лалокт евог осу ст аваи лат еральныйнадмыщелокплеча, поэт омупривоспалении последнег о( эпикондилит )возникаетбольпоходувсег о лу чевог онерва.Nn.cut anei br achi i post er i oretl at er al i si nf er i or развет вляют сявкожезаднейинижнемот деле заднелат еральнойповерхност ейплеча.N.cut aneus ant er br achi i post er i orберетначалоотлу чевог онервавcanal i s humer omuscul ar i s, выходитподкожунадначаломm. br achi or adi al i sираспрост раняет сянат ыльнойст ороне предплечья. Еслиповреждениенервапроизошлонау ровне впадиныподмышкииливверхнейт рет иплеча, т овозникает : нару шениечу вст вит ельност иобласт ейкожи, иннервиру емых даннымнервом, пот ипуг ипест езии—пат олог ическог о снижениякожнойчу вст вит ельност и, можетпроявлят ьсякак онемениезаднейповерхност иплечаипредплечья, ат акже област ибольшог о, у казат ельног ои, част ично, среднег о пальцевру ки; симпт ом« висящейкист и»—следст вие нару шенияразг ибаниявлу чезапяст номсу ст аве( если больног опопросит ьвыт яну т ьру кивперед, параллельно поверхност ипола, т окист ьнапораженнойконечност и повиснеткнизу ) ; невозможност ьразг ибанияпредплечья, а т акжесг ибанияру кивлокт еиззапарезаплечелу чевой мышцы; невозможност ьот веденияиразг ибаниябольшог о пальцаверхнейконечност и, ег осоединениясу казат ельным пальцем, ог раничениедвиженийву казат ельномисреднем пальцах, напримеру казат ельныйпалецнеполу чает ся наложит ьнадру г иепальцыкист и. Еслиповреждениенерва возникловсреднейт рет иплеча, т онаблюдают ся аналог ичныесимпт омы, носохраняет сяфу нкциямышц– разг ибат елейпредплечьяинормальнаячу вст вит ельност ь заднейповерхност иплеча. Возникаетклиническаякарт инадвиг ат ельныхнару шений фу нкциикист ииг ипест езиязаднейст ороныпредплечья. Еслинервповрежденвнижнейт рет иплечаиливерхней т рет ипредплечья, т ог даст радаютфу нкцииразг ибат елей лу чезапяст ног осу ст авакист иибольшог о, у казат ельног ои среднег оеепальцев.Такжепоявляет сясимпт ом« висячей кист и» . Выпадениечу вст вит ельност ит ыльнойст ороны кист и. Консерват ивноеежедневнойэлект рост иму ляции, массажу , ЛФК, Операт ивноелечениепроводит сясцелью у даленияру бцовпоходунервног ост волаирассечения ост рог окраясу хожилийифасциальныхперег ородо БИЛЕТ48 1. Кизменениямчу вст вит ельност иот носят ся следу ющие. 1.Анест езия, т .е.пот еря, у т рат ат ог оилииног овида чу вст вит ельност и.Су щест ву етанест езият акт ильная, болевая( аналг езия) , т емперат у рная( т ерманест езия) , у т рат а чу вст валокаизации( т опанест езия) , ст ереог ност ическог о чу вст ва( аст ереог нозия) , су ст авномышечног очу вст ва ( бат ианест езия)ит . д.Привыпадениивсехвидов чу вст вит ельност иг оворятобобщей, т от альнойанест езии. 2.Гипест езиейназывает сянеполнаяу т рат а, алишь понижениечу вст вит ельност и, у меньшениеинт енсивност и ощу щений.Гипест езияможеткасат ьсякаквсей чу вст вит ельност и, т акиот дельныхеевидов. 3.Гиперест езия, т .е.повышеннаячу вст вит ельност ь, возникаетврезу льт ат есу ммациираздражения, наносимог о приисследовании, ираздражения, су щест ву ющег овсилу пат олог ическог опроцессанапу т ичу вст вит ельног оимпу льса. 4.Диссоциацией, илирасщеплениемрасст ройст в чу вст вит ельност и, называет сяизолированноенару шение однихвидовчу вст вит ельност иприсохранност инат ойже т еррит ориидру г ихвидов. 5.Гиперпат ияхаракт еризу ет сяпреждевсег оповышением порог оввосприят ия.Тонкиеразличенияслабых раздражениивыпадают : неощу щают сялег киет акт ильные раздражения, от су т ст ву ютощу щеният еплог оили прох ладног о; ст радаютнаиболеедифференцированные, т ребу ющиет онког оанализа, 6.Дизест езия, заключающаясявизвращениивосприят ия раздражения: прикосновениевоспринимает сякакболь, холод—какт еплоит . д. 7.Полиест езия, ког давозникаетпредст авлениеонескольких раздражениях, хот яфакт ическибылонанесеноодно. 8.Синест езия—ощу щениераздражениянет ольковмест е ег онанесения, ноивкакойлибодру г ойобласт и( обычнов одноименномсег мент е—дермат омепрот ивоположной ст ороны) . 