ЛЕЙКОЗЫ. ЛЕЙКОЦИТОЗЫ, ЛЕЙКОПЕНИИ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ПОНЯТИЯ ЛЕЙКОЗ Лейкоз – это опухоль, которая возникает из кроветворных клеток и первично повреждает костный мозг Классификация лейкозов Острые лейкозы миелобластные лимфобластные Хронические лейкозы миелоидные лимфоидные Острые миэлобластные лейкозы Недифференцированный Миелобластный без дозревания Миелобластный с дозреванием Промиелоцитарный Миеломонобластный Монобластный Эритробластный Мегакариобластный 1. Гистохимические критерии дифференциации острых лейкозов Реакция на 2. Реакция на 3. Реакция на эстеразы 4. Реакция на 5. Реакция на пероксидазу кислую фосфатазу неспецифические липиды сложные углеводы Реакция миелобластов и других клеток нейтрофильного ряда на пероксидазу Реакция монобластов на альфанафтилацетатэстеразу Реакция миэлобластов и монобластов на кислую фосфатазу Реакция из суданом чёрным на липиды Реакция на кислые сульфатированные мукополисахариды Острый недифференцированный лейкоз - кровь Острый недифференцированный лейкоз – костный мозг Острый недифференцированный лейкоз – костный мозг. Атипичные клетки Острый миэлобластоз – костный мозг. Начальная стадия. Зернистый миелобласт. Палочка Ауэра Острый миелобластоз – костный мозг Тотальная миелобластная метаплазия Острый миэлобластный лейкоз – кровь. Реакция на пероксидазу Острый миэлобластный лейкоз – костный мозг. Реакция на пероксидазу Острый миелобластоз – костный мозг. Слева – пероксидазная реакция (2) Справа – палочка Ауэра (2) Острый миэломонобластоз – костный мозг. Реакция на эстеразу Острый эритробластоз – костный мозг. Эритробласт двухростовой формы Миэлобласт с палочкой Ауэра Острый мегакариобластный лейкоз – костный мозг Острые лимфоидные лейкозы Лейкоз общего типа Т-лимфобластный В-лимфобластный Острый лимфобластный лейкоз – кровь. Лимфоциты и лимфобласты Острый лимфобластный лейкоз кровь Острый В-лимфобластоз – костный мозг. Большие вакуолизированные лимфобласты Острый лимфобластный лейкоз – костный мозг Острый лимфобластный лейкоз – костный мозг. Начальная стадия Острый лимфобластоз – костный мозг. Тотальная лимфобластная метаплазия Хронические миелоидные лейкозы Миелоцитарный Моноцитарный Эозинофильный Эритробластный Мегакариоцитарный Хронический миелоцитарный лейкоз – кровь. Хроническая фаза Хронический миелоцитарный лейкоз – кровь. Хроническая фаза Хронический миелолейкоз – кровь. Стадия кризиса бластных клеток Хронический миелоцитарный лейкоз – кровь. Стадии созревания нейтрофилов Хронический миелолейкоз – кровь. Омоложение клеточного состава Хронический миелолейкоз – костный мозг Развёрнутая стадия Хронический миелолейкоз – костный мозг Стадия кризиса бластных клеток Хронический миелоцитарный лейкоз с эозинофилией – костный мозг Хронический миелоцитарный лейкоз, эозинофильный вариант – костный мозг Хронический миелолейкоз, базофильный вариант. Развёрнутая стадия Хронический миелолейкоз, базофильный вариант – костный мозг. Стадия кризиса бластных клеток Хронические лимфоидные лейкозы В-лимфоцитарный Т-лимфоцитарный (1,5 %) Ворсинчасто-клеточный Хронический В-клеточный лимфоцитарный лейкоз - кровь Хронический лимфолейкоз – кровь. Тельца Гумпрехта Хронический лимфолейкоз – костный мозг. Тотальная лимфоидная метаплазия Хронический лимфолейкоз – костный мозг Тотальная лимфоидная метаплазия Хронический ворсинчатоклеточный лейкоз - кровь Хронический ворсинчатоклеточный лейкоз - кровь Ворсинчатоклеточный лейкоз – кровь. Реакция на кислую фосфатазу Хронический моноцитарный лейкоз - кровь Механизмы активации клеточных онкогенов Точечные мутации Хромосомные аберрации Вирусная трансдукция Инсерционный мутагенез Генная амплификация Клинические проявления лейкоза Метапластическая анемия Тромбоцитопения Геморрагический синдром Вторичный иммунодефицит