Миеломная болезнь

Случай из практики
ЧЕН (Чуканов Евгений)
Луганск
Radiographia Fest
Логойск 2012
Классификация
 Выделяют несколько вариантов миеломной болезни в зависимости от
характера распространения миеломных инфильтратов в костном мозге, от
характера миеломных клеток и от типа синтезируемого парапротеина.
 По характеру распространённости опухолевого инфильтрата в костном
мозге выделяют
 диффузную,
 диффузно-очаговую,
 очаговую формы миеломы (костную и внекостную);
Иногда эти формы являются фазами развития заболевания



по клеточному составу  плазмоцитарную,
 плазмобластную,
 полиморфно-клеточную,
 мелкоклеточную миелому [Струков А. И., 1959].
В зависимости от способности секретировать различные типы парапротеинов различают несколько вариантов
миеломной болезни:
 несекретирующие,
 диклоновые миеломы,
 миелому Бенс-Джонса,
 G-, A-, M-миеломы.
Наиболее часто встречаются G-, A-миелома, миелома Бенс-Джонса, на долю которых приходится 75, 20 и 15 %
наблюдений соответственно.
 Миеломная болезнь чаще возникает у людей старше 50
лет (в США в 2010 средний возраст составлял 70лет,
случаи в возрасте до 40 лет редки. М ). Первым
симптомом ее является боль в костях (в позвоночнике,
ребрах, тазовых костях и др.), обусловленная
деструктивными изменениями, возникающими в связи
с разрастанием в них миеломных опухолевых
образований. Иногда боль в костях, увеличение СОЭ и
необъяснимая протеинурия отмечаются задолго до
развития полной клинической картины. Вследствие
этого больные долгое время, не имея точного диагноза,
получают симптоматическую терапию. В дальнейшем
появляются слабость, частые инфекционные процессы,
иногда — спонтанные переломы костей.
Локализованная плазмоцитома (син.: солитарная плазмоцитома, одноузловая
плазмоцитома) представляет собой один опухолевый очаг в кости или мягких
тканях. Солитарная скелетная плазмоцитома обычно встречается в той же
локализации, что и множественная миелома, тогда как экстраоссальный вариант
поражает, как правило, ткани верхних дыхательных путей (околоносовые пазухи,
носоглотка, гортань). У некоторых больных возможен умеренный подъем уровней
сывороточного компонента М. Скелетное поражение может существовать в
оккультной форме в течение 5—10 лет, но затем прогрессировать в
диссеминированную форму. Мягкотканное поражение, напротив, редко дает
диссеминацию и зачастую подвергается излечению с помощью резекции.
Экстрамедуллярная миелома в отличие от миеломной болезни протекает без
специфического для данного заболевания поражения костного мозга, а также
других органов, которые обычно вовлечены в системный процесс (селезенка,
лимфатические узлы). В то же время известны наблюдения, когда у больных с
первичной экстрамедуллярной миеломой по истечении нескольких лет развивался
системный миеломатоз. Первичная плазмоцитома относится к ВЗЛ (В-клеточная
злокачественная лимфома) с относительно благоприятным клиническим
течением. При отсутствии метастазирования с вовлечением костного мозга и
гиперкальциемии продолжительность жизни у 40% больных достигает 10 лет. Если
множественная миелома метастазирует из костного мозга, это обычно
рассматривается как плохой прогностический признак, средняя
продолжительность жизни таких больных колеблется от 1,5 мес до 1 года.
Экстрамедуллярная плазмоцитома – диагноз
ставится только после исключения
множественной медуллярной миеломы.
Наиболее распространена в верхних
дыхательных путях и пишеварительном тракте
(80%), но встречается во всех органах. Имеет
лучший прогноз чем солитарная костная
плазмоцитома, но в 50% случаев
прогрессирует в диффузную миелому.
Плазмоцитома почки
Поражение
лимфоузлов
Параренальная плазмоцитома
Поражение лимфоузлов при диффузной миеломе.
Женщина, 55 лет.
В декабре 2010г удалено образование мягких тканей
теменной области, гистология и
иммуногистохимия - заключение: Плазмоцитома.
В январе 2011года направлена на КТ головного мозга с
подозрением на опухоль затылочной области:
Выполнена сцинтиграфия - накопление изотопа в костях черепа, Th10 и
Th11, левой подвздошной кости:
5 января 2012 женщине проводят МРТ головного мозга с подозрением на ОНМК:
Спасибо за внимание!!!