ГОУВПО "МОРДОВСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ УНИВЕРСИТЕТ им. Н.П.ОГАРЕВА" СБОРНИК ЛЕКЦИЙ ПО НЕВРОЛОГИИ Учебное пособие Саранск – 2004 Составители: доцент, к.м.н. О.И. Игнатьева; доцент, к.м.н. И.В. Меркушкина; доцент, к.м.н. А.А. Фирсов. Рекомендуется к изданию научно-методическим Советом медицинского факультета МГУ им. Н.П. Огарева Учебное пособие составлено сотрудниками курса нервных болезней. Предназначено в помощь студентам IV-V курсов медицинского факультета специальностей «лечебное дело» и «педиатрия» для подготовки к практическим занятиям. Лекция № 1 Введение в неврологию. История развития отечественной неврологии. Нервная система (НС) обеспечивает относительное постоянство внутренней среды организма, взаимодействие его органов и тканей, получение информации о собственном теле, о внешней среде, а также все виды движений, определяет эмоциональное и душевное состояние, высшие психические функции. Она является одной из основных интегративных систем, а неврология интегрирует все основные теоретические и клинические направления медицинской науки. Итак, неврология (от греч. Neuron-нерв-logos+учение) медикобиологическая наука, изучающая структуру и функции НС в норме и при патологии, закономерности развития нервной системы и разрабатывающая методы распознавания, лечения и предупреждения ее заболеваний. Теоретическую основу неврологии составляют медикобиологические науки, предметом исследования которых является НС: нейроанатомия, нейрогистология, нейрофизиология, нейрохимия, нейрокибернетика (изучает принципы организации и функционирование нейронов и нервных сетей, механизмы осуществления актов поведения, анализаторные механизмы и др.), нейроэндокринология, нейропсихология. Невропатология (с греч. Neuron+patos-страдание, болезнь+logos) или клиническая неврология, нервные болезни – раздел неврологии, являющийся самостоятельной областью клинической медицины, изучающей этиологию, патогенез, клинические проявления болезней нервной системы и разрабатывающий метод их диагностики, лечения и профилактики. Патология нервной системы является также предметом нейрохирургии, отоневрологии, нейроофтальмологии. Нейрофармокология изучает влияние лекарственных средств на нервную систему. Военная невропатология исследует травмы и заболевание нервной системы в мирное и военное время у военнослужащих. Тесно связана невропатология и с другими областями клини2 ческой медицины – психиатрией, гериатрией, онкологией, рентгенологией, инфекционными болезнями. На стыке невропатологии и педиатрии основывается детская неврология. Изучение нервной системы детей базируется на особенностях возрастной эволюции структур и функций мозга. Детская неврология исследует онтогенез НС ребенка, соответствие развития нервнопсихических функций и возраста, изучает этиологию, патогенез, клинику заболеваний НС у детей, методы их лечения и профилактики в зависимости от возраста. Врач – педиатр любой специальности обязан вовремя уметь распознать такие часто встречающиеся заболевания НС у детей, как эпилепсия, опухоли ЦНС, менингит, энцефалит, внутричерепное кровоизлияние, провести дифференциальную диагностику коматозных состояний; показать первую помощь и назначить лечение, отчего зависит жизнь и здоровье ребенка. Начало изучению неврологии было положено задолго до нашего времени. Медицина древнего мира уже располагала элементарными сведениями по нейроморфологии (были дифференцированы понятия «головной мозг», «спинной мозг», установлены связи нервов с мозгом, описаны оболочки мозга). Андреас Везалий в 16 в положил начало морфофункциональному направлению в изучении НС. В последующие века шло накопление анатомических данных. В 19 веке заложены основы ее микроскопического изучения, которое привело к описанию нейрона, проводящих путей и центров, начато экспериментальное изучение мозга путем удаления отдельных его частей у животных. В результате развития экспериментальной неврологии в первой половине 19 в. Галлем было выдвинуто представление о мозговой локализации функций. Были обнаружены специальные центры в головном и спинном мозге, определяющие двигательные и чувствительные функции, начато изучение микроструктуры НС. Неврология как клиническая дисциплина существует с 60-х годов 18 века. В процессе ее становления разрабатывались специальные методы исследования, шло накопление сведений о симптоматике при поражении отдельных структур ЦНС и ПНС, выделялись нозологические формы. В результате разработаны неврологические теории, описано большое количество понятий, феноменов, терминов, симпотомов, синдромов, позологических форм. Отечественная неврология, как самостоятельная дисциплина существует приблизительно 170 лет. В 1935 году в Московском университете на медицинском факультете был выделен курс нервных болезней, который до этого времени изучался как раздел частной патологии и терапии. До 1941 г. курс лекций читал профессор терапии Сокольский Григорий Иванович (1807-1886), затем профессор Варавинский И.В. В 1969 г. его учеником, основоположником отечественной неврологии, известным ученым клиницистом Кожевниковым Алексеем Яковлевичем (1936-1902 г.) было создано первое в России неврологическое отделение на 20 коек на базе московской НовоЕкатериниской больницы при кафедре специальной патологии и терапии, и в том же 1869 г. была организована кафедра нервных болезней, которую и возглавил Алексей Яковлевич и начал читать доцентский курс лекций по нервным болезням. В связи с малообеспеченностью коечным фондом по инициативе Кожевникова открывается второе неврологическое отделение на базе Старо-Екатерининской больницы (ныне МОНИКИ), возглавляемое его учеником Владимиром Карловичем Ротом (1848-1916) и в 1989 г. была построена спец. Клиника нервных и психических болезней, которую возглавил также ученик Кожевникова- Корсаков Сергей Сергеевич (1854-1900). Двумя годам ранее (1952) также по инициативе Кожевникова было учреждено Московское общество невропатологи и психиатров и он был избран его председателем. Кожевников является автором около 40 научных работ, в т.ч. первого учебника по неврологии и психиатрии (1813г.) его основные работы посвящены морфологии и физиологии НС, исследованиям о локализации «высших корковых сосудо-двигательных центров», афазиям, особой форме кортикальной «кожевниковской эпилепсии», изучению ранее неизвестной болезни – семейной спастической параплегии, поражению коры больших полушарий при БАС(1885). Кожевников основал Московскую школу невропатологов и психиатров среди представителей которой – Рот (изучал мышечные дистрофии, особую форму невралгии наружного кожного нерва бедра (болезнь 3 Рота), сирингомиелию и т.д., являлся инициатором создания в России санаториев для неврологических больных; Россолимо Григорий Иванович (1860-1928) на собственные средства основал и содержал с 1911 по 1917 гг первую в России клинику нервных болезней детского возраста , зав.кафедрой нервных болезней Московского университета с 1917 по 1928, директор клиники и неврологического института им.А.Л.Кожевникова, был сокурсником и близким другом А.П.Чехова.Основные труды - по анатомии и физиологии НС, диагностике опухолей больных полушарий, клинике рассеянного склероза, полиомиелита и др., описал патологический «пальцевой» рефлекс «Россолимо», изобретатель многих медицинских приборов и аппаратов (динамометр, клонограф, мозговой топограф и др.). Представителями московской школы неврологов являются также основоположник детской отечественной неврологии В.А. Муратов, Л.О.Даршкевич; Е.К.Сепп; Н.В.Коновалов; Николай Иванович Гращенков (1901-1965) – д.м.н., который подготовил 15НОМ и 4ДМН – с 1929 г. – директор Института нейропсихиатрической профилактики, с 1930- директор I ММИ, с 1944 г. – директор Института неврологии АМН СССР. Занимался изучением японского комариного энцефалита, менингитов, ЧМТ, синапсов, гиполамуса; Николай Кирилович Боголепов(1900-1980) возглавлял кафедру нервных болезней в РГМУ; Шмидт Евгений Владимирович (1905) академик АМН СССР (1963), с 1967- директор НИИ неврологии АМН СССР. Основные труды по проблемам сосудистых заболеваний НС, создал школу ангионеврологов. Основоположником петербургской школы невропатологов считают Мержеевского И.П.(1838-1908) наиболее ярким ее представителями является Владимир Михайлович Бехтерев (1857-1927) – врач-невропатолог и психиатр, психолог, ученый-теоретик - анатом, физиолог, морфолог, педагог, разносторонний организатор, наиболее выдающийся среди ученых коне 19-начала 20 века. С 1885 зав.кафедрой психиатрии казанского университета, основатель Казанского общества невропатологов и психиатров и журнала «Неврологический вестник» (1893), в 1897 г. организовал самостоятельную неврологическую клинику с нейрохирургической операционной. С 1908 г. директор организованного им Психоневрологического инсти- тута, в 1918 г. возглавил организованные по его инициативе Институт по изучению мозга и психической деятельности (позже – Государственный научно-исследовательский психоневрологический институт им.В.М.Бехтерева), позже организовал первый в Ленинграде психоневрологический диспансер. Примером инициативы Бехтерева в области терапевтической практики является введение им нейрохирургии и организация первой в России нейрохирургической клиники.Его ученики Л.М.Пуссеп и А.Г.Молотков явились первыми нейрохирургами в России.В.М.Бехтерев был одним из активнейших организаторов рентгенотерапии нервных и душевных болезней, цвето- и светолечения. Большое внимание он уделял лечению музыкой – метод, до сих пор недостаточно развитый и оцененный. В фармакотерапии В.М.Бехтерев осуществил принцип комбинированного действия ряда лекарственных веществ. Примером такой комбинации является известная микстура Бехтерева. Он активно внедрял трудовую терапию. Им введен ряд методических вариантов психотерапии, гипноза, лечения отвлечением, разработан метод так называемой коллективной психотерапии. Владимир Михайлович автор более 700 научных трудов, в т.ч. такие как «проводящие пути головного и спинного мозга» (1893 г.), в 2 томах, «Основы учения о функциях мозга» в 7 томах, «Рефлексология» (1918). Именем Бехтерева названы описанные им заболевания позвоночника, патологические и нормальные рефлексы (около 20), вестибулярное ядро. Изучая строение мозга, Бехтерев сделал и ряд других ценнейших научных открытий: установил связи между частями головного и спинного мозга, анатомо-физиологические основы равновесия и ориентировка в пространстве, функции зрительного бугра; более 20 лет вел работу по половому воспитанию, поведению ребенка раннего возраста, в качестве седативного средства предложил использовать жидкость, содержащую настой травы горицвета, бромид натрия (или калия) и кодеин, названный в последствии микстурой Бехтерева, им сделано также много других открытий. Другими представителями петербургской школы являются следующие выдающиеся неврологи: ЖуковскийМ.П., Никитин М.П., 4 Блуменау Л.В., Дойников Б.С.; Аствацатуров М.И. и др. Основателем казанской неврологической школы был Ливерий Осипович Даршкевич (1858-1925), которая сформировалась в конце 80-х годов 19 столетия. В 1992 г. он принял на себя заведование кафедрой, и клиникой нервных болезней, совместно с Бехтеревым основал Казанское общество невропатологов и психиатров, с 1917 г. – зав кафедрой нервных болезней № 2 Московского университета и директором клиники нервных болезней Ново-Екатерининской больницы. Его работы посвящены анатомии и физиологии НС, изучению скоплений серого вещества (описал ядро заднего продольного пучка – «ядро Даршкевича»), центров рефлекторной дуги и т.д. Основным направлением созданной Л.О.Даршкевичем Казанской школы невропатологов было изучение анатомии мозга его проводящих систем и паталогоанатомии НС при различных ее заболеваниях представителями этого школы являются Омаронов Леонид Иванович (1881-1971), Фаворский Алексей Васильевич (1873-1930), Иосиф Иосифович Русецкий (1891-1964) и др. В 1926 г. В Ленинграде был открыт институт хирургической невропатологии, в 1929 г. в Москве-нейрохирургическая клиника, реорганизованная в 1934 г. в НИИ нейрохирургии, в 1945 г. Н.И.Гращенков и Н.В.Коновалов организовали институт неврологии АМН СССР, который затем возглавил Е.В.Шмидт. В настоящее время зав.кафедрой нервных болезней в Академии им.Сеченова (II мед. ин-т), яволяется Яхно. Гусев Евгений Иванович заведует кафедрой нервных болезней в РГМУ, является профессором, академиком Российской академии мед.наук, заслуженным деятелем науки РФ, председателем Всероссийского общества неврологов, соруководитель АБИ исследовательской ассоциации, член комитета по Гос.премиям РФ, зам.пред.экспертного совета ВАК, главный редактор журнала неврологии и психиатрии, член комитетов по постдипломному обучению неврологов при всемирном и европейском обществах неврологов. Карпов – зав.кафедрой неврологии в стоматологическом институте. В Санкт-Петербурге зав.кафедрой эпилепсии в психоневрологическом институте им. Бехтерева работает Громов. Одинак – зав.кафедрой неврологии военно-медицинской академии им.Кирова; Трошин – зав.кафедрой неврологии Нижегородской медицинской академии; Попелянский – зав.кафедрой неврологии в Казанском мед.институте; Кухтевич И.И. – зав.кафедрой неврологии Пензенского института усовершенствования врачей. Профессор кафедры неврологии РГМУ Авакян Гатик Корайвович является представителем общероссийской противоэпилептической лиги. На этой кафедре также работают доцент Боголепова Анна Николаевна, профессор Никифоров Алексей Алексеевич. Перейдем к рассмотрению функциональной морфологии НС. В онтогенезе элементы нервной системы человека развиваются из мезодермы (оболочки, сосуды, мезоглия) и наружного зародышевого листка-эктодермы. Вначале образуется мозговая трубка, которая погружается в глубь тела зародыша. В результате быстрого размножения ее клеточных элементов возникают утолщения, а полость превращается в центральный канал спинного мозга и желудочки большого мозга. Родоначальниками клеток, из которых состоит мозговая трубка, являются медуллобласты. В процессе созревания мозга они разделяются на невробласты и спонгиобласты. Из невробластов развиваются нейроны, из спонгиобластов – глия (нейроглия) и эпендима. В процессе роста мозговая трубка дифференцируется в продольном направлении на ряд отделов. Спинной мозг развивается из заднего ее отдела, отстающего в росте, а большой мозг – из интенсивно растущего переднего отдела путем образования трех первичных пузырей: переднего, среднего и заднего. В дальнейшем из этих пузырей возникают четыре: конечный, промежуточный, средний и ромбовидный. Из конечного мозга формируются полушария большого мозга: кора с подлежащим белым веществом и центральными узлами. Полость конечного мозга превращается в боковые желудочки. Из промежуточного мозга образуются зрительный бугор, гипоталамическая область, над-и метаталамические зоны, латеральные и медиальные ядра сосцевидного тела; полость промежуточного мозга превращается в III желудочек. Из среднего мозга формируются две 5 пары холмиков, мост и ножки мозга; полость среднего мозга превращается в водопровод мозга. Из ромбовидного формируются продолговатый мозг и мозжечок; полостью ромбовидного мозга служит IV желудочек. Нервная система имеет сложное гистологическое строение. В ее состав входят нервные клетки (нейроны) с их отростками (волокнами), нейроглия и соединительнотканые элементы. Основной структурно-функциональной единицей нервной системы является нейрон (нейроцит). В зависимости от числа отростков, отходящих от тела клетки, различают 3 типа нейронов – мультиполярные, биполярные и униполярные. Большинство нейронов в ЦНС представлены биполярными клетками, имеющими один аксон и большое количество дихотомически разветвляющихся дендритов. Нейроны м.б. пирамидными, веретенообразными, корзинчатыми, звездчатыми и иметь размер от очень маленького до гигантского (длина клеток Беца 4-120 мкм), общее число таких нейронов только в коре головного мозга – 10 млрд. Биполярные клетки, имеющие аксон и один дендрит характерны для зрительной, слуховой и обонятельной систем. Значительно реже обнаруживаются униполярные (псевдоуниполярные) клетки. Они находятся в мезэнцефальном ядре тройничного нерва и в спинно-мозговых узлах (ганглии задних корешков и чувствительных черепных нервов). Эти клетки обеспечивают определенные виды чувствительности – болевую, температурную, тактильную, а также чувство давления, вибрации, стереогнозии. Такие клетки, хотя и называются униполярными, на самом деле имеют 2 отростка (аксон и дендрит), которые сливаются вблизи тела клетки. Истинно униполярные клетки обнаружены только в мезэнцефальном ядре тройничного нерва, которое проводит проприоцептивные импульсы от жевательных мышц в клетки таламуса. Функция дендритов заключается в проведении импульса по направлению к телу клетки (афферентно), от ее рецептивных областей. Аксон приводит импульс эфферентно от тела клетки и дендритов. Нейрон обладает высокой степенью раздражимости, способностью реагировать на сигналы определенной формы и интенсивности, меняя свой биоэлектрический заряд и создавая при этом нервные им- пульсы, а также обеспечивая передачу их через функциональные контакты с другими нейронами и структурами органов и тканей. Нервные клетки осуществляют контакт друг с другом с помощью синапсов-специализированных структур, где происходит трансформация возбуждения, адекватная работающему органу. Эти связи не являются физически целостными образованиями. Между нервными окончаниями существует небольшой промежуток – синаптическая щель. Контакт осуществляется путем посылки и получения небольших порций химических веществ, которые называются нейротрансмиттерами. Нейрон дает возможность электрическим импульсам продвигаться вдоль его аксона. Достигая синапса, импульсы могут запускать перенос информации к клетке через синаптическую щель с помощью высвобождения порций нейротрансмиттеров. Система, связывающая нейроны, получила название путь. Он состоит из пучков аксонов. В разных частях ЦНС такие пути называются по-разному: петля, тракт, пучок. За пределами ЦНС пучок аксонов называется нервом. Он контактирует с кожей, мышцами и органами. В ЦНС кроме нейронов обнаружены также соединительнотканые элементы и нейроглия. Функция глии заключается в поддержке и питании нервных клеток, а также обеспечивает защитную функцию, образуя как бы дополнительный барьер к ретикулоэндотелиальной системе сосудов мозга. Функционирование нервной системы проявляется в виде непрерывно возникающих ответных реакций на раздражающие факторы внешней и внутренней среды. Функциональной единицей нервной деятельности является рефлекс как ответная реакция нервной системы на раздражение. Рефлексы подразделяются на безусловные и условные. Безусловные рефлексы передаются по наследству, они присущи каждому биологическом виду; их дуги формируются к моменту рождения и в норме сохраняются в течение всей жизни. Однако они могут изменяться под влиянием болезни. Условные рефлексы возникают при индивидуальном развитии и накоплении новых навыков. Условные рефлексы формируются 6 на основе безусловных и с участием высших отделов головного мозга. Дуги безусловных рефлексов замыкаются в сегментарном аппарате спинного мозга и ствола мозга, но они могут замыкаться и выше, например в подкорковых ганглиях или в коре. Рефлекторная дуга сегментарных рефлексов обычно состоит из 2-3 нервных клеток. Если дуга спинального рефлекса образована двумя нейронами, то первый из них представлен клеткой спинномозгового ганглия, а второй –мотонейроном переднего рога спинного мозга. Дендрит клетки спинномозгового ганглия имеет значительную длину, он следует на периферию в составе чувствительных волокон нервных стволов. Заканчивается дендрит особым приспособлением для восприятия раздражения – рецептором. Аксон клетки спинномозгового ганглия входит в состав заднего корешка; это волокно доходит до мотонейрона переднего рога и с помощью синапса устанавливает контакт с телом клетки или с одним из ее дендритов. Аксон этого нейрона входит в состав переднего корешка, затем соответствующего двигательного нерва и заканчивается двигательной бляшкой в мышце. Клетка спинального ганглия со своими отростками именуется рецепторной, иначе афферентной, или центростремительной, частью рефлекторной дуги, а мотонейрон переднего рога – эффекторной, или центробежной, ее частью. Периферический отросток псевдоуниполярной клетки спинального ганглия заканчивается рецептором, воспринимающим внешние (из внешней среды) или внутренне (в органах, тканях) раздражение трансформирует его в первый импульс и, являясь центростремительной частью рефлекторной дуги, в составе спинномозговых нервов или имеющих чувствительные волокна черепных нервов несет информацию к телу клетки, а затем по центральному отростку (совокупность их образует задние, или чувствительные, корешки спинномозговых нервов) направляется в спинной мозг. В сером веществе спинного мозга им в двигательном ядре головного, этот отросток образует синапс с телом двигательного нейрона, являющегося центробежной частью рефлекторной дуги и происходит передача нервного импульса с чувствительного на двигательный нейрон, отросток которого выходит из спинного мозга в составе передних кореш- ков спинномозговых нервов или двигательных (секреторных) нервных волокон черепных нервов и направляется к рабочему органу, вызывая сокращение мышцы, либо торможение, либо усиление секреции железы. Если рефлекторная дуга имеет 3 нейрона, то третий нейрон является вставочным между рецепторным и эффекторым нейронами. Например, коленный рефлекс вызывается при ударе неврологическими молоточком по Lig. Patellae. В ответ сокращается четырехглавая мышца бедра и происходит разгибание нижней конечности в коленном суставе. Дуга этого безусловного рефлекса состоит из двух нейронов. Она замыкается на уровне LII - LIV . Спинномозговая жидкость (СМЖ). В головном и спинном мозге имеются пустоты. Они представляют собой целую систему трубок, которые соединены друг с другом. В четырех местах эти полые трубки расширятся. Такие расширения называются желудочками. Правый и левый боковые желудочки соединяются с третьим желудочком с помощью межжелудочкового отверстия Монро; третий и четвертый желудочки – с помощью Сильвиева водопровода; четвертый желудочек сообщается с субарахноидальным пространством на наружной поверхности мозга тремя отверстиями: срединное названо именем Мажанди, два боковых – Люшке. СМЖ образуется хориоидальными сплетениями, которые находятся в стенках каждого желудочка. Она циркулирует в системе желудочков и в субарахноидальном пространстве, а затем абсорбируется ворсинками паутинной оболочки в области сагитального синуса. СМЖ выполняет функцию защиты головного мозга. Она как подушка смягчает последствия сотрясений и ударов по голове. СМЖ поддерживает мозг, который буквально плавает на ее поверхности, и его вес составляет 1/30 того, сколько он должен был бы весить при других условиях. Кроме того, с помощью СМЖ удаляются отходы метаболизма и сохраняется стабильность среды, В которой проходит жизнедеятельность мозга. Состав СМЖ: белок 0,15-0,45 г/л, клеток до 5 x10 3/л, глюкоза 0,45-0,65 г/л, хлорида 7-7,5 г/л, pH 7,4, плотность 1,005-1,007, давление 70-2000 мм вод бесцветная, прозрачная. Кровоснабжение. Весь головной мозг кровоснабжается двумя парами артерий: внутренними сонными артериями и позво7 ночными артериями. Между территориями этих двух парных артерий проходит линия водораздела. Внутренние сонные артерии снабжают переднюю, позвоночные артерии – заднюю часть головного мозга. Закупорка внутренней сонной артерии и ее ветвей приводит к утрате функции лобной, теменной и частично височной доли. Закупорка позвоночной артерии ведет к частичной потере функций височной, затылочной долей, ствола головного мозга и мозжечка. Внутренняя сонная артерия (ВСА) – входит в полость черепа через сонный канал. Она разветвляется на две основные артерии передней части головного мозга. 1. Переднюю мозговую артерию (ПМА). 2. Среднюю мозговую артерию (СМА). ПМА снабжает среднюю часть территории ВСА, СМА- боковую часть Позвоночная артерия проникает в полость черепа через большое затылочное отверстие. Она соединяется с противоположной такой же артерией и превращается в основную артерию. Основная артерия представляет собой единый сосуд, который располагается кпереди по отношению к основанию моста мозга. Основная артерия снова разделяется на два сосуда – задние мозговые артерии (ЗМА). От позвоночных и основной артерий отходят три мозжечковые артерии: верхняя мозжечковая артерия (ВМА), передняя нижняя мозжечковая артерия (ПНМА) и задняя нижняя мозжечковая артерия (ЗНМА).Закупорка этих артерий вызывает не только поражение мозжечка, так как они осуществляют кровоснабжение и ствола головного мозга. Таким образом: 3 пары артерий снабжают каждая: 1) супратенториальные отделы головного мозга (большой мозг): ПМА, СМА, ЗМА. Инфратенториальные отделы головного мозга (мозжечок, ствол головного мозга): ВМА, ПНМА, ЗНМА. Основные мозговые сосуды соединяются друг с другом на основании ствола головного мозга. Эти соединения образуют кольцо – круг Виллизия. Виллизиев круг соединяет ПМА и ЗМА двумя соединительными артериями: Передняя соединительная артерия связывает две ПМА; задняя соединительная артерия располагается между ВСА и ЗМА. Виллизиев круг не всегда находится в активном состоянии, т.е. кровоток в соединительных артериях незначительный или он отсутствует. Так как в нормальных условиях кровь течет по всем четырем артериям, которые снабжают головной мозг (по правой и левой сонным и позвоночным артериям). Давление крови с обеих сторон одинаково. Но если один из главных сосудов на одной стороне закупорен, то соединительные артерии функционируют как анастомозы. Вены находятся в противоположной стороне на расстоянии от артерий. Они располагаются в толстых каналах в мозговых оболочках, называющихся синусами. Венозная кровь течет из шунтирующих вен в синусы. Верхний и нижний сагитальный синусы (по одному с каждой стороны) соединяются с помощью прямого синуса (он единственный, располагается по средней линии), который, в свою очередь, соединяется с поперечными синусами (по одному на каждой стороне). Кровь из пещеристого и поперечного синуса попадает во внутреннюю яремную вену. Эта вена, проходя вниз по шее, сопровождает сонную артерию. Кристофер ли любил наносить удар в эту область. Пещеристый и поперечный синусы имеют важное клиническое значение. Инфекции орбиты и лица могут проникать в ЦНС через пещеристый синус, который находится в непосредственной близости от глазного яблока. Это может иметь катастрофические последствия, так как через пещеристый синус проходят важные образования, например, сонная артерия и все нервы, входящие в орбиту. Поперечный синус лежит рядом с ухом. Через него в ЦНС могут проникать инфекции внутреннего уха. Инфекционные поражения синусов могут быстро распространяться на оболочки мозга, приводя к развитию тяжелых менингоэнцефалитов. Лекция № 2 Пирамидный анализатор Движение – универсальное проявление жизнедеятельности, обеспечивающее возможность активного взаимодействия как составных частей тела, так и целого организма с окружающей средой. Все 8 движения человека можно разделить на рефлекторные и произвольные. Рефлекторные двигательные реакции являются безусловными и возникают в ответ на болевые, световые, звуковые и другие раздражения, включая и растяжения мышц и осуществляются за счет сегментарного аппарата спинного мозга и мозгового ствола. Рефлекторные механизмы играют важную роль в обеспечении двигательных функций и регуляции мышечного тонуса. Произвольные движения возникают как результат реализации программ, формирующихся в двигательных функциональных системах ЦНС. Осуществляются эти движения при сокращении мышцагонистов и синергистов и одновременном расслаблении антагонистов. Таким путем обеспечиваются не только перемещения конечностей, но и более сложные двигательные акты: ходьба, спортивные упражнения, устная и письменная речь и т.п. Произвольные движения невозможны без точной, слаженной работы всех отделов пирамидной системы. Под пирамидной системой подразумевают комплекс нервных клеток с их аксонами, посредством которых образуется связь коры с сегментарным аппаратом. Пирамидная система посредством сегментарного аппарата и мышц приводит программу ЦНС в действие. При повторном выполнении программы произвольное движение может становиться стереотипным и превращаться в автоматическое, переключаясь с пирамидной системы на экстрапирамидную. Пирамидный путь является двухнейронным. Тела первых (центральных) клеток лежат в V cлое прецентральной извилины и в парацентральной дольке, имеют треугольную форму и гигантские размеры (40-120 мм). В первые их описал в 1874 г. киевский анатом В.А.