Киевский детский гастроэнтерологический центр Детская клиническая больница №9 СИНДРОМ МАЛЬНУТРИЦИИ у детей с гастропатологией. Его коррекция ЗАЙЦЕВА Н.Е. 2014 Нарушения трофологического статуса Синдром мальнутриции (Великобритания, США) • недостаточное поступление нутриентов • недоедание (дефицитное питание) • затруднение при приеме пищи • повышенные потребности в нутриентах и энергии • врожденные и приобретенные заболевания обмена веществ Мальассимиляция – нарушение переваривания, абсорбции нутриентов Аллергия к белку коровьего молока IgG4, IgЕ АТ на белки коровьего молока: IgG4 АТ передаются ребенку от матери через плаценту в период беременности, а затем после рождения при кормлении материнским молоком После введение коровьего молока: аппетита, отказ от еды, колики, срыгивание, рвота, вздутие живота, частый стул со слизью, примесью крови, запоры, недостаточная прибавка в весе, вплоть до полной остановки, задержка роста Морфологически – о.воспаление, отек, повреждение ворсинок атрофический энтерит с атрофией ворсинок и гиперплазией/абсцессы крипт, диффузная инфильтрация клетками воспаления К 2-3 годам - клинические проявления могут самостоятельно исчезнуть, хотя морфологические изменения длятся дольше Моносахаридазная мальабсорбция ГЛЮКОЗО – ГАЛАКТАЗНАЯ После введения продуктов, содержащих глюкозу и галактозу (молоко, сахар): с 1-х дней – недель жизни – диарея (”испражнения как моча”), с кислым запахом, слизью. Быстро дегидратация. Резкое прекращение поноса при прекращении молочного питания, парантеральной регидратации и применении фруктозы ФРУКТАЗНАЯ После введения продуктов, содержащих фруктозу (фрукты, соки) – в зависимости от генетического дефекта – от постепенного развития до бурного начала– приступы рвоты, боли в животе, диарея При продолжающемся приеме – гипотрофия, почечный канальцевый ацидоз, синдром хронической печеночной недостаточности массы и длины тела, замедление психического развития Дисахаридазная мальабсорбция САХАРАЗНО –МАЛЬТАЗНАЯ Первичная – после введения продуктов, содержащих сахар (подслащенное питье или соки, сладкие фрукты, морковное пюре)/продуктов, содержащих крахмал Вторичная – после перенесенной ОКИ, ОРВИ с гастроинтестинальным синдромом, лямблиозе Колики, вздутие, диарея, рвота, остановка прибавки веса, задержка физического развития СМА синдром мальнутриции Лактазная недостаточность Дефицит b-D галактозид гидролазы,– фермента мембранного пищеварения тонкой кишки, ответственного за расщепление лактозы Диарея, метеоризм, боль в животе (колики), срыгивание) Непереваренные нутриенты (лактоза) размножение УПМ бактериальные токсины декоъюгация ЖК проницаемости СО для макромолекул белков и сахаров Пищевая аллергия/пищевая непереносимость СМА синдром мальнутриции ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ Аллергия к белкам пшеницы Кожа: АД, крапивница. ЖКТ: диспепсия, тошнота, понос /запор. Респираторная система: ринит, ларингит, БА анафилактические реакции; IgG,IgE к белку пшеницы Целиакия с вводом прикорма (манка, хлеб, овсянка): аппетита, недостаточная прибавка массы вплоть до полной остановки, объема фекалий, объема живота, диарея/ стойкие запоры. Аутизм, аутоиммунные заболевания (тиреоидит, СД2) . IgA,IgG AGA (до 18мес), AEMA, TTG, АT DGP, HLA DQ2/DQ8 + Marsh – 1-2, 3-4ст (Corazza А, В) Чувствительность к глютену без целиакии СРК – подобные симптомы: боль, диарея, вздутие, запор Аутизм. Аутоиммунные заболевания (ревматоидный артрит, рассеянный склероз). IgG AGA – 50%, Marsh 0–1–2 ст (Corazza А) У 10% разногласие клинических, серологических, гистологических данных Аллергия к белкам пшеницы Целиакия