Слайд 1 - Медицинский институт ТулГУ

Современный подход к диагностике
и лечению кардиомиопатии
Веневцева Ю.Л.,
Медицинский институт
Тульского государственного университета,
Тула, Россия
В 1980 году Всемирная Организация Здравоохранения
определила кардиомиопатии как «болезни мышцы
сердца неизвестной этиологии» для разграничения
кардиомиопатий от кардиальной дисфункции вследствие
других известных состояний, как гипертензия, ИБС или
болезни клапанов.
В новой классификации ВОЗ 1995 года кардиомиопатии
были определены как «болезни миокарда,
ассоциированные с дисфункцией сердца».
Они были классифицированы в соответствии с анатомией и
физиологией в следующие типы, каждый из которых
вызывается разнообразными причинами.
Таблица. Классификация кардиомиопатий ВОЗ
Данные Richardson P, McKenna W, Bristow M, et al: Report of the 1995 World Health Organization/International Society and
Federation of Cardiology Task Force on the definition and classification of cardiomyopathies. Circulation 1996;93:841-842
Тип кардиомиопатии
Особенности
Причинные факторы
Дилатационная
Дилатация одного или обоих
желудочков с нарушенной
сократимостью
Гипертрофия левого, правого или
обоих желудочков
Ишемическая, идиопатическая, семейногенетическая, иммунная, алкогольная,
токсическая, клапанная
Семейная, с аутосомно-диминантным
типом наследования
Рестриктивное и сниженное
диастолическое наполнение одного
или обоих желудочков; нормальная
или близкая к нормальной
систолическая функция
Замещение жировой или фиброзной
тканью миокарда правого желудочка,
аномалия Уля (“пергаментное
сердце”)
Идиопатическая, амилоидоз,
эндомиокардиальный фиброз
Гипертрофическая
Рестриктивная
Аритмогенная
кардиомиопатия
правого желудочка
Неклассифицированные
Неизвестные, семейные, обычно
аутосомно-доминантный тип с неполной
перетрантностью, возможен аутосомнорецессивный тип, редкие формы
ассоциированы с типичным фенотипом
(болезнь Наксоса)
Не типичные для предыдущих 4 форм Фиброэластоз, некомпактный миокард,
систолическая дисфункция с минимальной
дилатацией, митохондриальные болезни
Определение 2006
Консенсус экспертов AHA предложил следующее определение :
Кардиомиопатии – гетерогенная группа болезней миокарда,
ассоциированная с механической и/или электрической
дисфункцией, которая обычно (но не всегда) проявляется
несоответствующей гипертрофией или дилатацией вследствие
различных причин, чаще генетических.
.
Circulation.2006; 113: 1807-1816 Published online before print March 27, 2006,doi:
10.1161/CIRCULATIONAHA.106.174287
AHA Scientific Statement
Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies.
Кардиомиопатии представляют спектр болезней,
которые могут иметь различные проявления
Обычно кардиомиопатии связаны с нарушением
производительности миокарда, которые могут быть
механическими (например, диастолическая или
систолическая дисфункция) или первично
электрофизиологическими, ответственными за
возникновение жизнеугрожающих аритмий в
отсутствие больших или гистопатологических
нарушений, например,
Сидром удлиненного QT;
Сидром укороченного QT,
Синдром Brugada
• Дилатационная кардиомиопатия
- частая форма необратимого
поражения сердечной мышцы с
расчетной распространенностью
0.4 на 1000; это третья по частоте
причина сердечной недостаточности
и наиболее частая причина
пересадки сердца.
•Дилатационные формы
кардиомиопатий характеризуются
увеличением размеров камер и
систолической дисфункцией при
нормальной толщине стенок; обычно
диагностируются при 2-мерной
ЭхоКГ.
•Правый желудочек также может
быть дилатирован при нарушенной
сократимости.
Фенотип ДКМП со спорадическом появлением может
происходить в результате действия широкого круга
первичных и вторичных причин, включая:
- Инфекционные агенты, особенно вирусы, часто
вызывающие миокардит (coxsackievirus, adenovirus,
parvovirus, ВИЧ);
- бактериальные;
- Грибковые, риккетсиозные;
- миобактериальные;
- паразитарные (напр., болезнь Шагаса вследствие
инфекции Trypanosoma cruzi ).
