Заболевание органов кровообращения

Заболевание органов кровообращения.
АФО особенности ССС.
Сердце – у новорожденного сердце относительно велико, 0,5 % от массы
тела, к 3 г о,5 массы. Сердце растет не равномерно наиболее энергично в
первые 2 г в период созревании, до 2 лет. Наиболее интенсивно растут
предсердие, с 10 лет желудочки. Все периоды детства объем сердца отстает
от роста.
Сердце новорожденного имеет округлую форму, что связано с
недостаточным развитием желудочков и сравнительно с большими
размерами предсердий. К 6 г форма сердца приближается к овальной . У
новорожденных и детей первых 2 лет сердце расположено горизонтально
(высокое стояние диафрагмы). К 2-3 г принимает косое. Толщина стенок
правого и левого желудочков почти одинаковые. В дальнейшем толщина ЛЖ
увеличивается более значительно чем правого. У ребенка в первых недель и
жизни сохраняются различного вида сообщения между кровеносными
сосудами и левым и правым отделами сердца: ООО, ОАП, артериоловенулярные анастамозы в малом круге кровообращения (шунт с право на
лево), идет смешивание артериальной крови с венозным.
Сосуды – у ДРВ сосуды относительно широкие. Просвет вен равен просвету
артерий. Вены наиболее интенсивно растут к 15-16 годам. Становятся в два
раза шире артерий.
Аорта до 10 лет уже легочной артерии, постепенно их диаметр становятся
одинаковым. В период полового созревания аорта по ширине превосходит
легочной ствол.
Капилляры хорошо развиты. Их проницаемость значительно выше, чем у
взрослых. Ширина и обилие капилляров предрасполагает к застою крови, что
является одной из причин более частого развития у детей первого года жизни
некоторых заболеваний (пневмония, остеомиелит). Скорость кровотока у
детей высокая, с возрастном она замедляется, что обусловлено удлинением
сосудистого русла и урежение ЧСС.
Артериальный пульс:
У детей более часто это связано более быстрой сокращаемостью сердечной
мышцы, меньшим влиянием блуждающего нерва и более высоким уровнем
обмена веществ.
У новорожденных ЧСС 120-140 в 1 мин.
К 5 годам-100, к 10 годам-90, к 12-13 годам-80-7- в 1 мин.
Пульс отмечается большой лабильностью. Для пульса
характерна
дыхательная аритмия: на вдохе она учищается, на выдохе урежается. АД у
детей более низкая, что обусловлена небольшим объемом ЛЖ, с широким
просветом сосудов и эластичностью артериальных стенок.
У доношенного ребенка систалическая АД 65-85 мм рт ст.
Максимальная АД
формуле:
удетей первого года жизни можно рассчитать по
76+2 n – где n число месяцев.
76 – средний показатель систалического АД у новорожденных.
У детей старшего возраста максимальное АД.
100+n – где n чило лет, допускается колебание +,- 15
Диастолическое давление составляет ½ - 2/3 систалического давления.
АД измеряется на руках и на ногах.
Манжетки шириой 3, 5, 12, 18см.
Благодаря относительно большой массе сердца и широкому просвету
сосудов, кровообращение у детей находится в более благоприятных
условиях, чем у взрослых, работоспособность детского сердца более высокая
по сравнению с сердцем взрослого.
ЦИАНОЗ.
Этиология.
1. Физиологические (вазомоторная нестабильность)
-право-левый шунт
-тугое обвитие пуповины вокруг шеи
2. Метаболические
-гипогликемия, гипокальциемия, ацидоз, полицитемия.
3. респираторные (внелегочные)
-апноэ недоношенных
-фармакологическое угнетение ЦНС
-постасфиксический синдром
-ЧМТ (спинальная травма)
-перераздутые желудок и кишечник
-пороки развития диафрагмы
-пневмоторакс, псевдомедиастенум
-опухоли средостения
4. респираторные (легочные)
-СДР недоношенных
-шоковое легкое новорожденного
-пневмония
5. циркуляторные (патология переходного кровообращение)
-персистирующее фетальное кровообращение
-ОАП
-с преобладанием недостаточности периферического кровообращения и
малого сердечного выброса
-шок, аритмии
-синдром гипоплазии в левых отделов сердца с преобладанием ЗСН
(застойное сердечная недостаточность)
-постасфиксическая недостаточность коронарного к/о
-миокардиопатия, миокардит
-ВПС с преобладанием цианоза, (с право-левым шунтом, с обеднением
малого круга к/о)
Диагностика.
