дифференциальный диагноз при нефротическом синдроме

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ
ДИАГНОЗ ПРИ
НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
Нефротический синдром (НС) –
клинико-лабораторный
симптомокомплекс, представленный
протеинурией (более 3,5 г белка/сутки),
нарушением белкового и липидного
обмена (гипопротеинемия,
диспротеинемия, гипоальбуминемия,
гиперлипидемия, гиперлипидурия) и
массивными до анасарки отеками.
НС может быть полным (все
симптомы) и неполным (при отсутствии
отеков).
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
1. Почечные заболевания
1.1. Острый гломерулонефрит
1.2. Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит
1.3. Хронический гломерулонефрит
1.4. Нефропатия беременных
1.5. Семейный нефротический
синдром
1.6. Синдром Альпорта
1.7. Синдром поражения ногтей и
надколенников
1.8. Синдром Гудпасчера
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
2. Болезни нарушенного обмена
веществ
2.1. Сахарный диабет, диабетический
гломерулосклероз
2.2. Первичный амилоидоз
2.3. Наследственный (семейный)
амилоидоз - при периодической
болезни
2.4. Вторичный амилоидоз
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
3. Системные заболевания
соединительной ткани
3.1. СКВ
3.2. Ревматоидный артрит
3.3. Системная склеродермия
3.4. Узелковый периартериит
4. Инфекции и инвазии
4.1. Инфекционный эндокардит
4.2. Стафилококковый сепсис,
брюшной тиф, сифилис, малярия,
шистосоматоз, трипаносомоз
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
5. Опухолевые заболевания
5.1. Лимфогранулематоз, рак почки,
легкого, желудка, толстой кишки,
щитовидной железы, острый лейкоз,
хронический миелолейкоз, хронический
лимфолейкоз
5.2. Миеломная болезнь
6. Аллергические заболевания
6.1. Сывороточная болезнь
6.2. Поллиноз
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
7. Нарушение почечного
кровообращения
7.1. Тромбоз почечных вен
7.2. Констриктивный перикардит
8. Поражения печени
9. Нарушения гемостаза сосудистого
и смешанного генеза
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
10. Отравления и медикаментозные
воздействия
10.1. Отравления тяжелыми
металлами, укусы змей, насекомых,
прием в пищу ядовитых растений
10.2. Лекарственный НС
11. НС при трансплантации почки
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
1.1. При остром гломерулонефрите
- при его затяжном течении : более 6
мес, с переходом в хронический нефрит
иногда, медленное нарастание отеков
до анасарки, НС, АГ и гематурия
незначительны.
Белок с мочой 20-5- г/сутки потеря за
счет альбумина (селективная) и
неселективная, общий белок сыворотки
крови снижается до 30-25 г/л,
повышены альфа-2 и бетаглобулиновые фракции, гаммаглобулины снижены, повышение
холестерина, триглицеридов,
фосфолипидов, II,IV типы
гиперлипидемии.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
В моче гиалиновые и зернистые
цилиндры, реже восковые, кристаллы
холестерина, в крови анемия.
Гиперкоагуляция за счет снижения
активности антикоагулянтов, активации
кинин-калликреиновой системы.
Снижение кальция, фосфора и калия
крови.
Биопсия почки.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
1.2. Быстропрогрессирующий
гломерулонефрит - экстракапиллярный,
злокачественный, подострый, «с
полулуниями» - характерен быстрым
развитием почечной недостаточности.
Начало - острое с болей в пояснице,
макрогематурии, протеинурии, затем
отеки, анасарка, стойкая злокачественная
АГ с ретинопатией, отслойкой сетчатки,
слепотой, геморрагической сыпью.
Азотемия, тромбоцитопения,
гемолитическая анемия,
гипоальбуминемия,
гиперхолестеринемия, ЭКГ- дистрофия,
ГЛЖ.
Биопсия почки - полулуния
Джианнуцци
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
1.3. Хронический гломерулонефрит рецидив НС после латентного периода,
непрерывная активность,
терминальный НС, АГ, ХПН. Или
липоидный нефроз (идиопатический
НС) у детей, массивные отеки, АД и
функция почек сохранены. Болезнь
Берже - IgA нефропатия, фокальный
мезангиальный нефрит, гематурия, у
детей и взрослых до 30 лет, чаще
мужчин, рецидивы на фоне фарингита.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
1.4. Нефропатия беременных первичная или вторичная (хрон.
нефрит, ЭГ), первичная - поражение
почек, поздний токсикоз, проходящий
после родов или прерывания
беременности. Иногда НС неселективная протеинурия,
диспротеинемия, гиперхолестеринемия,
гиперурикемия.
1.5. Семейный НС - наследственный,
проявляется в возрасте 2-5 лет, отеки,
неселективная протеинурия, через 5-10
лет ХПН.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
1.6. С-м Альпорта - наследственный
нефрит, у мужчин, поражение почек и
глухота у родственников, микрогематурия
и протеинурия (мочевой синдром), затем
НС, ХПН в подростковом возрасте.
Двусторонний неврит слуховых нервов,
аномалия хрусталика: лентиконус,
сферофакия.
1.7. Синдром поражения ногтей и
надколенников - наследственное
заболевание с НС, переходом в
хронический пролиферативный
гломерулонефрит и ХПН, ногти мягкие,
тонкие, изогнутые, пигментированные,
иногда отсутствуют на больших пальцах
рук, коленные чашечки уменьшены или
осутствуют, артрит, сколиоз.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
1.8. Синдром Гудпасчера - легочнопочечный синдром, у мужчин чаще в
молодом возрасте, начало с легочных
симптомов, кашля, кровохарканья,
одышки, инфильтратов, затем
протеинурия, гематурия, ХПН. НС не
часто, как и АГ.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
2.1. При сахарном диабете НС
вызван диабетическим
гломерулосклерозом (с-мом
Киммельстил-Вильсона), при
инсулинзависимом типе диабета, у
женщин чаще, перемежающаяся
селективная протеинурия, 10-15 лет с
высокими цифрами клубочковой
фильтрации, затем становится
неселективной, снижается фильтрация.
