МОЗ Украины Винницкий национальный медицинский

МОЗ Украины
Винницкий национальный медицинский университет им. Н. И. Пирогова
Кафедра нервных болезней
с курсом нейрохирургии тел. (+0432) 35 – 40 – 75
УЧЕБНЫЙ МАТЕРИАЛ
для самостоятельной работы студентов во время практического занятия
по учебным темам:
Тема № 33 Соматоневрологические синдромы
Тема № 34 Самостоятельная курация больных с созданием истории болезни.
Вопросы, что подлежат изучению на занятиях :
1. Основные элементы патогенеза поражений нервной системы при
соматических заболевания (рефлекторные, гипоксические, токсикодисметаболические механизмы).
2. Основные неспецифические сомато-неврологические синдромы (астеновегетативный, энцефалопатический) и топически локализированные
поражения головного, спинного мозга и периферической нервной системы.
3. Патогенез и клинические проявления неврологических осложнений
печеночной недостаточности.
4. Патогенез клинические проявления неврологических ослонений почечной
недостаточности.
5. Неврологические синдромы, возникающие при заболеваниях сердца и
сосудов.
6. Неврологические осложнения течения беременности.
7. Неврологические синдромы гипо- и гипертиреоза.
8. Неврологические синдромы, которые возникают на фоне витаминной
недостаточности.
9. Характеристика синдрома полинейропатии.
10.Характеристика синдрома энцефалопатии.
11.Синдромы расстройства сознания.
12.Синдром когнитивной недостаточности (деменции).
Сомато-неврология – раздел неврологии, что посвящается нарушениям
неврологических функций вследствие заболеваний и поражения
соматических–терапевтических, хирургических, обще-инфекционных,
эндокринологических патологий другое. Фактически, это поле общего
интереса как неврологов, так и специалистов внутренней медицины.
Нервная система может страдать при соматических заболеваниях по
разным механизмам, большинство из которых являются похожими и
общими для разных патологических состояний. Одновременно,
существуют и специфические для конкретных патологий механизмы
влияния на нервную систему .
2. В основе дисфункции нервной системы лежат, насамперед, комплекс
дисметаболических нарушений – водного, минерального, белкового,
углеводного, жирового обмена и витаминная недостаточность, которые
сопровождают соматическую патологию, с акцентом на одном либо
другом специфическом для патологии виде обмена веществ.
Одновременно, негативную роль играют токсические влияния (при
почечной или печеночной недостаточности), феномен общей
интоксикации (например, при воспалительных инфекциях). Следующим
механизмом
является гипоксия: общая при заболеваниях легких
(пневмония, обструктивные заболевания, пневмосклероз) и анемиях
различного генеза, циркуляторная при сердечной недостаточности и
диффузных поражений
артерий. Отдельную роль
играют
рефлекторные
механизмы:
от
рефлекторного
спазма
сосудов
мозга
при
эмболии
легочной
артерии, до отдачи боли
и гиперестезии в так
называемых
зонах
Захарьина-Геда – область
кожи,
в
которые
«проецируются»
отдельные
органы.
Нахождение
гиперчувствительности
в
этих
областях
имеет
диагностическое значение.
Неврологические синдромы развиваются, как правило, на фоне уже
выявленного соматического заболевания. Последнее может опережать развитие
неврологических синдромов на несколько лет. Значительно реже наблюдаются
обратные соотношения: неврологические синдромы опережают соматические. В
этом случае интервал между ними обычно короче - 2-3мес, реже - 6-12 мес.
Отмечена так же зависимость между тяжестью и течением основного
заболевания, с одной стороны, и наличием неврологического синдрома, с другой,
хотя полный параллелизм в таких случаях обычно отсутствует.
Первые симптомы, указывающие на вовлечение нервной системы при
1.
соматических и эндокринных заболеваниях - это повышенная утомляемость,
раздражительность, нарушение сна (псевдоневрастенический синдром),
парестезии или гиперестезии в зонах Захарьина — Геда.