Проводят гипероксидные функциональные пробы, которые проводят при
отсутствии + реакции на 60 % концентрацию кислорода.
1. Гипервентиляционная проба
В течении 5- 20 мин. Новорожденному проводят гипервентиляцию
(при помощи дыхательного мешка и системы АЙРА через
эндотрахиальную трубку или лицевую маску) ЧДД должна быть 70-90
в одну мин.
Дифференциальная диагонстика генерализованного цианоза
Показатель
Центральный
респираторный
периферический
кардиальный
причины
Гиповентиляция Обеднение малого
легких отек
круга к/о, шунт с
легкого
право на лево
Повышение
потребности
кислорода на
периферии (шок,
ЗСН)
Здоровые дети
До 30 мин.
До 2-3 час.
До 48-72 часов.
Окраска кожи
Голубая
Насыщенно синя
Бледно-голубая,
серо-голубая,
землистая
локализация
Кожа и
слизистые (от
периорального
до разлитого)
Акроцианоз и
слизистые оболочки
Акроцианоз без
слизистых
оболочек
Температура
конечностей
N
N
Снижена.
Симптом
растирания
кожи
-
-
+
Реакция
на
кислород
(гипероксидная
проба)
При 60%
концентрации
цианоз исчезает,
уменьшается
При 100%
концентрации
уменьшается,
сохраняется
При 45 %
концентрации –
исчезает.
проба (+) при исчезновении цианоза (насыщение крови кислородом более
90%)



2.
Проба(+) - ПФК, неосложненная левожелудочковая СН
Проба сомнительная – ПФК с СН
Проба (-) – ВПС с право- левым шунтом
Проба с (+) давлением в ДП. Изменяют способ оксигенотерапии
- методом самостоятельного дыхания под постоянным положительным
давлением (СДППД) – мешком Мартина
- с (+) давлением в конце выдоха (ПДКВ) – методом Грегори, через
эндотрахиальную трубку.
Проба (+), если через 10 мин степень цианоза уменьшается и
повышается насыщение крови кислородом.
 Проба (+) – легочные причины ДН, ВПС с перегрузкой малого
круга к/о
 Проба (-) – цианоз усиливается – ВПС с внутрисердечным
шунтом.
3. Проба на дифференцированную оксигенацию
Применение 100% кислорода в течении 10 мин, после чего сравнивают
насыщение крови кислородом на правой и левой руке. При разнице
насыщения 20% и более проба (+).
 Проба (-) – у ребенка нет ОАП
 Проба (+) – ОАП, коарктация аорты с ОАП, транспозиция больших
артериальных сосудов с ОАП.
Алгоритм диагностики.
1. Под счет ЧСС и исключение декомпенсированной брадикардии
(доношенный ребенок мене 80 ударов в 1 мин, недоношенные менее
100 ударов в 1 мин.) при брадикардии в/в или эндотрахеально вводят
атропин или адреналин.
2. Диагностика остановки дыхания и брадипноэ ЧДД 20 в 1 мин. –
интубация трахеи, ИВЛ с 100 % кислородом
3. Оценка степени охлаждения – согревание ребенка.
4. Забор крови для лабораторного исследования (гематокрит, эритроциты,
концентрация глюкозы, кальция, КОС крови).
5. в/в вводят 20% раствор глюкозы – 2 мл/кг и 10% глюконат кальция – 1
мл/кг, еще до получения результатов лабораторных исследований.
6. В зависимости от результатов лабораторного исследования. При
необходимости применение частичного ЗПК (заменное переливание
крови), при гематокрите более 65 % коррекция ацидоза при рН менее
7,25.
7. Если все перечисленные мероприятия не улучшили состояние
больного, проводят гипервентиляционный тест.
Сердечные шумы.
Регистрируются у 66% в первые 48 часов жизни в течении одной
недели у 70 % новорожденных.
Различают:
- физиологические шумы
- патологические – ВПС, транзиторные нарушения переходного к/о,
кардиомиопатиях.
Физиологические шумы всегда систолические и слабо интенсивные.
Патологические шумы сопровождаются аритмией, цианозом или СН
Сердечные аритмии.
Различают:
-синусовые бради – и тахиаритмии.
-поджелудочковые и желудочковые тахиаритмии.
-врожденный атриовентрикулярный блок.
 Тахикардии – ЧСС более 190 ударов в 1 минуту у доношенных,
195 ударов в 1 минуту у недоношенных
Синусовые тахикардии почти всегда симптоматические, часто
благоприятные.
