Опухоли червеобразного отростка Впервые рак червеобразного отростка описал Бергер в 1882году. Новообразования червеобразного отростка- черезвычайно редкая опухолевая патология: общая доля среди всех злокачественных опухолей толстой кишки составляет 0,5%. Карциноидные опухоли ЖКТ чаще всего обнаруживают в червеобразном отростке (45-75%). Аденокарцинома червеобразного отростка выявляется обычно случайно во время аппендектомии, выполняемой по поводу острого или хронического аппендицита. Относительная частота рака червеобразного отростка не превышает 0,02%. На 18 000 аппендектомий было обнаружено 48 опухолей, в том числе 3 аденокарциномы, 38 карциноидов, 5 метастатических опухолей, 1 фиброма, 2 ретикулобластомы и 4 полипа. Классификация I.Доброкачественные опухоли: 1.Эпителиальные - ворсинчатые - полипы 2. Не эпителиальные: - липомы - фибромы - миомы - невромы - нейрофибромы II.Злокачественные: 1. Эпителиальные -плоскоклеточный рак - железистый рак 2. Не эпителиальный - саркома - макрофолликулярный лимфобластоз( болезнь Брилля- Симмерса) III.Метастатические опухоли Опухоли аппендикса чаще локализуются в проксимальном отделе отростка, их рост происходит преимущественно эндофитно. Если опухоль располагается в проксимальной части отростка, она может распространяться на стенку слепой кишки, это затрудняет определение локализации первичного очага. Опухоли аппендикса быстро инфильтрируют серозную оболочку, метастазируют лимфогенно (в забрюшинные лимфоузлы, расположенные у основания отростка и в брыжейке правой половины толстой кишки), имплантационно ( по брюшине малого таза), гематогенно (печень, легкие). В ряде случаев,значительная распространенность процесса существенно затрудняет определение локализации первичной опухоли. Карциноидные опухоли чаще располагаются дистальней трети червеобразного отростка и представляют небольшие, плотные, контурированые желтоватокоричневые образования. Метастатическое поражение червеобразного отростка возможно при локализации первичной опухоли в желудке, поджелудочной железе, яичниках, молочных железах, легких. Приводим наблюдения больных раком червеобразного отростка в сроки с 1998 по 2005год. Наблюдали 16 больных раком червеобразного отростка, среди них 9 мужчин и 7 женщин в возрасте от 16 до 70 лет. Продолжительность клинических проявлений составила от 1 месяца до 2 лет. Вбольшинстве случаев больные предъявляли жалобы, не свойственные данной локализации и характеру патологии. В основном это не специфические жалобы, такие как боли в пояснице, иррадиирующие в правую ногу, боли в правом подреберье и правой подвздошной области, повышение температуры тела, боли внизу живота,увеличение живота в объеме,слабость. Однако такие жалобы не дают возможность заподозрить у больного наличие злокачественного поражения. В 4 случаях жалобы больных были обусловлены не первичной опухолью, а метастатическим поражением печени, яичников, влагалища,легких. В одном наблюдении отмечены проявления выраженного карциноидного синдромаслабость, приливы, диарея, гиперемия лица. Карциноид червеобразного отростка- наиболее часто встречающаяся карциноидная опухоль ЖКТ. Опухоль исходит из энтерохромаффинных клеток, секретирующих серотонин. Опухоль имеет небольшие размеры расположена чаще всего в области верхушки червеобразного отростка, на разрезе имеющая желтоватосерый цвет. Метастазы наблюдаются редко. С высоким уровнем серотонина в крови связаны основные проявления заболевания- цианоз или покраснения лица, «приливы»,понос осмотические приступы( карциноид-синдром). При карциноиде нередко имеется фиброз эндокарда с поражением клапанов, что дает соответствующие клинические проявления. В диагностике большое значение имеет определение в крови уровня серотонина, а в моче- 5оксииндолилуксусной кислоты(продукт метаболизма серотонина). Рак червеобразного отростка имеет вид полиповидной опухоли, иногда с изъязвлением, гистологически выявляют аденокарциному. Метастазы опухоли (в печень, большой сальник) наблюдают редко в связи с тем ,что при раке червеобразного отростка довольно быстро наступает обтурация его просвета, ведущее к застою содержимого и развитию острого аппендицита, по поводу которого больного оперируют. При обнаружении рака в удаленном по поводу острого аппендицита червеобразном отростке необходима повторная операцияправосторонняя гемиколэктомия фото Макроскопическое описание препарата: фрагмент толстой кишки длиной 30 см, состоящий из слепой кишки с червеобразным отростком приблизительно длиной 5 см, восходящей ободочной и части поперечной ободочной кишки, с фрагментами подвздошной кишки длиной 20 см и окружающей клетчаткой в едином блоке. . На расстоянии 13 см от проксимального края резекции слизистая оболочка подвздошной кишки на участке 6,5 ґ 4,0 см зернистого вида, неподвижна по отношению к мышечному слою, с участками поверхностных изъязвлений. На разрезе стенка кишки неравномерно утолщена до 1 см за счет тяжей белесоватой плотной ткани. Червеобразный отросток вскрыт по длиннику, слизистая оболочка рыхлая, сероватого цвета . В области дистального отдела имеется полость диаметром 2 см с геморрагическим содержимым. Прилежащая клетчатка неравномерной плотности за счет тонких белесоватых тяжей. Слизистая оболочка толстой кишки на всем протяжении складчатая, серо-розовая. На серозной оболочке тонкой кишки единичные просовидные образования плотной консистенции, белого цвета, диаметром до 0,3 см. В клетчатке 6 лимфатических узлов плотноэластической консистенции. В связи с тем что характерных жалоб злокачественного поражения червеобразного отростка нет, большинство больных были направлены с различными ошибочными диагнозами: тазовая внеорганная опухоль, рак желчного пузыря с метастазами по брюшине и в печени, рак ЖКТ, метастазы в яичники и печень без выявленного первичного очага, асцит, опухоль восходящей ободочной кишки с перфорацией,абсцессы забрюшинного пространства, опухоль толстой кишки с метастазами в легкое. Т.