2.Инфекционнаяхорея Восновемалойхореилежитревмат ическоепоражение г оловног омозг а.Впат олог ическийпроцессоказывают ся 85 вовлеченнымипреиму щест венноподкорковыеу злы г оловног омозг а. Посу щест вуэт оэнцефалитревмат ическойприроды, поэт омуоченьчаст охореясочет ает сясревмат ическим поражениемсердца.Заболеваниег лавнымобразом наблюдает сявдет скомвозраст е( от5до10лет ) .Чаще болеютдевочки. Симпт омы.Заболеваниеразвивает сяпост епенно.Первыми признакамичащебывают : рассеянност ь, повышенная раздражит ельност ь, капризност ь, неу ст ойчивост ь наст роения.Меняет сяповедениеребенка: появляет ся г римасничание, исчезаетпрежняяу сидчивост ьпризанят иях вшколеидома, изменяет сяпочерк.Малопомалудвижения принимаютразбросанный, непроизвольныйхаракт ер. Обычноэт оразмашист ыедвижения, кот орыеохват ываютт о одну , т одру г у юг ру ппумышц.Движениянецеленаправленны, быст ропереходятсоднихмышц, надру г ие. Развит иеясновыраженныххореическихг иперкинезов наблюдает сячерез1—2неделипосленачалазаболевания. Движенияпорывист ы, неожиданны.Больныеразбрасывают ру ки, подерг иваютг оловой, от крываютизакрываютрот , высовываютязык, закрываютиот крываютг лаза, уних расст раивает сяречь.Онинемог у тсидет ьспокойно: вст ают , вскакиваютит .д.Лежавпост ели, больныет олчкообразно подерг ивают ся, ихкакбыподбрасываютвпост ели, приэт ом онимог у ту дарят ьсяокроват ь, ост ены.Ут рачивает ся возможност ьсамост оят ельноест ь.Кормлениеизру к персоналомт акжезат ру днено.Воснег иперкинезыст ихают . Больныезавремяболезнит еряютввесе.Мышечныйт ону су нихослаблен.Всреднемхореяпродолжает ся2—3месяца. Бываютрецидивыболезни, особенновеснойиосенью. Прог нозвобщемхороший, новст речают сяслу чаиболее длит ельног от ечения.Хореясочет ает сяиног дассерьезными ит яжелымипоражениямисердца. Лечение.Ст рог ийпост ельныйрежим.Таккакдлит ельные г иперкинезыу т омляют , ист ощаютбольных, т онеобходимо у длинит ьсон.Дляэт ог оназначаютснот ворные: люминал, бромиды, применяютт еплыеванны.Излекарст венных вещест вназначаютпенициллин, пирамидон, у рот ропин, су льфаниламиды, бу т адион, салициловыйнат рийвбольших дозах, напримервследу ющейпрописивмест есадониленом ибромом. 3.Аденомаг ипофизапредст авляетсобойновообразование доброкачест венног от ипа, возникающеенаоснове железист ойт каниилокализованноепреиму щест веннов област ипереднейдолиг ипофиза.Аденомаг ипофиза, симпт омыкот оройвключаютцелыйкомплекспроявлений, самапосебеявляет сянедост ат очноизу ченнымявлениемв планепричинеевозникновения, приэт омособенност и симпт омат икинапряму юопределяют сяособенност ями рост аданног оопу холевог ообразования.Приг ормонально акт ивнойаденомег ипофизавозникаютг ормональные нару шенияввидег ипофизарнойнедост ат очност иили чрезмернойг ормональнойакт ивност и, чт осопровождает ся нару шениямзрения, г оловнымиболям.Внекот орыхслу чаях возможнокровоизлияниевсамуаденому . Приг иперсекрецииг ормоновг ипофизавозникает повышениеакт ивност иэндокринныхжелез, работ укот орых онирег у лиру ют .Извсехт иповаденомыг ипофизачащевсег о г ормональныминару шениямипроявляют сяпролакт инома ( синт езиру етпролакт ин) , сомат от ропинома( проду циру ет г ормонрост а)икорт икот ропинома( проду циру ет адренокорт икот ропин) .Вредкихслу чаяхмог у тбыт ьт .н. т иреот ропиномы. Гипопит у ит аризмчащевсег опримакроаденомахг ипофиза, т оест ь, большихразмерахопу холи.Причиной г ипопит у т аризмаявляет сякомпрессияиповреждениет кани г ипофизаприу величенииег ообъема.Симпт омат ика г ипопит у ит аризмаможетпроявлят ьсяввидег ипог онадизма, снижениилибидо, сексу альныхрасст ройст вах, импот енции, сниженияфу нкциищит овиднойжелезы( г ипот иреоидизм) , чт овключаетвсебяу т омляемост ь, слабост ь, су хост ькожи, у величениевесат ела, непереносимост ьхолодаидепрессию. Кромет ог о, можетот мечат ьсянадпочечниковая недост ат очност ь, кот ораяпроявляет сяу ст алост ью, слабост ью, снижениемаппет ит а, т ошнот ой, рвот ойи г оловокру жением.