Если дисфункция заболевшего органа или эндокринной железы нарастает,
появляются другие неврологические симптомы и синдромы — постепенно
развивается снижение памяти, появляется слезливость, слабодушие, очаговая
неврологическая симптоматика (симптомы орального автоматизма, нистагм,
тонкие нарушения координации и статики, анизорефлексия, появление
патологических стопных рефлексов), которая обычно может быть сгруппирована
в определенный топический или характерологический синдром.
Иногда острые заболевания внутреннего органа (гепатит, панкреатит,
острый инфаркт миокарда, тромбоэмболия легочной артерии) дебютируют
нервно-психическими
нарушениями:
возбуждением,
двигательным
беспокойством, дисфорией, галлюцинациями, оглушением, менингеальными
симптомами, которые тоже могут быть «уложены» в определенный
неврологический синдром.
Еще одним нередким проявлением почечной недостаточности является
полинейропатия, часто болевая, которая является оборотной в случаях диализа и
пересадки почек.
Обычный сценарий захвата нервной системы при соматической патологии
состоит из постепенного развития астеновегетативного и энцефалопатического
синдромов и на фоне последнего уже развиваются специфические
неврологические синдромы – инсультный, полиневритический, миопатический,
дементный.
Метаболические, токсические и эндокринологические нарушения.
Печеночная недостаточность. Может возникать внезапно, как следствие
острого гепатита или реакции на парацетамол (фульминантные формы) либо под
острого или хронического, как следствие декомпенсации цирроза печени.
Патофизиология поражений мозга связана с основным нарушением азотного
метаболизма: аммоний формируется в кишечнике под действием уреазопродуцирующих микробов, что расцепляют пищевой белок; аммоний попадает в
печень через портальный кровоток; вследствие целлюлярной недостаточности
печень не способна деактивировать аммоний в мочевину или бросает его в
общий кровоток через портально–системный
шунт; аммоний начинает
взаимодействовать с метаболизмом мозга за механизмами прямой токсичности и
нарушений обмена медиаторов. Неврологические проявления печеночной
недостаточности сопровождают другие клинические симптомы печеночного
заболевания и тяжесть поражения классифицируется следующим образом :
I – изменения настроения, личности, поведения
II –дезориентация, делирий, сонливость, дизартрия
III – спутана речь, возбуждение, двигательное беспокойство или ступор
IV – кома
С углублением коматозного состояния может возникать мышечная ригидность,
рефлексы орального автоматизма и патологические подошвенные рефлексы,
эпилептические приступы (на ЕЕГ типичным есть появление характерных
трехфазных волн высокой амплитуды). Весьма характерным симптомом есть
астериксис–размашистый, «бьющий » тремор рук («летают, как крылья птиц,
порхают»). Такой тремор может быть и при других эндогенных интоксикациях.
Нарастает артериальная гипотония, со рта неприятный «печеночный» запах,
конечности бледные, отечные. Хроническое течение энцефалопатии приводит к
«не-Вильсоновской дегенерации», которая в проявлениях комбинирует
деменцию, атаксию, дизартрию, экстрапирамидные проявления и миелопатию.
Печеночную энцефалопатию провоцируют следующие дополнительные
факторы: запоры, диета с высоким содержанием протеинов, инфекции,
седативные медикаменты, гипоксия, гипокалиемия, гипер- или гипогликемия.
Лечение энцефалопатии направлено в основном на снижение аммонию в крови.
Оно включает низко - протеиновую диету, усилия, направленные на очищение
кишечника (левулеза, лактулеза по 30-50 мл три раза в день–окисление толстого
кишечника, удержание аммония в просвете кишки в его ионизованной форме,
что не всасывается, а также достижение частой жидкой дефекации). В
резистентных формах дают антибиотик неомицин, что плохо всасывается и
угнетает деятельность уреаза- продуцирующих микроорганизмов (есть риск ототоксичности).
Более редкими проявлениями патологии печени есть полинейропатии
(сенсорно-вегетативной), что начинается как множественные моно- невропатии с
последующей генерализацией.
