ГРОДНЕНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ КАФЕДРА НЕВРОЛОГИИ ЛЕКЦИЯ Тема: ДВИЖЕНИЯ. СИНДРОМЫ ЭКСТРАПИРАМИДНЫХ ДВИГАТЕЛЬНЫХ РАССТРОЙСТВ. Курс IY Факультет: лечебный и медико-сихологический Количество часов 2 часа Учебная цель. Рассмотреть вопросы организации движений, анатомию, физиологию и топическую диагностику двигательных расстройств. Содержание лекции (3). 1. Анатомия, физиология, биохимия и функция экстрапирамидной системы. 2. Клинические синдромы экстрапирамидных расстройств. Гродно, 1997 В каждом произвольном движении наряду с пирамидным путем, связывающем кору с передними рогами спинного мозга, участвует система экстрапирамидных путей, которые также подходят к конечному общему пути переключаясь в субкортикальных образованиях, именуемых базальными ядрами. К корковым экстрапирамидным двигательным областям относится главным образом премоторная зона (поле 6), имеющая свои самостоятельные эфферентные пути, связывающие поле 6 с другими подкорковыми образованиями. Большое место среди экстрапирамидных путей у человека занимают кортико-мосто-мозжечковые, связывающие кору лобной, затылочной, височной и теменной областей через ядра моста с мозжечком, который в свою очередь связан через красное ядро со спинным мозгом. Базальные ядра представляют собой парные подкорковые скопления серого вещества, образующие обособленные группы ядер. Основными являются хвостатое ядро (n.caudatus) и скорлупа (putamen) вместе формирующие полосатое тело (сorpus striatum). Полосатому телу противопоставляется остальная часть чечевичного ядра - бледный шар (gl.pallidus), вместе они образуют важную в клиническом отношении стриопаллидарную систему. Самое близкое отношение к паллидуму имеет черное вещество (sub.nigra) , которое тесно связано с люисовым телом (corp.Luisi). Важное место в экстрапирамидной системе занимают зубчатое ядро мозжечка, серые образования покрышки ромбовидного и среднего мозга. К ним относится ретикулярная формация, интерстициальное ядро Кахала и красное ядро. Таким образом к экстрапирамидной системе относятся следующие основные образования, имеющие существенное клиническое значение: 6-е поле премоторной зоны коры головного мозга, хвостатое ядро, чечевичное ядро, которое в свою очередь делится на бледный шар и полосатое тело, черная субстанция, люисово тело, красные ядра, ретикулярная формация, вестибулярные ядра, зубчатые ядра мозжечка. Подкорковые образования экстрапирамидной системы связаны с корой головного мозга и спинным мозгом посредством, так называемых, нейронных кругов. Примерами могут служить следующие: кора головного мозга стриопаллидарная система - зрительный бугор - кора головного мозга; кора головного мозга - стриарное тело - зрительный бугор - черная субстанция кора головного мозга; со спинным мозгом - через ретикулоспинальный путь к клеткам переднего рога, встречаясь здесь с импульсами из пирамидного пути и влияя совместно с ними на периферический гамма-механизм и на возбудимость мотонейронов. На этот же аппарат переднего рога оказывают влияние и руброспинальные (рубро-ретикулоспинальные) импульсы, которые в свою очередь регулируются мозжечком, функционирующим в тесном взаимодействии с моторной корковой зоной. К передним рогам спинного мозга приходят и вестибулоспинальные импульсы. Мотонейроны передних рогов спинного мозга находятся под двойным контролем: прямым, действующим на альфа-клетки и непрямым - через гаммааппарат, т.е. через особые гамма-клетки передних рогов, которые воздействуют на альфа-клетки, обеспечивают тонический компонент всех движений и 2 участвуют в поддержании нужного уровня возбудимости спинального двигательного аппарата. Биохимия базальных ядер изучена достаточно полно. Известно, что у млекопитающих в передаче информации от одной нервной клетки к другой обычно участвует один или несколько химических агентов, выделяемых первым нейроном в специальный участок рецептора второго нейрона, изменяя, таким образом, его биохимические и физические свойства. Эти химические агенты называют нейрорегуляторами. Выделяют три класса нейрорегуляторов: нейротрансмиттеры, нейромодуляторы и нейрогормональные вещества. Нейротрансмиттеры, такие как катехоламины, ГАМК и ацетилхолин, являются наиболее известными и клинически значимым классом нейрорегуляторов. Они вызывают коротколатентные кратковременные постсинаптические эффекты (например, деполяризацию) вблизи от места своего выделения. Нейромодуляторы, такие как эндорфины, соматостатин и субстанция Р, также действуют в зоне выделения, но обычно не вызывают деполяризации Нейромодуляторы, по-видимому, могут усиливать или