О. анамнестические данные не позволили поставить правильный диагноз ни в одном случае. Только у больных оперированных экстренно, поставлен правильный диагноз,так как во время интраоперационной ревизии был обнаружен опухолевоизмененный червеобразный отросток и метастазы. На основании физикального обследования можно заподозрить опухоль червеобразного отростка: в основном это объемное пальпируемое образование в правой подвздошной области, в проекции правого латерального канала. Об опухолевой природе пальпируемого образования могут свидетельствовать размер(до 30 см), плотность, бугристость, неподвижность. Ретроспективный анализ результатов инструментальных методов обледования( УЗИ, КТ, МРТ, колоноскопия, лапароскопия) показал, что лишь в одном случае были выявлены данные, на основании которых имелась возможность заподозрить опухоли червеобразного отростка- при колоноскопии определялись отечность баугиниевой заслонки, инфильтрация и кровоточивость слизистой слепой кишки; при этом по данным УЗИ был диагностирован опухолевой узел, связанный со стенкой слепой кишки, а также множественные метастазы в печень Лапароскопия как один из наиболее информативных методов диагностики позволяла оценить состояние брюшины, выполнить биопсию, однако визуализировать червеобразный отросток не удалось ни в одном наблюдении. В большинстве случаев предоперационный диагноз имел расхождения с окончательным, установленным по результатам операции. Цитологический диагноз также как правило, не совпадал с окончательным гистологическим заключением. Таким образом, опухоли аппендикса- это, как правило, интраоперационные находки При окончательном морфологическом исследовании были обнаружены следующие формы злокачественных опухолей: карциноид, аденокарцинома со слизеобразовнием, папиллярная аденокарцинома, высокодифференцированная аденокарцинома, муцинозная цистаденокарцинома, умеренно дифференцированная аденокарцинома. Рак аппендикса в ряде случаев сочетался с опухолями иных локализаций: саркома мягких тканей бедра, остеомой лобной кости, раком яичников. Клиническое наблюдение Больная 60 лет поступила в диагностическое отделение в январе 2008 г. с жалобами на боли в правой подвздошной области, наличие новообразования в этой зоне. Продолжительность болевого синдрома – 4 месяца. При поступлении состояние удовлетворительное. Живот мягкий, безболезненный, асцита нет. При пальпации: в правой подвздошной области пальпируется опухоль до 12 см в наибольшем измерении. По результатам УЗИ и КТ в правой подвздошной области диагностировано подвижное новообразование с четкими ровными контурами, неоднородной структурой, жидкостным содержимым в центре. (Формальная картина опухоли правого яичника.) При лапароскопии диссеминации по брюшине, поражения печени – не выявлено. Матка миоматозно изменена, придатки без признаков опухоли. В правой подвздошной области визуализируется опухоль размером до 13 см с гладкой поверхностью. Выполнена нижнесрединная лапаротомия. При ревизии установлено, что новообразование представляет измененный опухолью червеобразный отросток. Произведена аппендэктомия. При срочном гистологическом исследовании: реактивная гиперплазия слизистой червеобразного отростка с формированием аденоматозных структур, гиперпродукция слизи с очагами ангиоматоза. Послеоперационный период без осложнений. При плановом гистологическом исследовании диагностирована высокодифференцированн ая слизеобразующая аденокарцинома червеобразного отростка с формированием полей псевдомиксомы. Диагноз при выписке: Муцинозная цистаденокарцинома червеобразного отростка T2N0M0, II стадия. Назначена послеоперационная химиотерапия кселодой (в дозе 2 г/м2 в 1-14 дни с 2-х недельным интервалом; до 6 курсов). Рис. Удаленный червеобразный отросток. Гистологическое исследование выявило злокачественную опухоль аппендикса. Выводы Рак червеобразного отростка черезвычайно редкое,прогностически не благоприятная опухоль. В отличии от карциноида, диагноз которого можно предположить до операции на основании клинической картины, рак червеобразного отросткаэто интраоперационный диагноз. К моменту установления диагноза нередко выявляется диссеминация процесса, что ограничивает возможности лечения химио(лучевой) терапией. Оптимальным объемом операции является правосторонняя гемиколэктомия. При диссеминированном процессе показана системная терапия, а при канцероматозе брюшины возможно проведение внутрибрюшинной химиотерапии. Средняя продолжительность жизни больных составила 27,6 мес. При подозрении на опухоль червеобразного отростка очевидна необходимость онкологической настороженности, что способствует улучшению диагностики и результатов лечения данного контингента больных. ЛИТЕРАТУРА 1. Шодмонходжаев Н.У. Метастазирование злокачественных опухолей. Вып. 2, Душанбе, 1979; с. 58– 61. 2. Калитиевский П.Ф. Болезни червеобразного отростка. М, 1970. 3. Кузин М.И. Хирургические болезни. М.: Медицина, 2002. 4. Роттенберг А.Л. Арх. анат. 1962; 43 (8): 96–8. 5. Menon NK. Postgrad Med J 1980, Jun; 56 (656): 448–50. 6. Левченко А.М., Васечко В.Н., Ерусалимский Е.Л. Клин. хирургия. 1985; 5: 56–7.