Снижение резистентности ЛЕЙКОЦИТОЗЫ. ЛЕЙКОПЕНИИ. Лейкоцитозом называют увеличение количества лейкоцитов в единице объема крови (норма - 49·109/л). Выделяют абсолютный и относительный лейкоцитоз. Абсолютный лейкоцитоз связан с повышенной лейкопоэтической функцией костного мозга, относительный - с перераспределением лейкоцитов, например при шоке, воспалении. Смотря, за счет какого вида лейкоцитов увеличивается их общее количество, различают нейтрофилёз, еозинофилию, базофилию, лимфоцитоз и моноцитоз. Нейтрофилёз сопровождает такие процессы, как острое воспаление, вызванное стрептои стафилококками, распад опухоли, инфаркт миокарда. Эозинофилия характерна для аллергических (бронхиальная астма, крапивница, сенная лихорадка) и инфекционноаллергических заболеваний (ревматизм, скарлатина), хронического миелолейкоза. При глистных и паразитарной инвазии (аскаридоз, трихинелёз, дифилоботриоз, эхинококоз) количество эозинофилов может достигать 50 %. Базофилия – явление, которое встречается нечасто, в частности при хроническом миелолейкозе, гемофилии, гипотиреозе. Лимфоцитоз возникает при хронических инфекционных болезнях (туберкулез, сифилис), вирусных инфекциях (корь, гепатит), хроническом лимфолейкозе, тиреотоксикозе. Моноцитоз наблюдают при некоторых вирусных болезнях (инфекционный мононуклеоз), туберкулезе, септическом эндокардите, у больных, которые выздоравливают после кори, краснухи, сыпного тифа. Как физиологичное явление лейкоцитоз встречается во время интенсивной мышечной работы, переваривания еды, у беременных. Уменьшения количества лейкоцитов в единице объема крови называют лейкопенией. Она также бывает абсолютной и относительной. Абсолютное уменьшение лейкоцитов наступает в результате угнетения лейкопоеза в костном мозге (радиационное поражение, метастазы опухоли), избыточного разрушения лейкоцитов в крови или воспалительном очаге, значительного выделения их из организма (гнойный ендометрит). Относительная лейкопения является следствием перераспределения лейкоцитов. Эозинопению наблюдают при насыщении организма глюкокортикоидами (болезнь ИценкоКушинга, введение кортизола с лечебной целью). Лимфоцитопения указывает на наличие иммунодефицита (наследственные имунодефицитные состояния, лучевая болезнь, милиарный туберкулез). Моноцитопению наблюдают у больных с сепсисом, лучевой болезнью. Лейкопении классифицируют в зависимости от того, какие формы лейкоцитов уменьшаются в подавляющем количестве. Нейтропения может быть результатом генетически детерминированной блокады пролиферации гранулоцитов (наследственная нейтропения) или иметь экзогенное происхождение. Угнетение лейкопоеза вызывают ионизирующие лучи, токсичные вещества (бензол), инфекционные болезни с изнурительным течением (брюшной и сыпной тифы, грипп, корь), медикаменты (цитостатики, сульфаниламидные препараты), дефицит витамина В12 и фоллиевой кислоты. Одновременное уменьшение зернистых форм лейкоцитов (нейтрофилов, эозинофилов, базофилов) в периферической крови называют агранулоцитозом. Если подавлены все ростки лейкопоеза, возникает алейкия. Сочетание алейкии, анемии и тромбоцитопении называют термином “панцитопения”. Эти состояния развиваются в результате грубого поражения костного мозга ионизирующими лучами, ядами, лечебными препаратами, тяжелыми инфекциями. Разные формы лейкоцитов Поэтому рост находятся в определенном количества молодых соотношении, которое называют форм называют лейкограммой. Наибольшее ядерным сдвигом практическое значение имеет влево, а когда анализ клеток нейтрофильного увеличивается ряда. количество В лейкоцитарной формуле сегментоядерных Шиллинга молодые формы нейтрофилов нейтрофилов (миелоциты, ядерным сдвигом метамиелоциты, паличкоядерные вправо. нейтрофилы) расположены слева, а зрелые (сегментоядерные) справа.