ослаблять влияние классических нейротрансмиттеров. Нейрогормональные вещества, такие как вазопрессин и ангиотензин II выделяются в кровеносное русло и транспортируются к отдаленным рецепторам. Их эффекты развиваются медленно и имеют большую продолжительность действия. Знание механизма действия указанных нейроактивных веществ составляют основу для фармакотерапии таких заболеваний, как хорея Гентингтона, поздняя дискинезия, болезнь и синдром Паркинсона. Основной функцией экстрапирамидной системы является регуляция мышечного тонуса, обеспечение оптимальной позы и поправка на инерцию. Клинические синдромы экстрапирамидных двигательных расстройств. Положив в основу влияние патологического процесса на двигательную активность - моторику больного, синдромы поражения стриопаллидарной системы можно разделить на гипокинетические, при которых гипокинезия (бедность движений) или акинезия (отсутствие движений) сочетается с повышением пластического тонуса мышц, и гиперкинетические, характеризующиеся появлением избыточных, непроизвольных движений. Акинетико-ригидный синдром (гипокинетический-гипертонический синдром, амиостатический симптомокомплекс, синдром Паркинсона) возникает при поражении бледного шара и клинически характеризуется ригидностью мышц, гипо-акинезией и дрожанием. Ригидность, характеризуется длительным пребыванием мышц в сокращенном состоянии, а также постоянным сопротивлением пассивным движениям. Ригидность отличается от спастичности, возникающей при пирамидном поражении, равномерным повышением мышечного тонуса как в агонистах, так и в антагонистах. В то время как пирамидная спастичность ощущается в начале пассивного движения, а затем ослабляется, экстрапирамидная ригидность одинакова от начала движения до его конца, что дает основание называть его "пластическим" или "восковидным". Особой формой ригидности является симптом "зубчатого колеса": при медленном разгибании предплечья или голени в сгибателях ощущается не равномерное сопротивление, а прерывистое, сходное с тем, которое оказывает зубчатое колесо. 3 Акинезия - это неспособность больного самому активно начинать движение и выполнять обычные произвольные движения легко и быстро. Проявление меньшей степени выраженности определяется терминами брадикинезия и олигокинезия (бедность движений). У больных отмечается характерная поза: голова наклонена вперед, туловище ссутулившиеся, руки полусогнуты в локтевых суставах и прижаты к туловищу, ноги также слегка согнуты в коленных и тазобедренных суставах. Возникает тяжелейшая обездвиженность, резкое снижение активности, больной может застывать в любой позе, часами сохранять неподвижность. Ограниченность движений проявляется в потере автоматических содружественных движений, физиологических синкинезий. При ходьбе руки прижаты к туловищу (ахейрокинез) не совершают обычных качаний. Лицо маскообразно, взгляд застывший, мигания редкие; походка мелкими шажками. Почерк становится мелким (микрография). Затрудняется преодоление, как инерции покоя, так и инерции движения. Больному трудно начать движение, а, начав его, трудно остановиться. В результате возникают явления пропульсии, латеропульсии и ретропульсии. Типично, что при некоторых условиях гипокинетичные больные могут проявлять совершенно неожиданную активность. Они сами встают, выходят из комнаты, танцуют, в то время как в обычном состоянии они не могут сделать один шаг. Такое состояние носит название парадоксальной кинезии. При акинетико-ригидном синдроме типично усиление тонических постуральных рефлексов (рефлексов положения) в связи с развитием фиксационной ригидности. Следствием этого является нарушение тенденции конечности к возвращению ее к исходной позиции после совершенного движения (феномен Вестфаля). Одним из характерных признаков паркинсонизма является дрожание, возникающее чаще на верхних конечностях в дистальных отделах. Одним из типичных видов такого дрожания является тремор типа "счета монет", "скатывания пилюль". Нередко наблюдается дрожание головы по типу "да" или "нет", языка и нижней челюсти. Особенностью дрожания является его появление и проявление преимущественно в состоянии покоя и исчезновение во сне. Кроме нарушений в двигательной сфере характерны расстройства вегетативных функций. Следствием расстройства обмена веществ может наблюдаться истощение (кахексия) или ожирение по адипозо-генитальному типу, сальность кожных покровов, особенно лица, гиперсаливация, иногда приводящая к постоянному истечению слюны, избыточная потливость. Свойственны нарушения психики: безинициативность, вялость, своеобразная вязкость, назойливость, склонность к