Тема: БОЛЕЗНИ ПОЧЕК. ГЛОМЕРУЛОПАТИИ. ТУБУЛОПАТИИ Ташкентская Медицинская Академия Кафедра: Нормальная, патологическая физиология и патологическая анатомия Предмет: Патологическая анатомия Лекция № 21 Лектор: профессор Х.З. Турсунов БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Классификация 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Врожденные болезни почек: аномалии развития (гипоплазии, аплазии); аномалии по числу, форме, расположению; структурные аномалии: поликистоз, губчатая почка; генетические нефропатий: генетические тубулопатии, генетические канальцевые энзимопатии. Инфекционные (интерстициальные) болезни почек — специфические и неспецифические инфекции (бактериальные, микотиче-ские, паразитарные, протозойные, туберкулезные) и др. Аутоиммунные нефропатий: воспалительные (гломерулонефриты, васкулиты), дистрофические (амилоидоз и диабетический гломерулосклероз), нефропатий беременных. Поражение почек химическими, физическими и другими экзогенными факторами (лекарственные, токсические нефропатий) и др. Острая почечная недостаточность различной этиологии (переливание несовместимой крови, септический аборт, хирургическое вмешательство и др.). 6. Сопутствующие: вторичные нефропатий, эндокринные, метаболические и др. Мочекаменная болезнь. Опухоли почек. В зависимости от преимущественного поражения основных структурных компонентов: гломерул, канальцев, интерстиция, сосудов — приобретенные болезни почек можно разделить на следующие основные группы: 1) гломерулонефриты 2) тубулоинтерсти-циальные нефриты 3) сосудистые поражения почек — первичные нефросклерозы. Функциональное назначение почек многообразно: 1) они способствуют удалению из крови продуктов обмена; 2) участвуют в обменных процессах; 3) регулируют постоянство и щелочное равновесие плазмы крови; 4) участвуют в регуляции артериального давления. ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Гломерулонефрит рассматривается как процесс, в основе которого лежат иммунологические механизмы повреждения сосудистых клубочков с последующим развитием бактериального воспаления (то есть воспаления иммунной природы). 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. В зависимости от этиологических факторов выделяют три группы гломерулонефрита, к которым относят: I. Первичные гломерулонефриты: острый диффузный пролиферативный гломерулонефрит, быстро прогрессирующий гломерулонефрит, мембранозный гломерулонефрит, липоидный нефроз, очаговый сегментарный гломерулосклероз, мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит, болезнь Берже, хронический гломерулонефрит. 1. 2. 3. 4. 5. 6. II. Вторичные гломерулонефриты, которые развиваются при системных заболеваниях, чаще иммунной природы, к которым относятся: системная красная волчанка, диабет, амилоидоз, синдром Гудпасчера, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера. III. Гломерулонефриты наследственной природы: 1. синдром Альпорта, 2. болезнь Фабри. С поражением клубочков почек связано развитие трех основных клинических синдромов: 1) нефротического, 2) нефритического, 3) исподволь развивающейся уремии. Нефротический синдром, возникающий в результате повышения гломерулярной фильтрации, характеризуется массивной протеинурией с последующим развитием гипоальбуминемии, гиперлипидемии и генерализованных отеков. Нефритический синдром характеризуется: - гематурией, - снижением скорости клубочковой фильтрации с развитием различной степени олигурии, азотемии и гипертензии. Исподволь развивающаяся уремия обусловлена хроническим гломерулонефритом, преобладающим морфологическим признаком которого является гиалинизация клубочков, которая связана с накоплением между капиллярными петлями и в них гомогенной эозинофильной субстанции, напоминающей базальную мембрану и мезангиальный матрикс. В процессе гиалинизации просвет капилляров суживается или облитерируется. ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ Установлены две основные формы иммунного повреждения клубочков: 1) повреждение в результате отложения растворимых циркулирующих комплексов антиген — антитело в клубочках (иммунокомплексная болезнь); 2) повреждение антителами (аутоиммунные антительные гломерулонефриты), которые могут воздействовать на клубочки двумя путями: а) реагируя in situ с нерастворимыми, фиксированными антигенами, в частности с гломерулярной базальной мембраной, или б) реагируя с циркулирующими антигенами, с последующим оседанием образующихся иммунных комплексов на стенке почечного фильтра. НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Важнейшими клиническими признаками нефротического синдрома являются: 1) генерализованные отеки, 2) массивная протеинурия с ежедневной потерей организмом 4 г и более белка, 3) гипоальбуминемия, при которой уровень альбумина в плазме составляет менее 3 г на 100 мл крови; 4) гиперлипидемия и гиперлипидурия. При этом азотемия, гематурия и гипертензия, особенно на ранних этапах заболевания, отсутствуют. Причины нефротического синдрома разнообразны: - системная красная волчанка (люпуснефрит), - диабет, - амилоидоз, - липоидный нефроз (болезнь минимальных изменений), - мембранозный гломерулонефрит, - очаговый сегментарный гломерулосклероз, - мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит. НЕФРИТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ Нефритический синдром характеризуется гематурией, олигурией, азотемией, гипертензией. Структурной основой нефритического синдрома является воспалительная пролиферация клеток гломерул, сопровождаемая лейкоцитарной инфильтрацией. Развивающаяся воспалительная реакция: 1) повреждает стенки капилляров, что способствует прохождению эритроцитов и появлению их в моче; 2) индуцирует гемодинамические нарушения, что ведет к редукции скорости клубочковой фильтрации. Острый нефритический синдром может возникать при системных заболеваниях (например, при системной красной волчанке) или развиваться вследствие первичного поражения клубочков (в частности, при остром диффузном пролиферативном гломерулонефрите). ДИФФУЗНЫЙ ПРОЛИФЕРАТИВНЫЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Этот вид гломерулонефрита, называемый также острым гломерулонефритом, представляет собой диффузный воспалительный процесс иммунной природы, вызываемый антигенами эндогенного и экзогенного происхождения. Этиология и патогенез. Эндогенные антигены формируются при системной красной волчанке. К экзогенным антигенам относятся: - бета-гемолитический стрептококк группы А типа 1, 4; - стафилококк, - вирусы инфекционного мононуклеоза, - ветряной оспы, -гепатита В, кори, паротита, вирус Коксаки. Исход острого гломерулонефрита различен: 1) выздоровление (80—90%); 2) развитие быстропрогрессирующего экстракапиллярного гломерулонефрита; 3) переход в хронический гломерулонефрит; 4) смерть в остром периоде вследствие острой почечной недостаточности. БЫСТРОПРОГРЕССИРУЮЩИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ Эта форма гломерулонефрита представляет собой полиэтиологический синдром, отличающийся от описанных форм гломерулонефритов своим злокачественным течением, экстракапиллярной локализацией патологического процесса. Отличительной особенностью данного вида гломерулонефрита является пролиферация клеток париетального эпителия капсулы Шумлянского — Боумена с образованием в большинстве клубочков инфильтрированных моноцитами и макрофагами характерных полулуний. В зависимости от причин развития быстропрогрессирующий гломерулонефрит разделяют на три категории: I. Постинфекционный (постстрептококковый, вирусный). II. Ассоциированный с системными заболеваниями: системная красная волчанка, полиартериит, синдром Гудпасчера, гранулематоз Вегенера. III. Идиопатический, первичный. ХРОНИЧЕСКИЙ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ. Хронические гломерулонефриты являются исходами острого, которые становятся основной причиной хронической почечной недостаточности с развитием уремии. Он развивается в исходе главным образом очагового гломерулосклероза, мембранозного и мембранознопролиферативного гломерулонефрита. ТУБУЛО-ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК Все тубуло-интерстициальные нефриты разделяются на две основные группы: 1. поражение канальцев и интерстиция воспалительной природы (тубулоинтерстициальный нефрит); 2. повреждение канальцев ишемической или токсической природы, которое ведет к острому некрозу канальцев и острой почечной недостаточности. Тубулоинтерстициальные заболевания почек в зависимости от происхождения делят на: 1) инфекционные и 2)неинфекционные. К первой группе относят: пиелонефрит бактериальной природы, ко второй — поражение канальцев, обусловленное лекарственными препаратами, метаболическими нарушениями (гипокалиемией), иммунными реакциями. ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ Тубулоинтерстициальный нефрит представляет собой острое или хроническое абактериальное воспаление межуточной ткани с последующим вовлечением в процесс всего нефрона. Этиология. Причины тубулоинтерстициального нефрита разнообразны. Наиболее важное значение имеют лекарственные препараты: антибиотики (пенициллин, ампициллин, гентамицин), сульфаниламиды, индометацин, вакцины, сыворотки, анальгетики. ЛЕКАРСТВЕННЫЙ ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЙ НЕФРИТ Выделяют две формы лекарственного нефрита — острый и хронический. Острый тубулоинтерстициальный лекарственный нефрит пред- ставляет собой реакцию гиперчувствительности на избыточное поступление лекарственных препаратов, главным образом синтетического пенициллина, диуретиков и нестероидных противовоспалительных препаратов. Реакция обычно возникает спустя несколько дней после приема лекарства (латентный период). Появляются высокая температура, полиморфные кожные высыпания, эозиноф-лия, гематурия, незначительная протеинурия и эозинофилы в моче. Хронический тубулоинтерстициальный лекарственный нефрит чаще связывают с длительным и регулярным применением анальгетиков, например фенацетина, ацетилсалициловой кислоты. ОСТРЫЙ ПИЕЛОНЕФРИТ Пиелонефрит — острое гнойное воспаление почек, при котором в процесс вовлекаются почечные лоханки, чашечки, интерстиций почечной паренхимы. Этиология и патогенез. Возбудители попадают в ткань почек: 1) гематогенным (нисходящим), 2) урогенным, или восходящим, 3) лимфогенным путем. Инфицирование почек гематогенным путем наблюдается при септикопиемии, инфекционном эндокардите, брюшном тифе. Урогенный путь инфицирования наблюдается при воспалительных процессах в мочеиспускательном канале, мочеточниках, мочевом пузыре. Переходу инфекции способствуют: перистальтика мочеточников, затруднение оттока мочи при наличии камней, — структуры в мочеточниках и мочеиспускательном канале, —опухоли мочеполовой системы. Патологическая анатомия К осложнениям острого пиелонефрита относят: - карбункул почки, - пиелонефроз, перинефрит (переход гнойного воспаления на фиброзную капсулу почки), - паранефрит (гнойное воспаление околопочечной клетчатки) хронический пиелонефрит Хронический пиелонефрит характеризуется интерстициальным фиброзом почечной паренхимы в сочетании с фиброзом и деформацией почечных лоханок и может быть причиной развития хронической почечной недостаточности. Хронический пиелонефрит разделяется на два основных вида: 1) хронический обструктивный пиелонефрит, 2) хронический пиелонефрит, ассоциированный с рефлюксом. ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Этиология: острый канальцевый некроз, 2) быстропрогрессирующий гломерулонефрит, 3) диффузное поражение сосудов почек, что наблюдается, например, при узелковом периартериите или злокачественной гипертензии, 4) острый папиллярный некроз в сочетании с острым пиелонефритом, 5) острый лекарственный интерстициальный нефрит, 6) диффузный кортикальный некроз. Острый канальцевый некроз (некротический нефроз) — часто встречающаяся патология и характеризуется морфологически деструкцией эпителиальных клеток канальцев, а клинически — острым нарушением функциональной способности почек. Этиология и патогенез. Острый канальцевый некроз возникает при различных патологических процессах: тяжелых инфекциях (дизентерия, холера); отравлении сулемой, мышьяком; шоке, ожогах; переливании несовместимой крови; токсической дистрофии печени. В зависимости от причин острый канальцевый некроз разделяется на: ишемический и нефротоксический. Острый канальцевый