Другие причины ДКМП:
- токсины;
- хроническое злоупотребление алкоголем;
- химиотерапия (антрациклины как doxorubicin и daunorubicin);
- Металлы и другие компоненты (кобальт, свинец, ртуть,
мышьяк);
- Аутоиммунные и системные болезни (включая коллагеновые
болезни сосудов);
- феохромоцитома;
- нейро-мышечные болезни, как мышечные дистрофии
Дюшенна-Бекера и Эмери-Дрейфуса;
- митохондриальныеl,
- метаболические,
- эндокринные,
- нарушения питания (дефицит карнитина и селена),
- peripartum кардиомиопатия - возникающая в последний
месяц беременности или в течение 5 мес. после родов
.
Ключевые точки для оценки пациентов при
подозрении на КМП или ее подтверждения:
1.Установление начала и выраженности симптомов одышки, слабости, задержки жидкости и их влияния на
активность в повседневной жизни;
2.Обычные факторы риска болезней сосудов (курение,
гипертензия, диабет, гиперлипидемия или кардиальные
события в анамнезе (инфаркт миокарда, аорто-коронарное
шунтирование);
3.Семейный анамнез сердечной патологии, особенно
внезапной смерти;
4. Употребление алкоголя, амфетамина, кокаина;
5. Перенесенные или имеющиеся заболевания.
Использование генетического скрининга изучается, но не
признано целесообразным в клинической практике.
РЕКОМЕНДАЦИИ ECS ПО ДИАГНОСТИКЕ И
ЛЕЧЕНИЮ ГИПЕРТРОФИЧЕСКОЙ
КАРДИОМИОПАТИИ 2014
Eur Heart J (2014); 35:2733–2779 doi:10.1093/eurheartj/ ehu283
Perry M. Elliott
Cardiology Department
The Heart Hospital
16-18 Westmoreland Street
London W1G 8PH, UK
Tel: +44 203 456 7898
Email: perry.elliott@ucl.ac.uk
Адаптированный перевод
д.м.н., проф. Заклязьминская Е.В.,
Российский кардиологический
журнал, 2015, 5 (121): 7-57
1. Определение
• Гипертрофическая КМП определяется при наличии
увеличения толщины стенок левого желудочка, которые не
могут быть объяснены нарушением наполнения.
• У взрослых это толщина стенок ≥15 мм в одном или более
сегментах ЛЖ (или ≥13 мм у родственников первой линии
родства), измеренная с помощью любой визуализационной
техники.
2. Распространенность &
Этиология
• Гипертрофическая КМП возникает у
0.02–0.23% взрослых, со значительно
более низкой частотой у пациентов
менее 25 лет.
• У почти 60% пациентов с КМП
болезнь
обусловлена
аутосомнодоминантным
типом
наследования
мутаций в гене, кодирующем синтез
белка в саркомерах.
3. Генетическое консультирование & Тестирование
• Генетическое консультирование рекомендовано всем
пациентам с четкой КМП, которая не может быть единственно
объяснена негенетической причиной.
• Если определенная причинная генетическая мутация
выявлена, то родственники первой линии родства должны быть
обследованы генетически. Они должны пройти клиническое
обследование, если мутация подтверждена.
4. Оценка симптомов
• Большинство людей с ГКМП асимптомны и имеют обычную
продолжительность жизни. Однако у некоторых лиц
развиваются симптомы, часто через много лет после первого
выявления нарушений на ЭКГ или ЭхоКГ.
• Систематические 2-D и допплерЭхоКГ, нагрузочное
тестирование и амбулаторное мониторирование ЭКГ обычно
достаточны для определения наиболее вероятной причины
симптомов.
5. Профилактика внезапной сердечной смерти
 Хотя риск внезапной смерти низкий для для
большинства пациентов, немногочисленные лица
склонны к развитию жизнеугрожающих желудочковых
аритмий.
 По данным B.Maron, ГКМП является главной причиной
внезапной сердечнй смерти в у спортсменов в США.
6. Симтоматическое лечение
• У симптомных пациентов с
обструкцией выводного тракта
ЛЖ необходимо уменьшить
одышку и боли в груди путем
использования препаратов,
хирургической миоэктомии,
алкогольной абляции или
кардиостимуляции.
