Врожденная глаукома

ДГМА
Кафедра глазных болезней с
усовершенствованием врачей № 1
Врожденная глаукома:
вопросы дифференциальной
диагностики и лечения
При диагностике и лечении глаукомы у детей врачи
сталкиваются с множеством проблем, начиная со
сложностей измерения внутриглазного давления и
заканчивая распознаванием симптомов заболевания,
которые отличаются от таковых у взрослых. И хотя
существует определенный алгоритм действий, которые
следует выполнять офтальмологу при подозрении на
глаукому у ребенка, все еще остаются проблемы с ранней
диагностикой заболевания.
Sharon Freedman, Alex Levin// Проблемы лечения глаукомы у
детей.- Новое в офтальмологии, 2/2007г.
Врожденная глаукома группа заболеваний,
характеризующихся нарушение развития путей
оттока водянистой влаги, в результате чего
происходит повышение внутриглазного давления с
последующим растяжением фиброзной капсулы
глаза и развитием глаукомной оптической
нейропатиии
Основной причиной развития врожденной глаукомы
является задержка развития и дифференцирования угла
передней камеры и дренажной системы глаза. в результате
неполного расщепления (отделения радужки от
корнеосклеральной зоны в процессе эмбриогенеза) т. е.
гониодисгенеза.
Гониодисгенез проявляется в переднем прикреплении
корня радужки, чрезмерном развитии гребенчатой связки,
частичным сохранением мезодермальной ткани.
[Сидоров Э. Г., Мирзаянц М. Г. 1988]
Классификация
врожденной глаукомы:
По форме:

простая (только аномалии дренажной системы глаза);
•
с сопутствующей местной патологией
(аниридия, колобома радужки, синдромы
Франк- Каменецкого, Петерса и др.);
•
с сопутствующей местной и/или общей патологией
(синдромы Стюрж-Вебера, Дауна и др.).
По стадиям развития
патологического процесса:
Возрастные нормы
Возраст ребенка
Диаметр
роговицы
(мм)
Новорожденный
1 год
2-3 года
9 - 9,5
10 - 10,5
11 - 11,5
Глубина
передней
камеры (мм)
1,5 - 2
2,5
3,0-3,5
ПЗО
глаза
(мм)
17 - 18
19 - 20
21 - 22
стадия
диаметр
роговицы
(мм)
глубина п/к
(мм)
ПЗО глаза
(мм)
экскавация
ДЗН (д/д)
I. начальная
> на 1-2
>на 0,5
>на 1-2
менее 0,3
II. развитая
>на 2,53,5
>на 1- 1,5
> на 2,5-5
от 0,3 до
0,5
III. далеко
зашедшая
>на 4
>на 2 и
более
>на 5,5 и
более
более 0,5
IV. терминальная (грубые анатомические дефекты глаза: атрофия
зрительного нерва, буфтальм, остаточное зрение менее 0,01 или
слепота).
По состоянию внутриглазного
давления (ВГД):
Нормальные границы тонометрического ВГД у детей до 3-х лет
не превышает 22 мм. рт. ст.
a) нормальное – отека роговицы нет, давление по Маклаковудо 22 мм.рт.ст.;
b) умеренно повышенное – давление по Маклакову 23-30
мм.рт.ст. отека роговицы нет или небольшой
отек возникает эпизодически;
c) высокое – давление по Маклакову- 31-40 мм.рт.ст. постоянный отек
роговицы, трещины десцеметовой оболочки на
периферии и в оптической зоне роговицы, полосчатые
помутнения роговицы;
d) очень высокое – давление по Маклакову- более 40 мм.рт.ст.
диффузный стойкий отек роговицы, трещины десцеметовой оболочки,
помутнения роговицы вплоть до грубых центральных помутнений.
На левом глазу роговица
отечна
вследствие
повышенного
внутриглазного давления
(~35 мм рт.ст.)