некроз, возникающий при уменьшении почечного кровотока, гемолизе, переливании несовместимой крови называется ишемическим. При интоксикациях, особенно тяжелыми металлами, органическими веществами (CCU), лекарственными препаратами (гентамицин и другие антибиотики), развивается нефротоксический острый канальцевый некроз. ДИФФУЗНЫЙ КОРТИКАЛЬНЫЙ НЕКРОЗ Кортикальный некроз чаще наблюдается при: - септическом шоке, - преждевременной отслойке нормально расположенной плаценты, - снижении общего артериального давления, локальной вазоконстрикции, внутрипочечном шунтировании крови из коркового слоя в мозговой, - ДВС-синдром с образованием гиалиновых тромбов в межлобулярных и афферентных артериолах, - массивных кровопотерях. В течение острой почечной недостаточности выделяют четыре периода: 1) начальный, 2) период олиго-анурии, 3) период восстановления диуреза, 4) период выздоровления. СОСУДИСТЫЕ ПОРАЖЕНИЯ ПОЧЕК ПЕРВИЧНЫЙ НЕФРОСКЛЕРОЗ При любом патологическом процессе в почках наблюдается вторичное поражение сосудов, таких как: - системное поражение, например при узелковом иеряартериите, васкулитах иммунной природы, - гипертензии, - атеросклероз, - сахарный диабет. ПОЛИКИСТОЗ ПОЧЕК Заболевания почек, связанные с образованием кист, представляют собой гетерогенную группу и ведут к развитию хронической почечной недостаточности. Кистозные процессы могут носить врожденный и приобретенный характер. Кисты бывают одиночными и множественными. Выделяют поликистоз почек новорожденных и поликистоз почек у взрослых. Поликистоз почек новорожденных наследуется по аутосомно-рецессивному типу и обнаруживается уже при рождении. Почки новорожденных отличаются большими размерами, наличием множества кист, выстланных плоским или кубическим эпителием. Кистоз охватывает около 90 % паренхимы почек. Аномалия возникает в эмбриональном периоде при несвоевременном и неправильном соединении секреторной и экскреторной части почек. Обнаруживается недоразвитие канальцев и отсутствие соединения их с собирательными трубочками, часть канальцев запустевает и превращается в ретенционные кисты. Паренхима почек атрофируется. Некоторые кисты имеют вид слепых мешочков (закрытые кисты). Поликистоз почек у взрослых наследуется по аутосомно-доминантному типу, при рождении отсутствует и развивается в последующие годы медленно. Первые симптомы появляются в подростковом периоде и связаны с кистозной дилатацией функционирующих нефронов (открытые кисты). Кисты занимают примерно 10 % паренхимы. Поликистоз почек у взрослых осложняется хронической почечной недостаточностью у 6—12 % больных. Почки резко увеличены, масса каждой почки достигает 4 кг. МОЧЕКАМЕННАЯ БОЛЕЗНЬ Уролитиаз — это хроническое заболевание, сопровождающееся образованием камней на любом уровне мочевыделительной системы, начиная от мочевых канальцев до мочевого пузыря (литогенез). Чаще всего камни образуются в почках, причем в 1 % случаев они могут быть секционной находкой. По величине, структуре и химическому составу они разнообразны: это могут быть фосфаты, ураты, оксалаты, карбонаты, белковые и цистиновые камни. Однако чаще (у 75 % больных) встречаются оксалатные и фосфатные. Органическим матриксом камней являются мукопротеиды, составляющие около 3 % от общей их массы. Этиология и патогенез. Одним из важных факторов литогенеза является увеличение в крови концентрации солей, участвующих в образовании камней (солей кальция, фосфорнокислых солей и др.). В образовании камней имеют значение также: характер питания (преобладание углеводов и животных белков); авитаминоз А, при котором наблюдаемая десквамация метаплазированного эпителия создает предпосылки для формирования камней; трофические и моторные нарушения функции чашечек, лоханок и мочеточников, что способствует застою мочи; воспалительные процессы в мочевых путях. В последнем случае установлена роль инфекции мочевыводящих путей в образовании магнезий-аммониево-фосфатных камней, особенно при инфекциях, возбудителями которых являются протей вульгарный и стафилококк; изменения реакции мочи в сторону повышения кислотности или щелочности; избыточная секреция