Бец в честь которого они получили название клеток Беца. Находящиеся в верхнем отделе прецентральной извилины и в парацентральной дольке клетки иннервируют нижнюю конечность и туловище, расположенные в средней ее части – верхнюю конечность. В нижней части этой извилины находятся нейроны, посылающие импульсы к лицу, языку, глотке, гортани, жевательным мышцам. Площадь различных двигательных областей коры зависит не от массы мышц, а от сложности и тонкости выполняемой функции. Самую большую площадь имеет двигательная область кисти и пальцев верхней конечности, особенно большого, а также языка и губ. В последнее время доказано, что гигантопирамидальные нейроны имеются не только в прецентральной извилине, но и в задних отделах трех лобных извилин, а также и в других полях коры большого мозга. Учитывая направление хода волокон, а также расположение пучков в стволе головного мозга и канатиках спинного мозга, пирамидный путь подразделяют на три части: 1) корково-ядерный – к ядрам черепных нервов; 2) латеральный корково-спинномозговой (пирамидный) – к ядрам передних рогов спинного мозга; 3) передний корково-спинномозговой (пирамидный) – также к передним рогам спинного мозга. Корково-ядерный путь, представляет собой пучок отростков, которые из коры нижней трети предцентральной извилины спускаются вниз и кнутри, приближаясь друг к другу и образуя лучистый венец, затем пирамидные проводники собираются в компактный пучок, образующий колено внутренней капсулы. Далее волокна корково-ядерного пути идут в основании ножки мозга, образуя медиальную часть пирамидных путей. Корково-спинномозговые, а также корково-ядерный пути занимают средние 3/5 основания ножки мозга. Начиная со среднего мозга и далее, в мосту и продолговатом мозге волокна корково-ядерного пути переходят на противоположную сторону к двигательным ядрам черепных нервов: III и IV в среднем мозге; V, VI, VII – в мосту; IX, X, XI, XII в продолговатом мозге, cовершая частичный надъядерный перекрест. Исключение из этого правила составляют волокна, идущие к нижней части ядра лицевого нерва и к ядру подъязычного, т.к. они совершают полный перекрест, поэтому нижняя часть ядра VII пары и ядро XII пары ЧМН получают импульсы только из противоположного полушария, а остальные двигательные ядра ЧМН получают импульсы и из противоположного полушария по перекрещенным волокнам, так и из своего, по неперекрещенным. В ядрах ЧМН корково-ядерный путь заканчивается, образуя синапсы с двигательными клетками в этих ядрах. Отростки двигательных клеток выходят из мозга в составе соответствующих ЧМН и направляются к мышцам головы и шеи. 9 Латеральный и передний корково-спинномозговые пути, также начинаются от гигантропирамидальных нейронов пердцентральной извилины, ее верхних 2/3. Аксоны этих клеток минуя лучистый венец проходят через передние две три заднего бура внутренней капсулы, спускаются в основание ножки мозга, где занимают место латеральнее корково-ядерного пути. Далее корково-спинномозговые волокна спускаются в переднюю часть(основание) моста, пронизывают идущие в поперечном направлении пучки волокон моста и выходят в продолговатый мозг, где на передней (нижней) его поверхности образуют выступающие вперед валики-пирамиды. В месте перехода продолговатого мозга в спинной, часть волокон перекрещивается и продолжается в боковой канатик спинного мозга, образуя латеральный пирамидный путь и постепенно заканчивается в передних рогах спинного мозга синапсами на двигательных клетках его ядер. Те волокна корково-спинномозгового пути, которые не участвуют в образовании перекреста пирамид и не переходят на противоположную сторону, продолжают свой путь вниз в составе переднего канатика спинного мозга. Эти волокна составляют передний корковоспинномозговой путь. Затем эти волокна также переходят на противоположную сторону, но через белую спайку спинного мозга и заканчиваются на двигательных клетках переднего рога противоположной стороны спинного мозга. Вторым нейроном пирамидного пути являются мотонейроны передних рогов спинного мозга, длинные отростки которых выходят из спинного мозга в составе передних корешков и направляются в составе спинномозговых нервов для иннервации мышц. Периферические мотонейроны для верхних конечностей располагаются в шейном утолщении спинного мозга, для нижних – в поясничном. В грудном отделе находятся клетки для мышц туловища. Пирамидный путь при различной патологии может прерываться на любом участке, что приводит к утрате произвольных движений в тех или иных группах мышц. Полное отсутствие активных движений называется параличом или плегией, ослабление – парезом. При поражении центрального нейрона, на всем его протяжении развивается центральный (спастический) паралич, при пораже- нии периферического-периферический или (вялый) паралич или парез. Поскольку периферические матонейроны влияют на состояние трофики мышц, обеспечивают прохождение к ним импульсов из коры головного мозга и поддерживают нормальный мышечный тонус, порождение их тел или отростков приводит к денервации определений группы мышц, поэтому кроме обездвиженности возникает гипотония или атония мышц, гипо- или арефлексия, гипо- или атрофия мышц, реакция дегенерации (или перерождения), возникающая в результате раздражения электрическим током парализованной мышцы и нефукционирующего нерва; могут возникать фибриллярные или фасцикулярные подергивания в паретичных мышцах. При поражении центрального нейрона характерен паралич не отдельных мышц, а целых групп, типичным также является симптомокомплекс растормаживания сухожильных и надкостничных рефлексов-гиперрефлексия с расширением рефлексогенных зон. Крайней степенью повышения этих рефлексов являются клонусы; повышается тонус мышц (гипертония или спастика) в результате выпадения тормозящего влияния коры на элементарные спинальные и стволовые центры. Результатом выпадения сдерживающего влияние коры является также появление патологических рефлексов, защитных рефлексов и синкинезий. Реакция перерождения и атрофии мышц при спастических параличах отсутствуют, но происходит угнетение кожных рефлексов. При некоторых заболеваниях возникают смешанные параличи или парезы. Например, при БАС на одной и той же конечности сочетаются симптомы центрального (высокие сухожильные и патологические рефлексы) и периферического (атрофии, фибриллярные подергивания) параличей, а при опухолях спинного мозга, сирингомиелии в руках возникает периферический, а в ногах центральный парез (с новой строчки) следует отметить, что у здоровых новорожденных детей встречаются симптомы характерные для центрального паралича из-за «незрелости» пирамидных путей, что необходимо в этом возрасте. Симптомы орального автоматизма, например помогают ребенку найти и захватить сосок матери, благодаря им малыш «умеет» сосать. 10 Паралич одной конечности называется моноплегией, парез монопарезом, паралич двух конечностей - диплегией. Если парализованы две руки или ноги, такой парез именуют параплегией, если рука и нога на одной стороне – гемиплегией. Паралич всех конечностей называется тетра – или квадриплегией, наблюдаются также триплегии и трипарезы, могут встречаться дистальные, проксимальные и равномерно выраженные параличи. При осмотре больных обращают внимание на положение больного, форму грудной клетки, позвоночника, кистей и стоп, наличие фибриллярных и фасцикулярных подергиваний, конфигурацию мышц. Производят сравнительное измерение объема конечностей на симметричных участках, исследуют тонус мышц (выявляется симптом «складного ножа» при спастической гипертонии - при пассивных движениях мышечное сопротивление более выражено вначале движения, а затем ослабевает). Исследуют также объем активных и пассивных движений, силу мышц, которую оценивают по пятибалльной системе: полное отсутствие активных движений – 0, наличие минимальных движений – 1 балл; способность преодолеть легкое сопротивление исследующего – 2 б.; способность преодолеть достаточное сопротивление – 3 б., незначительное снижение силы мышц – 4 б., полная сохранность двигательной функции – 5 б. Для выявления слабости мышц конечностей используют пробу Барре. Целью исследования рефлексов в неврологии является определение их отсутствия (арефлексия), снижение (гипорефлексия), повышение (гиперрефлексия). В норме рефлексы равномерные, живые. Рефлексы могут быть глубокими или проприоцептивными и поверхностными. К глубоким рефлексам относятся сухожильные (р.сухожилия двуглавой мышцы плеча, р.с трехглавой мышцы плеча, коленный, ахиллов, нижнечелюстной р.), надкостничные (карпорадиальный, лопаточно-плечевой р.Бехтерева, суставные (Майераоппозиция и сгибание в пястно-фаланговом и разгибание в межфаланговом сочленении – I пальца при форсированном сгибании в основой фаланге III и IV пальцев; Лери – сгибания предплечья при форсированном сгибании пальцев кисти, находящийся в положении супинации). К поверхностным рефлексам относят рефлексы с кожи (брюшные, подошвенный, кремастерный р) и слизистых оболочек (роговичный, глоточный, небный, анальный р.). Патологические рефлексы возникающие при поражении пирамидного пути подразделяют на разгибательные и сгибательные. Разгибательные стопные рефлексы – Бабинского (в N у детей до 2,5 лет), Оппенгейма, Гордона, Шеффера, Пуссепа (штриховое раздражение наружного края стопы), Чеддока (штриховое раздражение кожи наружной лодыжки от пятки к тылу стопы), Гроссмана (сдавление дистальной фаланги V пальца стопы); Сгибальные стопные р. – Россолимо, Жуковского, Бехтерева –Менделя, Жуковского, Гоффманна (щипковое раздражение ногтевой пластинки III пальца кисти, Клиппеля-Вейля (сгибание I пальца кисти при пассивном разгибании II-V пальцев). Двустороннее поражение корково-ядерных пучков сопровождается появлением патологических рефлексов орального автоматизма: удар молоточком по верхней или нижней губе вызывает сокращение круговой мышцы рта или вытягивание губ вперед – губной рефлекс Вюрпа, или как при сосании – хоботковый рефлекс. Та же реакция может быть при ударе молоточком по спинке носа – назолабиальный рефлекс Аствацатурова. Иногда хоботковое выпячивание губ вперед получается не от удара, а лишь от приближения молоточка ко рту больного – дистантно-оральный рефлекс, или рефлекс Карчикяна. Штриховое раздражение кожи ладони (спичкой, уркояткой молоточка) над возвышением большого пальца сопровождается подтягиванием кверху кожи подбородка (ладонно-подбородочный рефлекс Маринеску-Радовича). Прикосновение ваткой к роговой оболочке вызывает сокращение мышц подбородка (роговично-подбородочный рефлекс) или движение нижней челюсти в противоположную сторону (корнеомандибулярный рефлекс). Защитные рефлексы (рефлексы спинального автоматизма) представляют собой непроизвольные тонические синергические движения в парализованной конечности, возникающие в ответ на интенсивные раздражения рецепторов кожи или глубжележащих тканей.В качестве раздражителя можно использовать уколы, щипки, 11 нанесение на кожу капель эфира, их можно вызвать резким пассивным сгибанием в каком-либо суставе парализованной конечности. К ним относится р.Бехтерева-Мари-Фуа (при пассивном подошвенном сгибании пальцев стопы происходит подтягивание парализованной ноги, вследствие рефлекторного сгибания ее во всех крупных суставах) бедренный р.Ремака (подошвенное сгибание стопы и пальцев в ответ на штриховое раздражение кожи передней поверхности бедра. Защитный укоротительный (удлинительный) рефлекс верхней конечности: в ответ на раздражение верхней половины тела верхняя конечность приводится к туловищу и сгибается в локтевом и лучезапястном суставах (укоротительный рефлекс) или же верхняя конечность разгибается в этих суставах (удлинительный рефлекс). Укоротительный рефлекс Давиденкова проявляется при штриховом раздражении подошвы парализованной конечности или при попытке произвести подошвенное сгибание стопы: происходит сгибание в тазобедренном и коленном суставах и разгибание – в голеностопном суставе (тройное укорочение). Синкенезия (греч. syn- взаимодействие, одновременность+ kinesis-движение) рефлекторное содружественное движение одной части тела, сопутствующее произвольному движению другой его части. В первый месяц жизни у детей выявляется физиологическая экстепзорная синкинезия, которая заключается в экстензии конечностей, головы и тела при надавливании на подошвы. Сюда можно отнести и р.Переза, вызываемый у ребенка до 4 месяцев если провести пальцами по остистым отростками позвоночника от копчика к шее, слегка на них надавливая, ребенок кричит, приподнимает голову, разгибает туловище, сгибает верхние и нижние конечности. У взрослых, к физиологической синкинезии относят появление дополнительных движений в руках при ходьбе и др. Патологические синкинезии – рефлекторное содружественное движение, сопутствующее произвольному движению или только попытке к нему у больного со спастическим параличом. Патолологические синкинезии делятся на глобальные – усиление сгибательной контрактуры в парализованной руке и разгибательной в парализованной ноге при попытке движения парализо- ванными конечностями или при активных движениях здоровыми конечностями, а также при напряжении мышц шеи и туловища, при чиханьи и кашле: имитационные – непроизвольные движения в парализованных конечностях, тождественные активным движениям в симметричной части тела на здоровой стороне; координаторные – движения в парализованной части тела, которые больной не может выполнить произвольно, возникающие спонтанно в процессе сложного целенаправленного двигательного акта. Клонусы – серия быстрых ритмичных сокращений мышцы или группы мышц в ответ на их растяжение. Клонус кисти – в ответ на резкое ее тыльское сгибание возникает быстро сменяющее друг друга спонтанные сгибательные и разгибательные движения. Клонус ягодицы – в ответ на энергичную перкуссию ягодичных мышц возникает их сокращение. Часто встречается колнус стоп и коленных чашечек. Снижение или отсутствие брюшных рефлексов на стороне паралича объясняется тем, что сегментарная рефлекторная дуга кожных рефлексов функционирует только при наличии стимулирующего влияния коры больших полушарий. Симптомокомплексы при поражении корковомышечного пути на различных уровнях. Поскольку двигательная зона коры имеет достаточно большую площадь, тотальное ее поражение встречается очень редко, поэтому при наличии деструктивных изменений в коре больших полушарий возникают монопарезы или монопараличи по центральному типу на противоположной стороне, а т.к. в прецентральной извилине тело человека представлено в перевернутом виде, то при поражении верхней ее трети – страдает нога, средней трети - рука, нижней трети – лицо и язык. При опухолях, исходящих из большого серповидного отростка или при ЧМТ, когда поражаются обе парацентральные дольки развивается нижний спастический парапарез и нарушение функций тазовых органов. При раздражении участка двигательной зоны коры в соответствующих мышцах противоположной половины лица или тела возникают клонические судороги, проявляющиеся чередованием со12 кращений и расслаблений отдельных мышц или мышечных групп (т.н. Джексоновские припадки). При поражении лучистого венца возникает контрлматериальный гимипарез, иногда в сочетании с гемигипестезией, с преобладанием в руке или ноге в зависимости от того к какой части прецентральной извилины ближе расположен очаг:Т.к. во внутренней капсуле волокна расположены довольно компактно, то поражение ее сопровождается развитием контлатерального спастического гемипареза или, гемиплегии, равномерно выраженного в обоих конечностях, поражением мышц лица и языка и часто сочетается с гемигипостезией и гомонимной гемианопсией на стороне, противоположной очагу. При капсулярных поражениях у больных возникает поза вернике-Манна, по имени описавших ее в 1889 г. немецких ученых.При этом напряжение в паретичной руке особенно выражено в мышцах, приводящих плечо, в сгибателях предплечья, в пронаторах и сгибателях кисти и пальцев. В ноге на той же стороне спастичность больше выражена в разгибателях голени, стопы и пальцев. Такое распределение мышечного тонуса в паретичных конечностях ведет к тому, что рука находится в состоянии приведения, сгибания в плечевом суставе и пронации, нога же оказывает разогнутой в тазобедренном и коленном суставах. Если восстановление нарушенных двигательных функций задерживается, возможно развитие мышечных контарктур. Данная поза не характерна для больных детей до 5 лет. В связи с тем, что паретичной рука согнута, а нога разогнута и кажется длиннее здоровой ноги, при ходьбе больной отводит ее в сторону т.о., что стопа совершает движение по дуге. В таких случаях иногда говорят, что у больного «рука просит, а нога косит». При одностороннем поражении пирамидного пучка в пределах мозгового ствола. (Ножка мозга, мост, продолготоватый мозг) будет развиваться гемиплегия на противоположной очагу стороне. Одновременно вовлекается какой-либо из двигательных черепных нервов для соответствующих мышц одноименной стороны. Возникает своеобразный клинический синдром: паралич ЧМН на стороне очага по периферическому типу и центральная гемиплегия на противоположной, что получило название «альтернирующая гемиплегия» (от лат. Alternans- попеременный, чередующийся). Синдром поражения половины поперечника спинного мозга (синдром Броун-Секара): на стороне поражения развивается центральный и происходит выключение глубокой чувствительности (поражение пирамидного тракта в боковом канатике и тонкого и клиновидного пучков – в заднем); расстройство всех видов чувствительности по сегментарному типу; периферический парез мышц соответствующего миотома; вегетативно-трофические расстройства на стороне очага; проводниковая диссоциированная анестезия на противоположной стороне (разрушение спинно-таламического пучка в боковом канатике) на 2-3 сегмента ниже очага поражения. Поперечное поражение спинного мозга в верхнешейном отделе (С1-4) – поскольку в данном случае будут нарушены пирамидные пучки для верхних и нижних конечностей, разовьется центральная тетраплегия, сочетающаяся с параличом грудиноключичнососцевидных, трапециевидных мышц (XI пара) и диафрагмы, утрата всех видов чувствительности по проводниковому типу ниже локализации очага и задержкой мочи и кала. Поражение шейного утолщения спинного мозга (С5-Д1) – приводит к возникновению тетраплегии, но в ногах паралич центральный, а в руках периферический, т.к. паралич ног обусловлен поражением отростков центрального нейрона, а в руках – клеток передних рогов шейного утолщения. Происходит также утрата всех видов чувствительность по проводниковому типу и задержка мочи и кала. Поражение грудного отдела спинного мозга (Д2-12) – возникает спастическая нижняя параплегия, задержка мочи и кала, утрата всех видов чувствительности ниже уровня поражения. Если патологический очаг локализуется на уровне поясничного утолщения (L2L2), то наступает нижняя вялая параплегия вследствие гибели мотонейронов этого уровня, которые обеспечивают иннервацию ног, нарушается чувствительность в нижних конечностях и области промежности и происходит недержание мочи и кала. (Нарушение по периферическому типу). В случаях поражения конуса спинного мозга (S3-5) возникает анестезия в апогенитальной области («седловидная» анестезия), утрата анального рефлекса, трофические нарушения в крестцовой области, недержание кала и мочи. 13 При поражении спиномозгового нерва, переднего корешка и переднего рога возникает периферический паралич и атрофии одних и тех же мышц, составляющих миотом, нередко в них наблюдаются фибриллярные или фасцикулярные подергивания, выше и ниже очага мышц остаются незатронутыми. При локализации процесса в переднем роге или по ходу переднего корешка нарушений чувствительности не бывает. Возможна лишь тупая неотчетливая боль в мышцах. Лекция 3 Мозжечок и расстройство координации движений Моторика человека характеризуется точностью целенаправленных движений, что обеспечивается соразмерной работой многих мышечных групп, управляемых произвольно, а также автоматически. Осуществляет эту сложную многофункциональную систему многонейронный координирующий аппарат, который контролирует равновесие тела, стабилизирует центр тяжести, регулирует тонус и согласованную разнообразную деятельность мышц. Центром координации движений является мозжечок; в функциональном отношении в нем выделяют тело мозжечка, состоящее из двух полушарий, червя и трех пар ножек. В осуществлении произвольного движения главная роль мозжечка состоит в согласовании быстрых и медленных компонентов двигательного акта. Это становиться возможным благодаря двусторонним связям мозжечка с мышцами и корой головного мозга. Мозжечок получает афферентные импульсы от всех рецепторов, раздражающихся во время движения (от проприорецепторов, вестибулярных, зрительных, слуховых и др.). Получая информацию о состоянии двигательного аппарата, мозжечок оказывает влияние на красное ядро мозга, которые посылают импульсы к γ-мотонейронам спинного мозга, регулирующим мышечный тонус. Кроме того, часть афферентных импульсов через мозжечок поступает в кору больших полушарий двигательной зоны (прецентральную и лобные извилины). Основная функция мозжечка осуществляется на подсознательном уровне. Эфферентные импульсы от ядер мозжечка регулируют проприоцептивные рефлексы на растяжение. При мышечном сокращении происходит возбуждение проприорецептора мышцсинергистов, мышц антагонистов. В норме превращение произвольного движения в сложный рефлекс не происходит вследствие тормозного влияния мозжечковых импульсов. Поэтому при поражении мозжечка расторможенность сегментарных проприорецептивных рефлексов проявляется движениями конечностей по типу атаксии. Мозжечок имеет многие афферентные и эфферентные связи. Задний спинно-мозжечковый путь (путь Флексига). Первый нейрон заложен в спинномозговом ганглии, аксон в составе заднего корешка через задний рог подходит к клеткам колонки Кларка. Волокна этих вторых нейронов направляются в наружные слои задней части бокового канатика своей стороны, поднимаются вдоль всего спинного мозга и на уровне продолговатого мозга в составе нижней мозжечковой ножки входят в червь мозжечка. Этот путь обозначается как задний спинно-мозжечковый путь. В коре червя мозжечка находится третий нейрон, который контактирует с грушевидными нейронами коры полушария мозжечка. Аксоны последних идут к зубчатому ядру. Волокна этого пятого нейрона входят в состав верхней ножки мозжечка. Правая и левая верхние ножки мозжечка перекрещиваются - перекрест Вернике и заканчивается у клеток красного ядра противоположной стороны. Аксоны клеток красного ядрра сразу же направляются на противоположную сторону среднего мозга и образуют вентральный перекрест в покрышке среднего мозга - перекрест Фореля, проходят в составе бокового канатика спинного мозга, достигают клеток передних рогов. Совокупность аксонов клеток красного ядра называется пучок Монакова. Передний спинно-мозжечковый путь Говерса. Первый нейрон расположен в спинномозговом ганглии, второй нейрон - клетка заднего рога, однако аксоны ее переходят на противоположную сторону и направляются вверх по спинному мозгу, в передней части бокового канатика, проходят через продолговатый мозг, мост мозга, на уровне верхнего мозгового паруса переходят на противоположную сторону и в составе верхней ножки мозжечка достигают клеток ядер мозжечка. 14 Афферентные проприоцептивные импульсы мозжечок получает не только по путям Флексига и Говерса, они поступают также и по аксонам клеток ядер тонкого и клиновидного пучков, часть которых идет через нижние ножки мозжечка к его червю. Кроме того, к мозжечку в составе нижней ножки идут аксоны клеток вестибулярных ядер - в основном от преддверного латерального ядра Дейтерса, они заканчиваются в ядре ската мозжечка. Волокна клеток этого ядра в составе верхней и, возможно, нижней ножек мозжечка подходят к клеткам ретикулярной формации ствола мозга и преддверному латеральному ядру, от которых проводники образуют нисходящие тракты - преддверно-спинномозговой и ретикулярно-спинномозговой, заканчивающиеся у клеток передних рогов спинного мозга. По этому пути осуществляется регуляция равновесия тела. От мозжечка через преддверное латеральное ядро устанавливаются связи и с ядрами глазодвигательных нервов (в составе медиального продольного пучка). Мозжечок имеет многочисленные связи почти со всеми долями мозга. Выделяют 2 массивных пучка. Лобно-мосто-мозжечковый - совокупность аксонов клеток преимущественно передних отделов верхней и средней лобных извилин. В глубине доли они собираются в компактный пучок и образуют переднюю ножку внутренней капсулы. Затем проходят в сновании ножки мозга и заканчиваются синапсом у клеток моста мозга. Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону моста и в составе средней ножки мозжечка входят в его полушарие, контактируя с клетками коры мозжечка. Отростки этих нейронов подходят к зубчатому ядру. Волокна клеток зубчатого ядра в составе верхней ножки мозжечка достигают красного ядра противоположной стороны и по ретикулярно-спинномозговому тракту проводят импульсы, регулирующие позы человека в вертикальном положении, в частности стояние и ходьбу. Затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь - первые его нейроны расположены в коре затылочной и височной доли; аксоны их собираются в подкорковом белом веществе, затем в составе заднего бедра внутренней капсулы идут в основании среднего мозга до ядер моста мозга своей стороны. Аксоны клеток моста переходят на противоположную сторону и по средней ножке достигают коры мозжечка. Волокна этих клеток подходят к зубчатому ядру, которое имеет связи со стволом мозга. С помощью этих трактов обеспечивается координация работы мозжечка с органами зрения и слуха. В конечном итоге, существующие перекресты мозжечковых афферентных и эфферентных систем приводят к гомолатеральной связи одного полушария мозжечка и конечностей. При поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые расстройства на своей половине тела. Полушария головного мозга соединены с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковые расстройства выявляются на противоположной стороне. ПОНЯТИЕ АТАКСИИ, ВИДЫ АТАКСИЙ Атаксия - форма беспорядочного движения, taxis - от греч. порядок, а- отрицание. Возникает при нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (в какой-то фазе противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов). Движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него достаточная, у него нет парезов. Патогенетическая сущность атаксии состоит: 1. Нарушение реципрокной иннервации. Механизм реципрокного (сопряженного) торможения спинномозговых двигательных центров заключается в следующем: аксоны рецепторных клеток (в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мотонейроны мышц-сгибателей, а другие - контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. В сложной интегративной функции этого механизма участвуют также и мозжечковые импульсы. 2. Прекращение проприоцептивной сигнализации (от мышечных веретен, сухожильных телец Гольджи) по тому или иному вос15 ходящему афферентному пути. Перестает поступать информация о степени напряжения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, которую обозначают обратной афферентацией. Виды атаксий. 1. Сенситивная атаксия, связана с одновременным страданием координации движений и мышечно-суставного чувства. При выраженной атаксии в верхней конечности затруднено выполнение самых простых действий. В покое в пальцах кисти иногда наблюдаются непроизвольные движения, напоминающие атетоз - псевдоатетоз. Нарушена координация движений также и в нижних конечностях, что подтверждается мимопопаданием и толчкообразными движениями при выполнении пяточно-коленной пробы. Мышечный тонус в пораженных конечностях оказывается пониженным и в мышцах-сгибателях, и в разгибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при проведении пробы Ромберга. Передвижение становится неуверенным, больной ходит с опущенной головой, контролируя акт ходьбы с помощью зрения. Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при выключении контроля зрительного анализатора. Сенситивная атаксия прии поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифилисе, фуникулярном миелозе - В12) может сопровождаться исчезновением глубоких рефлексов на нижних конечностях, что объясняется дегенерацией коллатералей волокон тонкого пучка, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов. 2. Мозжечковая атаксия. Связана с поражением мозжечковых систем. Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии. - Статико-локомторная - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широ- ко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдаются в сторону мозжечкового поражения. Устойчивость проверяется в позе Ромберга. При поражении мозжечковых структур больной в этой позе покачивается в соответствующую сторону; при пошатывании в переднезаднем направлении - характерно для поражения передних отделов червя мозжечка. Исследуют ходьбу больного по прямой, а также фланговую походку - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде. При поражении мозжечковых структур нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов. Это обозначается как асинергия, определяется с помощью пробы Бабинского. - Динамическая атаксия - при ней нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий мозжечка. Это обнаруживается при исследовании движений верхних конечностей, например при выполнении пальценосовой, пяточно-коленной, пробы на диадохокинез и т.д. Кроме нарушения этих проб с движениями конечностей, при поражении мозжечка расстраивается речь - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь теряет плавность, становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь; изменяется почерк -почерк становится неровным, крупным - мегалография. Наблюдается нистагм - ритмическое подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх - своего рода интенционный тремор глазодвигательных мышц. При поражении мозжечковых структур плоскость нистагма совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх-вниз - вертикальный. Иногда нистагм является врожденным. Такой нистагм обычно имеется не только при отведении глазных яблок в стороны (при напряжении), но и при взгляде прямо ("спонтанный нистагм"). При поражении мозжечковых систем может изменяться мышечный тонус. Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: 16 мышцы становятся дряблыми, вялыми, возможна гипермобильность суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы. Координация движений нарушается при поражении лобной и височной долей и их проводников. В таком случае расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий. 3. Корковая атаксия. Координация движений нарушается при поражении лобной и височной долей и их проводников. В таком случае расстраивается ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий. 4. Вестибулярная атаксия - возникает при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприорецепторов в лабиринте. При ней расстраивается равновесие тела, во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтальноротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух. Таким образом, расстройство координации произвольных движений наблюдается при поражении как самого мозжечка, так и проводников, по которым приводятся к нему импульсы от мышц, полукружных каналов внутреннего уха и коры головного мозга и отводятся от мозжечка к двигательным нейронам мозгового ствола и спинного мозга. Больные с поражением мозжечковых систем в покое обычно никаких патологических проявлений не обнаруживают. Различные виды инкоординации появляются у них только при напряжении мышц. Лекция 4 Патология чувствительности Чувствительность - способность живого организма воспринимать раздражения, исходящие из окружающей среды или от собственных тканей и органов, и отвечать на них дифференциальными формами реакций. Анализаторы - функциональные объединения структур периферической и центральной системы, осуществляющие восприятие и анализ информации о явлениях происходящих как в окружающей, так и во внутренней среде организма. Анализаторы подразделяют на 2 группы. Внешние (экстероцептивные) анализаторы осуществляют анализ информации о явлениях, происходящих в окружающей среде или внутри организма. К ним относятся зрительный, обонятельный, слуховой, тактильный и др. Внутренние (интероцептивные) анализаторы осуществляют переработку информации об изменениях, происходящих во внутренней среде организма, например информацию о состоянии желудочнокишечного тракта, сердечно-сосудистой системы легких и др. внутренних органов. Одним из основных внутренних анализаторов является двигательный анализатор, который информирует мозг о состоянии мышечно-суставного аппарата. Промежуточное положение между внешними и внутренними анализаторами занимает вестибулярный анализатор. Рецептор находится внутри организма (полукружные каналы), но возбуждается внешними факторами (ускорение и замедление вращательных и прямолинейных движений). Каждый анализатор состоит из периферического (рецепторного) отдела, проводниковой части и коркового отдела. Периферический отдел анализатора представлен специализированными рецепторами, преобразующими определенные виды энергии (световую, звуковую, тепловую) в нервные импульсы. Благодаря специализации рецепторов осуществляется первичный анализ внешних раздражителей. Проводниковый отдел представлен не только нейронами ядер таламуса и их проекциями к соответствующим областям коры мозга, но и такими образованиями, как ретикулярная формация, структуры лимбической системы, мозжечок. 17 Корковый отдел анализатора имеет определенную локализацию, например, зрительный - преимущественно в затылочной области, слуховой - в височной, двигательный - в теменной области коры больших полушарий мозга В корковых отделах анализатора имеются нейроны, реагирующие на различные сенсорные раздражения только определенного характера. Благодаря конвергенции возбуждений на корковом нейрону возможно взаимодействие между многими анализаторами. Рецепторы в зависимости от расположения условно подразделяют на экстрерорецепторы (болевые, температурные, тактильные), проприорецепторы (расположенные в мышцах, сухожилиях, связках, суставах, дают информацию о положении конечностей и туловища в пространстве, степени сокращения мышц, интерорецепторы (расположенные во внутренних органах баро- и хеморецепторы). В клинической практике исследуют различные рецепторы при нанесении соответствующих раздражителей; возникающие у обследуемого ощущения обозначаются, как общая чувствительность. Ощущения от раздражений экстерорецепторов называются поверхностной (экстероцептивной) чувствительностью (болевая, тепловая, холодовая) и тактильная – участвует и глубокая чувствительность. К глубокой чувствительности относятся чувство положения туловища и конечностей в пространстве (мышечно-суставное чувство), чувство давления и веса тела, вибрационная, кинестетическая чувствительность, двухмерно-пространственное чувство. Различают также сложные виды чувствительности, обусловленные сочетанной деятельностью разных типов рецепторов и корковых отделов анализаторов (чувство локализации, узнавание предметов на ощупь и т.д.). Интероцептивная чувствительность возникает при раздражении внутренних органов, стенок кровеносных сосудов. В нормальных условиях импульсы от внутренних органов почти не осознаются. Кроме общей чувствительности, различают специальную чувствительность, возникающую в ответ на раздражение извне особых органов чувств. К этой чувствительности относятся: зрение, слух, обоняние, вкус, причем зрение, слух и обоняние называются ещё дистантными, т.е. воспринимающими раздражения на расстоянии, в отличии от контактных, при которых раздражитель непосредственно соприкасается с кожей или слизистой оболочкой. К контактным относятся рецепторы тактильной чувствительности (ощущение прикосновения), отчасти также болевые и температурные рецепторы. Чувствительность обеспечивается двумя путями: поверхностной и глубокой. Общность в строении проводников проявляется в их трехнейронном составе, расположении первого нейрона в спинномозговом ганглии, а третьего – в вентролатеральном ядре таламуса. Второй нейрон для болевой и термической чувствительности располагается вдоль всего спинного мозга в так называемых собственных ядрах спинного мозга. Поэтому переход аксонов этого нейрона на другую сторону растянут по всему длиннику спинного мозга. В проводниках глубокой и тактильной чувствительности перекрест совершают также вторые нейроны, но перекрещивающиеся волокна расположены более компактно и располагаются в пределах нижней части продолговатого мозга (на уровне нижнего края олив). Местом окончания афферентных путей в коре головного мозга является постцентральная извилина с прилегающими участками теменной доли и прецентральной извилины (для глубокой чувствительности). Волокна в пучках длинных проводников распределены очень своеобразно и закономерно. Эта закономерность носит название закона эксцентрического расположения длинных проводников и имеет значение для топической диагностики, особенно это относится к диагностике спинальных опухолей. Волокна в спинно-таламическом пучке распределены следующим образом: от ног волокна войдя в спинной мозг и перейдя на противоположную сторону ложатся в пучки снаружи, от туловища и рук - внутри. В результате на высоте верхнешейных сегментов латерально располагаются волокна от нижней конечности, медиальнее – от туловища, кнутри – от верхней конечности. Путь глубокой чувствительности – волокна образуют пучок на той же стороне, поэтому медиальнее будут располагаться проводники от ног, латеральнее – от рук. Проводники общей чувствительности входят в состав почти всех отделов нервной системы, поэтому поражается довольно часто. Можно выделить симптомы раздражения, выпадения и извращения функции чувствительных проводников. 18 Наиболее частым признаком раздражения чувствительных нейронов является боль. Общепринятого определения боли нет. Боль - это реальное субъективное ощущение, обусловленное наносимым раздражением или патологическими изменениями в тканях организма. Боль может сопровождаться рядом объективных изменений в различных функциональных системах организма, обеспечивающих дыхание, кровообращения, статику и кинетику, вегетативные компоненты, поведение, эмоции, ЭЭГ и др. Болевой импульс формируется первым, рецепторным нейроном (клетка спинномозгового ганглия). Однако передача этого импульса вторым нейроном задних рогов спинного мозга контролируется в студенистом веществе по механизмам обратной связи. По спинно-таламическому тракту возбуждение достигает ядер зрительного бугра. Именно здесь начинает формироваться ощущение боли. Важная роль в обработке информации, поступающей в головной мозг, принадлежит ретикулярной формации и лимбической системе. Боли различают местные (локальные), проекционные, иррадиирующие и отраженные (рефлекторные). Местная боль возникает в области имеющегося болевого раздражителя. Причиной ее появления часто бывают заболевания костей, суставов, связочного аппарата, придаточных полостей носа и др. Локальные боли при перкуссии черепа, позвоночника могут указывать на поражение мозга и его оболочек. Проекционная боль возникает когда локализация боли не совпадает с местом имеющегося раздражения. Это часто наблюдается при радикулитах, когда, например, дегенеративно-измененный межпозвоночный диск сдавливает волокна первого чувствительного нейрона (чаще страдает задний корешок). В результате возникает острая боль в зоне иннервации этого корешка. Боль носит стреляющий, рвущий характер. Сюда же относят и так называемые фантомные боли у лиц, перенесших ампутацию: раздражение в культе перерезанных нервов вызывает ощущение боли в отсутствующих отделах конечности. Существование фантомных болей доказывает, что в формировании ощущения боли принимает участие кора головного мозга, так как происходит возбуждение ее участков, связанных с ампутированной частью конечности. Боль может быть иррадиирующей, т.е. распространяться с одной ветви нерва, раздражаемого патологическим процессом, на другую, свободную от непосредственного раздражения. Результатом иррадиации боли являются отраженные боли при заболеваниях внутренних органов. Патологические импульсы от рецепторов внутренних органов, поступая в задний рог спинного мозга, возбуждают проводники болевой чувствительности соответствующих дерматомов, куда и распространяется боль. Это называют висцеро-сенсорным феноменом, а участок кожи, куда проецируется боль - зоной Захарьина-Геда. В этих зонах может определяться не только боль, и повышенная чувствительность. Отраженные боли имеют важное значение в диагностике заболеваний внутренних органов. Каузалгия - приступообразые боли жгучего характера, которые усиливаются при легком прикосновении, дуновении воздуха, отрицательных эмоциях и локализуются в зоне пораженного периферического нерва. Характерен симптом "мокрой тряпки"- больные испытывают облегчение при прикладывании влажной тряпки к болевой зоне. Каузалгия чаще возникает при частичных повреждениях стволов крупных нервов. Боли могут возникнуть в ответ на сдавление или натяжение нерва или корешка. Эти боли называют реактивными. К ним относят клинический симптом - болевые точки Валле. Легче выявить их в местах, где нервные стволы расположены поверхностно или близко к кости. Исследование болевых точек следует проводить при закрытых глазах больного. Боли, связанные с заболеваниями периферической нервной системы, обычно усиливаются при активных движениях изза натяжения нервных стволов. Симптом Нери - форсированный наклон головы может приводить к боли в зоне иннервации пораженного спинномозгового корешка - то же возникает при натуживании, кашле, чихании. Симптом Ласега - сгибание в тазобедренном суставе выпрямленной ноги при пояснично-крестцовом радикулите вызывает боль в пояснице и по задней поверхности бедра и голени - первая фаза. Сгибание в коленном суставе устраняет возникающую боль - вторая фаза симптома Ласега. Симптом Вассермана - при поднимании нижней конечности возникает боль по передней поверхности бедра и 19 в паховой области; такая же боль появляется и при сгибании в коленном суставе - симптом Мацкевича. Помимо болей, возникающих при раздражении рецепторов и проводников болевой чувствительности, могут быть и спонтанно возникающие неприятные ощущения. К ним относятся парестезии ощущения покалывания, ползанья мурашек, жжения и др. Парестезии обычно кратковременны, нередко появляются по ночам у больных с компрессионно-ишемическими поражениями нервов конечностей (туннельные синдромы). При перерыве (поражении) проводников чувствительности появляются симптомы выпадения - утрата чувствительности (любого вида поверхностной и глубокой), что называется анестезией, и понижение ее - гипестезия. Утрату болевой чувствительности обозначают термином аналгезия, понижение - гипалгезия. Нередко встречается гиперпатия, которая характеризуется повышением порога восприятия. Единичные уколы больной не ощущает, но серия уколов вызывает интенсивную и тягостную боль, которая возникает через некоторое время внезапно. Указать место наносимого укола больной не может. Одиночные раздражения воспринимаются как множественные. Нарушение всех видов глубокой чувствительности сопровождается сенсорной атаксией. Могут быть и парциальные выпадения, например, при рассеянном склерозе иногда расстраивается только вибрационная чувствительность. Утрату способности распознавания знакомых предметов путем ощупывания называют астереогнозом. В топической диагностике следует принимать во внимание локализацию зоны измененной чувствительности. Не всегда могут страдать все виды чувствительности; одни из них могут выпадать, другие сохраняются. Нарушение одних видов чувствительности при сохранности других получило название диссоциированных расстройств. Диссоциированная анестезия указывает на поражение участка мозга, где проводники разной модальности проходят раздельно. Особенно характерно это для поражения задних рогов и передней спайки спинного мозга, а также для очагов в мозговом стволе. Важным критерием топической диагностики является совпадение или несовпадение локализации двигательных и чувствительных расстройств. ВАРИАНТЫ РАСПРЕДЕЛЕНИЯ РАССТРОЙСТВА ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТИ При поражении периферического нерва расстройства чувствительности совпадают с зоной его иннервации. Страдают все виды чувствительности. Однако граница анестезии обычно меньше зоны анатомической иннервации вследствие перекрытия соседними нервами. Тип распределения расстройств чувствительности при поражении нервных стволов называют невральным. Эти расстройства сопровождаются параличом или парезом соответствующих мышц. Своеобразная картина расстройства чувствительности наблюдается при полиневритах. Чувствительность нарушается в концевых отделах верхних и нижних конечностей. Такую картину называют анестезией по типу "перчаток, чулок". Степень расстройств постепенно уменьшается в направлении от конца конечности к ее началу. Такой тип расстройства чувствительности называют дистальным или полиневритическим. Одновременно с расстройством чувствительности и болями для полиневрита характерны параличи и парезы конечностей также с дистальным распределением. Поражение нервных сплетений (шейного, плечевого, поясничного и крестцового) проявляется анестезией или гипестезией всех видов чувствительности в области проекции нервного сплетения; в этой же области появляются боли и парестезии. Поражение задних спинномозговых корешков приводит к расстройству чувствительности в соответствующих дерматомах. При выключении одного корешка выпадения чувствительности не обнаруживается вследствие компенсации смежными корешками. На туловище дерматомы располагаются в виде поперечных полос, на конечностях продольных, на ягодице в виде концентрических полуокружностей. Расстройства чувствительности при поражении корешков соответствуют указанному распределению. Для корешковых поражений особенно характерны явления в форме болей и парестезий в соответствующих дерматомах. При вовлечении спинномозгового ганглия в пострадавшем дерматоме может появляться высыпание пузырьков вследствие опоясывающего герпеса - причины развития поражения. 20 Расстройства чувствительности при поражении спинного мозга на различных уровнях. Поперечное поражение спинного мозга, причиной могут быть патологические процессы (травма, опухоль, воспаление). Все виды чувствительности ниже уровня поражения оказываются расстроенными (спинальный тип проводникового расстройства чувствительности); страдает пирамидный пучок, развивается паралич нижних конечностей - нижняя спастическая параплегия. Исследование чувствительности у таких больных помогает определить уровень поражения - верхнюю границу патологического очага. Определение границы очага имеет важное значение в определении локализации опухоли. При поражении половины поперечного среза спинного мозга – развивается синдром Броун-Секара - на стороне очага расстраивается мышечно-суставное чувство (выключается задний канатик), наступает спастический паралич нижней конечности (перерыв перекрещенного пирамидного пучка). На стороне, противоположной очагу, происходит выпадение болевой и температурной чувствительности по проводниковому типу (повреждается спинно-таламический тракт в боковом канатике). При патологических очагах в задних канатиках утрачивается суставно-мышечное и вибрационное чувство на стороне очага - выключаются тонкий и клиновидный пучки. Выключение задних канатиков наблюдается при сухотке спинного мозга, или при недостаточности витамина В12, что проявляется сенситивной атаксией и парестезиями. Сегментарный тип расстройства чувствительности развивается при повреждении заднего рога и передней белой спайки спинного мозга. Если задний рог разрушается на протяжении нескольких сегментов, в соответствующих дерматомах своей стороны происходит выпадение болевой и температурной чувствительности. Тактильная и глубокая чувствительность сохраняется. Как упоминалось, такой вид расстройства называют диссоциированной анестезией. При поражении передней спайки также развивается диссоциированная анестезия, в этом случае в нескольких дерматомах на обеих сторонах. При локализации очага в передней спайке спинного мозга на уровне нижнешейных и грудных сегментов расстройства чувствительности разви- ваются в виде "куртки" - спинальный, сегментарный тип, данный вид наблюдается при сирингомиелии, при сосудистых заболеваниях и при итрамедуллярных опухолях. При церебральном типе расстройств чувствительности вследствие поражения головного мозга проводниковая анестезия всегда находится на противоположной стороне. При поражении внутренней капсулы развивается гемианестезия на противоположной стороне, причем страдают дистальные отделы конечностей, причем вовлекается и пирамидный пучок. При повреждении участка постцентральной извилины анестезия охватывает не всю противоположную сторону тела, а только зону проекции очага. При вовлечении верхней и нижней теменной дольки расстраиваются сложные виды чувствительности: астереогноз – утрата способности распознавания знакомых предметов наощупь, дискриминационное чувство, неузнавание изображаемых на коже цифр, других знаков, нарушение схемы тела (у больного изменяется представление о пропорциях своего тела, положении конечностей и др). Больному может казаться, что у него "лишняя" конечность - псевдомелия, или, наоборот, отсутствует одна из конечностей - "амелия". Симптомами поражения верхней теменной области также является аутотопогнозия - неспособность узнавать части собственного тела; анозогнозия - непонимание собственного дефекта - наблюдается при поражении правого полушария. При поражении зрительного бугра развивается гетеролатеральная гемианестезия, нередко с захватом лица. Возникают мучительные, колющие, жгучие боли, плохо поддающиеся купированию, иногда сильнее выражены в покое и слегка уменьшаются при движении. Обнаруживается снижение поверхностной чувствительности, нарушение глубокой чувствительности с развитием сенситивной атаксии. При очаге в латеральном отделе покрышки продолговатого мозга кроме спиноталамического пучка в процесс вовлекаются спинальный тракт и ядро тройничного нерва. Проявляется анестезией лица на одноименной стороне и диссоциированая гемианестезия на противоположной синдром Валленберга – Захарченко). При мелко21 очаговом поражении ретикулярной формации наблюдаются различные мозаичные варианты пятнистой гипестезии. Функциональная (истерическая) гемианестезия характеризуется выпадением всех видов чувствительности или преимущественно болевой на одноименной половине тела с границей, проходящей строго по средней линии. При раздражении постцентральной извилины (причиной может служить опухоль, рубец, арахноидальная киста) наблюдаются симптомы раздражения в виде приступов различных парестезий в соответствующих участках противоположной стороны - так называемый сенсорный тип Джексоновской парциальной эпилепсии. Лекция 5 Черепно-мозговые нервы Двигательная функция мышц лица, глазных яблок, мягкого неба, глотки, голосовых связок и языка, а также чувствительность кожи лица, слизистых оболочек глаза, ротовой полости, носоглотки и гортани обеспечивается черепными нервами. Из 12 пар черепных нервов чисто чувствительными являются I, II и VIII пары, двигательными - III, IV, VI, VII, XI и XII пары и смешанными - V, IX, X пары. Многие из них содержат вегетативные волокна (III, VII, IX и X пары). Чувствительные нервы составляют периферические отделы анализаторов: обонятельного(I), зрительного(II), слухового(VIII), вестибулярного(VIII) и вкусового(VII, IX). Эти нервы являются передатчиками информации об окружающей среде в основном с помощью дистантных рецепторов. Два первых из черепных нервов (обонятельный и зрительный) по строению отличаются от других (они представляют собой как бы части мозга, вынесенные на периферию). Другие 10 пар черепных нервов, помимо своеобразия каждого из них, имеют и общие черты со спинномозговыми корешками и нервами. Двигательное ядро черепного нерва - это комплекс нейронов, гомологичных клеткам передних рогов спинного мозга. Поражение двигательного ядра того или другого черепного нерва приводит к одностороннему параличу иннервируемых мышц. Паралич будет иметь признаки поражения периферического нейрона. Одностороннее повреждение подходящих к ядру черепного нерва корково-ядерных волокон в результате их неполного перекреста центрального паралича не вызывает, так как их функция компенсируется неперекрещенными волокнами. Полностью перекрещиваются лишь нижняя часть VII-ой и полностью XII пара. Двусторонний перерыв корково-ядерных волокон приводит к двустороннему параличу соответствующих черепных нервов. Паралич будет иметь признаки поражения центрального нейрона. Чувствительные проводники, черепных нервов, также имеют общие признаки с анологичными образованиями спинномозговых нервов. У тех и других трехнейронные строение, периферический (рецепторный) нейрон располагается в ганглии соответствующего черепного нерва, второй нейрон - в чувствительном ядре, а третий нейрон - в вентролатеральном ядре зрительного бугра. К ядрам двигательных черепных нервов приходят импульсы не только от центрального двигательного нейрона, но и других супрасегментарных структур, и прежде всего, от экстрапирамидной и мозжечковой систем. Поэтому при поражении этих систем наблюдается не только дисфункция двигательных черепных нервов, но и амимия, тихая немодулированная речь как проявление брадикинезии, скандированная речь вследствие нарушения взаимодействия синергистов и антагонистов, участвующих в артикуляции и т.д. Глазодвигательная группа черепных нервов. Эта группа черепных нервов предназначена для обеспечения эффективной работы органа зрения. Движения глазных яблок осуществляются мышцами, иннервируемыми тремя парами нервов (глазодвигательными, блоковыми и отводящими). Ими обеспечивается максимальная обзорность при ограниченности полей зрения. Отводящий нерв (VI пара), иннервирует наружную прямую мышцу глаза, блоковый нерв (IV пара), иннервирует верхнюю косую мышцу глаза, и глазодвигательный нерв (III пара), обеспечивает иннервацию пяти наружных мышц глаза: поднимающей верхнее веко, нижней косой и трех прямых внутренней, верхней и нижней. 22 Функция прямых мышц: они поворачивают глазное яблоко в соответствующую сторону. Верхняя косая мышца участвует в повороте глазного яблока вниз и кнаружи, нижняя косая - вниз и кнаружи, нижняя косая - вверх и кнаружи. Функция мышцы, поднимающей верхнее веко, ясна из самого ее названия. Иннервация взора. Для осуществления произвольных движений глазных яблок импульсы от коры головного мозга должны поступать к ядрам группы глазодвигательных нервов. В норме глазные яблоки движутся во всех направлениях содружественно. 1. Рефлекторные сочетанные движения глазных яблок в горизонтальной плоскости. В заднем отделе второй лобной извилины (вблизи зоны лица прецентральной извилины) располагается область влияющая на повороты глаза в противоположную сторону. Аксоны этих центральных нейронов проходят в составе передней ножки внутренней капсулы, затем в ножке мозга, а в мосту мозга основная их часть переходит на противоположную сторону к ядру отводящего нерва. Связь нейронов отводящего нерва – (наружная прямая мышца глаза) с нейронами гетеролатерального крупноклеточного ядра глазодвигательного нерва (внутренняя прямая мышца) обеспечивается системой медиального продольного пучка. 2. Сочетанные повороты глаз в направлениях вверх, вниз, круговые движения. Для выполнения таких движений требуется одномоментное сокращение многих мышц обоих глазных яблок. Это обеспечивает медиальный продольный пучок. Движения глазных яблок, в большинстве случаев сочетающиеся с поворотом головы и даже туловища в соответствующую сторону, вызываются как произвольно, так и рефлекторно - на определенные зрительные, а также вестибулярные, слуховые и другие раздражения. Ядра этого пучка – ядро медиального продольного пучка и промежуточное ядро Даршкевича и Кахаля. Располагаются они на дне водопровода и 4 желудочка. Проводники начинаются в покрышке среднего мозга и спускаются по дну водопровода мозга и IV желудочка в спинной мозг и подходят к клеткам передних рогов шейных сегментов. Медиальный продольный пучок соединяет между собой ядра нервов глазодвигательной группы со слуховыми и вестибулярными ядрами, а также спинной мозг. Это обеспечивает взор при поворотах головы. В соче- танных движениях глазных яблок принимает участие и зрительный анализатор. В затылочной области формируется затылочный глазодвигательный пучок, который идет в противоположном направлении пучку Грациоле проходит через заднюю ножку внутренней капсулы и заканчивается в верхних холмиках четверохолмия Считается, что быстрые движения глазных яблок контролируются премоторной зоной лобной коры противоположного полушария, а плавные целенаправленные - затылочно-теменной корой. При поражении лобного глазодвигательного пути содружественные движения в горизонтальной плоскости нарушаются и возникает паралич взора: глазные яблоки невозможно произвольно отвести в противоположную сторону, они оказываются смотрящими в сторону пораженного полушария «больной смотрит на очаг». Если очаг располагается на уровне моста, то глазные яблоки рефлекторно отводятся в противоположную очагу сторону «больной отворачивается от очага». При раздражении коры второй лобной извилины (джексоновская эпилепсия) возникают судорожные подергивания глазных яблок в сторону, противоположную очагу. При поражении области крыши среднего мозга возникает паралич взора вверх, реже вниз, нередко сочетающийся с параличом конвергенции и зрачковыми расстройствами (синдром Парино). Нарушаются сочетанные движения глазных яблок по вертикали. Частичное поражение медиального продольного пучка может привести к тому, что глазные яблоки находятся в различном положении по отношению к горизонтальной линии — расходящееся косоглазие по вертикали: глазное яблоко на стороне очага отклоняется книзу и кнутри, а другое — кверху и кнаружи (симптом Гертвига — Мажанди). При полном перерыве медиального продольного пучка возникают межъядерные офтальмоплегии. Поражение системы медиального продольного пучка обычно сопровождается нистагмом. Нарушение ассоциированных движений обоих глаз вызывает появление двоения, так как изображение при этом проецируется уже на несимметричные участки сетчатки. Группа нервов мостомозжечкового угла. Место стыка моста и продолговатого мозга, прикрываемое сверху полушарием мозжечка, носит название мостомозжечкового угла. Здесь выходят из мозгового 23 ствола: каудально - корешки преддверно-улиткового нерва (VIII пара), а кпереди - лицевого нерва (VII пара). Кпереди от корешка лицевого нерва на уровне выхода поперечных волокон моста (средние мозжечковые ножки) выходит корешок тройничного нерва. Преддверно-улитковый нерв обладает чувствительной функцией, тройничный и лицевой нервы - смешанные, т.е. обладают двигательной, чувствительной и вегетативной функциями. Каудальная группа черепных нервов Каудальную группу черепных нервов составляют: подъязычный нерв (XII пара), добавочный (XI пара), блуждающий (X пара) и языкоглоточный (IX пара). Эти нервы называют ещё нервами бульбарной группы, так как их ядра находятся в покрышке продолговатого мозга. Ядро подъязычного нерва лежит наиболее каудально в нижнем углу ромбовидной ямки, а двигательное ядро X и IX пар (двойное ядро) располагается кпереди и кнаружи от него, в толще ретикулярной формации покрышки. В топографическом отношении важно помнить, что XII нерв выходит из полости черепа отдельно через одноименный канал основания затылочной кости, в то время как и IX, и X, и XI нервы - через яремное отверстие. Подъязычный нерв иннервирует мышцы соответствующей половины языка, а блуждающий и языкоглоточный - мускулатуру глотки, гортани и мягкого неба. Добавочный нерв имеет спинномозговую часть, происходящую из передних рогов С1-С5, и церебральную, называемую блуждающей, так как она начинается от вышеупомянутого двойного ядра X и IX нервов, а ее волокна затем присоединяются к блуждающему нерву. Спинномозговая часть интересна тем, что образующие ее волокна корешков С1-С5 поднимаются к большому затылочному отверстию, входят через него в полость черепа, где соединяются с блуждающей частью и формируют вместе добавочный нерв. Однако волокна церебральной части отходят затем из него к блуждающему нерву, а остальные волокна спинномозговой части выходят из полости черепа через яремное отверстие и направляются к трапециевидной и грудино-ключично-сосцевидной мышцам. Оценку состояния функций каудальной группы черепных нервов начинают при общении с больным. Симптомами поражения являются носовой оттенок голоса - ринолалия, а также невнятная речь дизартрия, "каша во рту". Больной часто поперхивается при глотании - дисфагия (нужно предложить пациенту выпить воды, пожевать или проглотить, например, кусочек хлеба, и т.