ЭКГ комплекс нормальные
Наджелудочковые тахиаритмии имеют вторичный характер и сопровождают
ВПС, кардиомиопатии.
Желудочковые тахиаритмии – в результате тяжелой гипоксии, повреждение
миокардита, ЦНС.
Клиника
Тахиаритмии у новорожденных не специфичны.
Затруднение вскармливания. Цианоз, тахипноэ, тахикардия, часто СДР
Осложнение аритмогенный шок, СН.
Предсердные тахиаритмии связаны с добавочными проводящими путями
(пучка Кента).
Аритмии исходящие из ЛП имею боле благоприятный прогноз (ЧСС 200-220
ударов в 1 минуту).
Правопредсердные тахиаритмии характеризуются нарастающей ЧСС и
развитием СН.
Лечение
ЭКГ, мониторинг ЧСС.
Вторичная синусовая тахикардия специальной антиаритмической терапией
не нуждается.
При чрезмерной тахикардии хлорид кальция 100 мг/кг ударная доза и 50мг/кг
ч поддерживающая доза.
Наджелудочковые и желудочковые требуют разного лечения.
Рефлекторный метод купирования: надавливание на глазные яблоки, массаж
каротидных синусов или повышение внутригрудного давления, холод на
лицо (влажная пеленка на 10-20 минут)
При наджелудочковых тахикардиях без СН назначают нокаинамиды в/в 7
мг/кг ч, затем поддерживают 1 мг/кг ч.
Сердечные гликозиды: дигоксин 20 мкг/кг половину которой вводят в/а, а
оставшуюся часть двумя назначениями 5 мкг/кг с интервалом 8 ч.
Поддерживающая доза 8-10 мкг/кг в сут в два приема через 12 час.
Обзидан в/в в течении 10 мин 0,25 млг/кг.
Блокаторы кальцевых каналов: верапамил, изоптин.
При желудочковых тахиаритмиях дигоксин противопоказан, так как он
может усугубить аритмию.
Лидокаин только в/в: Первая доза 1 мг/кг можно повторять трижды,
поддерживающая доза 1 мг/кг на 1 час. При необходимости сочетают с
дилантином (дифемином, фенитоином) 1 мг/кг в течении 15 мин. Общая доза
15 мг/кг в течении 1-2 часов.
Экстрасистолии – частый вид тахиаритмии у новорожденных лечения не
требует.
Брадикардии – урежение ЧСС до менее 100- 190 ударов у недоношенных, и
80-90 ударов в одну минуту у доношенных.
Синусовая брадикардия обычно экстракардиального генеза, обусловлено
повышением тонуса блуждающего нерва при гипоксии или повышении в/ч
давления на фоне отека мозга.
ЭКГ n или предсердно – желудочковый блок 1 ст.
Лечение брадиартемии: атропин, изадрин, электроимпульсивная терапия.
В\в болюстное введение аденазинтрифосфата 50 мг/кг, при отсутствии
эффекта каждые 2 минуты увеличивают на 50 мкг. Максимальная доза 5001000 мкг/кг. При отсутствии эффекта, при нарушении гемодинамика
кардиоверия 025 – 0, 2 Вс (Дж/кг), если нет эффекта Лидокаин, если пациент
получал дигоксин.
При отсутствии гемодинамики в/в верапамил, дигоксин, прокаинамид.
Сердечная недостаточность.
Клинический синдром, обусловленный неспособностью сердца как насоса
выполнять свои функцию адекватно метаболическим потребностям тканей и
проявляющейся
изменений.
комплексом
циркуляторных
и
нейроэндокринных
Этиология. Предрасполагающие факторы:
-гистологической структурой сердца, с меньшим количеством миофибрилл.
-молекулярным способностям мизина и актина (ОСН б)
-уменьшение функции белков и ионной помпы.
-структурные и биохимические особенности миокарда новорожденного.
-у новорожденного инотропная эффективность 1 гр миокарда меньше чем у
взрослых.
-снижение постнагрузки на сердце существенно не влияет на сердечный
отток.
 Застойное сердечное недостаточность (ЗСН)
Этиология
– чрезмерное пред-и постнагрузка, ВПС и транзиторные реакции к/о
- нарушение сократимости миокарда (миокардиопатии, миокардиты,
метаболические расстройства – ацидоз, гипогликемия, гипокальциемия,
гипокалиемия), перикардиты
-тахи- и брадиаритмия
Причины возникновения ЗСН
-при отсутствии цианоза: коарктация аорты, стеноз аорты перерыв дуги
аорты, транзиторное ишемия миокарда, кардиомиопатии, ОАП, ДМЖП,
миокардит, аорта легочное окно, артериовенозный свищ.
