Эпилептическая болезнь и эпилептиформные синдромы.

ЛЕКЦИИ ПО
ПСИХИАТРИИ
ДЛЯ 5 КУРСА ЛЕЧЕБНОГО И
МЕДИКОПЕДАГОГИЧЕСКОГО
ФАКУЛЬТЕТОВ
ЛЕКЦИЯ 11.
Эпилептическая болезнь и
эпилептиформные синдромы.
Эпилепсия - это хроническое заболевание, склонное к проградиентности, нервно-психическое
заболевание со множественными этиологическими факторами, но единым патогенезом; возникает
преимущественно в детском или юношеском возрасте и характеризуется разнообразными
пароксизмальными расстройствами и типичными изменениями личности, нередко достигающими
выраженного слабоумия со специфическими клиническими чертами.
Эпидемиология.
Эпилепсия относится к числу распространенных психических заболеваний. Показатель
распространенности эпилепсии колеблется в пределах 0,2-0,8 % общей популяции. По мнению
большинства исследователей, заболевание преимущественно возникает в детском и юношеском
возрасте. Заболевание с одинаковой частотой поражает как мужчин, так и женщин, хотя некоторые
исследователи приводят данные о преобладании среди больных эпилепсией лиц мужского пола.
Этиология.
Этиология эпилепсии во многом неясна и спорна, однако основным направлением ее изучения является
взаимоотношение генетических и экзогенных факторов в происхождении заболевания. Большинство
исследователей в этиологии эпилепсии выделяют следующее:
значение наследственного фактора (в 10 раз выше передача эпилепсии потомкам, чем среди населения);
значение внутриутробных и постнатальных экзогенно-органических повреждений головного мозга;
значение экзогенных биологических факторов (инфекции и др.);
значение травматических поражений головного мозга.
К числу экзогенных факторов относится также родовая травма, вторичные токсико-аллергические
поражения головного мозга при общих инфекциях, интоксикации. В отдельных случаях эпилепсия
начинается после психической травмы (0,1 % случаев в детском возрасте), однако остается неясным,
являются ли психотравмирущие факторы причинными или только ”пусковыми” моментами. И в 5 -25 %
случаев (по данным разных авторов) этиологию установить не удается.
Патогенез.
Патогенез эпилепсии сложен и остается спорным. Различные звенья патогенеза заболевания могут быть
условно разделены на 2 основные группы:
1. церебральные механизмы;
2. общесоматические механизмы.
Вопрос о взаимоотношении церебральных и общесоматических механизмов патогенеза эпилепсии является
нерешенным и спорным, существует мнение о первичности метаболических расстройств.
Предпринимается попытка для объяснения некоторых звеньев патогенеза - исследование аутоиммунных
процессов (о том, что локализация эпилептогенного очага в определенных структурах головного мозга
связана с преобладанием антигенной активности этих структур).
Классификация.
Эпилепсия традиционно подразделялась на:
генуинную (эссенциальную, криптогенную);
симптоматическую.
Этого деления некоторые психиатры придерживаются и в настоящее время. Термином “генуинная
эпилепсия” обозначали эпилепсию без выясненной этиологии (или предположительно наследственного
происхождения) с наличием в клинике генерализованных припадков и специфических (склонных к
проградиентности) изменений личности.
К симптоматическим эпилепсиям отнесены те случаи, которые обусловлены различными экзогенными
факторами.
Однако исследования многих психиатров и невропатологов показали отсутствие принципиальных различий
как в симптоматике, так и в динамике генуинной и симптоматической эпилепсии (было показано, что в
большинстве случаев генуинной эпилепсии при тщательном обследовании удается выявить тот или иной
экзогенный этиологический фактор).
Клиническая картина и течение.
Клиника эпилепсии складывается из пароксизмальных (периодических) расстройств и более или
менее специфических изменений психики (постоянных симптомов).
Пароксизмальные расстройства - это судорожные пароксизмы (большой судорожный припадок и
малые припадки).
Большие судорожные припадки: внезапно наступает выключение сознания, падение,
последовательная смена фазы тонических судорог (10-30 сек) фазой клонических судорог (1-2 мин), а
далее - часто стадией послеприпадочного оглушения, иногда переходящего в сон.
Припадок может начинаться с ауры, которая проявляется разнообразными сенсорными ощущениями
(вспышки света, громкий звук, онемение и т.д.), сомато-вегетативными (тошнота, потливость,
покраснение, побледнение и т.д.), моторными (ограниченные судорожные подергивания),
психическими (изменение настроения, тревога, переживание уже виденного и т.д.) феноменами.