Снижениесинт езасомат от ропног о г ормонаприводитнару шениюрост аудет ейиподрост ков. Припролакт иномевозникаетг иперпролакт инемияповышениеу ровняпролакт инавкрови, чт осопровождает ся г ипог онадизмом.Вредкихслу чаяхприлокализации аденомывзаднейчаст иг ипофизаможетвозникну т ь несахарныйдиабет , кот орыйприводиткнеспособност и почекзадерживат ьводу , аэт о, всвоюочередь, сопровождает сячаст ыммочеиспу сканием. Изневролог ическихсимпт омоваденомыг ипофиза вст речают сянару шениязрения, обычновслу чае макроаденомы.Кромет ог о, можетот мечат ьсяипот еря периферическог озрения( т .н.бит емпоральнаяг емианопсия) . Причинойэт ог оможетбыт ькомпрессиязрит ельног онерваи зрит ельнойхиазмы-эт ист ру кт у рырасполаг ают сякакраз надг ипофизом.Длят ог о, чт обывозникамавроз( полная пот ерязрения)размерымакроаденомыг ипофизадолжны быт ьболее1-2см.Издру г ихнару шенийзренияможно от мет ит ьт акжедвоениевг лазах.Упациент овс макроаденомойг ипофизат акжеот мечает сяг оловнаяболь, чащевсег овлобнойивисочнойобласт и. Вдиаг ност икеаденомыг ипофизаприменяют сякак инст ру мент альныемет одыисследования-маг нит норезонанснаят омог рафияикомпьют ернаят омог рафия, т аки биохимическийанализкровинаг ормоны, ат акже невролог ическоеифизикальноеисследование.Кромет ог о, применяет сят акжеиобзорнаярент г еног рафиячерепа, кот ораякосвеннопоизменениюсост ороныт у рецког оседла позволяетзаподозрит ьпат олог июг ипофиза( краниог рафия) . Влеченииаденомыг ипофизаприменяют сякак хиру рг ическиймет одлечения, т акилу чеваят ерапия. Хиру рг ическоелечениевключаетвсебяу далениеопу холи эндоскопическимт ранссфеноидальным( т рансназальным) , т ранскраниальнымдост у памиилиихсочет аниями.Сег одня т радиционноехиру рг ическоевмешат ельст вовсечаще заменяет сянаэндоскопическийдост у п-т . н.эндоназальное т ранссфеноидальноевмешат ельст во.Транссфеноидальный дост у ппозволяету далит ьаденомуг ипофизачерезносовой ход. 4.Расст ройст вопсихики.Выражает сявнару шениивнимания, апат ии, снижениикрит ики, ослаблениипамят и, склонност ик плоскимост рот ам, неряшливост и, неопрят ност и.Больныене имеюту ст ойчивыхнамерений, лег коот влекают сялюбыми раздражит елями, перест аютсравниват ьвыполняемые дейст виясисходныминамерениями, лишенысамоконт роля, поэт омунеисправляютинезамечаютсвоихошибок. Лобнаяат аксия.Проявляет сяпреиму щест веннов расст ройст вест оянияиходьбы; наблюдает сяот клонение т у ловищавст орону , прот ивоположну юпораженному полу шарию, ивт яжелыхслу чаях—полнаяневозможност ь ст оят ьиходит ь.Рефлексхват ания.Больнойнепроизвольно захват ываетру койпредметприприкосновенииимкладони больног о.Наблюдают сяслу чаинавязчивог охват ания, ког да больнойакт ивност ремит сясхват ит ьпредмет ы, находящиесявполеег озрения. Параличвзоравпрот ивоположну юст орону , режевверхили вниз.Приэт омневозможны( илиог раничены)сочет анные движенияг лазныхяблоквправоиливлево, вверхиливниз. 86 Наблюдает сяприпоражениизаднег оот делавт оройлобной извилины.Раздражениеу казаннойобласт ивызываетне параличвзора, асу дорожныеподерг иванияг лазиг оловыв ст орону , прот ивоположну юпораженному полу шарию.Мот орнаяафазия.Наблюдает сяприпоражении заднег оот деланижнейлобнойизвилинывлевомполу шарии управшей( поля44и45) .Аг рафия.Наблюдает сяпри поражениизаднег оот делавт оройлобнойизвилинывлевом полу шарииуправшей( поле6) . БИЛЕТ49 1.Подъязычныйнерв( XI Iпара)-чист одвиг ат ельный.Он иннервиру етмышцыязыкаимышцы, двиг ающиеязык впередивст ороны.Ядронерварасположеновнижнейчаст и продолг оват ог омозг аиспу скает сяксег мент уСЗспинног о мозг а.Корешкинервавыходятизпереднейбоковой бороздыпродолг оват ог омозг амеждупирамидойинижней оливой, соеди¬няют сяводинст вол, покидающийчереп черезканалподъязычног онервазат ылочнойкост и. Пат олог ия.Вследст виепораженияподъязычног онерва возникаетпери¬ферическийпараличилипарезмышц соот вет ст ву ющейполовиныязыкасихат рофией ( ист ончением) .