НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

НЕФРОТИЧЕСКИЙ
СИНДРОМ
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Определение
Нефротический синдром – это клиниколабораторный симптомокомплекс.
Основные симптомы:
– массивная протеинурия (более 3,5 г
белка/сутки)
– нарушение белково-липидного обмена
(гипоальбуминемия, диспротеинемия,
гиперлипидемия, липидурия)
– отеки, вплоть до анасарки
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Этиология
– брайтов гломерулонефрит (часто с
минимальными изменениями – липоидный
нефроз)
– мембранозные нефропатии
– вторичный амилоидоз (реже – первичный)
– при системных заболеваниях (волчаночный
нефрит)
– сахарный диабет
– паранеопластические нефропатии
– аллергические заболевания (поллинозы,
идиосинкразия пищевая, укусы насекомых)
– лекарственная болезнь
– нефропатии беременных
– тромбозы вен и артерий почки
– паразитарные, вирусные и др. болезни
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Патогенез
– иммунные механизмы
– гиперперфузия клубочков
– нарушения микроциркуляции в почке
Большая протеинурия связывается со
структурными изменениями клубочкового
фильтра из-за потери электрического
заряда стенкой капиллярной петли,
активацией факторов проницаемости
(лимфокинов, гистамина, серотонина,
брадикинина, калликреина, ангиотензина).
Нефротические отеки связаны с
гипопротеинемией из-за невосполнимости
потерь белка, переходом его в
транссудаты.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Клиника
Жалобы на отеки, слабость, плохой
аппетит. Отеки до анасарки
(гидроторакс, асцит,
гидроперикардиум). Скрытая
задержка жидкости определяется
волдырной пробой: рассасывание
в/кожной папулы из 0,2 мл
изотонического раствора хлорида
натрия сокращается с 30 – 40 мин до
нескольких минут.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
При отеках – стрии на бедрах, боковых
поверхностях живота, грудной клетки. Кожа
сухая, дистрофичная, ломкость ногтей и
волос.
Тоны сердца приглушены, при анемии и
нарушении электролитного баланса
– тахикардия, систолический шум, на ЭКГ –
признаки кардиопатии.
Повышена продукция липазы, амилазы.
Снижен основной обмен, уровень
белковосвязанного иода, что усиливает
олигурию, липедемию и гипопротеинемию.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Массивная протеинурия до
20 –
50 г белка/сутки за счет альбумина
преимущественно. При амилоидозе
мочевой осадок скудный, при
геморрагическом васкулите с
эритроцитами, в осадке гиалиновые, реже
зернистые и восковидные цилиндры.
Гипоальбуминемия – снижение до 30–25
г/л, диспротеинемия – повышение альфа-2,
бета-глобулиновых фракций, снижение
гамма-глобулина (кроме волчаночного
нефрита, амилоидоза)
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Гиперлипидемия – повышение холестерина
и (или) триглицеридов, фосфолипидов.
Дислипопротеидемия – II б, IV типы
гиперлипидемии, увеличение пре-бета и
бета липопротеидов
Гипрекоагуляция, тромбозы до кризов ДВС
коагуляции, депрессия фибринолиза,
гипокальциемия, гипокалиемия, активация
калликреин-кининовой системы
Угнетение фагоцитарной функции
лейкоцитов, недостаточно интерферона,
альфа-1-антитрипсина.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
До снижения функции моча имеет
высокую относительную плотность
до 1030 – 1050, реакция ее щелочная
из-за алкалоза крови
Выделяют 3 варианта синдрома:
– эпизодический
– персистирующий
– непрерывнорецидивирующий
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Осложнения
– отек мозга, сетчатки,
гиперволемический шок,
флеботромбозы
– инфекции различной природы и
локализации (часты пневмонии,
плевриты до эмпиемы плевры,
перитониты)
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
– абдоминальный нефротический криз
как проявление гиповолемического
шока (перитонитоподобный болевой
синдром с рожеподобными кожными
высыпаниями, повышением
температуры, чаще при брайтовом и
волчаночном нефрите, при
уменьшении ОЦК менее 55 % от нормы
(69 мл/кг – норма) – возникает
неконтролируемый коллапс –
нефротический шок)
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
– диссеминированная
внутрисосудистая коагуляция (ОПН с
адинамией, болями в поясничной
области, тахикардией, олигоанурией,
снижением клубочковой фильтрации и
повышением азотистых шлаков,
петехиальной геморрагической сыпью
на коже туловища и конечностей,
рвотой "кофейной гущей", носовыми и
кишечными кровотечениями)
– ишемическая болезнь сердца,
инфаркт миокарда, ТЭЛА, тромбозы
сосудов почки с исходом в инфаркты
ее, инсульты, флеботромбозы
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Диагноз
Дача характеристики самого
синдрома, выявление основного
заболевания. Достоверная
диагностика при биопсии почки (и
др. органов – костного мозга,
печени, кожи, прямой кишки,
десны), онкопоиск.
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
Лечение
– Режим – дозированно двигательный,
ЛФК, гигиена тела и санация полости рта,
диета бессолевая с содержанием белка 1
г/кг массы тела, при больших отеках
прием дистиллированной воды
– при гипоальбуминемии (менее 20 г/л в
сыворотке крови) и гиповолемии (менее
55% от нормы) – в/венное введение
белковых растворов и декстранов
– при внутрисосудистой коагуляции и
длительной терапии гепарином – в/венно
свежецитратную плазму, содержащую
антитромбин III
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
– медикаментозная терапия зависит от
причинного заболевания
– при неуточненности этиологии и
исключении амилоидоза используют
глюкокортикоиды, цитостатики,
антикоагулянты
– при нефротическом кризе – восполнение
ОЦК в/венным введением декстранов
(реополиглюкина) до 400–800 мл/сутки,
белковых растворов, бинтование
конечностей, глюкокортикоиды,
антигистаминные препараты, гепарин,
антикининовые препараты (пармидин по
0,5 х 4 раза в сутки), антибиотики
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
– при амилоидозе – лечение его
– при больших отеках – мочегонные,
салуретики (гипотиазид, фуросемид,
триампур, бринальдикс, лазикс –
парентерально), препараты
этакриновой кислоты – урегит. Доза
фуросемида индивидуальна с 40–80 мг
повышая при отсутствии эффекта до
400 мг и более в сутки
– при гипокалиемии – верошпирон,
оротат или хлорид калия
НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ
– эуфиллин, дипрофиллин в свечах,
внутрь или парентерально для
потенцирования действия салуретиков
– курортное лечение зависит от
основного заболевания, ранее –
Байрам-Али, Ситораи-Махи-Хаса
(Бухара) при брайтовом нефрите без
выраженной гипертонии и почечной
недостаточности, в ремиссии –
санатории Южного берега Крыма.
Сейчас это малодоступно.