В фазе тонических судорог могут возникать непроизвольные мочеиспускание и дефекация.
После припадка отмечается полная амнезия, у многих - головные боли, снижение работоспособности,
аппетита, дистимическое настроение, раздражительность.
К числу генерализованных пароксизмов относится группа малых припадков, отличающихся
отсутствием судорожного компонента.
Эпилептический статус - непрерывно следующие друг за другом большие судорожные припадки,
наблюдающиеся в течение разного периода времени (от нескольких минут до нескольких часов).
Выделяют и статус малых припадков.
психические пароксизмы:
сумеречные состояния;
пароксизмальные дисфории;
амбулаторные автоматизмы.
Вторым характерным клиническим признаком заболевания являются специфические изменения психики,
в особенности изменения эмоционально-волевых свойств личности.
Изменения личности проявляются в полярности аффекта в виде аффективной вязкости, склонности
“застревать”, особенно на отрицательных аффективных переживаниях и, с другой стороны, в
аффективной взрывчатости (эксплозивности), импульсивности. Эгоцентризм, аккуратность до педантизма,
гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, сочетание грубости, агрессивности по
отношению к одним и угодливости, подобострастия - к другим, злопамятность.
Детям, больным эпилепсией, свойственны патологические изменения инстинктов и влечений повышенный инстинкт самосохранения, повышение влечений (с чем связаны жестокость, агрессивность,
иногда повышенная сексуальность) и темперамента (замедленный темп психических процессов,
преобладание угрюмого настроения).
Нарушения мышления: тугоподвижность, замедленность всех психических процессов, обстоятельность,
трудность переключения. Всё это затрудняет накопление нового опыта.
Менее специфичны нарушения интеллектуально-мнестических функций, замедленность и
тугоподвижность мышления, снижение памяти.
В начальной стадии эпилепсии психические изменения либо отсутствуют, либо не выражены.
При неблагоприятном течении наступает эпилептическое слабоумие - вязко-апатическое (тугоподвижность
психических процессов, вялость, пассивность, безразличие, аспонтанность). Мышление вязкое, конкретноописательное, обстоятельное, снижается память, оскудевает словарный запас, появляется олигофазия.
При эпилептическом слабоумии нет аффективного напряжения злобности, эксплозивности, хотя нередко
остаются черты угодливости, льстивости, ханжества.
Эпилептические психозы.
Среди клинических проявлений эпилептической болезни значительное место занимают острые и
хронические эпилептические психозы. Острые психозы транзиторны, хронические психозы могут длиться
от нескольких месяцев до года и более. (чаще бывают на отдаленных этапах заболевания).Диагностика
эпилептических психозов затруднительна, т.к. убедительных дифференциально-диагностических
критериев для разграничения от других заболеваний еще пока нет.
Острые психозы делятся на психозы:
с помрачением сознания (сумеречные и онейроидные состояния);
без помрачения сознания (острые параноидные и аффективные).
Хронические психозы проявляются в виде:
паранойяльных состояний;
галлюцинаторно-параноидных состояний;
парафренных состояний;
кататонического синдрома.
Течение и формы эпилепсии.
Традиционные представления о том, что эпилепсия - это хроническое заболевание с постепенным
нарастанием тяжести и частоты пароксизмов и углублением изменений личности в последние десятилетия
были пересмотрены. Установлено, что течение и исходные состояния эпилепсии разнообразны. В части
случаев течение проградиентное, иногда заканчивается слабоумием. Однако существует относительно
благоприятные варианты с длительными ремиссиями, иногда практическое выздоровление.
Дифференциальная диагностика.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с эпилептиформными синдромами разного
происхождения (с органическими заболеваниями головного мозга, с резидуальной органикой, текущими
органическими заболеваниями головного мозга, с сосудистыми и паразитарными поражениями головного
мозга и др.).
Диагноз эпилепсии опирается на 3 основных клинических критерия: 1)наличие склонных к
повторению припадков; 2)выявление “эпилептических радикалов” в структуре личности больных;
3)обнаружение признаков проградиентности в виде тенденции к учащению и видоизменению припадков, а
также склонности к появлению и нарастанию специфических и неспецифических нарушений психики.
Важным критерием диагностики является установление биоэлектрических признаков эпиактивности при
электроэнцефалографическом обследовании.