д.). Также больному предлагают открыть рот и осматривают носоглотку и язык. Свисание мягкого неба и снижение или отсутствие его подвижности при фонации (следует попросить больного произнести звук "а-а") - признак поражения IX - X пар черепных нервов. Обычно это сопровождается снижением или отсутствием глоточного рефлекса. БУЛЬВАРНЫЙ И ПСЕВДОБУЛЬБАРНЫЙ СИНДРОМЫ Бульбарный синдром. Сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов по периферическому типу приводит к развитию так называемого бульбарного паралича. Он возникает при поражении ядер IX, Х и XII пар черепных нервов в области продолговатого мозга или их корешков на основании мозга, или самих нервов. Это может быть как одностороннее, так и двустороннее поражение. Последнее несовместимо с жизнью. Наблюдается при боковом амиотрофическом склерозе, нарушении кровообращения в области продолговатого мозга, опухолях ствола, стволовых энцефалитах, сирингобульбии, полиоэнцефаломиелите, полиневрите, аномалии большого затылочного отверстия, переломе основания черепа и др. Возникает паралич мягкого неба, надгортанника, гортани. Голос становится гнусавым, глухим и хриплым (афония), речь невнятной (дизартрия) или невозможной (анартрия), нарушается акт глотания: жидкая пища попадает в нос, гортань (дисфагия), отсутствуют глоточный и небный рефлексы. При осмотре выявляются неподвижность небных дужек и голосовых связок, фибриллярные подергивания мышц языка, их атрофия, подвижность языка ограничена вплоть до глоссоплегии. Наблюдаются нарушения жизненно важных функций организма (дыхания и сердечной деятельности). Подобные расстройства глотания, фонации и артикуляции речи могут возникать в тех случаях, когда поражаются не сами IX, Х и XII пары черепных нервов, а корково-ядерные пути, соединяющие 24 кору головного мозга с соответствующими ядрами черепных нервов. Так как в данном случае продолговатый мозг не поражается, этот синдром получил название «ложного» бульбарного паралича (псевдобульбарный синдром). Псевдобульбарный синдром. Основным отличием псевдобульбарного синдрома является то, что, будучи параличом центральным, он не ведет к выпадению безусловных стволовых рефлексов, связанных с продолговатым мозгом. При одностороннем поражении надъядерных путей никаких расстройств со стороны языкоглоточного и блуждающего нервов не наступает вследствие двусторонней корковой иннервации их ядер. Возникающее при этом нарушение функции подъязычного нерва проявляется лишь отклонением языка при высовывании в сторону, противоположную очагу поражения (т. е. в сторону слабой мышцы языка). Расстройства речи при этом обычно отсутствуют. Таким образом, псевдобульбарный синдром возникает только при двустороннем поражении центральных двигательных нейронов IX, Х и XII пар черепных нервов. Как и при любом центральном параличе, атрофии мышц и изменения электровозбудимости при этом не бывает. Кроме дисфагии, дизартрии, выражены рефлексы орального автоматизма: назолабиальный, губной, хоботковый, ладонно-подбородочный Маринеску — Радовичи и др., а также насильственные плач и смех. Поражение корково-ядерных путей может произойти при различных церебральных процессах: сосудистых заболеваниях, опухолях, инфекциях, интоксикациях и травмах головного мозга. АЛЬТЕРНИРУЮЩИЕ СИНДРОМЫ ПРИ ПОРАЖЕНИИ СТВОЛА ГОЛОВНОГО МОЗГА При патологических процессах в области основания мозгового ствола возникают альтернирующие синдромы: периферический паралич того или иного черепного нерва на стороне патологического очага и центральный - на противоположной, при вовлечении в патологический процесс чувствительных путей возможно развитие альтернирующей гемианестезии. Наиболее часты альтернирующие синдромы Джексона (паралич XII пары), Авелиса (X и IX пары), Шмидта (IX и X, XI пары), Мильяр-Гублера (VII пара), Фовилля (VI или VI и VII пары), Вебера (III пара). Соответственно локализации очага поражения в мозговом стволе альтернирующие синдромы подразделяются на: а) педункулярные (при поражении ножки мозга); б) понтинные, или мостовые (при поражении моста мозга); в) бульбарные (при поражении продолговатого мозга). Педункулярные альтернирующие синдромы. Синдром Вебера характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и гемиплегией с центральным парезом мышц лица и языка (поражение корково-ядерного пути) на противоположной стороне. Синдром Бенедикта возникает при локализации в медиально-дорсальном отделе среднего мозга, проявляется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага, хореоатетозом и интенционным дрожанием противоположных конечностей. Синдром Клода характеризуется поражением глазодвигательного нерва на стороне очага и мозжечковыми симптомами (атаксия, адиадохокинез, дисметрия) на противоположной стороне. Иногда при этом отмечаются дизартрия и расстройство глотания. Синдром Фуа развивается при изолированном поражении переднего отдела красного ядра без вовлечения в процесс глазодвигательного нерва (верхний синдром красного ядра); складывается из мозжечковых симптомов, интенционного гемитремора, хореоатетоза, расстройств чувствительности, изменений полей зрения. Понтинные (мостовые) альтернирующие синдромы Синдром Мийяра — Гюблера возникает при поражении нижнего отдела моста, характеризуется периферическим поражением лицевого нерва на стороне очага, центральным параличом противоположных конечностей. Синдром Бриссо — Сикара выявляется при раздражении клеток ядра лицевого нерва в виде сокращения мимических мышц на стороне очага и спастического гемипареза или гемиплегии противоположных конечностей. Синдром Фовиля характеризуется поражением лицевого и отводящего нервов (в сочетании с параличом взора) на стороне очага и гемиплегией, а иногда и гемианестезией (вследствие поражения медиальной петли) противоположных конечностей. Синдром Раймона — Сестана характеризуется сочетанием пареза взора в сторону патологического очага, атаксии и хореоатетоза на той же 25 стороне с гемипарезом и гемианестезией на противоположной стороне. Бульбарные альтернирующие синдромы Синдром Джексона характеризуется периферическим поражением подъязычного нерва на стороне очага и гемиплегией или гемипарезом конечностей противоположной стороны. Синдром Авеллиса включает поражение языкоглоточного и блуждающего нервов (паралич мягкого неба и голосовой связки на стороне очага с поперхиванием при еде, попаданием жидкой пищи в нос, дизартрией и дисфонией) и гемиплегию на противоположной стороне. Синдром Бабинского — Нажотта проявляется мозжечковыми симптомами в виде гемиатаксии, гемиасинергии, латеропульсии (в результате поражения нижней мозжечковой ножки, оливоцеребеллярных волокон), миозом или синдромом Бернара — Горнера на стороне очага и гемиплегией и гемианестезией на противоположной стороне. Синдром Шмидта включает паралич голосовых связок, мягкого неба, трапециевидной и грудиноключичнососцевидной мышц на стороне поражения (IX, Х и XI нервы), гемипарез противоположных конечностей. Синдром Валленберга — Захарченко характеризуется симптомами на стороне очага: паралич мягкого неба и голосовой связки, анестезия зева и гортани, расстройство чувствительности на лице, синдром Бернара — Горнера, гемиатаксия при поражении мозжечковых путей и расстройство дыхания (при обширном очаге в продолговатом мозге) и на противоположной стороне: гемиплегия, аналгезия и термоанестезия. Регуляция слюноотделения Симпатическая иннервация слюнных желез. Симпатическая иннервация трех пар больших слюнных желез (околоушной, подчелюстной и подъязычной) осуществляется из цилиоспинального центра, по выходе из которого преганглионарные симпатические волокна, прервавшись в верхнем шейном симпатическом узле вместе с разветвлениями наружной сонной артерии (постганглионарные волокна) подходят к соответствующим слюнных железам, тормозя слюноотделение. Парасимпатическая иннервация слюнных желез. Поднижнечелюстная и подьязычная слюнные железы иннервируются верхним слюноотделительным ядром. Слюноотдели- тельные волокна после отхождения слезоотделительных волокон продолжают идти вместе с двигательными волокнами лицевого нерва и только после отхождения стремянного нерва отделяются от двигательной части в составе барабанной струны. Барабанная струна подходит к язычному нерву, вместе с которым достигает подчелюстного и подъязычного узлов, находящихся над соответствующими железами. Короткие постганглионарные волокна входят в эти железы и иннервируют их (усиливают слюноотделение). Околоушная слюнная железа иннервируется нижним слюноотделительным ядром, входящим в систему языкоглоточного нерва. От парасимпатических клеток, составляющих это ядро преганглионарные волокна идут вместе с остальными волокнами языкоглоточного нерва, а затем в составе барабанного нерва отделяются от него и проходят через барабанное сплетение в барабанной полости. Парасимпатические волокна, вышедшие из барабанного сплетения, называются малым поверхностным каменистым (барабанным) нервом, который проходит в канале височной кости вблизи большого поверхностного каменистого нерва и заканчивается в ушном узле. Постганглионарные парасимпатические волокна выходят из ушного узла и, присоединившись к ушно-височному нерву, заканчивается в околоушной слюнной железе, стимулируя слюноотделение. Лекция 6 ПОРАЖЕНИЕ СПИННОМОЗГОВЫХ НЕРВОВ Периферические нервы представляют собой совокупность аксонов мотонейронов спинного мозга, дендритов клеток межпозвонковых ганглиев и постганглионарных вегетативных волокон. По выходе из межпозвонковых отверстий передние ветви спинномозговых нервов переплетаются друг с другом и образуют сплетения: шейное (С1-С4), плечевое (С5-С8), поясничное (L1-L4), крестцовое (L4-S3). В грудном отделе передние ветви спинномозговых нервов продолжаются в межреберные. После сплетений волокна группируются в 26 отдельные нервные стволы, которые подходят к соответствующим мышцам, участкам кожи и другим тканям (связки, кости). Большинство таких нервов являются смешанными, только некоторые содержат преимущественно двигательные волокна, другие - только чувствительные. Приведём краткую характеристику наиболее часто встречающихся симптомокомплексов поражения периферической нервной системы. Они слагаются из следующих отдельных признаков. Выключение двигательных волокон приводит к периферическому параличу соответствующих мышц, утрачивается чувствительность в зоне разветвления данного нерва (такая зона не совпадает с дерматомом). Нередко бывают и симптомы раздражения чувствительных волокон в виде боли и парестезии. Часто появляются вегетативные расстройства (мраморность кожи, её бледность или синюшность, снижение кожной температуры, пастозность, изменение потоотделения и т.п.). Может снижаться или выпадать соответствующий пораженному нерву глубокий рефлекс, появляться гипотония и похудание мышц. Амиотрофия обычно становится заметной спустя 2-3 нед. Ценные для диагностики данные могут быть получены при электрофизиологических исследованиях. Поражение плечевого сплетения Передние ветви V и VI шейных нервов сливаются и образуют верхний ствол плечевого сплетения, VIII шейного и I-II грудных нижний, VII шейный нерв продолжается в средний ствол. Поражение всего плечевого сплетения сопровождается вялым атрофическим параличом и анестезией всех видов на верхней конечности. Исчезают бицепс-, трицепс-, и карпорадиальные рефлексы. Парализуются и лопаточные мышцы, наблюдается синдром Бернара Горнера. В клинической практике нередко встречается поражение одного из стволов плечевого сплетения. Поражение верхнего ствола плечевого сплетения приводит к параличу проксимального отдела руки, вовлекаются дельтовидная, двуглавая, плечевая, над- и подостная, подлопаточная, передняя зубчатая мышцы. Функция кисти и пальцев сохраняется. Утрачивается бицепс-рефлекс, снижается карпо-радиальный. Расстраивается чув- ствительность по наружной поверхности плеча и предплечья в зоне корешков СV -CVI. Эта клиническая картина получила название паралича Дюшенна-Эрба. При поражении нижнего ствола плечевого сплетения (паралич Дежерин-Клюмпке) страдают дистальные отделы верхней конечности (сгибатели кисти и пальцев, межкостные и другие мелкие мышцы). Чувствительность выпадает в зоне корешков СVIII-DII (внутренняя поверхность кисти, предплечья и плеча). При высоком повреждении корешков присоединяется симптом Бернара - Горнера на той же стороне. Поражение среднего ствола плечевого сплетения проявляется параличом разгибателей пальцев и кисти, сгибателей кисти, круглого пронатора. Анестезия локализируется по тыльной поверхности кисти в зоне корешка СVII. В подключичной ямке в зависимости от топографического соотношения с а. Axillaris стволы плечевого сплетения получают наименования: латеральный, задний и медиальный. Ниже из них формируются периферические нервы, главными среди них являются лучевой, локтевой и срединный. Лучевой нерв (n.radialis). Образуется волокнами корешка СVII (частично CV-CVIII, DI) и является продолжением заднего (среднего) ствола плечевого сплетения. Двигательные волокна его иннервируют следующие мышцы: трехглавую плеча, локтевую, лучевой и локтевой разгибатели запястья, разгибатель пальцев, супинатор предплечья, длинную отводящую большой палец и плечелучевую. При поражении лучевого нерва нарушается разгибание предплечья, разгибание кисти и пальцев, возникает "свисающая" кисть, невозможно отведение большого пальца. Применяют такой тест: при разгибании сложенных вместе ладонями кистей с выпрямленными пальцами так, чтобы запястья продолжали соприкасаться, пальцы пораженной кисти не отходят, а сгибаются и как бы скользят по ладони здоровой кисти. Исчезает трицепс-рефлекс и снижается карпо-радиальный. Кроме двигательных расстройств, при повреждении этого нерва нарушается чувствительность на дорсальной поверхности плеча, предплечья, кисти, большого и указательного пальца. Суставно-мышечное чувство не страдает. 27 Примерно на середине плеча лучевой нерв прилежит к кости. Именно на этом уровне нерв может сдавливаться во время сна. Возникающее в этих условиях ишемическое поражение нерва называют "сонным" невритом. Локтевой нерв (n.ulnaris) начинается от медиального (нижнего) ствола плечевого сплетения (корешки CVII, CVIII, DI). На уровне медиального надмыщелка плеча нерв проходит под кожей, и здесь его можно прощупать. При травматизации этой области могут возникать парестезии в виде ощущения электрического тока в зоне окончания кожных ветвей нерва (локтевая сторона кисти и V палец, медиальная поверхность четвертого). В этой же области возникает анестезия при полном перерыве нерва. Двигательные волокна локтевого нерва снабжают следующие мышцы: локтевой сгибатель кисти, глубокий сгибатель IV, V пальцев, короткую ладонную, все межкостные, III и IV червеобразные, приводящую I палец кисти и глубокую головку короткого сгибателя I пальца. При повреждении локтевого нерва развивается паралич и атрофия перечисленных выше мышц: западают межкостные промежутки, уплощается возвышение V пальца (hypothenar), кисть принимает вид "когтистой лапы" (разгибание основных фаланг и сгибание средних и концевых, разведение пальцев). Можно применять такие тесты: а) при сжатии в кулак недостаточно сгибаются V, IV и частично III пальцы; б) невозможность привведения пальцев, особенно V иIV; в) при плотно прижатой ладони к столу невозможны царапающие движения концевой фаланги V пальца; г) проба большого пальца: больной захватывает указательным и выпрямленным большим пальцами обеих рук полоску бумаги и растягивает её; на стороне пораженного локтевого нерва полоска бумаги не удерживается (паралич мышцы, приводящей большой палец, m.adductor pollicis). Чтобы удержать бумагу, больной сгибает концевую фалангу большого пальца (сокращение сгибателя большого пальца, снабжаемого срединным нервом). Срединный нерв (n.medianus). Образуется ветвями медиального и латерального стволов плечевого сплетения (волокна ко- решков CV-CVIII, DI). Двигательная порция нерва снабжает следующие мышцы: лучевой сгибатель кисти, длинная ладонная, квадратный пронатор, I, II и III червеобразные, глубокий и поверхностный сгибатель пальцев, длинный сгибатель I пальца, II и III межкостные, противопоставляющая и короткая отводящая I палец руки. При повреждении срединного нерва ослабляется сгибание кисти, I, II, III пальцев, разгибание средних фаланг II и III, нарушается пронация, невозможно противопоставление I пальца. Вследствие атрофии мышц возвышения I пальца (thenar) происходит уплощение ладони. Это усугубляется ещё и тем, что из-за паралича m.opponens pollicis палец становится в одну плоскость с остальными пальцами. Ладонь приобретает своеобразную уплощенную форму в виде лопаточки и напоминает кисть обезьяны. Для распознавания двигательных расстройств при страдании срединного нерва применяются такие тесты: а) при плотно прижатой к столу кисти невозможны царапающие сгибания концевых фаланг указательного пальца; б) при сжатии кисти в кулак не сгибаются I, II и III пальцы; в) при пробе большого пальца больной не может удержать полоску бумаги согнутым большим пальцем, удерживает её выпрямленным (за счёт мышцы , приводящей большой палец; она снабжается локтевым нервом). Чувствительные волокна иннервируют кожу ладонной поверхности I, II, III пальцев и лучевой стороны IV пальца, а также кожу тыла концевых фаланг этих пальцев. При поражении срединного нерва в этой зоне наступает анестезия и утрачивается суставномышечное чувство в концевой фаланге II и III пальцев. При поражении нерва, особенно частичном, могут возникать боли с чертами каузальгии, а также вазомоторно-трофические расстройства (синюшно-бледная окраска кожи, её атрофия, тусклость и ломкость, исчерченность ногтей). Поражения поясничного сплетения и бедренного нерва Поясничное сплетение образуется передними ветвями спинномозговых нервов LI-LIII и частично DXII, LIV. От них начинаются два основных нерва: запирательный и бедренный. Первый из них иннервирует приводящие мышцы бедра. При поражении этого нерва 28 больной не может положить одну ногу на другую (лежа или сидя), затрудняется ротация ноги к наружи, расстраивается чувствительность на внутренней поверхности бедра. Бедренный нерв формируется из корешков LII-LIV. Двигательная его порция иннервирует мышцы: подвздошно-поясничную, четырёхглавую бедра, портняжную, гребешковую и др. Чувствительные волокна этого нерва снабжают кожу передней поверхности бедра и медиальную голени. При повреждении нерва утрачивается разгибание голени, сгибание бедра (при ведение ноги к животу), атрофируются передняя группа мышц бедра. Исчезает коленный рефлекс. В зоне кожного снабжения нерва появляются расстройства чувствительности. При раздражении бедренного нерва выявляют симптом Вассермана: больной лежит на животе, в момент пассивного поднимания выпрямленной ноги кверху возникает боль в паховой области и передней поверхности бедра. Поражение крестцового сплетения, седалищного нерва и его ветвей Крестцовое сплетение слагается из корешков LV, SI, SII и частично LIV, SIII; непосредственным продолжением этого сплетения является самый крупный нерв человеческого тела - седалищный (n.ishiadicus), который на уровне верхней части подколенной ямки, иногда и выше, разделяется на две ветви: малоберцовый нерв (n.peroneus s.fibularis) и большеберцовый (n.tibialis). В клинике нередко наблюдают поражение не только всего седалищного нерва, но и одной из его ветвей. Приведём сначала симптомы поражения отдельных ветвей. Малоберцовый нерв (волокна корешков LIV, LV, SI), снабжают следующие мышцы: переднюю большеберцовую, длинный разгибатель пальцев и малоберцовые. При повреждении этого нерва невозможно тыльное сгибание стопы и пальцев, а также поворот стопы кнаружи. Стопа свисает и слегка приведена кнутри (pes equinovarus). Характерна походка больного: чтобы не задевать носком о землю, нога высоко поднимается, при опускании касается почвы сначала носком, затем наружным краем стопы и только потом подошвой (степаж). Больной не может стоять и ходить на пятках, а также отбивать стопой музыкальный такт. Чувствительные расстройства лока- лизуются на наружной поверхности голени и тыле стопы. Суставномышечное чувство обычно не нарушается. Большеберцовый нерв (волокна корешков LIV-SIII) обеспечивает: трехглавую мышцу голени, сгибатели пальцев ноги, заднюю большеберцовую и некоторые другие. При повреждении этого нерва становится невозможным подошвенное сгибание стопы и пальцев, поворачивание стопы кнутри. Стопа несколько разогнута, углублен её свод, пальцы согнуты в средних и концевых фалангах, пятка выступает (pes calcaneus); хождение на носке больной ноги невозможно. Исчезает ахиллов рефлекс. Чувствительность расстраивается на задней поверхности голени, подошве и пальцах ноги. Подобно срединному при частичном повреждении этого нерва нередко возникает интенсивная, мучительная боль - каузальзия. Поврежнение общего ствола седалищного нерва сопровождается параличом стопы и пальцев, парезом сгибателей голени. Исчезает ахиллов рефлекс, утрачиваются все виды чувствительности на стопе и голени, т.е. одновременно выпадает функция n.peroneus и n.tibialis. Характерны боли по задней поверхности бедра, в голени и стопе. Вызывается симптом Ласега. При поражении крестцового сплетения, кроме симптомов выпадения функции n.ishiadicus, присоединяется парез и ягодичных мышц (затруднено разгибание и отведение бедра). Лекция 7 ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕРВНАЯ СИСТЕМА Вегетативная нервная система (ВНС) является частью нервной системы, функцией которой является регуляция деятельности внутренних органов, всех систем организма, поддерживающих гомеостаз (кровообращение, дыхание, пищеварение, терморегуляция, обмен веществ, выделение и др.), трофику тканей организма. В вегетативной нервной системе выделяют два уровня: сегментарный (спинной и продолговатый мозг) и надсегментарный (ретикулярная формация мозгового ствола, гипоталамус, лимбическая система, кора головного 29 мозга). 1.Сегментарные структуры вегетативной нервной системы. Сегментарный уровень характеризуется четким разделением на две части: симпатическую и парасимпатическую. На этом уровне для обоих отделов имеются общие закономерности. Основной функциональной системой является рефлекторная дуга, афферентное звено которой является частью соматических афферентных проводников. Эфферентное звено состоит из клеток, расположенных в стволе мозга или в боковых рогах спинного мозга, преганглионарных волокон, периферического ганглия и постганглионарных волокон. 1.2. Симпатическая часть вегетативной нервной системы. Центральный отдел симпатической части располагается в боковых рогах спинного мозга от С8 до L3 сегментов. От него отходят волокна, иннервирующие непроизвольные мышцы внутренних органов, органов чувств, железы. Кроме того, здесь располагаются сосудодвигательные и потоотделителъные центры. Аксоны этих клеток покидают спинной мозг в составе переднего корешка и, отделившись от него, подходят к узлам симпатического ствола (периферический отдел симпатической части), в котором одни из них переключаются на постганглионарные волокна, а другие проходят через него не прерываясь и подходят к превертебральным и висцеральным узлам, образуя большой и малый внутренностные нервы. Симпатический ствол содержит 20—25 узлов, соединенных между собой и располагается вдоль боковой поверхности позвоночника (состоит из 3 шейных, 10—12 грудных, 5 поясничных и 4—5 крестцовых узлов). Верхний шейный симпатический узел располагается на уровне поперечных отростков 2-го и 3-го шейных позвонков. От него отходят ветви, формирующие симпатическое сплетение сонных артерий, веточки к первым четырем шейным позвонкам, к подъязычному, гортанному и диафрагмальному нервам. Нижний шейный симпатический узел часто сливается с первым грудным и носит название звездчатый узел (ganglion stellatum). Из него формируется верхний сердечный нерв. От грудных узлов иннервируются аорта, сердце, легкие, органы брюшной полости, от поясничных - органы малого таза. Волокна, которые проходят через уз- лы симпатического ствола не прерываясь, направляются по внутренностным нервам к превертебральным узлам, образующим чревное и далее верхнее и нижнее брыжеечные сплетения. 1.3. Парасимпатическая часть вегетативной нервной системы. Центральный отдел парасимпатической части состоит из головного, или краниального, отдела и спинномозгового, или сакрального, отдела. Краниальный отдел, в свою очередь, состоит из среднемозговой (мезенцефалической - вегетативные ядра III пары ) и бульбарной (мост, продолговатый мозг) частей. В бульбарный отдел входят: вегетативные ядра VII и IX пар черепных нервов, волокна которых обеспечивают парасимпатическую иннервацию лица, и ядро Х пары, волокна которого иннервируют все внутренние органы, за исключением органов малого таза. Сакральный отдел образуют клетки боковых рогов спинного мозга на уровне S3 - S5, аксоны которых формируют тазовый нерв, иннервирующий органы малого таза. Периферическая часть краниального отдела парасимпатической системы представлена: 1) преганглионарными волокнами, идущими в составе III, VII, IX и Х пар черепных нервов; 2) постганглионарными волокнами; 3) терминальными узлами, расположенными вблизи органовмишеней (цилиарный, ушной, крылонебный, поднижнечелюстной, подъязычный) и состоящими из мультиполярных парасимпатических клеток. Цилиарный или ресничный узел, в форме продолговатого комочка длиной до 2 мм лежит в задней части глазницы на латеральной стороне зрительного нерва. Симпатические и чувствительные волокна проходят через узел транзитно. К узлу подходят три соединительные ветви в виде его корешков: 1) чувствительный из носоресничного нерва (ветвь n. ophthalmicus); 2) парасимпатический от ядер Якубовича и Перлеа глазодвигательного нерва и 3) симпатический из сплетения вокруг глазной артерии (постганглионарные волокна из шейных узлов симпатического ствола). От ресничного узла отходит от 4 до 10 коротких ресничных нервов, идущих внутрь глазного яб30 лока. Они содержат постганглионарные парасимпатические волокна, иннервирующие ресничную мышцу и сфинктер зрачка, а также симпатические волокна к сосудам глазного яблока и мышце, расширяющей зрачок. Крылонебный узел, треугольной формы и длиной 3-5 мм расположен в крыловидно-небной ямке медиально и книзу от n. maxillaris. К узлу подходят три корешка: 1) чувствительный крылонебный (от n. maxillaris); 2) парасимпатический - большой поверхностный каменистый нерв (от верхнего слюноотделительного ядра промежуточного нерва) и 3) симпатический - большой глубокий каменистый нерв (от внутреннего сонного сплетения). От узла отходят смешанные секреторные (симпатические и парасимпатические) и чувствительные ветви для иннервации слизистой и желез соответствующих полостей: - глазничные, через нижнюю глазничную щель к слизистой оболочке решетчатого лабиринта и клиновидной пазухи; - задние верхние носовые ветви, через крылонебное отверстие в носовую полость к железам слизистой оболочки; - небные нервы (большой и малый), через большой небный канал в ротовую полость к железам слизистой оболочки твердого и мягкого неба. Ушной узел, округлой формы с диаметром 3-5 мм расположен под овальным отверстием на задне-медиальной поверхности n. mandibularis. Формируется из трех источников: 1) общая чувствительность связана с ушно-височным нервом (ветвь нижнечелюстного нерва); 2) парасимпатическая - малый поверхностный каменистый нерв от нижнего слюноотделительного ядра языкоглоточного нерва и 3) симпатический из сплетения вокруг поверхностной височной артерии. Симпатические и парасимпатические постганглионарные волокна присоединяются к ушно-височному нерву и заканчиваются в околоушной слюнной железе, регулируя слюноотделение. Поднижнечелюстной узел, диаметром 3-3,5 мм располагается под стволом язычного нерва на верхней поверхности поднижнечелюстной слюнной железы. Узел связан ветвями с язычным нервом, от которого получает волокна общей чувствительности и по которому к нему подходят парасимпатические преганглионарные волокна от верхнего слюноотделительного ядра (через анастомоз с барабанной струной промежуточного нерва). Симпатические волокна ответвляются от сплетения лицевой артерии, содержащего постганглионарные симпатические волокна из шейных узлов. Подъязычный узел расположен на поверхности подъязычной слюнной железы и имеет такое же строение, как и поднижнечелюстной узел. Функцией обоих узлов является регуляция слюноотделения соответствующих слюнных желез. 