ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ 6 курс ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1. Острые формы ДВС-синдрома • Шок • Генерализованные инфекции и септические состояния • Гемолиз острый • Массивные травмы и деструктивные поражения внутренних органов • Синдром Шенлейна- Геноха • Синдром Гассера • Болезнь Мошковича 2. Подострые формы ДВС-синдрома 3. Затяжные (хронические) формы ДВС-синдрома 4. Латентные формы ДВС- синдрома ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Д В С- С И Н Д Р О М, ИЛИ ТРОМБОГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, характеризуется диссеминированной, иногда повсеместной активацией свертывающей системы крови и других плазменных протеолитических систем. При этом происходят свертывание крови в циркуляции, блокада микроциркуляции и возникают тромботические процессы, гипоксия тканей, тканевой ацидоз c последующим истощением механизмов гемостаза и неконтролируемыми кровотечениями ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • ДВС -синдром неспецифичен и возникает при многих патологических состояниях. B основе ДВС-синдрома лежит активация свертывающей крови и тромбоцитарного гемостаза эндогенными (продукты распада тканей, лейкоцитарные протеазы и др.) или экзогенными (инфекционные агенты, некоторые лекарственные препараты , змеиные яды) факторами. Имеют значение также циркуляторные нарушения, гипоксия тканей, ацидоз, депрессия противосвертывающих механизмов и др. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Тяжесть ДВС-синдрома обусловлена степенью ухудшения микроциркуляции, развитием стаза из-за нарушения реологии крови, повышения гематокрита капиллярной крови, изменения клеток крови - «феномен расслоения крови» • При всех вариантах ДВС-синдрома возможны повторные переходы от тромботических проявлений к геморрагическим и наоборот. Это делает выделение стадий процесса по параметрам коагуляции условным, позволяет говорить лишь о гипер- или гипокоагуляционной фазе ДВС-синдрома (или переходных между ними состояниях) ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Симптомы ДВС-синдрома всегда наслаиваются на клиническую картину основного заболевания и могут развиваться остро, подостро, а также иметь рецидивирующее, затяжное (хроническое) и латентное течение ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1. ПРИ ОСТРЫХ ФОРМАХ ДВС-СИНДРОМА преобладают гипокоагуляционный синдром и кровоточивость, степень выраженности которых коррелирует с остротой ДВСсиндрома. Начальная фаза гиперкоагуляции кратковременна и диагностируется редко • Иногда острый ДВС- синдром носит волнообразный характер. В ряде случаев острые формы ДВС синдрома являются лишь терминальным этапом до этого времени скрыто протекавшего затяжного или латентного ДВС- синдрома, который был не распознан ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1.1. При всех видах ШОКА (посттравматический, ожоговый, акушерский, инфекционно-септический, токсический, анафилактический, кардиогенный и др.), при различных ТЕРМИНАЛЬНЫХ СОСТОЯНИЯХ - ДВСсиндром является обязательным и постоянным компонентом, коррелирующим с тяжестью шока. Острый ДВС- синдром имеет многообразную клинику и протекает на фоне симптомов основного заболевания ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Показателем остроты и тяжести ДВС -синдрома является гемокоагуляционный шок, при котором падает АД и ЦВД, нарушается микроциркуляция в органах и развивается их функциональная недостаточность. В более легких случаях гемокоаrуляционный шок не возникает. Клинически трудно выявить начальный момент трансформации шока в гемокоагуляционный шок ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Геморрагический синдром может проявиться кровоточивостью локального типа из ран (травма или хирургическое вмешательство), из острых шоковых язв желудка и кишечника, а также гематурией из-за инфаркта почки, кровохарканьем при инфаркте легкого. В тяжелых случаях развивается распространенный геморрагический синдром синячковогематомного типа с кровоизлияниями в различные органы. Повторяющиеся тяжелые кровотечения из желудка и кишечника сопровождаются высокой летальностью ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Результат геморрагии при ДВС-синдроме – острая постгеморрагическая анемия. Иногда при массивной кровопотере развивается геморрагический шок. При профузных кровотечениях в случае тяжелого ДВСсиндрома возможна быстрая трансформация гемокоагуляционного шока в геморрагический. • ДВС-синдром может осложниться вторичным гемолитическим синдромом с внутрисосудистым гемолизом из-за выраженного повреждения и фрагментации эритроцитов. Внутрисосудистый гемолиз способствует блокаде микроциркуляции и утяжеляет течение ДВС-синдрома. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Острая легочная недостаточность из-за нарушения микроциркуляции в легких как «шоковом органе» при ДВС-синдроме. Характерны множественные инфаркты легких и респираторный дистресс-синдром (несердечный отек легких, связанный с блокадой микроциркуляции и повышением легочно-васкулярной проницаемости). Типичны одышка, гипоксемия и гипоксия, инфаркты легких, ателектазы. • Кроме «шокового легкого», ОПН - частая органная патология при ДВС- синдроме. В тяжелых случаях - анурия. Иногда почечная и печеночная недостаточность (желтуха и другие симптомы нарушения функции гепатоцитов - гепаторенальный синдром). ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Острая надпочечниковая недостаточность возникает в некоторых случаях ДВСсиндрома шокового генеза в связи с тромбозом сосудов надпочечников либо с кровоизлиянием в них и усугубляет тяжесть шока. • Церебральный синдром включает симптомы, связанные с нарушением микроциркуляции в головном мозге (вплоть до клиники инсульта). Кровоизлияния в гипофиз могут привести к развитию синдрома несахарного диабета и гипопитуитаризма. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Базисные показатели, достаточные для диагностики ДВС- синдрома: количество тромбоцитов (их прогрессирующее снижение), уровень продуктов деградации фибриногена в плазме (повышение более 0,1 г/л) и оценка спонтанной агрегации тромбоцитов (повышение) ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Простыми и быстрыми методами диагностики ДВС -синдрома являются общее время свертывания, тромбиновое и протромбиновое время. Возникают разнонаправленные изменения этих показателей в зависимости от гипер или гипокоагуляционной фазы ДВС синдрома. Характерно снижение концентрации фибриногена, появление фрагментированных эритроцитов в мазках крови. Интенсивное разрушение эритроцитов в зоне микроциркуляции повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке крови ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Интенсивность механического повреждения эритроцитов более точно - методом разделения эритроцитов в градиенте плотности смеси фиколла и верографина. • Исследование функций сердечнососудистой системы, печени, почек, легких и других органов - для определения тяжести их поражения, что позволяет в какой-то степени прогнозировать возможность развития острого ДВСсиндрома при том или ином виде шока, степень его выраженности и немедленно приступить к лечебным мероприятиям ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ • Более сложные методики состояния системы свертывания крови - «паракоагуляционные» тесты (протаминсульфатный, этаноловый), тест с использованием яда эфы. Эти методы - для обнаружения заблокированного (растворимого) фибрина. Они, а также повышение уровня Дтромбоглобулина положительны в доклиническую фазу ДВС-синдрома при его затяжном и латентном течении • Тест склеивания стафилококков тоже обычно положительный и выявляет ранние продукты фибринолиза (заблокированный фибрин). Характерно быстрое снижение активности антитромбина III, коррелирующее с тяжестью ДВСсиндрома ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Для оценки XII a-зависимого фибринолиза применяется экспресстест, выявляющий при ДВС-синдроме снижение плазминогена и некоторых его активаторов (высокомолекулярного кининогена и прекалликреина). Типично увеличение в плазме крови активности тромбоцитарного фактора 4 (антигепариновый фактор). Снижается активность факторов свертывания V, VII, XII, XIII. Типично повышение фактора Виллебранда из-за повреждения эпителия сосудов ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Для тромбоэластограммы с начала фазы гипокоагуляции типичны постепенное снижение максимальной амплитуды и увеличение параметра К, позже параметра Р. Для оценки степени выраженности нарушений микроциркуляции используют радионуклидные методы (сканирование с меченым макроальбумином и др.) ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • 1.2. ГЕНЕРАЛИЗОВАННЫЕ ИНФЕКЦИИ И СЕПТИЧЕСКИЕ СОСТОЯНИЯ - частая причина ДВС-синдрома. Они составляют от 30 до 50 % всех случаев. Особенно часто ДВСсиндром - при менингококковом, стафилококковом и анаэробном сепсисе, а также при генерализованных вирусных инфекциях. Считают, что ДВС-синдром сопровождает сепсис с самого начала, а не только в терминальную фазу и является не столько осложнением сепсиса, сколько узловым патогенетическим механизмом. Отягощенные бактериемией роды также часто приводят к возникновению ДВСсиндрома ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • В отличие от других видов шока инфекционноэндотоксиновый шок на первом этапе может протекать без падения АД в связи с наличием гипердинамической фазы. Для этой фазы шока характерно сочетание нормального или несколько повышенного АД с резким цианозом, мраморностью кожи, похолоданием конечностей, олигурией и спутанностью сознания после кратковременного периода возбуждения. • Позднее развивается гиподинамическая фаза шока с децентрализацией кровообращения, парезом мелких сосудов, сладж-синдромом и резким падением артериального давления при очень малом пульсовом давлении. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • При ДВС-синдроме и сепсисе: легкое и быстрое тромбирование вен, игл, катетеров, частое свертывание крови в пробирках, несмотря на смешивание взятой крови с цитратом или гепарином, мигрирующие спонтанные тромбозы с появлением микротромбогеморрагий (иногда с некрозом) на коже, под ногтями, на слизистых. На месте инъекций нередко образуются гематомы и геморрагии. За счет блокады микроциркуляции возникают нарушения функции различных органов ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • При менингококковом сепсисе с ДВСсиндромом чаще, чем при других его вариантах, развивается острая недостаточность коры надпочечников - синдром Уотерхауса-Фридериксена, значительно усугубляющий течение шока • Отдельные микробные ферменты (стафилококковая коагулаза), вызывают гемолиз эритроцитов и еще больше усиливают агрегацию тромбоцитов, что приводит к нарастанию тромбоцитопении и вторичному гемолитическому синдрому ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Помимо диагностики ДВС-синдрома необходимо выявление возбудителя (многократные посевы крови и другого биологического материала на соответствующие питательные среды, иммунологические методы исследования и др.), а также оценка степени нарушений различных органов и систем. Изменения микроциркуляции выявляют радионуклидными методами ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1.3. ОСТРЫЙ ВНУТРИСОСУДИСТЫЙ ГЕМОЛИЗ часто осложняется ДВСсиндромом. При переливании несовместимой крови. ДВС -синдром может осложнить внутрисосудистый гемолиз любой другой природы, особенно при наследственных гемолитических анемиях с нарушением активности ферментов эритроцитов (дефицит глюкозо-6фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы и других ферментов) ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • При воздействии экзогенных токсических факторов (фенилгидразин, мышьяк и некоторые его соединения, тяжелые металлы, сероводород, тринитробензол, некоторые кислоты, пестициды и другие вещества) ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • При серповидно-клеточной анемии, болезни Маркиафавы-Микели, гемолизиновых формах аутоиммунных идиопатических гемолитических анемий и др. • Клиническая картина: быстрое развитие желтухи, симптомов острой анемии и гипоксии внутренних органов (головная боль, одышка, сердцебиение, боли в области сердца). Возможны повышение температуры, боли в поясничной области, рвота, понос (типично содержание большого количества желчи в рвотных массах и в кале), увеличение селезенки (незначительное при остром гемолизе и выраженное при хронических гемолитических анемиях), печени ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • При развитии ДВС- синдрома добавляются признаки поражения почек: уменьшение диуреза вплоть до анурии и ОПН из-за блокады в почках микроциркуляции. Интенсивные, иногда приступообразные боли в животе из-за тромбоза мелких мезентериальных сосудов. Это характерно для гемолизиновой формы аутоиммунной гемолитической анемии с тепловыми гемолизинами, болезни Маркиафавы- Микели и для гемолитического криза у больных серповидно-клеточной анемией. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • ДВС- синдром приводит к нарушениям церебральной гемодинамики с общетоксическими и очаговыми симптомами, присоединению к острому гемолизу геморрагического синдрома, степень выраженности которого зависит от интенсивности ДВСсиндрома ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Помимо тестов, подтверждающих ДВСсиндром, - диагностика острого гемолиза. В периферической крови - анемия, чаще нормохромная, иногда гипохромная (при хронических гемолитических анемиях с потерей железа с мочой в виде гемосидерина и гемоглобина и при выраженном геморрагическом синдроме), ретикулоцитоз, лейкоцитоз (при болезни МаркиафавыМикели возможна лейкопения). Количество тромбоцитов обычно не изменено, а их снижение является признаком развивающегося ДВС-синдрома. Часто появляются базофильная зернистость в эритроцитах, полихромазия, анизоцитоз, пойкилоцитоз. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • В периферической крови - нормоциты. Повышается свободный гемоглобин в сыворотке, которая становится розовой или красной. По периферии эритроцита включения, состоящие из денатурированного гемоглобина, тельца Гейнца. Повышается фракция непрямого (свободного) билирубина. В моче уробилиноген. При значительной гемоглобинемии в моче - гемоглобин, она становится темной („черная" моча), положительная реакция Грегерсена с мочой. При массивном внутрисосудистом гемолизе в моче - зерна гемосидерина, который выявляется с помощью реакции на берлинскую лазурь. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1.4. Массивные травмы, деструктивные поражения внутренних органов, травматические хирургические вмешательства на паренхиматозных органах, операции по поводу злокачественных новообразований могут осложняться острым ДВС-синдромом. Риск развития ДВСсиндрома повышается при использовании аппаратов искусственного кровообращения, при внутрисосудистых вмешательствах и протезировании сосудов. Кровотечения, резкое снижение артериального давления, массивные гемотрансфузии в ходе операции увеличивают частоту ДВС синдрома. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Синдром длительного раздавливания (crush-syndrome), термические и химические ожоги (как наружные, так и пищевода, и желудка), особенно осложненные вторичным гемолизом, часто приводят к острому (или подострому) ДВС-синдрому. • Деструктивные поражения некоторых внутренних органов (печень, почки, поджелудочная железа, легкие) иногда осложняются ДВС-синдромом, клинические проявления которого наслаиваются на симптомы острой функциональной недостаточности соответствующего органа. ДВС-синдром СМЕРТЬ ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1.5. Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, или иммунокомплексный микротромбоваскулит): молниеносное и острое течение васкулита сопровождается нарушением гемостаза, типичным для острого ДВС синдрома. В клинической картине - синдромы: суставной, кожный, абдоминальный (боли в животе, желудочно-кишечные кровотечения), почечный (острый гломерулонефрит, часто с нефротическим синдромом). Иногда преобладает один из синдромов, или различные их сочетания ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Молниеносное и острое течение – с множественным поражением органов и систем, тромбозами, инфарктами органов. Тяжелые церебральные нарушения. Затяжные, хронические и рецидивирующие формы геморрагического васкулита сопровождаются хроническим или латентным ДВС- синдромом, при рецидиве - более тяжелое течение и трансформация в подострую или острую форму ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 1.6. С И Н Д Р О М ГАССЕРА (гемолитикоуремический синдром). 1.7. Б О Л Е З Н Ь М О Ш К О В И Ч (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура) - микротромбоваскулит. Сочетание геморрагического диатеза петехиальнопятнистого типа (кровоточивость десен, носовые и желудочные кровотечения, синяки и др.) с неврологической симптоматикой, лихорадкой, анемией, поражением почек (синдром гломерулита, иногда ОПН в результате острого внутрисосудистого гемолиза). Абдоминальный синдром. Заболевание острое, с тромбоцитопенией, что напоминает острый ДВС-синдром. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Истинный ДВС- синдром встречается у больных болезнью Мошкович не чаще, чем в 1/3 случаев, и стерто, так как не происходит внутрисосудистого свертывания крови. Типична спонтанная агрегация тромбоцитов. Важно выявить отсутствие ДВСсиндрома из-за особенностей терапии этой болезни ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 2. ПОДОСТРЫЕ ФОРМЫ ДВС- СИНДРОМА - при акушерской патологии (при пузырном заносе, синдроме мертвого плода), при острых лейкозах (особенно промиелоцитарном), в ходе реакции отторжения трансплантата, при некоторых инфекциях и интоксикациях, отморожениях • Постепенное нарушение коагуляции в течение дней и даже недель, предшествующих тромбогеморрагическим клиническим проявлениям. В отличие от острого ДВС- синдрома подострые формы с более длительной начальной фазой гиперкоагуляции, могут течь волнообразно. Они часто проявляются тромбозами и эмболиями мелких органных сосудов за счет нарушения микроциркуляции с развитием дистрофических изменений внутренних органов ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Позже присоединяются тромбозы крупных вен (почечных, печеночных, полых) с нарушением функционального состояния органов. Часто первый симптом патологический мочевой осадок (протеинурия, цилиндрурия, гематурия) как результат нарастающей блокады микроциркуляции в почках, и лишь позже геморрагический синдром. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Типичны эмболии в бассейне легочной артерии (инфаркты легкого). В терминальном периоде тромбоэмболические осложнения носят генерализованный характер. Геморрагический синдром является следствием острой гипокоагуляции при далеко зашедшем подостром ДВС- синдроме и наступает после периода гиперкоагуляции. Нередки смертельные кровотечения из желудочно-кишечного тракта. • Постоянное нарастание в крови продуктов деградации фибрина, тромбоцитарного фактора 4, положительные паракоагуляционные тесты, снижение антитромбина III и плазминогена. Часто снижено количество тромбоцитов, но не всегда с самого начала процесса. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 3. ЗАТЯЖНЫЕ (ХРОНИЧЕСКИЕ) ФОРМЫ ДВС- СИНДРОМА - при злокачественных опухолях, болезнях системы крови (чаще - при миелопролиферативных заболеваниях), множественных гигантских ангиомах, в частности при синдроме Казабаха-Меррита, иммунокомплексных системных заболеваниях, при неправильном применении дефибринирующих препаратов, а также фибринолитиков, ингибиторов фибринолиза и антикоагулянтов. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Описаны хронические формы ДВСсиндрома при тяжелой сердечной недостаточности, циррозе печени, после операций с применением аппарата искусственного кровообращения, у больных на хроническом гемодиализе, при некоторых инфекционных заболеваниях ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • При гипертонической болезни, особенно при частых гипертонических кризах или развитии острого нарушения мозгового кровообращения - проявления хронического ДВС- синдрома. Его клиническая картина зависит от исходного заболевания. Чаще преобладает гиперкоагуляционный синдром. Встречаются тромбоэмболии, чаще - мелких органных сосудов, с развитием дистрофических изменений соответствующих органов. Возможны инфаркты легких ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Типичное проявление хронического ДВС- синдрома мигрирующие тромбофлебиты периферических вен (синдром Труссо), особенно при злокачественных опухолях различной локализации (поджелудочная железа, желудок, кишечник, легкие и др.) ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Геморрагический синдром наиболее часто проявляется носовыми кровотечениями, кровотечениями из десен, кровохарканьем. Петехии и пурпура, особенно генерализованная, возникают редко (в отличие от острого и подострого ДВС- синдрома). Тяжелые кровотечения (преимущественно желудочно-кишечные) возможны лишь в терминальной фазе, когда развивается острая гипокоагуляция, что встречается при слишком позднем начале терапии. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Возможно длительное существование первой фазы ДВС- синдрома с гиперкоагуляцией, высокой спонтанной агрегацией тромбоцитов, положительными паракоагуляционными тестами и повышением уровня продуктов фибринолиза. Наряду со снижением количества тромбоцитов возможен гипертромбоцитоз, особенно при миелопролиферативных заболеваниях, некоторых опухолях. При циррозах печени хронический ДВС- синдром развивается на фоне исходной гипокоагуляции. ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. 4. ЛАТЕНТНЫЕ ФОРМЫ ДВС- СИНДРОМА сопровождают течение многих заболеваний (ИБC, сердечная недостаточность, сахарный диабет, системные заболевания соединительной ткани, болезни почек, некоторые инфекционные заболевания и др.) • Снижаются антикоагулянтная и фибринолитическая активность сосудистой стенки, истощается функциональная активность простациклин генерирующих систем и др. с исходом в локальные нарушения микроциркуляции. Для латентного ДВС- синдрома не характерны явные тромбоэмболические осложнения или геморрагический диатез, выявляемые только лабораторными методами. Почти у каждого с хронической патологией можно обнаружить латентную форму ДВС- синдрома ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • К тромбофилическим состояниям относят иногда все заболевания с поражением сосудистой стенки воспалительного, дистрофического, травматического или неопластического происхождения. Латентный ДВС- синдром усугубляет течение основного заболевания, а при прогрессировании гемокоагуляционных нарушений может проявиться клинически. Тогда можно говорить о переходе компенсированной фазы латентного ДВСсиндрома в декомпенсированную. В микроциркуляторном русле в этом случае образуются микротромбы, что ухудшает клиническое течение основного заболевания ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Эти состояния - при острых заболеваниях (острая пневмония, чаще - крупозная, астматический статус при бронхиальной астме, инфаркт миокарда и ряд острых инфекций, в частности бактериальные кишечные и некоторые вирусные, а также при прогрессировании таких хронических заболеваний и синдромов, как ИБС, хроническая сердечная недостаточность, в том числе хроническое легочное сердце у больных с обструктивной болезнью легких, бронхиальная астма тяжелого течения, особенно при длительной терапии глюкокортикоидами, тяжелый сахарный диабет и др.) ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • Длительное время наблюдается фаза гиперкоагуляции ДВС- синдрома (повышение спонтанной агрегации тромбоцитов, уровня фибриногена, активности антитромбина III, укорочение временных параметров тромбоэластограммы, положительные паракоагуляционные тесты) • Количество тромбоцитов может долго не меняться и даже быть повышенным. У некоторых за сутки до максимальных изменений коагулограммы снижается уровень фибронектина ДВС – СИНДРОМ. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ. • В периоде декомпенсации тяжелых хронических заболеваний усиливаются тромбоцитарное микротромбообразование, внутрисосудистая тромбиновая активность и фибринообразование (повышается уровень 4-го фактора тромбоцитов в плазме, увеличивается содержание растворимых комплексов фибринмономеров в плазме и продуктов деградации фибрина в сыворотке крови, растет уровень свободного гемоглобина плазмы). При компенсации некоторые из этих показателей нормализуются, наиболее длительно и стойко сохраняется повышение уровня 4-го фактора тромбоцитов в плазме. СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