Дифференциальный диагноз особенно труден с эпилептиформными синдромами резидуальноорганического происхождения (в результате последствий перинатальных поражений мозга, ранних
мозговых инфекций и травм), при которых, в отличие от эпилепсии, отсутствует проградиентность, а
пароксизмальные расстройства характеризуются стационарным или регредиентным течением при
отсутствии признаков учащения припадков. Последние же отличаются однотипностью без склонности к
видоизменению и присоединению новых форм расстройств, что свойственно эпилептическому процессу.
Типичные абсансы, пикнолептические припадки характерны только для эпилепсии и не наблюдаются при
резидуально-органических и иного происхождения эпилептиформных синдромах.
Важным в дифференциальной диагностике являются различия психопатологической картины в
межпароксизмальном периоде. При резидуально-органических эпилептиформных синдромах
межпароксизмальный период характеризуется наличием психоорганического синдрома с различными
расстройствами - церебрастенические, психопатоподобные и отсутствием типичных эпилептических
изменений личности. В случае эпилепсии, возникшей на резидуально-органической основе, также
отмечаются проявления психоорганического синдрома, но они всегда сочетаются со специфическими
“эпилептическими радикалами” (биполярность, аффективная вязкость, эгоцентризм, преобладание хмурого
фона настроения и т.д.).
Необходимо учитывать данные ЭЭГ, когда в случаях резидуально-органического эпилептиформного
синдрома отсутствуют динамические изменения ЭЭГ в сторону нарастания, усложнения, что более
свойственно эпилепсии.
Надо учитывать и данные патопсихологического исследования, которые позволяют выявить
эмоционально-волевые и интеллектуальные нарушения при эпилепсии.
Отграничение от эпилепсии эпилептиформных синдромов при различных текущих органических
заболеваниях головного мозга (опухоли мозга, нейроревматизм, туберозный склероз, панэнцефалит и
др.) должно опираться на выявление клинических и параклинических признаков, специфичных для этих
заболеваний и не характерных для эпилепсии, а также на отсутствие свойственных для эпилепсии
психических изменений.
Новые возможности для выявления эпилептических очагов дает компьютерная томография головного
мозга. При этом методе исследования патологические изменения головного мозга обнаруживаются у 50%
больных. Данные компьютерной томографии часто выявляют у больных эпилепсией атрофические
изменения мозга.
Лечение.
Условно различают патогенетическую и симптоматическую терапию. Патогенетическая терапия включает
в себя дегидратацию, рассасывающую терапию, медикаменты для нормализации кислотно-щелочного и
ионного равновесия, диетотерапию и др.
Симптоматическая терапия - лечение противоэпилептическими препаратами (устранение припадков
ведет к выключению одного из важных звеньев патогенеза эпилепсии, поэтому эти препараты имеют не
только симптоматическое, но и патогенетическое значение).
В лечении выделяют 3 последовательных этапа:
выбор наиболее эффективного способа лечения;
становление терапевтической ремиссии, предупреждение обострений заболевания;
проверка стойкости ремиссии со снижением дозы препаратов до минимума или до полной отмены
противоэпилептических препаратов.
После полной отмены препаратов наблюдается врачом в первые 2-3 года 1 раз в полугодие, затем 1 раз
в год.
Трудовая экспертиза.
В 50% случаев эпилепсия приводит к инвалидности. У 20-30% - с доброкачественным течением сохраняется общая работоспособность.
III группа инвалидности дается при умеренно-проградиентном течении, на стадии активного развития и
заключительной стабилизации процесса, либо больные признаются нетрудоспособными и получают II
группу инвалидности. При выраженности эпилептического слабоумия, когда необходима помощь, уход или
надзор - назначается I группа.
Судебно-психиатрическая экспертиза.
Больной эпилепсией признается невменяемым во время пароксизмального или психотического состояния.
При большой частоте и тяжести припадков состояние обвиняемого или осужденного может быть
приравнено к душевному заболеванию и больные на основании решения суда направляются на
принудительное лечение в психиатрическую больницу.
Правонарушения совершаются чаще всего при сумеречном помрачении сознания или психических
формах дисфорического состояния с изменениями сознания. Больные признаются невменяемыми.
При частом повторении эпилептических припадков больные не могут отбывать наказание в местах
лишения свободы и должны быть направлены психиатрическую больницу общего типа.
Приводим клинические наблюдения.
1. Больной С., 28 лет, повторно поступает в психиатрическую больницу в связи с учащением судорожных
припадков до 5 раз в сутки. В день поступления в больницу наблюдались 4 больших судорожных
припадка. Из анамнеза известно, что заболевание началось без видимой причины. Отрицает заболевания
(черепно-мозговые травмы, инфекционные, соматические и другие болезни), перенесенные в прошлом.