-при наличии цианоза: синдром гипоплазии ЛЖ, тотальный аномальный
венозный легочной дренаж с обструкцией, общий артериальный ствол, ТМС
с ДЖМП, ПФК, атрезия трикуспидального клапана с ДМЖП, единственный
желудочек.
Патогенез.
При перегрузке объемом и давлением имеются 2 пути патогенеза.
1 путь - увеличивается легочной кровоток -> транссудация жидкости в
легких и интерстициальный отек -> уменьшение размера альвеол ->
рефлекторное тахипноэ -> гипокапния -> гиперкапния -> тотальное ДН ->
смешанный декомпенсированный ацидоз -> снижение сократимости
миокарда -> тотальное недостаточность к /о
2 путь - перегрузка объемом или давлением -> увеличение ЛП и легочной
артерии -> сдавление крупных бронхов -> возникают воздушные «ловушки»
-> изменение соотношения вентиляция-кровоток -> гипоксемия
->
гиперкатехолемия -> перераспределение к/о -> централизация к/о->
метаболический ацидоз -> смешанный декомпенсированный ацидоз ->
снижение сократимости миокарда -> тотальное недостаточность к/о.
Клиника.
Первые признаки ЗСН – персистирующая тахикардия и тахипноэ. ЧДД более
80 в 1 минуту, поверхностное дыхание, присоединяется сопение, ЧСС 180190 ударов в минуту.
Кожа бледная с (+) симптомом растирания, периферический цианоз.
Кардиомегалия, выраженный сердечный толчок, громкий акцент 2-го тона,
короткий систолический шум на основании сердца.
В более позднем периоде затрудняется сосание. Чрезмерное прибавка массы,
потливость головы. Экспираторная одышка, в легких влажные хрипы. Часто
центральный цианоз, тоны сердца глухие, ритм галопа, исчезновение
сердечного толчка. Увеличение печени на 3 см, олигурия, периферические
отеки, асцит кардиогенного генеза.
Рентген: Кардиомегалия отек легких.
ЭКГ – перегрузка, гипертрофия желудочков. ЭхоКГ.
Лечение.
Фуросемиды 1-3 мг/кг в/в, внутрь.
Гидрохлортиазиды 1-3 мг/кг внутрь.
Верошпирон 3 мг/кг в сутки.
Триамтерен 0,3 мг/кг в сутки, внутрь.
Обзидан 1-3 мг/кг сутки, внутрь.
Кислородотерапия.
Шок.
Этиология.
-кардиогенный
-гиповолемический, геморрагический и ангидремический
-септический
Причины:
1.
2.
3.
4.
Неэффективная сократимость миокарда
Неэффективная диастола
Нарушение переходного к/о ОАП и ПФК
Механическое препятствие сердечной функции или венозному
возврату (пневматоракс, эмфизема, диафрагмальная грыжа)
Патогенез.
Спазм сосудов в м/ц или централизацией к/о воздействием бактериального
эндотоксина
Нарушением проницаемости капиллярной стенки, внутрисосудистого
свертывания крови, гиповолемии. Возникает децентрализация
к/о,
систолическая артериальная гипотензия, усиливается гипоксия, замыкается
порочный круг.
Клиника.
У недоношенных: синдром угнетения ЦНС с мышечной гипотонией,
гипорефлексия. ДН с частыми длительными апноэ (15 сек.). ребенок
перестает самостоятельно
гипотермия, склерема.
поддерживать
постоянную
температуру,
Кожа бледная, бледно-цианотичная, отсутствует диурез. Метаболический
ацидоз.
У доношенных кожа бледная серо-землистая, олигурия, метаболический
ацидоз, ДН. При септическом шоке ДВС.
Лечение.
При анемии (гематокрит менее 35%) – трансфузия свежее замороженной
плазмы 12-15 мл/кг. Глюкозо-солевой раствор в соотношении 3:1. 10%
глюкоза; 0,85 % хлорид натрия 30 мл/кг.
Допамин 1-4 мкг/кг в минуту.
Добутамин 2-10 мкг/кг в минуту.
Адреналин 0,05-0,1 мкг/кг в минуту.
Изадрин 0,05-0,5 мкг/кг в минуту.
Натрия нитропруссид 0, 5-8 мкг/кг в минуту.
Нитроглицерин меньше 2 до 3-5 мкг/кг в минуту.