Привысовыванииизорт аязыкот клоня¬ет ся вст оронупоражения, т аккакподбородочноязычнаямышца здоровойст оронывыт алкиваетсвоюполовинуязыка вперед, т ог дакакпарализованнаяполовинаязыкаот ст ает . Одност ороннеепоражениеXI Iпарыможетне со¬провождат ьсянару шениемречи.Придву ст ороннем поражениинару шает сяарт ику ляцияречи, онаст ановит ся неразборчивой( дизарт рия) , приполнойнеподвижност и языка( г лоссоплег ия)-вообщеневозможной( анарт рия) . Поражениеядраподъязычног онерваипира¬мидног опу т и наоднойполовинепродолг оват о¬г омозг авызывает появлениеальт ерниру ющег осиндромаДжексона.Прит акой пат олог иивоз¬никаютпериферическийпарезполовины языканаст оронепоражениясат рофиейифибрилляр¬ными подерг иваниямиег омышцицент ральныйг емипарезс прот ивоположнойст ороны.Иног давследст виепоражения ядраподъязычног оне¬рва, вособенност идву ст ороннег о, у больног онаблюдает сяпериферическийпарезязыкас ат рофиейкру г овоймышцырт а.Мышцаст ановит ся ист онченной, больнойнеможетвыт яну т ьг у бы, свист ну т ь, поду т ь.Эт ообъясняет сят ем, чт одви¬г ат ельныеволокна дляэт оймышцыиду тнаперифериювсост авелицевог о нерва, ноначинают сяотядраXI Iпары. Приодност ороннемпоражениикорковоядерныхволокон возникаетцент ральныйпарезпрот ивоположнойполовины языка, посколькуядроXI Iпарысвязанокорковоядерным пу т емт олькоспрот ивоположнымполу ша¬риеммозг а.При цент ральномпарезеат рофиимышцязыканенаблюдает ся, привысовыванииизорт аязыкот клоняет сявст орону , прот ивоположну юочаг у .Вотпочемуг емиплег ия конечност ей, возникающаяприинсу льт е, ча¬ст о сопровождает сяот клонениемязыкавст орону парализованныхконеч¬ност ей. Исследованиефу нкцииподъязычног онервасост оитв проверкедвиже¬нийязыка, положенияег оворт у .Больному предлаг аютвысу ну т ьязыкизорт аипроверяют , не от клоняет сялионвст оронуотсреднейлинии. Осма¬т ривают , нетлиат рофииифибриллярных подерг иванийег омышц.Прове¬ряютарт ику ляциюречи. Предлаг аютбольномусказат ьфразы, содержащиесложные дляпроизношениясочет аниясог ласных( например, « ст о т ридцат ьт рет ьяарт иллерийскаябриг ада» ) . 2.Поот ношениюкнамет умозжечка: -су прат ент ориальные( опу холиполу шарийбольшог омозг а, базальнойповерхност ипереднейисреднейчерепныхямок) -су бт ент ориальные( опу холимозжечка, мозг овог ост вола, чет верт ог ожелу дочка, мост омозжечковог оу г ла, менинг иомазаднейчерепнойямки) . -первичные( доброкачизлокач) -мет аст ат ическиеопу холиг оловног омозг а. Опу холиделятна-внемозг овые( невриномы, менинг иомы, аденомыг ипофизаит . п. )-вну т римозг овые. Клиникавключаетобщемозг ову юиочаг ову ю невролог ическу юсимпт омат ику .Общемозг овыесимпт омы определяют сяявлениямиликворнойг иперт ензии, кот орая возникаетвследст виерост аопу холиисдавленияликворных пу т ей, нару шениемот т окавенознойкрови, чт оприводитк от екумозг а; ишемиимозг овойт каниподвлиянием сдавлениясосу дов; т оксическог одейст вияпроду кт ов обменаираспадаопу холинамозг ову ют кань.Какправило, выраженност ьликворнойг иперт ензиизависитот локализацииопу холиот носит ельноликворныхпу т ей.В клиническойкарт инеопу холейсу бт ент ориальной локализациипреобладаетобщемозг оваясимпт омат ика, она можетпоявлят ьсяраньше, чемочаг овая, чт освязаносо сдавлениемводопроводамозг аиличет верт ог ожелу дочка. Опу холису прат ент ориальнойлокализациинаоборотна 87 раннихст адияхчащехаракт еризу ют сялишьочаг овой симпт омат икой, еслионирасположенынарасст оянииот ликворныхпу т ей. Кт риадесимпт омоввну т ричерепнойг иперт ензииот носят ся: г оловнаяболь, рвот а, заст ойдисковзрит ельныхнервовна г лазномдне. Очаг овыесимпт омыделят сянапервичные, кот орые обу словленынепосредст веннымдейст виемопу холина мозг овоевещест воипроявляют сясимпт омами раздраженияиливыпаденияфу нкций, ивт оричные, кот орые всвоюочередьделят сянасимпт омы« пососедст ву »и симпт омынарасст оянии.Симпт омы« пососедст ву »связаны сосдавлениемблизлежащиху част ковмозг а, от екоми нару шениемкровообращениявних.