C- 01 : Мембранопролиферативная гломерулопатия C- 02 : Тромботические микроангиопатии, гемолитический уремический синдром H- 01 : Антитела и биология B-клеток Разработка исчерпывающей оценки заболевания при системном васкулите Oliver Flossmann1, Paul Bacon2, Kirsten de Groot3, David Jayne4, Niels Rasmussen5, Philip Seo6, Kerstin Westman7, Raashid Luqmani1 / Сведения об авторах Исследовательский центр Ботнар, Оксфордский университет, Оксфорд, Великобритания 1 Кафедра ревматологии, Бермингемский университет, Бирмингем, Великобритания 2 Кафедра нефрологии, Любекский университет, Любек, Германия 3 Кафедра нефрологии, клиника Адденбрук, Кембридж, Великобритания 4 Отделение отоларингологии, Ригсхоспиталет, Копенгаген, Дания 5 Центр васкулитов, университет Джона Хопкинса, Балтимор, Мэриленд, США 6 7Кафедра нефрологии, университет Мальмё, Мальмё, Швеция Корреспонденцию отправлять: д-ру R. Luqmani, отделение ревматологии, ортопедический центр Наффилда, Виндмилл Роуд, Оксфорд OX3 7LD, Великобритания; raashid.luqmani@noc.anglox.nhs.uk Журнал: Ann Rheum Dis Год: 2007 Том: 66 Страницы: 283-292 doi:10.1136/ard.2005.051078 РЕЗЮМЕ Системные васкулиты являются патологией с полисистемным поражением, характеризующейся значительным уровнем развития осложнений и смертности, a также частым рецидивированием. Ввиду отсутствия надежных серологических маркеров, существует потребность в точных клинических средствах для оценки активности заболевания и поражений для принятия решений о лечении, а также для проведения клинических исследований. В данной статье рассмотрены и обобщены сведения о разработке и использовании средств для оценки заболевания для определения активности и поражений при системных васкулитах и сообщены текущие инициативы по дальнейшей разработке средств для оценки заболевания. Был проведен литературный поиск с использованием электронной базы данных PubMed и библиографических списков по васкулитам, обследованию, клиническим исследованиям, исходам и прогнозу. Полученные результаты свидетельствуют о том, что исчерпывающая оценка заболевания при васкулите требует документирования активности заболевания, хронических необратимых повреждений и нарушения функции. КОММЕНТАРИИ Информация, собранная при клиническом обследовании пациентов с васкулитами, может быть трансформирована в ряд количественных оценок, позволяющих обосновать принятие решений о лечении; эта же информация может быть использована для составления прогноза, и ее расширение позволит стратифицировать лечение в соответствии с вероятным исходом. При васкулитах, для оценки активности заболевания применяются Бирмингемская шкала для оценки активности васкулита (BVAS) и другие сходные шкалы, тогда как индекс поражений при васкулите (VDI) дает информацию по поражениям, связанным с данным заболеванием. Для васкулитов существует необходимость в стандартизованных клинических средствах для оценки активности заболевания, связанных с ним поражений и функционального состояния. Отсутствуют какие-либо универсально применимые серологические маркеры для оценки активности заболевания или его исхода. Разработаны клинические средства, призванные помочь в оценке отдельных пациентов и в принятии обоснованных решений в плане лечения. Они также могут предоставить прогностическую информацию. Разработка средств оценки при васкулитах была крайне важна для успешного проведения масштабных международных рандомизированных клинических исследований, которые в настоящее время предоставили доказательную базу для лечения этих заболеваний. Оценочная таблица BVAS обобщена ниже: ОЦЕНКА АКТИВНОСТИ ВАСКУЛИТА 2003 □ Отметьте ячейку только в том случае, если аномалия представляет активное заболевание (используйте индекс поражений при васкулите (VDI) для оценки объектов поражения). При отсутствии аномалий в системе, отметьте ячейку “Нет” Активно Не е 1. Общие явления т заболев ание Миалгия Артралгия или артрит □ Лихорадка ≥38,8 °С ○ Потеря массы тела ≥2 кг ○ ○ ○ 2. Кожные покровы □ Инфаркт Пурпура Язва Гангрена Другие васкулиты кожи 3. Слизистые оболочки/глаза □ Язвы/гранулемы слизистой оболочки полости рта Язвы половых органов Воспаление придатков Выраженный экзофтальм Покраснение глаз, (эпи)склерит Покраснение глаз, конъюнктивит/блефарит/керати т Нечеткость зрения Внезапная слепота Увеит Васкулит сосудов ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ Если все зарегистрированные аномалии представляют тлеющую/низкоактивную/вялотекущую болезнь без нового рецидива/обострения, не забудьте отметить ячейку в нижнем правом углу Нет Активно е заболев □ ание ○ ○ ○ ○ ○ ○ 6. Сердечно-сосудистая система Отсутствие пульса Пороки клапанов сердца Перикардит Боль в сердце ишемического характера Кардиомиопатия Застойная сердечная недостаточность 7. Органы брюшной полости □ Перитонит Кровавая диарея Боль в животе ишемического характера 8. Почки □ Артериальная гипертензия Протеинурия >1+ Гематурия ≥10 эритроцитов в поле зрения Уровень креатинина 125-249 мкмоль/л Уровень креатинина 250-499 мкмоль/л Уровень креатинина ≥500 мкмоль/л Повышение уровня креатинина >30% или уменьшение клиренса ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ сетчатки/тромбоз сосудов сетчатки/ экссудат сетчатки/кровоизлияния в сетчатку 4. Ухо-горло-нос □ Кровянистые выделения из носа/корки в носу/язвы и/или гранулемы Поражение придаточных пазух носа Подсвязочный стеноз Кондуктивная глухота Нейросенсорная глухота 5. Органы грудной клетки □ Хрипы Узлы или полости Выпот в плевральную полость/плеврит Инфильтрат Эндобронхиальное поражение Массивное кровохарканье/альвеолярное кровотечение Дыхательная недостаточность Жак Шанар (Jacques CHANARD) Профессор нефрологии креатинина >25% ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ 9. Нервная система □ Головная боль Менингит Спутанность сознания при органическом поражении Судорожные припадки (не связанные с гипертензией) Инсульт Поражение спинного мозга Паралич черепно-мозговых нервов Периферическая сенсорная нейропатия Моторный множественный мононеврит 10. Прочее □ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ ○ Только для персистирующего заболевания: Отметьте данную ячейку только в том случае, если все вышеуказанные аномалии обусловлены низкоактивным вялотекущим заболеванием и не обусловлены его новым рецидивом/обострением