повторению одних и тех же вопросов, просьб, суицидальным попыткам. Акинетико-ригидный синдром полиэтиологичен. Он может быть проявлением болезни Паркинсона, хронической сосудисто-мозговой недостаточности, травмы мозга, экзогенной интоксикации, инфекционных поражений нервной системы (энцефалит Экономо). Дрожательный паралич (болезнь Паркинсона). Развивается в более позднем возрасте (50-65 лет). В ряде случаев прослеживается значение наследственного фактора, передача заболевания из поколения в поколение. Дрожательный паралич течет ровно, спокойнее, экстрапирамидные явления прогрессируют медленно. Чаще в начале развивается дрожание, а затем 4 ригидность. По мере нарастания ригидности дрожание уменьшается. В остальном классическая картина акинетико-ригидного синдрома. Прогрессирование медленное. Постэнцефалический паркинсонизм. Эпидемический энцефалит (энцефалит Экономо) представляет собой заболевание, распространяющееся в виде эпидемий, однако, особенно в настоящее время превалируют спорадические случаи. Возбудитель - предположительно фильтрующийся вирус. Острая стадия характеризуется триадой симптомов: нарушение формулы сна-летаргия или бессонница, глазодвигательные расстройства (птоз, косоглазие, изменение формы зрачков) и вегетативные расстройства (сальность лица, слюнотечение, гипергидроз). Иногда в остром периоде наблюдаются гиперкинезы. Хроническая стадия (синдром паркинсонизма ) развивается через месяцы, чаще годы после острой. Для постэнцефалического паркинсонизма характерен более молодой возраст, указание на перенесенную инфекцию. В пользу диагноза могут свидетельствовать такие симптомы, как слабость конвергенции, зрачковые нарушения (обратный симптом Аргайль-Робертсона), судороги взора, наличие экстрапирамидных гиперкинезов, симптомов пирамидной недостаточности. Атеросклеротический паркинсонизм. Развивается преимущественно в пожилом возрасте (старше 60 лет). Клиническая картина всегда сочетается с другими симптомами, указывающими на атеросклеротический процесс (изменения глазного дна, псевдобульбарные нарушения, пирамидные симптомы, склеротический эндартериит, сенильная психика). Склеротический паркинсонизм прогрессирует быстрее, чем болезнь Паркинсона, что является одним из основных дифференциально-диагностических признаков. В ряде случаев этиологическими факторами в возникновении паркинсонизма являются: травмы, электротравма, интоксикации (марганцем), отравления сероуглеродом, угарным газом. Особое место в возникновении паркинсонизма занимает медикаментозное отравление - аминазином, резерпином, галлоперидолом и другими нейролептиками. Лечение. Лечение паркинсонизма должно быть строго дифференцированным в зависимости от стадии, формы, а также возраста больного. Основной принцип-это комплексность лечения. На ранних стадиях целесообразно назначать препараты холинолитического действия: циклодол (артан, паркизан, ромпаркин, ридинол, тропацин, мебедрол, тремарил). Частота приема и суточная доза подбираются сугубо индивидуально. При выраженных симптомах заболевания переходят на лечение препаратами L-ДОФА в сочетании с ингибиторами декарбоксилазы (мадопар, наком, сенимет). Возможно сочетание с мидантаном (амантадин, симметрел, верегит), особенно при ригидных формах и депренилом (юмекс). В ряде случаев положительный эффект может быть получен при использовании парлодела (бромкриптина). Лечение паркинсонизма длительное, дозы и сочетания препаратов индивидуальны. При лечении медикаментозного паркинсонизма - тремблекс. Гипотонический-гиперкинетический синдром включает в себя большую группу гиперкинезов. В основе такого двигательного расстройства могут лежать заболевания экстрапирамидных путей и особенно стриарной системы. В неврологической практике утвердилась семиологическая классификация гиперкинезов, основанная на внешних признаках двигательных нарушений. 5 Хореический гиперкинез (хорея) наиболее часто развивающийся гиперкинез, возникающий при поражении полосатого тела. Развивается обычно на фоне выраженной мышечной гипотонии. Характеризуется неритмичными, быстрыми, весьма разнообразными движениями, возникающими в различных участках тела вследствие сокращения различных групп синергично работающих мышц. Хореические движения отличаются крайней беспорядочностью и разнообразием. Как правило, они длительны, могут быть простыми и сложными, вовлекать любой участок тела. По сложности они могут напоминать произвольные движения, однако никогда не объединяются в координированное действие. Хорея может иметь генерализованный характер или ограничиваться одной половиной тела. В гиперкинез обычно вовлекаются и мышцы