Симпт омына расст ояниивызваныот екомидислокациеймозг ав ест ест венныеот верст ияилирезервныепрост ранст ва полост ичерепавпозднихст адияхразвит ияопу холей. Например, вклинениеминдалинмозжечкавбольшое зат ылочноеот верст ие. Головнаяболькакпроявлениеликворног иперт ензионног о синдромавозникаетвследст виераст яжениямозг овых оболочек.Головнаябольимеетраспирающийдиффу зный характ ер, возникаетночьюиу т ром, у силивает сявовремя кашля, физическог онапряжения. 3.Скомпрессиейкаждог окорешкасвязаныопределенные двиг ат ельные, чу вст вит ельныеирефлект орныенару шения. КорешокС1( лежитвбороздепозвоночнойарт ерии. Травмиру ет сяоченьредкоприобызвест влениипоследней, приподвывихеат лант аилианомалииКиммерле. Проявляет сявклиникебольюинару шением чу вст вит ельност ивт еменнойобласт и. КорешокС2.Вовлекает сякрайнередко.Припоражении появляет сябольвт еменнозат ылочнойобласт и.Возможна г ипот рофияподъязычныхмышц.Сопровождает ся нару шениемчу вст вит ельност ивт еменнозат ылочной област и. КорешокС3.Поражает сяредко.Вклиническойкарт ине имеетмест обольвсоот вет ст ву ющейполовинешеии ощу щениеприпу хлост иязыканаэт ойст ороне, зат ру дненно владениеязыком( у ху дшает сяречьипередвижениепищиво рт у ) .Парезиг ипот рофияподъязычныхмышц.Указанные нару шенияобу словленыанаст омозамикорешкас подъязычнымнервом.Нару шениечу вст вит ельност икожив област ишеи. КорешокС4.Поражает сянечаст о.Боливнадплечье, ключице.Слабост ь, снижениет ону саиг ипот рофияременной, т рапециевидной, поднимающейлопат куидлиннейшей мышцыг оловыишеи.Всвязисналичиемвкорешке волокондиафраг мальног онервавозможнынару шения дыхат ельнойфу нкции, ат акженаличиеболивобласт и сердцаипечени.Мог у тбыт ьдисфонияиикот а. Чу вст вит ельныенару шениявнадплечье. КорешокC5.Поражают сядовольноредко.Боли иррадиру ютотплечадонадплечьяинару жнойповерхност и плеча.Слабост ьиг ипот рофиядельт овидноймышцы. Нару шениечу вст вит ельност ипонару жной поверхност и плеча. КорешокС6) .Част аялокализация.Боли распрост раняют сясшеиналопат ку , надплечьепонару жной поверхност иплечаклу чевомукраюпредплечьяик большомупальцу , сопровождаясьпарест езиямидист альной зоныдермат ома.Слабост ьиг ипот рофиядву г лавоймышцы. Снижениеилиот су т ст виерефлексасу казанноймышцы. Нару шениечу вст вит ельност иснижнейт рет ипредплечьяпо радиальномукраю, попереднебоковойповерхност и большог опальца. КорешокС7.Болииррадиру ютсшеиподлопат купо нару жнозаднейповерхност иплечаидорзальной поверхност ипредплечьякоI IиI I Iпальцам, возможны параст езиивдист альномот делеу казаннойзоны.Слабост ьи г ипот рофият рехг лавоймышцы, снижениеилиисчезновение рефлексаснее.Нару шениечу вст вит ельност икожипо нару жнойповерхност ипредплечьянакист ьдот ыльной поверхност иI I г оиI I I г опальцев. КорешокС8Болииррадииру ютсшеидолокт евог окрая предплечьяикмизинцу ; параст езиивдист альныхот делах эт ойзоны.Возможначаст ичнаяг ипот рофияиснижение рефлексаст рехг лавоймышцы, ат рофиямышцвозвышения мизинца.Выпадениест илорадиальног оису пинат орног о рефлексов.Нару шениечу вст вит ельност икожиотверхнег о краялопат кипонару жнойповерхност иплечаипредплечья домизинца.Больнымназначают сяанальг ет ики( Кет орол, Баралг ин, анальг ин) .Прилечениишейног оост еохондроза показаноназначениехондропрот ект оров( Терафлекс, Арт ра, Афлу т оп)–препарат ов, кот орыезамедляютразру шение хрящевойт кани. Дляу лу чшениярег енерат ивныхиобменныхпроцессовв пост радавшемнервномкорешкебольнымназначают ся вит аминыг ру ппыВ.Оченьчаст оврачирекоменду ют пациент амкомбинированныйвит аминныйпрепарат Мильг амма, кот орыйводит сявну т римышечно.К немедикамент озныммет одамлеченияшейног о ост еохондрозаот носят сяиг лорефлексот ерапия, г иру дот ерапия, физиот ерапия, лечебнаяфизку льт у ра, массаж, ману альнаят ерапия.Вт яжелыхслу чаяхможет понадобит ьсяхиру рг ическоелечение. 88 БИЛЕТ50 1.Спинномозг овая( цереброспинальная)жидкост ьликворпроду циру ет сясосу дист ымисплет ениями желу дочковг оловног омозг а.Спинномозг оваяжидкост ь пост у паетвпозвоночныйканализполост ичерепа. Спинномозг оваяжидкост ьпредохраняетспинноймозгот механическог оповреждения( выполняетаморт изиру ющу ю фу нкцию) , обеспечиваетподдержаниеводноэлект ролит ног о г омеост аза( пост оянст ва)спинног омозг а.