Рестриктивные кардиомиопатии
Могут быть классифицированы как первичные:
- Эндомиокардиальный фиброз,
- Эндокардит Леффлера,
- Идиопатическая рестриктивная кардиомиопатия
или вторичные.
Причины вторичной рестриктивной кардиомиопатии
включают инфильтративные болезни:
-амилоидоз,
- саркоидоз,
- радиационный кардит,
и болезни накопления:
- гемохроматоз,
- Болезнь накопления гликогена,
- Болезнь Фабри.
Болезнь Фабри, хотя и является редкой. Приобрела
большое значение в связи с доступностью эффективного
лечения
Диагностические особенности аритмогенной
кардиомиопатии правого желудочка
Диагностические средства
Особенности
Электрокардиография
Epsilon- волна (зазубренность ST
сегмента) в V1-3, отр. T зубцы V2, V3
при отсутствии ЧБПВПГ
Эхокардиограмма
Магнитный резонанс
Локальная аневризма ПЖ,
изолированная недостаточность ПЖ
Жировая инфильтрация ПЖ
Гистология
Жировая инфильтрация ПЖ
Ведение АКМП ПЖ
•Контроль и профилактика потенциально летальных
желудочковых аритмий крайне важны и могут быть
достигнуты антиаритмическими препаратами, радиочастотной
абляцией и, неизбежно, КВД.
•Контроль правожелудочковой недостаточности является
трудным и иногда невозможным при обычной терапии.
• Трансплантация сердца бывает эффективной в отдельных
случаях.
Некомпактный миокард ЛЖ
Некомпактность миокарда ЛЖ является недавно (1984)
обнаруженной врожденной кардиомиопатией, характеризующейся
характерной (“губчатой”) морфологической картиной миокарда
ЛЖ.
Некомпактность наблюдается преимущественно в дистальном
(апикальном) отделе камеры ЛЖ с глубокими
интратрабекулярными синусоидами, сообщающимися с полостью
ЛЖ в результате нарушений нормального эмбриогенеза.
Диагностика проводится при 2-мерной эхокардиографии, МРТ или
ангиографии ЛЖ.
Клинические проявления
варьируют от отсутствия
симптомов до развития
желудочковых аритмий,
тромбоэмболии,
сердечной недостаточности или внезапной
сердечной смерти.
Стрессорная (“Tako-Tsubo”) кардиомиопатия
Стрессорная КМП, впервые описанная в Японии как "tako-tsubo,”
является недавно обнаруженным клиническим состоянием,
характеризующимся острой, но быстро обратимой систолической
дисфункцией ЛЖ при отсутствии атеросклеротической болезни
коронарных сосудов, триггерным фактором которого является
выраженный психологический стресс.
Эта характерная форма «оглушенного миокарда» поражает обычно
пожилых женщин и преимущественно вовлекает дистальные отделы
ЛЖ (“апикальное баллонирование”) с гиперконтрактильностью
базальных отделов.
Хотя клиника часто напоминает инфаркт миокарда с подъемом ST,
исход при соответствующей терапии благоприятный.
Регулярная интенсивная физическая активность связана с
непатологическими изменениями в морфологии сердца.
 Дифференциальный диагноз с правожелудочковой
аритмогенной кардиомиопатией является частой проблемой,
особенно у спортсменов с желудочковыми аритмиями по типу
блокады левой ветви пучка Гиса.

Резюме
•Кардиомиопатии являются болезнями миокарда,
связанными с кардиальной дисфункцией, в результате
которой часто возникает клинический синдром сердечной
недостаточности
•Дилатационая КМП определяется при снижении фракции
выброса менее 40% при наличии увеличения размера
левого желудочка
•Рестриктивная КМП является болезнью миокарда,
характеризующейся рестриктивным наполнением и
сниженным диастолическим объемом ЛЖ с нормальной или
близкой к ней систолической функцией
•Кардиомиопатии диагностируют по данным анамнеза,
физического исследования, ЭКГ, рентгенографии грудной
клетки, эхокариографии и, в некоторых случаях,
эндомиокардиальной биопсии
•Генетическое тестирование полезно в некоторых случаях
•Лечение симптоматическое
Спасибо за внимание!