мукопротеидов, которые формируют органический матрикс камней. Патологическая анатомия. ГИДРОНЕФРОЗ Гидронефроз представляет собой дилатацию почечной лоханки и чашечек, сопровождающуюся атрофией паренхимы. Основная причина гидронефроза — это обструкция мочевыводящих путей на любом уровне от уретры до почечной лоханки. Обструкция может быть внезапной или развиваться исподволь, врожденной или приобретенной, полной или частичной. Основными причинами врожденного гидронефроза являются: 1) атрезия уретры, 2) опущение (птоз) почек, 3) сдавление мочеточников аберрантной почечной артерией. К развитию приобретенной обструкции мочевыводящих путей ведут: 1) камни, некротизированные почечные сосочки; 2) различные опухоли: гипертрофия простаты, рак простаты, опухоли мочевого пузыря (папиллома, рак), ретроперитонеальная лимфома, рак тела матки, шейки матки; 3) воспалительные процессы: простатиты, уретриты, уретериты, ретроперитонеальный фиброз; 4) нейрогенные факторы: повреждение спинного мозга с последующим развитием паралича мочевого пузыря; 5) нормальная беременность, при которой развивается легкая и обратимая форма гидронефроза. ВТОРИЧНЫЕ НЕФРОСКЛЕРОЗЫ Поражение почек любой этиологии в итоге ведет к почечной недостаточности, структурной основой которой является нефросклероз. Нефросклероз представляет собой патологический процесс, сопровождающийся разрастанием фиброзной ткани с уплотнением и сморщиванием почек. Поверхность почек приобретает зернистый или бугристый характер. В зависимости от причин выделяют две основные группы нефросклероза: первичное и вторичное сморщивание почек. Основными причинами первичного сморщивания почек являются гипертоническая болезнь и атеросклероз сосудов почек. Причем гипертоническая болезнь ведет к развитию артериолосклеротического нефросклероза, а атеросклероз — к атеросклеротическому нефросклерозу. Вторичное сморщивание почек развивается в исходе различных воспалительных, дистрофических и иммунопатологических процессов, развивающихся в них: 1) хронических гломерулонефритов, 2) хронического пиелонефрита, 3) амилоидоза почек, 4) мочекаменной болезни, 5) туберкулеза почек, 6) диабетического гломерулосклероза. Нефросклероз любой этиологии приводит к терминальной почечной недостаточности, характерным клиническим признаком которой является уремия. Уремия — это синдром аутоинтоксикации, разбивающейся в результате задержки в организме азотистых метаболитов и других токсических веществ, нарушения водно-солевого, кислотно-щелочного и осмотического гомеостаза. При уремии наблюдается: 1) задержка воды в связи с анурией или олигурией с формированием отеков. Возникающая гипергидратация может стать причиной сердечной недостаточности и венозного застоя в легких; 2) метаболический ацидоз; 3) гиперкалиемия и гиперкальциемия, которые могут вызвать аритмию и нарушение сократительной способности миокарда. 4) поражения желудочно-кишечного тракта: наблюдаются тошнота, рвота, потеря аппетита. По мере прогрессирования уремии развиваются стоматит, эзофагит, энтерит, колит. 5) почечная остеодистрофия, обусловленная гипокальциемией и увеличением в плазме крови уровня фосфатов. 6) фибринозного перикардита. 7) персистирующая анемия, в основе которой лежит нарушение секреции эритропоэтина. 8) уремическая энцефалопатия. ОПУХОЛИ В мочевыводящей системе встречаются различные опухоли, как доброкачественные, так и злокачественные. Из доброкачественных чаще развиваются аденомы и фибромы коркового слоя почек, из злокачественных — гипернефроидный рак, опухоль Вильмса, карцинома почечной лоханки, мочеточников и мочевого пузыря. ГИПЕРНЕФРОИДНЫЙ РАК ПОЧЕК Гипернефроидный (светлоклеточный) рак почек относится к наиболее часто встречающимся злокачественным опухолям (в 80—90 % случаев). У мужчин наблюдается в два раза чаще, чем у женщин, преимущественно в возрасте 50—70 лет. Источник развития карциномы — клетки канальцевого эпителия. По своему строению опухолевые клетки весьма сходны с клетками коры надпочечников, в связи с чем этот вид опухоли получил название гипернефроидного СРАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!!!!!!!!!!!