Лекция Анатомо-физиологические особенности –иммунной системы у детей у детей , семиотика заболеваний иммунной системы у детей. Методы диагностики иммунодефицитов у детей Особенности системы крови у детей разных возрастных групп. Методы клинико-лабораторного обследования детей с поражением системы крови. Клинико-гематологическая семиотика основных синдромов (анемический, гемолитический, геморрагический) и заболеваний системы крови у детей. Никитюк С.О Функции крови: Регуляторная • Blood maintains: – Сохранять температуру тела – нормальное pH в тканях используя буферную систему – Адекватный обьем крови в циркуляторном русле Компоненты крови Plasma Blood Cells Erythrocytes (RBCs), Leukocytes (WBCs), Thrombocytes (Platelets) Protein, Carbohydrates, Fats, Amino Acids, Nonprotein nitrogenous substances, Hormones, Vitamins Места гемопоэза Физиологические характеристики крови • Aбсолютный обьем крови: – В 10раз меньше чем у взрослых(0,5 liters & 5,0 liters respectively) • Вязкость выше чем у взрослых • Гематокрит у новорожденных выше (55%) чем у взрослых (40-45%). Схема гемопоєза Эритроциты (RBC) дисковидные • безядерные, • Содержат с гкмоглобином(Hb) – 97% клеточной жидкости Живут 120 дней Эритропоэз Эритропоэз происходит в красном костном мозге Нормальный уровень эритроцитов • Эмбриональный период – 5-6*1012/l • Новорожденный – 5-7*1012/l Ребенок – 4,5-5,5*1012/l Красные кровяные тельца Анормальная морфология Изменения формы Sickle Cells Пойкилоцитоз Acanthocytes Эритроциты Патология Пойкилоцитоз Tear Drop Cells Spherocytes Эритроциты изменение размеров Anisocytosis macrocytes microcytes Эритроциты. изменения морфологии Anisocytosis schistocytosis megalocytes Эритроциты. изменения морфологии Изменение цвета hypochromia nisochromia hyperchromia Эритроциты. изменения морфологии Anisochromia Polychromasia Гемоглобин Гемоглобин-это протэин эритроцитов, что переносит кислород. Нормальный уровень гемоглобина • Новорожденный – 180-220 g/l • ребенок – 120-140 g/l Эритроциты и группы крови Антигены присутствующие на поверхности эритроцитов определяют группу крови http://learn.genetics.utah.edu/units/basics/blood/types.cfm Группы крови и совместимость Лейкоциты (WBC) • Имеют ядро, митохондрии & амебоидный вид гранулярные Проводят детоксикацию инородных субстанций & агранулярные фагоциты & производят антитела Образование лейкоцитов Нормальный уровень лейкоцитов • новорожденные – 1030*109/l • Дети до 1 года – 810*109/l • Дети – 4-9*109/l Гранулярные лейкоциты Они составляют от 50 до 70% всех белых кровяных телец, играют роль в имунной системе Агранулярные лейкоциты лимфоциты моноциты take charge of the overall cellular immune responses by releasing B, T and Th cells and regulating their functions Лейкограмма (после 5 лет) metamyelocytes < 1 % band neutrophils 1-2 % segmented neutrophils 5565 % basophils 0-1 % eosinophils 2-4 % monocytes 4-8 % lymphocytes 23-35 % Alteration of the ratio of different WBC: decrease Neutropenia Eosinopenia Basopenia Lymphopenia Monocytopenia increase Neutrophil Eosinophil Basophil Neutrophilia Eosinophilia Basophilia Lymphocyte Lympocytosis Monocytes Monocytosis Диссоциация лейкоцитов • на 4-5 й день “ первый перекрест” когда количество нейтрофилов и лимоцитов 40-45 %. • «Второй перекрест» наступает в 4-5-летнем возрасте, когда количество нейтрофильных гранулоцитов и лейкоцитов 40-45%. % neutrophils lymphocytes 5th day 5th year Троибоциты • Маленькие фрагменты мегакариоцитов • Живут – 8-9 дней • Основная функция – участие в процессе коагуляции • Формирование в регуляции тромбопоэтина • Формирование тромбоцитов Тромбоциты происходят из мегакариоцитов Нормальный уровень тромбоцитов • новорожденные – 150400*109/l • Дети до 1 года – 150400*109/l • Дети – 150-400*109/l Коагулляция Система гемостаза сосуды тромбоциты Система коагуляции и фибринолиза Сгусток крови эритроцит тромбоцит фибри н Methods of clinical examination Anamnesis morbi • • • • • • When the patient got sick, What the disease began with first symptoms Possible reasons of its occurrence (in patient’s opinion). How the disease developed up to the moment of patient’s examination. Where the patient addressed for help Where he was examined and treated, Методы клинического исследования Anamnesis of life • Наследственные • Акушерский анамнез • Здоровье родителей Привычки матери • Протекание беременности Методы клинического иследования Физическое обследование Физическое обследованиеInspection 3. Бледность 4.петехии Физическое исследование кожи 5. Пурпура • Синячковость Физическое исследование кожи 6. Альбинизм. 7. Цианоз Физическое исследование кожиПальпации Различия между инфекционной и геморрагической сыпью hematological hemorrhages Физическое исследование кожи глаза - осмотр Обследование рта - Физическое исследование лимфатических узлов Физическое исследование лимфатических узлов пальпация • • • • • Увеличение. Спаянность с тканями Болезненность Множественность или единичность (leukemia, lymphomas) hematological Физическое исследование печени– Palpation, percussion • Размеры.по верхность hematological Гепатомегалия (leukemia, hemorrhagic disorders) Физическое исследование печени селезенки – Palpation, percussion • Селезенка hematological Спленомегалия (leukemia, hemorrhagic disorders) Гепатоспленомегалия Физическое исследование костей Percussion • Боли в костях hematological Оссалгия (leukemia) Физическое исследование костей Осмотр hematological Гемартрозис (Hemophilia, Von Willebrand Disease) Дополнительные методы исследования Общий анализ крови 1. 2. 3. 4. 5. 6. Общий анализ крови, Уровень гемоглобина, Цветной показатель (CI, Hb концентрация), СОЕ, Количество тромбоцитов, гематокрит. Коагулограмма Coagulation tests 1. Prothrombin index (N: 70-100 %), 2. Thrombin time (N: 14-16 sec) 3. Concentration of fibrinogen in plasma (N: 2-4 g/l) 5. Bleeding time (N: not more 360 sec) 6. Clotting time (Lee-White, Burker) (N: 6-10 min). 7. Tourniquet test (capillary fragility) . 8. Determination of specific coagulation factors deficiency (N: 0,6-1,5 each of them) Дополнительные методы исследования Blood Type and cross match. Biochemical blood test 1. Concentration serum iron (N: 7,733 mkmol/l) iron-binding capacity (TIBC). (N: 40-70 mkmol/l) 1. Serum bilirubin levels). (N: 8,520,5 mkmol/l) Immunological blood test 1. Coombs test. Дополнительные методы исследования УЗД Radiography. Биопсия косной ткани Имунная система Органы иммунитета Центральные • Thymus • Bone marrow • Bursa Fabricii Периферические • lymph nodes • Peyer's Patches (of GI tract) • Tonsils • Adenoids • Spleen • MALT (MucosalAssociated Lymphoid Tissue) Центральный орган имунной системы• Thymus •. Центральный орган имунной системы – костная ткань Bone marrow Центральный орган имунной системы– bursa Fabricius •Intrauterine lymphopoiesis Периферические органы – лимфоузлы Функции: Гемопоэтическая Иммунопоэтическая Барьерная Периферические органы – лимфоузлы– селезенка Functions: • Immunologic (creation T- & B-lymphocytes) • maintaining of body's resistance (antibodies production) • maintain homeostasis Периферические органы – лимфоузлы– с– Waldeyer's ring • lingual, • two (palatine) tonsils • adenoids (nasopharyngeal tonsil), • lymphoid tissue on the posterior pharyngeal wall Payer’s patches •lymphoid follicles located in the wall of the small intestine Элементы специфического иммунитета • T-lymphocytes -это клеточный иммунитет • B-lymphocytes –это гуморальный иммунитет Благодарю за внимание