Задача 1.

Задача 1.
Больной О. 5 лет обратился в приемное отделение в связи с травмой
коленного сустава. Жалобы на боли и ограничение подвижности в правом
коленном суставе, которые появились через 2 часа после падения с велосипеда.
Из анамнеза известно, что с возраста 1 года у мальчика после ушибов
появляются обширные подкожные гематомы, несколько раз в год отмечаются
кровотечения из носа. В возрасте 3 и 4 лет после ушибов возникала опухоль
вокруг голеностопного и локтевого суставов, болезненность и ограничение
подвижности в них. Все вышеперечисленные травмы требовали госпитализации и специфической терапии.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Жалуется на боль в правом коленном суставе, на ногу наступить не может. Кожные покровы бледные, на нижних конечностях и на лбу крупные гематомы. Правый коленный
сустав увеличен в объеме, горячий на ощупь, болезненный, движения в нем
ограничены, в области левого локтевого сустава имеется ограничение подвижности, небольшое увеличение его объема, как следствие травмы, перенесенной в 4 летнем возрасте.
Общий анализ крови: Hb – 100 г/л. Эр – 3,01012/л, Ретик – 3%,
Тромб - 300109/л, Лейк – 8,3109/л, П –3%, С – 63%, Э – 3%, Л – 22%, М –
9%. СОЭ – 12 мм/ч.
Длительность кровотечения по Дьюку: 1 мин. 30 сек.
Время свертывания крови по Ли-Уайту: более 15 минут.
Задание:
1. Ваш предварительный диагноз.
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести
для подтверждения диагноза?
3. Какая фаза коагуляционного гемостаза страдает при данной патологии?
4. На что следует обратить внимание при сборе анамнеза у родителей
ребенка?
5. Объясните патогенез клинических проявлений заболевания.
6. Назначьте лечение больному.
7. Почему боль в суставе возникла только через 2 часа после травмы?
8. Какие виды физиотерапии показаны при поражении суставов?
Гемофилия. Гемартроз левого коленного сустава (к задаче №1)
Гемофилия. Кровоизлияние в мягкие ткани шеи (к задаче №1)
Задача 2.
Девочка Д., 10 лет поступила в клинику с жалобами на слабость, тошноту, рвоту, повышение температуры, боли в ногах, носовое кровотечение.
Из анамнеза известно, что в течение последних 3 месяцев девочка
начала быстро уставать, снизился аппетит. 2 недели назад родители заметили, что ребенок побледнел. Настоящее ухудшение отмечено 7 дней назад, когда повысилась температура до 39,3С, увеличились подчелюстные лимфатические узлы. В амбулаторном анализе крови выявлен гиперлейкоцитоз до
200109/л, с подозрением на хронический лейкоз девочка госпитализирована.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Резко выражены симптомы интоксикации. Кожные покровы и видимые слизистые бледные, на конечностях многочисленные экхимозы. Пальпируются подчелюстные, шейные
лимфатические узлы размерами до 1,5 см, подвижные, безболезненные; подмышечные, паховые лимфатические узлы до 1,0 см в диаметре. В легких дыхание везикулярное, в нижних отделах справа ослаблено, хрипы не выслушиваются. Тоны сердца ясные, ритмичные. Живот мягкий, при пальпации
безболезненный. Печень +4,0 см, селезенка +3,0 см ниже края реберной дуги.
Отмечается ригидность затылочных мышц, положительный симптом Кернига, болезненность при поколачивании по грудине.
Общий анализ крови: Hb – 86 г/л. Эр – 3,21012/л, Тромб - единичные,
Лейк – 208109/л, Бласты – 76%, П –1%, С – 4%, Л – 19%, СОЭ – 64 мм/ч.
Миелограмма: костный мозг гиперплазирован, бласты – 96%, нейтрофильный росток – 3%, эритроидный росток – 1%, мегакариоциты – не найдены.
Цитохимическое исследование костного мозга: ШИК-реакция гранулярная в 95% бластов, реакция на миелопероксидазу и судан отрицательная.
Иммунологическое исследование костного мозга: выявлены маркеры зрелой Т-клетки.
Исследование ликвора: цитоз – 200/3, белок – 960 ммоль/л, реакция
Панди +++, бласты – 100%.