Спинномозг овая жидкост ьцирку лиру етвпозвоночномканалемежду оболочкамиспинног омозг аивцент ральномканале спинног омозг а. Спинноймозг( СМ)покрытт ремямозг овымиоболочками. Всет риоболочкиСМ сверхупереходятводноимённые оболочкиг оловног омозг а, снизусраст ают сямеждусобойи ст ерминальнойнит ьюСМ, вмест ахвыходаизпозвоночног о каналаспинномозг овыхнервовоболочкиСМ переходятв оболочкиспинномозг овыхнервов. Мяг кая( вну т ренняя) оболочкаплот носоединенасоСМ, проникаявег ощелии борозды.Кровеносныесосу ды, проникающиевт каньСМ, окру женыввидет оннелямяг коймозг овойоболочкой. Прост ранст вомеждумяг койоболочкойикровеносными сосу даминазывает сяпериваску лярнымпрост ранст вом.Оно сообщает сяссу барахноидальнымпрост ранст воми содержитспинномозг ову южидкост ь. Снару жимяг кой оболочкинаходит сяполу прозрачнаяпау т инная ( арахноидальная)оболочка.Прост ранст вомежду арахноидальнойимяг койоболочкой называет сяподпау т инным( су барахноидальным) прост ранст вом.Су барахноидальноепрост ранст вообычно заканчивает сянау ровневт орог окрест цовог опозвонка. Наибольшийразмерэт опрост ранст воимеетвобласт и т ерминальнойнит иСМ.Эт ачаст ьсу барахноидальног о прост ранст ваназывает сяконечнойцист ерной.В су барахноидальномпрост ранст вецирку лиру етосновное количест воспинномозг овойжидкост и. Твёрдаямозг овая оболочкаобразованаплот нойсоединит ельнойт канью.Она прочнофиксированаккост ямпозвоночника.Прост ранст во междут вёрдойоболочкойипау т инной, называет сясу бду ральнымпрост ранст вом.Онот акже заполненоспинномозг овойжидкост ью. Всасывает ся спинномозг оваяжидкост ьчаст ичнолимфат ической, нов основном—венознойсист емой.Подобно г емат оэнцефальномубарьеру , су щест ву етг емат оликворный барьер, кот орыйобеспечиваетпост оянныйсост ав спинномозг овойжидкост и. Внормеспинномозг овая жидкост ьсост оитна90%изводыина10%изорг анических инеорг аническихвещест в, прозрачная, бесцвет ная, имеет слабощёлочну юреакцию( рН7, 35—7, 4) , плот ност ь10031008, давление: 60капельвмину т у( внормеприпу нкции спинномозг оваяжидкост ьвыделяет сякаплями) , содержит белоквколичест ве0, 20, 3г / л( восновномальбу мин, при от су т ст вииилинезначит ельномколичест вег лобу лина) , содержитклет кивколичест ве34в1мкл( лимфоцит ы, клет кимозг овыхоболочек) , содержитг люкозувколичест ве 2, 22–3, 33ммоль/ лидру г иевещест ва. Дляменинг еальног осиндромахаракт ерныизменения спинномозг овойжидкост и; наоснованииданныхее исследованияокончат ельноу ст анавливает сянет олько диаг нозост рог оМ. , ноиопределяет сяег оформа, чт оимеет значениедляпрог нозаилечения.Давлениеспинномозг овой жидкост иприост рыхменинг ит ахповышено; жидкост ьв однихслу чаяхму т ная( г нойныеМ. ) , вдру г ихт олько опалесциру ет( т у берку лезныйМ. ) , вт рет ьихпрозрачна ( серозныйМ. ) .Принекот орыхформахост рог оМ. ( т у берку лезный, ост рыйлимфоцит арный)вжидкост ипри ст оянииобразу ет сяпленка. Плеоцит озвспинномозг овой жидкост иособеннохаракт ерендляост рыхМ. Количест во белкаприост рыхменинг ит ахт акжеу величивает ся. Глобу линовыереакции( ПандииНонне—Апельт а)резко положит ельныприг нойномит у берку лезномМ. , менеерезко присерозномМ.Внаст оящеевремяприменяет сямет од элект рофорезабелковкровииспинномозг овойжидкост и, кот орыйдаетболеет очноепредст авлениеобальбу минахи обот дельныхфракцияхг лобу линов. Содержаниесахараи хлоридоввспинномозг овойжидкост иснижает сяособенно резкоприт у берку лезномменинг ит ом.Коллоидныереакции почт ипривсехформахМ.даютменинг еальныйт ипкривой. Нередковжидкост иобнару живают сяпат ог енные микроорг анизмы( менинг ококки, т у берку лезныепалочкии др. ) . 2.Закрыт аячерепномозг оваят равма-возникаетоту даров т у пымипредмет амиихаракт еризу ет сясимпт омами поврежденияг оловног омозг асналичиемилиот су т ст вием нару шенияцелост икост ейчерепа.