Загрузил Ольга Смирнова

Острый моноцитарный лейкоз

реклама
Острый моноцитарный
лейкоз
Острый моноцитарный лейкоз (ОМоЛ, ОМонЛ, ОМЛ М5) – вариант острого
миелоидного лейкоза, при котором бластные клетки в костном мозге и крови в основном
представлены предшественниками моноцитов. Выделяют два подварианта болезни. При
подварианте М5a (острый монобластный лейкоз, ОМЛ-М5 без созревания) более 80%
предшественников моноцитов представлены монобластами, т.е. менее зрелыми
формами; при подварианте М5b (ОМЛ-М5 с созреванием) присутствует менее 80%
монобластов и значительное число промоноцитов (более зрелая форма). Эти клетки
различаются морфологически и цитохимически.
Частота встречаемости и факторы риска
На долю ОМоЛ приходится 5-10% случаев острого миелоидного лейкоза. Однако в
детском возрасте его доля заметно выше (около 20%), а у детей до 2 лет это один из
самых распространенных вариантов ОМЛ.
Симптомы моноцитарного лейкоза
Многие симптомы моноцитарного лейкоза проявляются в результате нехватки
нормальных клеток крови, которая возникает, когда злокачественные клетки вытесняют
кроветворные клетки в костном мозге. У пациентов может возникать:
-сильная усталость с одышкой и бледностью, головокружения (из-за нехватки
эритроцитов);
-частые кровоподтеки и кровотечения (из-за нехватки тромбоцитов);
-частые и тяжелые инфекционные заболевания (из-за дефицита лейкоцитов).
Повышенное количество патологических клеток (моноцитов или монобластов) в крови
приводит к тому, что они могут оседать в селезенке или печени, увеличивая эти органы и
вызывая дискомфорт или боль. При большом количестве таких клеток в крови возможна
закупорка кровеносных сосудов, в связи этим перекрывается доступ эритроцитов и
кислорода к тканям (т.н. состояние лейкостаза).
Другие (общие) симптомы могут включать потерю веса, лихорадку, ночное
потоотделение и потерю аппетита.
Стадии моноцитарного лейкоза
При лечении моноцитарного лейкоза учитывается стадия заболевания. Хронический
моноцитарный лейкоз разделяется на 2 стадии в зависимости от кол-ва бластов в
костном мозге или крови:
I — бласты составляют менее 5% белых клеток в крови и менее 10% клеток в костном
мозге;
II — бласты составляют 5-20% белых клеток в крови или от 10% до 20% клеток в
костном мозге.
Четкой системы деления на стадии острого монобластного и моноцитарного лейкоза не
существует. Впервые выявленный (нелеченный) острый лейкоз определяется при
выявлении в костном мозге не меньше 20% бластных клеток, что, как правило,
сопровождается аномальным уровнем лейкоцитов, гематокрита и гемоглобина,
тромбоцитов и соответствующей симптоматикой.
Острый лейкоз в стадии ремиссии характеризуется нормальным количеством
периферических клеток крови менее чем 5%бластов в костном мозге и без каких-либо
признаков или симптомов болезни.
Диагностика
Диагноз ОМоЛ обычно ставится на основе морфологического и
цитохимического анализа образца костного мозга (обнаружение
достаточного количества монобластов и, возможно, промоноцитов);
используется также иммунофенотипирование. Для определения
характерных для ОМоЛ транслокаций – например, t(9;11) –
применяется цитогенетический анализ. Необходим анализ спинномозговой
жидкости для исключения или подтверждения нейролейкемии, т.к. ОМоЛ
относится к тем варинтам острого нелимфобластного лейкоза, при которых
нейролейкемия встречается чаще остальных.
Лечение
Терапия ОМоЛ, как и большинства других видов острого миелоидного лейкоза,
включает индукцию и консолидацию ремиссии. Основу химиотерапии
составляют цитарабин и химиопрепараты группы антрациклинов.
Применяются также и другие препараты, включая этопозид.
После достижения ремиссии больному может быть рекомендована аллогенная
трансплантация костного мозга. Решение о трансплантации принимается
врачом исходя из наличия донора, ответа на
химиотерапию, цитогенетических особенностей лейкемических клеток, общего
состояния пациента и многих других факторов.
Прогноз
Многие специалисты считают, что прогноз при ОМоЛ несколько хуже, чем в
среднем для острого миелоидного лейкоза. Однако современные протоколы
интенсивной полихимиотерапии и использование трансплантации костного
мозга позволяют увеличить число выздоравливающих пациентов.
Скачать