2. Надсегментарные структуры вегетативной нервной системы. К надсегментарным структурам вегетативной нервной системы относят новую кору и лимбико-ретикулярный комплекс, гипоталамус. В новой коре вегетативные клетки сосредоточены главным образом в лобных долях и теменных долях. Лимбико-ретикулярный комплекс обеспечивает регуляцию сложных вегетативно-висцеральных, гуморальных и поведенческих реакций, играет главную роль в формировании поведенческих реакций, эмоций, мотиваций. Кроме того, лимбическая система участвует в регуляции сна и бодрствования, формировании памяти, внимания. Гипоталамус является высшим вегетативным центром, состоящим из скопления высокодифференцированных ядер. Передний отдел осуществляет общее симпатическое влияние на организм, задний отдел - парасимпатическое, а средний отдел, посредством рилизингфакторов, на регуляцию тройных гормонов гипофиза. Таким образом, гипоталамус обеспечивает поддержание гомеостаза, регуляцию эндокринных функций, половой сферы, всех систем организма, всех видов обмена веществ (водно-солевого, углеводного, жирового, белкового), сна и бодрствования, деятельности внутренних органов. Ретикулярная формация ствола мозга служит переключательным механизмом с восходящего сенсорного потока (как анимального, так и вегетативного) на вегетативный сегментарный аппарат ствола и спинного мозга, а также осуществляет переключение на этот сегментарный, аппарат сигналов от вышележащих центральных вегетативных структур (главным образом гипоталамуса). Необходимо отметить, что надсегментарные отделы отличаются от сегментарных относительно слабой дифференцированностью 31 и более диффузным влиянием на вегетативные функции. мость холода 3. Функциональные проявления сегментарного уровня ПереносиПлохая, непереносимость душных Удовлетворительная вегетативной нервной системы мость жары помещений Симпатическая нервная система (симпатоадреналовая) осуМасса тела: Склонность к похуданию Склонность к увеличению ществляет эрготропные влияния, обеспечивающие адаптационные Повышен Понижен функции, возможность постоянного реагирования на меняющиесяАппетит Расширены Нормальные факторы внешней и внутренней среды. Медиатором симпатическойЗрачки части является адреналин. Ответные реакции организма осуществля-Глазные щеРасширены Нормальные ли ются посредством катехоламинов через эндокринную и сердечнососудистую систему. Парасимпатическая нервная (вагоинсулярная)Пульс Лабильная тахикардия Брадикардия система обеспечивает трофотропные влияния, осуществляющие про-АД (систоцессы накопления энергии, гомеостаз покоя. Основным медиатором лическое и диаПовышено Понижено или нормальное парасимпатической части является ацетилхолин. Инсулин обладает столическое) парасимпатотоническим эффектом. ЭКГ Синусовая тахикардия Синусовая брадикардия Клиническая характеристика функционального состояния Головокрувегетативной нервной системы Нехарактерно Часто жение Симптомы и Симпатические реакции Парасимпатические реакциидыЧастота казатели Нормальное или учащенное Медленное, глубокое хания Цвет кожи Бледность Склонность к гиперемии СлюноотдеУменьшено Усилено Сосудистый ление Не выражен Усилен цианоз сунок Состав слюГустая Жидкая Сальность Нормальная Повышена ны Сухость Повышена Нормальная Кислотность ПотоотделеУменьшено (если пот вязкий, то Нормальная или понижена Повышена Усилено (пот желудочножидкий) е увеличено) кишечного сока ДермограИнтенсивно-красный возвыМоторика Атонические запоры, слабая периДискинезии, спастическ Розовый, белый зм шающийся кишечника стальтика запоры, поносы Температура МочеиспусСнижена Повышена Полиурия, светлая моча Императивные позывы жи кание ПигментаПиломоторУсилена Снижена Усилен Нормальный я ный рефлекс Температура АллергичеПовышена Снижена а ские реакции Отсутствуют Склонность ПереносиУдовлетворительная Плохая (отеки, зуд) 32 Темперант Сон Физическая ботоспособсть Повышенная возбудимость дится в положении лежа. Подсчитывают частоту сердечных сокраВялость, малоподвижность щений в 1 мин., затем надавливают на оба глазных яблока (до появ- ления чувства давления) в течение 15 - 25 с, после чего повторно подсчитывают частоту сердечных сокращений. В норме замедление пульса должно быть в пределах 4-8 ударов в 1 мин., при преобладаПовышена Снижена нии парасимпатического тонуса - более 8 - 12, а при преобладании симпатического тонуса, либо замедление числа сердечных сокращеРассеянность, неспособность сосреВнимание удовлетворительний отсутствует, либо наблюдается извращение реакции - учащение Психическая доточиться на чем либо одном, актив- ное, активность выше в первой пульса по сравнению с исходным. ера ность выше вечером половине дня 1.2. Клиноортостатическая проба. При переходе обследуемого Эритроциты Увеличены Уменьшены из вертикального положения в горизонтальное в норме пульс замедЛейкоциты Увеличены Уменьшены ляется на 10 - 12 ударов в минуту. При переходе из горизонтального в вертикальное в норме пульс учащается на 10 - 12 ударов в минуту. Сахар крови Повышен, норма Снижен Ускорение пульса при вставании более чем на 20 ударов в минуту ПереносиОбычная Плохая рассматривается как симпатикотония, а отсутствие ускорения или сть голода даже замедление пульса как признак ваготонии. Реакция на Нормальная, снижена Усилена 2. Исследование дермографизма. ФО 2.1. Малый дермографизм. Белый дермографизм. Проводят ОртостатиПульс относительно замедтупым концом инъекционной иглы (или рукояткой неврологического Пульс относительно ускорен кая проба лен молоточка) по коже груди или обычно спины с незначительным давКлиностатилением. Через 10 - 20 с появляется лилия белого дермографизма на Пульс относительно замедлен Пульс относительно ускорен кая проба участке кожи, подвергнутой раздражению, которая исчезает в предеПроба Норма, парадоксальное ускорение Значительное замедление лах 10 минут. Побледнение кожи обусловлено спазмом капилляров шнера пульса пульса при слабом их раздражении. 2.2. Красный дермографизм. Проводят тупым предметом верЛибидо Повышено Норма тикальные линии на коже с несколько большим усилием, чем для выЭрекция Норма Усилена зывания белого дермографизма. Через 10 - 15 с на месте раздражения возникает полоса красного цвета, исчезающая в пределах часа или 4. Методы исследования полутора часов. Покраснение кожи вызвано расширением капилляров При исследовании вегетативной нервной системы необходимо при их значительном раздражении. выявить исходный вегетативный статус. Для этого проверяют состо2.3. Возвышенный дермографизм. Проводят тупым предметом яние регуляции сосудистого тонуса, исследуют кожные вегетативные вертикальные линии на коже со значительным усилием. После чего рефлексы (дермографизм), болевые вегетативные точки, терморегусначала на месте раздражения кожи возникает красная, а спустя 1 - 2 ляцию и потоотделение, проводя при необходимости фармакологичеминуты белая возвышенная полоса, окруженная красной фестончатой ские пробы (пробы с адреналином, пилокарпином, атропином). каймой. 1. Исследование регуляции сосудистого тонуса: 2.4. Рефлекторный дермографизм. Проводят легким прикосно1.1. Глазосердечный рефлекс Даньини-Ашнера. Больной нахо33 Непродолжительный, плохой Сонливость вением иглы линию на коже. Спустя 10 - 30 с возникает ярко-красная полоса шириной 1 - 6 мм с неровными краями, внутри которой находятся более бледные или нормальные участки кожи. Покраснение возникает из-за рефлекторного расширения артериол и является вазомоторным рефлексом. 3. Болевые вегетативные точки. 3.1. Точки Бирбраира. Это болевые точки на поверхности тела, различные сочетания которых характерны для определения заболеваний внутренних органов. Надавливание в области височных артерий, в области проекции сонных артерий по медиальной стороне груднноключично-сосцевидной мышцы, в углу между ключицей и грудиноключично-сосцевидной мышцей ведет к возникновению боли. 3.2. Точка Гринштейна. Болевая точка у внутреннего угла глазницы. Ее определяют надавливанием кончиком мизинца на внутреннюю поверхность костной стенки глазницы в верхне-внутреннем направлении. Возникновение болей указывает на поражение симпатического сплетения надглазничной артерия. 3.3. Точка выхода большого небного нерва. Надавливание шпателем (или пальцем) поочередно на небо справа и слева (на точку) в случае вегетативной патологии ведет к появлению болей на стороне поражения. 5. Синдромы поражении вегетативной нервной системы Для поражения вегетативной нервной системы характерны следующие особенности: - периодичность и пароксизмальность нарушения функций; - чаще возникают синдромы раздражения, а не выпадения. При полном поражении вегетативных структур клинических проявлений может и не быть; - характерны явления реперкуссии, иррадиации раздражения на большие площади, диффузность проявлений. Вегетативные нарушения могут быть постоянными и пароксизмальными. К постоянным нарушениям относят трофические - сухость кожных покровов, нарушение оволосения, расстройство потоотделения (ангидроз, чаще локальный, или гипергидроз, чаще ди- стальный), гипотония, гипертермия в виде постоянного субфебрилитета, нарушения дыхания в виде синдрома "нервного дыхания" и др. Чаще вегетативные нарушения проявляются пароксизмально. Выделяют симпатоадреналовые, вагоинсулярные и смешанные кризы. При симпатоадреналовом кризе повышается тонус симпатического отдела. Для этого типа криза характерно ощущение тревоги, страха, повышается артериальное давление, появляется тахикардия, боли или неприятные ощущения в области сердца, головные боли, озноб или ознобоподобный гиперкинез, похолодание и онемение конечностей. При вагоинсулярном кризе возникают дыхательные нарушения в виде затрудненного вдоха или дыхательной аритмии, ощущения головокружения, дурноты, слабости, чувство замирания в области сердца, выявляют гипотонию, брадикардию, усиление перистальтики. Однако, в чистом виде подобные кризы возникают резке, чаще развиваются смешанные кризы, где имеются черты и симпатоадреналовых и парасимпатических проявлений. Существуют состояния, при которых определяют повышение тонуса обеих частей вегетативной нервной системы, в данном случае речь идет о положительной амфотонии (из физиологических состояний в качестве примера можно привести растущий организм). При понижении тонуса обеих частей говорят об отрицательной амфотонии (пожилой, старческий возраст). Учитывая топику поражения выделяют следующие уровни поражения: - при поражении вегетативных ганглиев возникают боли с каузалгическим, жгучим оттенком, с сегментарными вегетативными и трофическими расстройствами; - при поражении периферических отделов вегетативной нервной системы, а именно, периферических нервов, особенно тройничного, срединного, седалищного характерно возникновение симпаталгических болей, носящих жгучий, распирающий характер, с наклонностью к диффузному распространению вокруг первичного очага. В зоне иннервации соответствующих нервов наблюдаются сосудистые, трофические, секреторные расстройства: побледнение, покраснение или мраморный оттенок кожных покровов, изменение потоотделения и кожной температуры; 34 - при поражении надсегментарных структур трудно выделить границы между отдельными формами, так как они составляют единый комплекс. Однако следует отметить, что при поражение гипоталамической области возникает гипоталамический синдром, для диагностики которого необходимо сочетание следующих групп симптомов: - вегетативно-сосудистые расстройства; - нейро-эндокринные нарушения (ожирение, истощение, синдром Иценко-Кушинга и др.); - нарушений мотиваций (голод, жажда, анорексия, гиперсексуальность, агрессивность); - нарушение терморегуляции; - нарушение сна и бодрствования. Поражение лимбико-ретикулярного комплекса приводит к различным эмоциональным нарушениям, невротическим синдромам, в сочетании с выраженными вегетативно-висцеральными расстройствами (психо-вегетативный симптомокомплекс). Лекция 8 Дифференциальная диагностика сосудистых заболеваний ЦНС. Лечение инсультов Критерии патогенетических подтипов ишемического инсульта. Атеротромботический инсульт 1. Начало - чаще прерывистое, ступенеобразное, с постепенным нарастанием симптоматики на протяжении часов или суток. Часто дебютирует во время сна. 2. Наличие атеросклеротического поражения экстра- и или интракраниальных артерий (выраженный стенозирующий, окклюзирующий процесс, с прилежащим тромбом) соответственно очаговому поражению головного мозга. 3. Часто предшествуют ипсилатеральные транзиторные ишемические атаки. 4. Размер очага поражения может варьировать от малого до обширного. Кардиоэмболический инсульт 1. Начало - как правило, внезапное появление неврологической симптоматики у бодрствующего, активного пациента. Неврологический дефицит максимально выражен в дебюте заболевания. 2. Локализация преимущественно зона васкуляризации средней мозговой артерии. Инфаркт - чаще средний или большой, корково-подкорковый. Характерно наличие геморрагического компонента (по данным КТ головы). 3. Анамнестические указания и КТ признаки множественного очагового поражения мозга в различных бассейнах, не являющихся зонами смежного кровоснабжения. 4. Наличие кардиальной патологии - источника эмболии. 5. Отсутствие грубого атеросклеротического поражения сосуда проксимально по отношению к закупорке интракраниальной артерии. Симптом "исчезающей окклюзии" при динамическом ангиографическом обследовании. 5. В анамнезе - тромбоэмболии других органов. Гемодинамический инсульт 1. Начало - внезапное или ступенеобразное, как у активно действующего пациента, так и находящегося в покое. 2. Локализация очага - зона смежного кровоснабжения, в том числе корковые инфаркты, очаги в перивентрикулярном и белом веществе семиовальных центров. Размер инфаркта - от малого до большого. 3. Наличие патологии экстра- и или интракраниальных артерий: - атеросклеротическое поражение (множественное, комбинированное, эшелонированный стеноз), - деформации артерий (угловые изгибы, петлеобразование), - аномалии сосудистой системы мозга (разобщение Виллизиева 35 круга, гипоплазии артерий). 4. Гемодинамический фактор: - снижение АД (физиологическое - во время сна, а также ортостатическая, ятрогенная артериальная гипотензия, гиповолемия), - падение минутного объема сердца (уменьшение ударного объема сердца вследствие ишемии миокарда, значительное урежение ЧСС). Лакунарный инсульт 1. Предшествующая артериальная гипертония. 2. Начало - чаще интермиттирующее, симптоматика нарастает в течение часов или дня. АД обычно повышено. 3. Локализация инфаркта - подкорковые ядра, прилежащее белое вещество семиовального центра, внутренняя капсула, основание моста мозга. Размер очага - малый, до 1 - 1,5 см в диаметре, может не визуализироваться при КТ головы. 4. Наличие характерных неврологических синдромов (чисто двигательный, чисто чувствительный лакунарный синдром, атактический гемипарез, дизартрия и монопарез; изолированный монопарез руки, ноги, лицевой и др. синдромы). Отсутствие общемозговых и менингеальных симптомов, а также нарушений высших корковых функций при локализации в доминантном полушарии. Течение - часто по типу малого инсульта. Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии 1. Минимальная выраженность сосудистого заболевания (атеросклероз, артериальная гипертония, васкулит, васкулопатия). 2. Наличие выраженных гемореологических изменений, нарушений в системе гемостаза и фибринолиза. 3. Выраженная диссоциация между клинической картиной (умеренный неврологический дифицит, небольшой размер очага) и значительными гемореологическими нарушениями. 4. Течение заболевания по типу малого инсульта. Острая гипертоническая энцефалопатия 1. Чаще развивается у больных злокачественной артериальной гипертонией. 2. Клинические проявления: резкая головная боль, тошнота, рвота, нарушения сознания, судорожный синдром. 3. При офтальмоскопии выявляют отек диска зрительного нерва, ангиоретинопатию. 4. При КТ головы - расширение желудочковой системы, снижение плотности белого вещества. 5. Наличие повышенного ликворного давления при люмбальной пункции и признаков внутричерепной ликворной гипертензии по данным эхоэнцефалоскопии. ЛЕЧЕНИЕ БОЛЬНЫХ С РАЗНЫМИ ФОРМАМИ ОНМК Общие принципы лечения больных с инсультом включают проведение мероприятий базисной терапии (независимо от характера ОНМК) и дифференцированную терапию с учетом характера и патогенетического подтипа инсульта. БАЗИСНАЯ ТЕРАПИЯ ПРИ ОНМК 1. Мероприятия, направленные на нормализацию функции внешнего дыхания и оксигенации (санация дыхательных путей, установка воздуховода, интубация трахеи, при необходимости - проведение ИВЛ). 2. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы: - поддержание АД на 10% выше цифр, к которым адаптирован больной (при проведении антигипертензивной терапии предпочтительны бета-адреноблокаторы, ингибиторы АПФ, блокаторы кальциевых каналов, при артериальной гипотензии - средства, оказывающие вазопрессорный эффект (допамин, альфаадреномиметики) и объемозамещающая терапия (декстраны, одногруппная свежезамороженная плазма; - антиаритмическая терапия при нарушениях ритма сердца; - при ИБС (постинфарктный кардиосклероз, стенокардия) антиангинальные препараты (нитраты); - препараты, улучшающие насосную функцию миокарда сердечные гликозиды, антиоксиданты, оптимизаторы тканевого энергетического метаболизма. 36 3. Контроль и регуляция гомеостаза, включая биохимические константы (сахар, мочевина, креатинин и др.), водно-солевой и кислотно-щелочной баланс. 4. Нейропротекция - комплекс универсальных методов защиты мозга от структурных повреждений - начинается на догоспитальном этапе (может иметь некоторые особенности при различных подтипах ОНМК). 5. Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга (имеют особенности в зависимости от характера инсульта). 6. Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: пневмонии, пролежней, уроинфекции, ДВС-синдрома, флеботромбозов и тромбоэмболии легочной артерии, контрактур и др. 7. Симптоматическая терапия, в том числе противосудорожная, психотропная (при возбуждении), миорелаксанты, анальгетики и др. Общие принципы патогенетического лечения при ишемическом инсульте Современная стратегия лечения больных с ишемическими инсультами основана на ранней диагностике патогенетического подтипа инсульта. Основные принципы патогенетического лечения ишемических ОНМК включают: 1) восстановление кровотока в зоне ишемии (рециркуляция, реперфузия), 2) поддержание метаболизма мозговой ткани и защиту её от структурных повреждений (нейропротекция). Основные методы рециркуляции: 1) восстановление и поддержание системной гемодинамики; 2) медикаментозный тромболизис (рекомбинантный тканевой активатор плазминогена, альтеплаза, урокиназа); 3) гемангиокоррекция - нормализация реологических свойств крови и функциональных возможностей сосудистой стенки: - экстракорпоральные методы (гемосорбция, ультрагемофильтрация, лазерное облучение крови), - гравитационные методы (цит-, плазмаферез); 4) хирургические методы рециркуляции: наложение экстраинтракраниального микроанастомоза, тромбэктомия, реконструктивные операции на артериях. Основные методы нейропротекции 1. Восстановление и поддержание гомеостаза. 2. Медикаментозная защита мозга. 3. Немедикаментозные методы: гипербарическая оксигенация, церебральная гипотермия. Противоотечная терапия при ишемических ОНМК 1. Осмотические диуретики (под контролем осмоляльности плазмы). 2. Гипервентиляция. 3. Дополнительное противоотечное действие оказывает применение нейропротекторов, поддержание гомеостаза. 4. При развитии окклюзионной гидроцефалии при инфаркте мозжечка - по показаниям проводится хирургическое лечение (декомпрессия задней черепной ямки, вентрикулярное дренирование). Особенности лечения патогенетических подтипов При верификации инсульта вследствие обтурации приводящей артерии (атеротромботический, в том числе вследствие артериоартериальной эмболии, кардиоэмболический инфаркт) при поступлении больного в первые 3-6 часов от начала заболевания и отсутствии изменений при КТ-исследовании головы (геморрагические изменения, масс-эффект), при стабильном АД не выше 185/100 мм рт.ст. возможно проведение медикаментозного тромболизиса: рекомбинантный тканевой активатор плазминогена (rt-PA) в дозе 0,9-1,1 мг/кг веса пациента, 10% препарата вводятся в/в болюсно (при стоянии внутриартериального катетера - в/а), остальная доза - в/в капельно в течение 60 мин.). Однако необходимость высоко специализированного предварительного обследования возможного реципиента, включая КТ головы, ангиографию, значительный риск геморрагических осложений тромболитической терапии в настоящее время не позволяют рекомендовать данный метод лечения для широкого использования и заставляют ограничить его рамками специализированных ангионеврологических центров. 37 Кардиоэмболический инсульт 1. Антикоагулянты - прямого действия в острейшем периоде с последующим переходом на длительную поддерживающую терапию непрямыми антикоагулянтами; 2. Антиагреганты. 3. Нейропротекторы. 4. Вазоактивные препараты. 5. Адекватное лечение кардиальной патологии (антиаритмические препараты, антиангинальные препараты, сердечные гликозиды и др.). Атеротромботический инсульт 1. Антиагреганты (тромбоцитарные, эритроцитарные); 2. При прогрессирующем течении заболевания (нарастающий тромбоз) показаны антикоагулянты прямого действия с переходом на непрямые; 3. Гемодилюция (низкомолекулярные декстраны, одногруппнаясвежезамороженная плазма); 4. Ангиопротекторы; 5. Нейропротекторы. Гемодинамический инсульт 1. Восстановление и поддержание системной гемодинамики: - препараты вазопрессорного действия, а также - улучшающие насосную функцию миокарда, - объемозамещающие средства, преимущественно - биореологические препараты (плазма), низкомолекулярные декстраны, - при ишемии миокарда - антианганальные препараты (нитраты), - при дизритмии - антиаритмики, при нарушениях проводимости (брадиаритмии) - имплантация электрокардиостимулятора (временного или постоянного). 2. Антиагреганты. 3. Вазоактивные препараты (с учетом состояния системной гемодинамики, АД, минутного объёма сердца, наличия дизритмий). 4. Нейропротекторы. Лакунарный инсульт 1. Оптимизация АД (ингибиторы АПФ, антагонисты рецепторов ангиотензина II, бета-адреноблокаторы, блокаторы кальциевых каналов). 2. Антиагреганты (тромбоцитарные, эритроцитарные). 3. Вазоактивные средства. 4. Антиоксиданты. Инсульт по типу гемореологической микроокклюзии 1. Гемангиокорректоры различных групп (антиагреганты, ангиопротекторы, вазоактивные препараты, низкомолекулярные декстраны). 2. При недостаточной эффективности, развитии ДВСсиндрома - применение антикоагулянтов прямого, а затем - и непрямого действия. 3. Вазоактивные средства. 4. Антиоксиданты. Острая гипертоническая энцефалопатия 1. Постепенное снижение АД на 10-15% от исходного уровня (предпочтительно применение легко дозируемых ингибиторов АПФ, альфа-бета-адреноблокаторов, бета-адреноблокаторов, противопоказано использование препаратов вазодилатирующего действия). 2. Дегидратирующая терапия (салуретики, осмотические диуретики). 3. Гипервентиляция. 4. Нейропротекторы. 5. Ангиопротекторы. 6. Гемангиокорректоры (преимущественно биореологические препараты - плазма, низкомолекулярные декстраны). 7. Симптоматическое лечение (противосудорожные, противорвотные препараты, анальгетики и др.). ОБЩИЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ИНСУЛЬТА Основы базисной терапии при геморрагических ОНМК имеют некоторые особенности. 1. Регуляция функции сердечно-сосудистой системы: - при гипертонических кровоизлияниях оптимизация АД имеет патогенетическое значение, 38 - в ряде случаев больные нуждаются в проведении длительной управляемой артериальной гипотензии. Средством для данного метода лечения является нитропруссид натрия, который вводится через инфузомат при непрерывном мониторинге АД. 2. Мероприятия, направленные на уменьшение отека головного мозга: - применение мембраностабилизаторов (дексазон по 4-8 мг в/м 4 раза в сутки), - гипервентиляция, - применение нейропротекторов, - восстановление и поддержание гомеостаза, - хирургические методы - удаление гематомы, - вентрикулярное дренирование, декомпрессия. 3. Мероприятия по профилактике и лечению соматических осложнений: ДВС-синдром, флеботромбозы и тромбоэмболии легочной артерии (использование гемангиокорректоров - антиагреганты, антикоагулянты, низкомолекулярные декстраны). Решение об их назначении должно быть принято консилиумом с участием терапевта-гематолога. Патогенетическое лечение геморрагического инсульта (консервативное) 1. Применение средств ангиопротекторного действия, способствующих укреплению сосудистой стенки. 2. При субарахноидальном кровоизлиянии и интрацеребральных гематомах с прорывом крови в ликворную систему - профилактика сосудистого спазма (вазоселективные блокаторы кальциевых каналов - нимодипин до 25 мг/сут. в/в капельно или по 0,3-0,6 каждые 4 часа внутрь; вазоактивные препараты). 3. Для улучшения микроциркуляции и профилактики вторичных ишемических поражений ткани мозга используются низкомолекулярные декстраны, антиагреганты в условиях непрерывного мониторинга АД, параметров системы гемостаза. Показания к хирургическому лечению больных с ОНМК 1. Внутримозговые полушарные кровоизлияния объёмом более 40 мл (по данным КТ головы). 2. Кровоизлияние в мозжечок. 3. Обструктивная гидроцефалия при геморрагическом инсульте. 4. Аневризмы, артерио-венозные мальформации, артериосинусные соустья, сопровождающиеся различными формами внутричерепного кровоизлияния и /или ишемии мозга. 5. Инфаркт мозжечка с выраженным вторичным стволовым синдромом, деформацией ствола мозга (по данным КТ/МРТ головы), обструктивной гидроцефалией. РЕАБИЛИТАЦИЯ БОЛЬНЫХ С ОНМК Основные задачи реабилитации 1. Восстановление (улучшение) нарушенных функций. 2. Психическая и социальная реадаптация. 3. Профилактика постинсультных осложнений (спастичность, контрактуры и др.). Показания к реабилитации: в проведении реабилитационных мероприятий нуждаются все больные с ОНМК. Противопоказаниями к активной реабилитации являются: 1. Тяжелая соматическая патология в стадии декомпенсации. 2. Психические нарушения. Основными принципами реабилитации являются раннее начало реабилитации, её длительность и систематичность, этапность, комплексность, активное участие больного. Длительность реабилитации определяется сроками восстановления нарушенных функций: максимальное улучшение двигательных функций отмечается в первые 6 месяцев, бытовых навыков и трудоспособности - в течение 1 года, речевых функций - на протяжении 23 лет с момента развития ОНМК. Организация этапной помощи больным, перенесшим ОНМК: 1. Ангионеврологическое отделение многопрофильного стационара. 2. Отделение ранней реабилитации многопрофильной больницы: - пациенты переводятся, как правило, через 1 месяц с момента развития инсульта, - проводится полный курс восстановительного лечения, - длительность курса составляет 1 месяц. 39 3. Дальнейшее лечение определяется выраженностью неврологического дефекта: - при наличии двигательных, речевых и др. нарушений больной направляется в реабилитационный центр или реабилитационный санаторий; - при отсутствии выраженных неврологических нарушений больной направляется в местный санаторий неврологического или сердечно-сосудистого профиля. Геморрагический инсульт К геморрагическому инсульту относят кровоизлияния в вещество мозга, в подоболочечные пространства и их сочетания. Выделяют субарахноидальное, паренхиматозно-субарахноидальное, паренхиматозно-вентрикулярное кровоизлияние. Кровоизлияние в мозг часто развивается при гипертонической болезни, при артериальной гипертензии. Оно может быть при врожденной ангиоме, артериовенозной мальформации, мешотчатой аневризме, опухолях мозга. В клинике различают кровоизлияния в большие полушария головного мозга, в ствол мозга и в мозжечок. По локализации в полушариях кровоизлияния делятся на латеральные (кнаружи от внутренней капсулы), медиальные (кнутри от внутренней капсулы) и смешанные, занимающие всю область подкорковых ганглиев. Заболевание начинается, как правило, внезапно, обычно во время активной деятельности больного. Развиваются ярко выраженные общемозговые симптомы (внезапная головная боль, рвота, нарушение сознания. Из очаговых симптомов выявляются гемиплегия, сочетающаяся с центральным парезом лицевой мускулатуры и языка, а также гемигипестезия в контрлатеральных конечностях и гемианопсия. К очаговым симптомам кровоизлияния в большие полушария мозга следует отнести паралич взора, сенсорно-моторную афазию (при левополушарной локализации у правшей), анозогнозию (при правополушарной локализации) - неосознавание больным своего паралича. При паренхиматозных кровоизлияниях уже через несколько часов появляются менингеальные симптомы. Летальность от церебральной геморрагии колеблется от 75 до 95%, причем половина больных погибает в первые сутки. Причиной смерти является отек идислокация головного мозга. Второе место по частоте причин смерти занимает прорыв крови в желудочковую систему и тампонада 1У желудочка. Субарахноидальное кровоизлияние Это означает геморрагию между паутинной и мягкой мозговыми оболочками в содержащуюся спинномозговую жидкость. Кровь, смешавшись с нею, вызывает повышение внутричерепного давления и раздражение мозговых оболочек, а при люмбальной пункции ликвор оказывается кровянистым. Как у детей, так и взрослых причиной могут быть следующие заболевания: 1. Спонтанное. 2. Разрыв мешотчатой аневризмы. 3. Разрыв венозной мальформации. 4. Атеросклероз сосудов мозга и гипертоническая болезнь. 