Психический статус. Ориентирован полностью. Внешний вид больного аккуратный. Мышление
тугоподвижное, обстоятельное. Эмоционально несколько подавлен. У больного отмечаются периоды
гневливо-злобного настроения с агрессивностью. При беседе трижды наблюдалось выключение сознания
в течении 1-2 сек. В этот период больной побледнел, не двигался, лицо приняло отсутствующее
выражение. Судорог не было. В последующем продолжил беседу. За последние годы по характеру
изменился, стал ранимым, раздражительным, злопамятным, не терпит беспорядок, неаккуратность. В
беседе слащав, подобострастен, отмечается нерезкое снижение памяти. Грубых нарушений интеллекта
не выявлено.
Со стороны соматики и неврологии без особенностей.
Заключение ЭЭГ: определяются изменения в виде острых волн, пиков (“эпилептоидные импульсы”).
Рентгенография черепа: патологии не выявлено
У больного наблюдаются пароксизмальные расстройства: большие судорожные припадки, малые
припадки в виде абсансов и психические эквиваленты в виде дисфорий, а также постоянные симптомы,
как нарушение мышления (тугоподвижность, обстоятельность), изменение характера (личности) по
эпилептоидному типу (злопамятность, слащавость, подобострастность, чрезмерная аккуратность).
Данное состояние можно квалифицировать как судорожный синдром с психическими эквивалентами в
виде дисфорий и изменениями личности по эпилептоидному типу. Учитывая спонтанное начало
заболевания (не установлены этиологические факторы), отсутствие экзогенно-органического поражения
головного мозга, соматических болезней, клинику, течение болезни можно поставить диагноз эпилепсии
(генуинной, а не симптоматической), большие судорожные и малые припадки, психические эквиваленты в
виде дисфорий с изменениями личности.Тактика лечения:
Дегидратационная терапия (сернокислая магнезия, хлористый кальций, лазикс).
Рассасывающая терапия (алоэ, биохиноль).
Противосудорожная терапия (бензонал, финлепсин, седуксен).
Витаминотерапия, ноотропил или пантогам.
2. В., 35 лет, обвиняется в убийстве. Поступил в психиатрическую больницу для прохождения судебнопсихиатрической экспертизы. Из анамнеза: страдает эпилепсией с 14 лет, когда впервые появились
большие судорожные припадки. Кроме этого, наблюдались состояния, когда он совершал ряд действий, о
которых потом не помнил.
Испытуемый сообщает, что в день правонарушения он чувствовал сильную головную боль, ощущал какоето беспокойство. Когда после работы пришел домой, ему показалось, что жена бросила что-то в его
посуду. Появился страх, беспокойство. О дальнейших событиях помнит смутно, казалось что идет война,
наступают немцы, слышал выстрелы, гул самолетов. Как совершил убийство жены - не помнит. Из
материалов дела известно, что вечером В. поднялся с постели, стал одеваться, был взволнован. Взял нож
и долго бродил вокруг дома. Затем он вернулся домой, зашел в спальню и нанес 20 резаных ран жене.
После совершенного убийства испытуемый бродил по улицам, заходил к соседям, был растерян, но ни с
кем не разговаривал, не отвечал на вопросы. Работники милиции нашли его дома все с тем же ножом.
В отделении испытуемый пунктуален, во время беседы слащав, сведения дает с излишними
подробностями. Мышление вязкое, тугоподвижное. Память снижена. За время пребывания наблюдалось 2
судорожных припадка.
Эталон ответа: Больной страдает эпилепсией. До совершения правонарушения у больного
наблюдались большие судорожные припадки и сумеречное расстройство сознания в виде амбулаторного
автоматизма. Правонарушение совершено в сумеречном состоянии сознания и экспертной комиссией В.
признан невменяемым. В данном случае у больного эпилепсией выявлены и изменения личности. Таким
образом, диагноз - эпилепсия, большие судорожные припадки, психические эквиваленты в виде
сумеречного состояния сознания, изменение личности.
Следует отметить, что правонарушения, совершенные в состоянии измененного сознания отличаются
безмотивностью, часто бессмысленной жестокостью, при этом больной не стремится скрыть следы
правонарушения.
Данный больной, признанный невменяемым, должен быть направлен для принудительного лечения в
психиатрическую больницу.
3. У больного А., страдающего эпилепсией наблюдается дисфория. Принципы купирования дисфорий.
Эталон ответа:
Купирование дисфорий достигается сочетанием финлепсина с нейролептиками (в
первую очередь с аминазином), а также амитриптилином, диазепамом.