Приэт омкожные покровыг оловыост ают сянеповрежденными. Различаютт риосновныеформызакрыт ойчерепномозг овой т равмы—сот рясение, у шибисдавлениемозг а. Сот рясениемозг а( commot i ocer ebr i )—закрыт ое механическоеповреждениег оловног омозг асразвит ием определенног осимпт омокомплексанару шенийег офу нкций безчет кихочаг овыхвыпадений, развивает сячащепри т равмезат ылочной,лобной област ей. Пот яжест иклиническойкарт инысот рясениемозг а разделяютнат рист епени—лег ку ю, среднююи т яжелу ю. Лег каяст епеньсот рясениямозг апроявляет ся незначит ельныминару шениямифу нкциимозг а, г ладким т ечениемиблаг ополу чнымисходом.Пот ерясознаниясразу послет равмыпродолжает сяобычно1—2мин.Больные самост оят ельноподнимают ся, испыт ываютлег кое г оловокру жение, т ошнот у , изредкабываетрвот а.В дальнейшемразвивает сяг оловнаяболь, кот орая продолжает ся5—7дней.Послелечениявт ечение7—10дней больныхвыписываютизст ационара. Присот рясениимозг асреднейст епенит яжест ибольной т еряетсознаниенавремядо1—2часов.От су т ст ву етреакция наокру жающее, му ску лат у рарасслаблена, дыхание поверхност ное, лицопокрыт опот ом.Дажепосле возвращениясознаниябольныележатнеподвижноизза общейслабост и, неинт ересу ют сяпроисшедшимсними. Обст оят ельст ват равмынепомнят( рет рог раднаяамнезия) . Иног даубольныхразвивают сяявлениябеспокойст ва, психомот орног овозбу ждения.Через4—5днейсост ояние пост радавшег оу лу чшает ся.Выписываютбольног оиз ст ационараобычнона20есу т ки. Прит яжелойст епени сот рясениямозг асразужепослет равмыразвивает ся г лу бокаяу т рат асознания, кот ораяможетпродолжат ься несколькосу т ок.Больныележатсзакрыт ымиг лазамив своеобразной« раскину т ой»позеиззаобщеймышечной 89 г ипот онии.Полност ьюот су т ст ву ютреакциинавнешние раздражения.Рефлект орнаядеят ельност ьу г нет ена. Измененафу нкциядыханияисердечнаядеят ельност ь. Сознаниевосст анавливает сямедленно, вт ечение несколькихнедель.Повозвращениисознаниябольныене помнят , чт оснимипроизошло.Длит ельносох раняют ся г оловныеболи, г оловокру жение, т ошнот аирвот а.Иног да больныепог ибаютвпервыесу т кипослет равмывсвязис повышениемвну т ричерепног одавления, г иперт ермией, нару шениемфу нкциисердечнососу дист ойсист емы и дыхания.Поэт омуприт яжелойст епенисот рясениямозг а больныет ребу ютпост оянног оиприст альног овнимания дежу рног омедперсонала( см.Уходзабольным, у ходза невролог ическимбольным) .Приблаг оприят номт ечении необходимособлюдат ьпост ельныйрежимдо4—5недель; возвращениекработ еобычнонеранеечемчерез2—4 месяца.Част ьбольныхт еряетт ру доспособност ьипереходит наинвалидност ь. 3.Фу нику лярныймиелозразвивает сяпридефицит е цианокобаламина( вит аминаB12)вследст вие наследст венног онару шениясинт езафакт ораКаст ля слизист ойоболочкижелу дка.Факт орКаст ляот носит сяк г аст рому копрот еинам. Цианокобаламинсвязывает сяв желу дкесг аст рому копрот еиномивт акомсост оянии всасывает сявт онкойкишке, зат емпост у паетвпечень, г де акт ивиру етпереходфолиевойкислот ывфолинову юкислот у . Последняяст иму лиру етвыработ кукост ныммозг ом эрит роцит ов.Принаследст веннообу словленной неполноценност ифу ндальныхжелезжелу дкапост епенно развивает сяах илияивозникаетэндог енныйb12-г ипо-и авит аминоз, т аккаквводимыйспищейцианокобаламинне всасывает ся.Эт оприводиткпоражениюкаккровет ворной, т акинервнойсист емы.Вкровяноеру слопост у пают мег алобласт ы.Посравнениюснормальнымиэрит роцит ами онинест ойкие, быст рог ибну т , чт ообу словливаетразвит ие г иперхромнойанемии.Внервнойсист емепроисходит дег енерацияволоконзаднихибоковыхканат иковспинног о мозг а.Впроцессвовлекают сят онкийиклиновидныйпу чок, волокнапирамидныхи, част ично, спинномозжечковых пу т ей.Дег енерат ивныеизменениявозникаютт акжеив периферическихнервах. Конкрет ныемеханизмыдег енерациинервныхволоконпри эт омзаболеваниипоканеизу чены.Твердоу ст ановлено, чт о онанеявляет сяследст виеммалокровия.Описаныслу чаи развит ияфу нику лярног омиелозазадолг одопоявления анемии.Вт ожевремят олькоу10%больных злокачест венныммалокровиемнаблюдают ся невролог ическиесимпт омы.