5. Ревматический васкулит 6. Травматическое повреждение. Более редкими причинами являются заболевания крови, некоторые коллагенозы и инфекционные болезни, опухоли головного и спинного мозга и ряд других причин. Наиболее типичные симптомы - головная боль внезапная, чаще всего появляется ощущение удара в затылок, затем что-то горячее распространяется по затылку, появляется рвота, в ряде случаев утрата сознания, общий эпилептический приступ. При осмотре выявляется болезненность при надавливании на глазные яблоки, ригидность затылочных мышц, симптом Кернинга и Брудзинского. ОНМК в детском и юношеском возрасте наблюдаются значительно реже, чем у взрослых. Основными причинами развития цереброваскулярных заболеваний являются аномалии магистральных и церебральных сосудов, инфекционные, инфекционноаллергические васкулиты, травмы, соматические заболевания, тромбозы вен и синусов. Так же, как и взрослых, в детском возрасте встречаются все основные клинические формы ОНМК: преходящие нарушения, геморрагические и ишемические инсульты. В зависимости от возраста эти патологические состояния встречаются с разной частотой. Так, у новорожденных в основном 40 наблюдаются внутричерепные кровоизлияния травматического и гипоксического генеза, тромбозы синусов и вен. Существовавшие ранее классификации кровоизлияний и ишемических нарушений мозгового кровообращения в периоде новорожденности базировались на данных патоморфологических исследований. В последнее время благодаря интенсивному развитию неинвазивных методов исследования головного мозга стала возможной топическая диагностика нарушений мозгового кровообращения, а следовательно, и построение их классификации с учетом новых возможностей неонатальной неврологии. Согласно классификации перинатальных поражений нервной системы у новорожденных, принятой Министерством Здравоохранения Российской Федерации в 2000 году, острые нарушения мозгового кровообращения наблюдаются при гипоксических и травматических поражениях ЦНС. В структуре гипоксических поражений ЦНС выделяют: I. Церебральную ишемию (легкой, средней, тяжелой степени). II. Внутричерепные кровоизлияния гипоксического генеза: - внутрижелудочковые кровоизлияния 1, 2, 3 степени; - первичное субарахноидальное кровоизлияние; - паренхиматозное кровоизлияние; III. Сочетанные ишемические и геморрагические поражения ЦНС (нетравматические). В структуре травматических поражений ЦНС выделяют: I. Внутричерепную родовую травму: - эпидуральное кровоизлияние; - субдуральное кровоизлияние (супратенториальное, субтенториальное); - внутрижелудочковое кровоизлияние; - паранхиматозное кровоизлияние; - субарахноидальное кровоизлияние. II. Родовую травму спинного мозга: - кровоизлияние в спинной мозг (растяжение, разрыв, надрыв; с травмой или без травмы позвоночника). В раннем неонатальном периоде нозологическая диагностика поражений нервной системы часто затруднена в связи со сходством клинических неврологических проявлений при различных паталогических состояниях. Поэтому в первые дни жизни допускается постановка синдромологического диагноза. Основными клиническими симптомами и синдромами церебральной ишемии в зависимости от степени тяжести являются: - возбуждение и /или угнетение ЦНС (вплоть до развития коматозного состояния): - судороги (от единичных до возникновения эпистатуса); - внутричерепная гипертензия; - вегетативно-висцеральные нарушения. При внутрижелудочковых кровоизлияниях (ВЖК) различной степени тяжести гипоксического генеза в клинической картине можно наблюдать: - отсутствие специфических неврологических симптомов (I степень); - изменение сознания от угнетения до комы, шок, апноэ, судороги (чаще тонические), прогрессирующую внутричерепную гипертензию (II, III степень). Лечение Препараты гемангиокорректорного действия. 1.1. Антиагреганты ( под контролем агрегации тромбоцитов) - аспирин 1мг кг х сут. - дипиридамол по 25-50 мг 3 раза в сутки - аспирин 1 мг кг + дипиридамол 25-50 мг 2 раза в сутки - тиклид по 250 мг 2 раза в сутки - пентоксифиллин по 200 мг внутривенно к-но 2 раза в сутки 1.2. Антикоагулянты а) прямого действия (под контролем количества тромбоцитов, уровня антитромбина III, времени свертывания крови и АЧТВ, клинического анализа мочи для исключения микрогематурии): - фраксипарин по 7500 п/к живота 2 раза в сутки 41 гепарин по 5-10 тыс.ЕД 4 раза в сутки п/к живота или внутривенно б) непрямого действия (под контролем протромбинового теста и МНО): - фенилин по 0,015 - 0,03 в сутки - варфарин по 5-6 мг/сутки 1.3. Вазоактивные препараты - винпоцетин/кавинтон по 10-20 мг в/в капельно 2 раза в сутки или по 5-10 мг 3 раза внутрь - ницерголин по 4 мг в/м капельно 2 раза в день или по 10 мг 3 раза внутрь - инстенон по 2 мл в/в капельно или в/м - эуфиллин 2,4% по 10 мл в/в струйно или капельно на 250 мл изотонического раствора хлорида натрия 2 раза в день - циннаризин 0,025 по 2 табл. 3 раза в день - ксантинола никотинат 15% по мл в/м или по 0,15 - 3 раза в день 1.4. Ангиопротекторы - ангинин (пармидин, продектин) 0,25 по 1 табл. 3 раза в день - аскорутин по 2 табл. 3 раза в день - троксевазин 0,3 по 1 капс. 2 раза в день или по 5 мл внутривенно - этамзилат 12,5% по 2 мл в/м или внутривенно - добезилат 0,25 по 1 табл. 3 раза в день - вобензим по 1 табл. 3 раза в день 1.5. Биореологические препараты а) плазма, альбумин б) низкомолекулярные декстраны: - реополиглюкин по 400 мл в/в капельно 1-2 раза в день 2. Препараты нейропротекторного действия 2.1. Блокаторы кальциевых каналов - нимодипин (нимотоп) в/в капельно до 25 мг/сут. через инфузомат или внутрь по 0,3-0,6 каждые 4 часа - при непрерывном мониторинге АД, ЧСС 2.2. Антиоксиданты - эмоксипин по 25-50 мг/сут в/в капельно на 250 мл изотонического раствора хлорида натрия 2 раза в сутки - милдронат 10% по 5-10 мл в/в струйно или капельно на изотоническом растворе хлорида натрия - витамин Е по 200 мг 2 раза в сутки внутрь - аскорбиновая кислота 5% по 6-8 мл в/в капельно или 0,50,8 внутрь 2.3. Препараты преимущественно нейротрофического действия - пирацетам по 12 г в сутки в/в капельно или внутрь - церебролизин по 15-20 мл в/в капельно, - семакс 1% по 2 капли в каждый носовой ход 4-6 раз в день, - глицин 0,7-1,0 г в сутки сублингвально - пикамилон 10% по 2 мл 2 раза в сутки в/м или в/в или по 0,05 - 3 раза в день внутрь 2.4. Препараты, улучшающие энергетический тканевой метаболизм - цитохром С по 5 мл в/м - цито-мак по 15 мг в/в - актовегин 10% или 20% по 250 мл в/в капельно или по 5 мл в/м - рибоксин 2% по 10 мл в/в струйно или капельно или по 0,4 3 раза в день внутрь - АТФ 1% по 2 мл в/м, - Аплегин по 10 мл на 250 мл изотонического раствора хлорида натрия в/в капельно. Для достижения наилучшего эффекта целесообразно одновременное комбинированное использование различных групп средств нейропротективного, гемангиокорректорного действия. Выбор конкретных препаратов производится с учетом ведущего патогенетического механизма ишемического инсульта. - Лекция 9 42 ИНФЕКЦИОННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЦНС 1.Арахноидиты. Воспалительные заболевания мозговых оболочек - арахноидиты или лептоменингиты развивается чаще как осложнение гриппа, сепсиса, пневмонии, сифилиса, туберкулеза, бруцеллеза, ревматизма, токсоплазмоза, тонзиллита, риносинусита,остеомиелита костей черепа, отита и др. Нередко он оказывается результатом черепномозговой и позвоночно-спинномозговой травмы, бывает связан с эндокринными и обменными нарушениями опухолями головного и спинного мозга, являясь неспецифической реакцией головного мозга на различные воздействия. Лептоменингит характеризуется диффузными воспалительными изменениями мягкой мозговой оболочки, сосудов субарахноидального пространства, краевых зон головного мозга и корешков черепных нервов. Его возникновению способствуют также нарушение иммунной реактивности организма (напр., при гриппе), развитие неспецифической сенсибилизации. Различают церебральный и спинальный арахноидит. Церебральный арахноидит. Практически всегда поражаются как паутинная, так и мягкая мозговая оболочка. Паутинная оболочка утолщается, между ней и мягкой оболочкой образуются спайки. Такие же спайки нередко возникают между паутинной и твердой оболочками. Спаечный процесс ведет к образованию арахноидальных кист, содержащих ликвороподобную жидкость. Если киста существует долго, стенки ее постепенно становятся все более толстыми и плотными, и она превращается в опухолевидное образование. Жидкость кисты может стать ксантохромной и содержать большое количество белка. Твердая мозговая оболочка в области патол. процесса утолщена, богата сосудами. В дальнейшем возникает окклюзия ликворных путей и вторичная гидроцефалия. Для арахноидита характерно наличие фиброза мягких оболочек мозга, сосудистых сплетений желудочков, разрастание соединительной ткани. Выделяют слипчивые (гиперпластические), кистозные, слипчиво-кистозные, ограниченные и диффузные, одноочаговые и многоочаговые арахноидиты. В зависимости от патогенеза арахноидиты делят на первичные и вторичные, в зависимости от течения - на острые, подострые и хронические. Клиническая картина зависит от преимущественной локализации патол. процесса. В связи с этим арахноидиты разделяют на 1) конвекситальные, 2) базальные (оптико-хиазмальный, задней черепной ямки, мостомозжечкового угла), 3) диффузные. Хрон. риносинусит чаще вызывает базальный арахноидит, а тонзиллит - арахноидит задней черепной ямки. Независимо от локализации заболевание часто проявляется общемозговыми симптомами: головной болью, головокружением, рвотой, изменениями глазного дна, эпилептическими припадками и вегетативными кризами. Головная боль чаще постоянная, но иногда бывает приступообразной. Усиление ее может быть связано с перегреванием, переохлаждением, физическими и психическими (отрицательные эмоции) нагрузками, изменением барометрического давления. У ряда больных боль может распространяться на лицо, половину грудной клетки, руки, вдоль позвоночника. На интенсивность головной боли иногда оказывает влияние положение головы. На высоте приступа головной боли обычно возникает рвота, головокружение. В ряде случаев отмечается шум в ушах, голове, астенический синдром. Изменения на глазном дне регистрируются у большинства больных (сужение артерий сетчатки с одновременным расширением вен, нечеткостью границ дисков зрительных нервов или же с признаками застоя), реже развивается неврит и еще реже атрофия зрительных нервов (при оптико-хиазмальном арахноидите). Выраженность менигеального синдрома незначительная, в ряде случаев он может отсутствовать. Как правило, выявляют симптомы поражения черепных нервов (анизокория, асимметрия мимической иннервации, снижение остроты зрения, слуха, вестибулярный синдром). Иногда выявляется нистагм стволового характера. Поражение двигательной сферы может быть выражено арефлексией, повышением сухожильных рефлексов. Мозжечковые нарушения обычно проявляются лишь легким пошатыванием при ходьбе и в позе Ромберга. 43 Температура тела при остром церебральном арахноидите нередко бывает субфебрильной, при хроническом - обычно нормальная. Формула крови и СОЭ, как правило, не изменяются, лишь изредка увеличивается количество лейкоцитов в крови. Цереброспинальная жидкость вытекает под повышенным давлением, бесцветна, количество белка может быть или повышенным или пониженным. Иногда отмечается белково-клеточная диссоциация. Цитоз редко бывает высоким. При длительном течении заболевания состав цереброспинальной жидкости бывает нормальным или наблюдается умеренно выраженный цитоз лимфоцитарного характера. Тяжесть заболевания бывает различной - от легких форм серозного воспаления до тяжелого кистозно-слипчивого процесса. Острый арахноидит может закончиться выздоровлением, но чаще болезнь принимает хрон. течение с ремиссиями и обострениями. Тяжело протекает кистозно-слипчивый церебральный арахноидит, дающий клин. картину опухоли головного мозга. 1) При конвекситальном арахноидите ведущими являются нарушения функции коры лобной, теменной, височной долей и области центральных извилин. Больные жалуются на общую слабость, быструю утомляемость, повышенную потливость, снижение памяти, головокружание, головную боль (постоянную или приступообразную), тошноту или рвоту, повышенную чувствительность к погодным факторам, нарушение сна, неустойчивость АД. Головная боль может локализоваться в лобной, теменной или затылочных областях, причем в зоне ее локализации характерна болезненность при перкуссии черепа. При неврологическом осмотре выявляются признаки поражения пирамидной системы в виде анизорефлексии, отдельных патол. рефлексов, снижения брюшных рефлексов и др. Отмечается центральный парез 6,12 пар черепных нервов, болезненность точек выхода тройничного нерва. На глазном дне в ряде случаев может быть выявлено расширение вен сетчатки, еще реже обесцвеченность или бледность дисков зрительных нервов. Характерны также локальные или общие эпилептические припадки. 2) Базальный арахноидит подразделяют на оптико-хиазмальный, арахноидит задней черепной ямки и мостомозжечкового угла. При оптико-хиазмальном арахноидите м.о. поражаются преимущест- венно в области зрительного перекреста, образуя при этом спайки или кисты, а иногда и то, и другое. Ведущим синдромом является снижение остроты зрения и изменение полей зрения одного или обоих глаз. Вначале отмечается сужение полей зрения одного или обоих глаз. Вначале отмечается сужение полей зрения на зеленый и красный цвета. В дальнейшем на фоне развивающегося снижения зрения появляется головная боль, изменяются функции глазодвигательных нервов, нарушается вегетативная регуляция (расстройство сна, нарушение водно-солевого или углеводного обмена). На глазном дне отмечается атрофия зрительного нерва. Арахноидит задней черепной ямки характеризуется преимущественным поражением мозговых оболочек в области боковой или большой цистерны, а также в краниоспинальной области боковой или большой цистерны, а также в краниоспинальной области с возможным нарушением циркуляции цереброспинальной жидкости в задней черепной ямке. Это сравнительно частая и очень тяжелая форма церебрального арахноидита. Клин. картина болезни может напоминать опухоль мозжечка, но симптомы при этом нарастают значительно быстрее. Общемозговые симптомы преобладают над очаговыми. Головная боль - самый ранний и постоянный симптом - локализуется вначале в затылочной области и иррадиирует в глазные яблоки и заднюю поверхность шеи. В процессе прогрессирования болезни возникают пароксизмы диффузной головной боли, нередко сопровождающиеся тошнотой и рвотой. Умеренно или легко выражены менингеальные симптомы. Наблюдаются психические нарушения - от легкой степени оглушенности до спутанности сознания. Выраженность очаговой симптоматики зависит от преимущественной локализации процесса. При этом отмечается следующие симптомы: мозжечковые, поражение 5,6,7,8 пар черепных нервов и слегка выраженная пирамидная недостаточность. Возникающие изменения на глазном дне являются признаком внутричерепной гипертензии. Арахноидит мостомозжечкового угла характеризуется выраженной очаговой и слабовыраженной общемозговой симптоматикой. Поражаются 8 (шум в ушах, головокружение, атаксия, снижение слуха), 7 и 6 пары черепных нервов. При поражении 5 пары наблюдается снижение или полное исчезновение чувствительности и двигательной 44 функции этого нерва. Снижается корнеальный рефлекс на стороне поражения, изменяется чувствительность кожи лица, слизистой оболочки полости рта. Иногда появляются типичные приступы невралгии тройничного нерва. Мозжечковые нарушения храктеризуются односторонностью. Пирамидные симптомы проявляются в виде асимметрии сухожильных или появлении патол. рефлексов. 3) Диффузный церебральный арахноидит не имеет четких патогномоничных симптомов. На первый план выступают общемозговые явления, которые связаны с нарушением нормального обмена цереброспинальной жидкости за счет изменения функции паутинной оболочки, ее дренажной способности. Общемозговая симптоматика ничем не отличается от наблюдаемой при конвекситальном арахноидите. В ряде случаев отмечаются легкие поражения отдельных черепных нервов, нечеткие пирамидные симптомы. Для диффузного церебрального арахноидита более, чем для других форм болезни, характерно неравномерное расширение желудочковой системы. При этом в зависимости от превалирования патол. расширения той или иной области могут преобладать различные синдромы: лобный, гипоталамический, височный, среднего мозга, ромбовидной ямки и корковый. Диагноз арахноидита устанавливают на основании всестороннего и подробного обследовании больного. Основное значение имеют развитие и течение заболевания, неврол. симптоматика, исследование зрения, глазного дна, АД в динамике. Необходимо учитывать лабораторные исследования крови и цереброспинальной жидкости. Из вспомогательных методов диагностики имеют значение энцефалография, реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, эхоэнцефалография, краниография, компьютерная томография, которая позволяет определить размеры желудочковой системы и цистерн, а при наличии блока ликворных путей установить его уровень. Лечение должно быть комплексным и направлено на устранение фактора, обуславливающего развитие заболевания, ликвидацию воспалительного процесса в оболочках мозга, улучшение обменных и регенеративных процессов в оболочках мозга, рассасывание фиброзной ткани. Рекомендуется антибактериальная терапия (антибиотики, сульфаниламидные препараты), можно применять кортикостероиды короткими курсами. Для гипосенсибилизации и повышения реактивности организма включается в комплекс лекарственной терапии димедрол, пипольфен, супрастин, препараты кальция. При внутричерепной гипертензии назначают р-р сульфата магния, а также дегидратирующие средства (лазикс, верошпирон,триампур). Для улучшения обмена веществ, регенеративных процессов и стимуляции компенсаторно-приспособительных механизмов показаны в/в введение глюкозы с аскорбиновой кислотой, витамины группы В, кокарбоксилаза, экстракт алоэ, ФиБС, церебролизин, энцефабол, аминалон. При наличии астенического синдрома можно применять седативные препараты: сибазон, триоксазин, нозепам идр. При фиброзирующих формах для рассасывания поствоспалительных рубцовых изменений в оболочках мозга назначают лидазу, стекловидное тело. 2. Неврологические проявления ВИЧ/СПИД-инфекции. При рассмотрении патоненеза ВИЧ/СПИД-инфекции важным аспектом проблемы является поражение центральной нервной системы. Если практически все патологические изменения, развивающиеся у ВИЧ-инфицированных, в конечном счете, обусловлены прогрессирующим иммунодефицитом, то поражение центральной нервной системы в значительной мере имеет самостоятельный генез. Установлена способность ВИЧ с инфицированными макрофагами проникать через гематоэнцефалический барьер и инфицировать клетки нейроглии. Патогенез развивающихся неврологических нарушений связывают с усиленной стимуляцией продукции цитокинов, в частности фактора некроза опухолей. Это приводит к дисрегуляции функционального состояния центральной нервной системы. Другим механизмом может явиться проникновение в спинномозговую жидкость растворенного гликопротеина 120. Его взаимодействие с клетками нейроглии, а частично и нейронами, может "запустить" аутоиммунный процесс против клеток центральной нервной системы. Психопатологические и неврологические расстройства, возникающие в стадию первичных проявлений, не относятся к иммуноопосредованным заболеваниям. Они обусловлены прямым воздействием вируса. Наменование нейро-СПИД, которым пользуются для их обозначения, неправомерно. 45 Клинические проявления поражения центральной нервной системы варьируют в широких пределах. Нередко являются первыми субъективно ощущаемыми признаками болезни. Возникает чувство тревоги, неустойчивость настроения, стремление к уединению. Больные отмечают быструю утомляемость, неспособность сосредоточить на чем-либо внимание, нарушается сон, отсутствует ощущение утренней свежести. Больные становятся раздражительными, легко возникают конфликты с окуружающими. Прогрессирующе нарушается память. Такой симптомокомплекс ВИЧ-деменции с той или иной степенью выраженности наблюдается, примерно, у половины больных. Может сопровождаться развитием тяжелого реактивного состояния, глубокой депрессии с попыткой к суициду. Причем психопатологические расстройства могут сочетаться с другими клиническими признаками первичной манифестации ВИЧ-инфекции, а могут быть и ее единственными проявлениями. Стадия первичных проявлений. Психопатологические нарушения соответствуют развитию вялотекущей энцефалопатии подострого течения. Однако признаки органического поражения нервной системы выражены не резко: головные боли, субфебрильная температура, значительно реже судороги, поражение черепно-мозговых нервов. Может присоединиться менингеальный симптомокомплекс, подтверждающий развтие менингоэнцефалита. Действие ВИЧ может распространиться и на периферическую нервную систему. Относительно чаще возникает сенсорная полинейропатия с выражнным болевым синдромом преимущественно в ногах. Стадия вторичных заболеваний. Развитие иммунодефицита и присоединение иммуноопосредованных оппортунистических заболеваний, по существу, знаменует начало СПИДа. По мере углубления иммуносупрессии можно выделить начальный этап, которому, собственно, и соответствует стадия вторичных заболеваний. Эту фазу характеризуют как СПИДассоциированный симптомокомплекс. Фазу полномасштабного СПИДа, протекающего с глубокой иммуносупессией, выделяют в самостоятельную терминальную стадию собственно СПИДа. Терми- нальная стадия клинически очерчена, что облегчает ее диагностику. Однако само наименование "терминальная стадия" характеризует весьма ограниченные возможности оказания действенной помощи больному. СПИД-ассоциированный симптомокомплекс. В эту фазу больные начинают предъявлять жалобы на слабость, быструю утомляемость, снижение работоспособности, отсутствие ощущения утренней свежести, потливость, плохой аппетит. При динамическом наблюдении, как и в стадию первичных проявлений, можно отметить прогрессирующее нарушение интеллекта, соответствующие продолжающейся ВИЧ-энцефалопатии. Характерен опоясывающий лишай, периферические нейропатии, бактериальные менингиты, цервикальная дисплазия. При развитии церебрального варианта течения терминальной стадии СПИДа могут наблюдаться Многоочаговая лейкоэнцефалопатия, криптококковый менигоэнцефалит, токсоплазмоз головного мозга, нейрогерпес, энцефалит прогредиентного течения, нарушение интеллекта - синдром деменции, лимфома головного мозга. Характеристика некоторых форм. Прогрессирующий токсоплазменный энцефалит. В условиях глубокой иммуносупрессии происходит реактивация предшествующей латентной токсоплазменной инфекции центральной нервной системы. Головной мозг и окружающие ткани представляют "безопасную зону, в которой цисты становятся недосягаемыми для иммунных механизмов и могут переживать неопределенное время. Токсоплазменный энцефалит протекает с прогрессирующими неврологическими симптомами. Возникают двигательные расстройства и нарушения чувствительности, афазия, гемианопсия, тоникоклонические судороги. Быстро нарастает синдром интоксикации шаткая походка, нарушения сна. Больной вял заторможен, присоединяются нарушения сознания. Нередко отмечаются признаки церебральной гипертензии. Заболевание протекаетс длительным субфебрилитетом. Может развиться базальный арахноидит с гипертензионным и диэнцефальными симптомокомплексами. При ликворологическом исследовании регистрируются повышенное содержание белка, нерезко выраженный смешанный цитоз. С помощью компьютерной 46 томографии выявляются множественные очаги некрозов. Токсоплазмозный энцефалит оценивают как прогностически неблагоприятное течение заболевания. Герепетическая инфекция. Наибольшая тяжесть течения герепетической инфекции как СПИД-ассоциированного заболевания присуща начинающемуся поражению центральной нервной системы. Развиваютсяменингит, менингоэнцефалит, энцефалит на фоне локализованных герпетических поражений кожи и слизистых или при их отсутствии. В отличии от бактериальных гнойных менингитов при герепетической инфекции развивается серозный менингит. Менингеальный симптомокомплекс выражен слабо, иногда даже отсутствует . Клинические проявления ограничиваются интенсивной головнойболью, повторной церебральной првотой, признаками интоксикации. Диагноз менингита устанавливается при исследовании спинномозговой жидкости - характерен умеренный лимфоцитарный цитоз. Наибольшую опасность представляет герпетический энцефалит (менингоэнцефалит). Начинается чаще остро с высокой лихорадки с ознобом, нарастающей головной боли, головокужений, повторной рвоты. Развивается и быстро прогрессирует заторможенность, сонливость. Выявляется очаговая симптоматика - могут возникать парезы, судороги, нарушения чувствительности. Нарушается сознание с последовательным развитием комы. Рецидивирующий диссеминированный опоясывающий герпес у лиц моложе 60 летхарактеризуется тем, что на фоне глубокого иммунодефицита с преимущественной частотой разивается язвеннонекротическая форма болезни с обильными быстро пустулирующимися элементами, образованием эрозий и язв. При генерадлизации инфекции наряду с нервными ганглиями, кожей, слизистыми, в процесс вовлекаются внутренние органы. Возможно развитие лейкоэнцефалита, миелорадикулита, распространение процесса на зрительный нерв с угрозой потери зрения. С большой частотой регистрируется цитомегаловирусный энцефалит, нередко в сочетании с хориоретинитом. Энцефалит начинается постепенно. течение затяжное. Клинические проявления соответствуют диффузному поражению головного мозга. Характерны упорные головные боли, заторможенность, сонливость, быстрая утомляемость, неспособность концентрировать внимание, психические расстройства, спутанность сознания. Энцефалит протекает с повышением температуры, может сочетаться с признаками серезного менингита. В спинномозговой жидкости - умеренный плеоцитоз, повышенное содержание белка. Относительно реже развивается ЦМВполирадикулоневропатия: у больных появляются боли и парестезия в ногах и области крестца, слабость и дряблость мышц, арефлексия, функциональная недостаточность сфинктеров. Позже присоединяется слабость в руках. Генерализованная форма паповавирусной инфекции протекает с разрушением мтиелиновой оболочки (демиелинизация) и поражением белого вещества головного и спинного мозга. Соответственно, входит в группу демиелинизирующих заболеваний. Прогрессирующая многоочаговая лейкоэнцефалопатия протекает тяжело. Клиническая симптоматика соответствует синдрому сначала вялотекущего, а затем быстропрогрессирующего энцефалита. Прогноз неблагоприятный. Лекция 10 Вертеброгенные заболевания периферической нервной системы. Остеохондроз. Вертебро-неврологические поражения являются самыми распространенными хроническими заболеваниями человека. Выраженные их клинические проявления наблюдаются в период активной трудовой деятельности (25-55 лет) и чаще всего приводят к временной нетрудоспособности (на 100 чел – 5-23 случая). Каждый второй человек в течение своей жизни ощутил в той или иной степени клинические проявления остеохондроза. Остеохондроз развивается чаще всего у лиц с соответствующей генетической предрасположенностью, которая существует примерно у 50% населения. Итак, как вы знаете, морфологическими и функциональными единицами нервной системы являются нейроны. Нейроны спинного мозга функционируют по сегментарному типу. Серое вещество спин47 ного мозга, через которое замыкается рефлекторная дуга разделяется на сегменты, соответственно определенному уровню позвоночника. Каждый спинной сегмент (СС) через один передний (двигательный корешок) регулирует функцию одного миотома (определенной группы мышц) по принципу обратной связи. СС по заднему корешку получает информацию о состоянии этого миотома (глубокая, сложная чувствительность). А миотом в свою очередь морфофункционально связан со скелетными и другими соединительно-тканными образованиями. Наряду с СС в НС выделяют позвоночно-двигательный сегмент (ПДС) в опорно-двигательном аппарате. Рассмотрим его анатомию и функцию поподробнее. В позвоночном сегменте сложные костные структуры соединяются межпозвонковым диском, суставными капсулами, межкостными, межпоперечными, желтыми, (междужковыми) связками, мышцами. В соединении участвуют также надостная, передняя и задняя продольные связки, простирающиеся вдоль всего позвоночного столба. Межпозвонковый диск состоит из студенистого ядра, окружающего его фиброзного кольца, покрывающими его гиалиновыми пластинками и выполняет двойную функцию – придает позвоночнику гибкость и амортизирует нагрузки. Студенистое ядро представляет собой бессосудистое эллипсоидное образование эластической консистенции, состоящее из отдельных хрящевых, соединительно-тканных клеток и коллагеновых волокон. Межклеточное вещество состоит из гликозаминогликанов, в т.ч. из гиолуроновой кислоты и протеинов. У взрослого человека студенистое ядро содержит до 75% воды. Благодаря тургору давление диска передается на фиброзное кольцо и гиалиновые пластинки, обеспечивая амортизацию и упругую подвижность позвоночника. Фиброзное кольцо имеет обильное кровоснабжение и состоит из пересекающихся коллагеновых волокон. Желтые (междужковые) связки соединяют дуги смежных позвонков сзади, содержат много эластических волокон, очень упруги и противодействуют обратно направленной силе студенистого ядра, стремящегося увеличить расстояние между позвонками. Межостные и межпоперечные связки не эластичны. Зад- няя продольная связка образует переднюю стенку позвоночного канала. Межпоперечные мышцы, идущие снизу вверх и кнутри, межостистные мышцы, идущие снизу вверх, вентрально и внутрь, ротаторы, перекидывающиеся через позвоночник, а также отдельные части подвздошно-поясничных и многораздельных мышц, осуществляют движения отдельного ПДС. При движении целого отдела позвоночника включаются длинные мышцы спины, квадратные мышцы поясницы, передние шейные мышцы и мышцы-вращатели. Любая форма работ ПДС и позвоночника в целом, его прочность, определяются состоянием нервной системы, в т.