22.05 Отделение 4 11-ти летний мальчик поступил в отделение для оценки деформации спины. Анамнез: Второй ребёнок в семье. Беременность и роды нормальные. В истории семьи нет мышечных заболеваний. Ребенок стал ходить в возрасте чуть более года. В два с половиной поставили диагноз: дистрофия Дюшенна. Перестал ходить в первом классе, т.е. в возрасте 7-ми лет. Первая слабость проявилась в 2-3 года отроду. Положение спины ухудшилось за последние два года. Немного простужается (грипп), но не пневмония. Передвигается на электрическом инвалидном кресле. Способен есть сам. Статус: На столе для обследования сидит в явном кифозном положении. Способен сам в некоторой степени выпрямить спину, изменить положение. Не может активно положить руки в рот. Сидя на столе для обследования с наклоном налево кифосколиозная выпуклость на грани грудных и поясничных позвонков, таз с наклоном влево. Заметно выпрямляется если приподнять за подмышки. В лежачей позе бедра спонтанно в 90 градусов наружной ротации. Пассивно уходит примерно 20 градусов внутренней ротации и сгиб примерно 110 градусов. В коленках примерно 30 градусов дефецит раширения и по обеим сторонам лодыжек максимальный эквинус. Если ложится на левый бок, то почти полностью выпрямляется. Надо заметить, что в сидячей управление головой очень хорошее. позе активное Добавка в анамнез: в 2001м перенес операцию от пилоростеноза. Рентген: Сидя налево с поддержкой на рентгене поясничнное искривление 28 градусов и секундарное искривление грудных позвонков 11 градусов выпуклость направо. При выпрямлении выпуклость изменяется так, что профиль становиться нормальным. На снимках таза нет ничего особенного. С отцом и сыном нужно обсудить дальнейшее лечение и операцию, а так же риски, технику операции и реабилитацию. Составить план и занять время. Спланировать инструментацию и слияние (объединение). Для установки винтов использовать CAOS . Использовать донорскую кость для спондилёза. Диангоз: M41.4 Kyphoscoliosis thoracolumbalis secundaria Dystrophia musculorum Duchenne Dietrich Schlenzka профессор, ортопед Консультация анестезиолога 24.05 Отделение 4 пациент 11-летний мальчик с диагнозом дистрофии Дюшенна которому планируют операцию (сколиоз). В принципе здоровой, в год рождения перенес операцию на живот, которой видимо исправляли приватник желудка. После этого в больницах не лечился. Не может поднять руки, ноги не двигаются. Результаты спирометрии ОФВ1 - 1,02 литра (54%) и ФЖЕЛ 1,31 литра (68%). По словам отца ребенок может находиться под водой некоторое время. Рот открывается хорошо, шея двигается, вены видны хорошо, так же артерия на запястье. Препятствий к анестезии нет. В анестезии в настоящее время рекомендуется DIVAанестезия, т.е. Севофлюран, а не релаксанты. 28.5.2012 Эпикриз Диагноз Лечение Mikko Pitkänen главный анестезиолог 21.5.2012 Пояснично-грудной кифосколиоз второй степени Мышечная дистрофия Дюшенна Предоперационное обследование Мальчик 11 лет из России поступил в отделение больницы для оценки степени сколиоза вследствие мышечной дистрофии Дюшенна. Родители здоровы, роды протекали нормально. Начал ходить, когда исполнился один год. Затем произошло снижение мышечной силы, и в возрасте двух с половиной лет был установлен диагноз. В семь лет мальчик перестал ходить. В течение последних двух лет не заметен прогресс в выпрямлении позвоночника. Время от времени, болел респираторными инфекциями, но не пневмонией. Передвигается в электрической инвалидной коляске и может самостоятельно есть. При медицинском осмотре, сидя за диагностическим столом, наблюдается тяжелый кифоз всего позвоночника. Дополнительно левосторонний сколиоз в пояснично-грудном соединении. Наклон таза влево. Пациент способен слегка выпрямить позвоночник. При вытяжении дуга значительно выпрямляется. Сгибательная контрактура в тазобедренном и коленном суставах, максимальная эквинусная установка стоп. Положение головы хорошо контролируется. Рентгенограммы проведены в положении сидя. На боковом снимке выявлен кифоз с углом в 102 градуса, в прямой проекции левосторонний сколиоз в поясничногрудном соединении с углом в 28 градусов. На Bendingснимках искривления выпрямляются до нормального состояния. Тазобедренный сустав в норме. Варианты лечения были обсуждены с пациентом и его отцом. Лечение с помощью бандажа не даст результатов. Было предложено последующее применение от Т2 до L5 с использованием методики USS Luque. Для установки металлической конструкции будет использован компьютер. Костный аллотрансплантат будет использован для сращения. Оценка затрат будет выслана пациенту. Дитрих Шленска, Профессор, глава отделения хирургии позвоночника и детской ортопедии / TK