Почечная недостаточность. Поздняя стадия почечной недостаточности
характеризируется
прогрессирующей
сонливостью,
спутанностью,
подергиваниями, миоклонусом в конечностях, астериксисом и, далее –
судорожными приступами и комой. В основе нарастающей энцефалопатии лежит
не только уремия (азотемия) вследствие резкого уменьшения фильтрующей
способности почек, но и вторичные нарушения – гипонатриемия, гиперкалиемия,
гипоальбуминемия, что приводит к диффузным отечным реакциям, в том числе в
мозге, периферических нервах. Существенное значение имеет и артериальная
гипертензия, обусловлена активацией ренин-ангиотензиновой системой.
Тяжелая гипонатриемия (<120 ммоль\л) при постепенном развитии может
оставаться асимптомной, но если развивается быстро, то проявляется головной
болью, тошнотой, мышечными судорогами (крампи), слабостью, спутанностью,
судорогами и комой. В этом контексте следует помнить, что синдром
неадекватной секреции антидиуретического гормона ассоциируется со многими
и неврологическими заболеваниями – менингитами, энцефалитами, травмой
мозга, инсультом, субарахноидальным кровоизлиянием, синдромом Гиена-Барре.
Однако в таких случаях может возникать гипонатриемия вследствие так званого
«церебрального истощения натрия», когда
объем циркулирующей крови
снижен, а не повышен, как при неадекватной секреции антидиуретического
гормона, а моча внезапно стает концентрированной. Стандартное лечение
последнего (ограничение жидкости) может быть вредным в случаях мозгового
солевого истощения и приводить к ишемии мозга. Лечение гипонатриемии
должно быть постепенным и осторожным, потому что быстрое восстановление
концентрации натрия может привести (особенно в случае алкоголизма) к
центральному понтинному миелинолизу – с псевдобульбарным параличом и
тетраплегией.
В
конечных
стадиях
почечной
недостаточности,
нередким
неврологическим проявлением является невропатия, в виде множественных
мононевропатий и полиневропатий, часто болевой. Другие осложнения
обусловлены основным патологическим процессом, что привел к поражению
почек – сахарным диабетом, артериальной гипертензией, системной красной
волчанкой, другое.
Неврологические осложнения заболеваний
сердечнососудистой системы.
Наиболее распространенными в популяции есть артериальная гипертония и
атеросклероз сосудов, что имеют хроническое прогрессирующее течение и
осложняются такими внезапными событиями, как инсульты. Последние уже
рассматривались в рамках специальной темы, но следует напомнить основные
патогенетические варианты развития сосудистых событий (за критериями
TOAST) : территориальные (большие) ишемические инсульты на фоне
стенозирующих процессов магистральных сосудов шеи и головы(
атеросклеротическое поражение), кардио-эмболические инсульты ( на фоне
мерцательной аритмии, пороков сердца, при отрыве тромботических масс из
крупных атеросклеротических ), лакунарные инсульты (размером до 2 см, в
белом и сером веществе полушарий с преимущественно моно-симптоматикой –
изолированные чувствительные нарушения).
Хроническое
течение
артериальной
гипертензии
приводит
к
преимущественного поражения мелких сосудов в белом веществе полушарий и
моста мозга, где кровообращение относительно снижено. Поэтому постепенно
изменяется белое вещество вокруг желудочков ( ишемическая дегенерация и
повторные
мелкие
лакунарные
инсульты
–
гипертоническая
лейкоэнцефалопатия), что при нейровизуализации выглядит как лейкоараиоз
(КТ, МРТ), прогрессирует внутринняя гидроцефалия (расширение желудочков).
Клинически имеет название синдром Бинсвангера и проявляется нарушением
ходьбы (апраксия ходьбы, «магнитная походка»), что напоминает походку при
болезни Паркинсона, так званный «сосудистый псевдо паркинсонизм» или
паркинсонизм нижней половины тела, нарушение мочеиспускания по типу
императивных позывов и недержания мочи и прогрессирующие когнитивные
нарушения вплоть до состояния деменции.
Хроническое течение сосудисто-мозгового процесса (при гипертонической
болезни и атеросклерозе сосудов мозга, при хронической сердечной
недостаточности)
проявляется
преимущественно
прогрессирующими
когнитивными нарушениями – от умеренных проблем с памятью до выраженных
дементных
нарушений, снижением работоспособности, способности к
самообслуживанию другое.