ч. ее высших отделов, отвечающих за прогнозирование и координацию в целом. Вертеброгенные синдромы проявляются болью и нарушением подвижности в соответствующем отделе позвоночника. После этого болевые, двигательные и другие нарушения развертываются в руке при шейном поражении или в ноге при поясничном. Существуют рефлекторный и компрессионный варианты вертебральных синдромов. Рефлекторный синдром возникает следующем образом. Выпячивающийся диск или задние «остеофиты» отжимают заднюю продольную связку, обильно снабженную болевыми рецепторами, создавая очаг раздражения. Отсюда, а также из фиброзного кольца, надкостницы позвонков и других связок патологические импульсы следуют к поперечно-полосатым мышцам, вызывая рефлекторное их напряжение (дефанс), мышечно-тонический рефлекс, вазомоторные и другие висцеральные рефлексы. Под влиянием продолжительной импульсации ткани претерпевают дистрофические изменения. В первую очередь это связки, сухожилия, суставные капсулы. В них коллагеновые волокна истончаются, разволокняются вплоть до фрагментации, происходят разрывы и гиалиноз, уменьшается содержание воды, гексозаминов, повышается количество коллагена. Этот нейродистрофический процесс определяют как нейроостеофиброз. Таким образом, вертеброгенные рефлекторные синдромы подразделяются на мышечно-тонические, нейрососудистые и нейродистрофические. Компрессионные синдромы обусловлены механическим воздействием грыжевого выпячивания, костных разрастаний или другого 48 патологического образования на спинной мозг, корешки или сосуды. Такой процесс обозначает как невро- или миелопатию. При воздействии на кровоснабжающие спинной мозг сосуды, возможна миелопатия без механического повреждения самого спинного мозга. При воздействии на позвоночную артерию сначала повреждается ее симптоматическое сплетение и говорит о функциональной или вазомоторной стадии синдрома позвоночной артерии. При более глубокой компрессии возникает ишемия кровоснабжаемых этой артерией мозговых тканей. Таким образом, существуют корешковые (радикулопатии), спинальные (миелопатии) и нейрососудистые синдромы позвоночной артерии. Различают также позные и викарные миоадаптивные синдромы. Под влиянием вышеописанных изменений тканей позвоночника, меняется его конфигурация и поза туловища, что сказывается на состоянии мышц конечностей: одни оказываются растянутыми, у других точки прикрепления сближаются. В растянутых мышцах и сухожилиях под влиянием импульсов из пораженного позвоночника развивается миофиброз и нейроостеофиброз. Синдромы, возникающие в результате изменения позы позвоночника, называются позными миоадаптивными синдромами. Возможна адаптация и по викарному пути: при компрессе корешка в условиях атрофии и слабости одних мышц, развивается викарная гипертрофия в других. Чаще всего к возникновению вертеброгенных синдромов приводят грыжи межпозвонкового диска и остеохондроз позвоночника. Грыжа межпозвонкового диска представляет собой выпячивание пульпозного ядра и части фиброзного кольца в позвоночный канал или межпозвонковое отверстие. Так как передняя продольная связка намного прочнее, чем задняя, выпячивание чаще всего происходит в заднем или заднебоковом направлении. Грыжа, как правило, представляет собой сплошное образование, связанное с телом диска, но иногда ее фрагменты прорывают заднюю продольную связку и выпадают в позвоночный канал. Чаще всего грыжа обусловлена постоянной микротравматизацией диска при сгибании и разгибании позвоночного столба, реже – острой тяжелой травмой спины. Также к возникновению грыжи могут привести возрастные дегенративные изменения диска: сморщивание пульпозного ядра и утолщение фиброзно- го кольца. Грыжи возникают чаще всего в поясничном, реже в шейном и крайне редко в грудном отделе позвоночника. Грыжи дисков поясничного отдела встречаются чаще у мужчин 30-50 лет, как правило, у лиц, работа которых связана с постоянным сгибанием и разгибанием позвоночника. Так как в поясничном отделе задняя продольная связка прочнее в своей срединной части, диск обычно выпячивается в задне-боковом направлении и сдавливает спинно-мозговые корешки. Чаще всего возникают грыжи двух последних межпозвонковых дисков L5-S1, (!) и L4-L5. Реже – L3-L4 и выше (к.п. при травме). В силу анатомии поясничного отдела грыжа диска как правило сдавливает нижележащий корешок, но не всегда, поэтому по клинике можно точно определить какой из корешков сдавлен, но нельзя точно сказать, грыжа какого диска явилась причиной этого. Выпавший фрагмент диска чаще сдавливает вышележащий корешок. Клиническая картина. Более половины больных связывают появление боли с конкретной травмой - резким поворотом или наклоном туловища, падением. Чаще сначала появляется преходящая тупая ноющая боль в поясничной области. Как правило, она нарастает постепенно или же боль возникает остро и с самого начала очень интенсивна (люмбалгия). В таком случае начало приступа больные характеризуют как толчок, «разрыв», как пронизывающую, колющую боль в глубоких тканях, как удар электротока, как распирающую, сверлящую, сжимающую, иногда с ощущением холода или жгучим оттенком, распространяющаяся по всей пояснице, может возникнуть при этом и обильное потоотделение. Боль может иррадиировать в подзвдошную, ягодичную область, в верхний отдел бедра, часто появляется онеменее и покалывание в той части стопы, которая иннервируется чувствительными ветвями пораженного корешка. Причиной боли является растяжение задней продольной связки, которая в отличие от самого диска содержит болевые нервные окончания. Боль усиливается при движении, подъеме тяжести, чихании, кашле и мышечном напряжении. Наиболее интенсивная боль (сразу после «удара») длится до 30`, или нескольких часов. В положении лежа - уменьшается. Обычно больные лежат с согнутыми в тазобед49 ренных суставах ногами, на спине, садятся осторожно, сначала опираясь на локоть одной руки, затем на обе кисти. В положении сидя принимают позу «треножника», а стоя, резко выпрямляются и двигаются мелкими шажками или слегка наклоняясь вперед. Сгибание в поясничном отделе практически невозможно (симптом «струны» или «доски»). Часто у таких больных наблюдается рефлекторное напряжение паравертебральных мышц, которое само вызывает боль и препятствует полному выпрямлению спины. Уже в первые сутки обострения положителен симптом Ласега – боль в пояснице при поднимании выпрямленной ноги у лежащего на спине больного. У здорового человека ногу можно поднять почти до 900 без болевых ощущений, тогда как при ишиалгии только до 300-400. Боль ослабевает в положении лежа на здоровом боку с согнутой больной ногой. Может отмечаться нарушение чувствительности, мышечная слабость, гипоили арефлексия. При развитии срединной грыжи и сдавлении конского хвоста возникает нижний вялый парапарез с нарушением функций тазовых органов, может наблюдаться синдром псевдоперемежающейся хромоты, характеризующийся болью в ногах при ходьбе, связанный с ишемией нервных стволов вследствии преходящего сдавления конского хвоста. Острая люмбалгия продолжается обычно 5-6 дней, первый приступ завершается быстрее, чем последующие, которые могут повторятся через год и более. Подострая или хроническая люмбалгия протекает по-иному. Обычно ей предшествует охлаждение, статическое перенапряжение, длительное пребывание в неудобной позе. Боль может возникнуть и после поднятия тяжести, но не сразу, а через 1-2 дня. Больные также принимают анталгическое положение, вынуждены часто менять позу, раньше обычного в положении сидя или стоя появляется ощущение усталости в пояснице. Пик обострения приходится на 4-5 день, после чего боль начинает ослабевать, если соблюдается покой, обеспечивающий расслабление спазмированных мышц. Подострые люмбалгии протекают неделями или месяцами, т.е. становятся хроническими, при этом происходит расширение зоны болевых проявлений – на крестец, ягодицу, ногу, т.е. развивается некорешковая боль в пельвиомембральных зонах. Эти рефлекторно формирующиеся картины называют люмбоишалгией. Если боль сосредоточена преимущественно в кресцово-копчиковой области, то заболевание называют кокцигодинией. Грыжи дисков шейного отдела. Грыжи шейных межпозвонковых дисков чаще возникают после травмы и локализуются на уровне С5-С6 или С6-С7. Поскольку в шейном отделе задняя продольная связка слабее в центральной зоне, выпячивание диска может происходить не только в заднебоковом, но и в заднем направлении. В этом случае происходит сдавление спинного мозга с нижним спастическим парапарезом, снижением проприоцептивной чувствительности в ногах вследствие поражения задних столбов, гиперрефлексией и появлением с двух сторон рефлекса Бабинского. Рассмотрим корешковые синдромы. Клиническая картина. В начале появляется ограничение движений и переодическая боль в задней шейной и шейно-затылочной области, сопровождающая напряжением паравертебальных мышц. Позже (при боковой грыже) боль иррадиирует в руку на стороне поражения, появляется онемение и покалывание в зоне сдавленного корешка. Боль усиливается при натяжении нервных стволов, кашле, чихании, усиливается после сна, при попытке повернуться в постели и других движениях, носит простреливающий, распирающий характер (цервикалгии и брахиалгии). Грыжи дисков грудного отдела составляют менее 1% всех грыж межпозвонкового дисков, поражаются чаще четыре нижних грудных диска, особенно Th11-12. Особенностью грыжи дисков грудного отдела являются часто возникающее сдавление спинного мозга или снабжающих его артерией ввиду узкости позвоночного канала и преумущественно срединной локализации грыж. Чаще всего заболевание в данном случае имеет хроническое течение и не связано с травмой. Вертеброгенные синдромы на грудном уровне – в первую очередь проявления рефлекторные: мышечно-тонические, нейродистрофические и вазомоторные. Первый симптом заболевания - боль в спине, локализующаяся в грудной и поясничной областях (дорсалгии) или в области передней грудной стенки (пекталгии). Чаще боль бывает глубинная, ломящая, ноющая, в межлопаточной области – жгучая, она не столько интенсивна, сколько тягостна, особенно по ночам, усиливается при вращении туловища, наклонах в стороны, 50 кашле, чихании, езде по неровной дороге, охлаждении, может иррадинировать по межреберным промежуткам, может восприниматься как «обхватывание обручем», сопровождаться чувством затруднения дыхания. Возможно внезапное развитие нижней параплегии. Рефлекторное напряжение паравертебральных мышц часто ассиметричное, более выраженное на выпуклой стороне сколиоза. При боковой грыже возникает сдавление корешка, проявляющееся болью, которая в зависимости от уровня поражения может имитировать стенокардию, плевральную боль и боли при заболеваниях органов брюшной полости. III. Остеохондроз Патогенез. С годами происходит обезвоживание и сморщивание пульпозных ядер дисков, кальцификация фиброзных колец и их выпячивание во всех направлениях. На прилегающих к дискам поверхностях позвонков образуются остеофиты. По мере уменьшения межпозвонковых промежутков могут развиваться подвывихи межпозвонковых суставов и сужения межпозвонковых отверстий (чему способствуют и остеофиты). Общие сведения Сдавление корешков при остеохондрозе проявляется теми же симптомами, что и при грыжах дисков, но при остеохондрозе боль обычно менее интенсивная. В зоне иннервации сдавленного корешка могут развиваться дизестезии без боли, парезы и выпадение рефлексов. Эти симптомы более выражены при остеохондрозе шейного отдела, но возможны и при поражении поясничного отдела. Срединные остеофиты могут вызывать сдавление спинного мозга в шейном отделе, а при узком позвоночном канале в поясничном отделе (поясничном стенозе) — и конского хвоста. Сдавление спинного мозга в шейном отделе вызывает нижний спастический парапарез, часто сопровождающийся гиперрефлексией и двусторонним рефлексом Бабинского и симптомами поражения задних столбов. При соответствующем уровне поражения вовлекаются и руки. Образование остеофита на уровне С5—С6 может вызвать необычный феномен: снижение рефлексов с двуглавой мышцы вследствие сдавле- ния корешка, сочетающееся с повышением рефлексов с трехглавой мышцы из-за сдавления спинного мозга. Сдавление конского хвоста приводит к вялому парапарезу, потере чувствительности в ногах, нарушению функций тазовых органов. Может наблюдаться синдром псевдоперемежающейся хромоты с выраженными болями в спине и ноге, появляющимися при длительном стоянии или ходьбе и исчезающими в положении лежа. Диагностика С появлением КТ рентгенографию позвоночника стали проводить реже, в основном для исключения врожденных аномалий и деформаций, воспалительных заболеваний, первичных или метастатических опухолей. При грыже диска рентгенография либо нормальна, либо обнаруживаются дегенеративные изменения в виде остеофитов и сужения межпозвонкового пространства. Уровень в крови кальция, фосфатов, глюкозы, активность щелочной и кислой фосфатазы определяют с целью исключить метаболические спондилопатии, метастазы в позвоночник, диабетическую нейропатию, способные имитировать грыжи межпозвонковых дисков. ЛП обычно малоинформативна. Иногда при грыже диска в СМЖ определяется незначительное увеличение содержания белка. В то же время при полной блокаде субарахноидального пространства уровень белка в СМЖ может резко повышаться; при этом также положительна проба Квеккенштедта. Нейрофизиологическое исследование. На ЭМГ при грыже диска изменений может не быть, либо в мышцах, иннервируемых пораженным корешком, выявляются потенциалы фибрилляций и положительные острые волны, которые обычно появляются через несколько недель от начала заболевания. По данным нейрофизиологического исследования можно отличить сдавление корешка от периферической нейропатии: в первом случае скорость распространения возбуждения по двигательным и чувствительным волокнам остается нормальной даже при наличии фасцикуляций и фибрилляций, а Нрефлекс характеризуется увеличенным латентным периодом или отсутствует. 51 Миелография. Если диагноз грыжи диска не вызывает сомнения, нет оснований подозревать опухоль конского хвоста или иные сопутствующие заболевания и не планируется хирургическое лечение, то проведение миелографии нецелесообразно. Это исследование обычно назначают перед операцией, чтобы уточнить локализацию и степень выпячивания диска. КТ позволяет диагностировать грыжу диска и стеноз позвоночного канала. КТ с высоким разрешением иногда позволяет обойтись без миелографии. МРТ особенно важна для диагностики сдавления спинного мозга и конского хвоста, но менее надежна, чем КТ, в случае сдавления корешка. Дискография обычно малоинформативна, так как ее результаты трудно интерпретировать. Более того, дискография может сама вызвать повреждение межпозвонкового диска. Лечение Консервативное лечение в большинстве случаев приводит к улучшению и позволяет избежать операции. 1) В легких случаях а) Избегать резких наклонов и болезненных поз; больного следует научить щадящему выполнению движений. б) Постельный режим до стихания боли. в) Тепловые процедуры на поясничную область. г) Анальгетики при болях. д) Упражнения на укрепление разгибателей спины и брюшного пресса. е) Поясничный корсет. 2) В тяжелых случаях а) Строгий постельный режим. б) Щит под матрац, удобное положение в постели. в) Анальгетики, средства с миорелаксирующим действием (диазепам и др.), нестероидные противовоспалительные средства (аспирин и др.), диклофенак, реопирин, ортофен, мочегонные – для снятия отека при радикулитах, витамины группы В, никотиновая кислота, рассасывающие средства (лидаза). г) При уменьшении боли, выждав несколько дней, постепенно увеличивают двигательную активность, а в дальнейшем переходят к мерам, описанным в п. а.1. д) Вытяжение применяют, только если необходимо усилить иммобилизацию позвоночника. 3) В прошлом строгий постельный режим рекомендовали соблюдать в течение 2—3 нед. Однако, по последним данным, лучшие результаты приносит более ранняя активизация больных (спустя несколько суток). Хорошим средством являются артепарон, румалон или отечественный аналог – хондролон – вытяжка из хрящевой ткани трахей крупного рогатого скота. Препарат содержит хондроитинсульфат, который способствует регенерации хрящевой ткани. Местно – «хондроксид» - мазь, «капсикам», «бен-гей» и др. Применяют также: новокаиновые блокады, ЛФК, массаж, физиотерапия (вибрационные ванны и ультразвук, ДДТ) чрескожная электростимуляция, индуктотерапия, электро- и фонофорез, грязевые аппликации, сероводородные и радоновые ванны, аппликации димексида. Хирургическое лечение. Устранить компрессию корешка или спинного мозга можно оперативным путем, что приводит к выздоровлению или резкому улучшению примерно в 70% случаев, а еще в 15% случаев наблюдается некоторое улучшение. Абсолютными показаниями к хирургическому лечению является острое сдавление конского хвоста или спинного мозга. Нарушение сфинктеров, двусторонняя боль, нарушение чувствительности и парезы, особенно у больных с нестабильностью ПДС. Относительные показания – неэффективность консервативного лечения, выраженность и упорство корешковой боли и отсутствие тенденции к их исчезновению в течение более 3 месяцев. Хирургическое лечение обычно показано при сдавлении корешка, сопровождающемся парезом, особенно четырехглавой мышцы бедра или разгибателей стопы. Однако легкий парез может регрессировать и при консервативном лечении. в. Хемонуклеолиз — метод лечения грыж поясничных дисков, основанный на введении в пораженный диск химопапаина. Он малоэффективен при раздроблении диска, выпадении его фрагментов или 52 сдавлении корешка остеофитом. Побочные эффекты — анафилактический шок, нижняя параплегия, кровоизлияние в головной мозг, поперечная миелопатия. Последняя обычно развивается остро, спустя 2— 3 нед. после введения химопапаина; в большинстве таких случаев до лечения химопапаином проводилась дискография. Последние инструкции FDA запрещают применять дискографию перед хемонуклеолизом, а также рекомендуют контролировать положение пункционной иглы, проводить инъекции лишь в один диск и использовать местную, а не общую анестезию. Лекция 11 Дифференциальная диагностика болей в спине Боль в пояснице и нижних конечностях. В большинстве случаев имеет доброкачественный характер и спонтанно регрессирует в течение нескольких дней или недель, реже месяцев, но и бывает признаком опасного заболевания, требующего от врача немедленных действий. По распространенности боли выделяют люмбалгию – боль в поясничном (пояснично-крестцовом) отделе спины и люмбоишалгию – боль в спине, иррадиирующую в ноги. При острой интенсивной боли в пояснице используют также термин «люмбаго» (поясничный прострел). Традиционно боли в спине обозначались как «пояснично-крестцовый радикулит», но признаки радикулита, или, правильнее, радикулопатии, выявляются лишь у 2-5% больных. Гораздо чаще источником боли служит раздражение болевых рецепторов мышц, суставов, связок. В одних случаях боль связана с патологией структур позвоночника (вертеброгенные боли) – грыжа диска, артроз фасеточных суставов, стеноз позвоночного канала, спондилолистез, травма и другие; в других – имеет невертеброгенное происхождение – это растяжение мышц и связок, миофасциальный синдром, фибромиалгия, соматические заболевания, процессы в забрюшинном пространстве, артроз тазобедренного сустава, психические расстройства и другие. Одна из самых частых причин болей в спине – дегенеративные изменения межпозвонковых дисков, традиционно обозначаемые как остеохондроз позвоночника. Развитию дегенеративных изменений способствуют повторные травмы, избыточная статическая или динамическая нагрузка, наследственная предрасположенность. Наиболее часто боль наблюдается при рефлекторных синдромах и компрессионных корешковых синдромах. Рефлекторные синдромы представлены мышечнотоническими, нейрососудистыми и нейродистрофическими проявлениями, могут локализоватся в области позвоночника (вертебральные синдромы) и в области нижних конечностей (пельвиомембраные). Острая люмбалгия (люмбаго, прострел). Приступ острой невралгии чаще возникает внезапно, во время неловкого движения, при незначительной травме или спонтанно. Боль распространяется по всей пояснице, чаще симметрично. В горизонтальном положении боль уменьшается. Усиление болевых ощущений отмечается при попытке повернуться в постели, подняв ногу, при кашле, чихании, а порой и при волнении. Болевой синдром сопровождается тоническим напряжением поясничных мышц. Этим напряжением мышц и определяются защитные позы – фиксированные изменения конфигурации поясничного отдела позвоночника (сглаженность поясничного лордоза). Сгибание в пояснице почти невозможно (симптом «доски» или «струны»). Уже в первые сутки обострения вызываются симптомы натяжения (Ласега, Нери, Дежерина и др.). Симптомов выпадения чувствительной и двигательной функции, как правило, не наблюдаются. Острая люмбалгия спонтанно проходит в течение нескольких дней, реже недель. Но иногда она трансформируется в люмбоишалгию. Хроническая люмбалгия может возникать после регресса острой боли или независимо от нее. Ее причиной часто служат нестабильность позвоночно-двигательного сегмента, миофасциальный синдром, артроз фасеточных суставов, спондилолиз – щель в задней части дужки позвонка – этот дефект встречается у 5-6% людей и проявляется клинически у молодых спортсменов; спондилолистез – смещение позвонка кпереди, чаще на уровне L5-S1 и сопровождается подвывихом в пояснично-крестцовом сочленении. 53 Кокцикодиния, боль в копчике, часто появляется вследствие травмы (падения на ягодицы) или после родов. Боль воспроизводится при давлении на это сочленение или верхушку копчика, но нередко боль в данном случае может быть связана с грыжей нижних поясничных дисков или с опухолью позвоночника или аноректальной инфекцией. Люмбоишалгия может иметь как вертеброгенный, так и невертеброгенный характер. Различают рефлекторную (отраженную) боль, в генезе которой важную роль играет раздражение нерва, иннервирующего структуры позвоночно-двигательного сегмента, мышечный спазм, и боль, вызванную вовлечением спинномозгового корешка (радикулопатией). Основной причиной вертеброгенной боли у лиц возраста 30-50 лет является грыжа межпозвонкового диска. В большинстве случаев поражаются два последних диска L5-S1и L4- L5, реже L3- L4. Грыжа поясничного диска сдавливает корешок, обычно выходящий на один уровень ниже. Развиваются радикулопатии. На поясничном уровне компрессии подвергаются чаще всего корешки LV и SI. Другие корешки компрессируются реже. Боль иррадиирует из поясницы в ягодицу, по наружному краю бедра, по передненаружной поверхности голени до стопы и пальцев стопы. В этой же зоне выявляется гипестезия. Определяется снижения силы мышц, снижение ахиллова рефлекса. Больной испытывает затруднение при стоянии, усиливается при движении натуживании, подъеме тяжести, сидении в глубоком кресле, ослабевает в покое, особенно если больной лежит на здоровом боку, согнув больную ногу в коленном и тазобедренном суставе. Симптомы натяжения неспецифичны для корешкового поражения, но пригодны для оценки тяжести и динамики вертеброгенного болевого синдрома. Если боль при проверке симптома Ласега появляется при подъеме ноги выше 70º и не проходит при сгибании в коленном суставе, то скорее она обусловлена патологией тазобедренного сустава. На фоне резкого усиления корешковых болей может остро возникать выраженный парез стопы – парализующий ишиас. У пожилых радикулопатия часто бывает результатом сдавления корешка суставной фасеткой при артропатии межпозвонковых суставов, остеофитом или гипертрофиро- ванной желтой связкой. В этом случае боль нарастает медленно, постепенно приобретая корешковую иррадиацию (ягодица-бедроголень-стопа), усиливается при стоянии, ходьбе, облегчается при сидении. Острый двусторонний корешковый синдром (синдром конского хвоста) возникает редко, вследствие срединной грыжи нижнепоясничного диска. Проявляется нарастающими асимметричными болями в ногах, онемением и гипестезией промежности, вялым нижним парапарезом, нарушением функций тазовых органов. Эта клиническая ситуация требует неотложной консультации нейрохирурга. Стеноз позвоночного канала может быть врожденным или приобретенным вследствие дегенеративных изменений дисков, связок или фасеточных суставов. Основное клиническое проявление стеноза – нейрогенная (каудогенная) перемежающая хромота, которая выражается в появлении при ходьбе или длительном стоянии двусторонних болей, онемения, парестезий, слабости в мышцах голени, реже бедра, которые уменьшаются в течение нескольких минут, если больной наклонится кпереди или сядет. Боли не сопровождаются трофическими нарушениями и отсутствием пульсации периферических сосудов. Некорешковая люмбоишалгия встречается чаще, чем корешковая и, помимо грыжи диска, бывает обусловлена другими дегенеративными изменениями в позвоночнике, миофасциальным синдромом, поражением тазобедренного сустава. При осмотре выявляются локальная болезненность и ограничение подвижности на указанных уровнях, усиление боли при нагрузке на сустав. Острая боль в поясничном отделе может быть при эпидурите (воспаление эпидуральной клетчатки спинного мозга), которую нужно отличать от паранефрита. При эпидуральном процессе локализуется в заднем эпидуральном пространстве, то есть экстрадурально и, как правило, является своеобразным спинальным абсцессом. Первичным гнойным очагом может быть фурункул, абсцедирующая пневмония, флегмона, остеомиелит и другие. Как и острый гнойный паранефрит, острый гнойный эпидурит в поясничном отделе проявляется острой локальной болью, повышением температуры, воспалительными изменениями в крови. Объективно может определяться припух54 лость, располагающаяся по средней линии на уровне поражения. Пальпация этой области резко болезненна. При паранефрите припухлость и болезненность определяется латерально от позвоночника. При переходе воспалительного процесса на поясничную мышцу возникает сгибательная контрактура в тазобедренном суставе. При эпидурите поражается твердая мозговая оболочка, происходит сдавление спинного мозга с развитием пареза ног, поражается чувствительность, нарушается функция тазовых органов. Боль в спине при поражении внутренних органов и органов малого таза. Отраженная боль при заболеваниях органов грудной клетки, брюшной полости или органов малого таза может ощущаться в области позвоночника. При интенсивной выраженности болевого синдрома может сложиться впечатление о его опоясывающем характере. Но отсутствует напряжение паравертебральных мышц и сохраняется обычно подвижность позвоночника. Боли в спине при гинекологических заболеваниях. Если возникают в нижней части спины, распространяются на бедро – эти боли характерны для беременности, в пояснично-крестцовую область – при мензис. При поражении прямой кишки, маточных связок – (на фоне эндометриоза, опухоли матки), при раке органов малого таза в патологический процесс вовлекаются нервные сплетения. Боль при этом постоянная и постепенно нарастает, усиливается в ночное время, может также усиливаться после лучевой терапии. Боли в спине при урологических заболеваниях. Причиной ноющей боли в крестце может быть хронический простатит, который сопровождается увеличением и нарушением функции предстательной железы, затруднением при мочеиспускания или учащением позывов к нему. Боль односторонняя, чаще иррадиирующая в ногу. Рак предстательной железы может давать метастазы в позвоночник, в частности в крестец. Метастазы опухоли могут инфильтрировать спинномозговые корешки, вызывать сдавление спинного мозга. При заболеваниях почек боль локализуется обычно в поясничной области на стороне пораженной почки. При поражении мочевого пузыря и яичек боли в области позвоночника нехарактерны. Физическим перенапряжением может быть спровоцирована не только дискогенная люмбоишалгия, но и почечная колика (боль в по- яснично-грудной области). Для люмбоишалгии характерна боль в пояснично-крестцовой области. При почечной колике нет напряжения мышц, характерно поведение больного – он мечется, а при люмбалгии затихает в удобной позе, нет тошноты, рвоты, дизурических явлений. Постановка диагноза. Хотя примерно в 90% случаев боль носит доброкачественный характер и обусловлена физической нагрузкой на фоне текущего дегенеративного поражения позвоночника, внимание должно быть направлено на то, чтобы не пропустить немногочисленные случаи, когда боль в спине вызвана более серьезными причинами – компрессионным переломом (обычно на фоне остеопороза), опухолью позвоночника, анкилозирующим спондилитом или гнойным эпидуритом и другими заболеваниями, требующими быстрого вмешательства. Это инфекционные заболевания (туберкулезный или неспецифический спондилит, эпидуральный абсцесс, дисцит), воспалительные заболевания (серонегативные спондилоартропатии, ревматическая полимиалгия), метаболические заболевания (остеопороз, гиперпаратиреоз, болезнь Педжета), неопластические заболевания (первичные и метастатические опухоли позвоночника, миеломная болезнь), соматические заболевания (аневризма или тромбоз аорты, заболевания поджелудочной железы, мочеполовой системы, желудочно-кишечного тракта, патология забрюшинного пространства, гинекологические заболевания). Особая настороженность необходима в тех случаях, когда: 1) боль впервые начинается в возрасте до 15 и после 50 лет, 2) боль не носит механического характера (не уменьшается в покое, в положении лежа, в ночное время), 3) интенсивность боли со временем нарастает, 4) имеется снижение иммунитета и склонность к повторным инфекциям, 5) в анамнезе есть указание на злокачественное новообразование, 6) боль возникла на фоне лихорадки, снижение массы тела или других системных проявлений, 7) отмечается длительная скованность по утрам, 55 8) выявляются признаки поражения спинного мозга или конского хвоста (параличи, обширные зоны нарушения чувствительности, тазовые нарушения), 9) отмечаются изменения в анализе крови, мочи или других лабораторных тестах. При сборе анамнеза следует обратить внимание на возраст начала и продолжительность заболевания, характер боли и факторы, ее спровоцировавшие, локализацию и иррадиацию боли, признаки соматических заболеваний. Начало болей в пожилом возрасте требует исключения онкологических заболеваний и остеопороза. Острые или подострые боли, возникшие после подъема тяжести или непривычной