лица и языка. В результате чего возникает гримасничание в процессе, которого больной постоянно высовывает язык. В тяжелых случаях иногда наступает "двигательная буря", которая лишает больного полностью возможности к передвижению, самообслуживанию, резко затрудняет речь и прием пищи. Хореические гиперкинезы усиливаются при волнении и исчезают во сне. В случае выраженной гипотонии может наступать сухожильная арефлексия. при мягкой форме хореи (резком снижении мышечного тонуса) развиваются псевдопараличи. В клинической практике наиболее часто встречаются три нозологические формы хореи, прогностически отличающиеся друг от друга. Малая хорея (хорея Сиденгама, «пляска Святого Витта"). Вызывается ревматическим процессом и относится к группе ревматических энцефалитов. Поражаются - стриарное тело, зубчатое ядро и верхние ножки мозжечка, нижние оливы. Встречается одновременно или в той или другой последовательности с заболеванием суставов и с эндокардитом. В большинстве случаев явное ревматическое поражение других органов не выявляется, гематологические показатели в пределах нормы. Болеют преимущественно лица детского возраста и как исключение после 18 лет. Возможны рецидивы. Малая хорея имеет благоприятный прогноз. При использовании кортикостероидов выздоровление наступает в течение 2-3 недель. Хорея беременных. Относится к сравнительно редким патологическим состояниям. Этиология недостаточно выяснена. Существует мнение, что хорея беременных является вариантом ревматического энцефалита. Однако, тот факт, что заболевание развивается только в первом триместре беременности и при первой беременности, позволяет предполагать другие этиологические факторы, в частности иммунологический конфликт между плодом и матерью. Повторные беременности у данной женщины не сопровождаются хорееформным гиперкинезом. Радикальным методом лечения является прерывание беременности. Хорея Хантингтона (наследственная хорея, хорея слабоумных). Наследственное заболевание. Тип наследования - аутосомно-доминантный. Возникает в возрасте 35-45 лет. Клинически характеризуется триадой Хантингтона: прогрессирующим течением хореи, наследственным ее типом и нарастающим слабоумием. При диагностике заболевания необходимо учитывать, что указанная триада может появляться в различной временной последовательности: например, раньше может появиться деменция, а судороги позже или наооборот. Гиперкинез при хорее Хантингтона возникает как бы исподволь, нестойко, исчезает на короткие промежутки времени и возобновляется вновь. Постепенно прогрессируя, генерализуется, вовлекая все новые мышечные группы. Одними из первых поражаются мышцы лица, затем 6 мышцы конечностей и туловища, нарушается ходьба, речь и мышление. Продолжительность заболевания 10-15 лет. Прогноз не благоприятный. Атеросклеротическая хорея. Имеет много общего с хореей Гентингтона по характеру гиперкинезов, но приданной форме отсутствует наследственный фактор. Возникает у лиц старше 60 лет. Отличается типом деменции: не такого оскудения мысли, бедности смысловых ассоциаций, эмоциональной тупости. Имеются другие признаки цереброваскулярной недостаточности. Бализм. Гемибализм. Гиперкинез, состоящий из неритмичных вращательных и бросковых крупноразмашистых движений в конечностях обычно с одной стороны в сочетании с гипотонией мышц. Возникает при нарушении функции субталамического ядра Люиса чаще вследствие нарушения кровообращения (синдром Экономо-Фишера). Лечение инсульта. Прогноз благоприятный, синдром регрессируют в течение 2-3 недель. Атетоз. Возникает при поражении полосатого тела. Характеризуется медленными, червеобразными вычурными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей, а также в мышцах лица и языка. Атетоидные гиперкинезы возникают вследствие тонической судороги, медленно захватывающей то одну, то другую группу мышц ("подвижный, ползущий спазм"). Особенно типичен атетоз в пальцах рук. При этом, каждый палец совершает движения самостоятельно, независимо друг от друга. Атетоидные гиперкинезы мышц лица ведут к возникновению у больного разнообразных медленно сменяющих друг друга гримас. При атетозе языка речь невнятная, сопровождается выкриками. Атетоидные движения обычно усиливаются при эмоциональном напряжении и прекращаются во сне. Односторонний атетоз явление редкое. Чаще наблюдается двусторонний. Этиологические факторы: перенесенная в перинатальном периоде нейроинфекция, асфиксия плода, резусконфликт, реже воспалительные или сосудистые заболевания подкорковых структур. Двойной атетоз. Характерной чертой двойного атетоза является его возникновение в раннем детском возрасте (непосредственно после рождения или в ближайший срок после него). Атетоз двусторонний, поражающий дистальные отделы рук, ног, лица. Сила судорог в мышцах последовательно уменьшается от лица к ногам. По современным представлениям двойной атетоз является формой детского церебрального паралича. Не исключается роль токсоплазмоза в этиологии заболевания. Симптоматический атетоз. Наблюдается преимущественно у взрослых и возникает в результате поражения подкорковых структур энцефалитами, травмой, интоксикацией, сосудистыми нарушениями. Симптоматический атетоз относится к таким гиперкинезам, которые часто комбинируются с другими насильственными движениями и патологическими пирамидными симптомами. Локализация гиперкинеза разнообразна, но редко поражается лицо и чаще бывает гемитип. Псевдоатетоз. Результат сензитивных расстройств, возникающих после поражения чувствительных проводников, расположенных в задних столбах спинного мозга или в латеральных ядрах зрительного бугра. Псевдоатетоз отличается от истинного атетоза по ряду признаков: тонус не повышен и даже в большинстве случаев снижен, атетозные движения возникают только при выключении контроля зрением - вытянутые пальцы после зажмуривания медленно опускаются вниз (афферентный парез), поскольку у больного 7 отсутствует представление о положении пальцев кисти в пространстве. Может наблюдаться астереогноз и другие расстройства сложных видов чувствительности. Причины возникновения псевдоатетоза разнообразны: патологические процессы поражающие задние столбы спинного мозга (миелиты, опухоли, сифилис и др.). Дистонии. Дистонией называют повышение мышечного тонуса, приводящее к образованию фиксированных патологических поз. Спазмы, возникающие при дистонии, напоминают атетоз, однако, более медленные и чаще охватывают мышцы туловища, чем конечностей. Явления дистонии усиливаются при эмоциональных напряжениях; уменьшаются при расслаблении и полностью исчезают во сне. Торсионная мышечная дистония (болезнь Циена). Ведущими симптомами являются распространенные насильственные движения и изменения мышечного тонуса. Насильственные движения при этой форме локализуются в мышцах туловища и рук с вовлечением крупных суставов. Судороги носят тянуще вращательный, подвижный характер, с медленно монотонно протекающими движениями, которые иногда прерываются толчкообразными бросковыми массивными судорогами. Больные под влиянием сильных спазмов принимают различные вычурные позы и положения. Судороги при торсионной дистонии не ритмичные. Внешние раздражающие факторы и произвольные движения больного оказывают большое влияние на силу, распространенность и характер судорог. С точки зрения этиопатогенеза торсионная дистония рассматривается как наследственное заболевание и как синдром различных заболеваний с определенной топикой процесса, т.е. симптоматическим гиперкинезом. Миоклонические гиперкинезы. Проявляются в виде быстрых, неритмичных клонических сокращений отдельных мышц, приводящих к движению небольшой амплитуды в конечностях и туловище или к быстрым вздрагиваниям отдельных мышц конечностей или туловища. Наследственная миоклонус-эпилепсия (болезнь Унферрихта-Лундборга). Ведущими симптомами наследственной прогрессирующей миоклонусэпилепсии являются миоклонический гиперкинез (парамиоклонус, клонизм), эпилептические припадки коркового типа, слабоумие, экстрапирамидная ригидность. Деменция и ригидность могут отсутствовать или присоединяться в терминальных стадиях заболевания. Болезнь развивается только в детском возрасте в отрезке между 10-20 годами. Болезнь в своем развитии проходит три стадии: первая стадия эпилептическая (ночные припадки в течение нескольких лет); вторая - миоклонически-эпилептическая (эпилептические припадки становятся реже, появляются дневные гиперкинезы в виде миоклоний в течение 3-7 лет); третья стадия, терминальная, характеризуется развитием кахексии и деменции. Для этой стадии характерно развитие ригидности со ступороподобным состоянием. Летальный исход через 10-20 лет после начала болезни. Тики. Быстрые сокращения отдельных мышечных групп, обусловливающие различные, обычно стереотипные движения сходные по характеру с произвольными движениями. При этом типичны мигания или движения мимических мышц, что приводит к той или иной гримасе. Нередко формой тика является своеобразное движение головой, напоминающее то, которое наблюдается у человека, желающего освободиться от тесного воротника. Тик временно может быть сдерживаем больным. Наряду с 8 органическим (поражение полосатого тела) тик чаще функциональный характер (особенно в детском возрасте). всего носит 9