Именно такой по рисунку процесс энцефалопатии сопровождает и
хронические легочные заболевания (обструктивные заболевания, пневмосклероз
с дыхательной недостаточностью), поскольку ведущим патогенетическим
фактором есть хроническая или повторная острая воспалительная мозговая
ишемия. Энцефалопатия проявляется не только церебростеническим синдромом
(нарушение работоспособности, памяти, нарушения сна, раздражение, утомление
другое), но появлением рассеянных неврологических симптомов: нистагм,
субкортикальные патологические рефлексы, повышение или понижение
рефлексов с конечностей, атаксия.
А вот при остром инфаркте миокарда или тромбоэмболии легочной
артерии неврологические проявления могут быть как обще-мозгового типа (
психомоторное возбуждение или угнетение сознания, оглушение или сопорозное
состояние), так и очаговой – появление фокальных неврологических симптомов
в виде афазии, парезов, нарушений чувствительности, нистагма и других
координаций. Такие симптомы могут быть проходящими, исчезать через
несколько часов или суток и являются следствием гемодинамических нарушений
в мозге, с фокальными ишемиями – так званный кардио-церебральный синдром,
при котором трудно установить первую причину, например – инсульт или
инфаркт миокарда (поскольку при мозговом инфаркте или кровоизлиянии могут
быть и явления церебро-кардиального синдрома, с нарушениями коронарного
кровообращения).
Неврологические осложнения беременности.
Беременность сама по себе, в связи с выразительными гормональными
изменениями, может влиять течение существующих неврологических
заболеваний, влияя на компенсацию одних (мигрень) и обострению других
(эпилепсия). К специфическим осложнениям беременности относится эклампсия
– сосудистое заболевание, что проявляется острой гипертонической
энцефалопатией. Развивается, как правело, перед родами, реже – во время родов
или в первые сутки после них. Артериальное давление повышено, особенно
диастолическое (120 – 150 мм рт.ст.). Характерные обще-мозговые симптомы –
головная боль, повторная рвота, спутанность сознания вплоть до комы,
генерализированные приступы; на глазном дне – отек, мелкие кровоизлияния ,
зрение снижается. Сопровождается протеинурией. При нейровизуализации могут
найти мелкие кровоизлияния в полушариях и столбе, отек мозга. Очаговые
неврологические симптомы возникают при кровоизлияниях в мозг. Возможно
развитие острой почечной, печеночной недостаточности, отек легких, анурия.
При беременности
и в
послеродовом периоде,
во
время
гиперкоагуляционного состояния или использования оральных контрацептивов
может возникать тромбоз церебральных вен и синусов – головная боль, рвота,
нарушения сознания, эпилептические приступы, парезы, отек на глазном дне.
К периферическим осложнениям беременности периода ведения родов
(использование вспомогательных веществ) относится поражение люмбосакрального сплетения – от небольшого поражения малоберцового нерва з
переходящим парезом стопы до выразительного пареза запирального нерва.
Синдром компрессии маткою нижней полой вены может сопровождаться
синкопальными состояниями, обмороками, ортостатической гипотензией. Во
время беременности часто развиваются болевые синдромы поясничного уровня
(люмбалгии и люмбоишалгии), обусловлены перераспределением нагрузки,
изменением геометрии позвоночника и развитием мио - фасциальных
рефлекторных болевых синдромов. Частые жалобы на парестезии по внешней
поверхности бедра обусловлены туннельной невропатией кожного нерва бедра, а
жалобы на боли и парестезии в кистях – туннельным синдромом пястного канала
(дисгормональная гипертрофия поперечной связки и накопление воды в
оранизме и тканях).
Синдром Шихана проявляется частичным или полным гипопитуитаризмом
в связи с спонтанным ишемическим некрозом гипофиза ( при кровопотерях и
шоке). Развивается аменорея и агалакторея, выпадением волос подмышками и
на лобковой области, атрофия половых органов и молочных желез. Формируется
недостаточность щитовидной железы и надпочечников – астенический синдром,
бледность кожи, слабость, снижение аппетита, брадикардия. Могут быть
гипогликемические состояния с обмороками. Резко снижен уровень пролактина.