При септическом шоке а/б, плазмаферез, гемосорбция.
Транзиторное нарушение переходного кровообращения.
Переход к внеутробной жизни характеризуется кардинальными изменениями
кровообращения суть которого состоит в прекращении плацентарного и
начале легочного к/т.
С первых минут начинают функционировать 2 круга к/о
Ключевыми моментами этой перестройки является:
1.Прогрессирующее снижение сопротивления сосудов легких с
увеличением к/т в них. В следствии чего постепенно ликвидируются ЛГ.
2. Закрытие фетальных соустий ( овальное окно, артериальный проток)
между малым кругом к/о и большим кругом к/о. нарушение процессов
адаптации приводят к удлинению сроков функционально закрытия
фетальных соустий и персистирует ЛГ, что обеспечивает
избыточное перераспределение крови между аортой или легочной
артерией, правым и левым предсердиями.
 1. ОАП изолированный лево-правый шунт через ОАП имеет
патологическое значение у недоношенных детей первых недель
жизни.
 У доношенных детей: первые сутки жизни артериальный проток
полностью спадается в 50% случаев. Вторые сутки 90 % , к 96
часам не определяется ни у кого.
 При массе 1500-2000 гр к 96 часам жизни ОАП сохраняется у 7%
детей.
 При массе 1000-1500гр – у 21%
 При массе менее 1000 гр – у 42 %
 У недоношенных детей с массой менее 1200 гр проток остается
открытым 85 5 случаев.
 Своевременному закрытию ОАП препятствуют : СДР
недоношенных, стойкий метаболический ацидоз, длительная
оксигенотерапия с высокой концентрацией кислорода,
избыточная инфузионная терапия.
Патогенез.
Гипоксия или гипероксия в крови расслабляет мышцы
артериального протока, он остается открытым. Из за разницы
давления в аорте и ЛА идет сброс крови из большого круга к/о в
малый, то есть лево-правый шунт.
Клиника.
Кожа бледная, цианоз при малейшей нагрузке. Учащение пульса,
тахикардия, выражен сердечный толчок.
Аускультативно: с лева от рукоятки грудины систолический, а при
широком протоке систолодиастолический шум. Границы сердца в
норме. У легких большое количество крепитирующих и
мелкопузырчатых хрипов.
Рентген: сетчатый легочной рисунок, «хлопьевидные» инфильтраты.
ЭКГ: признаки перегрузки левых отделов сердца.
ЭхоКГ: ОАП
У недоношенных:
1.
2.
3.
4.
Одним из первых и основных симптомов апноэ
При ранних сроках гестации часто отсутствует Кардиомегалия.
ЗСН возникает не через 6-8 недель, а вскоре после рождения
Чем меньше масса тела, тем боле ранние сроки СДР, как
основной синдром ОАП
Лечение.
Закрытие протока фармакологическим или хирургическим путем.
У глубоко недоношенных с массой 1000-1250 гр -индометацин в первые
сутки до 8-10 сток жизни.
У доношенных индометацин назначается при неэффективности терапии
отека легких.
Индометацин 0,1 мл/кг один раз в сутки при массе 1250 гр, двух кратно 0,2
мкг/кг при гестационном возрасте 34-36 недель 8-14 дней. Трижды 0, 3 мг/кг
на старше двух недель.
При олигурии фуросемид 5 мг/кг в сутки, допамин 3-4 мкг/кг в минуту
Хирургическая перевязка ОАП при отсутствии эффекта от трехкратного
использования индометацина.
 2. Синдром персистирующего фетального к/о (ПФК)
Постнатальный персистирующий право-левый шунт через артериальный
проток или овальное окно.
Этиология.
-нарушение адаптации сосудов легких, спазм малых мышечных легочных
артерий
-задержка внутриутробного созревания сосудов легких. Сохранение
гипертрофии среднего слоя мышечных артерий ацинуса
-одновременная недоразвитие легких и сосудистого ложа с повышенной
мускуляризацией артерий
Патогенез.
Этиологические факторы вызывают ЛГ -> право-левый шунт -> гипоксия
и гиперкапния -> идет объемная перегрузка левых отделов сердца -> что
ведет СН и отеку легкого -> развивается ЗЛГ (застойное легочная
гипертензия)
Клиника.
Симптом право-левого шунта: Цианоз не поддающееся
100% кислорода.
воздействию
Аускультация: акцент второго тона над ЛА и расщепление над верхушкой
сердца, при слабости миокарда отсутствие второго тона.
