Задача Команды D • Пациенка 56 лет, изучает Южную Азию, последний раз из командировки вернулась 34 года назад, с тех пор работает преподавателем в одном из Московских ВУЗов. Жалобы на общую скованность, боли и ограничение движений в суставах, понижение аппетита, насморк • Считает себя больной в течение полугода, когда появилась тугоподвижность пальцев рук. Недавно обратила внимание на уплотнение и атрофию кожи, потерю чувствительности, применяла теплые ванночки, использование кремов. Но положительного эффекта не было; появились гнойнички на пальцах рук, деформация и анкилозы мелких суставов кистей • При поступлении общее состояние удовлетворительное, питание пониженное. Вес 48 кг, рост 165 см. Движения в кистях рук затруднены из-за тугоподвижности суставов. Кожа на кистях бледная, уплотнена, местами атрофична, со следами нагноений. Пушковые волосы отсутствуют. Лицо маскообразное. Пальцы рук атрофичны, находятся в состоянии сгибательной контрактуры, поверхностная чувствительность снижена, ногти ломкие, слоящиеся • Слизистая оболочка носа атрофична, из носа слизистые выделения. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД 18 в минуту. Границы сердца в пределах нормы, тоны ритмичные, шумов нет. АД 130/85 мм рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Поколчивание по поясничной области безболезненное Внешний вид пациентки Рентгенограмма кистей рук Заключение: остеопороз, некоторое сужение суставных щелей в лучезапястных, пястнофаланговых суставах, подвывихи во II межфаланговых суставах. Частичное рассасывание ногтевых фаланг Лабораторные исследования: • Клинический анализ крови: Hb 110 г/л, эр-ты 3,5 млн, лейкоциты 4; тромбоциты 157; СОЭ 12 мм/ч. Лейкоцитарная формула без отклонений от нормы. • Клинический анализ мочи: без патологии • Биохимический анализ крови: общий белок 64 г/л; билирубин – 13 мкмоль/л; общий холестерин – 4,8 ммоль/л; креатинин – 75 мкмоль/л; мочевина – 5,2 ммоль/л; мочевая кислота – 203 мкмоль/л; глюкоза плазмы – 4,3 ммоль/л; АСТ – 21 Ед/л; АЛТ – 18 Ед/л ВОПРОСЫ: 1. Сформулируйте диагноз 2. Представьте дифференциальнодиагностический ряд 3. Предложите план обследования пациента 4. Предложите план лечения пациента Ответ: • Лепроматозный тип лепры • Лепра - хронический гранулематоз (хроническое инфекционное заболевание), вызываемый микобактериями Mycobacterium leprae Mycobacterium lepromatosis, протекающий с преимущественным поражением кожи, периферической нервной системы, иногда передней камеры глаза, верхних дыхательных путей выше гортани, яичек, а также кистей и стоп Ответ: • • • • • • • • • • • Дифференциально-диагностический ряд: склеродермия токсикодермия многоформная экссудативная эритема саркоидоз грибовидный микоз ретикулезы кожи лейшманиоз узловатая эритема трофические и прободающие язвы различной этиологии рожа пеллагра Ответ: План обследования: • Фармакодинамические (функциональные) пробы с гистамином • Лабораторная диагностика заключается в проведении бактериоскопического (соскоб со слизистой оболочки носа и скарификаты из пораженного участка кожи, а также кожи надбровных дуг, мочек ушных раковин, подбородка, дистальных отделов конечностей) и гистологического исследования Ответ: • Больным назначают комплексную терапию, включающую общеукрепляющие и химиотерапевтические средства: при лепроматозной и пограничнолепроматозной лепре эффективно сочетание дапсона в полной дозировке с лампреном в дозе 100 мг в сутки или 100 мг три раза в неделю в течение 4—6 месяцев с последующим лечением одним дапсоном. Лампрен можно заменить рифампицином, назначаемым в суточной дозе 300—600 мг в течение двух недель и дольше