Задание:
1. Поставьте диагноз согласно принятой классификации и обоснуйте
его.
2. Уточните ведущую концепцию этиологии лейкозов.
3. Как вы понимаете термин «опухолевая прогрессия» в проблеме патогенеза лейкозов?
4. Назовите основные этапы лечения этого заболевания и современные
программы терапии.
5. Объясните патогенез клинических симптомов, тип кровоточивости.
6. Какие методы исследования необходимо дополнительно провести
ребенку?
7. Опишите наиболее часто встречающиеся цитогенетические аномалии при хроническом миелолейкозе.
8. Когда и где впервые появляются клетки крови во внутриутробном
периоде?
Задача 3.
Девочка П., 9 лет поступила по направлению участкового педиатра в
связи с появлением сыпи на коже, болями в животе и суставах. Жалуется на
схваткообразные боли в животе, боли в левом коленном и левом голеностопном суставах, появление мелкоточечной красноватой сыпи на нижних конечностях, ягодицах.
Из анамнеза известно, что 2 недели назад у ребенка поднялась температура до 38,0С, появились боли в горле. Участковый врач поставил диагноз
лакунарной ангины, назначил ампиокс. Через неделю на коже нижних конечностей и ягодицах появилась мелкоточечная сыпь, непостоянные боли в левом коленном суставе.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. Вялый, лежит в вынужденной позе с поджатыми к животу коленями. На коже нижних конечностей,
ягодицах, мочках ушей мелкоточечная, местами сливная красноватосинюшная геморрагическая сыпь, слегка выступающая над поверхностью
кожи. Левый коленный и левый голеностопный суставы отечны, болезненны
при пальпации и движении, горячие на ощупь, над ними геморрагическая
сливная сыпь. Живот болезненный при пальпации, печень, селезенка не
пальпируются. Стул скудный, небольшими порциями, кашицеобразный, цвета «малинового желе». Мочится хорошо, моча светлая.
Общий анализ крови: Hb – 110 г/л. Эр – 3,31012/л, ЦП – 0,9, Тромб. 335109/л Лейк – 10,5109/л, Юные – 1%, П – 5%, С – 57%, Э – 2%, Л – 28%,
М – 7%. СОЭ – 35 мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок – 71 г/л, мочевина – 3,7
ммоль/л, креатинин – 47 ммоль/л, билирубин общий – 20,2 мкмоль/л, АСТ –
25 Ед, АЛТ – 20 Ед.
Коагулограмма: время свертывания по Ли-Уайту – 2 мин., фибриноген 6 г/л.
Общий анализ мочи: цвет соломенно-желтый, Относительная плотность – 1012. Белок отсутствует. Лейк – 1-2 в п/з. Эр – нет. Эпителий – 0-1 в
п/з
Задание:
1. Поставьте диагноз и обоснуйте его, уточните тип кровоточивости.
2. Какие факторы способствуют развитию патологического процесса?
3. Уточните патогенетические аспекты данной патологии.
4. Объясните патогенез основных клинических синдромов заболевания.
5. Нужны ли дополнительные методы исследования для верификации
диагноза?
6. Составьте план лечения больного, принципы диетотерапии.
7. Объясните механизм действия лекарственных препаратов, применяющихся в комплексной терапии заболевания.
8. Перечислите медиаторы воспаления, вызывающие увеличение проницаемости сосудов.
Геморрагический микротромбоваскулит. Кожный синдром – тип
кровоточивости васкулитно-пурпурный (к задаче №3)
Геморрагический микротромбоваскулит. Кожный синдром – тип
кровоточивости васкулитно-пурпурный (к задаче №3)
Задача 4
Больной К., 12 лет, поступил в отделение с носовым кровотечением,
кровоточивостью десен. Из анамнеза известно, что за 2 недели до настоящего
заболевания перенес ОРВИ, после чего на различных участках тела, без
определенной локализации появились экхимозы различной величины и мелкоточечная геморрагическая сыпь Участковым врачом поставлен диагноз:
геморрагический васкулит.
При поступлении состояние ребенка тяжелое. При осмотре обращает
на себя внимание обильный геморрагический синдром в виде экхимозов различной величины и давности, на руках, шее, лице петехиальные элементы.