Рентген: обеднение малого круга к/о – прозрачные легкие ЭКГ депрессия
интервала S-T в левых грудных отведениях. ЭхоКГ.
Лечение.
Кислородотерапия
ИВЛ в гипервентиляционном режиме
ЭКМО (экстракорпоральная мембранная оксигенация)
ТОЛАЗОЛИН, натрия нитропруссид в/в
ТОЛАЗОЛИН ударная доза 1-2 мг/кг в течении 2 минут, поддерживать 12 мг/кг ч в/в
ВПС.
Стойкая патологическая изменение в строении сердца, нарушение его
функции.
Этиология- нарушение эмбриогенеза на 2-8 неделе беременности или
перенесенного в период внутриутробного развития эндокардита.
-СД у матери
- вирусные заболевания у матери (краснуха корь, эпидпаротит, ветреная
оспа. грипп)
-токсоплазмоз беременных
-генетическая предрасположенность
-радиоактивное облучение
-возраст родителей
-токсические и химические вещества
-лекарственные средства (метотрексат, фенобарбитал)
В зависимости от состояния гемодинамики в МКК и БКК выделяют 4
группы ВПС:
1 группа – пороки с обогащением МКК
2 группа – обеднением МКК
3 группа – с обеднением БКК
4 группа – без нарушения гемодинамики
ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время,
или распознается по характерным клиническим признакам.
У больных появляется цианоз (постоянный, приходящий, временный)
Одышка, шум над областью сердца и сосудов, увеличение границы
сердца.
Склонность к респираторным инфекциям. Затяжным и повторным
пневмониям.
Дети отстают физическом развитии.
Тахикардия, нарушение ритма, ритм галопа. Снижение напряжение
пульса, отеки.
Левожелудочковая СН: проявляется одышкой, затруднение кормления,
отказ от еды, влажная легкая, отсутствие прибавки массы.
Правожелудочковая СН: увеличение печени, отеки, расширение шейных
вен.
Течение- выделяют три фазы:
1. Первичная адаптация (-характеризуется приспособлением организма к
нарушению гемодинамики)
2. Наступает через 2-3 года – фаза относительной компенсации.
Улучшается состояние ребенка. Его физическое развитие и
двигательная активность.
3. Терминальная наступает дистрофические и дегенеративные изменения
в сердечной мышце (наступает смерть больного)
ПОРОКИ С ОБОГАЩЕНИЕ МКК
Характеризуются сбросом крови в правые отделы сердца в легочную
артерию, в результате наличия патологического сообщения между
МКК и БКК.
1. ОАП
Артериальный проток в период в/у развития соединяет аорту с ЛА
и уравновешивает давление в МКК и БКК. В норме в первые дни
жизни он закрывается. Сохранение его функции после 3 мес.
Расценивается как БПС.
При малом диаметре ОАП не сопровождается гемодинамическими
расстройствами.
При широком в первые дни наблюдается цианоз (сброс крови из ЛА
в аорту), в дальнейшем сброс крови из аорты в ЛА, что ведет к
переполнению МКК и перегрузке левых камер. При развитии ЛГ
наблюдается перегрузка правого желудочка.
Клиника.
Одышка. повышенная утомляемость, боли в сердце. Максимальное
АД норма, минимальная АД низкая , пульс скачущий.
Пальпация. Дрожание грудной клетки выраженная во – втором
межреберии слева от грудины.
Аускультация: систолический шум во-втором межреберии с лева,
поздний систолодиастолический шум, который проводится на
аорту, шейные сосуды и в межлопаточную область.
2. ДМПП – ООО
При больших дефектах одышка, утомляемость, кожа бледная,
границы сердца расширены в поперечном размере, больше в право.
Во-втором – третьем межреберье слева от грудины систолический
шум. Второй тон на ЛА усилен и расщеплен.
3. ДНМЖП
Сброс из ЛЖ в ПЖ
Различают две формы ДЛЖП:
-высокие дефекты локализуются в мембранозной части
перегородки
-малые дефекты расположены в мышечной части
-при высоком ДМЖП: одышка. кашель, слабость, утомляемость,
частые респираторные инфекции, отставания физическом
развитии.
Кожа бледная, при беспокойстве и крике легкий цианоз. Часто
деформация грудной клетки – сердечный горб.
Аускультация: в 3-4 межреберье слева от грудины продолжительны
систолический шум, и иррадиирущий на всю сердечную область и
спину, 2 тон на ЛА усилен, расщеплен.
Небольшой
дефект
мышечной
перегородки
нарушения
гемодинамики не вызывает. При большом дефекте грубый,
скребущий систолический шум в 4-5 межреберье слева от грудины
или на грудине.