Нужна биопсия почки. НС - тяжелый
прогностический признак, АД
повышается синхронно с нарастанием
протеинурии, осадок мочи скудный,
через 5-6 лет ХПН.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
2.2. Первичный амилоидоз - Отеки,
слабость, адинамия, НС, ХПН. Симптомы
амилоидного поражения сердца, ЖКТ
(диарея, макроглоссия, нарушение
всасывания, гепатоспленомегалия).
В отличии от НС при хрон. нефрите
протеинурия при амилоидозе сохраняется
даже при наступлении ХПН, селективная
протеинурия сменяется неселективной.
Протеинурия 20-30 г/сутки, иногда белок
Бенс-Джонса в моче. Гиалиновые
цилиндры с положительной Шикреакцией, гипер-альфа2- и гаммаглобулинемия.
Биопсия почки, печени, прямой кишки,
десен,селезенки, лимфоузлов.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
2.3. Наследственный амилоидоз при периодической болезни - НС
ускоряет течение амилоидоза до ХПН
2.4. Вторичный амилоидоз - при
хронических воспалениях (туберкулез,
сифилис), нагноениях (остеомиелит,
легочные нагноения), ревматоидном
артрите, опухолях (почек, ЛГМ), - на
фоне основной болезни:
протеинурия,отеки, анасарка, АД нормальное.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
3.1. СКВ в 20-30 процентах
сопровождается НС из-за люпуснефрита, часто у молодых женщин,
иногда в дебюте СКВ, при подостром
течении - как монопризнак, чаще через
5-10 лет течения СКВ. Люпус-нефрит и
НС - маркер активности и плохого
прогноза.
Неселективная невысокая
протеинурия, выраженная
холестеринемия, снижение уровня
комплемента, в биоптате почки
очаговый волчаночный нефрит, реже
мембранозный или
фибропластический.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
3.2. Ревматоидный артрит часто с НС, особо при юношеском РА,
3.3. Узелковый периартериит редко с НС, но при наличии его
высокое АД, ретинопатия и
гематурия, отечный синдром менее
выражен.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
4.1. Инфекционный эндокардит - НС
параллельно с понижением
температуры, снижением АД, отеки в
отличие от сердечной недостаточности
не купируются СГ и мочегонными.
4.2. При сепсисе, других инфекциях
НС не имеет особенностей.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
5.1. НС при онкопатологии - иногда
моносимптом и повод обращения к
врачу. Для паранеопластического НС пожилой возраст, короткая
протеинурическая стадия (месяцы),
немотивированная лихорадка, плохая
курабельность НС, более тяжелое
общее состояние, анемия, увеличение
СОЭ, другие объективные признаки
опухоли. Удаление опухоли исчезновение НС.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
5.2. Миеломная болезнь - с
амилоидозом и НС после длительного
периода протеинурии, отеки нерезко
выражены, может быть
моносимптомом.
Электрофорез мочи,
иммуноэлектрофорез - выявляют
моноклональный пик - М-градиент, в
белке моче - основной белок БенсДжонса, 20 г/сутки, гигантские слоистые
цилиндры в моче, пункция грудины и
трепанобиопсия - плазматические
клетки в костном мозгу.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
6.1. Сывороточная болезнь серотерапия, прививки, пенициллин, НС
через 7-12 суток после контакта с
сывороткой, повышение температуры,
увеличение лимфоузлов, кожные
уртикарные высыпания, боли в
суставах, АГ, боли в животе, мелена, НС
сочетается с преходящей почечной
недостаточностью.
6.2. При поллинозе редко.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
7.1. Тромбоз почечных вен - вторично
при заболеваниях органов забрюшинного
пространства (опухоли, панкреатит,
абсцессы), травмах, варикозе и
тромбофлебите ног,
ретроперитонеальном фиброзе,
прорастании гипернефромы в почечную
вену. Острая боль, гематурия,
протеинурия до 20 г/сутки, эритроциты и
гиалиновые цилиндры в моче, НС, АД
нормальное, ХПН в поздних стадиях.
Отеки и водянка полостей часто.
Венокаваграфия, почечная
веноартериография, радионуклидная
ренография, сцинтиграфия.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
7.2. Констриктивный перикардит повышение давления в почечных
венах, протеинурия незначительная.
8. При поражениях печени (гепатиты,
циррозы, алкогольное поражение,
холестаз, после оперативных
вмешательств на билиарной системе) неполный, безотечный НС.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
9. При нарушении гемостаза
(болезнь Шенляйн-Геноха), в детском
возрасте, (кожный, суставной,
абдоминальный с коликой,
кровотечениями, почечный синдромы).
По типу хронич. нефрита, редко с НС,
через 1-4 недели после начала - отеки
лица, анасарка, отеки полостей, потери
белка с мочой незначительны, НС
исчезает через недели, месяцы.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
10.1. Отравления - редкая причина
НС, но могут быть.
10.2. Медикаменты - (золото, висмут,
железо, Д-пеницилламин, пробеницид
(антиподагрик), сульфаниламиды,
цефалоспорины, НПВП,
аминогликозиды). Чаще НС при
длительном использовании. После
отмены - исчезновение. Но золото
способствует нефросклерозу и ХПН.
ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ
СИНДРОМЕ
11. При трансплантации почки умеренная или нет протеинурия после
пересадки - посттрансплантационная
нефропатия, исчезающая через месяцы,
если нет - НС, отеки не выражены, АГ.