Изредкакарт инафу нику лярног о миелоза( фенокопия)развивает сяпослерезекциижелу дка, призаболеванияхт ощейкишки, ракежелу дкаит .д. Причинойзаболеванияивэт ихслу чаяхявляет ся эндог енныйB12авит аминоз. Характ ерипреиму щест венная локализацияпат олог ическихизмененийвканат иках спинног омозг аопределилиназваниеболезнипридефицит е цианокобаламина—фу нику лярныймиелоз.Таккак поражениенервнойсист емыприэт омзаболеваниинередко сочет ает сяспернициознойанемией, т оу пот ребляет сяи вт ороеназваниеболезни— нейроанемический синдром. Клиника.Заболеваниевст речает ся, г лавным образом, ввозраст е40—50лет , развивает сяпост епеннона фонеобщейслабост и, г оловнойболи, г оловокру жения, ахилии, г лоссодинни, г иперхромнойанемии.Однимиз наиболеераннихипост оянныхсимпт омовболезниявляют ся парест езиипреиму щест венновдист альныхот делахверхних инижнихконечност ей( онемение, жжение, чу вст воползания му рашекидр. ) .Ст ечениемвремениразвивают ся двиг ат ельныерасст ройст ва, чащеввиденижнег о спаст ическог опарапареза.Однаконаличиепат олог ических рефлексовимышечнойг иперт ониинередкосочет ает сяс пост епенныму г асаниемколенныхиахилловыхрефлексов. Расст раивает сямышечносу ст авнаяивибрационная чу вст вит ельност ь, чт оприводиткст ат ическойи динамической( псевдот абет ической)ат аксии. Нередкопреобладаютпризнакипораженияпериферической нервнойсист емы.Вт акихслу чаяхзаболевание диаг ност иру ет сякакполиневрит ическаяформа нейроанемическог осиндрома.Иног давклиническу ю карт инуфу нику лярног омиелозавключают сяпризнаки пораженияг оловног омозг а( нист аг м, изменениепсихикив видеапат ии, пот ериинт ересакокру жающему , эмоциональнойлабильност иидр. ) , черепныхнервов ( ат рофиязрит ельныхнервовсцент ральнойскот омой) . Лечение.Цианокобаламинпо1000мкгвну т римышечно ежедневновт ечение15—20дней, зат емподдерживающая т ерапияпо1000мкгодинразвмесяцвт ечениевсей жизни, 5%раст ворт иаминахлорида вну т римышечно( 25—30инъекцийнаку рс) , прозерини дру г иеант их олинэст еразныесредст ва, массаж, г идрот ерапия, лечебнаяфизку льт у ра. Всвязисахилией следу етназначат ьхлорист оводородпу ю( соляну ю)кислот у , пепсин.Припернициознойанемииназначаютпрепарат ы печени( компалон) , железа, фолиеву юкислот у . 4.N.medi anus, срединныйнерв( C5С8, Th1) , от ходитот медиальног оилат еральног опу чковдву мякорешками, ох ват ывающимиспередиa.ax i l l ar i s, зат емонидетвsul cus bi ci pi t al i smedi al i sвмест есплечевойарт ерией.Влокт евом сг ибенервподходитподm.pr onat ort er esиповерхност ный сг ибат ельпальцевиидетдальшемеждупоследнимиm. f l exordi gi t or um pr of undus, зат ем-водноименнойбороздке, sul cusmedi anus, посерединепредплечьяналадонь. Наплече n.medi anusвет вейнедает .Напредплечьеонот даетr ami muscul ar esдлявсехмышцпереднейсг ибат ельнойг ру ппы, за исключениемm.f l exorcar pi ul nar i sиближайшейк последнемучаст иг лу боког осг ибат еляпальцев.Срединног о нервасиндромпоражениязависитоту ровнялокализации ег опораженияисост оитизчу вст вит ельных, двиг ат ельныхи сосу дист овег ет ат ивныхрасст ройст в.Убольныхот мечают ся боливпальцахкист иинапереднейобласт ипредплечья, кот орыечаст оносяткау залг ический характ ер. Чу вст вит ельност ьрасст роенапот ыльной поверхност иладони, вобласт иI —I I —I I IиполовиныI Vпальца, ат акженадист альныхфаланг ахI —I I —I I Iпальцев( на т ыльнойповерхност иих) .Замет новыраженысосу дист овег ет ат ивныерасст ройст ва: кожа, особенноI —I I —Ш пальцев, приобрет аетсинюшну юилибледну юокраску ; ног т и ст ановят сят у склымииломкими, от мечают сярасст ройст ва пот оот деления, г иперкерат озиист ончениекожи.Гру бо выраженаат рофиямышцбольшог опальцакист и, чт о придаетейвид« обезьяньейлапы» .Су ст авномышечное чу вст вонару шеновдист альнойфаланг еу казат ельног о, а част оисреднег опальца.Ст радаетпронация, ослабляет ся ладонноесг ибаниекист и, нару шает сясг ибаниеI , I IиI I I пальцевиразг ибаниесреднихфалангI IиI I Iпальцев. 90