В носовых ходах тампоны, пропитанные кровью. Во рту явления геморрагического гингивита. Периферические лимфатические узлы мелкие,
подвижные. Сердечно-легочная деятельность удовлетворительная. Живот
мягкий, безболезненный. Печень, селезенка не пальпируются. Положительный симптом жгута.
Общий анализ крови: Hb – 100 г/л. Эр – 3,21012/л, Тромб - 10109/л,
Лейк – 6,4109/л, П –2%, С – 59%, Э – 3%, Л – 27%, М – 8%, СОЭ – 5 мм/ч.
Миелограмма: костный мозг клеточный, бластные клетки – 2%, мегакариоцитарный росток раздражен, нарушена отшнуровка тромбоцитов от мегакариоцитов.
Коагулограмма: ретракция кровяного сгустка не произошла. Длительность кровотечения по Дьюку – 15 минут, время свертывания крови по ЛиУайту – 5 минут.
Задание:
1. Сформулируйте правильно диагноз и обоснуйте его.
2. Приведите классификацию данного заболевания.
3. Перечислите возможные провоцирующие этиологические факторы.
4. Уточните основные аспекты патогенеза.
5. Основные принципы терапии данного заболевания.
6. Какие существуют методы остановки носового кровотечения?
7. Уточните функциональные свойства тромбоцитов.
8. Почему после спленэктомии повышается число тромбоцитов?
Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Геморрагическая экзантема – тип кровоточивости петехиально-экхимозный (к задаче №4).
Задача №5.
Девочка З., 1 год, поступила в клинику с жалобами матери на быструю
утомляемость ребенка, выпадение волос, снижение аппетита, бледность кожи, извращение вкуса (ест землю), неустойчивый стул.
Из анамнеза известно, что при диспансеризации у девочки выявлено
снижение гемоглобина до 76 и цветового показателя до 0,53. Мать госпитализировала ребенка лишь в настоящее время, спустя 2 недели после рекомендации педиатра.
Анамнез жизни: ребенок от первой беременности, протекавшей с анемией во второй половине (коррекция анемии не проводилась), угрозой прерывания в 3 триместре. Масса тела при рождении 3500 гр., длина 52 см. С 2-х
недельного возраста ребенок находится на искусственном вскармливании
смесью «Агу» (мать – студентка дневного отделения учебного заведения). С
4-х месячного возраста девочку отправили к бабушке в деревню, где она
вскармливалась козьим молоком, соками, овощами с собственного огорода.
Мясо практически не получала, так как отказывалась от еды, если в ее состав
входило мясо (со слов бабушки). Часто ела землю. Врачами за это время не
наблюдалась, ничем не болела, профилактические прививки не сделаны.
При поступлении в стационар состояние ребенка расценено как тяжелое. Девочка вялая, почти безразлична к окружающему. Сознание ясное, на
осмотр реагирует вяло. Кожа и видимые слизистые очень бледные с желтоватым оттенком. Ушные раковины на просвет желтовато-зеленой окраски. В
углах рта «заеды». В легких пуэрильное дыхание с жестковатым оттенком.
Тоны сердца ритмичные, приглушены, на верхушке и над областью крупных
сосудов выслушивается систолический шум мягкого тембра. Живот мягкий,
безболезненный во всех отделах при пальпации. Печень +3см ниже ребеного
края. Селезенка пальпируется у края подреберья, мягко-эластической консистенции. Моча светлая, стул 1-2 раза в день. Зрение и слух не нарушены.
Склеры светлые. Менингеальной, общемозговой и очаговой симптоматики не
отмечается. Психо-физическое развитие соответствует возрасту 9-10 месяцев.
Часто болела простудными заболеваниями (более 6 раз в год).
Общий анализ крови: Hb – 60 г/л. Эр – 2,61012/л, Ретик. – 3,9%, ЦП –
0,63, Лейк – 7,2109/л, П –2%, С – 20%, Э – 4%, Л – 64%, М – 10%, СОЭ – 18
мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок – 68 г/л, мочевина – 3,2
ммоль/л, билирубин общий – 20,0 мкмоль/л, сывороточное железо – 4,1
мкмоль/л (норма 10,6-33,6 мкмоль/л), железосвязывающая способность сыворотки – 103 мкмоль/л (норма 40,6-62,5), свободный гемоглобин не определяется.
