ГБОУ ВПО Волгоградский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации
реклама
ГБОУ ВПО Волгоградский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра хирургических болезней педиатрического и стоматологического факультетов Медуллярный рак щитовидной железы Выполнили: Студентки 4 курса 2 группы Педиатрического факультета Колесникова Е.А., Дитянова О.О Волгоград, 2013. Введение Рак щитовидной железы — злокачественная опухоль щитовидной железы, развивающаяся из фолликулярных или из С-клеток. Типы рака щитовидной железы В зависимости от гистопатологического строения, выделяют: • папиллярный, • фолликулярный, • медуллярный • анапластический Наиболее часты папиллярные и фолликулярные карциномы. Фолликулярный и папиллярный раки щитовидной железы относят к высокодифференциро ванным формам. При выявлении этих типов карцином на ранних стадиях прогноз благоприятный до 90 % случаев. Медуллярный рак является более агрессивным, чем папиллярный и фолликулярный, что проявляется метастазированием в локорегионарные лимфатические узлы шеи на ранних стадиях заболевания. Пятилетняя выживаемость при данной разновидности рака колеблется на уровне 70-80 %, десятилетняя — 60-70 %, двадцатилетняя — 40-50 %. Уровень выживаемости у больных до 40 лет выше, чем после 40. Основные признаки рака щитовидной железы • появление узловых образований в области щитовидной железы; • увеличенные лимфатические узлы; • охриплость; • стремительное увеличение доброкачественного зоба; • появление отдышки; • дисфагия (затрудненное глотание); • появление на коже венозной сетки; • приступы удушья. Медуллярный рак развивается из парафолликулярных Склеток щитовидной железы (ЩЖ), составляя 5-10% всех злокачественных опухолей этого органа. За последние десятилетия благодаря развитию молекулярной и клинической онкогенетики существенно изменились взгляды на вопросы патогенеза, диагностики и лечения этого заболевания. Основные характеристики медуллярного рака щитовидной железы • Встречается в четырех различных клинических проявлениях (подробнее они описаны ниже) и может быть связан с другими эндокринными опухолями; • Более распространен среди женщин, чем среди мужчин (исключая случаи, когда медуллярный рак связан с наследственными заболеваниями); • Регионарные метастазы (распространяющиеся на шейные лимфатические узлы) появляются на ранних стадиях болезни; • Удаленные метастазы медуллярный рак щитовидной железы дает только на поздних стадиях, и они могут появиться в печени, головном мозге, костях и мозговом веществе надпочечников; • Медуллярный рак щитовидной железы не связан с воздействием радиации; Обычно развивается в верхней части перешейка, или центральной части щитовидной железы; Среди плохих прогностических факторов - возраст старше 50 лет, удаленные метастазы, и наличие других эндокринных опухолей, связанных с множественной эндокринной неоплазией типа IIb; Наличие остаточной ткани щитовидной железы и злокачественных клеток после операции, а также рекуррентный рак можно выявить, измеряя уровень кальцитонина (в первые несколько лет это делают каждые 4 месяца, затем, на протяжении всей жизни, каждые полгода). • Макроскопически опухоль имеет вид солитарного узла или занимает долю либо обе доли железы, распространяясь и за ее пределы. Она пестрая, сероматового цвета, неравномерной плотности. • Гистологически медуллярный рак весьма вариабелен и состоит из веретенообразных, округлых, полигональных клеток, расположенных в виде тяжей, нолей и комплексов, окруженных рыхлой стромой. Обычно между густыми клеточными пластами располагается гомогенное гиалиноподобное вещество или амилоид. Изредка попадаются остатки фолликулярных структyp. Различное соотношение указанных клеточных форм и стромы создает разнообразие вариантов медуллярного рака. Основные из них веретено- и полиморфно-клеточный имеют наименее благоприятное течение. Изредка медуллярный рак бывает представлен фокусом диаметром до 1 мм. Медуллярная микрокарцинома чаще всего выявляется случайно при исследовании операционного материала. Она характеризуется наличием в аденоме, узловом зобе, аутоиммунном тиреоидите микрофокуса» состоящего из ячеек опухолевых С-клеток, окруженных фиброзной стромой или глыбками амилоида. Прогностически медуллярный рак занимает промежуточное место между дифференцированными и анапластическими формами рака. Медуллярный рак щитовидной железы включает 4 основные формы: • Спорадическая форма • Синдром Сиппла (МЭН II-А) • Синдром Горлина (МЭН II-В) • Семейная форма рака Спорадическая форма Спорадическая форма наблюдается в 80 % случаев. Эта форма рака, как правило, односторонняя и не связана с иными эндокринными патологиями. Болеют чаще люди в возрасте 40-60 лет. Первым проявлением болезни является узловое пальпируемое образование в щитовидке, которое не вызывает жалоб. На более поздних стадиях у трети больных отмечается диарея, вызванная гормонами, секретирующими медуллярный рак. Синдром Сиппла (МЭН II-А) Синдром Сиппла (МЭН II-А) включает в себя сочетание эндокринных расстройств, которые имеют семейную предрасположенность. Состояние может характеризоваться двусторонним поражением железы, гиперпаратиреозом и опухолью надпочечников. Считается, что причиной этого синдрома является врожденный дефект гена, отвечающего за правильный рост эндокринных тканей. Болезнь наследственная и чаще проявляется годам к 30. Отмечаются такие симптомы рака, как психическая неустойчивость, потливость, головные боли, чувство страха, диарея. Мужчины и женщины заболевают в одинаковой степени. Синдром Горлина (МЭН II-В) Синдром Горлина (МЭН II-В) – сочетание медуллярного рака щитовидки, нейрофиброматоза и феохромоцитомы. Состояние характеризуется поражением слизистых оболочек рта и глаз, различными патологиями скелета и изменением тела по типу Марфина. Синдром Горлина агрессивнее синдрома Сиппла и может развиться уже в 10-летнем возрасте. Появляются расстройства ЖКТ: кишечные спазмы, запоры, поносы и т. д. Изменяется соотношение длины верхней и нижней части тела, конечности становятся тонкими и длинными, слабеет связочный аппарат. Наследственный медуллярный рак щитовидной железы Как и две предыдущие формы, может передаваться по наследству - отсюда и название (иногда заболевание также называют семейным медуллярным раком). Медуллярный рак щитовидной железы этого типа не связан с другими эндокринными нарушениями; он развивается сам по себе.