ПОРОКИ С ОБЕДНЕНИЕМ МКК.
Возникают в результате сужения ЛА, нередко сочетаются с
патологическим сбросом крови из ПЖ в БГК шунт справа на лево.
1. Изолированный стеноз легочной артерии
Имеются различные анатомические варианты этого порка,
наиболее распространенным является клапанный стеноз ЛА
Одышка, расширение границ сердца преимущественно вправо,
грубый систолический шум во-втором межреберье слева о
грудины, которая проводится в левую подключичную область и
на сонные артерии. Первый тон на верхушке усилен. Второй тон
на ЛА ослаблен или отсутствует.
2. Болезнь Фалло (триада, тетрада)
Наиболее распространенной формой «синих» пороков сердца
протекающих с цианозом.
Тетрада Фалло
Порок включает сочетание 4 аномалий
- стеноз ЛА
-ДМЖП
-транспозиция аорты вправо
- гипертрофия ПЖ
Вследствии стеноза ЛА часть крови при сокращении ПЖ через
ДМЖП поступает в левый желудочек а затем в аорту, что
приводит к недостаточному насыщению артериальной крови
кислородом и развитию цианоза.
Клиника.
Проявляется сразу после рождения или 1 мес жизни.
Одышка и цианоз слизистых оболочек губ, полости рта
ногтевого ложа.
Цианоз иссиня – голубой цвет, серый цвет склер с
инъецированными сосудами.
Поза больного : садится на корточки или ложится на бок с
поджатыми к животу ногами.
Происходит утолщение концевых фаланг пальцев в виде
барабанных палочек, ногти выпуклые, форма часовых стекол.
Отстают в физическом развитии. Границы сердца в номе или
расширены влево
Аускультация:
вдоль
левого
края
грудины
грубый
систолический шум, второй тон над ЛА ослаблен.
ОАК – повышение уровня гемоглобина, эритроцитов.
При декомпенсации возникает синюшно-одышечные приступы,
возникающие в результате спазма выходного отдела ПЖ и
стенозированной ЛА, что приводит полному шунтированию
крови в аорту.
Акроцианоз, приступы одышки, тахикардия, усиливается
цианоз.
Ребенок возбужден, часто обморочное состояние, может
развиться гипоксемическая кома, сопровождающаяся потерей
сознания и судорогами.
3. ПОРКИ С ОБЕДНЕНИЕМ БПК
1. Коарктация аорты при этом пороке имеются сужение грудного
отдела аорты ниже устья левой подключичной артерии.
Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Выше
места
сужения
наблюдается
гипертензия,
распространяющейся на сосуды головы плечевого пояса,
верхних конечностей
Появляется головная боль, ощущение пульсации шеи и
головы, шум в ушах. Верхняя половина тела развита лучше
чем нижняя. Ишемические боли в животе и икроножных
мышцах, повышенная утомляемость при хотьбе. Нарушается
функция почек. Разница показателях АД на верхних и нижних
конечностях. Пульсация сосудов ослаблена и передаются с
запозданием. Прыгающий пульс на артериях рук и сонных
артериях. Границы сердца расширены влево.
Аускультация: локализация шума зависит от уровня шума. 2
тон на аорте усилен. Отсутствует пульсация бедренной
артерии.
ЭКГ гипертрофия ЛЖ, отклонение ЭО влево
Рентген: Кардиомегалия, легочной к/т в норме или обогащен.
4. КРОМЕ ЭТИХ ПОРОКОВ ВСТРЕЧАЮТСЯ
1.Транспозиция магистральных сосудов.
При котором аорта и ЛА отходят от несоответствующих
желудочков: аорта – от правого, ЛА от левого. Это приводит к
тому, что мало оксигенированная системная венозная кровь
выбрасывается в системную циркуляцию, а высоко
оксигенированная венозная кровь из легочного возврата в
легочную циркуляцию
Клиника.
Цианоз в покое, вскоре после рождения. Одышка.
Кардиомегалия, увеличение печени, тахикардия. Хрипы в
легких, редко периферические отеки.
Аускультация: негромкий систолический шум по краю левому
от грудины и акцент второго тона.
ЭКГ. Поворот э/о вправо, гипертрофия ПЖ.
Рентген: сердце яйцеобразной формы, усиление сосудистого
рисунка легких.
ЭхоКГ.
2. Аномалия Эбштейна.