К неврологическим осложнениям гипертиреоза относятся:
 тиреотоксическая миопатия – чаще у мужчин; проявляется
нарастающей слабостью (парезы) проксимальных отделов конечностей,
туловищных и дыхательных мышц, с охватом бульбарной мускулатуры; на
фоне миалгий развивается атрофия мышц плечевого пояса; рефлексы при
этом могут быть повышенными.
o дистиреоидная офтальмопатия – у 20-40% юольных – ведущим
симптомом является екзофтальм, двух- или односторонний (за сет
инфильтрации мукополисахаридами тканей орбиты); больные
жалуются на диплопию и боли при движениях глазами, иногда веки
не смыкаются и подсыхает роговица; отек век и конъюнктивы.
o Психические расстройства – раздражительность, беспокойство,
тревога, нарушения сна; могут быть гипоманиакальные
расстройства, состояния острой спутанности сознания; депрессия и
признаки деменции, которая проходит при лечении.
o Тремор – это усиленный физиологический тремор, который главным
образом проявляется в позных установках, но может наблюдаться и
во время действия и в покое.
o эпилептические припадки
o тиреотоксический криз – провоцируется интеркурентными
инфекциями, оперативным вмешательством, стрессом и включает
триаду симптомов: гипертермия (до 400С), тахикардия (до 150 за
минуту) и возбуждение, с расстройством ориентации. Часто
сопровождается цефалгиями, мерцательной аритмией; является
потенциальной угрозой для жизни.
o Избирательное поражение кортико-спинального тракта – так
называемая «Базедова нижняя параплегия» - нижний спастический
парапарез, который проходит при лечении.
o миастенический синдром
Неврологические проявления гипотиреоза по спектру расстройств напоминают
таковые при гипертиреозе:
 психические нарушения – депрессия, астения, апатия, адинамия, кретинизм
(у детей)
 миопатия
 миастения или псевдомиотонический синдром (напряжение мышц, крампи
болезненные)
 цефалгический синдром
 периферические нейропатии (особенно туннельные синдромы) и
краниальные нейропатии (птозы, невралгия тройничного нерва, нейропатия
лицевого нерва)
Дефицит тиамина (витамина В1) в виде полинейропатии (бери-бери)
продолжает наблюдаться в некоторых развивающихся странах. В развитых
странах он наблюдается в контексте четырех важних клинических состояний:
алкоголизм, неукротимая рвота беременных, кахексия, заболевания желудочнокишечного тракта.
Во всех этих случаях неврологические проявления тиаминового дефицита могут
ускоряться или усиливаться при употреблении углеводов (включая внутривенное
введение глюкозы), поскольку тиамин является ключевым коферментом
углеводного метаболизма. Это встречается довольно часто, когда тиаминдефицитарные пациенты попадают в больницу.
Кроме полинейропатии, наиболее частым неврологическим проявлением
является энцефалопатия Вернике-Корсакова, которая состоит из классической
триады симптомов – спутанность сознания, атаксия и офтальмоплегия. Она
потенциально побратима на ранних стадиях при лечении тиамином, но если
патогенетическая терапія опаздывает, то развивается Корсаковский психоз,
который характеризуется хроническим амнестическим синдромом с
выраженными конфабуляциями и длительно сохраняющимся нистагмом и
атаксией ходьбы. Лечение включает медленное (чтобы избежать анафилаксии)
введение тиамина (100 мг и больше), как правило, в комплексе с другими
витаминами.
Хронический алкоголизм сопровождается недостаточностью тиамина, что
проявляется полинейропатией, атрофией зрительных нервов и прогрессирующей
мозжечковой атаксией типа Мари-Фуа-Алажуанина.
Классические неврологические проявления недостаточности витамина В12
включают подострую дегенерацию спинного мозга (фуникулярный миелоз),
с преимущественным поражением задних столбов, одну или в соединении
с полинейропатией, атрофией зрительных нервов и когнитивной
недостаточностью (вплоть до подострого развития деменции). Они могут
развиваться и при отсутствии гематологических признаков –
мегалобластной пернициозной анемии Аддиссон-Бирмера.
Наиболее
частые клинические признаки – прогрессирующая сенситивная атаксия,
корешковые боли, слабость в ногах.
Лечение включает введение больших доз цианкобаламина (до 1 мг/сутки).