Интраэпителиальный лимфоцитоз, гиперплазия крипт, атрофия ворсинок СМА Чувствительность к глютену без Ц Дисахаридазная недостаточность ПА Синдром мальнутриции Лямблиоз На 1 см2 СО тонкой кишки - до 1 млн. лямблий Раздражение нервных окончаний, разрушение гликокаликса нарушение моторики Нарушение связывания желчных кислот кожный зуд, дисфункция ЖВП, ПЖ синтеза sIgA , недостаточный провоспалительный Th1ответ хронизация воспаления Аллергизация – превалирование Th2-ответа Эндогенная интоксикация Повреждение структуры микроворсинок тонкой кишки Воспалительный процесс –субатрофия и атрофия СО Нарушение пристеночного пищеварения ( синтез инвертазы, лактазы) Мальабсорбция всех нутриентов - углеводов, белков, жиров, витаминов и минералов Синдром мальнутриции ВЗК (Б.Крона, НЯК) Классическая триада: боли в животе, диарея и потеря массы тела/задержка роста Синдром мальабсорбции: дисэлектролитные нарушениями с недостатком микроэлементов, дефицит железа, ферритина, альбумина, витамина В12, фолиевой кислоты. Известно, что отставания в физическом и половом развитии ребенка могут за несколько лет предшествовать болезни и при отсутствии адекватной терапии стать необратимыми Behrens R, 2003 Муковисцидоз (кистоз поджелудочной железы) Наследственное заболевание экзокринных желез, с преимущественным поражением пищеварительной и дыхательной систем Варьируют как по локализации поражения, так и по его тяжести – от отсутствия явных признаков какого-либо заболевания до тяжелой трофологической недостаточности и задержки развития Трофологическая недостаточность – ВНПЖ. Начальные признаки поражения ПЖ обычно min, со временем – прогрессируют. СМА с нарушением всасывания всех макромикронутриентов синдром мальнутриции Мальнутриция. Клинические проявления Снижение работоспособности Иммунодефициты Мальнутриция. Клинические проявления Дефицит витаминов: жирорастворимые A, D,E – ксерофтальмия, фолликулярный гиперкератоз В12 – дефицитная и/или фолиеводефицитная анемия К – геморрагии Группа В - глоссит, стоматит, хейлит Терапия синдрома мальнутриции • Выявление и устранение причин нарушения пищеварения Коррекция: питания процессов переваривания и всасывания (заместительная ферментная терапия) метаболических процессов – иммунонутриенты Коррекция питания смеси с полным гидролизом белков молока HiРР HA І Сombiotic (ХиПП, Германия), Нутрилон Пепти (Nutricia, Голландия), Фрисопеп, Фрисопеп АС (Friso, Нидерланды), Alfаre «Нестле», смеси на соевом изоляте смеси с СЦТ Пептомен (Nutricia), Хумана-ЛП+СЦТ (Хумана, Германия) Строгости диеты при ГБ Триггеры Тактика лечения Аллергия на белок пшеницы Белок пшеницы, возможна перекрестная реакция с другими злаками Целиакия Глютен в минимальном количестве Избегать Строгая употребления аглютеновая продуктов из пшеницы диета Чувствительность к глютену без ЦЕЛИАКИИ Глютен неизвестное количество Аглютеновая диета, однако небольшое количество глютена допускается Стратегия применения ФП кратковременно – несколько дней или недель: нарушение диеты снижение толерантности к пище при ОРВИ, ОКИ, остром аллергозе, АС до 3 мес – на ранних стадиях ХП, после перенесенного ОП, при синдроме мальнутриции при стойкой необратимой ВНПЖ – ХП, муковисцидоз, СД Коррекция метаболических процессов метаболическая терапия (иммунонутриенты): непосредственное воздействие на обменные процессы на тканевом и клеточном уровнях Витаминно-аминокислотно-минеральные комплексы биодоступность и эффективность усвоения возрастает на 30–50%: влияние на белковый, липидный и углеводный обмен стимуляции активности нервной системы иммуноактивность гипоаллергенность Л.С.Овчаренко и соавт, 2008