Нарушение
развития
правого
атриовентрикулярного
(трикуспидального) клапана со смещением линии прикрепления
его створок в полости ПЖ, что приводит к недостаточности
клапана.
Возвращение крови в ПП из желудочка введет к шунтированию
крови через овальное окно справо налево, что нарушает процесс
закрытия этого отверстия в раннем возрасте.
Цианоз у новорожденных имеет обратное развитие в течении
первых одного двух месяцев жизни. Повторное наступление
цианоза в подростковом возрасте.
Слабость, одышка при физической нагрузке, часто аритмии –
пароксизмальная тахикардия. Систолический шум вдоль края
грудины.
Рентген: Кардиомегалия.
ЭКГ- нарушение ритма, увеличение ПП зубца РД.
ЭхоКГ.
3. Тотальный аномальный дренаж вен (ТАДВ)
Вся кровь возвращающаяся из легких попадает в системное
венозное русло и возвращается в ПП.
Анатомически это связано наличием коллектора для легочных
вен, располагающегося за ЛП и несвязанного с ним.
Кровь из коллектора дренируются через аномальные вены в
верхнюю полую вену – супракардиальный тип 45%, в
коронарный синус – кардиальный тип 25%, в систему нижней
полой вены – интракардиальный тип 20%. Смешанный тип –
наблюдается редко.
Более половины больных имеют нарушение оттока по
аномальным венам в следствии анатомических причин и часто
погибают в первые дни жизни от отека легких и малого
сердечного выброса.
Больные не имеющие обструкции легочного венозного возврата,
страдают от увеличения легочного кровотока и чаще всего
погибают без хирургического лечения до одного года от СН и
легочных инфекций . лишь небольшая часть больных имеют
шанс дожить до взрослого возраста.
ЭхоКГ. Дренирование легочного КТ можно при катетеризации
полостей и сердца с селективной ангиопульмонографией.
4. Трикуспидальная атрезия.
Характеризуется отсутствием непосредственного сообщения
между ПП и ПЖ, различной степенью гипоплазии ПЖ и
наличием ДМПП.
Различают 2 гемодинамических варианта порока:
-с уменьшенным легочным к\т 70%
- с увеличенным легочным к\т
При любом варианте системный и легочной венозный возврат
смешивается в ЛП.
ЭХОКГ
5. Артериальный ствол.
При этом состоянии системная, легочная и коронарная
циркуляция осуществляется из одного магистрального сосуда
который соединяется с сердцем при наличии одного
полулунного клапана. ДМЖП является составной частью
порока.
Умеренный цианоз в следствии смешивании крови на уровне желудочков и
магистральных сосудов, доминирующим симптомом является СН,
возникающий вследствии легочной гиперволемии.
6 Единственный желудочек
Характеризуется наличием двух АВ клапанов, соединяющихся
лишьс одним желудочком.
ЭхоКГ.
7 Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Недоразвитие аорты, ЛЖ, аортального клапана, МК, или
характерна комбинации этих пороков
Первоначально ацианотичен, позднее умеренный цианоз.
Единый второй тон, сильный акцент над ЛА пульс слабого
наполнения, ЗСН
Экг: поворот ЭО вправо, гипертрофия ПЖ
Рентген: Кардиомегалия, легочной КТ в норме или обогащен
ЭхоКГ.
8 Стеноз аорты
Сужение на пути оттока крови их ЛЖ
В зависимости от расположения относительно клапанного
кольца аорты различают:
- клапаны
- над клапанный
- подкапанный стеноз аорты.
 Клапанный стеноз встречается наиболее часто
систолическим шум изгнания. Проводящиеся потоку
крови на сосуды шеи.
Рентген малоинформативен ЭКГ также
Уже в период новорожденности выявляется признаки НК
 Подклапанный стеноз клиника близка клапанному
стенозу
 Надклапанный стеноз
 Изменение лицевого черепа – лицо эльфа, умственная
отсталость, периферические стенозы почечных и
легочных артерий и гипокальциемия
9 Атриовентрикулярный канал (АВК)
В основе пороков группы АВК лежит нарушенное развитие
«эндокардиальных подушек» формирующих клапанный
аппарат атриовентрикулярного соединения при лежащие к
нему участки межпредсердной и межжелудочковой
перегородок.
Различают:
-«неполный» АВК, включающий первичный ДНПП и
аномалию створок МК
- «полный» АВК, включающий первичный ДНПП, приточный
ДМЖП и общий для обоих желудочков клапан.
Экг: отклонение ЭО сердца резко влево, полная блокада
правой ножки пучка Гиса
ЭхоКГ.