нагрузки, могут быть вызваны грыжей диска, растяжением мягких тканей, переломом позвонка. Рецидивирующие эпизоды острой боли характерны для грыжи диска. Постепенно нарастающий болевой синдром – возможный признак опухоли или спондилита. Усиление боли и корешковой иррадиации при наклонах, кашле, натуживании указывают на компрессию корешка. Боли, усиливающиеся при разгибании и уменьшающиеся при сгибании, - возможный признак спондилолистеза, артроза фасеточных суставов или стеноза позвоночного канала. Особо пристальное внимание должны привлекать случаи немеханической боли, которая может быть проявлением заболеваний брюшной полости, малого таза, спондилита, эпидурита, опухоли или спондилоартрита. Важно обратить внимание на признаки инфекции и состояние тех органов, опухоли которых часто дают метастазы в позвоночник (молочная железа, легкие, предстательная железа, почки, толстый кишечник, мочевой пузырь). Вертебрологический осмотр начинают с оценки походки, затем его проводят в положении стоя и лежа. Важно выявить аномалии развития, асимметрию скелета (например, укорочение одной ноги), особенности осанки, выраженность физиологических изгибов позвоночника (шейного и поясничного лордозов, грудного кифоза), сколиоз, оценить объем движений в позвоночнике (сгибание, разгибание, наклоны в стороны, ротация) и крупных суставах (крестцовоподвздошном, тазобедренном, коленном). Ограничение сгибания характерно для грыжи диска, боль при разгибании указывает на вовлечение фасеточных суставов. При осмотре позвоночника нужно обра- щать внимание на параспинальные образования, локальное повышение кожной температуры, локальную болезненность, напряжение паравертебральных мышц. Следует пальпаторно исследовать линию остистых отростков, места проекции межпозвонковых и ребернопозвоночных суставов, крестцово-подвздошные сочленения. Выраженная локальная болезненность остистых отростков при перкуссии может указывать на опухоль, остеомиелит, эпидуральный абсцесс или грыжу диска. Важно выявить локализацию болезненных и триггерных точек, болезненных мышечных уплотнений, локальных изменений подкожных или сухожильно-периостальных тканей. В качестве дополнительных методов обследования для подтверждения предварительного диагноза показаны: рентгенография позвоночника, компьютерная томография и ядерно-магнитный резонанс позволяют диагносцировать дегенеративные изменения позвоночника, грыжу диска, стеноз позвоночного канала, инфекционные и опухолевые поражения позвоночника, патологию оболочек спинного мозга. Лекция 12 Вегето-сосудистая дистония. Мигрень. Вегетативная дистония – нарушение вегетативной реактивности и вегетативного обеспечения организма, которое ведет к нарушению регуляции гомеостаза, ограничивая возможности человека. Так как, основные проявления связаны с патологией регуляции сосудистого тонуса, широкое распространение получил термин вегетососудистая дистония. Вегето-сосудистая дистония (ВСД) в настоящее время представляет собой одну из актуальных общемедицинских проблем. Многие специалисты ежедневно встречаются с пациентами, которые жалуются на головные боли, слабость, головокружение, звон в ушах, обморочные состояния, бессонницу ночью и сонливость днем и многие другие симптомы, которые являются проявлениями той или иной 56 формы и стадии болезненного состояния, чаще всего называемого вегетативно-сосудистой дистонией. По данным различных специалистов, ВСД диагностируется у 25-70% всех обращающихся больных. В разных врачебных школах употребляется масса синонимов ВСД - нейроциркуляторная дистония, нейроциркуляторная астения, синдром вегетативной дистонии и пр., только в медицинской англоязычной литературе упоминается более 20 наименований этого состояния. В основу классификации вегетативной патологии положено 2 основных принципа: 1) разделение патологии надсегментарных и сегментарных вегетативных расстройств; основу надсегментарных расстройств составляют различные варианты психовегетативного синдрома, сегментарные нарушения проявляются синдромом прогрессирующей вегетативной недостаточности; 2) первичность и вторичность вегетативных расстройств - как правило, вегетативные нарушения являются вторичными, возникающими на фоне многих психических, неврологических и соматических заболеваний. В этиологии ВСД главную роль играют три группы факторов: - наследственно-конституциональные факторы, когда ведущую роль играют такие личностные особенности, как астеничность, впечатлительность, истеричности, робость, повышенная истощаемость.; - · психогенные или психоэмоциональные факторы: внезапные, потрясающие события, состояния длительного эмоционального перенапряжения, приводящие к нервному истощению; - · органические факторы, когда существенную роль играют перенесенные травмы, в частности пре- и постнатальные; хронические вялотекущие инфекции, перенесенные интоксикации и состояния гипоксии и т.д. Основным пусковым механизмом "включения" симптомов ВСД является эмоциональный стресс. Формирующиеся в условиях стресса эмоциональные реакции обладают свойствами доминанты, нарушая психическую адаптацию и эмоциональное равновесие человека. Эмоциональные реакции имеют два параллельных компонента: психологический и вегетативный. В обеспечении нормального функционирования вегетативного компонента важную роль играют такие структуры мозга, как гипоталамус и лимбико-ретикулярный комплекс. К функциям гипоталамуса относятся: рефлекторная регуляция кровяного давления, дыхания, деятельности желудочно-кишечного тракта и мочевого пузыря, кроветворения, потоотделения, теплообразования, зрачкового рефлекса, углеводного, жирового обмена и т.д. Универсальным нейрофизиологическим механизмом патогенеза ВСД является нарушение структурной соподчиненности церебральных систем, прежде всего лимбико-ретикулярного комплекса. При этом нарушаются взаимоотношения активирующих и тормозных регуляторных компонентов с последующим их истощением. Клинические проявления ВСД, независимо от этиологии и клинической формы, определяются сложными симптомокомплексами. Анализируя ВСД учитывается ряд факторов: 1) характер вегетативных нарушений, 2) наличие пароксизмальности; 3) поли- и многосистемный характер расстройств; 4) генерализованные системные и локальные нарушения. До 90% клинических проявлений ВСД составляют пароксизмальные состояния: сосудистые пароксизмы нейрогенного, кардиогенного, ортостатического, церебрального, гипоксического или психогенного типа. Внутри ВСД выделяют три ведущих вегетативных синдрома: психовегетативный, синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности, то есть обмороки на фоне ортостатической гипертензии, слабость, похудание, стенокардия и т.д.; вегетативно-сосудистотрофический синдром, то есть периферические вегетативные нарушения. Базисным является астенический синдром с многочисленными включениями. Вмды ВСД. 1. ВСД конституционального характера обычно проявляется в раннем детском возрасте и характеризуется нестойкостью вегетативных параметров: быстрая смена окраски кожи, потливость, колебания ЧСС и АД, боль и дискинезии в ЖКТ, склонность к субфебриллитету, плохая переносимость физического и умственного напряжения. С возрастом указанные больные могут достигать компенсации. 57 2. ВСД психофизиологической природы возникает у здоровых людей на фоне острого или хронического стресса. Наблюдается нарушение адаптационных возможностей человека. 3. ВСД при гормональных перестройках. К ним относятся периоды пубертата и климакса, способствует развитию ВСД возникновение новых эндокринно-вегетативных взаимоотношений, при пубертате - быстрая прибавка роста, при которой создается разрыв между новыми физическими параметрами и возможностями сосудистого обеспечения. 4. ВСД при органических соматических заболеваниях. Может наблюдаться при многих хронических процессах: гипертонии, ИБС, ЯБ, БА, а также при висцеральных заболеваниях с выраженным алгическим компонентом. 5. ВСД при органических заболеваниях нервной системы. При поражении мозга проявляется в основном психовегетативным синдромом. Выраженность вегетативных нарушений зависит от типа нарушения – разрушение или раздражение, обширность и глубина деструкции мозга. При периферических синдромах наблюдается вегетативно-сосоудисто-трофический синдром. При миастении, синдроме Гийена-Барре, рассеяном склерозе наблюдается синдром прогрессивной вегетативной недостаточности. 6. ВСД при профессиональным заболеваниях характеризуется в основном психовегетативным синдромом, в основном астенией и синдромом вегетативно-сосоудисто-трофических расстройств, в основном в руках. 7. ВСД при неврозах – одна из наиболее частых форм, вызывающих вегетативные нарушения, проявляется психовегетативным синдромом. 8. ВСД при психических расстройствах. Страдают аффективно-эмоционально-личностные нарушения, интелект и мышление – в меньшей степени. Основные проявления ВСД. Частым проявлением вегетативнососудистых нарушений являются обмороки - кратковременные потери сознания (синкопальные приступы). Основную роль в их развитии играет снижение артериального давления и брадикардия. Как правило, такие обмороки (специалисты называют их вазодепрессорными) наблюдаются у молодых людей с повышенной эмоциональной лабильностью, всегда развиваются под влиянием определенного фактора, обычно одного и того же у каждого конкретного больного. Психоэмоциональные ситуации (неожиданный испуг, вид крови, взволнованность) приводят к таким обморокам обычно у женщин, а болевые ощущения приводят к обморокам чаще у мужчин. Обмороки возникают после длительного пребывания в условиях высокой температуры, недостатка свежего воздуха, усугубляются состоянием усталости, как физической, так и эмоциональной. У лиц пожилого возраста, страдающих атеросклерозом, часто встречаются так называемые синокаротидные обмороки, которые сопровождаются рефлекторным замедлением сердечного ритма и падением артериального давления без развития брадикардии. Встречаются обмороки при глотании, мочеиспускании, кашле. Нередко обмороки бывают на следующий день после употребления алкоголя. Особо необходимо выделить так называемые ортостатические обмороки, возникающие при быстрой смене горизонтального состояния на вертикальное. Этому состоянию способствуют венозный застой в ногах, варикозное расширение вен, длительное пребывание в постели. Ряд патологических состояний: надпочечниковая недостаточность, сахарный диабет, нефропатии, алкогольная зависимость, перенесенные инфекции, а также длительный прием некоторых препаратов (фенотиазиды, диуретики, антигипертензивные средства, некоторые антидепрессанты, блокаторы кальциевых каналов) могут приводить к ортостатическим обморокам. Потере сознания при обмороках, обычно предшествует ощущение дурноты, тошноты, звон в ушах, мелькание мушек перед глазами. Возникает слабость, неуверенная походка, больной бледнеет, покрывается потом и физически ощущает чувство приближающейся потери сознания. Потерявший сознание больной очень бледен, кожа холодная, пульс слабый, нитевидный, часто не прослушивается сердцебиение. Возможно непроизвольное мочеиспускание. Длительность обморока обычно от нескольких секунд до 2-3 минут. Может возникать феномен мерцания сознания - больной приходит в себя и через некоторое время вновь и вновь падает в обморок. 58 Вегетативно-сосудистые нарушения могут проявляться и в форме пароксизмальных нарушений – кризов. Кризы провоцируют эмоциональное перенапряжение, изменения погоды, боль и т.д. Продолжительность кризов от 15-20 мин до 2-3 часов. При цефалгических пароксизмах основными симптомами являются мигрень и головокружение. Им нередко предшествуют нарушение зрения, тошнота, рвота. Такие приступы более длительны - от 5 до 30 минут, иногда несколько часов. И начинаются они, как правило, "среди полного благополучия". Частота этих приступов может быть различной - от нескольких раз в год до практически ежедневных. Висцеральные пароксизмы характеризуются разнообразной клинической картиной нарушений сердечной деятельности: нарушения сердечного ритма, артериальная гипертензия или гипотензия, но чаще всего встречаются кардиалгии: болевые ощущения в области сердца, как правило ноющие, сжимающие, давящие, колющие, иногда сочетающиеся в различных вариантах. Боли возникают в связи с мощным эмоциональным напряжением, сопровождаются ощущением нехватки воздуха, больной боится глубоко дышать. Часто при этом возникает учащенное сердцебиение. В зависимости от доминирования вегетативных симптомов, кризы могут быть симпатико-адреналовые, вагоинсулярные и смешанного характера. Симпатико-адреналовые характеризуются появлением сердцебиения, тахикардии до 120-140 в мин, головной боли, неопрятных ощущений в области сердца, озноба, «гусиной кожи», бледности лица, онемения и чувства холода в конечностях, повышения АД до 150/90 – 180/110 мм рт ст. Одновременно появляются беспокойство, «страх смерти», двигательное беспокойство. Иногда наблюдается повышение температуры тела до 38-39С. Вагоинсулярные (парасимпатические) кризы проявляются ощущением жара в голове и лице, удушьем, тяжестью в голове, затруднениями дыхания (особенно вдоха), усилением перистальтики кишечника и позывами на дефекацию. Иногда имеют место неприятные ощущения в эпигастральной области, тошнота, «замирания сердца», потливость, головокружение, резко выраженная общая слабость (буквально «не может пошевелить ни рукой, ни ногой»). Пульс замедляется до 45-50 уд/мин, АД снижается до 80/50 – 90/60 мм рт.ст. Иногда наблюдаются аллергические реакции типа крапивницы или отека Квинке. Смешанные пароксизмы характеризуются полиморфной клинической картиной, отмечается сочетание симпатико-адреналовых и парасимпатических (вагоинсулярных) симптомов, либо поочередным их проявлением. К этой группе относятся и так называемые панические атаки, когда внезапно возникает одышка, сердцебиение, боль за грудиной, удушье, головокружение, "шатающаяся" походка, ощущение нереальности происходящего, иногда страх смерти или страх "сойти с ума". Диагноз панических атак врач обычно устанавливает при наличии нескольких из этих симптомов, возникающих с частотой не менее 3 раз в течение трех недель. Лечение больных ВСД определяет лечащий врач с учетом характера заболевания. Больным с повышенным тонусом симпатической системы обычно назначаются адренолитики и симпатолитики, ганглиоблокаторы, которые вызывают сосудорасширяющий и гипотензивный эффект. Недостаточность тонуса сипатического отдела нервной системы требует применения препаратов - стимуляторов ЦНС. С целью непосредственного воздействия на сосудистый тонус применяют вазоактивные препараты. В случае, когда ВСД является проявлением цереброваскулярной недостаточности, эффективны препараты, избирательно улучшающие мозговое кровообращение и метаболизм клеток мозга. В этой связи следует отметить комплексный препарат инстенон, имеющий широкий спектр действия при различных формах ВСД. Три составляющих компонента инстенона, улучшают метаболизм клеток мозга и миокарда, ускоряют церебральную микроциркуляцию крови, уменьшают отечные явления в мозгу, позитивно влияют на центры дыхания и кровообращения. В случае необходимости врач назначает метаболические препараты, например актовегин, проявляющие помимо метаболического также и мембранно-стабилизирующую и антиоксидантную активность. В зависимости от особенностей протекания заболевания врач может назначить транквилизаторы, антидепрессанты и т.д. Наряду с медикаментозной терапией при лечении ВСД широко применяется психотерапия, целью которой является устранение 59 патологической симптоматики. Методы психотерапии разнообразные - это и внушение, и гипноз, и убеждение, и использование групповых занятий. Их определяет врач-психотерапевт в каждом конкретном случае. МИГРЕНЬ – пароксизмальные состояния, проявляющиеся приступами головной боли, периодически повторяющимися, локализующимися чаще всего в одной половине головы, преимущественно в глазнично-лобно-височной области и пульсирующей. Название происходит от «микрании» – усеченного греческого слова гемикрания («половина головы»), что указывает на односторонность боли. Мигрень была впервые описана во 2 в. н.э. Аретеем из Каппадокии, который назвал ее гетерокранией. Гален (130–200 н.э.) изменил название на гемикранию. Мигрень весьма распространенное заболевание. Ею страдают примерно 20% населения США. Женщины болеют чаще, чем мужчины, в соотношении 4:1. Приступы мигрени появляются в подростковом и юношеском возрасте, с годами имеют тенденцию исчезать (у мужчин, как правило, после 45 лет, у женщин – к наступлению менопаузы). Предрасположенность к мигрени передается по наследству. Примерно у 70% больных кто-то из родственников страдает мигренью. Приступ мигрени может спровоцировать целый ряд факторов. Например, с гормональными изменениями связаны приступы в момент менархе (начало менструаций) и во время менструаций (как, впрочем, и исчезновение приступов во время беременности и после менопаузы). К провоцирующим факторам относятся также расслабление после эмоционального стресса, употребление алкоголя (особенно красного вина) и определенных видов пищи (орехов, шоколада или выдержанных сыров), избыточный сон, яркий солнечный свет. Клиническая классификация мигрени. Выделяют: 1. Мигрень без ауры 2. Мигрень с аурой 2.1. С типичной аурой 2.2. С длительной аурой 2.3. Семейная гемиплегическая 2.4. Базилярная 2.5. Мигренозная аура без головной боли 2.6. С острым началом ауры 3. Офтальмоплегическая мигрень 4. Ретинальная мигрень 5. Осложненная мигрень 5.1. Мигренозный статус 5.2. Мигренозный инфаркт 6. Мигренозные расстройства В основе выделения названных форм лежит наличие или отсутствие ауры, т.е. признаков, предшествующих приступу или возникающих на высоте его или в конце. Симптомы. У 85% больных приступ головной боли начинается без предвестников. У остальных за 20–30 мин до приступа появляются очаговые неврологические симптомы. Самый частый вариант – зрительная аура; она характеризуется вспышками света и/или появлением слепого пятна (скотомы). Аура может также проявляться онемением руки и половины лица, слабостью в руке или ноге либо другими неврологическими симптомами. Типичный приступ мигрени характеризуется умеренной или интенсивной, односторонней, пульсирующей головной болью, которая сопровождается тошнотой, повышенной чувствительностью к свету и звукам. Дополнительные симптомы включают нечеткость зрения, бледность лица, головокружение. Приступ продолжается от 3 ч до 3 сут. Частота приступов колеблется от двух раз в неделю до одного-двух раз в год, составляя в среднем два приступа в месяц. Механизм. Основной теорией возникновения мигрени является серотониновая, которая предполагает нарушение обмена эндогенного серотонина. В приступе мигрени выделяют три стадии. Первая стадия (аура) обусловлена вазоспазмом, приводящим к ишемии мозга, длительность ее составляет 15-45 мин. Во второй стадии происходит патологическое расширение и атония сосудов. При этом увеличивается амплитуда пульсовых колебаний стенок сосудов, что вызывает характерную пульсирующую головную боль. В третьей стадии вследствие нарушения проницаемости сосудистой стенки развивается нейрогенное воспаление с явлениями периваскулярного отека. В этом случае головная боль приобретает тупой и дявящий характер. 60 Лечение. Лучший способ лечения мигрени – предупреждение приступов; для этого следует по возможности избегать провоцирующих факторов. Если же приступа избежать не удалось, применяют такие средства, как эрготамин или кофеин, вызывающие сужение расширенных сосудов мозга. Весьма эффективен при приступе мигрени суматриптан – недавно разработанный стимулятор серотониновых рецепторов (агонист серотонина). Обычные болеутоляющие и нестероидные противовоспалительные средства (например, напроксен) тоже облегчают головную боль. Для предупреждения повторных приступов используют препараты различных групп: бетаадреноблокаторы (например, пропранолол), тормозящие реакцию некоторых нервных клеток; трициклические антидепрессанты с анальгезирующим действием (например, амитриптилин), улучшающие настроение и ослабляющие боль; блокаторы кальциевых каналов (например, верапамил), блокирующие проведение импульса по нерву; а также антисеротониновые средства (например, метисергид), блокирующие действие серотонина. Лекция 13 Эпилепсия. Эпилепсия – это хроническое заболевание головного мозга различной этиологии, характеризующееся повторными эпилептическими припадками, возникающими в результате чрезмерных нейрональных разрядов и сопровождающееся разнообразными клиническими и параклиническими симптомами. Этиопатогенез. Выделяют 2 группы факторов: экзо- и эндогенные. Факторы поражения головного мозга: внутриутробные (цитомегаловирус, вирус краснухи), перинатальные (травматические и гипоксически-ишемические), постанальные (черепно-мозговые травмы, нейроинфекции). Также играют роль сосудистые заболевания и метаболические расстройства, токсические поражения, наследственные факторы. В основе эпилептических припадков лежит триггерный механизм, который обеспечивается группой нейронов, обладающих особыми патофизиологическими свойствами. Это так называемые эпилептические нейроны, совокупность которых и составляет эпилептический очаг. Он возникает в результате эпилептического повреждения мозга. В нем обнаруживаются локальные клеточные изменения, имеющие характер глиоза. В очаге нарушается организация нервной ткани, ее кровоснабжение, взаимоотношение нейронов и их функция. Все это ведет к пароксизмальному деполяризационному сдвигу мембранного потенциала, т.е. к повышению деполяризации (к возбуждению). Основными патофизиологическими свойствами эпилептического очага являются: повышение синаптической возбудимости, синхронность и синфазность эпилептических нейронов. Однако, эпилептический очаг – это еще не эпилепсия, так как в головном мозге существуют защитные механизмы. Они активизируются самим эпилептогенным очагом и формируют систему антиэпилептической защиты. Ее можно определить как совокупность механизмов, препятствующих генерализации и распространению эпилептической активности. Если система антиэпилептической активности становится недостаточной, то эпилептические разряды прорываются за пределы очага и могут распространиться на весь мозг. В клинике это проявляется как генерализованные эпилептические припадки. Формируется эпилептическая система и возникает клиническое заболевание. По мере течения эпилепсии происходит усложнение эпилептической системы. В патологический процесс вовлекаются новые пути и структуры мозга, что ведет к массовой эпилептизации нейронов. Классификация эпилепсии. I. Генерализованные общие припадки: 1. Большие судорожные припадки. 2. Малые припадки: а) абсансы, б) миоклонические, в) акинетические, г) гипертонические. II. Парциальные очаговые припадки: 1. Двигательные: 61 а) джексоновские, б) адверсивные, в) оперкулярные, г) тонические, д) миоклонические. 2. Чувствительные: а) соматосенсорные, б) зрительные, в) слуховые, г) обонятельные, д) вкусовые, е) припадки головокружения, 3. Вегетативно-висцеральные. 4. Психические. а) сумеречные, сноподобные, дисфорические, б) эпилептические психозы, в) психомоторные (автоматизмы), 5. Полиморфные. Припадок – это приступ церебрального происхождения, возникающий на фоне видимого здоровья или при внезапном ухудшении; представляет собой хроническое патологическое состояние характеризующееся внезапно возникающими приходящими патологическими феноменами – моторными, сенсорными, вегетативными, психическими вследствие временной дисфункции всего или какого-либо отдела головного мозга. Наиболее часто встречается большой судорожный припадок. Большой судорожный припадок протекает в 4 фазы: 1) период предвестников, 2) аура, 3) судороги, 4) постприпадочное состояние. Период предвестников проявляется в виде головных болей, вспыльчивости, раздражительности, нечеткости мыслей, общего недомогания и т.д. Предвестники появляются за несколько суток, часов, минут, но могут отсутствовать (так бывает у большинства больных). Аура – это кратковременное (секунды) ощущение или переживание при ясном сознании, остающееся в памяти больных. Своеобра- зие зависит от локализации очага (например, зрительные галлюцинации при локализации очага в затылочной доле). Судороги – в начале носят тонический характер. Начинаются внезапно с громкого крика больного. Больной теряет сознание, падает. Лицо сначала бледнее, затем становится синюшным. Зрачки широкие, на свет не реагируют. Челюсти сжаты, дыхание отсутствует. Длительность судорог до ½ минуты. Далее следуют клонические судороги. Дыхание восстанавливается, становится шумным, хриплым. Изо рта выделяется пенистая слюна (может быть с примесью крови при прикусывании губ). Мышцы всего тела находятся в состоянии судорожного сокращения. Это обусловливает толчкообразные движения всего туловища, шеи, конечностей. Может быть непроизвольное мочеиспускание, дефекация. Длительность клонических судорог от 2 до 5 минут, затем они постепенно прекращаются. Постприпадочное состояние – наступает сон или стопор. На како-то время сознание спутано, больной плохо ориентируется. Придя в себя о случившемся не помнит, сохраняется головная боль, разбитость, слабость, сонливость. Абсансы – это кратковременное отключение сознания на несколько секунд и застывание в определенной позе. Течение мыслей на время останавливается, зрачки расширяются (больной как бы задумывается). Миоклонии – приступообразные подергивание мышц лица, конечностей и туловища. Акинетические припадки – характеризуется внезапной мышечной гипотонией и падением больного. Чаще всего сознание не нарушено. Гипертонические приступы – характеризуются внезапным повышением тонуса мышц шеи, туловища и конечностей. Чаще возникают у детей. Джексоновские двигательные припадки – это приступы тонических и клонических судорог в той или иной группе мышц. Могут распространяться на соседние мышцы и иногда трансформироваться в большой припадок. После окончания приступа могут возникать парезы в тех же группах мышц. Парезы могут проходить сразу или в течение нескольких суток. 62 Кожевниковские приступы – это постоянные клонические судороги в определенной группе мышц, временами сменяемые общими судорожными припадками. Возникает часто после перенесенного клещевого энцефалита. Адверсивные – припадки характеризуются приступообразным непроизвольным поворотом головы и глаз в сторону, противоположную патологическому очагу в мозге (часто очаг располагается в задних отделах средней лобной извилины). Оперкулярные – это приступ жевательных, глотательных, сосательных движений. Отмечается у больных с патологическим очагом в области оперкулярной зоны. Вегетативно-висцеральные – проявляются приступообразными болями в области грудной клетки, брюшной полости, изменением артериального давления, нарушением сердечного ритма, расстройствами функций ЖКТ, нарушением терморегуляции, головокружениями, ощущением кома в горле, страхом, чувством тревожности. Заканчивается наклонностью к обильному мочеиспусканию. Типично для патологии гипоталамической области. Эпилептический статус – это серия эпилептических припадков, следующих один за другим, между которыми пациент не приходит в сознание, длительностью более 30 минут. Это неотложное состояние, требует интенсивной терапии. К статусу могут привести любые припадки. Диагностика – особенно по ЭЭГ (из учебника). Лечение. Принципы: 1) комплексность. 2) непрерывность. 3) длительность (5 лет после последнего приступа). 4) преемственность. Противоэпилептические препараты: бензонал, гексамидин, депакин (!!!) – они применяются при всех приступах. Это базовые препараты. Также применяются фенобарбитал (люминал), дифенин, карбамазепин, карбатол, финлепсин, тегретол, стазепин. Рекомендуемая литература 1. Анатомия человека. В 2-х т. / Под.ред. Сапина М.Р. М.: Медицина, 1993. 2. Бадалян Л.О. Детская неврология. М.: Медицина, 1984. 674 с. 3. Гусев Е.И, Бурд Г.С., Никифоров А.С, Неврологические симптомы, синдромы, симптомокомплексы и болезни. М.:Медицина, 1999. 680 с. 4. Гусев Е.И., Гречко В.Е., Бурд Г.С.. Нервные болезни. М.:Медицина, 1988. 640 с. 5. Диагностика и лечение пораженной периферической нервной системы / Республиканский сборник научных трудов. – Ленинград, Ленинградский НИИ нейрохирургии им. проф. А.Л.Поленова, 1989. – 120 с. 6. Дифференциальная диагностика нервных болезней: Руководство для врачей / Под ред. проф. Г.А.Акимова. С.-Петербург: Гиппократ, 1997. – 608 с. 7. Дифференциальная диагностика нервных болезней /Под ред. Г.А. Акимова, М.М. Одинака. – Изд-во «Гиппократ», 2001. – 664с. 8. Дьяконова И.Н., Попелянский Я.Ю., Чудновский В.С. «История развития научной невропатологии и психиатрии в Казани». Казань.: Татарское книжное изд-во, 1974. 56 с. 9. Заболевания периферической нервной системы / Под ред. А.К.Эсбери, Г.У.Джиллиатта. – М.: Медиум, 1987. – 352 с. 10. Карлов В.А. Неврология «Медицинское информационное агентство», 1999. – 624с. 11. Леонович А.Л., Казакова О.В. Невропатология. Минск: Наука и техника, 1996. 304 с. 12. Мясищев В.Н. Выдающийся русский ученый 63 В.М.Бехтерев. М: Знание, 1953. 32 с. 13. Неврология / Под ред. М. Самуэльса. – М.: Практика, 1997. – 638 с. 14. Попелянский П.Ю. Болезни периферической нервной системы: Руководство для врачей. – М.: Медицина, 1989. – 464 с. 15. Пулатов А.М., Никифоров А.С. Неврология. Душанбе, 1990. 616 с. 16. Скоромец А.А., Скоромец Т.А. Топическая диагностика заболеваний нервной системы. Санкт-Петербург, Политехника, 1996. 320 с. 17. Церебролизин. Фармацевтическое производство ЭБЕВЕ. Австрия, 1992. 88 с. 18. Штульман Д.Р., Левин О.С. Неврология /Справочник практического врача. – «МЕДпресс-информ», 2002. – 784с. 19. Яхно Н.Н. (ред.), Штульман Д.Р., Мельничук П.В. и др. Болезни нервной системы. – М.: Медицина, 1995. – Т. 1,2. 64
