Холи Ли (журнал «Архив педиатрии», 1913г.) Частота ВПС среди живорожденных в нашей стране составляет 8-10 на 1000. Детей родившихся с ВПС в Казахстане ежегодно около 3000. Кардиохирургами страны оперируются около ¼ В хирургических центрах России, Киргизии, странах дальнего зарубежья – ¼ Из неоперированных к исходу 1 месяца – 42%, к 12 месяцам – 87% детей погибают детей с ВПС нуждаются в хирургическом лечении на 1-ом году жизни по критическим показаниям. 39-42% Задача – ранняя или своевременная диагностика порока зависит от: подготовленности педиатра поликлиники, достижения обращения родителей к кардиологам и кардиохирургам гемодинамической опасности порока вероятности развития критических состояний. Частота критических состояний приближается к 100% при транспозиции магистральных артерий, каорктации аорты, тетраде Фалло, общем артериальном стволе, аномалии легочной артерии+ДМЖП. Организация медицинской помощи детям с ВПС 1) ранняя или своевременная диагностика ВПС 5) наблюдение дома, в поликлинике, лечение, оценка результатов операции 4) операция с коррекцией ВПС, высокий уровень послеоперационного ведения 2) оказание дооперационной помощи, транспортировке в кардиохирургический стационар 3) топический диагноз ВПС, дооперационная подготовка Ранняя диагностика зависит от системы скрининга беременных (женская консультация) а) нужна УЗ аппаратура с высокой разрешающей способностью (фетальная ЭхоКГ) б) подготовленный специалист по УЗИ диагностике Ранняя диагностика зависит от системы скрининга беременных (женская консультация) 11-15 недель – I уровень – скрининговый (акушер-гинеколог + ЭхоКГ) 20-24 недели – II уровень – экспертный (выявление ВПС) – ЭхоКГ Своевременная диагностика (родильный дом, педиатр-неонатолог) При рождении и после рождения в первые трое суток у новорожденного с ВПС появляются основные синдромы: Артериальная гипоксемия Сердечная недостаточность Их сочетания Клиника артериальной гипоксемии: цианоз кожи и слизистых, заторможенность или беспокойство (гипоксия ЦНС), снижение парциального давления О2 60 мм/час снижение насыщения НвО2 85% (N 96-98%) тест со 100% О2 для дифференциальной диагностики гипоксемии (через 15 минут РО2 всего на 10-15 мм рт ст – это ВПС, если РО2 до 150-200 мм рт ст, то это родовая травма, асфиксия, СДР, ателектаз, пневмоторакс, диафрагмальная грыжа). Клиника сердечной недостаточности: Тахикардия Одышка Признаки застоя в малом круге кровообращения (хрипы в легких) или в большом круге кровообращения (гепатомегалия, отеки) Клиника смешанной (артериальная гипоксемия + сердечная недостаточность) Цианоз Тахикардия Одышка Признаки застоя в малом круге кровообращения и большом круге кровообращения Диагностика ВПС в амбулаторно-поликлинических условиях; дооперационная подготовка больных Диагноз ВПС в 40-50% случаев ставится до года частота септальных пороков и ОАП составляет около 70% среди всех ВПС, а пороговым при ДМЖП диаметром дефекта является размер 0,7 см и более жалобы родителей: 1) нарушение сосания груди (уставания, одышка, возможно кашель); 2) низкая прибавка в массе тела распознавание первых клинических признаков начинающейся гиперволемии малого круга кровообращения медикаментозное лечение: силденофил (виагра), траклир (бозентан) Операция с коррекцией ВПС высокая оснащенность кардиохирургической клиники квалификация уровень кардиохирурга технологии послеоперационного ведения больных Проблем ВПС у детей, в т.ч. педиатрических, весьма достаточны Преодолеть их следует: современной организацией наблюдения за беременными, квалифицированным родовспоможением, четкой деятельностью педиатрической поликлиники-стационара, высокоспециализированной кардиохирургической помощью и операцией с высокотехнологичным послеоперационным выхаживанием