По состоянию радужнороговичного
угла:
I степень ГДГ (гониодисгенеза) - угол открыт,
видно ресничное тело, над ним нежная сероватая вуаль
не рассосавшейся мезодермальной ткани;
II степень ГДГ - радужка прикреплена на уровне
задней 1/3 трабекулярной зоны, пространство между
корнем радужки и кольцом Швальбе заполнено
полупросвечивающей сероватой тканью слитыми в
сплошной пласт ligamentum pektinatum;
III степень ГДГ - радужка прикреплена на
уровне середины трабекулы или ближе кпереди
(на уровне переднего пограничного кольца
Швальбе).
Jack J. Kanski, Anna Bolton// Illustrated Tutorials in
Clinical Ophthalmology
По течению заболевания:
• злокачественное
• типичное
• доброкачественное
• абортивное
По динамике процесса:
отсутствии
отрицательной
• стабилизированная при
динамики в течение 6 месяцев и
более
процесс
считается
стабилизированным.
увеличение
• нестабилизированная патологическое
глаза,
снижение
зрительных
функций, сужение поля зрения,
увеличение
скотом
в
парацентральной области поля
зрения,
расширение
и
углубление
уже
имевшейся
ранее
глаукоматозной
экскавации.
По локализации ретенции при
врожденной глаукоме следует различать:
1) Претрабекулярная открытоугольная глаукома выходит на первое
место (62%): угол открыт, но претрабекулярно
определяется мезодермальная ткань.
2) Претрабекулярная закрытоугольная глаукома (14,7%)обусловлена
закрытием трабекулы корнем радужки,
цилиарным телом.
Jack J. Kanski, Anna Bolton// Illustrated Tutorials in Clinical Ophthalmology
3) Трабекулярная глаукома обусловлена недоразвитием трабекул,
склерозом, отсутствием ее, патологическим
включением волокон ресничной мышцы в трабекулу.
4) Интрасклеральная ретенция обусловлена отсутствием,
деформацией, дислокацией шлемового канала,
недоразвитием склеральной шпоры, интрамуральных
путей оттока, вплоть до полного их отсутствия.
претрабекулярная
трабекулярная
Jack J. Kanski, Anna Bolton// Illustrated Tutorials in Clinical Ophthalmology
Начальные признаки
врожденной глаукомы:
• Горизонтальный диаметр роговицы больше возрастной
нормы.
• Углубляется передняя камера.
• Расширяется лимб (более 1 мм.)
• Расширяются передние цилиарные сосуды.
• Растягивается склера
• Появляется нежный отек роговицы.
• Расширяется зрачок и появляется вялая его реакция
на свет за счет атрофии мышц.
• На глазном дне отмечается сдвиг сосудистого пучка.
Клинические проявления гидрофтальма
Роговичный синдром:
слезотечение, светобоязнь.
Буфтальм- при повышении
ВГД до 3-х лет.
Экскавация ДЗН
Трещины в десцеметовой
мембране
Jack J. Kanski, Anna Bolton// Illustrated
Tutorials in Clinical Ophthalmology
Диагностика.
Любой ребенок с подозрением на врожденную
глаукому должен быть детально обследован, как
правило, в стационаре. Офтальмологическое
обследование детей первых 4-5 лет жизни
осуществляют под наркозом.
Перечень исследований, проводимых в
амбулаторных условиях перед дачей
ребенку наркоза, должен включать
следующее:
1)
2)
3)
4)
5)
общий анализ крови (развернутый);
анализ крови на свертываемость;
общий анализ мочи;
анализ кала на яйца гельминтов;
развернутое заключение педиатра о состоянии
здоровья ребенка и отсутствии
противопоказаний к наркозу и
возможной операции.
Основные методы исследования:
визометрия
биомикроскопия
тонометрия
тонография
биометрия
измерение диаметра роговицы
гониоскопия
офтальмоскопия
Прогрессирование ГЭ
a. ЭД 0,2
b. ЭД 0.5
c. ЭД 0,7
d. ЭД 0,9
Прирост диаметра
роговицы на 0,5
мм. соответствует
приросту ЭД на
0,2
e. f. краевая ЭД
Jack J. Kanski, Anna Bolton// Illustrated Tutorials in Clinical Ophthalmology
Дополнительные методы
исследования:
оптическая когерентная томография (ОКТ)
кератопахиметрия
ретинальная томография Heidelberg Retinal
Tomograph (HRT)
компьютерная периметрия
Sharon Freedman, Alex Levin// Проблемы лечения глаукомы у детей.Новое в офтальмологии, 2/2007г.