Анализ кала на скрытую кровь (троекратно): отрицательно.
Задание:
1. Сформулируйте заключительный диагноз.
2. Какие дополнительные методы исследования необходимо провести
для уточнения диагноза, какие изменения Вы ожидаете получить?
3. Какие причины способствовали развитию заболевания у данного
ребенка?
4. Составьте план лечения больной?
5. Показано ли переливание крови и/или ее отдельных компонентов
при данном заболевании?
6. Каким препаратам в настоящее время отдается предпочтение при
терапии подобных состояний?
7. В каком отделе/отделах кишечника наиболее интенсивно всасывается железо?
8. Перечислите принципы диспансерного наблюдения, декретированные сроки контроля гематологических показателей (гемоглобин,
сывороточное железо, сывороточный ферритин, ОЖСС).
Железодефицитная анемия: койлонихии (к задаче №5).
Железодефицитная анемия: атрофия сосочков языка (атрофический глоссит) (к задаче
№5).
Задача 6.
Девочка Р., 3 лет, поступила в отделение с жалобами на бледность и
желтушность кожных покровов, вялость, повышение температуры до 37,5С.
Из анамнеза известно, что девочка родилась от 2 беременности, протекавшей с токсикозом во 2 половине. При рождении отмечалась выраженная
желтушность кожных покровов, проводилось заменное переливание крови.
Эпизоды незначительной желтушности кожных покровов регистрировались в
возрасте 1 года, 2,5 лет, но к врачу не обращались.
Ухудшение состояния 2 дня назад, когда повысилась температура до
38С, девочка пожелтела.
Из генеалогического анамнеза известно, что у матери периодически
желтеют склеры, у бабушки по материнской линии в возрасте 10 лет выполнена спленэктомия.
При объективном исследовании: состояние ребенка тяжелое. Девочка
адинамична, сонлива. Кожа и слизистые оболочки бледные с иктеричным оттенком. Обращает внимание высокая степень стигматизации (7), в том числе: башенный череп, готическое небо, седловидная переносица, гипертелоризм сосков, сандалевидная щель, аномальное прорезывание зубов, синдактилия.
Тоны сердца учащены, ЧСС – 140 уд/мин, выслушивается систолический шум на верхушке и в V точке, экстракардиально не проводится. Живот
мягкий, пальпация безболезненна. Печень +1 см, селезенка + 5 см ниже края
реберной дуги, плотно-эластической консистенции. Стул, моча интенсивно
окрашены.
Общий анализ крови: Hb – 52 г/л. Эр – 2,01012/л, Ретик. – 18%, ЦП –
0,9, Лейк – 14,2109/л, П –2%, С – 50%, Э – 3%, Л – 37%, М – 7%, СОЭ – 30
мм/ч.
Биохимический анализ крови: общий белок – 65 г/л, билирубин общий – 167 мкмоль/л, непрямой – 152 мкмоль/л, прямой – 15 мкмоль/л, АСТ –
15 Ед/л, АЛТ – 10 Ед/л. Свободный гемоглобин крови – отсутствует. Сывороточное железо – 30 мкмоль/л. Фетальный гемоглобин - 2%. Проба Кумбса
– отрицательна.
Осмотическая резистентность эритроцитов: min – 0,82%, max –
0,32%; 50% эритроцитов представлены сфероцитами.
Задание.
1. Сформулируйте и обоснуйте диагноз.
2. Уточните патогенез и тип гемолиза.
3. По какому типу наследования передается заболевание?
4. Объясните механизм возникновения костных деформаций.
5. Какие лабораторные признаки гемолиза имеются у данной больной?
6. Укажите основные направления неотложной терапии по купированию гемолитического криза.
7. Какой метод лечения является оптимальным, показан ли он данной
больной?
8. Как происходит обмен билирубина?
А.
Б.
А. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара: спленогепатомегалия.
Б. Гемолитическая анемия Минковского-Шоффара: синдром повышенной стигматизации (к задаче №6).