Кератопахиметрия
Нормальные возрастные параметры
толщины роговицы
( И.С.Зайдулин,1991)
новорожден 1 год
6 лет
ные
0,560+0,006 0,524+0,007 0,535+0,010
взрослые
0,516+0,005
В здоровых глазах детей данные ВГД могут увеличиваться на
3,2 мм рт.ст. на каждые 100 микрон дополнительной ЦТР.
Sharon Freedman, Alex Levin// Проблемы лечения глаукомы у детей.Новое в офтальмологии, 2/2007г.
Дифференциальная диагностика
дистрофия роговой оболочки
врожденная миопия
(высокой степени)
ретинобластома
кератоглобус
мегалокорнеа
кератит
Мегалокорнеа
• увеличение диаметра
роговой оболочки;
• отсутствие роговичного
синдрома;
• отсутствие патологии в
радужно-роговичном углу;
• нормальное состояние
диска зрительного нерва;
• нормальное
внутриглазное давление.
Врожденная глаукома
• увеличение глазного
яблока;
• наличие роговичного
синдрома;
• трещины десцеметовой
оболочки (полосы Гааба);
•
выраженный
гониодисгенез;
•
экскавация диска
зрительного нерва;
•
повышенное ВГД.
Сагидов Ислам 2г. 6 мес.
ДЦМГ
DS: Подозрение на врожденную глаукому OU
УЗИ: OD- ПЗО- 21,43 OS- ПЗО-21,58
п/к- 3,29 мм
п/к- 3,37 мм
хр.- 3,65 мм
хр.- 3,53 мм
Гониоскопия: OU- УПК открыт, широкий,
гониодисгинеза нет.
Офтальмоскопия: OU- в пределах возрастной нормы.
ВГД: OD- 17 мм.рт.ст.
OS- 18 мм.рт.ст.
диаметр роговицы:
OD- 12мм OS- 12,5мм
DS: Мегалокорнеа OU
Лечение
Не вызывает сомнений, что при гидрофтальме необходимо
возможно более раннее хирургическое вмешательство.
Медикаментозная терапия играет вспомогательную роль.
Э.Г.Сидоров, М.Г.Мирзаянц// Врожденная глаукома и ее
лечение. 1991г.
Гониотомия
Трабекулотомия
Хирургическое лечение
•микрохирургические операции (фистулизирующие)
•дренажная хирургия (коллаген, силикон, гидрогель)
•клапанная хирургия (клапан Ахмеда)
•лазерная хирургия (гониопластика, трабекулопластика)
•комбинированные вмешательства
На первый план для суждения о стабилизации ВГД в
послеоперационном
периоде
выходит
правильная
интерпретация состояния зрительного нерва. В том случае,
если после операции глаукоматозная экскавация диска на
глазу маленького ребенка исчезла или значительно
уменьшилась и в последующем в течение ряда лет состояние
диска остается неизменным, есть основания считать, что
гидродинамика глаза удовлетворительна и обеспечивает
оптимальные
условия для
функционирования
этой
жизненно важной структуры глаза и сохранности зрительных
функций.
Список литературы:
• Э.Г.Сидоров, М.Г.Мирзаянц// Врожденная глаукома и ее
•
•
•
•
•
лечение. (монография) 1991г.
Е.И.Сидоренко// К вопросу о классификации глауком.Glaucoma.ru, 2002г.
Jack J. Kanski, Anna Bolton// Illustrated Tutorials in Clinical
Ophthalmology, 1999г.
Э.Г.Сидоров// Классификация врожденной глаукомы.Новости глаукомы, 2006г.
Sharon Freedman, Alex Levin// Проблемы лечения глаукомы у
детей.- Новое в офтальмологии, 2/2007г.
Основные принципы и эффективность лазерных методов
лечения глаукомы// Д.А.Магарамов 2008г.
ГУ НПО «Дагестанский Центр
Микрохирургии глаза»
Спасибо за
внимание!